PROPOSITION DE PLAN DE DISCUSSION DES

NEPHROPATHIES EN MEDECINE INTERNE

(Dr A. LEYE)
Le rein est un organe noble jouant un rôle primordial dans l’homéostasie. En
médecine Interne, le rein est plus souvent victime que coupable des diverses
manifestations néphrologiques présentées par les patients
Ainsi, si les manifestations néphrologiques ne sont pas les plus dramatiques dans
l’ensemble de la symptomatologie clinique, il serait logique de discuter en priorité
la maladie générale ou les autres syndromes prédominant en placant les
manifestations rénales au chapitre du diagnostic de retentissement et le démontrer
Il serait tout aussi concevable de discuter les manifestations rénales en premier et
de placer les autres syndromes au chapitre du diagnostic étiologique s’il y a lieu,
ou du diagnostic de retentissement si possible.
La discussion d’une néphropathie utilise comme fil conducteur la lésion initiale et
prédominante de l’un des quatre éléments du parenchyme rénal : le glomérule, les
tubules, le tissu interstitiel, les vaisseaux.
On distingue donc : les néphropathies glomérulaires, les néphropathies tubulaires,
les néphropathies interstitielles et les néphropathies vasculaires
Suivant la vitesse et la durée d’évolution de la maladie rénale, on distingue les
néphropathies aiguës des néphropathies chroniques.
Avec le temps, les néphropathies tubulaires chroniques s’accompagnent toujours
d’un retentissement interstitiel et les néphropathies interstitielles chroniques
s’accompagnent toujours d’un retentissement tubulaire. On les a donc regroupées
sous le nom de néphropathies tubulo-interstitielles chroniques.
On distingue donc :
- les néphropathies glomérulaires (aiguës et chroniques)
- les néphropathies tubulaires aiguës (ou nécrose tubulaire aiguë)
- les néphropathies interstitielles aiguës
- les néphropathies tubulo-interstitielles chroniques
- les néphropathies vasculaires

La discussion d’une néphropathie doit nécessairement, pour être cohérente, tenir

compte de cette classification dès l’étape du résumé syndromique, sur la base des
signes cliniques majeurs qui les caractérisent respectivement.
Il est cependant souvent indispensable de disposer d’un minimum de données
biologiques en particulier urinaires pour bien définir le type de néphropathie.
DISCUSSION D’UNE NEPHROPATHIE GLOMERULAIRE
RESUME SYNDROMIQUE : c’est le syndrome glomérulaire caractérisé par 5
signes clinico-biologique
L’atteinte glomérulaire peut se traduire par :
Une protéinurie +++
Une hématurie (Ht microscopique (GR>10000/mn) ou Ht macroscopique (sans
caillot))
Une insuffisance rénale (augmentation de la créatininémie)
Oedèmes, en cas de :
Hypertension artérielle systémique
Le regroupement et ou l’allure évolutive des ces signes permet de définir l’un des
5 principaux type de néphropathie glomérulaire que sont : le syndrome
néphrotique, le syndrome néphritique, la glomérulonéphrite subaiguë maligne ou
rapidement progressive, l’hématurie macroscopique récidivante et la
glomérulonéphrite chronique au stade d’insuffisance rénale chronique terminale

DIAGNOSTIC SYNDROMIQUE
Permet de rassembler les signes permettant d’affirmer qu’il s’agit d’un des 5 types
de syndrome de néphropathie glomérulaire
1- Syndrome néphrotique
Protéinurie > 3g/j + protidémie < 60 g/l et Albuminémie < 30 g/l +/- œdème de
type rénal

