Arch Inst Pasteur Madagascar 2000; 66 (1&2) : 61-64

Lymphangiome kystique cervico-médiastinal :

à propos d’un cas et revue de la littérature
Rakotosamimanana J1, Raharisolo Vololonantenaina CR2, Ratovoson H1, Ahmad Ahgmad3, Razafindramboa H1

RESUME : Les lymphangiomes kystiques cervico-médiastinaux sont des tumeurs bénignes rares.
Leur diagnostic est évoqué par l’existence d’une masse latéro-cervicale. Les imageries médicales
permettent de faire évoquer le diagnostic, mais seule l’histologie affirme le diagnostic.
La chirurgie est le traitement de choix, la sclérose chimique n’étant qu’une alternative en cas de
tumeur non résécable. La guérison définitive est obtenue si la formation kystique est enlevée
totalement.
Mots-clés : Lymphangiome kystique - Cou - Médiastin.

ABSTRACT : “Cervical and mediastinal cystic lymphangioma : a case report and review of
the literature” : Cervical and mediastinal cystic lymphangioma are rare and benign tumours.
They looked like a lateral and cervical mass. Medical imaging allows to suspect the diagnosis
but histology only may to assert it. The best therapy is surgery. Sclerosis by chemical drugs is
only an alternative if surgery is not possible. A recovery is completely obtained if the whole
tumour is removed.
Key-words : Cystic lymphangioma - Neck - Mediastinum.

INTRODUCTION cervical et thoracique objective une formation

hypodense homogène liquidienne bien limitée,
Les lymphangiomes kystiques cervico- mais sans paroi propre commençant au niveau
médiastinaux sont fréquents chez l’enfant, mais cervical droit à la hauteur de C6 et se terminant
rares chez le grand enfant et l’adulte jeune. Ils dans le médiastin latéral droit au niveau de la
représentent 10% des lymphangiomes kystiques carène (Figures 3, 4).
toutes localisations confondues. Ces tumeurs restent
donc relativement rares. Une nouvelle observation Figure 1 : Masse latéro-cervicale droite
est rapportée, donnant l’occasion de faire une revue
de la littérature.

OBSERVATION

Mademoiselle R., 20 ans entre dans le service

de chirurgie du Centre Hospitalier de
Soavinandriana au mois de février 2000 pour
tuméfaction latéro-cervicale droite. Comme V
antécédents, elle a présenté un asthme infantile,
et en 1998 un furoncle, traités avec succès. Masse latéro-cervicale droite

A l’entrée, la patiente ne présentait aucun Ces éléments d’examen font évoquer une
signe fonctionnel. A l’examen clinique, on note masse kystique cervico-médiastinale droite. Une
au niveau du cou, à la hauteur du creux sus- intervention chirurgicale est programmée afin
claviculaire, une masse rénitente latérale droite, de préciser la nature de cette tumeur.
recouverte de peau saine (Figure 1). Le reste de La patiente est opérée le 15 février : abord
l’examen somatique est normal. par hemicervicotomie droite sus-stérnale suivie
La radiographie thoracique révèle une masse d’une sternotomie médiane qui permet facilement
médiastinale, latéro-trachéale droite, à limite l’exérèse de la tumeur. C’est une tumeur kystique
externe régulière, de tonalité hydrique, sans comprise entre la veine jugulaire interne et le
image de calcification (Figure 2). Le scanner muscle sterno-cleido-mastoïdien à l’étage
cervical, siégeant au niveau de la chaîne
1
Centre Hospitalier de Soavinandriana, Centre Hospitalier Universitaire d’Antananarivo,
BP 6 bis - 101 Antananarivo - Madagascar.
phrénique et se développant dans le médiastin
2
Institut Pasteur de Madagascar, BP 1274 - 101 Antananarivo - Madagascar. supérieur. Aucune malformation vasculaire
3
Hôpital Joseph Ravoahangy Andrianavalona, Centre Hospitalier Universitaire
d’Antananarivo - 101 Antananarivo - Madagascar. associée n’a été retrouvée.
61
Figure 2 : Masse médiastinale latéro-trachéale L’examen histologique, effectué au
laboratoire d’anatomo-pathologie de l’Institut
Pasteur de Madagascar, est en faveur d’un
lymphangiome kystique fait de canaux
lymphatiques dilatés à contenu lymphatique et
hématique. Les parois sont faites de tissu fibro-
musculaire et adipeux contenant de nombreux
follicules lymphoïdes à centres clairs. La bordure
V kystique est de nature endothéliale (Figure 5).

