DU NEP 2015-2016

HANDICAP INTELLECTUEL :
PEUVENT ILS APPRENDRE ?
Gérald BUSSY
Psychologue-Neuropsychologue, Docteur en Neuropsychologie
Service de Génétique, CHU Nord Saint Etienne
Activité libérale
OVE – IME J.J. ROUSSEAU
TERMINOLOGIE

 Incorrectes : Débilité, arriération mentale, mongolisme

 Correctes :
- Handicap intellectuel
- Retard mental (mental retardation)
- Déficience intellectuelle
- Retard global des acquisitions
- Retard psychomoteur
 DÉFINITION/DIAGNOSTIC DE HI

1/ Déficit intellectuel : QI < 70

test psychométrique adapté à l'âge chronologique
du sujet.

2/ Déficit du fonctionnement adaptatif

Questionnaire type Vineland Adaptive Behavior Scales

3/ Age : - de 18 ans
 Rappel sur le QI

Déficience Intellectuelle « norme » précocité

LA DI

 Fréquence : 2 - 3 % de la population

 Prévalence : 7/1000 enfants

 Sex ratio : 1,3 à 1,9 garçons

 50 % de RM sévères sont d’origines génétiques

 DÉVELOPPEMENTALE OU
DÉFICITAIRE …
 2 approches du fonctionnement cognitif dans la déficience
intellectuelle

- Approche développementale :

Le développement dans la DI est qualitativement similaire au

développement normal lorsque l’origine est familiale (structure
similaire).

- Approche déficitaire ou différente :

Le développement est qualitativement différent.

Causes : déficit attention, déficit exécutif, déficit MDT…
 …OU UN PEU DES DEUX ?

 Développemental mais avec des troubles cognitifs comme les

troubles dits spécifiques :
Dysphasie,
Dyspraxie,
Troubles d’attention,
Troubles mnésiques …
EXEMPLE DE PM COULEUR
PM STANDARD
ANALYSE QUALITATIVE PM

12

10

8
Mean total score

6
TD
ID
4

0
A Ab B

SERIES
TYPES D’ERREURS DANS LES PM
DE RAVEN

80
70
60
50
Proportion of errors %

40
30
20
10
TD
0 ID
es nc
e n
ur
e
l at e atio g
rr
e er id
u a
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co iff v of
e
D di n
et In
l e i tio
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om qu p
In
c
de re
a
in
Types of errors
TYPE DE PB RÉSOLUS

100.0

90.0

80.0

70.0
Proportion of Pb %

60.0

50.0
TD
40.0 ID

30.0

20.0

10.0

0.0
Prb Ia Pb Ib Pb Ic Pb Id Pb II Pb III Pb IV

Types of Pb
ÉVOLUTION DES CAPACITÉS
INTELLECTUELLES
 INTELLIGENCE ET RM
 Intelligencemesurée par tests de QI adaptés à l'âge
chronologique !

 Attention !! Car normes faites sur des populations ayant

suivies scolarité normale !
→ Utilisation d’outils adaptés

 Attention aux interprétations des NS !

→ regarder les NB et les Ages estimés !

15
DÉVELOPPEMENT

16
17
18
ORIGINES
DE LA DÉFICIENCE
INTELLECTUELLE
LES CAUSES DE RM (CURRY ET
AL. 1997)
Numéro Catégorie de causes % min. et Max.

1 Anomalies chromosomiques 4-28

2 Syndromes connus identifiés 3-7
3 Conditions monogéniques 3-9
connues
4 Anomalies du SNC 7-17
5 Syndromes monogéniques 1-5
6 Troubles du 1-5
métabolisme/endocrinien
7 Complications issues de 2-10
naissances prématurées
8 Causes 5-13
environnementales/tératogèn
es
9 Privation environnementale 3-12
 GÉNÉTIQUE : NOTIONS

 Humain : 22 paires d’autosomes + 1 paire de chromosomes

sexuels (gonosomes) = 46 chromosomes
- Garçons : 44 + XY
- Filles : 44 + XX

 Chromosomes = ADN (acide désoxyribonucléique)

