Prof. Agrégé.

CHAN SAMLENG
NEUROLOGIE

LE SYNDROME PYRAMIDAL

Constitué par l'ensemble des symptômes apparues après une interruption

partielle ou totale de la voie cortico-spinale, support de la motilité volontaire.

RAPPEL ANATOMO PHYSIOLOGIQUE

0

Le faisceaux (Fx) pyramidal prend naissance dans les cellules pyramidales de Betz,
situées dans la couche V de la circonvolution frontale ascendante (aire 4 de
Brodmann).

La somatotopie de l’aire somatomotrice est bien précisée et dessine un homunculus

dont le pied est situé sur le lobule paracentral, le membre supérieur à la partie
moyenne de la frontale ascendante, le cou et la face au 1/3 inférieur et à l'opercule
rolandique.

Figure 3 : Organisation somatotopique du cortex moteur primaire

(D’après Penfield et Rasmussen, 1950)
 Figure 1 : schématisation du trajet du faisceau pyramidal (d’après Cambier J.,
Masson M., Dehen H., «Neurologie», Éd. Masson, 1994)

De là, les fibres qui forment le Fx pyramidal se dirigent vers le tronc cérébral et la
moelle, (centre ovale, la capsule interne : Fx géniculé, pied du pédoncule cérébral, le
pied de la protubérance et la pyramide bulbaire).
A la partie inférieure du bulbe, la plus grande partie des fibres croise la ligne
médiane et descend dans la profondeur du cordon antéro-latéral (Fx pyramidal
croisé) ; un faible contingent gagne la moelle sans croiser la ligne médiane et
descend à la partie antéro-interne du cordon antéro-latéral (Fx pyramidal direct).
Le Fx pyramidal envoie de nombreuses collatérales destinées au striatum, au noyau
rouge, à la substance réticulée, au noyaux du pont et à olive bulbaire, établissant
ainsi des connexions avec le système extrapyramidal et cérébelleux.
Sa terminaison est double :
- Les fibres qui entre dans la constitution du Fx géniculé quittent la voie
pyramidale à différent étage du tronc cérébral pour gagner les noyaux
moteurs des nerfs crâniens (III et IV dans le pédoncule cérébral ; V, VI,
VII, dans la protubérance ; IX, X, XI, XII, dans le bulbe).
- Le contingent cortico-spinal se termine dans les neurones de la corne
antérieure de la moelle.
Ainsi constitué, le système pyramidal met en action des systèmes neuromusculaires
qui interviennent dans l’activité motrice la plus différenciée.

SÉMIOLOGIE :
Syndrome pyramidal = Signes déficitaires + Signes de spasticité.
La paralysie est d’abord flasque puis spasmodique.

AU STADE DE PARALYSIE FLASQUE

La suppression de la motilité volontaire domine la clinique.

La paralysie prédomine sur les allongeurs au membre supérieur et sur les
raccourcisseurs au membre inférieur.
L’importance et la topographie de la paralysie dépendent du territoire lésé.
Lorsque le déficit est discret, différents signes permettent de l’affirmer :
- Le signe de barré au membre inférieur : sujet à plat ventre, les jambes
relevées à angle droit : la chute progressive d’une jambe traduit le déficit des
fléchisseurs ;

- Le Signe de Mingazzini : patient couché sur le dos, cuisse fléchie et les

jambes maintenues à l'horizontale : la chute unilatérale extériorise le d'ficit moteur;
- L'épreuve des bras tendus a l'horizontale, la chute unilatérale est consécutive
au déficit des muscles proximaux.
Figure 2 : Manœuvre permettant de mettre en évidence une hémiparésie
(D’après Gil, « Neurologie pour le praticien », SIMEP, 1989
 Manœuvre de Mingazzini.

Manœuvre de Barré aux membres supérieurs.

