◆ CAS CLINIQUES Progrès en Urologie (199), 7, 270-272

Histiocytofibrome malin de la vessie. A propos d’un cas

David BARRIOL, Eric LECHEVALLIER, Jean-Claude ORTEGA, Abdellatif KOUTANI, Bertrand DUSSOL,
Marc de FROMONT, Christian COULANGE

Service d’Urologie et de Transplantation Rénale, Hôpital Salvator, Marseille, France

RESUME

L’histiocytofibrome malin de la vessie est un sarco-

me rare (16 cas décrits) très agressif. Il est parfois
associé à une hémopathie maligne.
Nous rapportons un cas d’un histiocytofibrome
malin de vessie chez une femme de 72 ans en mau-
vais état général et hémodialysée. Dans ses antécé-
dents elle avait eu une chimiothérapie et une radio-
thérapie pour un lymphome digestif 6 ans aupara-
vant. Le traitement a été une cystectomie palliative
pour cystalgies et hématuries. Une récidive massive
pelvienne et pariétale est survenue deux mois après
la cystectomie dont la patiente est décédée.
Nous analysons une revue de la littérature où 16 cas Figure 1. Tomodensitométrie pelvienne : tumeur végétante de
à localisation vésicale ont été rapportés. la face latérale droite de la vessie.

L’histiocytofibrome est une tumeur dont le traite- se résiduelle. Son indice de Karnosky était 80%. Dans
ment doit être agressif en associant une chirurgie ses antécédents il existait un adénocarcinome de l’en-
large et une chimiothérapie systémique. domètre traité 14 ans auparavant par hystérectomie
Mots clés : Vessie, histiocytofibrome, hémopathie.
totale et curiethérapie vaginale, et un lymphome diges-
tif traité 6 ans auparavant par radio-chimiothérapie
Progrès en Urologie (1997), 7, 270-272 (CHOPP-bléomycine). Elle avait une hépatite C post-
transfusionnelle active.

L’histiocytofibrome malin (HFM) est une tumeur de la A la cystoscopie, il existait une tumeur blanche, végé-
classe des sarcomes des tissus mous. La localisation tante non papillaire de 3 cm de la face latérale droite de
vésicale est peu fréquente. Seize cas à localisation vési- la vessie infiltrante en tomodensitométrie (Figure 1). A
cale ont été publiés [1] depuis la description anatomo- l’histologie de la résection, il s’agissait d’un histiocyto-
pathologique d’O’BRIEN et STOUT en 1964 [3]. L’HFM fibrome malin de stade T3a. Compte tenu de l’âge, des
a longtemps été confondu avec les autres sarcomes et co-morbidités et du stade tumoral, un traitement com-
les lymphomes. Parmi les facteurs de risque de l’HFP plémentaire agressif n’a pas été réalisé. Deux mois
plusieurs auteurs ont rapporté chez les patients des après, la récidive hématurique et douloureuse a motivé
antécédents d’hémopathie maligne [9]. une deuxième résection endoscopique d’une récidive
tumorale de la face latérale droite. La tomodensitométrie
Nous rapportons un cas d’HFM à localisation vésicale abdomino-thoracique et la scintigraphie osseuse étaient
chez une femme ayant un antécédent de lymphome normales. Le bilan biologique était normal en dehors
traité par chimiothérapie en rémission. d’une anémie microcytaire. La persistance des manifes-
tations cliniques a motivé une cystectomie palliative
avec ligatures urétérales compte tenu de l’absence de
CAS CLINIQUE diurèse résiduelle. Le développement tumoral était
essentiellement intra-vésical.
Le cas clinique est celui d’une femme âgée de 72 ans qui
présentait depuis 9 mois une hématurie macroscopique
Manuscrit reçu : juin 1996, accepté : septembre 1996.
totale et intermittente associée à ces cystalgies. Elle était
Adresse pour correspondance : Dr. E. Lechevallier, Service d’Urologie et de
hémodialysée depuis 4 ans pour une insuffisance rénale Transplantation Rénale, Hôpital Salvator, 249, Bd. Sainte-Marguerite, 13274
chronique terminale par néphroangiosclérose sans diurè- Marseille.

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 Deux mois après la cystectomie, une récidive loco-
régionale rapidement évolutive, pelvienne et pariétale,
a conduit à l’arrêt de la dialyse.