2- Syndrome néphritique aigue

3- Syndrome de néphropathie glomérulaire rapidement progressive
4- Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
5- Syndrome de néphropathie glomérulaire chronique au stade d’insuffisance
rénale terminale
6) ± Syndrome néphrotique
7) ± Syndrome néphritique
( Hématurie (micro ou macro) + 2 symptômes parmi les suivants : HTA, IR ou
oligurie)
Lorsque l’atteinte glomérulaire est identifiée, une biopsie rénale (PBR) est le plus
souvent
effectuée. Celle ci n’est pas indispensable lorsque le contexte est très évocateur de
la
néphropathie glomérulaire (diabète, amylose …).
Contre- indications de la PBR = Complications de la PBR =
HTA non contrôlée
Rein unique (à l’exception du rein transplanté)
Petits reins (ou IRC avancée)
Trouble de la coagulation
Infection urinaire
Tumeurs et kystes multiples du rein
Hématurie macroscopique : 5 %
Hématome péri-rénal nécessitant transfusion : 1 %
Hématome péri-rénal nécessitant chirurgie : 0.2 %
Hématome péri-rénal nécessitant la néphrectomie : 0.1 %
Risque de décès : 0.001%
FAV : 0.2 %
Echec : ?%
2
La classification anatomo-clinique distingue les GN primitives, les GN
secondaires et les GN
héréditaires :
GN primitives :
L’affection est strictement limitée au rein : c’est l’absence de signes cliniques
extra-rénaux
qui fait retenir le diagnostic de GN primitive.
Le qualificatif de « primitif » est ambigu car ces GN sont parfois secondaires à
une cause
sous-jacente (médicaments, infections, cancer, ou maladie dysimmunitaire).
Cependant, le
plus souvent, aucune cause n’est retrouvée.
1) Néphrose lipoïdique avec lésions glomérulaires minimes (LGM) ou hyalinose
segmentaire et focale (HSF)
2) GN à dépôts d’IgA : Maladie de Berger
3) GN extramembraneuse (GEM)
4) GN membranoprolifératives (GNMP)
5) GN rapidement progressive (GNRP )
Type 1 = Avec dépôts linéaires d’immunoglobuline
Type 2 = Avec dépôts granuleux d’immunoglobuline
Type 3 = Sans dépôt d’immunoglobuline
6) La GNA post-streptococcique est parfois classée dans les GN primitives
3
1) Néphrose lipoïdique (ou syndrome néphrotique idiopathique) avec lésions
glomérulaires minimes (LGM) ou hyalinose segmentaire et focale (HSF)
Clinique : SN explosif ; Hématurie rare
Terrain : 90% des SN chez l’enfant ; 15-20 % des SN chez l’adulte
Histologie : MO : Normal si LGM
ou HSF (accumulation de matériel hyalin formant des synéchies
entre anses capillaires et capsule de Bowman)
IF négative
Causes secondaires : (< 1% des cas) Lymphome de Hodgkin >LNH
Traitement : Symptomatique + corticothérapie
Evolution : 10 % de corticorésistance (50 % si HSF)
20 % de corticodépendance
50 % de rechute
2) GN à dépôts d’IgA : Maladie de Berger
Clinique : 1) Episodes récidivants d’hématurie macroscopique quelques heures
après une infection ORL + Ht micro permanente
ou 2) Ht micro permanente ± protéinurie ± IRC
Terrain : GN chronique la plus fréquente chez l’adulte
Histologie : MO : Prolifération endocapillaire (rarement extracapillaire)
segmentaire et focal. La présence d’une fibrose interstitielle et
d’artériolosclérose sont de mauvais pronostic
IF : Dépôts d’IgA et de C3 dans le mésangium +++
Causes secondaires : ( < 1% des cas) : cirrhose éthylique, maladie coeliaque, SPA
