Infirmité motrice cérébrale
IMC
Introduction
• IMC est le porteur de lésions cérébrales
– Précoces
– Non héréditaires
– Non évolutives stabilisées, fixes
• Responsables de déficiences motrice exclusive ou
prédominant
• L’handicap moteur séquellaire associe des troubles de
posture et de troubles de mouvements, des troubles
spécifiques des fonctions supérieures peuvent s’y associer
Introduction
• IMC occasionne un handicap définitif posant
un problème de prise en charge médicale,
sociale et éducative
• Intérêt : diagnostic précoce et traitement
adapté
• Etiologies: prématurité , asphyxie périnatale
Maturation cérébrale
Maturation cérébrale
Mécanisme
• Nature ischémique et/ou hémorragique
• Principales lésions:
– Leucomalacie periventriculaire
– Ramollissement corticaux
– Lésions des noyaux gris centraux
– Microgyrie et polygyrie
– Porencephalie
Conséquences
• Troubles moteurs :
– Trouble de la commande: paralysie
– Troubles du tonus
– Mouvements anormaux
• Atteinte des fonctions supérieures: Troubles visuels,
troubles de langage , troubles mnésiques, troubles
praxiques , troubles gnosiques , syndrome frontal
• Comitialité
Etiologies
1- Causes anténatales:
• Embryofoetopathies : toxoplasmose,rubéole
• Malformation cérébrale
• Toxique/tabac/alcool
• Toxémie gravidique
Etiologies
2- Causes périnatales
• Prématurité
• Asphyxie périnatale
• Traumatisme obstétrical
• Ictère nucléaire
• Nouveau-nés réanimés
Etiologies
3- Causes postnatales:
• Infections: séquelles de méningite , encéphalite
• Traumatisme crânien
• Accidents d’anesthésie
• Tumeur ou abcès cérébral
Dépistage de l’IMC
• Chez le nouveau-né:
– Notion de risque : surveillance stricte
– Chez prématuré: EEG+ ETF IRM
• Chez nourrisson <4mois :
– Nourrisson peu actif
– Retard du maintien de la tête
– Hypotonie axiale
– Poursuite oculaire lente
– Attitude batracien
Pouce adductus
Attitude des membres inferieurs en
batracien
Hypotonie axiale au tiré assis
Hypotonie axiale à la suspension ventrale
Dépistage de l’IMC
• Chez le nourrisson de 4-9mois :
– Préhension lente
– Main souvent fermée
– Absence de toute réaction d’équilibre
– Stéréotypie avec attitude fixée
– Membres inférieurs raides
– Intelligence normale
• Chez nourrisson 9-24mois :diagnostic tardif
Classification
1- Selon le trouble neurologique prédominant:
• Spasticité: hypertonie liée à l’atteinte du système
pyramidal
• Athétose: atteinte du système extrapyramidal
• Ataxie: atteinte de la sensibilité profonde du cervelet
+Tremblement
Classification
2- selon la topographie :
Formes cliniques
Diplégie spastique
• Atteinte membres inférieurs>mb sup
• 20-30% des IMC
• ATCD: prématurité ou asphyxie périnatale
• Diagnostic à 6mois :
– Hypotonie axiale
– Mauvaise tenue de la tête
– Rigidité des membres inferieurs
Diplégie spastique
• Signes caractéristiques:
– En DD: mb inferieurs raides et serrés
– Position assise: cyphose dorso-lombaire ,
projection de la tête en avant
– Position debout :
• Mb inferieurs en hyperextension
• Rotation interne
• Cuisses en adduction
• Pieds en équin
Diplégie spastique
• Diagnostic à 9mois :
– Relève difficilement la tête en position ventrale
– Se retourne difficilement sur le ventre
– Assis avec appui (dos, main)
• Ex clinique: syndrome pyramidal aux 2 mb
inferieurs
Diplégie spastique
• Signes associés:
– Atteinte des mb sup:
• coude fléchi, poignet en pronation
• Simple maladresse des mouvements fins
– Atteinte bucco-faciale :visage hypotonique,
bouche entrouverte, incontinence salivaire, souci
de mastication et de déglutition
Diplégie spastique
• Autres éléments:
– Troubles vesico-sphincteriens: mineurs
– Troubles ophtalmo: strabisme
– Épilepsie
– Marche inadaptée
– Déformation ostéo-articulaires: LCH,scoliose,
pieds bots
Pied bot varus équin
Diplégie spastique
• Exagération du réflexe d’étirement, par
conservation de l’hypertonie de naissance
• Examen clinique :
réflexes ostéo- tendineux vifs,
réflexe de Babinski en extension
arrêt dans l’amplitude articulaire à la
mobilisation rapide...