 ADN : GÈNE
Un gène est une partie d’ADN : séquence d’ADN plus ou moins
longue
TRANSMISSION DES GÈNES
Ex : la
LES CAUSES INNÉES
Anomalies de nombre : Trisomie 21
Anomalies de structure (délétion, insertion,
Anomalies duplication, translocation)
chromosomiqu Microremaniements chromosomiques (microdélétions:
es cri du Chat del 5p, sd de Williams, Di George
Pathologies liés à l’empreinte : expression d’un allèle
d’un seul des deux parents

Récessive ou dominante liées au sexe (X-Fragile)

Génopathies Récessive autosomique (Sd Smith Lemli Opitz)
Dominante autosomique (sclérose Tubéreuse de
Bourneville)
Troubles cranio-faciaux (craniosténoses)
Malformations cérébrales
Intéractions gènes-environnement
Atteintes
Troubles démyélinisants
multifactorielle
Troubles convulsifs : épilepsie ex Sd de West
LES TRISOMIES

 Due à la non disjonction des chromosomes lors de la

méiose. Souvent d’origine maternelle.

 La plupart des trisomies sont léthales avant la

naissance

 Seules les trisomies 13, 18 et 21 sont vivantes à la

naissance. Mais mort avant un an pour Tr13 et 18 ou
RM sévère.

 Sinon trisomie en mosaiques sont moins atteintes

 SYNDROME DE DOWN OU TRISOMIE 21

 Première description en 1866 par J.L. Down

 Première anomalie reconnue chez l’homme
 3 chromosomes 21 (chromosome 21 surnuméraire,
polyploïdie)
 Fréquence : 1/750 naissances vivantes ,20% des RM
 Dans les pays industrialisés : 1/1500 en raison du diagnostic
précoce et des IVG-IMG
 Incidence:
- mère de – 30 ans : 1/2000
- mère de + 35 ans : 1/400
TRISOMIE 21

 3 formes de trisomie 21 :
- Forme standard : Toutes les cellules contiennent les 3
chromosomes : 95% des cas

- Forme mosaïque : certaines cellules sont normales : 2%

des cas. Les patients sont moins atteints

- Forme par translocation : translocation d’une partie d’un

chromosome 21 sur un autre chromosome (13, 14, 15,
22) : 3%
SYNDROMES CHROMOSOMIQUES :
ANOMALIES DE STRUCTURE
 LE SYNDROME DE WILLIAMS-
BEUREN

Délétions 7q11.23 ; 1,6 mégabases

et comprend 25 gènes
Mutations de novo dans 95 % des
cas
Maladie autosomique dominante
Fréquences = 1/25 000 naissances

Dysmorphie faciale typique (faciès

d’elfe)
Front large, hypertélorisme, nez
épaté, lèvres larges et éversées,
grande bouche, long philtrum, dents
larges et mal implantées
 LE RM LIÉ À L’X

 Groupe hétérogène de 200 maladies rares

 Incidence : 1,8/1000 naissances

 2 groupes :
- RM syndromiques: RM + anomalies
morpho. Cérébrales et corps, symptomes
neurologiques et/ou psychiatrique…
- RM non syndromiques : RM
LE SYNDROME DE L’X-FRAGILE
 1ère cause de RM héréditaire, 2ème cause de RM après Tr 21

 2% des RM chez les garçons

 Transmission dominante par la mère

 Fréquence : 1/5000 garçons, 1/8000 filles

 Du à mutation du gène FMR1 (Xq27.3) : augmentation

anormale de triplets de nucléotides CGG:
- < 50 : norme
- 50-200 : prémutation (mère de patients)
- > 200 : syndrome de l’X-Fragile
TRANSMISSION
 CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES

 Dysmorphie typique:
- visage allongé,
- front haut,
- Machoire proéminente
- Lèvres épaisses et lèvre
inférieure éversée
- Grandes oreilles décollées

