HYPERTENTION PORTALE

─ INTRODUCTION :
• Définition
• Intérêt
─ ANATOMIE DU SYSTEME PORTE :
• Le système porte
• Circulation Veineuse Collatérale
- PHYSIOPATHOLOGIE :
• Augmentation des résistances
• Augmentation du débit sanguin dans le territoire porte
- ETUDE HEMODYNAMIQUE
• Pression portale :
- Méthode directe:
- Méthode indirecte:
Mesure de la P des VSH
Mesure de P dans les VO
• Mesure du débit sanguin :
- Hépatique
- Portal
- Azygos
- ETUDE CLINIQUE :
• Circonstances de diagnostic :
- Découverte au cours du bilan de la maladie causale.
- Découverte fortuite
- Survenue de complications
• Clinique
- Splénomégalie
- Circulation veineuse collatérale
• Complications :
- Hémorragie digestive
- Ascite
- Encéphalopathie hépatique
- Complications pleuropulmonaires :
Hydrothorax
Syndrome hépato-pulmonaire
Hypertension porto pulmonaire
- IMAGERIE :
• Aspects endoscopique :
- Varices+++: VO ; VG ; VE
- Gastropathie hypertensive
- Autres
• Aspects radiologiques :
- ASP
- TLT
- Echographie standard
- Echographie et doppler pulse couleur
- La tomodensitométrie (TDM)
- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Angiographie
- ETIOLOGIE :
• Bloc sous hépatique
• Bloc intra-hépatique :
- Bloc intra-hépatique pré-sinusoïdal
- Bloc intra-hépatique post-sinusoïdale ou sinusoïdale
 • Bloc sus-hépatique: Budd Chiari
─ TRT :
• Traitement pharmacologique
• Traitement de l’hémorragie digestive par rupture des varices œsophagiennes :
- En première intention
- En deuxième intention
─ CONCLUSION

INTRODUCTION :
Définition :
Chez un sujet au repos allongé, à jeun : la pression portale est de 7-12mmHg et le gradient VP-VCI de 1-4mmHg
HTP : augmentation de pression dans la veine porte ou dans le territoire du système porte dépassant 12mmhg ou
élévation du gradient porto cave supérieure à 5mmhg.
Intérêt :
- Fréquence +++
- Souvent associée aux hépatopathies évoluées
- Dg: Clinique et Radiologique : Echodoppler, Fibroscopie, Cathétérisme VP.
- Les complications des hépatopathies chroniques sont souvent liées à l’HTP : RVO, Ascite, EH
- TRT et pronostic liés à l’étiologie.

ANATOMIE DU SYSTEME PORTE :

- Le système porte draine le retour veineux des viscères vers le foie, il est constitué de:
Veine mésentérique inférieure : draine le colon gauche et le rectum
Veine splénique : rate, partie gauche du bloc duodeno pancréatique
VS + VMI tronc spléno-mésaraique (inconstant)
Veine mésentérique supérieure : grêle, colon droit partie droite du bloc duodeno pancréatique
Ces branches vont former la veine porte.
- Circulation Veineuse Collatérale : CVC: se développe en 4 directions
Région supérieure : à l’origine des varices oeso-cardiales
Région inférieure: à l’origine des varices rectales
Région antérieure: veines de la paroi abdominale avec re-perméabilisation de la veine ombilicale.
Région postérieure: vers la veine rénale gauche principalement.