Hémiplégie cérébrale infantile
• 30% des IMC
• Congénitale due à une lésion circulatoire
anténatale
– Intervalle libre entre la naissance et les premiers
signes :4 à 9 mois
– Atteinte de type spastique prédominant aux mb
supérieurs
– Constatation de la mère : main fermée en poing ,
pouce en dedans
– Ex: syndrome pyramidal unilatéral
Hémiplégie cérébrale infantile
– Marche acquise dans un délai voisin aux normes mais
mb inferieurs en extension , pied équin , orteils en
griffe
– Coude fléchi , poignet fléchi en pronation , poing svt
fermé
• troubles associés
– Déformation des pieds et des mains
– Epilepsie fréquente
– Troubles praxiques , gnosiques
– Tr. Ophtalmo: strabisme, hémianopsie
– Retard mental associé
Hémiplégie cérébrale infantile
• TDM: porencephalie dans le territoire sylvien
ou hémi-atrophie cortico sous corticale
Main hémiplégique
Tétraplégie spastique
• 5%
• Atteinte sévère de tout le corps
• Etiologie : asphyxie périnatale
• TDM : atrophie cérébrale diffuse
• Dc précoce : hypotonie importante ,
convulsion dès J1
Tétraplégie spastique
• 6mois: spasticité des 4 membres ou persistance
de l’hypotonie
• Ex: syndrome pyramidal au 4 membres
• Signes associés:
– Epilepsie
– Strabisme
– Microcephalie frequente
– Troubles du langage difficulte d’orientation spatiale
– Anomalies orthopediques : idem quadriplegie
Athétose
• Atteinte des noyaux gris centraux
• Causes: APN, ictère nucléaire
• Dc précoce:
– hypotonie
– Hyper extensibilité
– accès d’opisthotonos
– Ensuit attitude dystonique lors de la mobilisation de
l’enfant
– Visage: mimique figée, incontinence salivaire
• Pas de signes pyramidaux
Athétose
• Tableau complet de 12-18mois : spasmes
toniques rejetant la tête en arrière
prédominant aux extrémités et sur la sphère
bucco-faciale
• Signes associés:
– Surdité fréquente
– Epilepsie peu fréquente
– Troubles visuels
Aspect IRM
Bilans complémentaires
• Radio bassin : LCH
• Examen ophtalmologique
• EEG
• PEA
• IRM
Prise en charge
• Objectifs:
– Communication
– Autonomie dans les gestes
– Indépendance dans les déplacements
Prise en charge
• Prise en charge des troubles moteurs
– Rééducation pour lutter contre les contractures et
les rétractions tendineuses
– Lutte contre les déformations secondaires :
• Réduction d’une LCH
• Appareillage
• Port d’orthèse
Prise en charge
• Prise en charge des troubles associés:
– Anomalies ophtalmo: rééducation, lunette de
correction
– Troubles de langage :orthophoniste
– Surdité: appareillage auditif
– Troubles stomatologiques (mastication,
articulation, déglutition, bavage): examen buccal,
brossage ,soins dentaires
Prise en charge
• Troubles digestifs: RGO, fausses routes
• Troubles respiratoires favorisés par des
troubles de déglutition , RGO et la
déformation du rachis
• Troubles vésico-sphincteriens: constipation,
fuite urinaire , rectale
• Comitialité : phénobarbital
• Réinsertion scolaire et sociale
Prévention
• Prévention primaire:
– Prématurité
– Traumatisme obstétrical
– Asphyxie périnatale
– Ictère nucléaire
– RCIU
– Surveillance des grossesses
Prévention
• Prévention secondaire
– Dépistage précoce de l’IMC
– Prise en charge précoce et correcte de l’IMC
– Transcription sur le carnet de santé des FDR :
• Prématurité
• RCIU
• Asphyxie périnatale
Conclusion
• IMC: problème de sante publique
• Prise en charge multidisciplinaire :
– Pédiatre
– Kinésithérapeute
– Orthophoniste
– Psychomotricien
– Neurologue
• Pierre angulaire reste la prévention