DOSSIER

HYPERTENSION
PULMONAIRE
Dossier élaboré
selon les conseils
du Pr David Montani
Université Paris-Saclay,
faculté de médecine,
Le Kremlin-Bicêtre,
France ; AP-HP,
centre de référence
de l’hypertension
pulmonaire,
service de pneumologie
et soins intensifs
respiratoires,
hôpital Bicêtre, Tomodensitométrie thoracique.
Le Kremlin-Bicêtre, Hypertension artérielle
France ; pulmonaire (HTAP) héritable
Inserm UMR-S 999, (groupe 1 des hypertensions
hôpital Marie- pulmonaires) : dilatation des
Lannelongue, cavités cardiaques droites.
D.R.
Le Plessis-Robinson,
France Des causes différentes selon les groupes
[Link]
@[Link] avec des prises en charges spécifiques
L'auteur déclare L’hypertension pulmonaire (HTP) se définit par une élévation permanente des pres-
n’avoir aucun sions artérielles pulmonaires, qui peut être la conséquence d’une maladie vasculaire
lien d’intérêts. pulmonaire (HTP précapillaire), d’une augmentation passive des pressions liée à une
cardiopathie gauche (HTP post-capillaire) ou liée à un hyperdébit cardiaque isolé.
Les experts du réseau français de l’HTP (PulmoTension) présentent ici les points clés
des recommandations conjointes des Sociétés européennes de pneumologie (Euro-
pean Respiratory Society) et de cardiologie (European Society of Cardiology), ainsi
que les actualités concernant la définition hémodynamique, la classification, le diag­
nostic et la prise en charge de l’HTP. Une attention particulière est accordée aux
situations fréquentes d’HTP, telles que l’HTP associée aux cardiopathies gauches et
aux maladies respiratoires chroniques, et à l’HTP thromboembolique chronique qui
a fait l’objet d’avancées thérapeutiques majeures ces dernières années.

> P. 32 Nouvelle définition et classification > P. 36 Dépistage et diagnostic > P. 43 Algorithme de prise
SOMMAIRE

en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire > P. 50 Hypertension pulmonaire associée aux

cardiopathies gauches > P. 56 Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires chroniques
> P. 60 Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique > P. 65 Les 10 messages clés

Vol. 75 _ Janvier 2025 31

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PULMONAIRE

Nouvelles définition et classification de l’hypertension pulmonaire

Révisions en 2022 confirmées en 2024

L’
Benoît Lechartier1, hypertension pulmonaire (HTP) est une ma­ ‒ augmentation de pression due à une pathologie car­
Étienne-Marie Jutant2, nifestation clinique d’un groupe hétérogène diaque gauche provoquant une HTP post-capillaire ;
David Montani3 de pathologies caractérisées par une pres­ ‒ augmentation du débit cardiaque en lien avec des
1. Service de sion artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) états hyperdynamiques (augmentation du débit car­
pneumologie, anormalement élevée, mesurée par cathétérisme car­ diaque, physiologique ou non, par exemple grossesse,
département diaque droit (CCD).1 L’échocardiographie demeure le fièvre, anémie) et des shunts ;
de médecine, principal outil de dépistage permettant de suspecter ‒ plus rarement, élévation des résistances vasculaires
centre hospitalier une HTP, bien qu’elle ne puisse pas confirmer le diag­ pulmonaires (RVP) due à un remodelage vasculaire
universitaire Vaudois nostic ni la cause. pulmonaire, comme dans l’hypertension artérielle pul­
(CHUV), Lausanne, L’HTP entraîne une dyspnée d’effort qui s’aggrave monaire (HTAP).
Suisse ; université progressivement, pouvant conduire à une insuffisance Une PAPm augmentée est donc observée dans
de Lausanne, cardiaque droite chez les patients non traités. Plusieurs des situations cliniques variées et peut correspondre
Lausanne, Suisse mécanismes peuvent être à l’origine d’une élévation de à des entités physiopathologiques très différentes, de
la PAPm ; les pathologies du cœur gauche et les maladies pronostics et prises en charge divers.
2. Service
pulmonaires chroniques étant les causes les plus fré­ En 1973, lors du 1er Congrès mondial sur l’HTP, la
de pneumologie,
quentes dans les pays occidentaux.2 La prévalence de définition hémodynamique de l’HTP a été fixée arbi­
CHU de Poitiers,
ces maladies augmente dans la population âgée et des trairement comme une PAPm supérieure ou égale à
Poitiers, France ;
études récentes indiquent que la prévalence de l’HTP 25 mmHg, significativement plus élevée que la limite
Inserm CIC 1402,
en général a également augmenté au cours des der­ supérieure de la normale. Ce seuil permettait histori­
axe Is-ALIVE, Poitiers,
France ; université nières décennies. Chaque patient présentant une sus­ quement de distinguer une HTP sévère, notamment
de Poitiers, faculté picion d’HTP doit faire l’objet d’un bilan exhaustif afin associée à la prise de médicaments anorexigènes, d’une
de médecine de caractériser les mécanismes physiopathologiques HTP plus modérée associée aux maladies respiratoires
et pharmacie, sous-jacents et d’établir un diagnostic. Ce n’est qu’à chroniques. Par la suite, ce seuil est resté inchangé dans
Poitiers, France cette condition que les patients peuvent être pris en les recommandations internationales successives.4
charge de manière appropriée. Des changements ré­ Une méta-analyse publiée par Kovacs et al. sur
3. Université cents dans la compréhension de l’HTP ont justifié une 1 187 sujets sains issus de 47 études a révélé que la PAPm
Paris-Saclay, mise à jour de sa définition hémodynamique et de sa normale au repos était de 14 ± 3,3 mmHg en position
faculté de médecine, classification clinique détaillées dans les recomman­ couchée, indépendamment du sexe, de l’âge et de l’ori­
Le Kremlin-Bicêtre, dations 2022 de la Société européenne de cardiologie gine ethnique.5 À la suite de cette étude, deux écarts
France ; AP-HP, (ESC) et de la Société européenne de pneumologie (ERS) types au-dessus de cette valeur ont défini la limite su­
centre de référence pour le diagnostic et le traitement.1 Cet article reprend périeure de la normale de PAPm à 20 mmHg. Plusieurs
de l’hypertension les points clés de ces dernières recommandations in­ études ont depuis confirmé l’utilité clinique de ce seuil,
pulmonaire,
ternationales, tout en mentionnant les modifications les patients dont la PAPm se situe entre 21 et 24 mmHg
service de pneumologie
suggérées lors du 7e Congrès mondial de l’hypertension présentant une survie moindre que les sujets dont la
et soins intensifs
pulmonaire de Barcelone en 2024.3 PAPm est inférieure ou égale à 20 mmHg.6,7 La question
respiratoires,
de la réduction du seuil de 25 à 20 mmHg a déjà été sou­
hôpital Bicêtre,
Définition hémodynamique levée lors de la cinquième édition du Congrès mondial,
Le Kremlin-Bicêtre,
France ; mais certaines inquiétudes ont émergé quant aux
Inserm UMR-S 999, Définition évolutive conséquences potentielles d’un surdiagnostic de l’HTP
hôpital Marie- Une élévation de la PAPm, quelle que soit sa valeur, dé­ et concernant le pronostic incertain des patients at­
Lannelongue, finit un état hémodynamique et non une maladie en soi. teints d’HTP dite « limite » (PAPm comprise entre 21 et
Le Plessis-Robinson, La PAPm peut être définie par la formule suivante : 24 mmHg). En 2018, le 6e Congrès mondial a proposé
France d’abaisser le seuil de la PAPm à 20 mmHg.8 En outre, le
PAPm = résistances vasculaires pulmonaires (RVP) niveau de RVP a été inclus dans la définition hémody­
[Link] × débit cardiaque namique pour distinguer l’HTP pré- et post-capillaire.8
@[Link] + pression auriculaire gauche Plusieurs études robustes ont justifié cette révision,
notamment dans la sclérodermie systémique (ScS),
Cette équation révèle les principaux mécanismes phy­ avec la démonstration que les patients présentant une
siopathologiques qui peuvent entraîner une HTP : PAPm de 21 à 24 mmHg et une RVP supérieure ou égale

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à 2 unités Wood (UW) – unité de résistance vasculaire en raison d’un manque de données robustes définissant
où la pression est exprimée en mmHg et le débit en les valeurs normales à l’effort. En effet, de nombreux B. Lechartier,
L/min – avaient une atteinte fonctionnelle plus impor­ facteurs peuvent modifier la PAPm à l’effort, qui ne sont E.-M. Jutant et
tante et une réduction de la survie à long terme. Par pas toujours liés à la vasculopathie sous-jacente, D. Montani déclarent
conséquent, dans l’HTAP associée à la ScS, un seuil de comme l’âge du sujet ou lors d’un hyperdébit. Cepen­ n’avoir aucun
RVP de 2 UW est corrélé à une maladie vasculaire pul­ dant, une PAPm anormalement élevée pendant l’effort lien d’intérêts.
monaire significative et semble plus pertinent pour a été associée à un pronostic défavorable dans diffé­
cette population à haut risque.9 rentes études.12 Ces travaux ont permis de mieux définir
Dans une étude récente menée par Kovacs et al. chez la réponse hémodynamique anormale à l’effort, justi­
des patients ayant bénéficié d’un CCD pour suspicion fiant de réintroduire cette définition dans les dernières
d’HTP, la définition du 6e Congrès mondial a précisément recommandations.1 L’HTP d’exercice est désormais
identifié des patients présentant des formes précoces définie par une pente PAPm/débit cardiaque supérieure
de la maladie avec un pronostic plus défavorable.10 Sur à 3 mmHg/L/min entre les valeurs au repos et à l’effort,
cette base, le seuil de 20 mmHg pour définir l’HTP n’est mesurée au cours d’un cathétérisme d’effort (tableau 1).
plus arbitraire mais scientifiquement fondé. Dans une La pente PAPm/débit reste dépendante de l’âge, mais
étude de cohorte rétrospective chez des vétérans amé­ une pente supérieure à 3 mmHg/L/min est patholo­
ricains, Maron et al. ont analysé la relation entre la RVP gique avant 60 ans et est rarement observée chez les
et les résultats cliniques défavorables dans l’HTP.11 Les individus sains de plus de 60 ans.12 Cependant, cette
auteurs ont retrouvé un hazard ratio ajusté pour la mor­ définition ne différencie pas les mécanismes pré- ou
talité de 1,71 chez les patients ayant une PAPm d’au moins post-capillaires à l’origine de l’HTP d’exercice.
19 mmHg et une pression d’occlusion inférieure ou égale
à 15 mmHg, ce qui a été validé dans une cohorte externe Principes de la classification
de CCD. Le risque de mortalité toutes causes confondues clinique de l’HTP
était augmenté à un seuil d’environ 2,2 UW par rapport
à une RVP de 1 UW.11 Ces données ont fourni la première La classification actuelle distingue cinq entités cli­
preuve solide d’une issue défavorable lors de RVP légè­ niques fondées sur une physiopathologie, des causes,
rement élevée. Une valeur de RVP supérieure ou égale une hémodynamique et des approches thérapeutiques
à 2,2 WU est ainsi apparue comme un déterminant im­ similaires.1
portant du devenir des patients. Cette classification a évolué au fil du temps grâce
à une meilleure compréhension des facteurs de risque
Définition en 2024 de l’HTP. Elle comprend actuellement cinq grands
Une HTP précapillaire est désormais définie par une groupes (tableau 2). Les groupes 1, 3 et 4 sont caractérisés
PAPm supérieure à 20 mmHg associée à une RVP supé­
rieure à 2 UW en présence d’une pression de remplissage TABLEAU 1. DÉFINITION HÉMODYNAMIQUE DES HYPERTENSIONS
du cœur gauche normale (pression artérielle pulmo­ PULMONAIRES SELON LES RECOMMANDATIONS EUROPÉENNES 2022
naire d’occlusion [PAPO] ≤ 15 mmHg) mesurée par CCD.1
La mesure de la PAPm et le calcul de la RVP permettent Définitions Critères hémodynamiques Groupes
de préciser le mécanisme de l’HTP (tableau 1). L’HTP post­ cliniques
capillaire est définie par une PAPO supérieure à
15 mmHg. Celle-ci peut être isolée avec des RVP infé­ Hypertension pulmonaire PAPm > 20 mmHg Tous
rieures ou égales à 2 UW ou associée à une atteinte pré­
capillaire (HTP dite mixte ou combinée) si les RVP sont
HTP précapillaire PAPm > 20mmHg 1, 3, 4 et 5
supérieures à 2 UW. L’impact pronostique d’une éléva­
PAPO ≤ 15 mmHg
tion modérée de la PAPm (de 21 à 24 mmHg) et/ou des RVP > 2 UW
RVP (de 2 à 3 UW) pose la question de la prise en charge
HTP post-capillaire isolée PAPm > 20mmHg 2 et 5
adéquate de ces patients.
PAPO > 15 mmHg
Ces critères hémodynamiques ont été conservés
RVP ≤ 2 UW
en 2024 durant le 7 e Congrès mondial. 3 Les essais
­thérapeutiques menés jusqu’à présent n’ont pas inclus
HTP combinée pré- et post-capillaire PAPm > 20 mmHg 2 et 5
les patients souffrant d’HTP légère et des essais clini­
PAPO > 15 mmHg
ques dédiés à cette sous-population sont désormais
RVP > 2 UW
justifiés.
HTP d’exercice (cathétérisme d’effort) Pente PAPm/DC > 3 mmHg/L/min Tous
Hypertension pulmonaire
d’exercice ou d’effort D’après la réf. 11.
L’HTP d’exercice a fait partie de la définition hémody­ DC : débit cardiaque ; PAPm : pression artérielle pulmonaire moyenne ; PAPO : pression artérielle pulmonaire
namique jusqu’en 2008, date à laquelle elle a été retirée d’occlusion ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires ; UW : unités Wood.

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par une atteinte précapillaire, le groupe 2 par une at­

TABLEAU 2. NOUVELLE CLASSIFICATION CLINIQUE DES HYPERTENSIONS
teinte post-capillaire (parfois combinée à une compo­
PULMONAIRES SELON LES RECOMMANDATIONS EUROPÉENNES 2022
sante précapillaire) et le groupe 5 comprend des causes
1. HTAP d’HTP qui peuvent être à la fois pré- et post-capillaires
(tableaux 1 et 2).
1.1. HTAP idiopathique
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, groupe 1
1.1.1. non-répondeurs au test de vasoréactivité de la classification) englobe un ensemble de pathologies
1.1.2. répondeurs au test de vasoréactivité vasculaires pulmonaires qui partagent une présenta­
1.2. HTAP héritable* tion clinique, des caractéristiques et une stratégie thé­
1.3. HTAP induite par les médicaments et les toxiques* rapeutique similaires. Une HTAP est diagnostiquée
1.4. HTAP associée à : lorsque les critères hémodynamiques sus-mentionnés
1.4.1. connectivite sont remplis et que les autres causes d’HTP précapillaire
1.4.2. infection par le virus de l’immunodéficience humaine sont exclues. L’HTAP est une forme rare d’HTP caracté­
risée par une dysfonction endothéliale et un remodelage
1.4.3. hypertension portale
progressif des vaisseaux pulmonaires de petit calibre.
1.4.4. cardiopathie congénitale Parmi les causes d’HTAP, on identifie les formes héri­
1.4.5. bilharziose tables, l’HTAP associée à des expositions médicamen­
1.5. H TAP avec signes d’atteinte veinulaire et/ou capillaire teuses et toxiques, et l’HTAP associée à diverses mala­
(maladie veino-occlusive/hémangiomatose capillaire pulmonaire) dies telles que les connectivites (princi­palement la
1.6. HTP persistante du nouveau-né sclérodermie systémique et le lupus érythémateux
disséminé), l’infection par le virus de l’immunodéfi­
2. HTP associée à une cardiopathie gauche cience humaine (VIH), l’hypertension portale, les car­
2.1. Insuffisance cardiaque : diopathies congénitales et la bilharziose (tableau 2). Après
2.1.1. avec fraction d’éjection du ventricule gauche conservée un bilan diagnostique approfondi éliminant les
groupes 2 à 5 ou une autre cause connue, certaines HTAP
2.1.2. avec fraction d’éjection du ventricule gauche réduite ou modérément réduite
sont classées comme idiopathiques. Dans la plupart des
2.2. Cardiopathie valvulaire registres d’HTAP, la forme idiopathique est majoritaire
2.4. Pathologie cardiovasculaire congénitale ou acquise responsable d’HTP post-capillaire (de 50 à 60 % des cas), suivie par l’HTAP associée aux
3. HTP associée à des maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie connectivites, aux cardiopathies congénitales et à
l’hypertension portale.2
3.1. Maladie respiratoire avec trouble ventilatoire obstructif ou emphysème
3.2. Maladie respiratoire avec trouble ventilatoire restrictif Principales évolutions des dernières
3.3. Autre maladie respiratoire chronique avec trouble ventilatoire mixte classifications
3.4. Syndromes d’hypoventilation
3.5. Hypoxie sans maladie respiratoire (par exemple, haute altitude) La classification de l’HTP a été actualisée à partir de
l’évolution des connaissances sur les différentes formes
3.6. Anomalies du développement pulmonaire
d’HTP depuis la précédente version de 2015.4 Parmi les
4. HTP associée à des obstructions artérielles pulmonaires principales modifications, on note :
‒ l’identification de deux sous-groupes d’HTAP idiopa­
4.1. HTP thromboembolique chronique thique selon la réponse au test de vasoréactivité en aigu,
4.2. Autres causes d’obstruction artérielle pulmonaire** les répondeurs constituant un sous-groupe de patients
5. HTP de mécanismes incertains et/ou multifactoriels susceptibles de répondre au long cours aux inhibiteurs
calciques et ayant un meilleur pronostic. À la suite du
5.1. Maladies hématologiques 7e Congrès mondial, cette entité clinique a été reconnue
5.2. Maladies systémiques comme un sous-groupe distinct (groupe 1.1.1), reflétant
5.3. Maladies métaboliques le profil thérapeutique et pronostic spécifique ;
5.4. Insuffisance rénale chronique (avec ou sans hémodialyse) ‒ l’intégration au sein des HTAP de la maladie veino-­
occlusive/hémangiomatose capillaire pulmonaire, dé­
5.5. Microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire
sormais dénommée HTAP avec signes d’atteinte veinu­
5.6. Médiastinite fibreuse laire et/ou capillaire. Ces patients ont un phénotype
D’après la réf. 1. différent (facteurs de risque liés à des expositions,
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; HTP : hypertension pulmonaire. trouble de diffusion marqué, hypoxémie plus sévère,
* Les patients avec HTAP héritable ou induite par les médicaments peuvent être des répondeurs aspect scanographique particulier) et une moins bonne
en aigu au test de vasoréactivité. réponse aux traitements spécifiques de l’HTAP (risque
** Les autres causes d’obstruction artérielle pulmonaire incluent les sarcomes, les autres tumeurs malignes, d’œdème pulmonaire) avec un pronostic réservé en
les tumeurs non malignes, les artérites sans connectivite associée, les sténoses artérielles pulmonaires l’absence de transplantation pulmonaire, rendant leur
congénitales et l’hydatidose. identification importante ;13

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PULMONAIRE

‒ au sein du groupe 3, rassemblant les causes d’HTP RÉSUMÉ NOUVELLES DÉFINITION ET CLASSIFICATION
associées aux maladies respiratoires chroniques et/ou DE L’HYPERTENSION PULMONAIRE
à l’hypoxie, le 7e Congrès mondial ne classe plus les
L’hypertension pulmonaire (HTP) est une manifestation physiopathologique d’un en-
sous-groupes en fonction du trouble ventilatoire mais
selon les entités cliniques (bronchopneumopathie semble hétérogène de pathologies se caractérisant par une augmentation de la pression
chronique obstructive, pneumopathie interstitielle artérielle pulmonaire, mesurée lors d’un cathétérisme cardiaque droit. Les recomman-
diffuse, etc.), permettant une approche plus précise du dations de l’European Society of Cardiology (ESC) et de l’European Respiratory Society
diagnostic et de la prise en charge.3 De plus, on note le (ERS) pour le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire, publiées en 2022,
retrait des troubles respiratoires du sommeil comme proposent une nouvelle définition hémodynamique de l’HTP en abaissant le seuil de
cause d’HTP du groupe 3 pour ne garder que les syn­ pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) à 20 mmHg. L’HTP précapillaire est
dromes d’hypoventilation. Le syndrome d’apnées du
désormais définie par une PAPm supérieure à 20 mmHg associée à une pression arté-
sommeil n’est en général pas une cause isolée d’HTP
mais plutôt une cause aggravante chez des patients rielle pulmonaire d’occlusion normale (inférieure ou égale à 15 mmHg) et à des résis-
ayant par ailleurs une maladie respiratoire chronique ; tances vasculaires pulmonaires (RVP) augmentées (supérieures à 2 unités Wood). Ces
l’HTP est, en revanche, fréquente en cas d’hypoventi­ critères ont été maintenus lors du 7e Congrès mondial de l’hypertension pulmonaire
lation alvéolaire, comme dans le syndrome d’obésité-­ (7th WSPH) en 2024. Les recommandations ESC-ERS 2022 comprennent également une
hypoventilation.14 révision de la classification clinique de l’HTP tout en conservant la distinction entre
cinq entités, en fonction de la physiopathologie sous-jacente.
Une classification en permanente
évolution pour une prise en charge
optimisée SUMMARY REVISED DEFINITION AND CLASSIFICATION
OF PULMONARY HYPERTENSION
La nouvelle définition hémodynamique de l’HTP est
Pulmonary hypertension (PH) is a manifestation of a diverse group of diseases charac-
fondée sur des données scientifiques et permet de
prendre en compte des patients ayant des HTP débu­ terised by elevated mean pulmonary artery pressure (mPAP), measured by right heart
tantes, avec répercussion clinique mais dont la prise en catheterisation. The European Society of Cardiology (ESC) and European Respiratory
charge reste à préciser. La dernière classification cli­ Society (ERS) guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension,
nique vise à regrouper les HTP en groupes ayant des published in 2022, propose a new haemodynamic definition of PH by lowering the
mécanismes et prises en charge communs. C’est un threshold for mPAP to 20 mmHg. Precapillary PH is now defined as mPAP > 20 mmHg
outil utile au quotidien pour le clinicien, à la fois pour associated with normal pulmonary artery wedge pressure (≤ 15 mmHg) and increased
le diagnostic et l’approche thérapeutique des patients.
pulmonary vascular resistance (> 2 Wood units). These criteria were endorsed during
Cette classification n’est pas figée. Elle est, au contraire,
amenée à évoluer au fil des nouvelles connaissances, the 7th World Symposium on Pulmonary Hypertension in 2024. The 2022 ESC/ERS gui-
permettant une prise en charge homogène et adaptée delines also include a revision of the clinical classification of PH, maintaining the dis-
de toutes les formes d’HTP. ● tinction between five entities based on the underlying pathophysiology.

