Tumeurs rares de l’ovaire

Magali Provansal
Jeanne Thomassin Piana
 Classification OMS 2014
Epithélium de Cellule
Surface et kyste folliculaire : 8%
inclusion: tumeur des
tumeur cordons sexuels Stroma gonadique: fibrome, thécome
épithéliale Ovocyte: tumeur tumeur granulosa/
(55%) germinale (30%) sertoli leydig
 Tumeurs rares
Classification
1. Tumeurs des cordons sexuels et du stroma
a. Tumeurs de la granulosa
b. Tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig
2. Tumeurs germinales
3. Carcinomes à petites cellules
4. Tumeurs borderline
a. avec implants
b. mucineuse
c. micropapillaire
5. Tumeurs épithéliales rares
a. Tumeurs mucineuses infiltrantes
b. Tumeurs à cellules claires infiltrantes
6. Carcinosarcome ovarien
 Tumeurs rares
Généralités
 Peu fréquentes

 Âge au diagnostic plus précoce

 Enjeu: préservation de la fertilité

 Diagnostic difficile: pathologiste expert +++

 Déclaration +++ / Centres experts

 CAS CLINIQUE N°1
• Mme C., âgée de 27ans nullipare nulligeste, mariée en couple
stable est adressée en consultation de bilan d’infertilité

• Découverte d’une masse annexielle droite kystique d’environ

16 cm: Alpha-FP augmenté 249.5. , HCG normaux, Ca-125 à
30 (N< 35) LDH a 450 (N< 350)

• Chirurgie de kystectomie
 ANATOMOPATHOLOGIE: TERATOME
IMMATURE
• Tumeur à surface externe, lisse, bosselée
• A la coupe, foyers kystiques nécrotiques et
hémorragiques
 ANATOMOPATHOLOGIE: TERATOME
IMMATURE

• Tumeur composée de tissu

ecto, endo et mesodermique

• Tissu neurectodermique
immature sous forme de
rosettes neuroepitheliales++
• Grade 1
Quantité de tissu
• Grade 2 immature présent
• Grade 3
 CAS CLINIQUE: TUMEUR GERMINALE

Que faites vous?

– TDM TAP?

– reprise chirurgicale avec traitement conservateur?

– Reprise chirurgicale sans traitement conservateur?

– Chimiothérapie par BEP?

–Discussion en RCP dédiée TMRO [Link] ?

CAS CLINIQUE: TUMEUR GERMINALE

Présentation du dossier en RCP TMRO

– Relecture anatomopathologique (grade +++)
– Décision pluridisciplinaire

•Quel bilan d’extension?

•Quelle séquence thérapeutique chirurgie-

chimiothérapie?

•Quel type de chirurgie?

•Nombre de cycles de chimiothérapie?

CAS CLINIQUE: TUMEUR GERMINALE
 Tumeur germinale maligne
de l’ovaire
• Quelle surveillance sous traitement
(sous chimiothérapie)?
– clinique
– TDM abdo-pelvienne à chaque cycle
 Tumeur germinale maligne
de l’ovaire
• La patiente reçoit deux cycles de BEP et
présentent des douleurs abdominales
avec masses abdominales palpables, les
marqueurs Alpha-FP, HCG et LDH
normaux, Ca 125 à 60 (N<35)
Tumeur germinale maligne
de l’ovaire
 Tumeur germinale maligne
de l’ovaire
• Quel est votre diagnostic?

– Teratoma growing syndrome

Tumeur germinale maligne
de l’ovaire
 Tumeur germinale maligne
de l’ovaire
• 1. La patiente après les 2 BEP a une
lourde chirurgie d’annexectomie,
omentectomie infra-gastrique, résection
de toutes les masses péritonéales:
histologie = tératome mature

• 2. Quelle surveillance envisagez vous

après le traitement?
 CAS CLINIQUE N°2
• Mme R., âgée de 33 ans, 1 enfant (césarienne), adressée en consultation
pour pesanteur pelvienne

• Découverte d’une masse ovarienne gauche de 10cm, mixte solide et kystique

• Ca125 discrètement augmenté

• Chirurgie de type annexectomie sans rupture

– Cytologie péritonéale
– CRO complet qui décrit correctement le pelvis et l’abdomen (pas d’anomalie
macroscopique en dehors du kyste, en particulier l’ovaire controlatéral est normal)
– Extraction protégée
 ANATOMOPATHOLOGIE: TUMEUR DE LA
GRANULOSA
• Tumeur à surface externe bosselée
• A la coupe, tumeur solide et kystique , portion solide
molle ou ferme de couleur jaune
CAS CLINIQUE: TUMEUR GRANULOSA

Bilan à réaliser?