 Hyperlaxité
ligamentaire

 Pieds et mains courts et

larges
PRÉMUTATION X-FRAGILE

 Pas de symptômes de l’X-Fragile

 Risque de ménopause précoce

 Risque de développer une démence : syndrome FXTAS

 LES CAUSES ACQUISES DURANT LA GROSSESSE
L’age de la mère Trisomie 21 Exposition Rayons X
radiations
Consanguinité Autosomiques Hyperthermie (pdt
récessives les six 1ères semaines)

Conso. alcool Sd alcoolo- Fécondation in

foetal vitro
Conso. drogue Cannabis, Environnement Agressions
cocaine de travail
Médicaments Dépakine Virus, bactéries Hépatite B,
rubéole
Diabète Violence 1/10 femme

Malnutrition Surconso. Vit A Malformations

Tabac 20% enfants Surconso. Café

morts nés
Incompatibilité Production Carence en iode
sang Rhésus anticorps
MST Herpès, syphilis Absence de suivi
 CAUSES ACQUISES PÉRINATALES

 Troubles intra-utérins  Troubles néonataux:

- Prématurité : - Infections :
Naissance < 37 SA
Grds préma < 33 semaines cytomégalovirus
7/100 naissances
50% des Grds préma. ont handicap
hépatite B,
- Souffrances fœtales
pendant l’accouchement
Parvovirus
- Encéphalopathie-
hypoxique ischémique :
manque d’O2
50% de décès
CAUSES ACQUISES POSTNATALES

Trauma. Crâniens

Infections Oreillons, méningite,

coqueluche, rougeole…
Troubles toxico- Mercure, plomb, solvants,
métaboliques pesticides…
Champs électro- Tumeur cérébrale, leucémie
magnétiques
Privations
environnementales
 CAS D’UN RM TRAUMATIQUE
 Sevda 8 ans, réfugiée politique Kosovo
 Histoire : projetée contre les murs par soldats à l’age de 2 ans. Perte de conscience de
20 minutes. Puis coma de deux mois à son arrivée à l’hôpital après plusieurs jours de
marche.

 Anamnèse : développement normal avant cet épisode

Brunet Lézine:
Domaine Postural: (AD) = 22
Vineland Adaptative Behavior Scale
mois
Communication: AD= 16 mois
Domaine [Link]-mot.= 17
Compétences Vie Quot.: = 23 mois
mois
Socialisation: 18 mois
Domaine Langage: AD= 22 mois
Motricité: AD= 23 mois.
Domaine Socialisation: AD = 24
mois
 LES ÉPILEPSIES

COURS MASTER II 2009

FONCTIONNEMENT COGNITIF
DANS LA DI
LE LANGAGE ORAL
RÉSUMÉ

Lexique Pragmatiqu Phonologi Morpho

e e syntaxe
Tr 21
- + -- --
Williams-
B + -- ++ +
X-Fra
+ - -- -
LES CAPACITÉS VISUO-SPATIALES
CAPACITÉS VISUELLES

Williams : OK
T21 : déficit
 Orientation de lignes de Benton :

Tâche visuo-spatiale

6 7
5
4 8
3 9
2 10
1 11

cours master II 2009

HYPOTHÈSES

 Le traitement visuel de l’information se fait selon deux

voies : une voie ventrale (occipito-temporale) pour le
traitement du « what » (reconnaissance des visages
dans le fusiforme) et une voie dorsale (occipito-
pariétale) pour le traitement du « where ».

 Trisomie 21 : atteinte de la voie ventrale

 Sd de Williams-Beuren : atteinte de la voie dorsale

cours master II 2009
 Traitement
Global

Traitement
local
LES SYSTÈMES MNÉSIQUES
 ORGANISATION DE LA MÉMOIRE
(MODÈLE MNESIS, 2003)

Boucle Apprent.
Mémoire Episodique phono. Procéd.
cognitif

Buffer Ad.
Mémoire sémantique épisodique Central

Apprent.
Procéd.
Perceptivo-
Systèmes de représentations Calepin moteur
perceptives V-S

Entrées
cours mastersensorielles
II 2009
 MCT ET RM

- Ellis (1970) : RM utilisent moins souvent et moins

efficacement la stratégie d’auto-répétition subvocale.