RÉFÉRENCES
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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Dépistage et diagnostic de l’hypertension pulmonaire

Approche en trois étapes

S
Athénaïs Boucly1,2,3,4, ous le terme « hypertension pulmonaire » Hypertension pulmonaire du groupe 2
Hélène Pringuez1,2,3, (HTP) est regroupé un ensemble de patholo­ L’hypertension pulmonaire associée aux cardiopathies
Cécile Tromeur5,6,7 gies caractérisées par une élévation progres­ gauches (groupe 2) représente 65 à 80 % des cas d’HTP,
1. Université sive des résistances vasculaires pulmonaires affectant au moins 50 % des patients porteurs d’une
Paris-Saclay, (RVP) pouvant aboutir à une insuffisance cardiaque insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée.
faculté de médecine, droite.1,2 Son diagnostic est souvent tardif, du fait de Sa prévalence augmente avec la sévérité de la cardio­
Le Kremlin-Bicêtre, symptômes non spécifiques. Cet article s’intéresse aux pathie gauche sous-jacente.14
France facteurs de prédisposition de l’HTP et à l’algorithme
diagnostique proposé dans les dernières recomman­ Hypertension pulmonaire du groupe 3
2. Service de dations européennes des sociétés savantes de pneu­ L’HTP du groupe 3, liée aux maladies respiratoires chro­
pneumologie et soins mologie et de cardiologie.1 Les propositions réalisées à niques et/ou l’hypoxie, est la deuxième forme la plus
intensifs respiratoires, l’occasion du dernier Congrès mondial de l’HTP en 2024 fréquente d’HTP. Sa prévalence dépend de la sévérité
AP-HP, hôpital Bicêtre, n’ont pas modifié le dépistage et le diagnostic de ma­ de la pathologie respiratoire sous-jacente : 90 % des
Le Kremlin-Bicêtre, nière substantielle. patients porteurs d’une bronchopneumopathie chro­
France nique obstructive (BPCO) GOLD IV ont une pression
3. Inserm UMRS 999, Épidémiologie variable selon le type artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à
hôpital Marie- d’hypertension pulmonaire 20 mmHg ; la prévalence est de 8 à 15 % dans la fibrose
Lannelongue, pulmonaire idiopathique (FPI) au bilan initial et aug­
Le Kremlin-Bicêtre, Les données épidémiologiques de l’HTP sont peu nom­ mente à plus de 60 % chez les patients à un stade très
France breuses et dépendent du type d’HTP. Il est cependant avancé.15 La majorité des HTP du groupe 3 sont des HTP
4. Imperial College, établi que le groupe 2 (HTP secondaires aux cardiopa­ non sévères. Seule une minorité de patients développe
National Heart thies gauches) représente la première cause d’HTP à une HTP sévère, définie par des RVP supérieures à 5 UW.
and Lung Institute, travers le monde et que les HTP associées aux maladies
Londres, Royaume-Uni respiratoires (HTP groupe 3) constituent la première Hypertension pulmonaire du groupe 4
cause d’HTP précapillaire.1,2 Quant à l’hypertension pulmonaire thromboembolique
5. UFR médecine,
L’HTP (tous groupes confondus) touche 1 % de la chronique (HTP-TEC, groupe 4), son incidence et sa
Brest, France
population mondiale et jusqu’à 10 % des personnes prévalence sont respectivement de 2 à 6 et de 26 à 38 cas
6. Département âgées de plus de 65 ans.3 par million d’habitants, avec un nombre croissant de
de médecine interne, patients diagnostiqués.2
vasculaire Hypertension artérielle pulmonaire
et pneumologie, L’épidémiologie de l’hypertension artérielle pulmonaire
CHU de Brest, Suspicion du diagnostic d’HTP
(HTAP), forme rare d’HTP, est quant à elle mieux connue.
Brest, France En Europe, sa prévalence est de 15 à 60 cas par million Cette première étape est le plus souvent réalisée par
7. Inserm, UMR 1304. d’habitants, et son incidence entre 5 et 10 cas par million le médecin traitant (fig. 1).1,2
Groupe d’étude d’habitants par an.1,2 L’HTAP affecte plus souvent les
de la thrombose de femmes (de 60 à 80 % selon les registres) que les Interrogatoire médical
Bretagne-Occidentale hommes.4-7 Paradoxalement, il a été montré que le sexe L’interrogatoire médical peut conforter la suspicion
(GETBO), Brest, France masculin est un facteur de risque de mortalité dans d’HTP et orienter vers la maladie associée à l’origine de
[Link] l’HTAP.8,9 Les deux dernières décennies ont été mar­ cette HTP. Des facteurs prédisposant à l’HTP existent
@[Link] quées par un changement épidémiologique majeur. En et diffèrent en fonction des groupes d’HTP.
effet, alors que l’on considérait que l’HTAP touchait
hpringuez majoritairement les femmes jeunes (aux alentours de Facteurs de risque médicamenteux
@[Link] 35 ans) et sans comorbidités,10,11 les données actuelles Plusieurs facteurs de risque médicamenteux ou
tromeurcecile situent l’âge moyen au-delà de 60 ans, avec davantage toxiques ont été identifiés. 1,2 Ils sont classés en
@[Link] de comorbidités.7,12,13 deux groupes selon leur degré d’imputabilité (certain

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Dyspnée d’effort inexpliquée et/ou suspicion d’HTP

SUSPICION Médecine générale Adressage rapide en cas

- Interrogatoire médical de signes d’alarme ou
- Examen clinique quand une HTAP ou une
- ECG HTP-TEC est suspectée
- BNP/NT-proBNP
- Saturation en O2

Cause suspectée

Maladie respiratoire HTP ou maladie cardiaque

DÉTECTION Évaluation respiratoire Évaluation cardiaque

- EFR - Échographie cardiaque
- Gaz du sang artériel Transfert rapide transthoracique
- Radiographie thoracique si nécessaire - Épreuve d’effort
- TDM thoracique
- Épreuve d’effort

Identification Probabilité échographique

d’une autre cause Faible d’HTP

Intermédiaire/forte

Adresser en centre expert

d’HTP
- Bilan d’HTP exhaustif
CONFIRMATION Traitement en fonction Bilan diagnostique Facteurs de risque - Évaluation invasive
de la cause complémentaire d’HTAP ou d’HTP-TEC si nécessaire

Figure 1. Algorithme diagnostique de l’HTP d’après les recommandations ESC/ERS. D’après les réf. 1 et 2.
BNP : Brain natriuretic peptid ; ECG : électrocardiogramme ; EFR : explorations fonctionnelles respiratoires ; ERS : European Respiratory Society (Société européenne de pneumologie) ;
ESC : European Society of Cardiology (Société européenne de cardiologie) ; HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; HTP : hypertension pulmonaire ; HTP‑TEC : hypertension pulmonaire
thromboembolique chronique ; NT‑proBNP : N-terminal pro-brain natriuretic peptide ; O2 : oxygène ; TDM : tomodensitométrie.

Vol. 75 _ Janvier 2025 37

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Les gènes ACVRL1 et Endogline (ENG) sont principale­

A. Boucly déclare TABLEAU 1. MÉDICAMENTS ET TOXIQUES ASSOCIÉS
À L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE ment retrouvés chez les patients atteints de maladie de
avoir été prise en Rendu-Osler. Parmi les pathogènes moins fréquents,
charge, à l’occasion Association Association possible citons le variant GDF2 du gène BMP9 (bone morpho­
de déplacements prouvée genetic protein 9), CAV1 (caveolin-1), SMAD9, KCNK3 et
pour congrès, ATP13A3. Il existe également des formes héritables de
par AOP Health, Ferrer, Aminorex Agents alkylants (cyclophosphamide,
mitomycine C) maladies veino-occlusives secondaires à des mutations
MSD et Janssen. Benfluorex bialléliques du gène EIF2AK4 qui se transmettent selon
Dasatinib Amphétamines un mode autosomique récessif1,2 et donc plus fréquem­
H. Pringuez déclare Bosutinib ment observées dans les familles consanguines.
n’avoir aucun Dexfenfluramine
Cocaïne ­Certains gènes sont associés à des anomalies du déve­
lien d’intérêts. Fenfluramine
loppement pulmonaire, comme le gène TBX4 (T-box
Méthamphétamines Diazoxide
transcription factor 4) lié au syndrome coxo-­podo-
C. Tromeur déclare Sofosbuvir
avoir participé Huile de colza toxique patellaire (small patella syndrome), le gène KDR et
à des interventions Indirubine (herbe chinoise Qing Dai) d’autres associés aux cardiopathies congénitales
Interféron alpha et bêta (gène SOX17 [SRY-box transcription factor 17]). L’en­
ponctuelles pour MSD,
semble des principaux gènes inclus dans le panel des
GSK, Astra, Orkyn Léflunomide tests génétiques est résumé dans la figure 2.
et avoir été prise en
charge, à l’occasion L-tryptophane
Recherche d’autres antécédents
de déplacements Phénylpropanolamine
pour congrès, par MSD, Concernant l’HTP thromboembolique chronique (HTP-
Ponatinib
GSK, Astra et Orkyn. TEC), l’interrogatoire recherche des antécédents throm­
Carfilzomib boemboliques connus (embolie pulmonaire, thrombose
Solvants (trichloroéthylène) veineuse profonde) mais également d’autres facteurs de
risque, comme la présence de matériel endovasculaire
au long cours (pacemaker, Port-a-Cath), des maladies
ou possible) [tableau 1]. L’exposition aux anorexigènes, en inflammatoires chroniques intestinales, une thrombo­
particulier les dérivés de la fenfluramine, a été associée cytémie essentielle, une splénectomie, un syndrome des
à de nombreux cas d’HTAP en Europe et en Amérique antiphospholipides ou un antécédent de néoplasie.
du Nord à la fin des années 1980 et au début des années
1990.17 Leur consommation multipliait par 6 le risque Symptômes et signes cliniques
d’HTAP et par 23 en cas d’utilisation pendant plus de Le diagnostic est souvent retardé du fait du caractère
trois mois.17 L’incidence des HTAP liées aux anorexi­ non spécifique des symptômes. La présence de signes
gènes est aujourd’hui quasiment nulle, depuis l’inter­ d’insuffisance cardiaque droite et/ou les antécédents
diction de ces molécules en France. Parmi les autres familiaux peuvent aider le médecin à évoquer ce diag­
médicaments imputables au développement de l’HTAP, nostic d’HTP.
le dasatinib, un inhibiteur de tyrosine kinase (inhibiteur Il n’existe aucun signe clinique spécifique de l’HTP.
de Src/Abl) utilisé en deuxième ligne dans le traitement Les manifestations cliniques observées dans cette pa­
de la leucémie myéloïde chronique, est à l’origine d’HTP thologie traduisent principalement le retentissement
précapillaires sévères du point de vue clinique, fonc­ de la maladie sur le cœur droit ou les manifestations
tionnel et hémodynamique.18 L’incidence de l’HTAP est liées à la maladie sous-jacente (sclérodermie, cir­
estimée à 0,45 % des patients traités par dasatinib. rhose…).1,2 La dyspnée d’effort, observée dans 95 % des
cas, représente la plainte la plus fréquente dans l’HTAP.1,2
Facteurs de risque génétiques L’apparition de cette dyspnée est en règle générale pro­
Il existe également des facteurs génétiques prédispo­ gressive et souvent négligée, expliquant ainsi le retard
sant à l’HTAP. diagnostique (environ deux ans entre le début des symp­
L’analyse des formes familiales d’HTAP a permis tômes et le diagnostic).4 Douleurs thoraciques, lipothy­
d’identifier plusieurs gènes impliqués dans l’HTAP dite mies et/ou syncopes peuvent survenir à l’effort. Leur
héritable, dont le plus fréquent est le gène BMPR2 (bone présence constitue des critères de gravité de la maladie.
morphogenetic protein type II). À ce jour, plus de 800 va­ Les palpitations sont fréquentes à l’effort et peuvent
riants pathogènes différents du gène BMPR2 ont été révéler des troubles du rythme cardiaque. Une dyspho­
identifiés. Les mutations du gène BMPR2 sont identi­ nie est parfois observée dans l’HTAP, témoignant d’une
fiées dans environ 75 % des formes familiales d’HTAP.16 paralysie récurentielle gauche secondaire à la compres­
Elles se transmettent selon un mode autosomique do­ sion du nerf récurrent par le tronc de l’artère pulmonaire
minant, avec une pénétrance incomplète de l’ordre de gauche dilatée (syndrome d’Ortner).1,2
10 à 20 %, expliquant la possibilité de sauts de généra­ Les signes cliniques ne sont pas spécifiques : éclat
tions compliquant l’identification des formes familiales. du second bruit cardiaque (B2) au foyer pulmonaire,

38 Vol. 75 _ Janvier 2025

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Figure 2. Principaux gènes à inclure dans les tests génétiques de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez les patients et leurs apparentés.
D’après la réf. 23.

souffle systolique d’insuffisance tricuspide. Les signes natriuretic peptide) peuvent être augmentés en cas
d’insuffisance cardiaque droite témoignent d’une forme d’HTP. Ces biomarqueurs sanguins sont également uti­
avancée de la maladie (turgescence jugulaire, reflux lisés dans le cadre du suivi des patients atteints d’HTP,
hépatojugulaire, œdèmes des membres inférieurs et une fois le diagnostic confirmé.
ascite).1,2
Radiographie thoracique
Détection : éléments d’orientation La radiographie thoracique montre généralement une
dilatation des artères pulmonaires proximales et un
La deuxième étape de l’algorithme diagnostique repose élargissement des cavités cardiaques droites (oreillette
sur des examens cardiorespiratoires non invasifs qui et ventricule droit) [fig. 3]. Elle permet aussi de rechercher
visent à écarter ou renforcer la probabilité d’HTP (fig. 1).1,2 des anomalies parenchymateuses témoignant d’une
maladie respiratoire associée (emphysème, fibrose pul­
Dépistage des populations à risque monaire, etc.), d’une maladie veino­occlusive ou encore
Un dépistage régulier est recommandé chez les popu­ d’une origine post­capillaire.1,2
lations à risque telles que les patients atteints de sclé­
rodermie (algorithme DETECT), porteurs du virus de Épreuves fonctionnelles respiratoires
l’immunodéficience humaine (VIH), les patients en Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent
attente de transplantation hépatique.1,2 d’identifier une pathologie respiratoire obstructive ou
Une consultation de conseil génétique et un dépis­ restrictive sous­jacente (HTP du groupe 3). Dans l’HTAP,
tage annuel sont recommandés chez les apparentés au les volumes pulmonaires et les débits sont sensiblement
premier degré de patients atteints d’HTAP héritable.1,2 normaux, mais une diminution de la diffusion du mo­
Enfin, il est recommandé d’explorer les patients noxyde de carbone (DLCO) est quasi constante, tradui­
avec dyspnée persistante ou de novo après une embolie sant l’atteinte vasculaire pulmonaire.19,20 Les gaz du sang
pulmonaire.1,2 en air ambiant révèlent généralement une pression
artérielle en oxygène normale ou une légère hypoxémie,
Examens complémentaires associée à une diminution de la pression artérielle en
au stade de détection dioxyde de carbone (hypocapnie).1,2
Six examens sont utiles, à ce stade.
Épreuve d’effort
Électrocardiogramme L’épreuve fonctionnelle à l’exercice est un examen utile
L’électrocardiogramme révèle classiquement une dé­ pour explorer la dyspnée d’effort et l’intolérance à
viation axiale droite, une hypertrophie ventriculaire l’exercice. Il est conseillé de réaliser cet examen dans
droite et un bloc de branche droit.1,2 un centre expert en raison du risque potentiel d’une
épreuve d’effort maximale chez les patients atteints
Biomarqueurs d’HTP. Ces derniers ont généralement une pression
Les marqueurs cardiaques tels que le BNP (Brain natriu­ partielle basse de dioxyde de carbone en fin d’expira­
retic peptide) et/ou le NT­proBNP (N­terminal pro­brain tion, un équivalent ventilatoire élevé pour le dioxyde

Vol. 75 _ Janvier 2025 39

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

de carbone, un faible pouls d’oxygène et une consom­ Outre le calcul de la probabilité échographique
mation maximale en oxygène abaissée.1,2,21 d’HTP, cet examen permet de détecter des signes évo­
cateurs d’une cardiopathie gauche et orientant vers
Échocardiographie transthoracique une HTP post­capillaire.
L’échocardiographie transthoracique constitue l’exa­ En cas de probabilité intermédiaire ou forte d’HTP,
men de dépistage de référence.1,2 Elle permet de déter­ les patients doivent être orientés vers un centre expert
miner une probabilité échographique d’HTP classée en (fig. 1) afin de confirmer le diagnostic et réaliser un bilan
trois niveaux (faible, intermédiaire et forte), fondée sur diagnostique et étiologique complémentaire.
la vitesse maximale du flux de régurgitation tricuspide
(VmaxIT) et d’autres signes indirects tels que la taille Confirmation diagnostique
des cavités cardiaques droites, la collapsibilité de la
veine cave inférieure, la fonction ventriculaire droite Cathétérisme cardiaque droit :
ou encore la présence d’un épanchement péricar­ l’examen de référence
dique.1,2 Une VmaxIT inférieure ou égale à 2,8 m/s est Le cathétérisme cardiaque droit est le seul examen per­
évocatrice d’une probabilité faible d’HTP, alors qu’entre mettant de confirmer le diagnostic d’HTP. Cet examen
2,8 et 3,4 m/s on considère que la probabilité est inter­ doit être réalisé dans un centre expert.1,2
médiaire. La présence d’autres signes échographiques Il est recommandé de référer rapidement les pa­
évocateurs d’HTP renforce la probabilité échogra­ tients présentant des signes d’alerte vers un centre
phique du patient (de faible à intermédiaire ou d’inter­ expert. Ces signes d’alerte sont les suivants : symptômes
médiaire à élevée). Une VmaxIT supérieure à 3,4 m/s sévères ou évoluant rapidement (classe fonctionnelle
est, quant à elle, évocatrice d’une probabilité élevée de la New York Heart Association [NYHA] III/IV), signes
d’HTP, quels que soient les signes échographiques as­ cliniques d’insuffisance cardiaque droite, syncope,
sociés. signes de bas débit cardiaque, arythmies mal tolérées
et état hémodynamique altéré (hypotension, tachycar­
die) [fig. 1].
L’atteinte précapillaire de l’HTP est définie par une
pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne supé­
rieure à 20 mmHg au repos, une pression artérielle pul­
monaire d’occlusion (reflet de la pression capillaire)
inférieure ou égale à 15 mmHg et des RVP supérieures
à 2 UW.1,2 La réalisation d’un test de remplissage par
administration rapide d’une solution saline peut dé­
masquer une dysfonction cardiaque gauche.1,2
Dans le cas d’une HTAP idiopathique, héritable ou
secondaire à la prise d’anorexigènes, il est nécessaire
d’effectuer un test de vasodilatation par le monoxyde
d’azote (NO) inhalé.1,2 Ce test permet, lorsqu’il est posi­
tif (diminution de la PAP moyenne de plus de 10 mmHg
avec une PAP moyenne inférieure ou égale à 40 mmHg
et un débit cardiaque normal ou élevé), d’identifier
un sous­groupe de patients ayant un meilleur pronostic
et pouvant bénéficier d’un traitement prolongé par
inhibiteurs calciques.1,2,22

Bilan à visée étiologique

Biologique
Dans le cadre du bilan étiologique de l’HTAP, un bilan
biologique est nécessaire, comprenant les sérologies
pour le VIH et les hépatites virales B et C ainsi que les
marqueurs d’auto­immunité, notamment à la recherche
d’une sclérodermie ou d’un lupus.1,2

Imagerie
Le scanner thoracique en coupes millimétriques permet
Figure 3. Radiographie thoracique montrant une cardiomégalie et une dilatation des artères de rechercher des éléments évocateurs de maladie veino­
pulmonaires chez une patiente atteinte d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et opérée occlusive pulmonaire (épaississement des septa, nodules
dans l’enfance d’une communication interatriale (CIA). flous en verre dépoli, adénopathies médiastinales) ou

40 Vol. 75 _ Janvier 2025

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

d’une pathologie respiratoire sous­jacente (emphysème,

pneumopathie interstitielle diffuse…) [fig. 4 et 5].1,2
Un angioscanner thoracique est indispensable pour
le bilan d’opérabilité des patients atteints d’HTP­TEC.
L’injection de produit de contraste au temps artériel
pulmonaire (angio­TDM thoracique) permet de recher­
cher des lésions thromboemboliques chroniques.
En cas de doute, la scintigraphie pulmonaire de ven­
tilation et de perfusion est l’examen de référence pour
confirmer, ou infirmer, ce diagnostic (défects perfusion­
nels non concordants avec la ventilation).1,2
Bien que de moins en moins utilisée, l’angiographie
pulmonaire peut être réalisée dans le cadre du bilan
thérapeutique (avant thrombo­endartériectomie et/ou
angioplasties pulmonaires) chez les patients atteints
d’HTP­TEC.1,2
L’échographie abdominale avec Doppler du tronc
porte est utile pour rechercher une hypertension por­
tale. Les signes échographiques recherchés sont l’aug­ Figure 4. Tomodensitométrie thoracique. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
mentation du calibre des veines porte et splénique, la héritable (BMPR2) : dilatation du tronc de l’artère pulmonaire.
présence d’ascite, une splénomégalie, les voies de déri­
vation porto­cave.

