ITEM 125
SCLEROSE EN PLAQUES
- Diagnostiquer une sclérose en plaque.
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur progressif.
Zéros 1. Introduction – Epidémiologie :
- Lésions inflammatoires - Affection auto-immune fréquente caractérisée par l’apparition successive
démyélinisantes de la Définition de foyers de démyélinisation disséminés de la substance blanche du SNC
substance blanche du SNC - Dissociation axono-myélinique
- Multifocal, poussées - Débute le plus souvent entre 20 et 40 ans ; sex ratio ½ ; 90/100000
Epidémiologie - Pathologie plus fréquente dans les pays du nord
- NORB : Marcus-Gunn - Facteurs génétiques et environnementaux
- Diplopie ; paralysie
oculomotrice ou 2. Diagnostic positif :
ophtalmoplégie internucléaire
-Age entre 20 et 40 ans, sexe féminin
- Syndrome cordonal Interrogatoire -Antécédents personnels et familiaux de maladies auto-immunes
postérieur (Lhermitte) -Rechercher des épisodes d’amaurose ou de déficit moteur transitoire
-Polymorphisme clinique en fonction de la zone démyélinisée
- Troubles génito-sphinctérien
-Notion de poussées successives spontanément régressives
bilan uro-dynamique
Moteur - Déficit moteur pyramidal
- Echographie vésicale et
résidu post-mictionnel - NORB : Cécité monoculaire + signe de Marcus-Gunn
Oculaire Dyschromatopsie rouge-vert et scotome central
- PL : synthèse intra-thécale Examen Fond d’œil normal
d’IgG, pléïocytose, bande physique - Diplopie : Atteinte des nerfs oculomoteurs
oligoclonale à l’électrophorèse Ophtalmoplégie internucléaire (BLP)
- IRM cérébrale et médullaire : Sensitif - Troubles sensitifs, paresthésies
hyper-signaux T2 et FLAIR - Signe de Lhermitte (atteinte cordonale postérieure)
péri-ventriculaires Cervelet - Syndrome cérébelleux
- Potentiels évoqués Vestibulaire - Syndrome vestibulaire
- Poussée : repos + bolus IV Uro-génital - Incontinence, constipation et impuissance
de corticoïdes après bilan et Psychique - Asthénie organique et dépression
surveillance - Troubles mnésiques et de l’attention
- Peut être normale
- Complications de décubitus IRM - Zones d’hypersignal T2 de la substance blanche du SNC
- Fond : interféron + cérébrale - Absence d’effet de masse
contraception - Activité : prise de Gadolinium en T1
- Liquide inflammatoire : Hyperprotéinorachie modérée
- Kinésithérapie Ponction
Lymphocytose modérée
- Spasticité : baclofène Paraclinique lombaire
- Hypergammaglobulinémie avec bande oligoclonale à l’EP
- Ergothérapie Potentiels - Mise en évidence de lésions neurologiques infracliniques
- Prise en charge douleurs et évoqués - Moteurs, visuels, auditifs et somesthésiques
troubles urinaires - NFS, VS, CRP, EPP
Diagnostic - Immunologie : Anticorps anti-nucléaire, anti-ADN natif
Phénomène d’Uhthoff : différentiel Anti-thyroïdien, anti-facteur intrinsèque
- Troubles de la - Infectieux : VIH (accord), VHB, VHC, TPHA-VDRL
remyélinisation des - Endocrinien et carentiel : TSH, B1, B6, B9 et B12
neurones après une
poussée 3. Prise en charge thérapeutique :
Traitement des - Hospitalisation en cas de poussée sévère ; repos au lit
- Thermolabilité des la
poussées - Bilan préthérapeutique : ECG, ionogramme sanguin et ECBU
myéline
- Bolus de corticothérapie : 1g/j pendant 3 jours
- Réapparition de signes Traitement de Interféron - > 2 poussées dans les 2 années précédentes
neurologiques (BAV, fond : contraception - Dissémination temporo-spatiale à l’IRM
paresthésies) à l’effort ou à immuno- Autres - Acétate de Glatiramer - Copaxone®
la chaleur modulateur - Natalizumab : risque de LEMP
- Kinésithérapie de rééducation motrice
- Spasticité pyramidale : baclofène et dantrolène
Ophtalmoplégie Lutte contre les épines irritatives (constipation)
internucléaire : Traitement - Urinaire : Bilan uro-dynamique et éducation à l’auto-sondage