- Les performances sont globalement comparables à celles

d’enfants de même âge mental.

 Numminen et al. 2000 et 2002 : seulement deux

composantes :
- Composante générale : AC + CVS
- Composante phonologique : BP
 MCT ET LANGAGE DANS LE RM

 Merill, Lookadoo, Rilea, 2003, Inter. Rev. Res. Ment. Retard

 Mémoire à Court-Terme Verbale : acquisition du

vocabulaire et apprentissage des nouveaux mots

 Mémoire de Travail : compréhension de phrases

 MCT/INTELLIGENCE DANS LE RM

 Numminen et al.; 2000 et 2002

 Le raisonnement corrèle plus avec la MDT et le Calepin VS
qu’avec la MCT Verbale

 Büchel, 2006, Educ & Child Psy

 Étude des mécanismes défaillants dans le raisonnement

analogique
 Les enfants déficients intellectuels sont capables de pensées
abstraites dès lors que l’on contrôle ou aide les capacités
mnésiques
MCT/MDT DANS LE LANGAGE
ÉCRIT

 Conners et al. 2001, J. Intel. Disab. Res.

 Habileté à rafraichir l’information en MCT est plus importante
que l’intelligence, le langage ou la conscience phonologique.

 Conners, 2003, Inter. Rev Res Ment Ret

 MCT Verbale et MCT VS sont importantes dans la lecture

 Moleux, Seigneuric et Ehrlich, 1998

 Contribution forte de la MCT et de la MdT dans la
compréhension de texte écrit. La MDT est la variable la plus
forte expliquant la compréhension de texte d’adolescents DI
 SYNDROME DE DOWN
(TRISOMIE21)
 Vicari
 Trouble de la MCT Verbale et de la MCT Visuo-spatiale mais MCT VS >
MCT V et Trouble MCTVS n’existe plus si on prend en compte les
troubles visuels

 Jarrold et Baddeley, Down Synd. Res. Prac., 2001

 Similarité de fonctionnement (mêmes effets) entre Tr21 et enfants
normaux : diff. Quantitative

 Brock et Jarrold, 2005, J. Child. Psy & Psychia

 Trouble MCT V du à un trouble de l’ordre sériel

 Lee, Pennington, Keenan, 2010; Vicari, Marotta, Carlesimo, 2004

 Trouble stockage phonologique mais pas stockage lexico-sémantique
DÉVELOPPEMENT DE LA MCT
VERBALE
 SYNDROME DE
WILLIAMS BEUREN

 Vicari et al. Dev. Med. Child Neurol. 2003-2006

Mémoire à Court-Terme OK
Verbale
Mémoire CT Visuo-Spatiale DEFICITAIRE
MCT Visuelle OK
MCT Spatiale DEFICITAIRE
Mémoire de Travail verbale OK

MCT Verbale normale mais : effet de fréquence réduit car ils

utilisent de manière rigide les aspects phonologiques et non
pas les aspects lexico-sémantiques
 SYNDROME DE L’X-FRAGILE

 Munir, Cornish, Wilding, 2000 Brain and Cognition; Baker et al.

2011, [Link].

X- T21 AM AC
Fragile
MCT 3,92 4,28 7,0 8,20
verbale

MCT visuo- 3,64 8,24 13,32 16,32

spatiale

MdT 2,12 3,56 5,04 5,88

ARITHMÉTIQUES/CALCUL
 SYNDROME DE L’X-FRAGILE

 Importantes difficultés chez (quasiment) tous les sujets !