DISCUSSION

L’histiocytofibrome malin (HFM) est le plus commun

des sarcomes de l’adulte (10 à 21% des sarcomes) [5].
Ses localisations sont, par ordre de fréquence, les
membres inférieurs (50%), les membres supérieurs
(20%) puis le rétropéritoine (15%) dont 200 cas ont été
rapportés [7, 9]. Seuls 16 cas localisés uniquement à la
vessie ont été publiés, après la revue de la littérature
Figure 2. Anatomopathologie : prolifération de cellules fusi - internationale dont le dernier cas a été rapporté en 1994
formes en faisceaux associées à des cellules géantes multinu - [1]. Le sex ratio de l’HFM est de 3 hommes/1 femme [9].
cléées avec une stroma réaction inflammatoire.
Les manifestations cliniques habituelles comme dans
notre cas sont peu spécifiques, hématurie macroscopique
et cystalgies [2, 3, 5, 1]. Un syndrome de masse sus-
pubien ou pelvien est une circonstance révélatrice rare [2,
3, 8]. L’aspect endoscopique de l’HFM vésical sans être
caractéristique est différent des tumeurs papillaires puis-
qu’il s’agit comme dans cette observation d’une tumeur
blanchâtre, végétante et non frangée.
L’HFM ne semble pas être une tumeur radio-induite
comme la plupart des sarcomes [9]. Dans la littérature,
seul 1 cas d’HFM est survenu dans le champ d’irradia-
tion externe d’une tumeur mammaire [9]. Dans notre
observation, la radiothérapie externe du lymphome
n’incluait pas le petit bassin. Mais il est possible que la
curiethérapie vaginale soit impliquée dans la survenue
Figure 3. Immunomarquage positif des hiostiocytes par l’anti - de l’HFM.
corps anti-alpha 1-antichymotrypsine.
Cependant il semblerait que l’association d’un HFM
avec une hémopathie ne soit pas simplement fortuite.
A l’examen macroscopique de la vessie, la tumeur était
WEISS en 1978 [9] rapporte 9 cas d’HFM associés à une
développée sur les faces latérales droite et gauche et
hémopathie maligne (lymphome, myélome, leucémie).
sur le dôme. Elle était de consistance molle et de cou-
leur grise avec des remaniements nécrotico-hémorra- L’hémopathie peut indifféremment précéder ou suivre
giques. A l’examen histologique, il existait une prolifé- l’HFM et apparaître en dehors d’un contexte de chi-
ration de cellules fusiformes atypiques, nucléolées, miothérapie. Dans notre cas clinique l’HFM était pré-
agencées en faisceaux et ébauchant des structures sto- cédé 6 ans auparavant d’une hémopathie maligne.
riformes autour de formations vasculaires (Figure 2). Il Le traitement de première intention de l’HFM est chi-
y avait également de nombreuses cellules géantes mul- rurgical. En cas d’exérèse tumorale non élargie comme
tinucléées à noyaux hyperchromatiques nucléolés ainsi dans notre observation, le taux de récidive locale est de
que des champs où les cellules rondes histiocytaires 60-80% [9]. Compte tenu de l’agressivité locale de
étaient plus nombreuses et se disposaient au sein d’une l’HFM, la plupart des auteurs recommandent une chi-
stroma réaction inflammatoire. Il existait une dégéné- rurgie loco-régionale élargie [1, 2, 3, 4, 5, 9]. De plus,
rescence myxoïde et quelques bandes stromales de col- dans notre observation, l’absence de diurèse résiduelle
lagénisation. Le stade tumoral était pT3a. et la localisation vésicale de la tumeur imposait une
Les immunomarquages par les anticorps anti-kératine cystectomie totale plutôt que partielle. Malgré un trai-
KL 1, EMA et anti-protéine S 100 étaient négatifs. Il tement loco-régional agressif, le taux de récidive loca-
existait une forte positivité de l’anticorps anti-vimenti- le de l’HFM est de 50% [9].
ne, des anticorps alpha 1 anti chymotripsine (Figure 3) Pour réduire le risque de récidive locale, un traitement
et CD 68 dans les cellules histiocytaires s’accordant adjuvant est préconisé par radiothérapie locale (50
avec le diagnostic d’HFM pléomorphe [9]. grays), associée à une polychimiothérapie incluant la

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doxorubicine [3, 7, 9]. Dans notre observation l’état status. She had a history of chemotherapy and radiotherapy for
général de la patiente contre-indiquait un traitement gastrointestinal lymphoma 6 years previously. Treatment consis -
médical adjuvant mais peut-être pas une radiothérapie. ted of palliative cystectomy for bladder pain and haematuria. A
massive pelvic and abdominal wall recurrence occurred two
Le taux de réponse objective est de 30% [4]. months after cystectomy and the patient died. The authors
review the 16 cases of malignant histiocytofibroma of the blad -
Le taux de survie à 4 ans est de 15% [3, 9]. La survie
der reported in the literature. Histiocytofibroma is a tumour
dépend essentiellement de l’évolution tumorale locale. which requires aggressive treatment with a combination of radi -
Les métastases des HFM rétropéritonéaux paraissent cal surgery and systemic chemotherapy.
moins fréquentes que pour les autres HFM. Le site
métastatique le plus fréquent est le poumon [4]. Key words : Bladder, histiocytofibroma, haematological mali -
gnancy.
Les facteurs de mauvais pronostic sont l’âge avancé du
patient, un stade tumoral infiltrant, une taille tumorale ____________________
supérieure à 5 cm et un grade tumoral élevé [4, 9].

CONCLUSION

L’histiocytofibrome malin de vessie est une tumeur

rare. Il peut être associé à une hémopathie maligne. Le
traitement est chirurgical associé à un traitement adju-
vant par radio-chimiothérapie. Comme l’HFM rétropé-
ritonéal son pronostic est péjoratif lié à la récidive loca-
le.

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SUMMARY
Malignant histiocytofibroma of the bladder. A case report
Malignant histiocytofibroma of the bladder is a rare (16 cases
reported in the literature) and very aggressive sarcoma. It is
sometimes associated with a haematological malignancy. The
authors report a case of malignant histiocytofibroma of the blad -
der in a 72-year-old haemodialysed woman with a poor general

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