HTP confirmée : évaluer sa sévérité

Les différentes variables utilisées pour évaluer la sévé­
rité de l’HTP ont été validées, essentiellement dans
l’HTAP. Leur caractérisation permet de mettre en place
la stratégie thérapeutique la plus adaptée.

Variables cliniques
La dyspnée s’apprécie à l’aide de l’interrogatoire du pa­
tient et de la classe fonctionnelle NYHA (tableau 2). Malgré
son évaluation subjective et sa variabilité inter­
opérateurs, cette classification demeure l’un des outils
pronostiques les plus puissants dans l’HTP.1,2

Capacité d’exercice
Le test de marche de six minutes, facile à réaliser, rapide
et non invasif, constitue une pierre angulaire de l’éva­
luation pronostique des HT(A)P.1,2 La distance parcourue Figure 5. Tomodensitométrie thoracique. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
au cours de ce test a longtemps été utilisée comme cri­ héritable (BMPR2) : dilatation des cavités cardiaques droites.
tère de jugement principal des essais thérapeutiques
menés dans l’HTAP.
TABLEAU 2. CLASSIFICATION FONCTIONNELLE
Biomarqueurs pronostiques DE LA  (NYHA)
Aucun biomarqueur n’est spécifique de l’HTAP ou du I L’activité physique normale ne cause pas de fatigue, de dyspnée,
remodelage vasculaire. Bien que de nombreux bio­ de douleurs thoraciques ni de lipothymies
marqueurs pronostiques aient été identifiés, peu sont
utilisés en routine. Il s’agit principalement de mar­ II L’activité physique ordinaire provoque une fatigue, une dyspnée,
queurs de la fonction ventriculaire droite (le BNP et le des douleurs thoraciques ou des lipothymies
NT­proBNP) et de son retentissement sur les autres
organes (bilirubine, urée, créatinine).1,2 III Les patients ne sont pas gênés au repos. Les activités physiques même légères
induisent une fatigue, une dyspnée, des douleurs thoraciques ou des lipothymies
Hémodynamique
Certaines variables hémodynamiques mesurées IV Les symptômes surviennent au repos
lors du cathétérisme cardiaque droit apportent des

Vol. 75 _ Janvier 2025 41

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

informations pronostiques, telles que la pression au­ RÉSUMÉ DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC DE L’HYPERTENSION PULMONAIRE
riculaire droite, l’index cardiaque, le volume d’éjection
Le diagnostic de l’hypertension pulmonaire est souvent tardif du fait de la faible spécificité des signes cliniques ­dominés
systolique indexé et la saturation en oxygène du sang
par la dyspnée d’effort. Les recommandations européennes des sociétés savantes de pneumologie et de cardiologie,
veineux mêlé (SvO2).1,2
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) car­ publiées en 2022, ont permis de préciser l’algorithme diagnostique. Le diagnostic de l’hypertension pulmonaire repose
diaque est de plus en plus utilisée à travers le monde sur une approche en trois étapes. La première, « suspicion », est fondée principalement sur les symptômes et les signes
pour évaluer la taille, la morphologie et la fonction cliniques présentés par le patient. La deuxième, « détection », repose sur des examens paracliniques de dépistage
ventriculaire droite de façon non invasive.1,2 En revanche, tels que l’échographie cardiaque qui permettent d’écarter ou de renforcer la suspicion diagnostique. Enfin, si la pro-
cet examen ne permet pas la mesure précise de la pres­ babilité échographique d’hypertension pulmonaire est élevée, la troisième étape vise à confirmer le diagnostic par
sion artérielle pulmonaire. Il ne peut donc pas, à l’heure la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit.
actuelle, se substituer au cathétérisme cardiaque droit.

SUMMARY SCREENING AND DIAGNOSIS OF PULMONARY HYPERTENSION

Réduire l’errance diagnostique
Diagnosis of pulmonary hypertension is often delayed due to the low specificity of clinical signs, dominated by exer-
Le diagnostic précoce de l’HTP demeure un défi et re­ tional dyspnea. The European recommendations of the learned societies of pneumology and cardiology, published in
pose sur de nombreux professionnels de santé, du mé­
2022, have specified the diagnostic algorithm. The diagnosis of pulmonary hypertension is based on a 3-stage approach.
decin généraliste pour la suspicion au diagnostic défi­
nitif en centre expert. Du fait des nombreuses causes
The first stage, «suspicion», is mainly based on the symptoms and clinical signs presented by the patient. The second
de l’HTP, une collaboration étroite entre la médecine stage “detection” is based on screening paraclinical examinations such as cardiac ultrasound, which enable the dia-
de ville et de spécialité est nécessaire afin de réduire au gnostic suspicion to be ruled out or reinforced. Finally, if the ultrasound probability of pulmonary hypertension is high,
minimum l’errance diagnostique de ces patients. ● the third stage aims to confirm the diagnosis by means of right heart catheterization.

RÉFÉRENCES
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42 Vol. 75 _ Janvier 2025

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Algorithme de prise en charge de l’hypertension

artérielle pulmonaire

Codification de la stratégie
thérapeutique

L’
hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui peuvent entraîner une décompensation cardiaque Marianne Riou1,
est une maladie rare caractérisée par un droite possiblement fatale pour la mère et l’enfant. Dans Sabina Salinas2,3,4,
remodelage intense des artères pulmonaires ce contexte, la grossesse est fortement déconseillée Olivier Sitbon2,3,4
musculaires de petit calibre aboutissant à chez les femmes atteintes d’HTAP.1 Selon les dernières 1. Centre de compétence
l’élévation des résistances vasculaires pulmonaires recommandations, les femmes en âge de procréer et maladies rares
(RVP) et de la pression artérielle pulmonaire (PAP), leurs partenaires doivent être informés par un médecin PulmoTension,
avec pour conséquences l’apparition d’une insuffi- spécialisé en HTP des risques et de l’issue incertaine en service de pneumologie,
sance cardiaque droite et le décès. cas de grossesse. Une contraception e ­ fficace est préco- Nouvel Hôpital civil,
La prise en charge de l’HTAP s’est considérablement nisée, d’autant plus que certains traitements spéci- Strasbourg, France
améliorée au cours des dernières années parallèlement fiques comme les antagonistes des récepteurs de l’en-
aux progrès réalisés dans la compréhension des méca- dothéline (ARE) ont un effet tératogène. 2. Université
nismes de la maladie, au développement de médica-
Paris-Saclay,
ments innovants et à l’application de stratégies théra- Anesthésie et chirurgie faculté de médecine,
peutiques plus agressives. Cette prise en charge associe Toute anesthésie ou intervention chirurgicale est sus-
Le Kremlin-Bicêtre,
ceptible d’aboutir à des complications possiblement
France
des mesures générales, des traitements symptoma-
tiques et des thérapeutiques dites « spécifiques » ciblant graves. Il faut donc discuter du rapport bénéfice-risque 3. AP-HP, hôpital Bicêtre,
l’équilibre vasoconstriction/vasodilatation et propro- des interventions programmées et privilégier, lorsque service de pneumologie
lifération/antiprolifération des artères pulmonaires. cela est possible, des interventions sous anesthésie et soins intensifs
L’HTAP étant une maladie rare, sa prise en charge doit locorégionale. Quoi qu’il en soit, en cas d’anesthésie respiratoires, centre
être assurée dans un centre d’expertise en hypertension envisagée, une prise en charge multidisciplinaire dans coordinateur du centre
pulmonaire (HTP).1 En France, elle est assurée au sein un centre spécialisé en HTP est recommandée.1 de référence maladies
d’un réseau labélisé de centres de référence et de com- rares PulmoTension,
pétence maladies rares (CRMR Pulmo­Tension). Prévention des infections Le Kremlin-Bicêtre,
Les infections peuvent être à l’origine d’une aggravation France
Mesures générales et traitements clinique de l’HTAP. Les vaccinations antigrippale, anti- 4. Inserm, UMR-S999.
symptomatiques pneumococcique et anti-SARS-CoV-2 sont ainsi recom- Hypertension
mandées pour tous les patients.1 pulmonaire :
Les mesures générales et les traitements symptoma- physiopathologie
tiques de l’HTAP reposent sur la prévention des situa- Altitude et hypoxie liée aux transports aériens et innovation
tions à risque et la prescription de traitements visant à Les séjours en altitude au-delà de 1 500 mètres sont thérapeutique,
réduire les symptômes. déconseillés ainsi que les transports aériens en cabine Le Kremlin-Bicêtre,
non pressurisée.1 En effet, l’hypoxémie survenant en France
Activité physique et réentraînement altitude est la conséquence d’une baisse de la pression [Link]
Des études récentes ont montré un impact du réentraî- atmosphérique et ainsi de la pression inspiratoire en @[Link]
nement à l’exercice sur les capacités à l’effort et la qua- oxygène. Elle peut, notamment lorsqu’elle est prolongée,
lité de vie dans l’HTAP.2 Un réentraînement à l’effort favoriser une aggravation de l’HTP par un phénomène
supervisé est donc recommandé pour les patients dont de vasoconstriction pulmonaire hypoxique.
la maladie est bien contrôlée sous traitement de l’HTAP
(recommandation de classe IA).1 Anticoagulation au long cours
L’anticoagulation orale au long cours, autrefois consi-
Grossesse et contraception dérée comme indispensable au cours de l’HTAP, ne doit
La grossesse aboutit à des modifications hémodyna- plus être proposée qu’au cas par cas chez les patients
miques, essentiellement au cours du troisième trimestre, présentant une HTAP idiopathique, familiale ou associée

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

à une prise d’anorexigènes (recommandation de soréactivité en aigu n’est recommandé que dans ces
M. Riou déclare classe IIb-C).1 En effet, celle-ci n’a pas montré de béné- trois formes d’HTAP.
avoir participé à fice en matière de survie dans l’HTAP idiopathique.3 Elle De plus, même si une majorité de patients répon-
des interventions est même délétère dans d’autres formes d’HTAP, comme deurs en aigu gardent une amélioration clinique et hé-
ponctuelles pour la sclérodermie systémique (associée à une surmor­ modynamique au long cours (définie par le maintien en
Boehringer Ingelheim talité). Les anticoagulants doivent donc être envisagés classe fonctionnelle [CF] I ou II de la New York Heart
(orateur rémunéré), uniquement en cas d’indication autre que l’HTAP elle- Association [NYHA], associée à une amélioration hémo-
Chiesi (orateur même (fibrillation atriale, maladie thromboembo- dynamique prolongée après au moins un an de traite-
rémunéré), Ferrer
lique…). ment sous inhibiteurs calciques seuls), permettant de
(groupe de travail),
poursuivre un traitement par inhibiteurs calciques
Menarini (orateur
Traitement diurétique seuls, certains patients échappent à ce traitement
rémunéré), MSD
La défaillance cardiaque droite aboutit à une rétention simple (et donc nécessitent un renforcement thérapeu-
(groupe de travail
hydrique, avec augmentation de la pression veineuse tique) sans qu’on en connaisse vraiment les facteurs de
et orateur rémunéré)
et avoir été prise centrale, congestion hépatique et œdèmes périphé- risque. La posologie des inhibiteurs calciques utilisés
en charge, à l’occasion riques. La pratique clinique montre que le traitement dans cette indication (amlodipine, félodipine, nifédipine
de déplacements diurétique (diurétiques de l’anse ou antialdostérone) ou diltiazem) est généralement supérieure à celle habi-
pour congrès, permet souvent d’améliorer les symptômes (recomman- tuellement prescrite dans d’autres indications comme
par Actelion-Janssen, dation classe IC).1 L’adaptation de la posologie des diu- l’hypertension artérielle systémique.1
Boehringer Ingelheim, rétiques est guidée par les signes cliniques (poids, pré-
Chiesi et MSD. sence de signes d’insuffisance cardiaque droite comme Traitements « spécifiques » de l’HTAP
les œdèmes des membres inférieurs) et l’évaluation
S. Salinas et O. Sitbon hémodynamique ou échocardiographique (morphologie Les thérapies actuelles de l’HTAP ont pour cible la dys-
n’ont pas fourni de la veine cave inférieure) des pressions de remplissage fonction endothéliale des artères pulmonaires. Celle-ci
de déclaration droites. se traduit par un défaut de production de substances
de lien d’intérêts. vasodilatatrices et antiproliférantes (prostacycline
Oxygénothérapie [PGI2] et NO) et par un excès de production de sub­
La prescription de l’oxygénothérapie est souvent stances vasoconstrictrices et proproliférantes (endo-
calquée sur ce qui est pratiqué dans l’insuffisance théline-1 [ET-1]). Ces modifications conduisent à une
respiratoire chronique associée à une bronchopneu- vasoconstriction excessive et une prolifération des
mopathie chronique obstructive (BPCO) : celle-ci est cellules musculaires lisses des petites artères pulmo-
prescrite lorsque la pression partielle en oxygène naires. La plupart des thérapeutiques ciblées de l’HTAP
(PaO2) est inférieure à 60 mmHg au repos (recomman- ont été évaluées dans des études randomisées, contrô-
dation de classe IC).1 Elle doit être prescrite au moins lées contre placebo, à court terme (de trois à quatre
16 à 18 heures par jour mais elle peut être prise mois), avec comme critère principal de jugement l’amé-
24 heures sur 24. Il n’y a pas de recommandation pour lioration des capacités à l’effort évaluée par la distance
la prescription d’oxygénothérapie à l’effort. Enfin, le parcourue au test de marche de six minutes (TM6). Les
bénéfice de l’oxygénothérapie sur la survie n’est pas études plus récentes ont évalué le délai avant aggrava-
démontré dans l’HTAP. tion clinique à plus long terme selon un critère de juge-
ment composite.
Inhibiteurs calciques On distingue trois voies thérapeutiques principales.

Chez certains patients, la vasoconstriction constitue le Voie de la prostacycline

mécanisme essentiel de l’HTAP. Ces patients sont iden- La PGI2, principal dérivé de l’acide arachidonique, est
tifiés par un test de vasoréactivité en aigu réalisé lors produite par les cellules endothéliales. Elle entraîne
du cathétérisme cardiaque droit initial, le plus souvent une augmentation de la concentration en adénosine
par inhalation de monoxyde d’azote (NO), mais il est monophosphate cyclique (AMPc) dans les cellules mus-
également possible de le réaliser à l’iloprost inhalé ou culaires lisses, à l’origine d’une relaxation, d’une va-
à l’époprosténol par voie intraveineuse. Les patients sodilatation et d’un effet antiproliférant.
« répondeurs » au test de vasoréactivité sont éligibles Les analogues de la PGI2 disponibles en France sont
à un traitement par inhibiteurs calciques en monothé- l’époprosténol et le tréprostinil.
rapie.4 La réponse clinique et le pronostic de ces patients L’époprosténol doit, du fait de sa demi-vie très
sont habituellement excellents. Néanmoins, la propor- courte (environ trois minutes), être administré par voie
tion de patients répondeurs en aigu est très faible, intraveineuse continue à l’aide d’une pompe connectée
­représentant environ 10 % des patients avec une HTAP à un cathéter veineux central en position sous-clavière
idiopathique, héritable ou associée à la prise d’anorexi- ou jugulaire, tunnelisé sous la peau. Il a été montré que
gènes ; aucune réponse n’ayant été observée dans les ce traitement permet une amélioration clinique et hé-
autres formes d’HTAP. Dans ce contexte, le test de va- modynamique mais aussi de la survie des patients.5-7

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Les effets indésirables sont fréquents et dose-dépen- pompes à insuline. L’intérêt du tréprostinil, par rapport
dants, avec notamment des douleurs des mâchoires, à la voie intraveineuse, est l’absence de risque infectieux
des diarrhées, des céphalées ou des nausées. Les com- et la possibilité de courtes périodes de débranchement
plications les plus sévères sont liées à la présence d’un du dispositif. Il a été montré que ce traitement améliore
cathéter veineux central à demeure, avec en particulier les capacités d’exercice, les symptômes et l’hémodyna-
des infections locorégionales ou systémiques. Ainsi, mique des patients en CF II à IV de la NYHA.8 Ses prin-
malgré sa complexité et les risques infectieux, l’épo- cipaux inconvénients sont des douleurs et inflamma-
prosténol reste le traitement de référence des formes tions locales, au point d’injection, parfois majeures.
sévères d’HTAP.1 Le sélexipag, agoniste oral des récepteurs IP de la
Le tréprostinil est une alternative, avec une demi- PGI2, est approuvé dans l’HTAP depuis 2016, en par-
vie plus longue que celle de l’époprosténol. Il est égale- ticulier chez des patients qui restent à risque inter-
ment administré de manière continue mais par voie médiaire faible, en association avec un ARE et un inhi-
sous- cutanée à l’aide d’une pompe, similaire aux biteur de la phosphodiestérase de type 5 (IPDE-5). 1

Traitements des patients avec HTAP idiopathique, héritable ou médicamenteuse ou associée à une connectivite
Patients sans comorbidité cardiopulmonaire

Confirmation diagnostique dans un centre spécialisé, test de vasoréactivité négatif*

Mesures générales

1re évaluation du risque (3 catégories) ; tableau 1

Risque faible/intermédiaire Risque élevé

Initier ARE + IPDE5 (classe I) Initier ARE + IPDE5 et prostacycline IV ou SC (classe II)

Suivi régulier - Évaluation du risque (4 catégories) ; tableau 2

Risque faible Risque intermédiaire faible Risque intermédiaire élevé ou élevé

Poursuite du traitement initial Ajout de sélexipag (classe IIa) Ajout de prostacycline IV ou SC

ou remplacement de l’IPDE5 et/ou de sotatercept
par du riociguat (classe IIb) et évaluation des possibilités
ou sotatercept d’une transplantation (classe IIa)

Figure. Algorithme de traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) idiopathique, héritable, médicamenteuse ou associée à une connectivite,
chez les patients sans comorbidité cardiorespiratoire. Le niveau de preuve est précisé selon les recommandations ;1 ajout de la place du sotatercept à la suite du 7e Congrès mondial de l’HTP.23
* Chez les patients ayant un test de vasoréactivité en aigu positif, un traitement par inhibiteurs calciques forte dose est indiqué.
ARE : antagoniste des récepteurs de l’endothéline ; IPDE5 : inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5 ; IV : voie intraveineuse ; SC : voie sous-cutanée.