 Difficultés même chez les filles non déficitaires
 Dues à :
- Troubles des fonctions exécutives
- Troubles de la MDT et MCT Verbale et Visuo-spatiale
- Troubles visuo-spatiaux chez certains
- Difficultés d’abstraction
TRISOMIE 21

 Importantes difficultés
 La moitié reconnaisse les chiffres
 18% compte jusqu’à 20
 La moitié seulement font des additions simples

 En liens avec les capacités de langage et MDT (recompte le

même)
LANGAGE ÉCRIT DANS LA DI

« La lecture joue un rôle important dans la vie

quotidienne »
Conners, 2003
 GÉNÉRALITÉS LG ÉCRIT /DI

 Age Mental Charnière : 8 ans et demi !

- Avant 8,5 AM : pas de troubles, perf. comparables à AM

- Après 8,5 AM: Trouble ! Perf. < à AM

ÉTUDE PERSO. À L’IME

Bussy et al. actes du colloque du 16-17 mars 2012 Lyon

Matériel d’évaluation :
WISC IV, MCT/MdT, BALE

Population :
13 ado. scolarisés en IME (7 garçons 6 filles) : QI entre 40 et 67
dont 2 non déficients.
 RÉSULTATS

 Pas de corrélation entre le QI et les capacités en lecture

 Pas de Corrélation lecture – MDT

 Corrélations Csce phono – MdT

 Corrélations Csce phono – lecture

 Lecture Lecture de Lecture de Lecture de
de mots Irrg mots Reg non mots
texte
107 15 17 10
0 0 0 0
0 0 0 0
0 0 0 0
51 8 13 5
36 4 7 2
127 19 20 17
71 13 18 12
123 14 16 9
32 7 11 9
84 14 18 15
54 13 16 17
100 14 20 16
22 8 9 3
Moyennes 73,36364 11,6 15 10
Normes CE1 67,8 14,47 18,05 15,29
 PHONOLOGIE

fusion repérages de
premiers identification suppression du Suppression formes
Discrimination suppression phonèmes/ de la segmentation phonème du phonème phonèmiques
phonémique/14 rimes /16 syllabiques/12 10 consonne initiale/10 phonémique/8 initial/10 final /10 /5

12,69 11,69 8,15 4,38 4 2,53 4,46 3,92 2,84

13,6 13,9 10,29 6,51 6,65 4,85 6,18 5,73 4,10
LES PROCESSUS EN LECTURE

Ce qui fonctionne Ce qui ne fonctionne

pas
Connaissance des
lettres
Identification de Identification de
mots réguliers mots irréguliers
Décodage
phonologique
Rime
Compréhension
Csce phonologique
LECTURE ET SYNDROME DE
WILLIAMS-BEUREN

 Laing, 2002
 Capacités phonologiques comparables à groupe contrôle
apparié sur age de lecture.

 Plutôt bonne capacités en déchiffrement

 Les patients WS se basent quasiment uniquement sur les

capacités phonologiques pour lire sans utiliser les aspects
lexico-sémantiques d’où difficultés de compréhension.
LECTURE ET TRISOMIE 21

 Trouble phono. + Trouble MCT Verbale

 Cupples et Iacono, 2002

 Identification des mots (lecture globale) : OK

 Connaissance des lettres : OK

 Difficultés de conscience phonologique

 Difficultés de compréhension d’un texte

PRISES EN CHARGE DE LA
DÉFICIENCE INTELLECTUELLE
QUE FAIRE AVEC UN ENFANT
DÉFICIENT ?

 Education et scolarité

 Traitement médicamenteux

 Rééducations
SCOLARITÉ ET DI

 Europe : ¼ des enfants porteurs de handicap sont en école ordinaire

 Loi de 1975, loi de 2005: égalité des droits et des chances des
personnes en situation de handicap

 La CDA sur avis de l’équipe pluridisplinaire donne compensation du

handicap et propose une orientation scolaire ou professionnelle:
- CLIS
- ULIS
- IME/IMPro

 Possibilité de scolarité partagée entre établissements : ex : mi-temps

CLIS ou ULIS et mi-temps IME.

