SYNDROME
PYRAMIDAL
Dr BAGAYOKO ISSA KERIBA NEUROLOGUE
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Objectifs
Définir un syndrome pyramidal
Décrire la voie pyramidale
Décrirela sémiologie du syndrome
pyramidal
Citer les étiologies
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Plan
1- INTRODUCTION
1.1- DEFINITION
1.2- INTERET
2-RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
3-SEMIOLOGIE PYRAMIDALE
4-PRINCIPALES ETIOLOGIES
5-CONCLUSION
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1- INTRODUCTION (1/2)
1.1- DEFINITION
Le syndrome pyramidal est l’ensemble des
signes et symptômes apparus après une
interruption partielle ou totale de la voie cortico-
spinale (faisceau pyramidal), support de la
motilité volontaire.
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1- INTRODUCTION (2/2)
1.2- INTERET
Epidémiologique: syndrome très fréquemment
rencontré à cause de la fréquence des AVC dans
le monde et plus particulièrement en Afrique
Diagnostique: le faisceau pyramidal,
responsable de la motilité volontaire; rend son
atteinte riche en signes donc l’importance et la
topographie dépendent du territoire lésé.
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2- Rappel Anatomo-physiologique (1/5)
Origine
Il nait de cellules situées
dans la couche V de la
circonvolution frontale
ascendante ou aire 4 de
Brodmann(cellules géantes
de BETZ),de l’aire 6 du
cortex prémoteur;
Et du lobe pariétal
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2- Rappel Anatomo-physiologique(2/5)
La somatotopie du faisceau pyramidal se définit
par le fait que chaque région du corps est
est représenté sur le Cortex
par une topographie précise
(Homoculus moteur)
Opercule rolandique:
face et membre supérieure
Lobule paracentral:
membre inférieur
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2- Rappel Anatomo
physiologique(3/5)
Trajet
Les cylindraxes issus des cellules
pyramidales traversent la couronne
rayonnante, se réunissent au
niveau de la capsule interne
Passent par les deux tiers moyen du
pied pédonculaire au niveau du tronc
cérébral, s’éparpillent en fascicule à
travers le tamis de la réticulée
protubérantielle
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2- Rappel Anatomo-
physiologique(4/5)
Trajet
puis forment les pyramides antérieures
du bulbe.
Dans la partie inférieure du bulbe,
précisément à la jonction bulbo-
médullaire se produit une décussation
aboutissant
-un faisceau croisé (2/3)
-un faisceau direct (1/3)
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2- Rappel Anatomo-physiologique(5/5)
Terminaison
Le faisceau corticonucléaire se
projette au niveau des noyaux
moteurs des nerfs crâniens:
III, IV dans pédoncule cérébral
V, VI, VII dans protubérance
IX, X, XI, XII dans le bulbe
Le faisceau cortispinal se terminent
au niveau des cellules de la corne
antérieure de la moelle où toutes
les fibres font synapse avec le
deutoneurone opposé à leur origine
FCSLC: muscles distaux, extenseurs
FCSM: muscles axiaux; statique, position du
corps
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL (1/28)
Le syndrome pyramidal associe:
Déficit moteur
Troubles du tonus musculaire
Troubles des reflexes (ostéotendineux et cutanés)
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL (2/28)
D’autres troubles peuvent être associés tels que les troubles
vasomoteurs et trophiques.
La survenue de ces composantes est habituellement décalée dans
le temps, la paralysie étant d’abord flasque puis spastique
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(3/28)
3.1- Déficit moteur
Prédomine sur les muscles distaux.
Au stade de la Paralysie flasque:
au niveau des allongeurs aux MS,
des raccourcisseurs aux MI.
L’importance et la topographie de la paralysie dépendent du
territoire lésé.
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(4/28)
3.1- Déficit moteur
Lorsque le déficit est discret avec possibilité d’exécution,
différents signes permettent de l’affirmer
Membres supérieurs: signe de Barré, signe de la main creuse
Membres inférieurs: signe de Barré et signe de Mingazzini
Face: Signe du peaucier du cou, signe de souques
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(5/28)
3.1- Déficit moteur
Le signe de la main creuse, d’une
grande valeur sémiologique, se
recherche en demandant au patient
d’écarter fortement les doigts alors que,
ses avant-bras étant fléchis, il présente
les paumes de la main à l’examinateur.
A l’état pathologique, le premier
métacarpien se porte en adduction et en
légère flexion, la paume prenant ainsi un
aspect excavé
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(6/28)
3.1- Déficit moteur
Le signe de Barré, est la mise en
évidence sur un sujet à plat ventre, les
jambes relevées à angle droit: la chute
progressive d’une jambe traduit le déficit
des fléchisseurs
Le signe de Mingazzini se recherche sur
un patient couché sur le dos, les cuisses
fléchies et les jambes maintenues à
l’horizontale: la chute unilatérale extériorise
le déficit moteur 05/12/2025 16
3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(7/28)
3.1- Déficit moteur
Pour la face, enfin, on
demande au patient de
découvrir les dents en
recherchant une asymétrie
ou d’ouvrir la bouche en
contrariant le mouvement,
ce qui met en évidence la
paralysie unilatérale du
peaucier.