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Son efficacité sur le ralentissement de la progression Sociétés européennes de cardiologie (European Society
de la maladie a été démontrée.9 Les effets indésirables of Cardiology) et de pneumologie (European Respirato-
de ce médicament (similaires à ceux de la prostacycline ry Society). Cet algorithme, applicable dans l’HTAP
injectable) sont fréquents, ce qui nécessite une adap- idiopathique, héritable, médicamenteuse ou associée
tation individuelle de la posologie. à une connectivite, est schématisé dans la figure. Il dis-
tingue les patients sans comorbidités, pour lesquels
Voie de l’endothéline-1 cet algorithme s’applique principalement, des patients
L’ET-1 agit par liaison à deux récepteurs, de type A avec comorbidités cardiovasculaires (hypertension
(ET-A) et de type B (ET-B). artérielle, diabète, obésité, maladie coronarienne) ou
Deux antagonistes des récepteurs de l’ET-1 (admi- pulmonaires (fumeurs, capacité de diffusion du mo-
nistrés par voie orale) sont disponibles en France : le noxyde de carbone [DLCO] basse), pour lesquels les
bosentan, antagoniste des deux récepteurs ET-A et ET- recommandations thérapeutiques sont plus indivi-
B, et l’ambrisentan, antagoniste sélectif des ET-A.10,11 duelles. Pour les malades sans comorbidités, l’algo-
Le macitentan, autre antagoniste des ET-A et ET-B, a rithme est fondé sur l’évaluation du risque de mortali-
montré son efficacité sur la réduction des événements té à un an en utilisant la stratification du risque en trois
de morbi-mortalité au long cours dans une grande étude niveaux au diag­nostic et en quatre niveaux à la rééva-
multicentrique.12 Bien qu’ayant obtenu une autorisation luation (tableaux 1 et 2).1,17,18
de mise sur le marché à l’échelon européen, il n’est pas Le risque de mortalité à un an est multiparamé-
remboursé ni disponible en France. trique, reposant sur des variables de sept ordres :
La tolérance clinique des ARE est habituellement ‒ cliniques (CF NYHA, signes d’insuffisance cardiaque
bonne. Un des principaux effets indésirables du bosen- droite ou de progression des symptômes) ;
tan est une augmentation des enzymes hépatiques, ‒ fonctionnelles (distance parcourue au TM6) ;
survenant dans environ 5 à 10 % des cas et réversible à ‒ d’exercice (pic de consommation d’oxygène ou effica-
l’arrêt du traitement. La rétention hydrosodée parfois cité ventilatoire [VE/VCO2]) ;
observée avec ces médicaments est un effet indésirable ‒ biologiques (brain natriuretic peptide [BNP] ou N-ter-
de classe, néanmoins plus fréquemment observé avec minal-proBNP [NT-proBNP]) ;
l’ambrisentan. Enfin, il faut être attentif aux interac- ‒ échocardiographiques (comme la taille de l’oreillette
tions médicamenteuses avec le bosentan, qui est un droite, la présence d’un épanchement péricardique ou
inducteur du CYP450. le couplage ventriculo-artériel par la mesure du dépla-
cement de l’anneau tricuspide vers l’apex (tricuspid
Voie du NO annular plane systolic excursion [TAPSE]) rapportée à
Les IPDE-5, sildénafil et tadalafil, administrés par voie la pression artérielle pulmonaire systolique [PAPs]) ;
orale, entraînent une augmentation de la concentration ‒ radiologiques (IRM cardiaque) ;
intracellulaire de guanosine monophosphate cyclique ‒ et hémodynamiques, mesurées lors du cathétérisme
(GMPc) ayant pour conséquence une relaxation du mus- cardiaque droit initial (pression dans l’oreillette droite,
cle lisse vasculaire pulmonaire ainsi qu’une inhibition index cardiaque, volume d’éjection systolique indexé
de la prolifération des cellules musculaires lisses.13,14 [index cardiaque/fréquence cardiaque] et saturation
Administrés en monothérapie ou en association à veineuse en oxygène dans l’artère pulmonaire [SvO2]).
d’autres traitements de l’HTAP, ils améliorent les symp- Un score est attribué pour chacune de ces variables,
tômes, les capacités d’exercice et l’hémodynamique des permettant de classer le patient en risque faible (mor-
patients ayant une HTAP.13,14 talité à un an inférieure à 5 %), intermédiaire (5 à 20 %)
Le riociguat est un stimulateur de la guanylate cy- ou élevé (supérieure à 20 %).
clase soluble, stimulant la synthèse du GMPc indépen- Chez les patients à risque faible ou intermédiaire,
damment de la production endogène de monoxyde et sans comorbidités, il est recommandé de débuter par
d’azote (NO). Ce médicament utilisable par voie orale a une association thérapeutique associant un ARE et un
montré son efficacité à la fois dans l’HTAP et l’HTP IPDE-5. Une réévaluation est entreprise entre trois et
thromboembolique chronique.15,16 six mois après l’initiation du traitement, comportant
notamment une réévaluation clinique (CF NYHA, signes
Stratégie thérapeutique d’insuffisance cardiaque droite), de la capacité d’exer-
cice (TM6 et/ou épreuve d’effort cardiopulmonaire)
Après confirmation du diagnostic d’HTAP dans un et la mesure de biomarqueurs (BNP ou NT-proBNP).
centre expert, les mesures générales incluant l’éduca- Une échocardiographie ainsi qu’un contrôle hémo­
tion thérapeutique du patient sont mises en place et les dynamique par cathétérisme cardiaque droit sont
traitements symptomatiques (diurétiques, oxygéno- le plus souvent réalisés lors de cette première rééva-
thérapie…) sont entrepris si nécessaire.1 luation.
Un algorithme de traitement de l’HTAP est proposé En cas de réponse clinique jugée non satisfaisante,
dans les dernières recommandations communes des le traitement est modifié selon l’évaluation du risque en

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

TABLEAU 1. ÉVALUATION EN TROIS NIVEAUX DU RISQUE DE MORTALITÉ À UN AN AU MOMENT DU DIAGNOSTIC D’HTAP

Risque de mortalité Faible risque Risque intermédiaire Risque élevé
à un an (< 5 %) (5-20 %) (> 20 %)
Signes d’insuffisance cardiaque droite Absent Absent Présent
Progression des symptômes Non Faible Rapide
Syncopes Non Occasionnelles Répétées

CF NYHA-WHO I-II III IV

Distance parcourue au TM6 > 440 m 165-440 m < 165 m
Épreuve fonctionnelle à l’exercice Pic de VO2 > 15 mL/min/kg Pic de VO2 11-15 mL/min/kg Pic de VO2 < 11 mL/min/kg
(> 65 % de la valeur prédite) (35-65 % de la valeur prédite) (< 35 % de la valeur prédite)
Pente VE/VCO2 < 36 Pente VE/VCO2 : 36-44 Pente VE/VCO2 > 44
BNP ou BNP < 50 ng/L BNP 50-800 ng/L BNP > 800 ng/L
NT-proBNP NT-proBNP < 300 ng/L NT-proBNP 300-1 100 ng/L NT-proBNP > 1 100 ng/L
Échocardiographie Surface OD < 18 cm2 Surface OD : 18-26 cm2 Surface OD > 26 cm2
TAPSE/PAPs > 0,32 mm/mmHg TAPSE/PAPs : 0,19-0,32 mm/mmHg TAPSE/PAPs < 0,19 mm/mmHg
Épanchement péricardique absent Épanchement péricardique minime Épanchement péricardique présent
IRM cardiaque FEVD > 54 % FEVD : 37-54 % FEVD < 37 %
VESi > 40 mL/m2 VESi : 26-40 mL/m2 VESi < 26 mL/m2
VTSVD indexé < 42 mL/m2 VTSVD indexé : 42-54 mL/m2 VTSVD indexé > 54 mL/m2
Hémodynamique par cathétérisme POD < 8 mmHg POD : 8-14 mmHg POD > 14 mmHg
cardiaque droit IC ≥ 2,5 L/min/m2 IC : 2-2,4 L/min/m2 IC < 2 L/min/m2
VESi > 38 mL/m2 VESi : 31-38 mL/m2 VESi < 31 mL/m2
SvO2 > 65 % SvO2 : 60-65 % SvO2 < 60 %
D’après la réf. 1.
BNP : brain natriuretic peptide ; CF NYHA-WHO : classe fonctionnelle de la New York Heart Association-World Health Organization ; FEVD : fraction d’éjection du ventricule droit ; IC : index cardiaque ;
IRM : imagerie par résonance magnétique ; NT-proBNP : N-terminal pro brain natriuretic peptide ; OD : oreillette droite ; Pente VE/VCO2 : efficience ventilatoire (débit ventilatoire nécessaire pour éliminer
un litre de CO2) ; POD : pression auriculaire droite ; SvO2 : saturation en oxygène du sang veineux mêlé ; TAPSE : tricuspid annular plane systolic excursion ; TAPSE/PAPs : TAPSE/pression artérielle
pulmonaire systolique (reflet du couplage ventriculo-artériel) ; TM6 : test de marche de six minutes ; VESi : volume d’éjection systolique indexé ; VO2 : consommation d’oxygène ; VTSVD : volume
télésystolique ventriculaire droit.

quatre strates (tableau 2) reposant sur les trois paramètres d’un traitement par prostacycline par voie intravei-
non invasifs que sont la CF NYHA, la distance parcourue neuse ou sous-cutanée (en plus du traitement initial
au TM6 et un biomarqueur (BNP ou NT-proBNP).18 qui est poursuivi) et avoir une évaluation pour la
L’évaluation échocardiographique et surtout hémo- transplantation pulmonaire s’ils sont éligibles.1
dynamique peut apporter des éléments complémen-
taires pour la décision thérapeutique. Transplantation
Les objectifs thérapeutiques sont atteints si le pa-
tient est classé à risque faible à la première réévalua- La transplantation est à ce jour le seul traitement cura­
tion. Si le patient est considéré à risque intermé- tif de l’HTAP. Les patients qui restent à risque intermé-
diaire-faible, il est proposé d’associer à la bithérapie diaire-élevé ou à risque élevé malgré un traitement
initiale un troisième médicament, le sélexipag (niveau médical maximal (en général une trithérapie compor-
de preuve et classe de recommandation IIa), ou bien tant un analogue de la PGI2 par voie parentérale depuis
de remplacer l’IPDE-5 par le riociguat (niveau de preuve au moins trois mois) sont candidats à la transplantation
et classe de recommandation IIb). s’ils n’ont pas de contre-indication.
Les patients classés à risque intermédiaire-élevé ou La transplantation bipulmonaire constitue dé-
à risque élevé lors de la réévaluation doivent bénéficier sormais la technique de choix dans cette indication.19

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

TABLEAU 2. VARIABLES UTILISÉES POUR LE CALCUL DU SCORE DE RISQUE SIMPLIFIÉ

LORS DU SUIVI DES PATIENTS (4 NIVEAUX DE RISQUE)
Déterminants du pronostic Risque faible Risque intermédiaire Risque intermédiaire Risque élevé
faible élevé
Nombre de points assignés* 1 2 3 4
CF NYHA-WHO I ou II - III IV
Distance parcourue au test de marche de 6 minutes > 440 m 320-440 m 165-319 m < 165 m
BNP (ng/L) ou < 50 50-199 200-800 > 800
NT-proBNP (ng/L) < 300 300-649 650-1 100 > 1 100
* Le score de risque est calculé en faisant la somme des points attribués divisée par le nombre de variables (3) et arrondie au nombre entier le plus proche.
D’après la réf. 1.
CF NYHA-WHO : classe fonctionnelle de la New York Heart Association-World Health Organization ; BNP : brain natriuretic peptide ; NT-proBNP : N-terminal pro brain natriuretic peptide.

Ce traitement n’est, bien entendu, envisageable que chez D’autres traitements, comme des inhibiteurs de ty-
des patients relativement jeunes et ne présentant pas rosine kinase par voie inhalée, qui ciblent la voie du PDGF
de comorbidités significatives. (platelet derived growth factor), semblent également pro-
La transplantation cardiopulmonaire reste indiquée metteurs avec une étude de phase II ayant montré un
en cas d’HTAP associée à une cardiopathie congénitale effet bénéfique du séralutinib sur l’hémodynamique. De
complexe non réparable pendant ou après transplan- nombreuses autres molécules sont également en cours
tation pulmonaire. d’étude, ciblant la dysfonction endo­théliale (stimulateur
En France, le pronostic des patients en attente de de la guanylate cyclase par voie inhalée) ou d’autres voies
greffe s’est beaucoup amélioré avec les possibilités de physiopathologiques dysfonctionnelles.
demande d’accès prioritaire national à la transplanta-
tion auprès de l’Agence de la biomédecine (procédure Propositions à la suite du 7e Congrès
de « superurgence »).20 mondial de l’HTP
Perspectives et innovations La place du sotatercept dans l’algorithme de prise en
thérapeutiques charge de l’HTAP a été rediscutée lors du symposium
mondial sur l’HTP de juin 2024,23 à la suite des résultats
De nouvelles molécules sont en cours de développement positifs des études de phases II et III (PULSAR et STEL-
dans le cadre d’études de phases II et III, avec la pers- LAR).21,22 Le sotatercept apparaît donc dans l’algorithme
pective d’avancées thérapeutiques significatives dans thérapeutique de l’HTAP et peut être discuté dès la
les années à venir. Ces nouvelles molécules ciblent des première réévaluation chez les patients qui ne sont pas
voies physiopathologiques dysfonctionnelles, diffé- à faible risque.
rentes de la dysfonction endothéliale. Ainsi, il peut être proposé en alternative au selexi-
Un des médicaments les plus prometteurs semble pag ou au riociguat à un patient à risque intermédiaire
être le sotatercept, biothérapie qui agit sur la voie de faible. Chez les patients restant à risque intermédiaire-­
signalisation du TGF-β (transforming growth factor) élevé ou à haut risque à la réévaluation, le sotatercept
dont on sait qu’elle est très fortement impliquée dans peut être proposé en alternative à l’ajout d’une prosta-
la physiopathologie de l’HTAP. Le sotatercept est un cycline par voie parentérale.
piège à ligands qui a pour effet de restaurer l’équilibre Enfin, une quadrithérapie est possible pour les
entre la voie BMPR2 (antiproliférante ; bone morpho­ ­p atients les plus sévères qui doivent en parallèle
genetic protein receptor type 2) et la voie de l’activine être évalués pour la transplantation pulmonaire.
(pro­proliférante) et ainsi de diminuer le remodelage Néanmoins, actuellement, en France, le sotatercept
vas­culaire pulmonaire. n’est disponible qu’en accès précoce chez les patients
Les premières données d’efficacité de cette molécule avec HTAP qui restent en classe fonctionnelle II ou III
dans l’HTAP sont très encourageantes, avec une amé- sur l’échelle NYHA malgré une trithérapie incluant une
lioration des variables hémodynamiques, en particulier prostacycline par voie parentérale. Il peut être égale-
une diminution de la PAP et des RVP chez des malades ment proposé dans le cadre d’essais cliniques.
déjà lourdement traités par bi-ou trithérapie, mais éga- Enfin, la présence de comorbidités cardiopulmo-
lement des variables cliniques (CF NYHA), fonction- naires doit rendre le clinicien vigilant lors de l’ins­
nelles (distance parcourue au TM6) et biologiques tauration du traitement spécifique de l’hypertension
(NT-proBNP).21,22 artérielle pulmonaire. ●

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

RÉSUMÉ ALGORITHME DE PRISE soconstriction/vasodilatation et proprolifération/antipro- advances in the understanding of the pathophysiological
EN CHARGE DE L’HYPERTENSION lifération des artères pulmonaires. Malgré les progrès mechanisms of the disease, the development of innova-
ARTÉRIELLE PULMONAIRE thérapeutiques importants de ces dernières années, le tive medications and the use of more aggressive thera-
La prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire pronostic de l’HTAP reste sombre et la transplantation peutic strategies. Because PAH is a rare disease, it must
(HTAP) s’est considérablement améliorée au cours des bipulmonaire (ou cardiopulmonaire) qui est proposée aux be managed in a pulmonary hypertension (PH) expert
dernières années, parallèlement aux progrès réalisés patients les plus sévèrement atteints constitue à ce jour center. PAH management combines general measures,
dans la compréhension des mécanismes physiopatholo- le seul traitement curatif. symptomatic treatments and «specific» therapies targe-
giques de la maladie, au développement de médicaments ting the vasoconstriction/vasodilation and pro-prolife-
innovants et à l’application de stratégies thérapeutiques ration/anti-proliferation balance of the pulmonary arte-
SUMMARY ALGORITHM FOR THE
plus agressives. L’HTAP étant une maladie rare, sa prise ries. Despite major therapeutic advances in recent years,
MANAGEMENT OF PULMONARY ARTERIAL
en charge est assurée dans un centre d’expertise en the prognosis for PAH remains poor and lung transplan-
HYPERTENSION tation (or cardiopulmonary) transplantation is currently
hypertension pulmonaire (HTP). Elle associe des mesures
générales, des traitements symptomatiques et des thé- The management of pulmonary arterial hypertension the only curative treatment available for the most severe
rapeutiques dites « spécifiques » ciblant l’équilibre va- (PAH) has improved significantly in recent years due to patients.

RÉFÉRENCES
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Vol. 75 _ Janvier 2025 49

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Hypertension pulmonaire associée aux cardiopathies gauches

Une situation hémodynamique

et non une maladie !