 Importance de déterminer un Plan ou Projet de Scolarisation

 3 PRINCIPES EN « REMEDIATION »
NEUROPSYCHOLOGIQUE

1/ Rééduquer ce qui ne fonctionne pas

Ex : Trouble de mémoire verbale → on rééduque la mémoire

2/ Contourner les difficultés en se servant de ce qui fonctionne.

Ex : Trouble de mémoire verbale → on se sert de la mémoire visuelle

3/ Aménager le quotidien, l’environnement

Ex : Trouble de la mémoire verbale → on fait des phrases courtes ; on
se sert de support visuel
AMÉNAGER
L’ENVIRONNEMEN
T
 CONTOURNER LE PRB

 Denaes-Bruttin et al. RFDI, 2010

GO1 = sans DI 4-6 ans

GO2 = sans DI 7-8 ans
GDI1 =avec DI
GDI2 = avec DI
FAIRE FACE AUX DIFFICULTÉS DE COMPORTEMENT
DANS LE SYNDROME DE L’X-FRAGILE

Issus de Bussy et Kientz (2012). Syndrome de l’X-Fragile. Guide Ressource pour

comprendre et accompagner. Editions Remediacog

Anticiper les changements/Travailler les transitions

Ne pas trop changer les emplois du temps.

Mettre un calendrier des activités de la semaine

Utiliser une petite comptine routinière pour passer à une activité

spécifique ou développer des routines annonçant le changement :
signal visuel avec les mains, signal sonore (cloches…).

Créer des activités de transitions : ranger les chaises, les tables

quand l’activité est terminée ce qui annoncera la suivante.
2/ Réduire l’hypersensibilité des enfants

- Eviter les évènements ou situations que l’on sait stressants

pour la personne

- Préparer les sorties

- Le bruit trop important pourrait entraîner une

hyperexcitabilité

- Coin tranquille pour se reposer

- Ne pas forcer à croiser le regard mais encourager quand ça

se produit.
FAIRE FACE À L’AGITATION
MOTRICE

 Accepter que l’enfant remue

 Accepter que l’enfant se lève (sous réserve d’un « contrat »)

 Épurer le plan de travail pour éviter les chutes et l’amusement

 Convenir de signaux non verbaux pour signifier à l’enfant de se

calmer

 Préparer les sorties à l’extérieur en rappelant les règles

attendues
 L’ORGANISATION DU TRAVAIL

L’organisation renvoie aux fonctions exécutives qui sont

largement déficitaires dans le syndrome de l’X-Fragile

- Donner le plan qui détaille chaque étape et l’ordre des

étapes (utiliser un support visuel)

- Privilégier un fonctionnement routinier en introduisant

lentement les changements (routine = automatisme
donc pas de planification)

- Utiliser un calendrier pour le repérage dans la semaine

et une horloge pour la gestion du temps (voir Time
Timer)

- Définir avec l’enfant un système de rangement du

 FAIRE FACE AUX DIFFICULTÉS
D’ATTENTION
 Séquences courtes, entrecoupées de pauses

 Éviter les distractions (place dans la classe)

 Support informatique permet une meilleure concentration

 S’assurer que l’élève était attentif au moment de la consigne

TROUBLE MDT VERBALE

 Phrases courtes

 Reformuler les questions, redonner les énoncés

 Une seule idée à la fois

 Support visuel

Bussy, G. (En préparation). La mémoire de travail à l’école.

Editions Remédiacog.
LA REMÉDIATION COGNITIVE
EST-CE POSSIBLE ?
 TRANSFERT À D’AUTRES
FONCTIONS COGNITIVES ?

 Bussy, Rigard, des Portes, en préparation

 Réalisée aux IME J.J. Rousseau (OVE, Vénissieux) et Mathis
Jeune (OVE, Vaugneray)

 Objectifs : évaluer l’impact d’une rééducation de la MCT sur le

langage oral

 Population :
 1 groupe Entrainé (N= 7): entrainement de la boucle
articulatoire (8 séances)
 1 groupe Control (N=6): entrainé à la catégorisation (8 séances)
RÉÉDUCATION DE LA
MCT/MDT ?
 ENTRAINEMENT DE LA MDT DANS
LE S.A.F.