PHYSIOPATHOLOGIE :
- Loi d’Ohm: gradient de pression porte : ΔP = R x Q
R= Sujet normal: RIH. Dans l’HTP: R (IH + CC)
Q= Sujet normal: Q du système porte. Dans l’HTP: Q du système porte + CC
- L’HTP résulte de l’association de 2 mécanismes :
• Augmentation des résistances : cirrhose +++ ; Due à:
- Des déformations architecturales de régénération avec fibrose engainant les vaisseaux diminution du lit
vasculaire
- Une composante vasomotrice: augmentation de la production d’endothéline (vasoconstricteur), et la baisse
de production du monoxyde d’azote (vasodilatateur).
• Augmentation du débit sanguin dans le territoire porte: L’HTP s’accompagnée d’un syndrome hyperkinétique:
- Augmentation du débit splanchnique
- Augmentation de l’index cardiaque
- Baisse des résistances vasculaires systémique
- Hyperkinésie due à une vasodilatation splanchnique stimulation neurohormonale rétention hydro-
sodée ascite (cirrhotique+++).
- Plusieurs facteurs humoraux vasodilatateurs sont incriminés
A l’état normal soumis à un métabolisme hépatique Si HTP accumulation systémique
Le glucagon / NO / PG

ETUDE HEMODYNAMIQUE :

Mesure de :
- Pression portale :
• Méthode directe: Invasive, peu utilisée
- Intervention chirurgicale
- Cathétérisme de la veine ombilicale
- KT Transcutané / Transjugulaire
• Méthode indirecte:
- Mesure de la pression des VSH (la +utilisée) +++
Abord jugulaire
Mesure des P bloquée (avec ballonnet) / P libre (P VCI)
Calculer le gradient de PSH= PSHB-PSNL
o Bloc IH sinusoidal PSHB=PL HTP
o Bloc IH pré-sinusoïdal PSHB<PL
- Mesure de pression dans les varices œsophagiennes : 2 méthodes: Ponction directe/ Capteur-ballonnet (au
cours d’une FOGD)
- Mesure du débit sanguin :
• Hépatique:
- C'est la quantité de sang qui traverse le foie par unité de temps
- DSH < 1500 ml/min (l a 2 litres/min)
- En cas de cirrhose, le DSH peut diminuer, être normal ou augmenter
- Par contre, en cas de bloc sous-hépatique il est toujours diminue.
• Portal: Mesuré par doppler pulsé transcutané (Examen non invasif) Analyse quantitative et qualitative du flux
portal.
• Azygos:
- Thermodilution continue après cathétérisme de la veine azygos
- Estimation du débit dans la circulation collatérale sup
- Sujet normal: 80-200ml/min - si HTP : 200-1000ml/min
ETUDE CLINIQUE :
- Circonstances de diagnostic :
Découverte au cours du bilan de la maladie causale.
Découverte fortuite:
- Une échographie
- Ex clinique : Splénomégalie,
- Manifestations biologiques d’hypersplénisme,
- Varices œsophagiennes,
Survenue de complications: Hémorragies digestives+++, Ascite, EH, Autre
- Clinique :
Splénomégalie:
- Signe fréquent mais non constant
- Volume non corrélé au degré d’HTP
- Parfois hypersplénisme (thrombopénie +++)
- Complication: rupture traumatique ; infarctus splénique
Circulation veineuse collatérale: C’est une circulation veineuse abdominale, qui peut être de type:
- Porto cave: sus-ombilicale (Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten)
- Cavo-cave: sus et sous ombilicale, parfois dorsolombaire
- Complications :
Hémorragie digestive:+++
- C’est la complication la plus fréquente et a plus grave de l’HTP.
- Par rupture VO ; VG ou VE ; ou GPHT
- Extériorisée (hématémèse et ou méléna) ou occulte (anémie hypochrome micro).
- Premier signe d’appel de l’HTP par bloc infra ou intra hépatique rarement supra hépatique
Ascite:
- HTP condition nécessaire, mais non suffisante,
- Nécessite le plus souvent un certain degré d’insuffisance hépatocellulaire.
- Indolore.
- Liquide séreux ou séro-fibrineux exceptionnellement hémorragique ou chyleux.
- Survient le plus fréquemment en période post-hémorragique.
- Nature transudative sauf si obstacle sus hépatique (exsudative en cas de syndrome de Budd Chiari).
- Parfois associé à des OMI, œdème de la paroi antérieure ou à un EPL (droit++)
Encéphalopathie hépatique:
- C’est un trouble de la conscience allant du retard à l’idéation jusqu’au coma.
- HTP condition nécessaire mais non suffisante
- Doit être associé à une IHC.
- Facteurs déclenchant: Infection, hémorragie digestive, diurétiques, sédatifs…
- Cas particulier: encéphalopathie spontanée des collatérales porto-caves à gros débit !
Complications pleuropulmonaires :
- Hydrothorax:
Définition: EPL abondant >500 ml (5% cirrhose).
Mécanisme: passage direct de l’ascite de la cavité péritonéale vers la cavité pleurale au travers de
brèches diaphragmatiques spontanées de petite taille.
Le plus souvent localisé à droite.
Le dc impose d’écarter une cause cardiaque ou pleuro-pulmonaire
TRT: régime désodé + diurétique (idem à l’ascite) ; s’il persiste ou récidives: Ponctions itératives,
pleurodèse CPL++ ; TIPS, TH
- Syndrome hépato-pulmonaire :
Maladie chronique du foie + hypoxémie + gradient alvéolo-artériel d’O2 ≥ 20mmhg + vasodilatation
pulmonaire.
Le plus souvent développé chez le cirrhotique.
Manifestations: dyspnée +/- cyanose (f. sévère)
Diagnostic positif : mise en évidence de la vasodilatation et des shunts par: L’échocardiographie
transthoracique ou La scintigraphie pulmonaire de perfusion.
TRT:
o F. sévère: oxygénothérapie
 o Pas de TRT spécifique du syndrome H-P ; Le seul TRT curatif= TH+++
o Dépistage précoce+++ oxymétrie + pouls (en position couchée et debout)
- Hypertension porto-pulmonaire :
Maladie chronique + ↑ PAP>25mmhg+ PCP<15mmhg+ R Vx pulmonaire>120dynes.
Développement le plus souvent chez le cirrhotique
Mécanisme imprécis: vasoconstriction Artériel pulmonaire / ↓ø des AP
Le plus souvent asymptomatique
Si PAP>40-50mmhg dyspnée d’effort
Gaz du sang: normal / hypoxémie
Dg: Echodoppler cardiaque : PAP> 30-40mmhg ; dilatation des cavités droites ; Cathétérisme
cardiaque +++
Pc mauvais surtout si IC droite installée