Traitement : control de l’HTA +++ ; IEC en cas de protéinurie, ± corticothérapie
Evolution : HTA chez 40% des malades
20-40 % des cas évolueront vers IR terminale
L’IRC, la protéinurie > 1g/j et l’HTA sont des facteurs de mauvais pronostic
4
3) GN extramembraneuse (GEM)
Clinique : protéinurie isolé SN (progressif)
± Hématurie micro
Terrain : Cause la plus fréquente de SN chez l’adulte > 60 ans
Histologie : MO : la MBG est normal ou épaissie et hérissé de massue
IF : Dépôts granuleux d’IgG et de C3 extramembraneux (versant
externe de la MBG, sous les podocytes)
Causes secondaires : (10-20% des cas)
1) Néoplasies : Poumons, Colon, sein >>LMC, LNH
2) Infections : HBV
Syphilis
Schistosomiase, filariose et paludisme
3) Médicaments : Sels d’or, D-pénicillamine, captopril
Métaux lourds, AINS
4) Autoimmun :LED > Connectivite mixte, sarcoidose,
Traitement : Traitement symptomatique. Anticoagulation efficace dès que
l’albuminémie < 20 g/l car risque élevée de thrombose des veines rénales.
Parfois corticoïdes et chloraminophène (traitement immunosuppresseur selon le
protocole dit « de Ponticelli »)
La thrombose des veines rénales est une complication caractéristique des GEM.
Elle
peut être asymptomatique, ou se révéler par des lombalgie, une hématurie
macroscopique, une augmentation de la créatininémie, ou une embolie
pulmonaire. Le
diagnostic est fait par l’echodoppler, le scanner, ou l’IRM des veines rénales. Le
traitement curatif est une anticoagulation efficace par héparine puis AVK.
Evolution : Rémission spontanée du syndrome néphrotique dans 20% des cas
Rémission partielle syndrome néphrotique dans 20 % des cas
Risque insuffisance rénale terminale : 30 %
4) GN membranoprolifératives (GNMP)
Clinique : Protéinurie + Hématurie ± IR
ou SN + Hématurie ± IR
ou Syndrome néphritique
Biologie : Hypocomplémentémie dans 50 %
Terrain : 5% des SN chez l’adulte
Histologie : MO : Prolifération cellulaire mésangiale globale & diffuse
± prolifération cellulaire extracapillaire
5
IF : - dépôts granuleux d’IgG, IgM, C3, C4, C1q dans le mésangium
et en sous-membraneux (type 1)
- ou dépôt isolé de C3 (type II, très rare)
Causes secondaires : (20-50 % des cas)
1) Néoplasies : LLC et lymphome B
2) Infections : HCV (Cryoglobulinémie), HIV
Infection chronique : endocardite ...
filariose et paludisme
3) Cirrhose éthylique
4) Autoimmun : LED, Cryoglobulinémie mixte
Traitement : Traitement symptomatique. Traitement de la cause, pas de schéma
thérapeutique pour les formes idiopathiques,
Evolution : Rémission spontanée dans 7 % des cas
Risque insuffisance rénale terminale : 50 %
5) GN rapidement progressive (GNRP )
Clinique :
protéinurie ± 1g/j + Hématurie macroscopique ou microscopique + insuffisance
rénale
rapidement progressive
Atteinte rénale isolée
ou atteinte rénale associée à des signes de vascularites extrarénales
ou atteinte rénale associée à un syndrome de Goodpasture (syndrome
pneumorénale)
Biologie : - Absence d’auto-anticorps,
- ou présence d’ANCA (anti-neutrophil cytoplasm autoantibodies),
- ou présence d’anticorps anti-MBG
Histologie : MO : nécrose fibrinoïde des capillaires glomérulaires.
Prolifération cellulaire extracapillaire = croissants +++.
Prolifération cellulaire mésangiale associée pour le type 2