- Déconjugaison des yeux symptomatique Anticholinergiques (vessie hyperactive) ; -bloquants (dysurie)
dans le regard latéral - Prise en charge des troubles sexuels
- Thérapeutiques antalgiques
- Nystagmus de l’œil en - Prévention des complications de décubitus (HBPM)
abduction Mesures - Vaccinations anti-grippale, anti-pneumococcique, anti-VHA et VHB
- Limitation de l’adduction associées - Psychothérapie de soutien
de l’œil controlatéral - Déclaration en ALD pour prise en charge à 100%
- Clinique : Activité : examen neurologique
- Les globes oculaires Surveillance Complications : urinaire, spasticité, dépression
peuvent converger - Paraclinique : TSH, hCG (interféron)
4. Diagnostics différentiels :
Interféron : - Compression médullaire et myélopathie cervico-arthrosique
- Sclérose combinée de la moelle par carence en B12 ; Tumeur
- Contre-indications : - Maladies multi-organiques : sarcoïdose, LED, Gougerot-Sjögren, Behçet…
o Grossesse et
allaitement 5. Evolution – Pronostic :
o Epilepsie non
contrôlée - Evolution discontinue et imprévisible par poussées plus ou moins régressives
o Dépression Evolution - 3 formes : Récurrente-rémittente : la plus fréquente : cf. ci-dessus
Progressive primaire : évolution continue d’emblée
- Effets secondaires : Progressive secondaire : évolution continue secondairement
o Dysthyroïdie Pronostic - Lié à l’importance des déficits et aux complications de décubitus
o Réaction au point Risques - Diminution des poussées au cours du 3ème trimestre
d’injection, syndrome maternels - Augmentation du risque de poussée en post-partum
pseudo-grippal Risques - Pas de modification du risque obstétrical ou néo-natal
o Dépression Grossesse fœtaux - Risque plus élevé de développer une SEP
o Aggravation en début - Prise en charge multidisciplinaire
de traitement Prise en - Grossesse programmée
charge - Contre-indication de l’interféron
- Arrêt de l’interféron ≥ 3 mois avant l’arrêt de la contraception
Critères de Barkhof : - Surveillance materno-fœtale régulière
Dissémination spatiale :
6. Annexe 1 : Critères diagnostiques de MacDonald (2005) :
- ≥ 2 lésions cérébrales Présentation clinique
d’allure inflammatoire à (SEP possible) Données supplémentaires requises pour le diagnostic
l’IRM Attaques Lésions
- Dans au moins 2 des 4 (poussées) objectives
territoires suivants : ≥2 ≥2 - Aucune, les données cliniques suffisent
o Péri-ventriculaire Dissémination dans l'espace : ≥ 1 des 3 critères suivants :
o Cortex cérébral ≥2 1 Critères IRM de dissémination dans l'espace
o Sous-tentoriel OU LCR positif et ≥ 2 lésions IRM compatibles
o Moelle épinière OU Attaque clinique impliquant un site différent
Dissémination dans le temps, ≥ 1 des 2 critères suivants :
Dissémination
1 ≥2 Critères IRM de dissémination dans le temps
temporelle à l’IRM : OU Deuxième attaque clinique
1 1 Dissémination dans l'espace,
- 1 lésion prenant le ET dissémination dans le temps,
gadolinium 3 mois après le 0 0 Dissémination dans le temps : 1 année de progression
début de l'attaque clinique, Progression ET dissémination dans l'espace : ≥ 2 des critères suivants :
à un site différent insidieuse IRM cérébrale positive (9 lésions T2, ou 4 lésions T2 ou
- IRM de suivi après 3 mois (SEP plus avec potentiels évoqués visuels positifs)
montrant une lésion primaire OU IRM médullaire positive (2 lésions T2 focales)
prenant le gadolinium ou progressive) OU LCR positif
une nouvelle lésion T2
7. Annexe 2 : prise en charge des troubles vésico-sphinctériens :
LCR positif : Troubles vésico‐sphinctériens
- Bandes oligoclonales IgG
dans le LCR (et pas dans le
sérum) Echographie vésico‐rénale
- Index IgG élevé Evaluation du résidu post‐mictionnel
Absence de résidu Présence de résidu
Hyperactivité vésicale
Bilan uro‐dynamique
Anticholinergiques oraux
Dysynergie vésico‐sphinctérienne Hypoactivité vésicale
‐bloquants Auto/hétéro‐sondages