IMAGERIE :
- Aspects endoscopique :
Varices+++:
- Varices œsophagiennes:
Fréquentes+++90%
Situées au niveau du tiers inférieur de l’œsophage ; Tjrs ascendantes bas vers haut
Révélées souvent par des hémorragies digestives
Critères endoscopiques de risque hémorragique +++
o Grade I = s’affaissent à l’insufflation
o Grade II = ne s’affaissent pas à l’insufflation mais n’obstruant pas la lumière.
o Grade III = varices obstruant complètement la lumière œsophagienne
- Varices gastriques:
Diagnostic plus difficile
Fréquence : 24-53%
Rarement isolées sans VO, si oui hypertension segmentaire
GOV :
o 1 : VO descendante sur la petite courdure
o 2 : VO + VG fundique (grosse tubérosité)
IVG :
o 1 : fundiques seules (grosse tubérosité)
o 2 : corps antro-pylorique (varices gastriques isolés)
- Varices ectopiques: (rares) : rectales (+++) ; duodénales ; jéjuno-iléales ; coliques ; intra-peritonéales ;
stomales (stomie post-chirurgicale risque hémorragique+++)
• Gastropathie hypertensive :
- Fréquente (7-98% cas), saigne rarement (8% cas), peu sévère
- Réseau finement réticulé, blanchâtre délimitant des plages érythémateuses en mosaïque (modérée) +/- SR
(sévère)
- Lésions prédominent sur le fundus
• Autres:
- Erosions gastro-duodénales : fréquence élevé 35-70% ; rôle de l’IHC.
- Éctasies vasculaires antrales.
- Colopathies hypertensive
- Aspects radiologiques :
ASP: calcifications portales par élévation du rein droit par rapport à la normale (peu d’intérêt)
TLT: dilatation de la crosse de la veine azygos à la partie moyenne droite du médiastin (peu d’intérêt)
Echographie standard:+++
- Permet le dg de l’HTP si: SPM, ↑ du diamètre du tronc porte > à 12mm et collatérales portosystemiques
- Dg de l’obstacle: thrombose porte récente ou ancienne (cavernome porte) ; syndrome de Budd Chiari
(anomalie des VSH, gros segment I) ; cirrhose ; CHC
- Montre les complications: Ascite +++
Echographie et doppler pulsé couleur :
- Mode pulsé : étudie les vitesses circulatoires
- Mode couleur : cartographie vasculaire (shunts atypiques)
 - Méthode de référence pour le diagnostic des thromboses et la visualisation des shunts porto caves
- Diminution du débit de la veine porte.
- Recherche des thromboses panechogenes et des thromboses partielles avec un flux laminaire.
- Exploration des VSH lorsqu’elles ne sont pas parfaitement visibles en échographie.
- Etude spectrale :
Flux du TP normal : Continu, Régulier, faible, petite modulation respiratoire, avec vitesse lente de 10-
20cm/s
Dans L’HTP il existe 4 stades évolutifs :
o Stade I : ↓ de la vitesse (7-13 cm/s) avec absence de modulation respiratoire
o Stade II : flux porte en va-et-vient (hépatopète inspiratoire ; hépatofuge expiratoire)
o Stade III : flux porte stagnant
o Stade IV : inversion du flux porte
La tomodensitométrie (TDM) : Complete l’étude échographique Porto-scanner avec injection du produit de
contraste dans l’AMS : rehaussement important des structures portales : dg ≠ entre cirrhose et la maladie de
Budd Chiari.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Intérêt majeur pour exploration non invasive des anastomoses chirurgicales.
- Avantage principal est la meilleure mise en évidence de la VCI
• Angiographie: Intérêt limite, doute diagnostique ou bilan préopératoire.

