La Sclérose en plaque
Le diagnostique différentiel n’est
pas mentionné check le cour !!
1. Définition et Nature de la Pathologie :
• Maladie complexe : À la fois inflammatoire, auto-immune, démyélinisante et
neurodégénérative.
• Cible : Système Nerveux Central (SNC) — substance blanche surtout et grise.
• Impact social : Première cause de handicap moteur acquis chez l'adulte jeune. Et no
treatment dans la forme progressive.
2. Épidémiologie (Le terrain) :
• Profil type : Femme ♀ début entre 20 et 40 ans.
• Géographie : Gradient Sud-Nord (plus fréquent au Nord). Note clinique : Très peu de cas sont
observés dans le Sahara.
• Génétique : Ce n'est pas une maladie héréditaire, mais il existe une "prédisposition familiale".
• Facteurs environnementaux : Manque de vitamine D, tabagisme, obésité et virus EBV.
• Migration : Le risque change si la migration se fait avant 15 ans
3. Physiopathologie (Le mécanisme) :
• Déséquilibre immunitaire : Conflit entre les lymphocytes Th1 (pro-inflammatoires) et Th2
(anti-inflammatoires).
• Agression : Le système immunitaire attaque le couple oligodendrocyte-myéline, mais l'axone
est aussi touché de façon primitive ou secondaire.
• Conséquence : Rupture de la barrière hémato-encéphalique (BHE) en phase aiguë.
4. Manifestations Cliniques (Sémiologie) :
• Signes moteurs : Syndrome pyramidal (signe de babinski+, hypertonie spastique, déficits
moteurs, réflexes ostéotendineux vifs)
• Signes sensitifs : Paresthésies (fourmillements). Le signe de Lhermitte (décharge électrique à
la flexion du cou) est un signe d'appel majeur.
• Atteinte Visuelle (NORB) : Baisse d'acuité visuelle souvent unilatérale puis bilatérale, et
douleur à la mobilisation de l'œil. Troubles des couleurs (axe rouge-vert), Scotome central fond
d’œil normal ou pâleur papillaire normale.
• Tronc cérébral : Diplopie, névralgie faciale (douleur électrique), et ophtalmoplégie
internucléaire.
• Psychisme : Dépression fréquente, mais aussi la moria (euphorie paradoxale).
• Phénomène d'Uthoff : Aggravation des symptômes à la chaleur.
5. Diagnostic (Les critères de McDonald) :
• Dissémination Spatiale (DIS) : Lésions dans au moins deux zones (périventriculaire,
juxtacorticale, sous-tentorielle ou médullaire).
• Dissémination Temporelle (DIT) : Évolution par poussées ou nouvelles lésions à l'IRM
L’IRM est l’examen clé de la SEP, La SEP est un diagnostique d’élimination
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La Sclérose en plaque
• IRM : aspects spécifiques :
o Hypersignaux T2/FLAIR aspect des « doigts de Dawson » (veines de Dawson)
périventriculaire et à cote du corps calleux en aspects de crêtes de coq
o Hypersignaux au niveau médullaire sont souvent postérieurs ne dépasse pas 3
métamères/segments/vertèbres
• LCR : Recherche de synthèse intrathécale d'IgG par l’électrophorèse. On calcule un index en
comparant les protéines du LCR à celles du sang (le taux dans le sang est normal)
• Potentiels Évoqués Visuels (PEV) : Anormaux dans 80 % des cas.
6. Évolution et Pronostic :
• Formes : RR (Récurrente-Rémittente), SP (Secondairement Progressive), et PP (Progressive
Primaire).
• Définitions : Une poussée dure > 24h ; la progression est une aggravation continue sur 6 mois.
• Mauvais pronostic : Sexe masculin, début tardif, forte charge lésionnelle initiale à l'IRM, et
activité inflammatoire durant les 2 premières années.
7. Traitement :
• De la poussée : Bolus de Méthylprednisolone (1 g/j pendant 3-5 jours) en IV
• De fond (Prévention) :
◦ Modérés : Interférons (syndrome pseudo-grippal), Copaxone, Diméthylfumarate (240 mg oral).
➢ Effets Secondaires :
▪ Toxicité hépatique Ne sont pas contre indiqué chez
la femme enceinte après 2021
▪ Trouble thyroïdien
▪ Syndrome pseudo-grippale au début
◦ Haute efficacité : Natalizumab (surveillance virus JC pour éviter la LEMP), Fingolimod (oral),
Mitoxantrone (toxicité cardiaque).
◦ Forme PP : Seul l'Ocrelizumab a prouvé son efficacité.
• Symptomatique : Baclofène ou toxine botulique pour la spasticité