IF : Type 1 = Avec dépôts linéaires d’immunoglobuline
Type 2 = Avec dépôts granuleux d’immunoglobuline et de
complément
Type 3 = Sans dépôt d’immunoglobuline et de complément
Causes :
- Type 1 = Secondaire à la présence d’anticorps anti-MBG. L’atteinte
rénale peut être isolée ou associée à une hémorragie intra-alvéolaire
(syndrome de Goodpasture)
- Type 2 = - GN post-infectieuses (endocardite)
- Néphropathie du LED
- Cryoglobulinémie
- Purpura Rhumatoïde
6
- Type 3 = L’atteinte rénale peut être isolée ou associée une vascularite
primitive (Polyangéite microscopique, maladie de Wegener, syndrome
de Churg et Strauss). La présence d’ANCA est très fréquent.
Mécanismes physiopathologiques : Rupture de la paroi capillaire glomérulaire par
les
leucocytes circulants irruption de sang dans la chambre urinaire prolifération
des
cellules épithéliales glomérulaire = croissant cellulaire croissant fibreux
fibrose
glomérulaire
Traitement : Urgence thérapeutique +++
Corticoïde + Endoxan ± Echanges plasmatiques
Evolution : IR terminale en l’absence de traitement ou si retard dans le traitement.
L’atteinte pulmonaire (hémorragie intra-alvéolaire) est un facteur de
mauvais pronostic vital.
6) La GNA post-streptococcique
Clinique : Syndrome néphritique aiguë 15-30 jours après une infection à
streptocoque
(post angineux, impétigo) ou plus rarement d’autres germes (méningocoque,
pneumocoque...)
Hématurie (macro dans 70% des cas) + protéinurie ±1g/J
Terrain : Enfants > l’adulte
Histologie :
MO : Prolifération endocapillaire globale et diffuse. Infiltration des
glomérulespar des monocytes et des PMNs. Présence de humps (gros
dépôts éosinophiles de forme conique sur le versant externe de la
MBG).
IF : dépôt granuleux de C3, ±IgG, ±IgM dans le mésangium et le long de la
MBG
Traitement : Pas de traitement
Evolution : Evolution favorable avec guérison spontanée dans 70-95 % des cas.
Résolution clinique en < 3 semaine, hématurie < 6 mois, protéinurie < 2 ans.
7
GN secondaires :
Ces GN s’inscrivent dans le cadre d’une maladie affectant d’autres organes que le
rein.
- Leurs aspects histologiques peuvent être caractéristiques de la maladie causale.
C’est le cas
des néphropathies suivantes :
1) GNA post-streptococcique
2) Néphropathie diabètique
3) Néphropathies lupiques
4) Amylose : AL, AA
- Leurs aspects histologiques peuvent être identiques aux GN primitives mais il
existe des
signes cliniques extra rénaux associés :
GN secondaires
Aspects histologiques
GN du Purpura Rhumatoïde
Néphropathie à IgA
GN post infectieuse : endocardite +++
GNMP
GN des vascularites primitives :
Polyangéite microscopique
Maladie de Wegener
Maladie de Churg et Strauss
GNRP sans dépôt
GN des Cryoglobulinémie
GNMP
GN du syndrome de Goodpasture
GNRP à dépôts linéaires
Néphropathie du HIV HSF (forme collapsing) (noir)
ou GNMP (blanc)
1) GNA post-streptococcique
2) Néphropathie diabétique :
Clinique :
Microalbuminurie (> 30 mg-300mg/J), puis protéinurie (SN dans 10% des cas),
puis
IRC d’aggravation progressive
rarement hématurie microscopique
IRC avec des reins de tailles normales
Terrain : 5 à 15 ans après le début du diabète chez 20-40 % des diabétiques
Rétinopathie diabétique dans 80-90 % des cas