C
Charles Fauvel1, hez les patients porteurs d’une insuffisance capillaire (médiane de survie d’environ cinq ans) avec
Bouchra Lamia2, cardiaque (IC) gauche, la présence d’une hy- également un sur-risque d’hospitalisation pour IC.4
Nicolas Lamblin3 pertension pulmonaire (HTP), qui n’est pas
1. Service de cardiologie, une maladie mais une situation hémodyna- Définition actualisée
CHU de Rouen, mique, est fréquente et est dite « post-capillaire » (HT-
Rouen, France Ppc ou groupe 2 de la classification mondiale), au Il est primordial de se souvenir que le diagnostic de
contraire des autres formes d’HTP.1 l’HTPpc requiert, comme pour toutes les autres formes
2. Service de d’HTP, une évaluation hémodynamique invasive, qui
pneumologie, GHH, repose sur la pression artérielle pulmonaire moyenne
Le Havre, France Forme d’HTP la plus fréquente
(PAPm) et la pression artérielle pulmonaire d’occlusion
3. Service de cardiologie, Ainsi, et compte tenu de la forte prévalence de l’insuf- (PAPO), et des mesures très précises.1
CHU de Lille, université fisance cardiaque dans le monde (environ 23 millions De plus, au sein des HTPpc, on distingue deux
de Lille, Lille, France de patients), l’HTP liée aux pathologies cardiaques groupes : l’HTPpc isolée (avec uniquement une compo-
[Link] gauches représente la première forme d’HTP, soit envi- sante post-capillaire) et l’HTPpc dite « combinée » (avec
@[Link] ron 65 à 80 % des cas rencontrés.1 une composante précapillaire associée à l’HTP post-­
L’HTPpc concerne aussi bien les patients avec IC à capillaire).
C. Fauvel déclare fraction d’éjection ventriculaire gauche préservée (IC- Au cours des quinze dernières années, plusieurs
avoir des liens durables FEP), modérément réduite ou réduite (IC-FER) en cas définitions se sont succédé pour distinguer ces deux
avec l’entreprise de cardiopathie valvulaire gauche, et enfin ceux avec formes, témoignant de l’enjeu qu’il existe à mieux défi-
Janssen ; avoir participé une cardiopathie congénitale. Néanmoins, la prévalence nir ces deux phénotypes de patients.2,5
à des interventions précise de l’HTPpc chez les patients insuffisants car- Les recommandations européennes de 2015 préco-
ponctuelles pour Pfizer, diaques, et plus précisément au sein de ces différents nisaient d’utiliser le niveau de résistance vasculaire
Novartis, Boehringer groupes, est difficile à évaluer, car elle dépend de la mé- pulmonaire (RVP = (PAPm – PAPO)/débit cardiaque) et
Ingelheim, AstraZeneca thode diagnostique (non invasive, avec l’échographie le gradient de pression diastolique (DPG = PAP diasto-
et Bayer ; et avoir cardiaque, versus invasive, utilisant le cathétérisme lique – PAPO) pour différencier les deux. Mais, au terme
été pris en charge, cardiaque droit) ainsi que du seuil utilisé pour parler du 6e Symposium mondial de l’HTP, en 2018, les gra-
à l’occasion de d’HTPpc. Des études observationnelles estiment que la dients de pression diastolique et transpulmonaire
déplacements pour prévalence de l’HTPpc se situe entre 40 et 72 % en cas (TPG = PAPm – PAPO), sujets à controverses, ont été
congrès, par Pfizer. d’IC-FER et entre 36 et 83 % en cas d’IC-FEP.1-3 Cette pré- abandonnés au profit des RVP.2
valence atteint 65 % chez les patients porteurs Par la suite, Maron et al., sur une cohorte rétro­
B. Lamia déclare d’une sténose aortique et l’on peut considérer que spective nord-américaine, ont successivement montré
avoir des liens presque tous les patients porteurs d’un rétrécissement que la mortalité toutes causes augmentait dès lors que
avec MSD, Astra Zeneca, mitral sévère développeront une HTPpc si celui-ci n’est le niveau de PAPm était > 19 mmHg et que celui de RVP
Chiesi, Bayer
pas corrigé.1 était > 2,2 UW.6,7
et avoir participé
L’HTPpc des cardiopathies gauches représente Ainsi, les définitions retenues de l’HTPpc sont dé-
à des interventions
toujours un tournant évolutif péjoratif de la pathologie sormais les suivantes :
pour Janssen, GSK ,
cardiaque gauche sous-jacente, car c’est sans doute ‒ HTPpc isolée : PAPm > 20 mmHg et PAPO > 15 mmHg
Lowenstein, MSD,
un marqueur de sévérité de l’IC. Dans l’IC-FEP comme et PVR < 2 UW ;
Astra Zeneca, Chiesi.
dans l’IC-FER, Vanderpool et al. ont montré (au sein ‒ HTPpc combinée : PAPm > 20 mmHg et PAPO >15 mmHg
d’une cohorte rétrospective de patients avec IC ayant et PVR ≥ 2 UW.
bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit) que la L’impact de l’abaissement du niveau de pression pul-
mortalité des patients avec une HTPpc était significa- monaire moyenne de 25 à 20 mmHg et du niveau de RVP
tivement supérieure à celle de ceux n’ayant pas d’HTP, de 3 à 2 UW n’a pas encore été étudié. Les résultats de
et qu’elle était même comparable à celle de l’HTP pré- l’étude prospective multicentrique PH-HF (Pulmonary

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Hypertension due to Heart Failure, NCT01545180) sont traitement de l’IC gauche ne suffit pas à lui seul à cor-
attendus et devraient apporter certaines réponses. riger cette HTP. N. Lamblin déclare
Même si c’est séduisant sur le plan intellectuel, il avoir participé
n’existe pas de preuve formelle quant à l’existence d’un
à des interventions
Physiopathologie ponctuelles pour
continuum entre ces deux formes et cela n’explique pas
Le premier déterminant hémodynamique de l’HTPpc pourquoi certains patients développent une forme com-
Actelion (Janssen),
MSD, Pfizer, Boehringer
est un trouble de la compliance ventriculaire gauche binée et d’autres uniquement isolée. De plus, la forme
Ingelheim, AstraZeneca,
associé à une élévation des pressions de remplissage, combinée serait peut-être réversible si l’IC pouvait être
Novartis, Sanofi Aventis,
avec pour conséquence une élévation rétrograde de la significativement corrigée (en cas de transplantation
Alnylam, Amicus
pression dans l’atrium gauche, elle-même transmise au cardiaque, par exemple). Le plus souvent, en l’absence
Therapeutics et BMS.
système veineux, capillaire et artériel pulmonaire.2,3,8 de correction possible, il semble que la forme combinée
Dans ce cas, le problème est principalement mécanique, soit plus fréquente en cas d’IC-FEP.3 In fine, les deux
et l’amélioration de la fonction ventriculaire gauche formes aboutissent à un découplage de l’unité fonction-
(systolique et/ou diastolique) et la restauration d’une nelle « cœur droit-circulation pulmonaire ». Initiale-
volémie correcte permettent généralement d’améliorer, ment compensé, il évolue progressivement vers une
voire de normaliser, le niveau de pression pulmonaire : dysfonction ventriculaire droite.
on parle d’HTPpc isolée. Alors que la définition hémodynamique de l’HTPpc
S’il existe, en plus de ce phénomène passif et uni- est la même en cas d’IC-FEP ou d’IC-FER, il existe des
quement post-capillaire, une dysfonction endothéliale différences physiopathologiques entre ces deux
semblable à celle existant dans les formes précapillaires formes.3
d’HTP, le remodelage artériel pulmonaire qui s’ensuit Tout d’abord, les déclencheurs à l’origine de l’HTP-
aboutit à une augmentation des RVP, et donc à une aug- pc ne sont pas tous les mêmes. L’HTPpc de l’IC-FEP est
mentation disproportionnée de la PAPm par rapport à volontiers secondaire au syndrome métabolique, avec
la PAPO : on parle dans ce cas d’HTPpc combinée, et le accumulation de facteurs de risque cardiovasculaire

TABLEAU. PROBABILITÉ PRÉTEST DE PHÉNOTYPE D’INSUFFISANCE CARDIAQUE GAUCHE

Variables Probabilité faible Probabilité intermédiaire Probabilité forte
Âge < 60 ans De 60 à 70 ans Plus de 70 ans
Obésité, HTA, dyslipidémie, diabète Aucun 1 ou 2 facteurs Plus de 2 facteurs
ou intolérance au glucose
Cardiopathie gauche connue Non Oui Oui

Antécédents d’interventions cardiaques Non Non Oui

Fibrillation atriale Non Paroxystique Permanente/persistante
Anomalie de structure ventriculaire Présente Non Non
gauche
ECG Normal ou signes d’hypertrophie atriale HVG modérée Bloc de branche gauche, HVG
ou ventriculaire droite
Échocardiographie Oreillette gauche non dilatée Oreillette gauche non dilatée Dilatation de l’oreillette gauche
E/e’ < 13 IM grade < 2 HVG
IM de grade ≥ 2
VO2 max Pente VE/VCO2 très élevée, sans Pente VE/VCO2 élevée ou oscillations Pente VE/VCO2 modérément élevée
oscillations respiratoires respiratoires et oscillations respiratoires
IRM cardiaque Pas d’anomalie ventriculaire gauche - HVG
Dilatation de l’oreillette gauche
ECG : électrocardiogramme ; HTA : hypertension artérielle ; HVG : hypertrophie ventriculaire gauche ; IM : insuffisance mitrale ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; VE : ventilation ;
VCO2 : volume expiré de dioxyde de carbone ; VO2 max : volume d’oxygène maximal.

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

et atteinte coronarienne, alors que l’HTPpc de l’IC-FER mettre en évidence une élévation de la pression arté-
est secondaire aux dysfonctions systoliques ventri­ rielle pulmonaire systolique (via la vitesse maximale
culaire gauche post-infarctus ou sur cardiomyopathie [Vmax] de l’insuffisance tricuspide) et/ou des signes
dilatée avec ou sans insuffisance mitrale secondaire.3 indirects d’HTP.
Ainsi, sur le plan cellulaire, il existe une activation L’enjeu est de ne pas méconnaître une HTP préca-
pro-inflammatoire excessive responsable d’une hyper- pillaire lorsque l’on pense être face à une HTP liée à une
trophie cellulaire myocardique puis ventriculaire IC, puisque l’implication thérapeutique est différente.
concentrique dans l’IC-FEP alors qu’elle est excentrique Pour cette problématique, les recommandations
et associée à une perte cellulaire et de la fibrose de rem- actuelles se fondent sur une stratégie en trois étapes :1
placement dans l’IC-FER. ‒ la première consiste à identifier les patients suscep-
La dysfonction atriale gauche est aussi majeure, tibles d’appartenir au groupe d’HTPpc en fonction de
avec un trouble des fonctions contractile et réservoir. leur phénotype clinique. Pour cela, un interrogatoire
Dans l’IC-FEP, les mécanismes pro-inflammatoires ainsi qu’un examen physique rigoureux sont fonda-
favorisent le développement de la fibrillation atriale mentaux ;
avec ou sans insuffisance mitrale. Dans l’IC-FER, la ‒ la deuxième étape consiste, en fonction du phénotype
dilatation de l’oreillette gauche secondaire à la pré- des patients, à déterminer une probabilité prétest
sence d’une insuffisance mitrale, plus ou moins dyna- pour identifier ceux nécessitant une évaluation inva-
mique avec l’effort, est un élément important. sive par cathétérisme cardiaque droit (tableau).2 Plu-
Au sein de la circulation vasculaire pulmonaire, la sieurs scores ont été proposés pour s’orienter vers une
dysfonction endothéliale joue ensuite un rôle central, IC-FEP.10,11 En cas de probabilité forte d’HTP secondaire
quelle que soit la fraction d’éjection ventriculaire à une cardiopathie gauche, la prise en charge doit se
gauche (FEVG). Au niveau des veines pulmonaires, il concentrer sur l’IC et le cathétérisme cardiaque droit
existe un épaississement néo-intimal et une hypertro- n’est pas nécessaire ;
phie de la média. Aux niveaux capillaire et artériolaire ‒ en cas de probabilité prétest faible ou intermédiaire,
pulmonaires, le barotraumatisme secondaire à l’éléva- il faut passer à la troisième étape, qui consiste à effec-
tion des pressions pulmonaires crée une fuite capillaire tuer un cathétérisme cardiaque droit en situation d’eu-
dans l’interstitium qui favorise les processus inflam- volémie (figure [A et B]).
matoires locaux, l’inhibition de la production de mo-
noxyde d’azote (bénéfique), l’augmentation de l’expres- Terrains particuliers
sion de récepteur de l’endothéline (délétère) et ainsi la Lorsque la probabilité est intermédiaire ou basse, a for-
prolifération myofibroblastique, l’occlusion artériolaire tiori s’il n’existe pas d’anomalie ventriculaire gauche
et l’épaississement des septas alvéolaires. échographique, il faut rechercher des facteurs de risque
En conséquence, il existe une élévation, plus ou d’HTP précapillaire (à l’interrogatoire et à l’examen cli-
moins importante, de la post-charge ventriculaire nique). En particulier, la recherche d’antécédents d’em-
droite qui aboutit progressivement à un découplage, bolie pulmonaire (en s’aidant d’une scintigraphie ven-
c’est-à-dire un dysfonctionnement, de l’unité fonction- tilation/perfusion), de signes cliniques de sclérodermie,
nelle « cœur droit-circulation pulmonaire ». De plus, la de prise de toxiques (anorexigènes, amphétamines…),
présence d’une fibrillation atriale, d’une stimulation d’infection au virus de l’immunodéficience humaine
ventriculaire droite (pacemaker) et les facteurs de (VIH) doit être systématique.
risque cardiovasculaire concourent eux aussi à une La figure (B) résume la conduite à tenir en fonction de
dysfonction ventriculaire droite intrinsèque, aggravant la mesure de la PAPO et de la probabilité prétest. Le test
ce phénomène. de remplissage consiste à effectuer un remplissage de
En conclusion, l’HTPpc se caractérise d’abord par 500 mL de sérum salé isotonique durant cinq minutes
un « phénotype ventricule gauche » prédominant qui et à analyser la « réponse » ventriculaire gauche : l’élé-
évolue inexorablement vers un « phénotype ventri- vation de la PAPO au-delà de 18 mmHg traduit une dys-
culaire droit » prédominant à mesure que la maladie fonction diastolique ventriculaire gauche, rendant le
évolue.1,3,9 test positif.2

Spécificités cliniques Prise en charge identique à celle

et de prise en charge de la cardiopathie gauche en l’absence
de traitement spécifique
Approche diagnostique À l’heure actuelle, et cela malgré de nombreux essais
En pratique, la situation principalement rencontrée est thérapeutiques, il n’existe aucun traitement spécifique
celle d’un patient dyspnéique (connu ou non insuffisant ayant montré (avec un bon niveau de preuve) une réelle
cardiaque) pour lequel une échocardiographie car- efficacité pour traiter la maladie vasculaire pulmonaire
diaque est demandée. En plus de la recherche d’anoma- existant dans l’HTPpc.2 En particulier, les thérapies
lie ventriculaire gauche, l’échographie cardiaque peut ­vasodilatatrices de l’hypertension artérielle pulmonaire

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PULMONAIRE

A. En fonction de la probabilité prétest effectuée précédemment (tableau)

Probabilité prétest d’HTP liée à une cardiopathie gauche

Basse ou intermédiaire Forte

Absence d’anomalie Absence de structure,

ventriculaire droite fonction ventriculaire droite
(ETT, IRM, ECG)

Cathétérisme cardiaque Cathétérisme Prise en charge

droit si antécédent cardiaque droit de l’insuffisance
d’embolie pulmonaire, cardiaque gauche
sclérodermie,
dyspnée inexpliquée

B. Interprétation du cathétérisme cardiaque droit

Cathétérisme cardiaque droit

PCP 13-15 mmHg PCP > 15 mmHg

Probabilité faible Probabilité intermédiaire Probabilité faible Probabilité intermédiaire

ou forte ou forte

HTP précapillaire Test de remplissage Confirmer HTP liée à une IC

une dysfonction gauche confirmée
VG par un
cathétérisme
PCP > 18 mmHg cardiaque gauche

HTP liée à une IC

gauche confirmée

Figure. Approche hémodynamique pour le diagnostic de l’HTPpc. D’après la réf. 2.

ECG : électrocardiogramme ; ETT : échocardiographie transthoracique ; HTP : hypertension pulmonaire ; IC : insuffisance cardiaque ; IRM : imagerie par résonance magnétique ;
PCP : pression capillaire pulmonaire ; VG : ventriculaire gauche.

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(HTAP) ne doivent pas être utilisées même en présence Au-delà, la principale nouveauté est l’établissement
d’une part précapillaire (grade III, A).1,2 Ainsi, le traite- d’une classification en quatre stades des HTPpc :
ment de l’HTPpc reste celui de la cardiopathie gauche. ‒ patients à risque (A) ;
En cas d’IC-FER, il est nécessaire de suivre les re- ‒ présence d’une cardiopathie gauche (B) ;
commandations actuelles12 et d’utiliser l’ensemble des ‒ cardiopathie gauche symptomatique (C) ;
thérapeutiques possibles (médicamenteuses ou non) ‒ cardiopathie gauche avancée avec un « phénotype
pour améliorer la volémie et la fonction ventriculaire ventriculaire » droit au premier plan (D).
gauche. Pour chaque stade, en plus de rappeler le phénotype
Pour l’IC-FEP, il est maintenant recommandé, en plus clinique et hémodynamique différent, les experts ont
de l’optimisation de la congestion et des facteurs de mis en avant la prise en charge la plus appropriée et les
risque cardiovasculaire, d’utiliser une gliflozine (inhibi- questions en suspens. On peut ainsi retenir qu’outre le
teurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2 traitement recommandé de l’insuffisance cardiaque
[SGLT2]).13 En cas de cardiopathie valvulaire, la prise (à FEVG préservée ou altérée) et des comorbidités, il faut
en charge repose sur le remplacement valvulaire quand considérer l’inclusion des patients dans les essais cli-
il est indiqué, selon les recommandations européennes.14 niques en cours pour les stades B et C et, pour le stade D,
La persistance d’une HTP après correction de la valvu- discuter en centre expert d’éventuels traitements spé-
lopathie a fait l’objet d’un essai thérapeutique rando- cifiques ciblant la maladie vasculaire pulmonaire.
misé avec un inhibiteur de la phosphodiestérase 5 Enfin, les experts ont mis en avant l’intérêt d’un
(iPDE5) versus placebo : l’iPDE5 s’est révélé délétère. phénotype très précis des cardiopathies gauches, en
Chez les candidats à une transplantation cardiaque rappelant que l’HTPpc des cardiopathies valvulaires
récusés car présentant une HTP post-capillaire combi- (aortique ou mitrale) est probablement différente de
née sévère, la mise en place d’assistance ventriculaire celle des cardiomyopathies (cardiomyopathie hyper-
gauche a permis, dans certains cas, de normaliser les trophique [CMH] et amylose au premier plan) et que des
pressions pulmonaires de façon que ces patients études sont nécessaires, au sein de ces sous-groupes,
puissent accéder à une transplantation.15 pour envisager la prise en charge de l’HTPpc la plus op-
Enfin, les recommandations européennes de 2022 timale possible.
préconisent une approche individualisée en centre d’ex-
pertise et/ou de compétence chez des patients porteurs Espoir de nouveaux traitements
d’une HTPpc combinée avec des RVP > 5 UW (classe I - C).1
L’HTPpc est une complication fréquente de l’IC et en est
Nouvelle classification à la suite un marqueur pronostique important. Isolée ou combi-
du 7e Symposium mondial née, c’est l’optimisation thérapeutique du traitement
de l’IC qui doit rester la priorité en l’absence de traite-
En 2024, le 7e Symposium mondial sur l’HTP s’est dérou- ment spécifique de l’HTPpc. Parmi les essais cliniques
lé à Barcelone. Il a été l’occasion de renforcer les recom- en cours, celui sur le sotatercept représente un espoir,
mandations européennes contre l’utilisation des trai- après l’échec récent des essais sur la décharge de l’oreil-
tements vasodilatateurs pulmonaires dans l’HTPpc.16 lette gauche par des dispositifs de shunt interatriaux. ●

RÉSUMÉ HYPERTENSION PULMONAIRE ASSOCIÉE AUX CARDIOPATHIES GAUCHES

L’hypertension pulmonaire (HTP) liée aux pathologies cardiaques gauches est la principale cause d’HTP dans le monde. Elle est associée à une aggravation du pronostic de l’insuf-
fisance cardiaque. Tout comme les autres formes d’HTP, son diagnostic de certitude repose sur le cathétérisme cardiaque droit de repos, car il est fondé sur la pression artérielle
pulmonaire moyenne (PAPm) et il nécessite des mesures précises – PAPm > 20 mmHg et pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) > 15 mmHg – pour affirmer le caractère
post-capillaire (c’est-à-dire l’origine cardiaque gauche). On distingue une forme post-capillaire isolée (RVP < 2 UW) d’une forme dite « combinée » à une possible composante
précapillaire associée (quand le niveau de résistance vasculaire pulmonaire [RVP] est ≥ 2 UW). Les traitements vasodilatateurs pulmonaires ne sont pas indiqués dans cette
forme d’HTP et le traitement principal reste celui de l’insuffisance cardiaque gauche (à fraction d’éjection du ventricule gauche [FEVG] altérée, préservée ou liée à une cardiopathie
valvulaire).

SUMMARY PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LEFT HEART DISEASE

Pulmonary hypertension due to left heart disease (PH-LHD) is the leading cause of PH worldwide and is associated with poor short to long-term survival. Its diagnosis (mean
pulmonary artery pressure > 20 mmHg with pulmonary artery wedge pressure > 15 mmHg) requires right heart catheterization at rest and afterwards, isolated post-capillary PH
(RVP < 2 WU) has to be separated from combined pre- and post-capillary PH (RVP ≥ 2 WU). Pulmonary vasodilator therapies are not indicated in PH-LHD (grade III) and the main
goal is to optimize left heart disease treatment (i.e., heart failure with preserved or reduced ejection fraction or valvular heart disease).

54 Vol. 75 _ Janvier 2025

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

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The Joint Task Force for the Diagnosis and Pulmonary hypertension in heart failure valvular heart disease. Eur Heart J 2021;ehab395.
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of the European Society of Cardiology (ESC) phenotyping and further research. Eur Heart J ventricular assist devices decrease fixed
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2016;37(1):67-119. 2018;138(9):861-70. Eur Respir J 2024;64(4):2401344.

