LE LYMPHOME DE

HODGKIN
Dr DOUKOURE Aboubacar Sidiki
Spécialiste en Hématologie clinique
Service d’Hématologie , Hôpital National Donka
CHU de Conakry,
 Introduction
-lymphome de hodgkin est une maladie tumoral du tissu
lymphoïde caractérisé par la prolifération de cellule
particulière appellée cellule de Reed Sternberg. Cette
hyperplasie s’accompagne soit d’une hyperplasie
lymphoïde et parfois de granulome inflammatoire.

-Décrite en 1832 par sir Thomas Hodgkin, la maladie de

Hodgkin ou lymphome de hodgkin reste une entité
distincte au sein des lymphomes malins.[1]
2
 Introduction (2)

-INTERET:

- pronostic
l’établissement des facteurs pronostics permet une
meilleur prise en charge

- Thérapeutique
car le prise en charge dépend du pronostic
C’est une pathologie curable.

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 PLAN
INTRODUCTION
EPIDEMIOLOGIE
PHYSIOLOGIE
PATHOGENIE
PHYSIOPATHOLOGIE
DIAGNOSTIC
PRONOSTIC
TRAITEMENT
CONCLUSION

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 A-EPIDEMIOLOGIE

A-1-FREQUENCE
INCIDENCE:1840 nouveaux cas en France 2011. Soit 0,5% de l’ensemble des
cancers.

A-2-SEXE
Le LH est 1,5 à 2 fois plus fréquent chez l’homme que chez la femme (2 à 5
cas/100,000 hbts contre 1 à 2 cas /100,000 hbts)

A-3-AGE
2 pics: - premier entre 20 et 30 ans
- second pic chez le sujet de plus de 60 ans (70-80 ans)
-peut se voir l’enfant et l’adolescent mais exceptionnel avant l’âge de 02 ans,

Sous nos cieux un seul pic (20-30 ans): source hospitalière.

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 A-EPIDEMIOLOGIE

A-4-FACTEURS FAVORISANTS

-facteur génétique: Fréquence multiplié par 100

chez le jumeau monozygote d’un malade

-facteur infectieux: Epstein Barr Virus (EBV) +++

(50%);

- Facteur immunitaire: VIH .

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B-ETIOPATHOGENIE

7
B-ETIOPATHOGENIE

I-GENERALITES
C-ETIOPATHOGENIE (1)

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 B-ETIOPATHOGENIE
1. Etiologie du LH mal connu mais cellules de RS dérivées
du Centre germinatif du ganglion [1]
2. EBV incriminé dans la moitié des cas mais aucune preuve
de son rôle dans la survenue de la maladie.[1]
*positivité de l’Ac anti EBV
*Isolement de l’ADN viral dans les cellules de Reed-
Sternberg
3. EBV serait un cofacteur dans la genèse du LH
4. Déficit immunitaire congénital ou acquis (HIV)
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 C- PHYSIOPATHOLOGIE
Cellule de Reed-Sternberg →

Ø sécrétion de cytokines
IL2, IL5, IL6, IL7, IL9, IL10, IL13, TNFα, TGFβ,
MG-CSF
les signes cliniques

le TGFβ responsable de l’immunodépression.

IL13 un rôle autocrine dans la croissance des

cellules tumorales dans les LH. [1]

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 C- PHYSIOPATHOLOGIE
Ø Déficit immunitaire caractérisé par lymphopénie, anergie
aux tests cutanés, diminution de la formation des rosettes E,
diminution de l’activité naturelle tueuse des LT(NK)

Ø Syndrome tumoral (mécanisme d’extension de la

maladie)

Progression de la maladie par contigüité par la lymphe

essentiellement, et par voie sanguine de façon accessoire.

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 D- DIAGNOSTIC
D-1-POSITIF
[Link]
-Adénopathie superficielle isolée souvent révélatrice
-Poly adénopathies superficielles persistantes, fébrile,
-Signes généraux: fièvre au long cours, amaigrissement,
sueurs profuse nocturnes
-Manifestation viscérale isolée (rare)
(pleuropulmonaires, osseux etc…)
-manifestation en rapport avec des Adénopathies
profondes abdominal (douleur abdominal), ou
mediastinal (toux, dyspnée) (Rx P, Signes compressifs)
-Prurit et douleur provoquée par la prise d’alcool au
niveau des sites ganglionnaires atteints
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 D- DIAGNOSTIC