Histologie : MO : Glomérulosclérose = augmentation de la matrice mésangiale

IF : - négative
- ou fixation linéaire non spécifique le long des MBG des IgG,
Alb, IgA, IgM...
Traitement : Traitement du diabète, de l’HTA, des facteur de risque
cardiovasculaire.
IEC ou Sartans si MicroAlbuminurie ou protéinurie
Evolution : 1ère cause IR terminale dans le monde (2ème cause en France).
3) Néphropathies lupiques
4) Amylose : AL, AA
protéinurie puis SN puis IRC d’aggravation progressive
Dépôt de chaine légère (AL) ou de la protéine AA
Cause : AL= Gammapathie Monoclonal ; myélome
AA = Maladie inflammatoire chronique (polyarthrite rhumatoïde,
maladie de Crohn, tuberculose, lépre, mucovicidose, maladie
périodique).
9
GN héréditaires :
1) Syndrome d’Alport
Incidence : 1/5000 (2 % des causes d’IR terminale)
Mode dominant lié à X par mutation du gène COL4A5 (les formes autosomiques
récessives (mutation des gènes COL4A3 ou COL4A4) sont beaucoup plus rare)
Hématurie micro et macro dans l’enfance puis protéinurie, puis IR, IR terminale
vers
30 ans
Surdité de perception + Atteinte du cristallin et de la rétine
et les autres...
2) Ostéo-onychodysplasie héréditaire (nail-patella syndrome)
3) GN à collagène de type III
4) Syndrome néphrotique congénital de type finlandais (mutation de la néphrine)
5) Mutation de la podocilin
6) Mutation du gène WT1 :
- Syndrome de Denys-Drash (exon 8 ou 9 de WT1)
- Sclérose mésangiale diffuse isolée (exon 8 ou 9 de WT1)
- Syndrome de Frasier (mutation intronique de WT1 chez des sujet XY)
- Syndrome néphrotique corticorésistant chez des sujets XX (mutation intronique
de
WT1)
7) Maladie glomérulaire de surcharge :
- Maladie de Fabry
- Déficit en lécithine-cholestérol acyltransférase
- GN à dépôts de lipoprotéines
- Cystinose juvénile

DISCUSSION D’UNE NEPHROPATHIE TUBULAIRE AIGUE

Atteinte prédominante des tubules à type de nécrose des cellules tubulaires ±
associée à un oedème interstitiel et à une infiltration cellulaire interstitielle
(leucocytes)

DISCUSSION D’UNE NEPHROPATHIE INTERSTIELLE AIGUE

Atteinte prédominante de l’interstitium avec un oedème interstitiel et surtout une
infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes) ± associée à de la nécrose tubulaire
DISCUSSION D’UNE NEPHROPATHIE TUBULO-INTERSTITIELLE
CHRONIQUE
Atteinte de l’interstitium avec fibrose interstitielle et atrophie tubulaire, ± associée
à une infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes).

DISCUSSION D’UNE NEPHROPATHIE VASCULAIRE

- Néphroangiosclérose maligne
- Microangiopathie thrombotique
-Thrombose aiguë (PAN,
syndrome des antiphospholipide)
- Maladies des emboles de
cholestérol
- Crise sclérodermique
- Néphroangiosclérose bénigne
- Néphropathies ischémiques
- Sclérodermie
GNA = glomérulonéphrite aiguë, GNRP = glomérulonéphrite rapidement
progressive, LGM =
lésion glomérulaire minime, HSF = hyalinose segmentaire et focale, GEM =
glomérulonéphrite extra-membraneuse, GNMP = glomérulonéphrite membrano-
proliférative,
PAN = périartérite noueuse.

Divers facteurs peuvent probablement expliquer les discordances “comptables”

entre les diverses évaluations des néphropathies vasculaires assimilées aux
néphropathies hypertensives, et d'abord, le fait que son diagnostic est souvent base
sur les seuls arguments cliniques, alors que l'antériorité de l'hypertension artérielle
sur les témoins de l'atteinte rénale (protéinurie, élévation de la créatininémie) est
rarement formelle. D'autre part, et comme cela est rappelé ailleurs, l'hypertension
artérielle est un marqueur irremplaçable pour nombre de maladies rénales; dans
ces cas, le rein est dit “ coupable ”, par la néphropathie causale, autant que “
victime ” de l’hypertension artérielle, cette dernière restant un des facteurs majeurs
de progression de l'insuffisance rénale.
Il sera supposé ici que la fréquence importante et croissante des causes vasculaires
d'insuffisance rénale terminale renvoie, au-delà du cadre en pratique assez vague
de la néphropathie hypertensive, à un ensemble hétérogène (et peut-être
incomplètement catalogué) d'atteintes touchant des vaisseaux de diverses
dimensions, des plus gros (maladie rénovasculaire) à ceux de moindre calibre
(Néphroangiosclérose, embolies de cristaux de cholestérol, ...). Certaines de ces
atteintes sont facilitées par la coexistence de pathologie autres que l'hypertension
artérielle, en particulier diabète sucré et dyslipidémies.