URGENTISTE AU BOUT DU MONDE

Claire Lenne, médecin urgentiste, a la bougeotte ! Principalement installée sur l’île de La Réunion,
elle parcourt néanmoins le monde, au gré des missions sanitaires dont elle est à l’affût.
C’est son deuxième ouvrage mêlant récits de voyage, de rencontres humaines et d’histoires médicales.
Elle nous emmène d’abord dans une centrale nucléaire chinoise au moment de la pandémie de Covid.
Saisissant témoignage de l’intérieur, l’expérience est surtout sociologique et amène à des réflexions
LIVRE

culturelles et d’organisation des soins. La deuxième partie est consacrée à son expérience des
rapatriements sanitaires depuis la Nouvelle-Calédonie, avec des histoires rocambolesques (comme
cette bouillie de fortune proposée à un nourrisson affamé, à bord du jet de rapatriement). Les réflexions
se font là davantage éthiques, dans un contexte de rapatriements, que l’on pourrait parfois attribuer
à des convenances personnelles, alors que « des milliers de personnes rêveraient d’être évacuées pour
Tour du monde en blouse
des motifs bien plus critiques ». Enfin, Claire Lenne nous projette dans le grand froid de Saint-Pierre-et- blanche. Docteur Globe-Trotter 2
Miquelon où, affrontant les éléments, elle a exercé une médecine de l’extrême dans un petit hôpital public. Claire Lenne, éditions Balland 2024, 287 p.
Au fil des pages, on prend beaucoup de plaisir à découvrir ces expériences hors du commun racontées
avec humour, humilité et passion. On pourrait presque même – confortablement installé dans notre
canapé – être tenté par l’expérience… K.D.

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires

chroniques

Fréquente et de mauvais pronostic

L’
Élise Noël-Savina1, hypertension pulmonaire (HTP) associée chroniques évoluées) d’une HTP sévère. Cette dernière
Ségolène Turquier2, aux maladies respiratoires chroniques est peut nécessiter une prise en charge particulière.
Ari Chaouat3 fréquente chez les patients présentant une Certaines caractéristiques cliniques, fonctionnelles,
1. Service de bronchopneumopathie chronique obstruc- biologiques et scanographiques permettent de suspec-
pneumologie tive (BPCO) avec ou sans emphysème, une pneumopa- ter une HTP.3-5 Cependant, il est toujours difficile de
et de soins intensifs thie interstitielle diffuse (PID), un syndrome emphy- distinguer les signes cliniques en rapport avec l’affec-
respiratoires, sème- fibrose ou encore une hypoventilation alvéolaire. tion causale de ceux de l’HTP. La dyspnée d’effort est en
CHU Toulouse, Ces HTP appartiennent au groupe 3 de la classification général sévère lorsqu’il y a une HTP compliquant une
centre de compétence clinique (tableau 1). Leur diagnostic est établi sur les don- maladie respiratoire chronique. Il est également pos-
de l’hypertension nées d’un cathétérisme cardiaque droit réalisé dans sible d’observer des signes d’insuffisance cardiaque
pulmonaire un centre de compétence, chez un patient à l’état droite (œdèmes des membres inférieurs, turgescences
(PulmoTension), stable. Conformément aux nouvelles recommanda- des veines jugulaires et reflux hépatojugulaire). Mais
hôpital Larrey, tions de prise en charge,1 le diagnostic d’HTP est rete- ces signes ne sont ni sensibles ni spécifiques.
Toulouse, France nu si la pression artérielle pulmonaire moyenne Les explorations fonctionnelles respiratoires
(PAPm) est supérieure à 20 mmHg, les résistances peuvent mettre en évidence un trouble sévère de la dif-
2. Centre de
vasculaires pulmonaires (RVP) supérieures à 2 unités fusion alvéolocapillaire (capacité de diffusion du mo-
référence constitutif
Wood (UW) et la pression artérielle pulmonaire d’oc- noxyde de carbone [DLCO], coefficient de transfert
de l’hypertension
clusion (PAPO) inférieure ou égale à 15 mmHg. Cepen- [KCO] ≤ 40 %, aggravation de la distance parcourue sur
pulmonaire
dant, le cathétérisme cardiaque droit n’est proposé six minutes et aggravation de la désaturation).
(PulmoTension),
RespiFIL, Hospices que si l’on soupçonne que les résultats modifieront la Les examens d’imagerie (échocardiographie, scan-
civils de Lyon ; prise en charge. ner thoracique et imagerie par résonance magnétique
hôpital Louis-Pradel, Lorsque les RVP sont supérieures à 5 UW, le pronos- [IRM] cardiaques) montrent une dilatation de l’artère
Lyon, France tic à court terme est particulièrement sévère : parmi pulmonaire et des cavités cardiaques droites.
tous les patients avec HTP, les patients du groupe 3 sont De plus, le NT-proBNP peut être augmenté.
3. Service de ceux dont l’espérance de vie est la plus courte. Dans le En pratique, c’est le plus souvent à l’occasion de la
pneumologie, registre ASPIRE (Sheffield, Royaume-Uni), ces patients réalisation d’une échocardiographie demandée soit
CHU de Nancy- avaient seulement 41 % de survie à trois ans.2 Ce mau- pour rechercher des signes d’hypertension pulmonaire,
Hôpitaux de Brabois, vais pronostic justifie leur adressage à un centre de soit dans le cadre d’une comorbidité cardiaque gauche
Vandœuvre-lès-Nancy, compétence ou de référence de l’HTP pour discuter de qu’une pression artérielle pulmonaire (PAP) systolique
France l’introduction d’un traitement spécifique. anormalement élevée est mise en évidence.
noel-savina.e Avant de décider de réaliser un cathétérisme car-
@[Link] Physiopathologie mal élucidée diaque droit, l’examen clinique et les examens para­
[Link] cliniques non invasifs peuvent suggérer la présence
@[Link] Les mécanismes physiopathologiques impliqués dans
la survenue d’une HTP dans un contexte de maladie
[Link] respiratoire chronique sont complexes et incomplète- TABLEAU 1. GROUPE 3 DE LA CLASSIFICATION
@[Link] ment élucidés. Il existe une raréfaction du lit vasculaire CLINIQUE ESC-ERS
pulmonaire par les lésions d’emphysème ou de fibrose. 3.1 M aladies respiratoires chroniques obstructives
L’hypoxémie chronique favorise la vasoconstriction avec ou sans emphysème
hypoxique. De plus, un déséquilibre entre des facteurs
3.2 Maladies respiratoires chroniques restrictives
pro- et antiangiogéniques, des anomalies moléculaires
et génétiques concourent à la survenue d’un remodelage 3.3 M aladies respiratoires chroniques mixtes
vasculaire pulmonaire. (obstructives et restrictives)
3.4 Hypoventilation alvéolaire chronique
Poser le diagnostic 3.5 Hypoxémie chronique sans maladie respiratoire sous-jacente
Il est important de différencier une HTP légère à modé- 3.6 Anomalies du développement pulmonaire
rée (situation fréquente dans les maladies respiratoires ESC-ERS : European Society of Cardiology-European Respiratory Society.

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

d’une HTP sévère. Une HTP peut être expliquée par une experts. Devant l’absence de recommandation pour
insuffisance respiratoire très sévère ou peut être le cas ou contre l’utilisation des inhibiteurs de la phospho- É. Noël-Savina déclare
d’une BPCO associée à une obésité morbide et un trouble diestérase de type 5, cette classe médicamenteuse est n’avoir aucun
respiratoire du sommeil. parfois prescrite. lien d’intérêts.
Le cathétérisme cardiaque droit n’est pas systéma- S. Turquier déclare
tique en cas de suspicion d’HTP dans cette population. Particularités de l’HTP des pneumopathies avoir participé
Il doit être réalisé si les résultats doivent faciliter les dé- interstitielles diffuses (groupe 3.2) à des interventions
cisions de prise en charge. C’est le cas si un traitement ponctuelles pour
chirurgical tel que la transplantation pulmonaire est La prévalence de l’HTP dans les cohortes de patients Ferrer (conseil),
envisagé, devant la suspicion de l’association d’une hy- suivis pour une fibrose pulmonaire idiopathique est de MSD (conférences)
pertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou d’une HTP 8 à 15 % chez les patients nouvellement diagnostiqués, et avoir été prise
postembolique chronique. Cet examen est également de 30 à 50 % chez les patients ayant une atteinte paren- en charge, à l’occasion
recommandé lorsqu’un phénotype vasculaire pulmo- chymateuse modérée et de plus de 80 % dans les formes de déplacements pour
naire est suspecté ou s’il est impossible de différencier évoluées de la maladie.8,9 congrès, par Ferrer.
une HTP sévère associée à une maladie respiratoire chro- Le diagnostic d’HTP lors du suivi évolutif d’une PID
marque un tournant évolutif de la maladie et une évo-
A. Chaouat déclare
nique d’une HTP associée à une cardiopathie gauche.
avoir participé
lution péjorative à court terme. L’HTP dans ce contexte
à des interventions
Approche thérapeutique globale a un moins bon pronostic que lorsqu’elle est associée à
ponctuelles pour MSD,
une BPCO.10 Le registre européen COMPERA a mis en
J&J, United Therapeutics
L’approche thérapeutique de l’HTP du groupe 3 com- évidence une médiane de survie de 1,8 [1,6-2] ans après
et avoir été pris en
mence par l’optimisation du traitement de la maladie le diagnostic d’HTP.11 charge, à l’occasion
pulmonaire sous-jacente et des comorbidités, la mise Le traitement est avant tout celui de la maladie causale de déplacements
à jour des vaccinations (pneumocoque, grippe, SARS- (traitement antifibrosant ou traitement immunosupres- pour congrès, par
CoV-2 et virus respiratoire syncytial [VRS]), la réadap- seur en fonction de la cause de la PID) ; compte tenu du AstraZeneca et Chiesi.
tation à l’effort, voire le recours à la transplantation. pronostic, le recours à une transplantation bipulmonaire
Il est notamment important de vérifier l’efficacité doit être envisagé pour les patients éligibles. Selon les re-
et l’observance d’une oxygénothérapie de longue durée commandations européennes en cours, il est conseillé
et éventuellement d’une ventilation non invasive. Il d’adresser les patients à un centre de compétence ou de
existe des preuves limitées et contradictoires sur l’uti- référence de l’HTP, en cas de forme sévère uniquement,
lisation des médicaments approuvés pour le traitement afin qu’une approche thérapeutique individualisée soit
de l’HTAP chez les patients atteints d’HTP du groupe 3. proposée.
Comme dans la BPCO, les inhibiteurs de la phospho-
Particularités de l’HTP sur la BPCO diestérase de type 5 sont parfois prescrits. Un traite-
(groupe 3.1) ment par tréprostinil inhalé peut être envisagé chez les
patients atteints d’HTP associée à une PID.
La prévalence de l’HTP chez les patients présentant une L’ambrisentan et le riociguat sont contre-indiqués.1
BPCO est élevée puisqu’elle atteint près de 39 % des pa-
tients et 90 % des BPCO classés GOLD (Global initiative Particularités de l’HTP du syndrome
for chronic Obstructive Lung Disease) IV ou ayant un em- emphysème-fibrose (groupe 3.3)
physème sévère ont une PAPm supérieure à 20 mmHg.
L’existence même d’une HTP impacte directement le Le syndrome emphysème-fibrose est défini par
pronostic du patient BPCO : majoration des symptômes la coexistence de lésions d’emphysème aux sommets
et du taux d’hospitalisation, baisse de la survie. La sur- et d’une fibrose pulmonaire aux bases. La prévalence
vie à quatre ans d’un patient ayant une BPCO est de près de l’HTP est particulièrement élevée dans ce contexte
de 75 %, tous stades confondus, mais lorsque la BPCO (de 15 à 55 % des patients). Cette association comorbide
est associée à une HTP, elle chute à 50 %.4 est responsable d’une diminution de la DLCO et d’une
Concernant les médicaments approuvés pour hypoxémie sévère de très mauvais pronostic quel que
le traitement de l’HTAP dans la BPCO :6,7 les études soit le traitement (figure).
concernent de petits effectifs, sont de durée courte, avec
des données hémodynamiques incomplètes et surtout Particularités de l’HTP
des résultats discordants, avec de possibles effets dé- des hypoventilations alvéolaires
létères. Par conséquent, ces traitements ne sont pas chroniques (groupe 3.4)
recommandés pour traiter l’HTP du groupe 3. Néan-
moins, en cas d’HTP sévère, l’inclusion des patients La cause actuelle la plus fréquente en France d’hypo-
dans de larges études randomisées s’avère nécessaire. ventilation alvéolaire est le syndrome obésité-hypo-
La prise en charge de ces patients atteints de BPCO ventilation. Il se complique très fréquemment d’une
avec HTP reste individualisée et du ressort des centres HTP parfois sévère. Il est important d’y penser chez

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PULMONAIRE

Figure. Scanner TABLEAU 2. GROUPE 3 DE LA CLASSIFICATION

thoracique : WSPH 2024 : HTP ASSOCIÉE AUX MALADIES
syndrome RESPIRATOIRES ET/OU À L’HYPOXÉMIE
emphysème-fibrose.
3.1 BPCO et/ou emphysème
3.2 Pneumopathie interstitielle
3.3 Syndrome emphysème-fibrose

3.4 Autres pathologies parenchymateuses

3.5 Maladie restrictive non parenchymateuse
3.5.1 Hypoventilation
3.5.2 Pneumonectomie
3.6 Hypoxémie sans maladie respiratoire sous-jacente
3.7 Anomalies du développement pulmonaire
BCPO : bronchopneumopathie chronique obstructive ; HTP : hypertension
pulmonaire ; WSPH : World Symposium on Pulmonary Hypertension.

Prendre d’abord en charge la pathologie

respiratoire causale
L’HTP associée aux maladies respiratoires chroniques
(groupe 3) est fréquente et de mauvais pronostic.
La prise en charge passe tout d’abord par celle de la
maladie respiratoire causale. Les dossiers des patients
une personne obèse ayant une dyspnée d’effort impor- ayant une HTP sévère (RVP > 5 UW) doivent être dis-
tante et des œdèmes des membres inférieurs. cutés de manière individualisée avec l’équipe du centre
Des explorations fonctionnelles respiratoires com- de compétence ou de référence de l’HTP, puis, si né-
prenant des gaz du sang artériel (idéalement réalisés cessaire, le patient est adressé pour débattre de la mise
au réveil) et un enregistrement du sommeil permettent en place de thérapeutiques spécifiques. ●
de parvenir au diagnostic.
Le traitement est fondé sur la pression positive
continue (PPC) ou la ventilation non invasive nocturne, RÉSUMÉ HYPERTENSION PULMONAIRE ASSOCIÉE
qui permettent de corriger l’hypoventilation alvéolaire AUX MALADIES RESPIRATOIRES CHRONIQUES
et d’améliorer de manière significative l’HTP.13
L’hypertension pulmonaire est fréquemment observée au cours des maladies respira-
toires chroniques. Elle est responsable d’une détérioration de la qualité de vie et d’une
Évolution de la classification diminution de la survie des patients à court et à moyen termes. Comme dans toutes les
La nouvelle classification présentée au 7e Congrès mon- autres formes d’hypertension pulmonaire, le diagnostic formel repose sur les données
dial, en juin 2024 (World Symposium on Pulmonary du cathétérisme cardiaque droit. Elle est dite sévère si les résistances vasculaires
Hypertension),14 propose de ne plus seulement se fonder pulmonaires sont supérieures à 5 unités Wood ; dans ce cas uniquement, une prise en
sur la fonction respiratoire mais aussi sur des diagnos- charge spécifique doit être discutée au sein d’un centre de compétence ou de référence
tics cliniques, soulignant l’importance de l’imagerie
des maladies vasculaires pulmonaires.
(tableau 2). Ainsi la BPCO et/ou l’emphysème, les pneumo-
pathies interstitielles diffuses, les syndromes emphy-
sème-fibrose ou encore les hypoventilations alvéolaires SUMMARY PULMONARY 
sont bien identifiés pour une prise en charge plus per-
sonnalisée de pathologies à pronostics différents et

Suiv
Pulmonary hypertension is commonly observed in chronic respiratory diseases. It is
prenant en compte les mécanismes physiopatholo-
responsible for a worsening of quality of life and a decrease in patient survival in the
giques et la présentation clinique.
short and medium term. As in all other types of pulmonary hypertension, the formal
L’importance de réussir à mieux phénotyper l’en-
semble des malades avec HTP associée aux maladies diagnosis is based on data from right heart catheterization. It’s regard as severe if the
respiratoires chroniques est également soulignée du pulmonary vascular resistance is greater than 5 Wood units. It is only in such a condition
fait de la difficulté à les prendre en charge. that specific treatment should be discussed within a pulmonary hypertension centre.
4712 [Link] 1

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

RÉFÉRENCES
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Severe pulmonary hypertension in COPD: development of pulmonary hypertension in Eur Respir J 2024;64(4):2401200.
Impact on survival and diagnostic approach. patients with idiopathic pulmonary fibrosis.
Chest 2022;162(1):202-12. Respir Int Rev Thorac Dis 2008;76(3):288-94.
5. Rahaghi FF, Kolaitis NA, Adegunsoye A, et al. 10. Chebib N, Mornex JF, Traclet J, et al.
Screening strategies for pulmonary hypertension Pulmonary hypertension in chronic lung
in patients with interstitial lung disease: diseases: Comparison to other pulmonary
A multidisciplinary delphi study. Chest hypertension groups. Pulm Circ
2022;162(1):145-55. 2018;8(2):2045894018775056.

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4712 [Link] 1 17/01/2025 12:31

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PULMONAIRE

Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

Mise au point

L’
Thomas hypertension pulmonaire thromboembo- d’une EP survenant sur une HTP-TEC préexistante.
Lacoste-Palasset, lique chronique (HTP-TEC) est une forme Une seule étude a inclus des malades qui avaient eu une
Mitja Jevnikar, d’hyper­tension pulmonaire liée, d’une part, échocardiographie lors du diagnostic de l’épisode d’EP
Xavier Jaïs à une obstruction chronique des artères aiguë. Dans cette étude prospective, les malades, chez
Service de pneumologie pulmonaires par du matériel fibreux, et, d’autre part, qui une HTP-TEC était diagnostiquée au cours du suivi,
et soins intensifs à une microvasculopathie secondaire. Elle survient le avaient une PAP systolique significativement plus élevée
respiratoires, plus souvent après une ou plusieurs embolies pulmo- lors du diagnostic d’EP (70 ± 21 contre 41 ± 13 mmHg)
centre de référence naires (EP) aiguës qui peuvent parfois passer inaper- et avaient tous des signes scanographiques d’HTP-TEC
de l’hypertension çues. Elle appartient au groupe 4 de la classification des associés à des signes d’EP aiguë. La présentation cli-
pulmonaire, hypertensions pulmonaires (HTP) dans les dernières nique initiale d’une HTP-TEC peut donc mimer celle
hôpital Bicêtre, recommandations internationales et, comme les autres d’une EP aiguë.8 Ces résultats ont été confirmés par une
AP-HP, Le Kremlin- HTP, peut se compliquer, du fait de l’élévation des pres- étude qui a montré qu’une PAPs supérieure à 50 mmHg
Bicêtre, France ; sions dans les artères pulmonaires, d’une insuffisance au moment du diagnostic d’EP était un facteur de risque
université Paris-Saclay, ventriculaire droite, voire d’une défaillance cardiaque indépendant de présenter une HTP-TEC au décours
faculté de médecine, droite et mener au décès.1 En l’absence d’HTP, on utilise d’une EP (hazard ratio [HR] : 23,5).9
Le Kremlin-Bicêtre, le terme de maladie pulmonaire thromboembolique
France ; Inserm chronique sans HTP.2,3 Diagnostic
UMR-S 999, hôpital
Marie-Lannelongue, Épidémiologie et facteurs de risque Le diagnostic d’HTP-TEC est posé dans trois situations :
Le Plessis-Robinson, ‒ au moment du diagnostic d’une EP, chez les patients
France L’HTP-TEC est une pathologie rare dont la prévalence qui ont une PAPs supérieure à 50 à 60 mmHg et/ou des
thomas. est estimée en France à 47 cas par million d’habitants, lésions spécifiques d’embolie pulmonaire chronique
lacostepalasset et dans le monde à environ 3 à 50 cas par million d’ha- associées aux signes d’EP aiguë sur l’angioscanner tho-
@[Link] bitants, avec d’importantes variations selon les zones racique (tableau). Ces patients doivent impérativement
géographiques, les méthodes d’évaluation et les groupes bénéficier d’un bilan de réévaluation après trois mois
T. Lacoste-Palasset d’âge.4,5 d’anticoagulation à dose curative ;
déclare avoir été pris Un antécédent d’EP et de thrombose veineuse pro- ‒ au cours du suivi après une EP, chez les patients qui
en charge, à l’occasion fonde (TVP) est rapporté chez respectivement 75 % et présentent une dyspnée persistante après au moins
de déplacement pour 56 % des patients ayant une HTP-TEC nouvellement trois mois d’anticoagulation à dose curative ;
congrès, par la société diagnostiquée.6 Une HTP-TEC peut cependant être ‒ au cours du bilan d’une hypertension pulmonaire.1,5
OXYVIE. diag­nostiquée en l’absence d’antécédent thromboem- Les dernières recommandations internationales
bolique veineux documenté. Plusieurs facteurs de concernant le diagnostic et la prise en charge des EP
M. Jevnikar déclare risque d’HTP-TEC ont été identifiés (tableau). préconisent une consultation de suivi entre trois et six
avoir participé à L’incidence et la prévalence exactes de l’HTP-TEC mois après l’épisode d’EP. Cette consultation a pour ob-
des interventions après une EP aiguë ne sont pas connues. Une méta-­ jectif d’évaluer la tolérance du traitement anticoagu-
ponctuelles pour MSD analyse incluant 30 études et regroupant 10 249 pa- lant, de rechercher des signes de récidive thrombo­
et Janssen, et avoir tients suivis après une EP a été récemment publiée. Elle embolique aiguë ou de néoplasie et de dépister une
été prise en charge, rapporte une incidence cumulée d’HTP-TEC de 1,5 % éventuelle HTP-TEC s’il existe une dyspnée persis-
à l’occasion de parmi les patients inclus dès le diagnostic d’EP et de tante.10 En cas de suspicion d’HTP-TEC, il est recom-
déplacements 2,7 % parmi les patients survivants et présentant, ou mandé de réaliser une scintigraphie pulmonaire de
pour congrès, non, des comorbidités majeures. Dans cette même ventilation/perfusion afin de rechercher des anomalies
par MSD et Janssen. étude, il apparaît que la fréquence de survenue d’une de la perfusion pulmonaire (fig. 1B) et une échographie
HTP-TEC était plus élevée en cas de récidive d’EP qu’en cardiaque transthoracique afin de rechercher une HTP.
X. Jaïs n’a pas fourni cas de premier épisode d’EP (odds ratio [OR] = 3) ou si En cas de probabilité intermédiaire ou élevée d’hyper­
de déclaration de lien l’EP était non provoquée (versus provoquée) [OR = 4,1].7 tension pulmonaire sur l’échographie cardiaque et
d’intérêts. Une des raisons expliquant la grande variation d’in- d’anomalies de la perfusion pulmonaire sur la scinti­
cidence est la difficulté de distinguer une EP « aiguë » graphie, il est recommandé d’adresser le patient à un