2. Signes généraux et physiques

Il doit s’attacher à :
ØRechercher fièvre au long cours,
amaigrissement, sueurs nocturnes, prurit,
douleur lors d’ingestion d’alcool…..
ØPalper toutes les aires ganglionnaires et
rechercher une atteinte viscérale ( Hépato-
splénomégalie …)

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 D- DIAGNOSTIC
3. Examens paracliniques

Ø Orientation:

Cytoponction ganglionnaire (Cellules RS qlqf)

Ø Certitude:

Biopsie ganglionnaire ou d’organe avec histologie

Ø Destruction partielle ou totale de l’architecture

normale du ganglion :

par une prolifération de cellules tumorales de type

Reed-Sternberg 14
 D- DIAGNOSTIC
Ø On peut retrouver des variantes de la cellule de Reed et
Sternberg

la cellule de HODGKIN :c’est la variante mononuclée de la

cellule de RS taille plus modérée, mononuclée, à noyau
arrondi. L’aspect est proche des grand immunoblastes.

La Cellules momifiée au cytoplasme rétracté, très éosinophile et

au noyau à la chromatine condensée.

les cellules lacunaires à noyau pourvu de petits nucléoles et

dont le cytoplasme, pale est rétracté en périphérie.

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 D- DIAGNOSTIC
«-CLASSIFICATION OMS 2008
Ø Lymphome de Hodgkin classique (> 95%)

*Type scléro-nodulaire (70%)

*Type à cellularité mixte (25%)
*Type riche en lymphocyte (< 2%)
*Type à déplétion lymphocytaire (< 2%)

Ø Lymphome de Hodgkin nodulaire à

prédominance lymphocytaire ou
paragranulome de Poppema Lennert (3 à 5%).

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ØImmunohistochimie: CD30+, CD15+, CD20-
et CD3-

.
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 D- DIAGNOSTIC

4-Formes cliniques particulières (selon le terrain)

Ø forme du sujet âge : forme agressive avec souvent des

signes d’évolutivité clinique au premier plan.

Ø forme de la femme enceinte : dont la prise en charge

sera fonction du terme de la grossesse

Ø forme associée à l’infection VIH : l’existence d’un

syndrome lymphadenopathique retarde le
[Link] formes sont de mauvais pronostic.

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 D- DIAGNOSTIC
D-2-Différentiel
ØAu stade clinique

a- Une ADP infectieuse : ici la consistance est

molle avec des signes de périadénites,
douloureux et tendance à la fistulisation

b-Une ADP tumoral : soit d’un cancer solide

auquel cas faudra recherche le caractère dure
et fixe de l’ADP ou en cas d’ADP bilatéral et
symétrique rechercher d’autres hémopathies
malignes (LA,LLC…)
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 D- DIAGNOSTIC

Ø Au stade anatomopathologique

a. Lymphome anaplasique: Pas de prurit ni de

douleur à l’ingestion d’alcool. A l’histologie les
cellules tumorales sont très nombreuses (ADP
metastatique).Immunohistochimie «CD30+,
expression marqueur épithélial EMA et parfois la
proteineAlk».[1,2]

b. Tuberculose ganglionnaire ou du tissu

hématopoïétique: Signes d’imprégnations et
présence de granulome tuberculeux à l’histologie
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 E-PRONOSTIC
1-BILAN PRONOSTIQUE ou INITIAL
Trois variétés de bilan:

-bilan d’extension

-bilan d’évolutivité clinique

-bilan d’évolutivité biologique

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 E- PRONOSTIC

A-Bilan d’extension
Examen Radiologique
1. Rx Thorax → M/T
2. Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien
(TDM C.T.A.P)
3. Tomographie par Emission de Positron (TEP)

Autres:
BOM, CRP, LDH, , β2microglobuline
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 E- PRONOSTIC

Place du PET-SCAN :
ØAu diagnostic et avant la Le PET-SCAN doit
être couplé à un TDM.