- Le signe de la main creuse patient écarte fortement les doigts, ses avant bras
fléchis, il présente les paumes de la main a 1'examinateur. À l'état pathologique, la
paume prend un aspect excavé;

- Pour la face, enfin, on demande. Au patient de découvrir les dents en

recherchant une asymétrie ou d'ouvrir la bouche en contrariant le mouvement, ce qui
met en évidence la paralysie unilatérale du peaucier.
- Les ROT sont abolis mais la présence d'un signe de Babinski permet
d'affirmer l'origine centrale.
- La paralysie sera controlatérale lorsque la lésion est unilatérale et siège
au-dessus de la décussation bulbaire des voies pyramidales; elle sera
homolatérale si elle siège au -dessous cette décussation.

AU STADE DE PARALYSIE SPASTIQUE :

La contracture pyramidale ou spasticité" est due "à 1'exagération du réflexe

myotactique d'extension, conséquence de l'hypertonie des fibres musculaires
fusoriales, par l'intermédaire des fibres gamma, libérées du contrôle pyramidal.
L'hypertonie pyramidale intéresse les muscles les plus volitionnels, avec une
prédominance sur les fléchisseurs aux membres supérieurs et sur les extenseurs
aux membres inférieurs.
Attitudes caractéristiques :
- Au membre supérieur, le bras est en rotation interne, le coude à demi-fléchi,
l'avant bras en pronation, le poignet en légère flexion, les doigts en flexion et le
pouce en adduction.

- Au membre inférieur, la cuisse en rotation interne en adduction et légère flexion, la

jambe en extension et le pied en varus équin.
La marche se fait en fauchant dans les hémiplégies spasmodiques.
Les caractères sémiologiques de I' hypertonie pyramidale : une résistance à
l'allongement du muscle, lorsqu'on imprime des mouvements passifs á un segment
de membre : cette résistance n'apparaît que sous un certain angle d'étirement, elle
s'accentue au fure et à mesure que l'on étend le membre et ce dernier reprend sa
position de départ lorsque l'examinateur cesse le mouvement passif. L'hypertonie
pyramidale est élastique, non plastique, contrairement à la rigidité extrapyramidale.
L'hyperactivité du réflexe myotactique d'extension se manifeste par une série de
signes :
- Les ROT sont vifs, poly cinétiques et diffuses.
- Un clonus du pied, ou de la rotule, est maintenu sous une tension constance.
- Le phénomène de Mendel-Bechterew : la percussion de Ia région cuboïdienne à la
face dorsale du pied, entraine la flexion des 4 derniers orteils au lieu de leur
extension normale.
- Le signe de Rossolimo se traduit par la flexion des orteils après percussion de Ia
base des métacarpiens ou des phalanges elles-mêmes.

-Le signe d'Hoffmann : pression sur Ia dernière phalange de I' index examiné : on
observe une flexion des doigts, en particulier du pouce du côté affecté.

4.2 Hémiplégie [Link] 4.3 Signe de Barré.WMV

4.4 Démarche en [Link] 4.5 ROT vifs, olycinétiques et diffusé[Link]

4.6 Clonus du [Link] 4.7. Signe de [Link]

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SYNDROME CÉRÉBELLEUX

1. ANATOMIE FONCTIONNELLE DU CERVELET :

- Le cervelet joue un rôle important dans la régulation de l'adaptation

posturale et des mouvements volontaires.

- Le vermis cérébelleux intervient dans la régulation de la statique,

tandis que les hémisphères cérébelleux contrôlent et coordonnent
l’activité cinétique lors des mouvements volontaires.

- Le cervelet reçoit des informations concernant la programmation

du mouvement en particulier à partir du cortex moteur et pré moteur,

- Le cervelet reçoit également des informations concernant le

mouvement lui-même à partir de la périphérie via les faisceaux spino-
cérébelleux.