La maladie rénovasculaire est habituellement définie par la présence d'une sténose

significative d'une ou plusieurs artères rénales.

L'insuffisance rénale d'origine rénovasculaire est logiquement le fait d'une

atteinte artérielle rénale bilatérale ou sur rein fonctionnellement unique.

l'origine rénovasculaire d'une insuffisance rénale (une néphropathie

ischémique) mérite d'être reconnue parce qu'il s'agit d'une maladie évolutive
et d'une des rares causes potentiellement accessibles à un traitement. La
survenue d'une insuffisance rénale aiguë après administration d'un
antagoniste du système rénine-angiotensine, notamment inhibiteur de
l'enzyme de conversion (Hricik 1990), et à un moindre degré d'un autre
antihypertenseur (Ying 1984), est un mode de révélation qui n'est pas
exceptionnel (Conolly 1994). Dans les cas les plus typiques, la dégradation
de la fonction rénale (majoration de la créatininémie de plus de 150 µmol/1)
survient dans un délai de 2 jours à 2 semaines après le début du traitement,
elle est potentialisée par la déplétion sodée, et en règle générale réversible
après suppression du médicament. La suspicion de maladie rénovasculaire
est particulièrement grande quand la créatininémie s'élève sans que la
pression artérielle systémique ne baisse de façon significative après
administration d'un inhibiteur du système rénine-angiotensine.

Présentation clinique de l'insuffisance rénale ischémique

• Insuffisance rénale aiguë après administration d'un traitement
antihypertenseur (notamment par antagoniste du système rénine-
angiotensine)
• Rétention azotée progressant chez un patient avec hypertension artérielle
rénovasculaire formelle ou probable
• OEdème aigu du poumon associé à une hypertension artérielle mal
contrôlée et une insuffisance rénale
• Insuffisance rénale chez un sujet âgé et athéroscléreux (maladie
coronarienne, artériopathie chronique des membres inférieurs)
• Insuffisance rénale chez un sujet âgé hypertendu récent et /ou mal contrôlé
• Insuffisance rénale inexpliquée chez un sujet âgé

Les présentations cliniques de la néphropathie ischémique étant diverses et

peu spécifiques dans l'ensemble, une attitude systématique doit la faire
rechercher à partir de critères de suspicion (Greco 1996): âge avancé;
présence d'une athérosclérose extrarénale, d'un souffle abdominal; faible
durée, mauvais contrôle ou évolution accélérée d'une hypertension artérielle;
récurrence d’oedèmes aigus du poumon en présence d'une hypertension
artérielle mal contrôlée, d'une insuffisance rénale et d'une fonction
ventriculaire gauche peu compromise.
La suspicion de néphropathie ischémique reste essentiellement clinique et ne
peut guère être renforcée par la mise en évidence de critères
complémentaires simples, si ce n'est une asymétrie de taille des reins (en
l'absence d'uropathie) qui doit être objectivée par une étude
ultrasonographique soigneuse. La fonction globale de la masse résiduelle
rénale doit être étudiée par clairance de la créatinine ou mieux, de marqueurs
plus précis (inuline, isotopes ou autres) de la filtration glomérulaire.
L'évaluation de l'évolution de la taille des reins et de la fonction rénale est un
élément important de la décision de poursuite des investigations plus
invasives et / ou onéreuses.