ØPermet de détecter les patients réfractaire a la

chimiothérapie

ØInfluence de la TEP sur les stratégies

thérapeutiques
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 E- PRONOSTIC
B-Bilan d’évolutivité clinique
1. Examen clinique complet: aires ganglionnaires et
anneau de waldeyer(ORL), rate et foie
2. Signes généraux: fièvre au long cours >38°c, sueurs
nocturnes, amaigrissement >10% du poids corporel (6
derniers mois)
3. Evaluation de l’indice OMS ou Performans
Status (0-4)

Ce bilan aboutit à une classification en deux groupes

A : absence de signe d’évolutivité clinique
B : existence d’au moins un signe d’évolutivité
clinique
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 E- PRONOSTIC
C-Bilan d’évolutivité biologique
1-Hémogramme: Anémie, Hyperleucocytose>
12000/mm3 à PNN,
une lymphopénie et une hyper éosinophilie
2. Vitesse de sédimentation: > 40mm à la premiere hrs
(Augmentation)
3. Le taux sérique de LDH (Lactico-déshydrogénase)
4. Dosage De l’albumine par l’électrophorèse des
protides sériques <30 g/l

Ce bilan aboutit également à une classification en deux

groupes
a: Absence de syndrome inflammatoire
b: Présence d’un syndrome inflammatoire
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 E- PRONOSTIC
CLASSIFICATION ANN-ARBOR (extension maladie)

Stade I: Un seul territoire ganglionnaire atteint ou une seule

structure lymphoïde (Rate, Thymus, Anneau de Waldeyer)
Stade II: Atteinte de deux ou plusieurs groupes ganglionnaires
d’un seul côté du diaphragme
Stade III: Atteinte ganglionnaire sus et sous diaphragmatique
Stade IV: Atteinte extraganglionnaire ( moelle osseuse, os,
foie) distincte d’une localisation de contiguïté.

E: Atteinte d’un seul viscère au contact d’un territoire

ganglionnaire atteint
A: Absence de signes généraux/ B:présence d’un signe
général au moins

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 II-PRONOSTIC
1-BILAN PRONOSTIQUE (6)
Tableau : classification ANN-ARBOR modifie par COSTWOLDS

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 II-PRONOSTIC
2-Facteur et Groupe pronostique (1)

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 E- PRONOSTIC

1. Pour le groupe français: deux facteurs (+++)

*Délais de rechute (plus ou moins 12 mois)
*Stade à la rechute (stade I/II ou III/IV)

2. Pour le groupe Allemand: Trois facteurs

* Anémie (taux d’hémoglobine inférieur à 12g/dl
pour les hommes et inférieur à 10,5 g/dl pour
les femmes)
* stade à la rechute (stade I/II ou III/IV) et
* délais de rechute (plus ou moins de 12 mois)
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Ø Clinique:
BILAN TERRAIN
Etat hydratation, nutritionnelle, tares cardiaques,
rénales, hépatiques, pulmonaires

Ø Paraclinique:

Sérologie HIV, marqueurs viraux B (Ag Hbs, Ac

anti Hbct) et C (Ac anti HCV), Dosage de la TSH
en cas d’irradiation cervicale prévue.

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 BILAN PRETHERAPEUTIQUE (1)
•Bilan hépatique: Transaminases (ASAT-ALAT),
Bilirubine totale et conjuguée, phosphatases alcalines,
gamma GT.

•Bilan hémostase: TP, TCA, Fibrinémie.

•Bilan rénal: Urémie, créatininémie

•Bilan métabolique: Ionogramme sanguin, calcémie,

uricémie, magnésémie, phosphorémie.

•Bilan cardiaque: Echographie cardiaque (FEV)

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 BILAN PRETHERAPEUTIQUE (2)
•Bilan respiratoire: Exploration Fonctionnelle
respiratoire (EFR)

• TSH si une irradiation cervicale est prévue ;

• test de grossesse chez les femmes en âge de

procréer et mettre en place une contraception
avant le debut du traitement.

•Cryoconservation des gamètes: du sperme

systématique, prélèvement ovocytes.
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 III-TRAITEMENT (1)
1-Buts:
ØDétruire les cellules tumorales afin d’obtenir
une guérison sans séquelle et le maintien d’une
qualité de vie optimale,

ØAméliorer le confort du patient

ØPrévenir et traiter les complications en

rapport avec le traitement et la maladie
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 III-TRAITEMENT (2)

2-Moyens

A-Non spécifiques (symptomatique, réanimation)

B-Spécifiques (poly chimiothérapie, radiothérapie,

greffes de moelle, immunothérapie )

3-indications

4- Résultats

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 III-TRAITEMENT (2)
2-Moyens
A- Non spécifiques (symptomatique, réanimation)
Ø Réanimation hématologique:
-Transfusion de concentrés érythrocytaires
phénotypés (±irradiés, CMV-, compatibilisés ) si
txHb< 8g/dl en fonction des indications