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 HYPERTENSION
PULMONAIRE

TABLEAU. FACTEURS DE RISQUE D’HYPERTENSION PULMONAIRE THROMBOEMBOLIQUE CHRONIQUE ET SIGNES

ÉVOCATEURS D’UNE HTP-TEC PRÉEXISTANTE AU MOMENT DU DIAGNOSTIC D’EMBOLIE PULMONAIRE AIGUË
Signes évocateurs d’HTP-TEC au moment Facteurs de risque d’HTP-TEC
du diagnostic d’EP aiguë
Signes sur l’angioscanner Dispositifs intravasculaires (+/- infectés)
Thrombus marginé ou irrégularité intimale Chambre implantable et autres voies centrales au long cours
Webs ou bandes intravasculaires Stimulateur cardiaque implantable
Sténose-dilatation Dérivation ventriculo-atriale
Occlusion et subocclusion et rétrécissement ou rétraction artériels
Hypertrophie artérielle bronchique
Signes échocardiographiques Maladies inflammatoires chroniques
- PAPs > 50-60 mmHg Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
- Hypertrophie du ventricule droit Ostéomyélite chronique
Néoplasies
Maladies hématologiques
Polyglobulie de Vaquez
Thrombocytémie essentielle
Splénectomie
Thrombophilies
Syndrome des antiphospholipides
Taux élevé de facteur VIII
Hypothyroïdie traitée
Groupes sanguins non O
EP : embolie pulmonaire ; HTP-TEC : hypertension pulmonaire thromboembolique chronique ; PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique.
D’après les références 1, 10 et 11.

centre de compétence de l’HTP pour confirmer le diag­ (fig. 2). L’équipe multidisciplinaire doit comporter un
nostic d’HTP-TEC. chirurgien pratiquant des endartériectomies pulmo-
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en naires, un radiologue ou un cardiologue effectuant des
évidence après au moins trois mois de traitement angioplasties pulmonaires, un médecin spécialisé dans
anticoagulant à dose curative : l’HTP et un radiologue spécialisé en imagerie thora-
‒ d’une HTP (PAPm > 20 mmHg au cathétérisme car- cique.11
diaque droit) ;
‒ d’anomalies de la perfusion pulmonaire associées à Anticoagulation
une ventilation normale (défauts de perfusion non L’anticoagulation curative à vie est recommandée pour
concordants) sur une scintigraphie pulmonaire de ven- tous les patients atteints d’HTP-TEC. Bien que l’expé-
tilation/perfusion ; rience clinique avec les antivitamines K (AVK) soit plus
‒ de lésions thromboemboliques chroniques sur un importante, l’utilisation des anticoagulants oraux di-
angioscanner thoracique et/ou une angiographie pul- rects (AOD) est également possible dans cette indica-
monaire. tion. Toutefois, pour les patients avec un syndrome des
L’ensemble du bilan réalisé permet alors d’évaluer antiphospholipides (10 % des patients atteints d’HTP-
la sévérité de la maladie et de préciser la localisation TEC), les AVK sont à privilégier en raison de leur effi-
anatomique des lésions par un angioscanner thoracique cacité supérieure à celle des AOD.1,11
avec reconstructions. Ces investigations sont essen-
tielles pour guider la prise en charge médicale, inter- Endartériectomie pulmonaire
ventionnelle et/ou chirurgicale des patients. L’endartériectomie pulmonaire demeure le traitement
de référence chez les patients opérables (fig. 1C-D). L’éva-
Prise en charge luation de l’opérabilité repose sur l’accessibilité des
lésions à cette chirurgie ainsi que sur la présence ou
Tous les patients atteints d’HTP-TEC doivent être pris l’absence de comorbidités significatives. Les lésions
en charge dans un centre de compétence de l’HTP et sont considérées comme accessibles à une endarté-
évalués par une équipe multidisciplinaire afin de dé- riectomie pulmonaire lorsqu’elles se situent au niveau
terminer la stratégie thérapeutique la plus adaptée tronculaire, lobaire ou segmentaire proximal.

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PULMONAIRE

A B dynamique pulmonaire.11 Elle est également associée

à une amélioration de la survie, avec un taux de survie
à cinq ans de 83 % pour les patients opérés, contre 55 %
pour les patients ayant refusé la chirurgie dans une
cohorte anglaise.12
Chez les patients ayant une HTP sévère, un traite-
ment médical est parfois débuté en préopératoire afin
de réduire les résistances vasculaires pulmonaires
(RVP). Cette approche vise à diminuer les risques asso-
ciés à l’intervention chirurgicale. L’efficacité de cette
stratégie en matière de réduction de la mortalité péri­
opératoire n’a toutefois pas été démontrée à ce jour.13
C D Traitement médical
Le traitement médical est indiqué chez les patients avec
une HTP-TEC non opérable ou une HTP persistante/
récurrente après endartériectomie pulmonaire.1,5,9
Le riociguat, un stimulateur de la guanylate cyclase
soluble, est actuellement le seul traitement oral approu-
vé et remboursé dans l’HTP-TEC. Dans l’étude CHEST-1,
il améliorait la distance parcourue au test de marche de
six minutes ainsi que les symptômes et réduisait signi-
ficativement les RVP.14
E F Le tréprostinil sous-cutané, un analogue de la
prostacycline, a également démontré son efficacité sur
la distance parcourue au test de marche de six minutes
chez les patients avec une HTP-TEC non opérable ou
une HTP persistante/récurrente après chirurgie.15
Toutefois, il ne bénéficie pas à ce jour d’un rembour-
sement dans cette indication en France.
Plus récemment, dans une étude de phase II, le
­macitentan, un antagoniste oral des récepteurs de
l’endothéline, a démontré un effet modéré sur les RVP
dans l’HTP-TEC non opérable.16 Il n’est actuellement
Figure 1. Imageries caractéristiques des hypertensions pulmonaires thromboemboliques pas approuvé en France dans cette indication.1,9
chroniques. A. Hypertrophie artérielle bronchique en coupe frontale et en MIP (maximum intensity
projection) ; B. Scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion révélant de multiples défauts perfusionnels Angioplastie pulmonaire par ballonnet
non matchés en ventilation ; C. Lésions thromboemboliques chroniques proximales lobaires inférieures et La prise en charge interventionnelle par angioplastie
supérieures bilatérales sur reconstruction d’angioscanner en coupes épaisses ; D. Obstruction complète lobaire artérielle pulmonaire concerne classiquement les pa-
inférieure droite et lobaire moyenne et lésions proximales supérieures droites et lobaires inférieures gauches tients avec une atteinte non accessible à la chirurgie
sur reconstruction d’angioscanner en coupes épaisses ; E. Lésions fibrothrombotiques segmentaires (lésions segmentaires et sous-segmentaires) [fig. 1E-F].
multiples sur reconstruction d’angioscanner en coupes épaisses ; F. Lésions fibrothrombotiques sous- Cette technique endovasculaire, développée initiale-
segmentaires multiples artérielles pulmonaires droites sur reconstruction d’angioscanner en coupes épaisses. ment au Japon, utilise des ballonnets de différents ca-
libres pour dilater les lésions obstructives, telles que
Cette intervention chirurgicale est réalisée par ster- les sténoses des artères pulmonaires.17
notomie médiane et nécessite une circulation extracor- L’angioplastie pulmonaire s’est révélée supérieure au
porelle et une hypothermie profonde afin d’assurer une riociguat en matière de réduction des RVP dans un essai
neuroprotection en période d’arrêt circulatoire complet. randomisé français. L’angioplastie pulmonaire est cepen-
Elle ne s’effectue que dans quelques centres experts dant associée à des complications relativement fré-
dans le monde (hôpital Marie-Lannelongue en France). quentes, telles que les hémoptysies et/ou les hémorragies
Les progrès réalisés dans la prise en charge chirur- pulmonaires, qui sont habituellement sans conséquences
gicale, périopératoire et dans la sélection des patients graves pour les patients. Ces complications sont liées à des
ont permis de réduire la mortalité périopératoire, qui lésions vasculaires induites par le guide ou le ballonnet.
est actuellement d’environ 2 à 3 %. Il a été démontré qu’un traitement par riociguat pendant
Dans la majorité des cas, cette intervention entraîne six mois avant le geste d’angioplastie permet de réduire
une amélioration très significative des symptômes, des significativement la fréquence de ces complications
capacités à l’exercice, de la qualité de vie et de l’hémo- en améliorant l’hémodynamique pulmonaire, chez les

62 Vol. 75 _ Janvier 2025

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PULMONAIRE

patients qui ont des RVP supérieures à 4 UW.18 La morta-

lité périprocédure est inférieure à 2 % dans les centres Patients avec une HTP-TEC confirméea
expérimentés et la survie à cinq ans post-procédure est
de l’ordre de 88 à 90 %.19 L’angioplastie pulmonaire est
également indiquée chez les patients avec une HTP per-
sistante/récurrente après endartériectomie pulmonaire Anticoagulation curative à vie
et chez les patients non opérables en raison de comorbi-
dités contre-indiquant la chirurgie, à condition que les
lésions soient accessibles à cette procédure.1,13,19
Détermination
Traitement multimodal du traitement par une équipe
multidisciplinaire
De nombreux patients peuvent présenter des lésions
anatomiques qui associent une atteinte des artères pul-
monaires lobaires, une atteinte des artères segmen-
taires et sous-segmentaires et une microvasculopathie. Opérable NON
Ces constatations ont conduit au développement pro-
gressif d’une prise en charge multimodale. Cette ap-
proche implique de combiner les différents traitements OUI
disponibles afin de traiter les lésions accessibles à la
chirurgie, les lésions accessibles à l’angioplastie pulmo-
naire et la microvasculopathie. Il n’y a actuellement pas
de consensus concernant l’éligibilité à un traitement Endartériectomie pulmonaire
combiné multimodal. La sélection des patients s’effectue
au cas par cas au cours d’une réunion de concertation
multidisciplinaire dans le centre de référence de l’HTP.1
HTP symptomatique Traitement
OUI médical
persistante/récurrente
Principaux messages du 7e Congrès mondial
de l’hypertension pulmonaire
Lors du 7e Congrès mondial de l’HTP, en 2024, les experts
NON Angioplastie
ont souligné l’importance cruciale d’une discussion
multidisciplinaire au centre de la prise en charge des pulmonaireb
patients atteints d’HTP-TEC. Ils ont cependant relevé
un certain nombre de lacunes concernant ces discus- Suivi au long cours
sions multidisciplinaires : absence d’outils de classifi- dans un centre
cation radiologique standardisés ; absence de scores de compétence de l’HTP
de risque préopératoires ou préangioplastie précis ;
absence de preuves issues d’essais concernant l’objec-
Figure 2. Stratégie de prise en charge des patients atteints d’hypertension pulmonaire
tivité des décisions, que ce soit entre ou au sein des
thromboembolique chronique.
équipes multidisciplinaires.
HTP-TEC : hypertension pulmonaire thromboembolique chronique ; HTP : hypertension pulmonaire.
L’accent a également été mis sur l’évaluation rigou-
a. Certains patients symptomatiques sélectionnés atteints de maladie pulmonaire thromboembolique
reuse de l’opérabilité des patients et sur l’importance
chronique sans HTP peuvent également être traités par endartériectomie pulmonaire ou angioplastie pulmonaire.
des traitements interventionnels de désobstruction
b. Chez les patients non opérables avec des résistances vasculaires pulmonaires supérieures à 4 UW,
vasculaire (endartériectomie pulmonaire et angioplas- il est recommandé d’initier un traitement médicamenteux avant de réaliser une angioplastie pulmonaire.
tie pulmonaire) dans la prise en charge des patients Adapté de la réf. 1.
présentant une HTP- TEC. En effet, ces traitements,
dans le cadre de stratégies multimodales, permettent inférieure à 3 %, ainsi que la capacité d’utiliser l’ECMO
actuellement d’atteindre une survie supérieure à 90 % sont requis. Enfin, les centres complets doivent réunir
à trois ans.20 une expertise combinée en endartériectomie pulmo-
Des critères de qualification des centres experts ont, naire, angioplastie pulmonaire, HTP et ECMO pour as-
par ailleurs, été établis. Pour les centres pratiquant surer une prise en charge optimale des patients.21
l’angioplastie pulmonaire, une expérience de plus de
cent procédures par an, une mortalité inférieure à 1 %, En résumé
ainsi que la capacité de recourir à la circulation extra-
corporelle par extracorporeal membrane oxygenation Le dépistage de l’HTP-TEC par une échographie car-
(ECMO) sont exigées. Concernant les centres réalisant diaque et une scintigraphie pulmonaire de ventilation
des endartériectomies pulmonaires, un minimum de et perfusion est recommandé en cas de dyspnée per-
cinquante interventions par an, avec une mortalité sistante après une EP. Le diagnostic d’HTP-TEC est

Vol. 75 _ Janvier 2025 63

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cependant le plus souvent effectué lors du bilan d’une La prise en charge optimale de l’HTP-TEC requiert une
HTP. La confirmation diagnostique nécessite de réaliser approche multidisciplinaire et le plus souvent multi-
un cathétérisme cardiaque droit qui doit montrer la modale, centrée sur l’individualisation du traitement
présence d’une HTP (pression artérielle pulmonaire pour chaque patient. Les options thérapeutiques in-
moyenne supérieure à 20 mmHg) et des examens d’ima- cluent l’endartériectomie pulmonaire pour les cas opé-
gerie (angioscanner thoracique et/ou angiographie rables, le traitement médicamenteux et l’angioplastie
pulmonaire) qui doivent mettre en évidence des lésions pulmonaire pour les patients non opérables ou avec
thromboemboliques chroniques caractéristiques. une HTP persistante/récurrente après chirurgie. ●

RÉSUMÉ HYPERTENSION PULMONAIRE tiques. Outre l’anticoagulation à dose curative, qui est recommandée mended in cases of persistent dyspnea following PE, especially if risk
THROMBOEMBOLIQUE CHRONIQUE pour tous les patients, le choix du traitement dépend de la localisation factors for CTEPH are present. However, CTEPH is most often diagnosed
L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) des obstructions artérielles pulmonaires, de la sévérité de l’hémodyna- during the evaluation of PH. Diagnostic confirmation requires right
se développe habituellement après une ou plusieurs embolies pulmo- mique pulmonaire et de la présence ou non de comorbidités. Les options heart catheterization, which must demonstrate the presence of PH and
naires aiguës. Son dépistage par une échographie cardiaque et une thérapeutiques comprennent l’endartériectomie pulmonaire, les théra- imaging examinations (CT pulmonary angiography and/or conventio-
scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion est recommandé pies médicamenteuses spécifiques et l’angioplastie pulmonaire. nal pulmonary angiography) that must reveal characteristic chronic
en cas de dyspnée persistante après une embolie pulmonaire, a fortio-
thromboembolic lesions. In addition to effective anticoagulation, which
ri s’il existe des facteurs de risque d’HTP-TEC. Le diagnostic est cepen-
SUMMARY CHRONIC THROMBOEMBOLIC is recommended for all patients, the choice of treatment depends on
dant le plus souvent effectué lors du bilan d’une HTP. La confirmation
PULMONARY HYPERTENSION the location of pulmonary arterial obstructions, the severity of pulmo-
diagnostique nécessite de réaliser un cathétérisme cardiaque droit qui
doit montrer la présence d’une HTP et des examens d’imagerie (angios- Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) typically nary hemodynamics, and the presence or absence of comorbidities.
canner thoracique et/ou angiographie pulmonaire) qui doivent mettre develops after one or more acute pulmonary embolisms (PE). Screening Treatment options include pulmonary endarterectomy, medical therapy,
en évidence des lésions thromboemboliques chroniques caractéris- with echocardiography and ventilation-perfusion lung scan is recom- and balloon pulmonary angioplasty.

RÉFÉRENCES
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thromboembolic pulmonary hypertension after acute chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTREPH): pulmonary disease. Eur Respir J 2024;2401294.