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(8/28)
3.2- Troubles du Tonus
Stade de paralysie flasque: hypotonie
Lésion aiguë et étendue
Valeur localisatrice chez un malade dans le coma
Stade de paralysie spastique: hypertonie élastique
Prédominance sur les fléchisseurs aux Membres Supérieurs
et sur les extenseurs aux Membres Inférieurs
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(9/28)
3.2- Troubles du Tonus
Stade de paralysie spastique: hypertonie élastique
L’hypertonie traduit la résistance à l’allongement du muscle
lors de mouvements passifs, augmentant avec le degré et la
vitesse d’étirement.
Exceptionnellement; l’hypertonie
prédomine sur les fléchisseurs des MI
avec un attitude en triple flexion
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(10/28)
3.2- Troubles du Tonus
Attitudes caractéristiques:
Au membre supérieur: Le bras
en rotation interne; le coude à
demi fléchi, l’avant bras en
pronation , le poignet en légère
flexion, les doigts en flexion et le pouce en adduction
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(11/28)
3.2- Troubles du Tonus
Attitudes caractéristiques:
Au membre inférieur: la cuisse en rotation interne en
adduction et légère flexion; la jambe en extension et le pied en
varus-équin.
Démarche fauchant évocatrice: sujet évite le sol quand il
marche
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(12/28)
3.2- Troubles du Tonus
Syncinésies globales:
Exagération de l’hypertonie de tout un membre ou de tout un
hémicorps malade à l’occasion d’un mouvement volontaire ou
automatique du coté sain
L’extension passive des doigts qui
accentue la flexion du pouce
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(13/28)
3.2- Troubles du Tonus
Syncinésies de coordination:
Mouvements involontaires dans un
territoire paralysé à l’occasion de
mouvements volontaires ou reflexes
exécutés par un groupe musculaire
synergique
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(14/28)
3.3- Troubles des reflexes
Reflexes Ostéotendineux
Au stade aigu de paralysie flasque
les réflexes ostéotendineux sont diminués voir abolis .
A l’installation de la spasticité,
Les réflexes réapparaissent, le plus souvent en parallèle exact :
Vifs (certains sujets ont physiologiquement des réflexes vifs)
Poly cinétiques : la contraction musculaire réflexe n’est pas
unique, et on va avoir une série de contractions
Diffusés ( avec extension de la zone réflexogène)
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(15/28)
3.3- Troubles des reflexes
Reflexes cutanées
Réflexe cutané plantaire (S1-S2) : le signe de Babinski
Seul signe réellement spécifique d’atteinte pyramidale.
Extension lente, “majestueuse” du gros orteil
Parfois abduction des autres orteils (Dupré)
Lors de la recherche du réflexe cutané plantaire qui normalement
entraîne une flexion des orteils
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(16/28)
3.3- Troubles des reflexes
Reflexes cutanées
Les Réflexes cutanés abdominaux et crémastériens
sont abolis.
Les reflexes de défense ou triple retrait sont surtout
dans les lésions sévères, volontiers médullaires.
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3- SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(17/28)
3.3- Troubles des reflexes
Clonus (de la cheville ou de la rotule) : quand on applique
un mouvement passif de flexion forcée du pied sur la jambe, il y
a réflexe, avec une série de secousses musculaires, de rythme
régulier.
Le clonus peut être inépuisable (les secousses ne s’arrêtent pas
tant que l’on maintien la flexion), ou épuisable (si le clonus
s’arrête de lui-même).
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(18/28)
3.3- Troubles des reflexes
Signe de Hoffmann: Exagération des réactions proprioceptives.
Il se recherche sur le médius du patient dont la pulpe repose sur
l’index de l’examinateur qui exerce alors une forte mais brève
pression sur la dernière phalange du médius examiné, qui subit
ainsi une flexion forcée. A l’arrêt de cette pression, on observe la
flexion des doigts et en particulier du pouce du coté atteint.
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(19/28)
3.3- Troubles des reflexes
Le phénomène de Mendel- Bechterew: percussion de la région
cuboïdienne de la face dorsale du pied entrainant la flexion des
4 derniers orteils.
Signe de Rossolimo: flexion des orteils après percussion de la
base des métatarsiens ou des phalanges elles-mêmes.