-Transfusion de concentrés de plaquettes si

plaquettes < 50000/mm3

-Injection de facteur de croissance granulocytaire

(aplasie chimio induite)
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 III-TRAITEMENT (3)
2-Moyens
A- Non spécifiques (symptomatique, réanimation)
Ø Réanimation hydro électrolytique [2]
-.Patient sous scope/porte à carte avant chimio puis
hyperhydratation (poids, état cardiovasculaire,
éventuelle Ins. Rénale, à la masse tumorale)
-.Hyperhydratation 3l/m² (1/3 bicar14 pr mille et 2/3 SGI
+ 3 g Nacl ±kcl fct° du ionog sang).
-.Vitamine B1, B6, PP, oligoéléments
-.Urate-oxydase (fasturtec:0,2mg/kg/24hr) IV ou
allopurinol 10mg/kg/jr Per os
-.Furosémide (lasilix) en fct°de la fonction rénale et de la
réponse rénale

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 III-TRAITEMENT (4)
2-Moyens
A- Non spécifiques (symptomatique, réanimation)
Ø Réanimation anti-infectieuse (Aplasie chimio-
induite)
-.Isolement (stérile avec pression positive ou chambre
propre dans nos conditions d’exercices) si neutropénie
fébrile
-.Lavage des mains, alimentation stérile, décontamination
digestive (ATB non absorbable, antifongique)
-.Ténues stériles, sur blouse et sur chaussure, gants
stériles, callots
-.Prélèvement pour bilans infectieux (NFS, GE, CRP,
PCT, hémoc+ antibiogramme, Rx pulm, ECBU, exam
ORL, Stomato etc….)
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 III-TRAITEMENT (5)
2-Moyens
Ø Réanimation anti-infectieuse (Aplasie chimio-
A- Non spécifiques (symptomatique, réanimation)
induite)
-.Antibiotique probabiliste bactéricide à large
spectre en fct°écologie du patient et flore
bactérienne du service puis adaptée
antibiogramme

-.Adjonction antifongique ou anti viral si indication

-.G-CSF: réduction de la durée de la

neutropénie:0,5μg/kg/j en SC
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 III-TRAITEMENT (6)
2-Moyens et indications
A- spécifiques
POLYCHIMIOTHERAPIE standard
-MOPP ( méchlorétamine, vincristine, prednisone, procarbazine) →
1964; abandonné actuellement car leucémogène
-COPP (cyclophosphamide et autres drogues du MOPP)
-CHLVPP (chlorambucil, vinblastine, procabazine, predenisone)
-MOPP/ABV (même droquesus-cité+ adriblastine, bléomycine,
vincristine)→1990
-ABVD (adriblastine, bléomycine, vincristine, déticène) → pratiqué
depuis 1970 et devenu traitement de référence en 2000
BEACOPP(bléomycine,étoposide,adriblastine,cyclophosphamie,
oncovin, procarbazine, et prednisone)→2003 (Allemand de Diehl)
«chimio intensive»: 2 types le BEACOPP standard et le BEACOPP
renforcé

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 CONCLUSION
LH pathologie de l’adulte jeune (30 ans) avec un diagnostic
purement histologique

•Pronostic bien codifié conditionnant la PEC thérapeutique

•Guérison obtenue avec association chimiothérapie + RT-IF

•Les formes réfractaires et les rechutes nécessitent un traitement
par greffe autogénique de CSH

•Attention complications secondaires d’où nécessité d’un

counseling pré chimiothérapie (+++)

40
Merci pour votre aimable
attention

41
 REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1.C. Fermé O. Reman: Lymphomes de hodgkin de l’adulte,
EncyclMédChir(Editions Scientifiqueset Médicales Elsevier SAS,
Paris, tous droits réservés), Hématologie, 13-016-A-05, 2004: 13.

[Link] varet: Livre de l’interne en hématologie. Lavoisier SAS 11, rue

Lavoisier 75008 Paris, 2012; 3:193-206.

[Link] brice, Delphine sénécal: Le lymphome hodgkinien. collection

FMC, SFH, JL, corletSAS 14110 Condé-sur-Noireau;2012 p1-94

4- www .lymphome de [Link] ; Référentiel d’ Hématologie

2011-PDF page 44- 52

5- [Link]
hematologiques

42