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PULMONAIRE
À RETENIR

Hypertension pulmonaire :
les 10 messages-clés

1 L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie 6 L’HTP associée aux pathologies cardiaques David Montani
hémodynamiquement par une élévation de la gauches est définie hémodynamiquement par Université Paris-Saclay,
pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) une HTP post-capillaire (PAPm > 20 mmHg, faculté de médecine,
au-dessus de 20 mmHg mesurée par cathétérisme PAPO > 15 mmHg). Elle représente la première Le Kremlin-Bicêtre,
cardiaque droit. On parle d’HTP précapillaire en cause d’HTP dans le monde. Cette HTP postca­ France ; AP-HP,
cas de pression artérielle pulmonaire d’occlusion pillaire peut être isolée (RVP < 2 UW) ou associée
centre de référence
normale (PAPO ≤ 15 mmHg) et d’augmentation des de l’hypertension
à une atteinte précapillaire (RVP > 2 UW).
résistances vasculaires pulmonaires (RVP ≥ 2 UW). pulmonaire,
service de pneumologie
et soins intensifs
2 7 L’HTP est une complication fréquente au respiratoires,
La classification actuelle regroupe les diffé-
rentes causes d’HTP en cinq groupes, selon leurs
cours des maladies respiratoires chroniques (HTP hôpital Bicêtre,
du groupe 3). Elle est le plus souvent modérée et Le Kremlin-Bicêtre,
caractéristiques et leur mécanisme. Ces groupes
la conséquence de la raréfaction vasculaire pul- France ;
d'HTP définissent aussi une stratégie de prise en
monaire associée à la destruction parenchyma- Inserm UMR-S 999,
charge.
teuse pulmonaire. L’HTP sévère (RVP > 5 UW) est hôpital Marie-
une situation rare qui correspond le plus ­souvent
Lannelongue,
Le Plessis-Robinson,
3 Le diagnostic d’HTP est souvent tardif du fait à une atteinte vasculaire pulmonaire dispropor-
France
de la faible spécificité des signes cliniques domi- tionnée.
nés par la dyspnée d’effort. Le dépistage de l’HTP
[Link]
repose sur l’échographie cardiaque. La confir­
@[Link]
mation diagnostique nécessite la réalisation 8 Dans l’HTP associée aux maladies respira-
d’un cathétérisme cardiaque droit dans un centre
L'auteur déclare
toires chroniques, les traitements de l’HTAP
n’avoir aucun
expert. n’ont pas démontré leur efficacité. Dans un essai lien d’intérêts.
de phase III, le tréprostinil inhalé a montré des ré-
sultats prometteurs dans les HTP sévères asso-
4 L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ciées aux pneumopathies interstitielles diffuses.
définit une forme rare d’HTP précapillaire (HTP
du groupe 1), caractérisée par une dysfonction
endothéliale pulmonaire et un remodelage obs- 9 L’hypertension pulmonaire thromboembo-
tructif des artères pulmonaires de petit calibre.
lique chronique (HTP-TEC) est une forme d’HTP
liée, d’une part, à une obstruction chronique
5 La prise en charge de l’HTAP s’est considéra-
des artères pulmonaires par du tissu fibreux
et, d’autre part, à une microvasculopathie secon-
blement améliorée au cours des dernières années,
daire.
avec le développement de traitements spécifiques
ciblant la dysfonction endothéliale, comme les
inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, les
antagonistes des récepteurs de l’endothéline et
10 Le traitement de l’HTP-TEC repose sur
les dérivés de la prostacycline. Des traitements l­’endartériectomie pulmonaire, les thérapies
ciblant directement le remodelage, en inhibant ­médicamenteuses spécifiques et l’angioplastie
par exemple la voie de l’activine ou du PDGF, re- pulmonaire, utilisées de manière indépendante
présentent de futures options thérapeutiques. ou combinée. ●

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 DOSSIERS PARUS EN 2024
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DOSSIER DOSSIER DOSSIER DOSSIER


LES CANCERS EN FRANCE PLAIES DE LA MAIN INSOMNIE 
Guyane
Dossier élaboré Dossier élaboré Dossier élaboré 
selon les conseils selon les conseils selon les conseils 
Guyane
du Pr Norbert Ifrah du Dr Marc-Olivier du Pr Damien Léger  
et du Dr Jean-Baptiste Falcone Université Paris-Cité,   
Méric Clinique Jouvenet, VIFASOM (Vigilance, 

Institut national Paris, France fatigue, sommeil 
du cancer, Hôpital privé et santé publique),    Île de la Réunion
Boulogne-Billancourt, Paul-d’Égine – ERC 7330, Paris, France.   
France SOS mains Centre du sommeil    
nifrah Val-de-Marne, et de la vigilance,  
@[Link] Champigny-sur-Marne, et consultation  Guadeloupe
France de ressources  

[Link]@[Link] en pathologies Nombre de lits d’unités de soins
palliatifs pour 100 000 habitants
Maison de santé professionnelles 
Les auteurs déclarent pluridisciplinaire (sommeil-vigilance   Plus de 4
n’avoir aucun « La Francilienne », et travail), DMU Thoros,  Entre 2,8 et 4
Martinique
Entre 1 et 2,8
lien d’intérêts. SOS mains antenne Hôtel-Dieu, AP-HP,  ­  Moins de 1
Seine-et-Marne, €‚­­ƒ„
© ADOBESTOCK

Paris, France
© MO FALCONE

Absence de LUSP
Pontault-Combault, † 

© ADOBESTOCK
France [Link]@[Link]
  Mayotte
[Link]@ L’auteur déclare ‡†
Prévenir, dépister, accompagner [Link]  „  
Réagir en urgence pour minimiser les séquelles avoir participé
à des interventions Impacts multiples, de jour comme de nuit  
En France, 433 000 nouveaux cas de cancer sont diagnostiqués chaque année. L’auteur déclare ponctuelles pour 
 
Ce chiffre impressionnant est principalement le reflet du vieillissement et de l’ac- avoir des liens Symbole universel de la communication sociale, outil précieux depuis la nuit des Idorsia, BioSerenity, L’insomnie, trouble du sommeil le plus fréquent car touchant sévèrement 10 % 

Une médecine du soin et de l’accompagnement
permanents avec temps, et désormais passerelle entre l’humain et la machine, la main est l’élément Vanda Pharmaceuticals,
croissement de la population mais aussi du poids préoccupant du tabagisme et, l’entreprise Newclip iSommeil, Sanofi des adultes, est paradoxalement mal maîtrisé par les professionnels de santé et 
­  Les soins palliatifs sont souvent assimilés à la fin de vie, alors que c’est aussi et surtout le
plus largement, de l’exposition à des facteurs de risque modifiables. Près de la Technics et avoir de connexion essentiel à notre univers. et avoir été pris en mal pris en charge. Pourtant, les connaissances en matière d’insomnie ont changé.
ˆ  début d’une histoire, d’un parcours de soins et d’accompagnement coconstruit avec le
été pris en charge, charge, à l’occasion
moitié des cancers étant dus à ces derniers, il est primordial de mener des actions à l’occasion de Elle est également le premier élément exposé aux agressions de l’environnement, Ainsi, on sait aujourd’hui qu’elle est non seulement une pathologie de la nuit, avec †  patient et ses proches. C’est une histoire d’alliance et de confiance, de fardeau partagé, de
de déplacements
de prévention primaire, de promouvoir les programmes de dépistages organisés déplacements pour et sa structure anatomique sophistiquée doit être préservée afin qu’elle continue pour congrès, par Linde, un sommeil trop court ou de mauvaise qualité, mais aussi une pathologie de la  ‰ don de soi et d’humanité. Le rôle des équipes de soins palliatifs est de libérer le patient des
et d’accompagner les patients face aux conséquences de la maladie. congrès, par ConMed. SOS Oxygène et VitalAire.
d’assurer ses fonctions primordiales. journée, avec un éveil médiocre qui retentit sur la vie personnelle et professionnelle. symptômes de sa maladie pour le rendre, jusqu’au bout, disponible à la vie. Les soins
De plus, l’innovation en cancérologie doit relever le défi de faire bénéficier au plus palliatifs sont une médecine lente. Ici ne comptent ni la performance ni le contrôle, mais le
Les plaies de la main font l’objet d’une attention particulière, en France notam- Le diagnostic répond à des critères consensuels subjectifs, parfois vérifiés par
grand nombre les traitements les plus novateurs, tout en respectant les règles de temps. Le temps de trouver le parcours de soins adapté, le temps de prendre soin de
ment, avec une formation dédiée des chirurgiens et un maillage territorial organisé polysomnographie. La thérapie cognitive et comportementale de l’insomnie a
l’autre, le temps de soulager ses symptômes, le temps d’écouter, le temps de s’en aller. Ce
sécurité et d’efficacité et ce, malgré l’accroissement des coûts pour la collectivité. autour des centres SOS mains. Une négligence ou une erreur d’appréciation de démontré son efficacité, et les médicaments sont réservés au traitement de
temps, personne ne le maîtrise. Il peut être long ou court, mais il est toujours nécessaire. Il
Enfin, la stratégie décennale de lutte contre les cancers (2021-2030) fait du main- la gravité d’une plaie de main peut en effet avoir des conséquences médicales, deuxième intention. est le temps des confidences, des mercis, des pardons, des au revoir. Il est le temps ultime
tien et/ou du retour au travail ou en activité après un cancer une de ses priorités. sociales et professionnelles catastrophiques pour les victimes. Il est temps de réviser son opinion sur l’insomnie. d’une vie.
> P. 260 Définitions, épidémiologie et évolution avec l’âge > P. 266 Consultations en médecine générale
P. 144 Prévention des accidents de la main > P. 147 Epidémiologie des accidents de la main P. 378 État des lieux des soins palliatifs en France > P. 387 Différentes positions sur la fin de vie
SOMMAIRE

SOMMAIRE

SOMMAIRE

SOMMAIRE
> >
> P. 30 Incidence et survie > P. 36 Causes des cancers : quels leviers pour la prévention primaire ? > P. 268 Conséquences sur la santé > P. 270 Impact économique > P. 271 Horloge biologique > P. 275 Hypothèses
> P. 149 Indications chirurgicales des plaies de la main > P. 154 Main traumatique grave et complexe > P. 389 Développement des soins palliatifs en Afrique francophone > P. 390 Soins palliatifs et législation
> P. 40 Nouveautés dans le dépistage > P. 44 Évolution des modalités de traitement physiopathologiques et diagnostic > P. 281 Répercussions de la dette de sommeil > P. 282 Insomnie et apnées du
> P. 48 Après un cancer : séquelles, retour à l’emploi et droit à l’oubli > P. 52 Les 10 messages clés
> P. 158 Répercussions et accompagnement des patients > P. 162 Organisation des services SOS mains > P. 393 Plan de développement des soins palliatifs et accompagnement de la fin de vie 2021-2024
sommeil > P. 283 Insomnie et environnement > P. 285 Insomnie et maladies psychiatriques > P. 291 Prise en charge
> P. 164 Infections de la main > P. 169 Les 8 messages clés > P. 398 Formations en soins palliatifs pour les médecins > P. 400 Les 10 messages clés
comportementale > P. 294 Centres du sommeil > P. 297 Traitements médicamenteux > P. 303 Les 10 messages clés
Vol. 74 _ Janvier 2024 29 Vol. 74 _ Février 2024 143 Vol. 74 _ Mars 2024 259 Vol. 74 _ Avril 2024 377

JANVIER FÉVRIER MARS AVRIL

DOSSIER DOSSIER DOSSIER DOSSIER


MÉDECINE DU TRAVAIL SPORT ET SANTÉ DES FEMMES  
Dossier élaboré Dossier élaboré  
selon les conseils selon les conseils  
du Pr Sophie du Dr Mélia Marine    
Fantoni-Quinton Agbojan  
CHRU de Lille, Médecin du sport,     
unité pathologies intervenant auprès     
professionnelles du Comité    
et maintien dans d’organisation     
l’emploi (médecine des Jeux olympiques  
du travail), et paralympiques  

 
université de Lille, de Paris 2024 
   

Lille, France et de la Fédération 

Présidente de la française d’athlétisme,   
Société française de Paris, France   
santé au travail (SFST) agbojan.m@gmail.
[Link] com 
@[Link]  
© ADOBE STOCK

L’auteure déclare avoir  

© ADOBESTOCK

L'auteure déclare des liens permanents     © DR MATTHIEU JOSNIN

avec la Fédération  
 Traitement par sclérothérapie
n’avoir aucun lien de varices réticulaires par produit
d’intérêts. française d’athlétisme
sclérosant sous forme liquide
(FFA).
Adapter la pratique sportive aux spécificités féminines
© D.R.

Décloisonnement et renforcement de la prévention avec dispositif de transillumination.

La loi de 2021 visant à renforcer la prévention en santé au travail marque une avancée
Nous sommes sur le point de célébrer l'un des moments les plus importants dans Les recommandations 2023 de la Société européenne Avènement des techniques d’intervention endoveineuse
significative dans la protection des travailleurs. En réponse aux défis croissants liés
l’histoire du sport féminin. Pour la première fois, la parité sera atteinte lors des pro- de cardiologie précisent la prise en charge Les varices des membres inférieurs sont favorisées par la sédentarité et impactent
chains Jeux olympiques et paralympiques de Paris 2024.
aux risques professionnels, au vieillissement de la population, à la lutte contre la L’endocardite infectieuse est une maladie rare, qui intéresse autant les médecins le système de santé. L’activité physique quotidienne est primordiale dans la prise
désinsertion professionnelle et à la nécessaire prise en compte de la santé globale des Le développement et la promotion de la place des femmes dans le sport consti-
généralistes que les infectiologues et les cardiologues. Touchant les valves ou les en charge. Le traitement de cette maladie fréquente et chronique est bouleversé
travailleurs, particulièrement les plus vulnérables, cette loi met l’accent sur la prévention tuent un enjeu majeur de santé publique. Les bénéfices de l’activité physique et
sportive pour les femmes sont indéniables. Cependant, il convient de prendre en matériels cardiaques, elle a connu ces dernières années de profonds bouleverse- depuis l’avènement de la sclérose mousse et des traitements thermiques endo-
primaire, le maintien en emploi et a pour ambition de mieux définir l’offre à fournir aux ments concernant son épidémiologie, sa prophylaxie, ses méthodes diagnostiques veineux, limitant nettement les indications du stripping. Bien que les indications
compte les spécificités de la physiologie féminine pour adapter la pratique du
entreprises et aux salariés par les services de prévention et de santé au travail. et sa prise en charge thérapeutique. Si les progrès thérapeutiques sont immenses, thérapeutiques ne soient pas concordantes selon les différentes recommanda-
sport au cours des différentes étapes de la vie chez toutes, y compris chez les
Chaque service interentreprises doit être certifié, notamment sur la qualité et sportives pratiquant une activité physique intensive. l’endocardite infectieuse reste associée à une morbidité et à une mortalité élevées. tions (européennes, Agence nationale de sécurité du médicament...), il est impor-
l’effectivité des missions réalisées et la conformité du traitement des données Il reste encore du chemin à parcourir pour sensibiliser le monde sportif et médical Les recommandations de l’European Society of Cardiology (ESC) publiées en 2023 tant de connaître le cadre et les contre-indications de chaque option thérapeutique.
personnelles. De nouveaux rendez-vous et visites de santé au travail sont mis en aux problématiques de santé féminines qui constituent trop souvent un frein à la actualisent les connaissances sur cette pathologie, qui nécessite une prise en charge Rendez-vous dans quelques années pour un point sur les techniques en voie de
place, et le dossier médical partagé est accessible aux médecins du travail. pratique sportive. multidisciplinaire dans des centres spécialisés. développement !

> P. 732 Définitions et épidémiologie de la maladie variqueuse > P. 738 Diagnostic > P. 745 Complications
P. 498 Médecine du travail, état des lieux > P. 502 Renforcement de la prévention au travail par
SOMMAIRE

SOMMAIRE

SOMMAIRE

SOMMAIRE

>
> P. 606 Jeunes femmes et sport de haut niveau > P. 612 Incontinence urinaire d’effort chez les sportives : > P. 634 De l’épidémiologie à la prévention > P. 639 Démarche diagnostique > P. 749 Thrombose veineuse superficielle > P. 751 Prise en charge > P. 758 Sclérothérapie et échosclérose
la loi du 2 août 2021 > P. 504 Médecine générale, médecine du travail : quelle dynamique d’échanges ?
> P. 507 Maintien en emploi > P. 510 Temps partiel thérapeutique > P. 511 Aspects spécifiques
un tabou > P. 617 Endométriose et activité physique et sportive > P. 622 Sport et grossesse > P. 646 Prise en charge thérapeutique > P. 653 Complications > P. 660 Registre européen des endocardites liquides et à la mousse > P. 763 Traitements endoveineux thermiques dans l’insuffisance veineuse chronique
> P. 627 Sport et ménopause > P. 632 Les 9 messages clés infectieuses > P. 664 Endocardites infectieuses et cancers > P. 666 Les 8 messages clés > P. 765 Ablation non thermique non tumescente (hors sclérothérapie) > P. 768 Chirurgie conventionnelle
de la protection médico-sociale dans la fonction publique > P. 516 Les 6 messages clés
des varices > P. 770 Les 10 messages clés
Vol. 74 _ Mai 2024 497 Vol. 74 _ Juin 2024 605 Vol. 74 _ Juin 2024 633 Vol. 74 _ Septembre 2024 731

MAI JUIN JUIN SEPTEMBRE

DOSSIER DOSSIER DOSSIER

NOUVEAUX ENJEUX DES ARTHRITES JUVÉNILES

TRAITEMENTS ANTIBACTÉRIENS
ÉPILEPSIE DE L’ADULTE IDIOPATHIQUES
Dossier élaboré Dossier élaboré Dossier élaboré
selon les conseils selon les conseils selon les conseils
du Pr Pierre Tattevin du Pr Sophie Dupont du Dr Brigitte
Service des maladies Unité d’épilepsie Bader-Meunier
infectieuses, et de réhabilitation Immunologie
hôpital Pontchaillou, neurologique, et rhumatologie
CHU de Rennes, France hôpital de la pédiatrique
[Link] Pitié-Salpêtrière, Centre de référence
@[Link] AP-HP, Paris, France des maladies
Centre de recherche rhumatologiques
L'auteur déclare de l’Institut du cerveau et auto-immunes
avoir participé et de la moëlle épinière systémiques rares
à des interventions (ICM), UPMC-UMR 7225 de l’enfant (RAISE)
ponctuelles pour CNRS-UMRS 975 Inserm, [Link]-
Gilead, Takeda, Paris, France meunier@[Link]
GSK, Pfizer, Advanz Université Paris
Pharma, bioMérieux, Sorbonne, France
© ADOBESTOCK

L’auteure déclare n’avoir

Abbott, Qiagen.
© ADOBESTOCK

[Link] aucun lien d’intérêts.

© ARTHUR FELIX.

@[Link] Atteinte bilatérale de hanche.

Pincement articulaire et flou de l’interligne.
Prescrire moins pour résister à la pression bactérienne L’auteure déclare
Au-delà de la crise
avoir participé
Les biothérapies améliorent le pronostic
L
à des interventions
a deuxième moitié du XXe siècle a été marquée par une course effrénée entre ponctuelles pour L’épilepsie est l’une des maladies neurologiques les plus fréquentes. Pléiomorphe,
émergence de la résistance aux antibiotiques et développement de nouveaux Angelini, Bial, Jazz, Les arthrites juvéniles idiopathiques constituent un groupe hétérogène de patho-
elle touche toutes les catégories d’âge, socioprofessionnelles et concerne aussi bien
antibactériens. Le XXIe siècle a acté l’échec de cette stratégie, illustré par l’appari- Eisai, Medtronic, logies caractérisées par la survenue, avant l’âge de 16 ans, d’une arthrite inflam-
Sanofi-Genzyme, les femmes que les hommes. Sa prise en charge est l’affaire de tous les soignants. En
tion de bactéries ultra-, voire totorésistantes, parallèlement à l’essoufflement de UCB et avoir été prise effet, comme l’illustrent les récentes recommandations de la Haute Autorité de santé,
matoire persistante : forme systémique (maladie de Still) considérée comme une
la recherche. La mondialisation permet aux bactéries multirésistantes de changer en charge, à l’occasion elle ne se limite pas à traiter les crises d’épilepsie avec des médicaments mais se doit maladie auto-inflammatoire, et formes articulaires non systémiques comportant
de déplacements pour plusieurs entités (fonction de leurs caractéristiques cliniques, de l’âge de début
de continent en quelques heures, avec la nécessité d’efforts concertés pour un congrès, par Angelini, d’être globale et de couvrir tous les domaines affectés : vie personnelle, vie profes-
meilleur usage des antibiotiques. En France, de nets progrès ont été réalisés ces Eisai et Sanofi-Genzyme. sionnelle, vie sociale. et de la présence ou non de facteurs rhumatoïdes, de facteurs antinucléaires ou
dernières années, à l’hôpital et en ville, même s’ils restent insuffisants. Ce dossier de l’antigène HLA-B27).
Le médecin généraliste est au centre de cette prise en charge, avec un rôle de détection
aborde les principales règles pour un meilleur usage des antibiotiques – « Juste ce et d’orientation devant une première crise, de conseil, de suivi et surtout de coordina- L’introduction de thérapeutiques ciblées dont des biothérapies dirigées contre
qu’il faut ! » (slogan récent qui n’a pas eu le succès populaire de son prédécesseur tion du parcours de soins. Dans le cadre de tableaux d’épilepsie très complexes, des cytokines inflammatoires représente un progrès thérapeutique majeur per-
« Les antibiotiques, c’est pas automatique ») – mais aussi la phagothérapie, encore celle-ci est confiée au médecin épileptologue, mais le médecin traitant reste un mettant, dans un grand nombre de cas, la prévention des destructions articulaires
réservée aux traitements compassionnels et aux projets de recherche. acteur clé de son bon déroulement. et le contrôle de l’atteinte systémique.
> P. 958 Définitions, classifications et épidémiologie des épilepsies > P. 963 Processus diagnostique d’une
> P. 840 États des lieux des résistances bactériennes aux antibiotiques en santés humaine et animale
SOMMAIRE

SOMMAIRE

SOMMAIRE

> P. 846 Risque d’acquisition de bactéries résistantes aux antibiotiques et voyages > P. 851 Réduction
première crise et d’une épilepsie > P. 969 Principaux pièges diagnostiques > P. 973 Quel bilan étiologique > P. 1076 Forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique. Maladie de Still à début pédiatrique
face à une épilepsie ? > P. 977 Épilepsies génétiques : quels tests, pour qui, pourquoi ? > P. 981 Gestion et > P. 1082 Formes non systémiques des arthrites juvéniles idiopathiques > P. 1090 Biothérapies dans
de la durée des antibiothérapies > P. 858 Bon usage de l’antibiothérapie à l’hôpital > P. 863 Comment
programmation de la grossesse > P. 985 Épilepsie et troubles psychiatriques > P. 990 Thérapeutiques de les arthrites juvéniles idiopathiques > P. 1097 Devenir à l’âge adulte > P. 1101 Les 10 messages-clés
lire les nouveaux antibiogrammes ? > P. 868 Traitement par bactériophages > P. 872 Les 10 messages clés
l’épilepsie chez l’adulte > P. 996 Impacts sur la vie personnelle et professionnelle > P. 1001 Les 10 messages clés
Vol. 74 _ Octobre 2024 839 Vol. 74 _ Novembre 2024 957 Vol. 74 _ Décembre 2024 1075

OCTOBRE NOVEMBRE DÉCEMBRE

66 Vol. 75 _ Janvier 2025

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