- La convergence de ces deux types d'afférence permet une comparaison

entre le mouvement programmé et le mouvement effectif et donc le
réajustement permanent de la réponse motrice en fonction de l'écart détectée,
via les afférences cérébelleuses sur le cortex moteur.

- Placé en dérivation à la face postérieure du tronc cérébral, le cervelet est

constitué d'un vermis médian et de deux hémisphères latéraux.

- Les voies afférentes et efférentes arrivent et partent par les pédoncules

cérébelleux qui relient :

Le cervelet au bulbe : pédoncules cérébelleux inférieurs.

Le cervelet à la protubérance : pédoncules cérébelleux moyens.

Le cervelet aux pédoncules cérébraux : pédoncules cérébelleux supérieurs.

- Anatomiquement, le cervelet se divise en trois lobes :

Lobe antérieur,

Lobe postérieur,

Lobe floculo nodulaire.

- D'un point de vue, fonctionnel, on distingue trois parties ayant chacune des
connexions et une fonction spécifique :

Le vestibulocérébellum joue un rôle déterminant dans le contrôle de

l'équilibre et des mouvements oculaires.

Le spinocérébellum joue un rôle majeur dans le contrôle du déroulement du

mouvement au niveau de la musculature axiale et des membres.

Le cérébrocérébellum joue en conjonction avec le cortex frontal un rôle

dans la préparation et l'initiation du mouvement.

- Le Sd cérébelleux peut être lié à une atteinte directe du cervelet, à une

atteinte des voies cérébelleux ou à une atteinte des voies cortico-ponto-cérébelleuses.

-Les afférences du cervelet vers le cortex cérébral croisent la ligne médiane

au niveau des pédoncules cérébraux: commissure de Wernekink.

-Les lésions du cervelet et les lésions des voies cérébelleuses situées en

dessous la commissure de Wernekink donnent un Sd cérébelleux homolatéral.

-Les lésions des voies cérébelleuses situées au dessus de la commissure de

Wernekink et les lésions de la voie cortico-ponto-cérébelleuse donnent au contraire
un Sd cérébelleux controlatéral,

3. SIGNES CLINIQUES:
Le syndrome cérébelleux se caractérise par l'association :
• de troubles de la statique
• de trouble de 1'exécution du mouvement ;
• de troubles du tonus.

a. Troubles de la statique et de la marche :

(Sd cérébelleux statique)
- élargissement du polygone de sustension avec oscillation en tous sens,
- danse des tendons,
- marche pseudo ébrieuse,
- ces signes ne sont pas aggravés par l'occlusion des yeux.

10.6 Démarche céré[Link]

b. Troubles de l'exécution des mouvements :
(Sd cérébelleux cinétique)
+ Dysmétrie, et hypermétrie (doigt nez, talon-genou).
+ Asynergie : trouble dans l'association des mouvements élémentaires :
- perte de la stabilité lorsqu'on pousse la malade en arrière.
+ Dyschronométrie : retard à l'initiation et à l'arrêt du mouvement :
demande au patient de porter simultanément ses index sur le bout de son nez.
+ Adiadococinésie : impossibilité d'exécuter rapidement des mouvements alternatifs
(épreuve des marionnettes).
+ Ces troubles de 1'exécution du mouvement retentissent également :
Sur la parole : dysarthrie avec voix lente, scandée, explosive et mal
articulée ;
Sur 1' écriture : écriture maladroite avec grandes lettres inégales et
irrégulièrement espacées ;
- Sur les mouvements oculaires : dysmétrie oculaire avec secousses
nystagmiques.

c. Troubles du tonus
L'hypotonie constatée lors des mouvements passifs.
- exagération de l'amplitude des mouvements imprimés au niveau des
membres ;
- réflexe rotulien pendulaire ;
- abolition des réflexes de posture ;
- réponse anormale à la manœuvre de Stéwart et Holmes.