DISCUSSION

Masse médiastinale latéro-trachéale Les lymphangiomes sont des hamartomes

vasculaires bénins. Histologiquement, ils
Figure 3 : Scanner thoracique (C6 droite) reproduisent la structure des vaisseaux
lymphatiques dont la paroi repose sur des fibres
collagènes avec quelques fibres musculaires lisses
et la lumière des vaisseaux peut contenir des
lymphocytes. Suivant la taille de la tumeur et les
vaisseaux lymphatiques concernés, trois types de
V lymphangiomes peuvent être distingués : les
lymphangiomes capillaires comprenant de petits
vaisseaux à lumière étroite, les lymphangiomes
caverneux à lumière dilatée, anfractueuse et
intercommunicante; les lymphangiomes kystiques
Masse latéro-trachéale médiastinale
ou hygroma kystique (hygroma colli) présentant de
larges cavités confluentes, remplies de liquide jaune
Figure 4 : Scanner thoracique (carène) clair [4]. Trois critères histologiques caractérisent
les lymphangiomes kystiques : i) une formation
kystique; ii) : la formation est séparée par des
cloisons à stroma conjonctif pourvu de tissu
V lymphoïde et de muscle lisse, élément capital pour
le diagnostic [2]; iii) un revêtement endothélial
tapissant ces formations kystiques rattachant la
tumeur à une origine vasculaire. Les lymphangiomes
kystiques sont le plus souvent isolés,
exceptionnellement diffus réalisant la
lymphangiomatose [4]. Le cas rapporté viendrait
confirmer que les lymphangiomatoses n’ont pas
Masse latéro-cervicale droite
toujours une localisation médiastinale inaugurale. A
Figure 5 : Coupe histologique part le cerveau, les lymphangiomes peuvent être
trouvés dans tout le corps mais ils se trouvent dans
75% des cas au niveau de la région cervicale, 15%
au niveau axillaire et 10% dans la région cervico-
Lumière médiastinale, rétro-peritonéale, splénique ou colique
[5,9,11]. Au niveau du médiastin, les lymphangiomes
kystiques se rencontrent dans 70% des cas dans la
partie antérieure [2]. Au cours de l’évolution de la
V maladie, les lymphangiomes kystiques peuvent se
surinfecter, présenter des poussées inflammatoires
V ou hémorragies intra-kystiques source de
compression médiastinale [7], une sclérose
régressive a été évoquée. Dans notre observation,
la présence de globule rouge dans la lumière
Paroi musculaire Bordure endothéliale
Coupe histologique montrant la lymphangiome kystique
kystique devrait faire discuter un hémangiome. Un