.Parallèlement:

•Bilan oncologique

•Consultation et bilan de fertilité

CAS CLINIQUE: TUMEUR GRANULOSA
Le bilan oncologique est
normal
• Que proposez vous ?
– Restadification coelioscopique rapide
– Cytologie péritonéale
– Exploration de l’ovaire controlatéral
– Exploration péritonéale + biopsies
– Omentectomie infracolique

• Que manque t il?

– Hystéroscopie/Curetage utérin
CAS CLINIQUE: TUMEUR GRANULOSA
 CRO et CRA normaux
• Quel est le stade de la maladie?
– Stade IA

• Quel traitement adjuvant proposez

vous?
– Surveillance
 CAS CLINIQUE N°3

• Madame SG, âgée de 38 ans, G0P0, pesanteur

pelvienne

• kyste découvert lors de l’échographie pelvienne

• Annexectomie unilatérale droite

ANATOMOPATHOLOGIE:TS
B
 T. borderline séreuse micropapillaire/
c. séreux de bas grade non invasif: stade IA

Tumeurs rares : 6-12% des T. séreuses borderline

Différences avec les TB séreuses classiques :
- Bilatéralité (80% vs 20%)
- Aspects exophytiques (64% vs 24%)
- Extension extra-ovarienne (64% vs 34%)
- Implants invasifs (54% vs 10%)
T. borderline séreuse micropapillaire/
c. séreux de bas grade non invasif

• Au stade I :
Évolution identique/ TB séreuse classique
• A stade plus élevé:
Survie globale réduite 59% vs 85%

Carcinome séreux de bas grade non invasif

 CAS CLINIQUE:TSB

• Question 1 : Quels examens complémentaires réalisez

vous?

• Question2 :Une reprise chirurgicale pour

restadification est elle nécessaire?
OUI
OUI
OUI
NON
 Tumeurs borderline

Finalement, le restaging chirurgical s’était avéré négatif :

 absence d’implants péritonéaux
 cytologie et biopsie péritonéale négatives
 ovaire controlatéral d’aspect sain

Madame G pose la question de sa fertilité ultérieure.

Question 3 : Votre intervention a-t-elle pu avoir un impact sur sa

fertilité future ?
 Tumeurs borderline

Question 3 : Votre intervention a-t-elle pu avoir un impact sur sa fertilité

future ?
 Un bilan de réserve ovarienne est nécessaire, dans le contexte
d’infertilité, et celle-ci ayant pu être altérée par la chirurgie initiale.
 Tumeurs borderline

Question 4 : En cas d’infertilité, une prise en charge en Aide

Médicale à la Procréation par FIV sera-t-elle envisageable ?

 Toute AMP sera contre-indiquée ?

 Seule une induction de l’ovulation simple sera envisageable ?
 On ne retiendra pas de contre-indication formelle à une AMP par
FIV ?
 Tumeurs borderline

Question 4 : En cas d’infertilité, une prise en charge en Aide

Médicale à la Procréation par FIV sera-t-elle envisageable ?

 On ne retiendra pas de contre-indication formelle à une AMP par FIV

Recommandations RPC Saint Paul de Vence

Fertilité et tumeurs rares

Recommandation 12 : Stimulation à discuter au cas par cas si ATCD

borderline avec implants non invasifs et/ou avec contingent
micropapillaire et/ou avec microinvasion (ce qui est le cas ici)
 Tumeurs borderline

 Mme G était infertile => indication d’AMP

 Chez une patiente sans ATCD d’infertilité : se poser la question d’une
préservation de la fertilité après traitement d’un borderline unilatéral :
– Discutable : Pas de recommandation du groupe
 En cas d’ ATCD de borderline bilatéral
– impact certain sur la réserve ovarienne
– et risque de récidive avec kystectomies itératives / annexectomie
Recommandations RPC Saint Paul de Vence
Fertilité et tumeurs rares
 Recommandation 3 : après traitement d’une tumeur borderline
séreuse bilatérale, du fait du risque de récidive, une préservation de
la fertilité (avec éventuelle stimulation) doit se discuter en RCP dans
le cadre du réseau TMRO ([Link]) incluant un
spécialiste de la fertilité
 Tumeurs borderline

 Finalement, Madame G a conçu spontanément 6 mois après

l’intervention. La grossesse et l’accouchement se sont déroulés
normalement. Six mois après l’accouchement, Madame G présente
une nouvelle image ovarienne controlatérale de 30mm, suspecte de
tumeur borderline à l’imagerie. Celle-ci vous fait part d’un souhait
d’autres grossesses ultérieures.