4. ETIOLOGIES :
4.1. Syndrome cérébelleux aigu :
-AVC : accident ischémique du territoire vertébro-basilaire, hématome du
Cervelet, lacune cérébrale.
-Encéphalite d'origine infectieuse abcès du cervelet ou du tronc cérébral
(Tuberculose et listériose), cérébellite virale (varicelle)
-Encéphalopathie de Gayet-Wernicke.
-Tumeur de la fosse postérieure d’évolution rapide.
-Poussée de sclérose en plaque (SEP).
-Intoxication aiguë :
-Ivresse chronique,
-Médicaments : barbiturique, hydantoïne, carbamazépine, …
-Intoxications professionnelles : sulfure de carbone, solvants, …
4.2. Syndrome cérébelleux subaigu ou chronique :
-Tumeur de la fosse postérieure d’évolution lente.
-Sclérose en plaque,
-Causes métaboliques (hypothyroidie…),
-Atrophie vermienne d’origine toxique (éthylique, dihydan…),
-Malformation de la charnière cervico-encéphalique,
-Atrophie dégénérative du cervelet d’origine génétique.
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EXAMEN CLINIQUE EN
NEUROLOGIE
Quelles que soient les circonstances, 1'examen neurologique doit comporter
différentes étapes :

I. INTERROGATOIRE:
* Age du malade, sa profession, son mode de vie.
* Les signes qui l'inquiètent:
Troubles moteurs,
Troubles sensitifs
Mouvements anormaux,
Crises comitiales,
Troubles de la conscience,
atteinte des fonctions cognitives,
- détérioration intellectuelle,
* Les antécédents personnels,
* Les antécédents familiaux.

II EXAMEN:

A/. Examen de la motilité :

Motilité spontanée :
Amené sur un chariot, ou un Brancard.
Marche possible : (normale, petits pars, talonnant, élargissement du
polygone de sustentation, démarche ébrieuse ou en fauchant.
- ataxie?
- position assise?
- Parole? Mimique?
- faciès figé?
- mouvements anormaux? (tremblement, athétose, chorée, dyskinésie,
mycologie,).
Le volume des muscles squelettiques :
-Normal dans les paralysies d'origine centrale.
-Amyotrophie consécutive à un, Sd érogène périphérique ou myogène.
- La percussion du muscle
Contraction directe des fibres musculaires : contractilité idiomusculaire.
Son abolition = affection primitive musculaire.
- La myotomie = difficulté à la contraction musculaire : au cours d'un mouvement
volontaire
* myotomie dynamique,
Lors de la percussion, du muscle :
* myotomie mécanique.

EXAMEN SYSTEMATIQUE:

L'étude de la force musculaire segmentaire

- Groupe musculaire après groupe musculaire

- Apprécier le degré de I' atteinte :
- déficit de la force musculaire
Complet : Paralysie.
- déficit de la force musculaire
Incomplet : Parésie
- Topographie => siège de la lésion

L'étude des muscles :

A leur surface, on peut observer
- Fasciculation : spontané d'une
Groupe musculaire
(Contractions parcellaires)
-Myokymies : décharge consécutive d'une ou plusieurs unités motrices

Sous la forme d'ondées vermiculaires).

L'étude des réflexes :

Cest un temps important de l'examen => niveau de Lésion.
Les réflexes ostéo-tendineux (ROT) : percussion du tendon ou du
périoste (relâchement musculaire complet)
Réponse musculaire : comparer normalement la vivacité doit être
symétrique.
- Chaque réflexe a un centre bien déterminé au niveau de la
moelle ou du tronc cérébral.
ROT normal = intégrité de l'arc réflexe analysé.
4 types de modifications :
*L'abolition ou diminution des ROT = lésion interrompant I'arc réflexe dans le nerf
périphérique, les racines médullaires, ou la moelle elle-même.
*L'exagération des réflexes (vive, polycinétique, diffusée) = lésion du neurone
moteur central + interruption de la voie pyramidale au dessus du niveau où apparaît
l'exagération du ROT.
- Inversion des réflexes (sans paralysie du muscle effecteur) = lésion médullaire au
niveau du métamère correspondant.
Les réflexes pendulaires série d'oscillation d'amplitude décroissant = Sd cérébelleux.