Embolies de cholestérol

Les embolies de cholestérol surviennent électivement dans un contexte

d'athérome aorto-rénal (typiquement chez un homme blanc âgé de plus de 60
ans), mais les facteurs déclenchants restent incertains; toute approche
vulnérante sur le plan vasculaire (chirurgie ou cathétérisme), comme la mise
en route d'un traitement anticoagulant (antivitamine K) ou fibrinolyrique,
peut être associée (dans un délai de une à plusieurs semaines) à la survenue
de symptômes cutanés (livedo, orteils bleus), musculaires, digestifs et d’une
altération insidieuse de la fonction rénale. L'atteinte rénale - plus insidieuse
et plus tardive que l'atteinte liée à la néphrotoxicité des produits de contraste
(Rudnick 1994) - prédomine dans la plupart des séries. L'existence d'un
syndrome inflammatoire marqué, d'une éosinophilie et /ou éosinophilurie est
inconstante.
Aucun traitement n'a montré son efficacité. L'évolution tend à se prolonger
sur un à deux mois, parfois plus, sans facteur prédictif évident. La fonction
rénale peut se détériorer jusqu'au stade ultime ou récupérer, au moins
partiellement (Manesse 1991). La mortalité reste significative.

Néphroangiosclérose maligne

Dans les années 1950, c'est-à-dire avant l'ère des traitements

antihypertenseurs efficaces, l'hypertension artérielle accélérée ou maligne
était cause d'urémie chez plus de 5 % des sujets hypertendus. Ainsi était
désignée une présentation clinique avec valeurs élevées de pression
(diastolique > 130mmHg) et atteinte des petits vaisseaux identifiable au fond
d'oeil (stades III et IV de la classification de Keith, Wagener et BarLer) ou
sur une biopsie (éventuellement rénale). Il est bien établi qu'un traitement
antihypertenseur précoce peut enrayer la progression de ce type d'atteinte
rénale, et même faire régresser une insuffisance rénale déjà avancée dans un
nombre non négligeable de cas. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion
de l'angiotensine sont particulièrement efficaces, même si leur maniement
n'est pas simple. Malgré quelques suggestions discordantes, la généralisation
des traitements antihypertenseurs semble avoir réduit de façon majeure
l'incidence de la néphroangiosclérose maligne.
Néphroangiosclérose bénigne
Comme cela a été souligné ailleurs, la néphroangiosclérose ne résume pas la
néphropathie hypertensive des registres et séries statistiques. Les lésions
vasculaires caractéristiques de la néphrosclérose bénigne (hypertrophie myo-
intimale des artères interlobulaires, hyalinose / sclérose des artérioles
afférentes) ne semblent pas précoces au cours de l'hypertension artérielle
essentielle, et sont volontiers associées à une atteinte glomérulaire
hétérogène d'allure ischémique et une fibrose interstitielle (Kashgarian
1995). Sur la base d'études nord-américaines anciennes (Sommers 1990), il
est admis que l'incidence et la sévérité des lésions augmentent avec la durée
et la sévérité de l'hypertension artérielle. Une étude autopsique suggère que
l’artériosclérose est mieux corrélée avec les niveaux de pression au cours des
derniers mois de vie qu'avec les niveaux antérieurs (Tracy 1981). Mais
l'efficacité du traitement antihypertenseur dans la prévention de la
néphrosclérose reste controversée (Ruilope 1990; Birkenhager 1992;
Hannedouche 1992). Plusieurs raisons, non mutuellement exclusives, ont été
avancées pour expliquer les échecs du traitement (Luke 1991; Weisstuch
1992) traitement mal suivi, trop tardif, niveau de pression artérielle sous
traitement trop élevé, persistance d'une hypertension intraglomerulaire, effet
paradoxal de la protection contre les accidents coronariens et
cérébrovasculaires, existence d'une anomalie intrarénale primitive.
Nécroses tubulaires aiguës
Définition :
Atteinte prédominante des tubules à type de nécrose des cellules tubulaires