Question 5 : Quel bilan réalisez-vous avant une nouvelle chirurgie ?

 IRM pelvienne
 Bilan de réserve ovarienne
 Tumeurs borderline

Question 6 : Quelle proposition chirurgicale ?

 Hystérectomie totale et annexectomie ?

 Annexectomie sans hystérectomie ?
 Kystectomie ?
 Tumeurs borderline

Question 6 : Quelle proposition chirurgicale ?

 Kystectomie
 Lors de la chirurgie sont découverts des implants péritonéaux
 Tumeurs borderline

Question 7 : Quelle sera votre conduite à tenir peropératoire ?

 Hystérectomie totale et annexectomie ?

 Annexectomie sans hystérectomie ?
 Kystectomie ?
 Exérèse des implants péritonéaux ?
 Tumeurs borderline

Question 7 : Quelle sera votre conduite à tenir peropératoire ?

 Kystectomie
 Exérèse des implants péritonéaux
 Tumeurs borderline

L’analyse histologique conclut à

-Tumeur borderline séreuse sans contingent micropapillaire,
sans microinvasion
- Implants péritonéaux : implants de borderline séreux non
Invasifs

Question 8 : Allez-vous réaliser un geste chirurgical

complémentaire ?
 T. séreuse borderline avec implants
Anatomopathologie

Implants non invasifs (95% des cas) Implants invasifs

Pas de modification du taux de Infiltration de la graisse péritonéale
survie à 10 ans (95%-98%) Survie à 7 ans : 66%
 Tumeurs borderline

L’analyse histologique conclut à

-Tumeur borderline séreuse sans contingent micropapillaire,
sans microinvasion
- Implants péritonéaux : implants de borderline séreux non
Invasifs

Question 9 : Allez-vous réaliser un geste chirurgical

complémentaire ?
 CAS CLINIQUE N°4

• Madame G, 37ans , G0P0, douleur aigue pelvienne droite

• Suspicion de torsion de l’annexe droite

• Annexectomie droite en urgence avec extraction protégée

ANATOMOPATHOLOGIE
 ANATOMOPATHOLOGIE
• Carcinome mucineux invasif
 ANATOMOPATHOLOGIE
expansif infiltratif
• Importante densité des glandes • Glandes irrégulières
• Peu de stroma • Cellules isolées et travées
• Adossement des glandes donnant • Stroma fibreux et desmoplastique
un • Invasion stromale destructive
aspect labyrinthique voire cribriforme • Noyaux de grade 2 voire 3
• Noyaux souvent de grade 1 ou 2
 CAS CLINIQUE
Question 1 : Quel bilan réalisez vous ?
Question 1 : Quel bilan réalisez vous ?
 Adénocarcinome mucineux de
l’ovaire

Question 2 : Un complément de stadification chirurgicale est-il

nécessaire?
Question 2 : Un complément de stadification chirurgicale est-il
nécessaire?
 Adénocarcinome mucineux de
l’ovaire

Conclusion : Adénocarcinome expansif primitif (endoscopie digestive

normale) de l’ovaire, marqueurs normaux, scanner normal.

Question 3 : Est –il nécessaire à ce stade d’adresser la patiente en

consultation spécialisée de fertilité?

Recommandations RPC Saint Paul de Vence - Fertilité et tumeurs

rares

Recommandation 1 : en cas de traitement à gonadotoxicité potentielle,

une consultation d’oncofertilité doit être discutée en RCP oncologique
 Adénocarcinome mucineux de
l’ovaire
• Stadification définitive : Tumeur localisée à l’ovaire, IC1 (sur la base
de la rupture chirurgicale possible en cours d’intervention).
• Question 4 : Un traitement complémentaire est il nécessaire?
 Adénocarcinome mucineux de
l’ovaire
Question 5 : Quelle surveillance ?
 Conclusion
Tumeurs rares
Prise en charge
Chirurgie +++
Chimiothérapie selon stade et type
histologique (BEP ++ tumeurs non
épithéliales)
Anatomopathologiste référent
Centres experts et déclaration
Inclusion dans les essais cliniques
[Link]