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aspect macroscopique en foyer rouge foncé, de circonstance de découverte des lymphangiomes
consistance spongieuse plaide en faveur de celui- kystiques cervico-médiastinaux est parfois une
ci. D’autre part, une hémorragie intra-kystique symptomatologie révélatrice telle que la masse
serait à évoquer. L’absence de symptomatologie palpable dans le creux sus-claviculaire; parfois une
clinique traduisant cette complication évolutive du symptomatologie d’emprunt, mais dans 50% des
lymphangiome kystique ne nous a pas permis de cas, ils sont de découverte fortuite lors d’une
retenir le diagnostic. En effet, la présence des radiographie pulmonaire. L’étiologie présumée
globules rouges serait l’indice d’une composante d’une tumeur du médiastin dépend avant tout de sa
vasculaire veineuse et pourrait être à l’origine de la localisation topographique. Les lymphangiomes
dénomination d’hémolymphangiome par Toyer et kystiques, tumeurs rares, peuvent siéger sur toutes
coll.[12]. Cette originalité anatomo-pathologique les chaînes ganglionnaires anatomiques du médiastin.
leur confère à l’évidence une origine malformative On comprend ainsi que l’imagerie médicale ne fait
congénitale. Le siège médiastinal antérieur de notre qu’approcher le diagnostic. La radiographie
cas peut prêter confusion à d’autres tumeurs standard révèle une opacité de siège médiastinal
spécifiquement locales comme un kyste thymique antérieur moyen ou postérieur dont l’aspect n’est
congénital, un kyste bronchogénique, un teratome. pas spécifique. Le scanner thoracique est
De même qu’une localisation antérieure basse ferait actuellement l’examen de référence. Les signes
discuter un kyste pleuro-péricardique. La présence évocateurs sont une masse homogène, hypodense,
dans les parois des kystes de fibres musculaires bien limitée, le caractère multiloculaire s’il existe,
lisses, de nodules lymphoïdes associés, organisés l’englobement des structures de voisinage sans signe
ou non en ganglion permet de redresser le de compression et le siège médiastinal antéro-
diagnostic. La majorité des auteurs pense qu’il s’agit supérieur. Par contre l’imagerie permet surtout un
d’une malformation du tissu lymphatique. La variété bilan topographique exact et aussi une analyse
cervico-médiastinale de notre observation ferait précise des extensions du lymphangiome kystique
avancer l’hypothèse de lymphangiome kystique dans le médiastin, ce qui permet d’envisager son
selon laquelle, il résulterait de la migration exérèse totale [1]. Seule l’histologie permet d’avoir
d’éléments lymphatiques initialement séquestrés à un diagnostic de certitude.
l’étage cervical et qui auraient suivi dans leur La forme cervico-médiastinale peut être de
déplacement vers le bas d’autres éléments diagnostic facile d’une certaine manière, d’abord
migrateurs comme les thymus, les bourgeons on remarque la constance d’une symptomatologie
bronchiques, le cœur ou le péricarde [5]. Ceci révélatrice qui est la masse palpable dans le creux
laisserait penser que les lymphangiomes kystiques sus-claviculaire. Cette manifestation à distance du
cervicaux ont une extension médiastinale. Dans médiastin peut donner une orientation diagnostique
certains cas cependant, les lymphangiomes d’une valeur décisive. Ensuite, c’est une localisation
antérieurs même étiquetés purement médiastinaux accessible à la médiastinoscopie sus-sternale qui
poussent assez volontiers une extension vers la base permet, dans un premier temps, de faire le
du cou, et s’apparentent donc aux lymphangiomes diagnostic de kyste liquidien, voire un diagnostic
cervico-médiastinaux. préopératoire en obtenant un liquide de ponction
Les lymphangiomes kystiques médiastinaux se séreux contenant de cellules lymphoïdes [10].
rencontrent à tous les âges mais surtout chez les Le but du traitement est l’exérèse complète des
adultes après 20 ans, sans prévalence de sexe [2] lymphangiomes kystiques; elle est indispensable pour
Elles n’ont pas de spécificité clinique. La obtenir une guérison complète. Nombreux sont les
symptomatologie est fonction de la taille et de la moyens proposés dans l’arsenal thérapeutique tels
topographie des formations kystiques. Les que la sclérose chimique, le drainage par
localisations antérieures tel que notre cas sont médiastinoscopie, la chirurgie et même la
volontiers asymptomatiques, au contraire des radiothérapie. L’indication thérapeutique est double,
formations postérieures, fréquemment soit devant un cas d’accident évolutif aigu
symptomatiques par irritation et compression. Les occasionnant un syndrome compressif médiastinal,
signes physiques manquent ou n’ont guère de valeur, soit l’incertitude habituelle du diagnostic chez le
sauf dans certaines tumeurs volumineuses patient asymptomatique. La hantise de la malignité,
débordant largement sur un hemithorax, c’est le cas quelques observations ayant été rapportées,
des lymphangiomes géants. Les formes constitue une indication très accessoire. Compte tenu
médiastinales avec une symptomatologie respiratoire de la difficulté de dissection en raison du caractère
ont tendance à envahir une grande partie de infiltrant fréquent, des adhérences viscérales aux
médiastin voire l’hémithorax [6]. Ainsi, la gros vaisseaux du médiastin, aux nerfs voire à la

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trachée, l’exérèse chirurgicale complète est la seule caractéristiques par rapport aux autres localisations
thérapeutique permettant de garantir une guérison médiastinales. Elles ont une origine malformative.
définitive. En effet, la vidéothoracoscopie, le La masse latéro-cervicale ou hygroma cervical est
drainage par médiastinoscopie ou par ponction sa circonstance de découverte habituelle. Cette
guidée sous échographie ou scanner n’assurent pas localisation antérieure est accessible à la
l’exérèse de la paroi du kyste source de récidive. médiastinoscopie sus-sternale contribuant à un
Dans le cas exposé, un traitement chirurgical diagnostic préopératoire. La certitude du diagnostic
était indiqué devant le doute diagnostique. La voie repose sur l’examen anatomopathologique. Quel que
d’abord étant choisie en fonction de la localisation soit le siège des lymphangiomes kystiques, leur
et des prolongements kystiques. La thoracotomie traitement est chirurgical, mais il importe de
postero-latérale est préconisée par nombreux souligner que les variétés médiastinales antérieures
auteurs pour la localisation médiastinale pure. La ont une morbidité opératoire importante.
variété cervico-médiastinale et le siège très
antérieur du lymphangiome à l’étage médiastinal REFERENCES
nous ont amenés à choisir une hémi-cervicotomie
sus-sternale suivie d’une sternotomie médiane. 1- Adil A, Ksiyer M. Lymphangiomes kystiques
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