ETIOLOGIES :

L’HTP peut être définie en fonction du lieu de l’obstacle ou bloc:

a- Bloc sous hépatique :
• Obstruction du tronc porte (+++) et/ou D’une de ses branches efférentes (HTP segmentaire)
• Cause:
- Thrombose fibrino-cruorique de la VP: affections thrombogènes : syndrome myéloprolifératif, Déficit en
antithrombine III, protéine C, protéine S, Infections (cathétérisme ombilical…), grossesse et prise de CO,
hémoglobinurie paroxystique nocturne…
- Thrombose tumorale de la VP: Invasion tumorale endoluminale: CHC+++
- Compression extrinsèque du tronc porte: ADP, pancréatopathie (PC, KP…)
- Autres: SPM massive, Fistule AV splénique ; Idiopathique
• Conséquences:
- Le foie est sain
- Pression normales (PSH libre, PSH bloquée et pression porte)
- Ascite inhabituelle
- Le sang contourne l'obstacle par:
En 1er lieu: développement d’un réseau enchevêtre de veines collatérales en amont et en aval de
l’obstacle déterminant un cavernome porte.
En dernier lieu: développement d’une CVC porto-systémique : VO, VG
- La morbidité de ces blocs est dominée par la récidive des hémorragies.
b- Bloc intra-hépatique : se subdivise en deux sous-groupes (cause la plus fréquente) :
• Bloc intra-hépatique pré-sinusoïdal:
- Pression portale augmentée ; PSH bloquée normale ; PHS libre : normale.
- Obstacle siège sur la dernière ramification portale : veinule inter-lobulaire qui peut être soit :
Obstruée : schistosomiase ou bilharzioses.
Comprimée :
o Fibrose diffuse des espaces portes
o Hypertension portale idiopathique
o Fibrose hépatique congénitale.
o Cirrhose biliaire primitive
o Sclérose hepato-portale
o Sarcoïdose hépatique
o Tuberculose hépatique
o Syndrome myelo-proliferatif et lympho-proliferatif.
 • Bloc intra-hépatique post-sinusoïdale ou sinusoïdale:
- Pression portale augmentée ; PSH bloquée augmentée ; PSH libre normale.
- Cause:
Cirrhoses+++ (éthylique, post hepatitique,biliaire).
Maladie veino-occlusive.
Amylose hépatique primaire ou secondaire.
Hyperplasie nodulaire régénérative.
Peliose hépatique
Affections tumorales primitives ou secondaires
c- Bloc sus-hépatique: Budd Chiari :
• Obstacle siège sur au moins 2 des grosses VSH, leur ostium ou le segment de la VCI compris entre leur ostium et
l'oreillette droite.
• Toutes les pressions sont augmentées (pression porte, PSHbloquée, PSH libre)
• Conséquences : Hypertrophie des secteurs avoisinant tableau HPM douloureuse sans RHJ.
• Cause:
- Affection thrombogène: Syndrome myelo-prolifératif évident ou latent ; Hémoglobinurie paroxystique
nocturne ; Syndrome des anti phospholipides
- Invasion tumorale endoluminal : CHC, Kc du rein, cortico-surrenalome malin.
- Compression extrinsèque de la VSH et VCI (abcès amibien, KHF...)
- Atteinte primitive de la VCI : membrane, diaphragme ou sténose fibreuse (Budd Chiari japonais)
- Autres: La péricardite constrictive ; insuffisance tricuspide et ventriculaire droite.

TRAITEMENT
- Traitement pharmacologique :
• Beta bloquants non sélectifs :
- Propranolol ou le nadolol diminution de la fréquence cardiaque et du débit cardiaque diminution de la
pression portale.
- Dose efficace = dose qui va diminuer de 25 % la FC au repos
- Commencé par 40 mg/j augmenté progressivement ; la forme LP à 160 mg /j est préféré.
• Si résultat espéré n'est pas atteint : associer les dérives nitres (dinitrate ; isosorbide) : dose de 20 mg/j et
augmenter jusqu'à 80 mg/j au maximum.
• Hypotenseur centrale “le catapressan” : malades non répondeurs aux BB
• Antagonistes des récepteurs à l’endothéline
• Terlipressine: inhibiteur de l’expression et de l’activité de NOS inductible
• Vasodilatateur intrahépatique sans retentissement sur la circulation splanchnique : simvastatine.
• Autres médiateurs vaso-actifs: angitensine, thromboxane, PG
- Traitement de l’hémorragie digestive par rupture des varices œsophagiennes :
• En première intention :
- TRT pharmacologique = médicaments vaso-actifs ; Somatostatine (et analogues), Terlipressine
- TRTendoscopique:
Sclérothérapie ou LVO : même efficacité ; tendance actuelle à LVO (morbidité basse)
Injection de colle et pose de clips
• En deuxième intention :
- Tamponnement œsophagien
- TIPS en urgence
- Chirurgie: dévascularisation/ dérivation

CONCLUSION :
- HTP: l’augmentation de la pression portale >12mmhg / G VP-VCI>5mmhg
- En fonction du niveau de l’obstacle: HTP infra, intra, ou supra-hépatique.
- HTP intra hépatique la + fréquente : cirrhose
- Sur le plan Clinique: SPM+CVC, Sur le plan Biologique: hypersplénisme
- Redouter les Complications: Hémorragie digestive+++, ascite, EH, complication PP
- FOGD:++ mise en évidence des VO, évaluer le risque hémorragique.
- Dg +: échographique +++.