± associée à un oedème interstitiel et à une infiltration cellulaire interstitielle
(leucocytes)
Sémiologie :
IRA organique, oligo-anurique (le plus souvent) ou à diurèse conservée
Signes associés à la cause de la NTA (le contexte est très évocateur de la cause de la
NTA +++)
Evolution :
Le pronostic rénale est habituellement bon (en l’absence d’IRC préalable).
Reprise d’une fonction rénale en 7-21 J (le temps pour les cellules tubulaires de
regénérer).
Le plus souvent, récupération complète de la fonction rénale
Causes :
1) ischémie rénale (Etat de choc qu’elle qu’en soit la cause)
Septique
Cardiogénique
Hypovolémique
2) Causes médicamenteuses toxiques :
Aminosides, Amphotéricine B, Produits de contraste iodés, Cisplatine ...
3) Obstruction tubulaire :
- Rhabdomyolyses : Traumatique (crush syndrome) ou non
- Hémoglobinurie par hémolyse intra vasculaire : erreur tranfusionnelle...
- Hyperuraturie majeur : Syndrome de lyse
- Obstruction par des chaînes légères : Myélome
- Cristalluries médicamenteuses : Sulfadiazine, Acyclovir, Indinavir, foscarnet,
triamtérène
- Obstacle urinaire aiguë et prolongée
4
Néphropathie interstitielle aiguë
Définition :
Atteinte prédominante de l’interstitium avec un oedème interstitiel et surtout une
infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes)
± associée à de la nécrose tubulaire
Sémiologie :
IRA organique ; anurique ou plus souvent à diurèse conservée. IR plus progressive que
NTA.
± Protéinurie (tubulaire) < 1g/l ; ± Leucocyturie ;
± Hématurie (parfois macroscopique)
± éosinophilurie dans les causes médicamenteuses
Signes associés à la cause de la NIA +++
Evolution :
Le pronostic rénale est plus réservé que les NTA avec risque d’IRC
Le pronostic dépend du retard diagnostic et des possibilités de traitement
Causes :
1) Causes infectieuses :
- Bactériennes :
Pyélonéphrite aiguë (IRA seulement sur rein unique)
Leptospirose
- Virales :
Néphrites hémorragiques à Hanta-virus
2) Causes médicamenteuses Immuno-allergiques
bêtalactamines, AINS, sulfamide, allopurinol, thiazide...
3) Maladies dysimmunitaires :
Sarcoidose (granulomes)
Syndrome de Sjögren
TINU syndrome (uvéite + NIA)
4) Hémopathies malignes :
Infiltration du parenchyme rénale par les cellules malignes (leucémie, lymphome)
5
Néphropathies tubulo-interstitielles chroniques
Définition :
Atteinte de l’interstitium avec fibrose interstitielle et atrophie tubulaire, ± associée à
une infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes).
Sémiologie :
IRC organique, lentement progressive
± Protéinurie (tubulaire) < 1g/l ; ± Leucocyturie ;
Hématurie le plus souvent absente
Sur le plan clinique, les NIC sont le plus souvent silencieuses, sans signes associés.
Intérêt de l’imagerie rénale pour le diagnostic +++
Evolution :
IRC
Causes :
1) Causes infectieuses : pyélonéphrite chronique
- Lithiase infectieuse
- Infection urinaire chronique associée à une anomalie anatomique des voies urinaires
- Tuberculose rénale
2) Causes urologiques :
- Néphropathie du reflux vesico-urétérale
- Obstacle chronique : Lithiases, Adénome ou cancer de la prostate, Tumeur vésicale
(ou du petit bassin), Fibrose rétropéritonéale
3) Causes métaboliques :
- Néphrocalcinose : ATD, Hyperparathyroïdie primaire, hypercalciurie, hyperoxalurie
primaire...
- Hypokaliémie chronique
4) Causes toxiques :
- Médicaments : Lithium, ciclosporine A, Néphropathie aux analgésiques (phénacétine
et/ou aspirine > 2 Kg)
- Intoxication chronique par le plomb ou cadmiun
- Néphropathie aux herbes chinoises (acide aristocholique)
- Néphropathie endémique des Balkans (mycotoxine)
5) Causes dysimmunitaires : Sarcoidose, Sjögren
6) Causes Hématologiques : Tubulopathie myélomateuse
7) Causes Héréditaires :
Polykystose rénale autosomique dominante
6
et les autres...
Polykystose rénale autosomique récessive
Néphronophtise
Maladie kystique de la médullaire