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(20/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.1- Atteinte corticale : Lésion unilatérale
Hémiplégie controlatérale à la lésion hémisphérique
non proportionnelle, prédominant, selon la localisation de
l’atteinte, sur le membre supérieur, le membre inférieur ou
la face associé à des signes corticaux
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(21/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.1- Atteinte corticale : Lésion unilatérale
Signes corticaux associés à rechercher:
•Crises d’épilepsie partielle motrice( bravais- jacksonien)
• Hémianopsie latérale homonyme
• Déviation de la tête et les yeux vers la lésion
• Troubles sensitifs pariétaux du même coté que la paralysie
•Troubles du langage: aphasie (si hémisphère dominant)
• Hémi négligence, agnosognosie (si hémisphère mineur)
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(22/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.1- Atteinte corticale : Lésion bilatérale
On a un Syndrome pseudobulbaire en cas de:
• Tumeur de la ligne médiane (Méningiome) comprimant les deux
paracentraux
• Syndrome de Little chez l’enfant
• Atteinte des deux faisceaux géniculés (lacunes disséminées et
bilatérales, intéressant également la capsule interne et le tronc
cérébral)
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(23/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.1- Atteinte corticale : Lésion bilatérale
Le Syndrome pseudobulbaire associe
Les troubles de la déglutition (dysphagie)
Les troubles de la phonation (dysphonie)
Les troubles de l’articulation (dysarthrie)
Les reflexe du voile est aboli
Le visage figé
Des phénomènes de rires et des pleures spasmodiques
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(24/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.2-Atteinte capsulaire
Hémiplégie controlatérale
•Complète et proportionnelle, concernant les 3 étages
face+Membre supérieur et Membre inférieur et de façon
équivalente
•Pure (sauf si atteinte thalamique avec des signes sensitifs)
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(25/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.3- Atteinte du tronc cérébral
Syndrome alterne associe
Paralysie de type périphérique d’un nerf crânien homolatérale
à la lésion
Hémiplégie controlatérale
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(26/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.3- Les syndromes alternes(suite) :
Syndromes alternes du tronc cérébral
Coté de la lésion (signes Coté controlatéral (signes croisés) Nom
directs)
Pédoncule : *Paralysie du III *Hémiplégie *Syndrome de weber
-Pied : Ptosis Mouvements choréoathétosiques *Syndrome de Benedikt
- Noyau rouge Strabisme divergent Ou *Syndrome de Claude
Mydriase *Hémiasynergie
Protubérance *Paralysie du VII ( PFP) *Hémiplégie *Syndrome de Millard-
Gubler
*Paralysie du VII (PFC) *Hémiplégie *Foville protubérantiel
*Paralysie VI (de la (il regarde ses membres
latéralité oculaire) paralysés)
Bulbe *Syndrome de wallenberg (le plus fréquent des syndromes alternes du tronc cérébral)
Pas d’hémiplégie
*Paralysie du XII Hémiplégie respectant la face *Syndrome interolivaire de
(hypoglosse) Déjerine
Paralysie du IX, X *Hémiplégie respectant la face * syndrome de l’hémibulbe
Syndrome cérébelleux * Hémianésthésie thermoalgique (Babinski-Nageotte)
Syndrome CBH de l’hémicorps controlatéral avec
dissociation de type
syringomyélique
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(27/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.4-Atteinte médullaire
Lésion unilatérale: Syndrome de Brown-Séquard
Déficit direct de la motilité volontaire, de la sensibilité tactile
discriminative et de la sensibilité profonde
Atteinte sensitive dissociée (atteinte de la sensibilité
thermoalgique de l’hémicorps opposé)
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3-SEMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDAL(28/28)
3.4- Formes topographiques
3.4.4-Atteinte médullaire
Lésion bilatérale: selon le niveau de l’atteinte, paraplégie ou
tétraplégie. Rechercher les signes sensitifs en précisant la limite
supérieure, l’existence d’un syndrome lésionnel et la présence de
réflexes d’automatisme médullaire
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4- ETIOLOGIES du syndrome pyramidal (1/2)
4.1- Les causes vasculaires
Les AVC ( infarctus ou hémorragie)
Sténose, thrombose ou dissection de l’artère basilaire
Les infarctus spinaux
4.2- Les causes Tumorales
Les tumeurs extrinsèques (neurinomes, méningiome) ou
intrinsèques (gliomatose du tronc)
Les tumeurs intramédullaires et extramédullaires
4.3- Les causes inflammatoires
Sclérose en plaques
Les myélites
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4- ETIOLOGIES du syndrome pyramidal (2/2)
4.4- Les causes infectieuses
Les spondylodiscites infectieuses, encéphalite, myélites
4.5- Les causes traumatiques
Blessure par arme à blanche, AVP
4.6- Les Causes génétiques
La paralysie spasmodique familiale (maladie de Strumpell et
Lorrain)
4.7- Les causes dégénératives
Myelopathie cervicarthrosique
SLA (Maladie de Charcot)
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Conclusion
L’existence d’un syndrome pyramidal signe
l’origine centrale d’un déficit moteur.
La distribution uni- ou bilatérale du
syndrome pyramidal, l’existence ou non
d’une PFC et l’analyse des signes
neurologiques associées permet
généralement un diagnostic clinique du
siège de la lésion. Cette notion de
topographie, jointe au mode d’installation
du tableau oriente vers le diagnostic
étiologique.
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Références
SEMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX Du symptôme au diagnostic
2eme édition, JEAN DE RECONDO
05/12/2025 42
MERCI
05/12/2025 43