 Loomes et al., Research in Dev. Disab. 2008

 2 groupes de 16 et 17 enfants avec SAF (1 groupe Entrainé
et 1 groupe Contrôle)
 Entrainement : enseignement sur 1 séance de la stratégie
d’autorépétition subvocale.
 ENTRAINEMENT CHEZ ADO AVEC
RM

 Van der Molen et al. 2010, J. Intel. Disab. Res.

 95 ado de 13 à 16 ans
 5 semaines d’entrainement, 3 fois par semaines pendant 6
minutes
RÉSULTATS VAN DER MOLEN
 RÉÉDUCATION DE LA MDT DANS
LE SYNDROME DE L’X-FRAGILE

 Etude en cours : Pr MAJERUS (Université de Liège, Belgique)

Tâche d’entrainement : attention sélective

auditive
 TRISOMIE 21

 Comblain 1994, Down Synd Res. Prac

 2 groupes de 12 sujets
 Entrainement pendant 8 semaines de la stratégie
d’autorépétition subvocale
 Post-Test à la fin; 2 mois après et 6 mois après

Prétest PostTest Post- PostTest

1 Test2 3
GE 1,97 3,05 2,58 2,47
GC 1,92 1,83 1,75 1,64
 TRISOMIE 21

 Conners et al. 2001 et 2007 (Down Synd Res Prac; J. Intel.

Disab. Res.)
 Entrainement par les parents (2 fois 3 mois avec 3 mois au
milieu d’entrainement visuel (condition control).
 Enfants et adolescents (6-14 ans)


GE (N=6) GC (N=5)
Age 10,9 10,7
QI non 49,8 49
verbal
Prétest 1,8 2,3
Conners Post-Test
et aL 2008 montrent l’apparition
2,8 d’un effet
2,6 de similarité
phonologique traduisant une amélioration du stock phonologique
 TRISOMIE 21

 Laws, MacDonald, Buckley, Broadley 1993, 1994, 1995, 1996. Down

Synd Res. Prac

 Entrainement de la boucle articulatoire et entrainement des capacités

d’organisation
 Entrainement fait par les parents !

 Résultats :
 Pas de différence selon l’entrainement
 Amélioration de la MCT Verbale immédiatement et maintient à 2 mois
et 8 mois.
 Déclin des capacités à 3 ans pour revenir au point de départ
REMÉDIATION DE LA LECTURE
RÉÉDUQUER LA PHONO.

 40 enfants DI entre 7 et 12 ans (2 groupes de 20)

 10 semaines d’entrainements pour apprendre la phonologie:
- 6 leçons : décomposition syllabes; sons…
- 7 leçons : association lettre-son
- 9 leçons : dénomination son des lettres
 RÉÉDUQUER LA LECTURE
EXEMPLE DE LA TRISOMIE 21

 Rôle de l’environnement démontré dans la TR 21

 Au départ, lecture globale et accompagnement par les parents
 Commencer par des mots du quotidien
 Puis, travailler la phonologie

 Travailler la connaissance des lettres et leur son

 Travailler la MCT Verbale
 Travailler l’imagerie mentale et la MDT pour la compréhension

 L’apprentissage de la lecture, joue sur le développement du

langage oral dans la Tr21 (phonologie, articulation, grammaire)
L’ENVIRONNEMENT DE LECTURE

 La famille doit avoir un intérêt pour la lecture pour développer

l’acquisition de la lecture: si l’enfant voit ses parents lire et y
prendre du plaisir, s’il perçoit l’utilité, ça le motivera. Lire des
comptines développent la conscience phonémique

 Encourager la famille a soutenir et a participé à la rééducation

 La famille doit encourager l’enfant à lire au quotidien mêmes

les choses les plus insignifiantes (stade logographique)

 Effet Pygmalion : convaincre l’enseignant qu’il peut y arriver

même si ça sera plus long.
LECTURE GLOBALE

R ND

TRIANGLE

TIGRE
LA LECTURE POUR SUPPORT DU
LANGAGE
LES PROCESSUS A TRAVAILLER

 L’ordre

 La mct/mdt visuelle et verbale

 La connaissance des lettres

 La conversion graphème-phonème / La conscience

phonologique
LECTURE ET MDT

 Liens importants entre Lecture et MDT/MCT

 Travailler la MCT verbale pour la phonologie

 Travailler la MCT phonologique et lexico-sémantique

 Travailler l’ordre sériel

 Travailler la MCT visuo-spatiale

 Travailler la MDT pour la compréhension de texte

 LA COMPRÉHENSION

 Travailler la MCT/MdT

 La compréhension du sens d’un texte dépend des connaissances

des enfants. Il y a parfois des sous-entendus, de l’implicite dans un
texte.

 Importance de la métacognition : capacités à résumer, clarifier,

questionner et anticiper.

 La compréhension dépend aussi de l’automatisation des processus

de déchiffrement. Si lecture automatiser, ressources cognitives
dirigées vers la compréhension

 Travailler avec l’imagerie mentale

LECTURE ET WILLIAMS-BEUREN

 Utilisation principalement de la conversion graphème-

phonème

 Difficultés avec la lecture globale (et donc visuelle) et

automatiser des mots

 Travailler la voie d’adressage car sous-utilisation

 LECTURE ET X-FRAGILE

 Importance de la famille et de son comportement face à la lecture

 Méthode GLOBALE en premier (voir « j’apprends à lire avec Aymeric »)

 Méthode ludique (ex. la planète des alphas), méthode ALOE

 Méthode plurimodalité (visuelle, auditif, tactile: méthode multisensorielle La Cigale Editions)

 Rééduquer la MCT/MdT (neuropsychologues)

 Rééduquer la phonologie

 Rééduquer les troubles visuo-spatiaux si existants (orthoptistes) ; Augmenter le contraste

écrit/fond; utiliser un guide (règle…); augmenter l’espace entre les mots, entre les lignes
TRAVAILLER LE CALCUL
DANS LE SYNDROME DE L’X-
FRAGILE

 Travailler avec des aspects très concrets

 Oublier l’abstraction, au moins dans un premier temps

 Se servir du quotidien pour les apprentissages (compter

les assiettes sur la table, répartir de manière équitable les
bonbons...).
 CALCUL DANS LA TRISOMIE 21

 Travailler le lexique en liens avec les mathématiques

 Travailler la MDT

 Travailler la notion d’ordre

 Utiliser des supports visuels pour pallier trouble MCT verbale

 Multiplier les supports, besoin de nombreuses répétitions

pour automatiser
PEUT ON RÉÉDUQUER
L’INTELLIGENCE ?
 MCT/INTELLIGENCE DANS LE RM

 Numminen et al.; 2000 et 2002

 Le raisonnement corrèle plus avec la MDT et le Calepin VS
qu’avec la MCT Verbale

 Büchel, 2006, Educ & Child Psy

 Étude des mécanismes défaillants dans le raisonnement

analogique
 Les enfants déficients intellectuels sont capables de pensées
abstraites dès lors que l’on contrôle ou aide les capacités
mnésiques

G É RA L D B U S S Y 2 0 _ 0 1 _ 2 0 1 2
ETUDES PERSO

Ligne de
Epreuves Groupe Post-Test p value
Base
23,43
GE 21,57 (6.55) 0.09
(7,23)
PM de Raven
20,33
GC 20 (5,73) ns
(5,65)
 MERCI DE VOTRE
ATTENTION

Formation sur la Neuropsychologie de la Déficience intellectuelle (Seyne sur Mer, 83)

Pour les psychologues : 23-24 juin 2016
Renseignements : formation@[Link]

Contact
[Link]@[Link]