Les réflexes cutanés sont obtenus par excitation cutanée leur abolition interruption
de I' arc reflexe correspondant. Les principaux reflexes de ce type sont Les réflexes
cutanés abdominaux (sup, moy, inf)

• Le réflexe crémastérien,
• Le réflexe anal,
• Le réflexe cutané plantaire et
• Le reflexes de défense

L'étude du tonus
• L'hypertonie est une augmentions de la résistance du muscle à son allongement
passif.
• L'hypertonie pyramidale ou spasticité est élastique.
• L'hypertonie extrapyramidale est plastique en tuyau de plomb et cède
fréquemment par a coups( phénomène de la roue déniée)
• L'hypotonie est une diminution de la résistance du muscle A son allongement
passif.
B/ EXAMEN DE LA SENSIBILITÉ :
• Signes subjectifs : douleurs ou paresthésie
• Douleurs :
• - Brûlure, déchirure, morsure, striction.
• -Intensité,
• -Topographie => siège de la lésion (tronculaire, radiculaire, centrale)
• -Les névralgies = siège sur le trajet des nerfs.
• -Les causalgies, brûlure, siégeant aux extrémités, débordant largement le
territoire des nerfs affectés, exacerbe au moindre contact à la chaleur, au froid
et aux émotions.
• Les paresthésies sont plus rares :
• Sensations anormales, spontanées mais non douloureuses : Impression
- d’engourdissement,
- de fourmillement,
- de picotement,
Les signes objectifs
a/. La technique de recherche
Rigoureuse, yeux fermes...
* La sensibilité superficielle comprend
- sensibilité tactile attouchements légers avec la pulpe du doigt ou avec un coton.
- sensibilité douloureuse : pincement ou piqûre de la peau.
- sensibilité thermique appliquant des tubes d'eau chaude ou d'eau froide sur les
téguments.
- Sens stéréognosique, yeux fermés : reconnaître divers objets placés dans sa main.
* La sensibilité profonde
- Les sensibilités musculaires, tendineuse, articulaire (sens des
Articulations
- La sensibilité à la pression et aux différences de poids.
- La sensibilité osseuse au diapason.
Les troubles constatés :
L'anesthésie = abolition d'un ou des différents types de sensibilités
L'hypoesthésie n'en est que la diminution.
L'hyperesthésie, ou hyperalgésie = exacerbation de la sensibilité douloureuse et
d'une tendance à transformer les sensations tactiles en sensations douloureuses.
L'hypermastie traduit le fait que toute' stimulation, nociceptive ou non est ressentie
par le sujet avec une tonalité très pénible et désagréable.
Les dysesthésies groupent toutes les modifications de la perception objective autres
que l'anesthésie et l'hyperesthésie.
L'astéréognosie, ou perte de la reconnaissance des objets par la palpation, peut être
la conséquence d'un déficit des sensibilités élémentaires
(Fausse astéréognosie par anesthésie).

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PCEM3

SÉMIOLOGIE
DES NERFS CRÂNIENS

II existe 12 pairs nerfs crâniens.

A l'exception du nerf olfactif et du nerf optique les nerfs crâniens naissent ou
se terminent dans le tronc cérébral.
 Nerf olfactif (I)

- Les récepteurs olfactifs : situés dans la muqueuse nasale.

- Le trajet : traverse la lame criblée de l'ethmoïde.
- Terminaison : unaus, aire pré pyriforme (partie postérieure du gyrus
Orbitaire) et l'espace perforé antérieure.
TECHNIQUE :
 - L'exploration de l'olfaction se fait en demandant au sujet d'identifier, les
yeux fermés, diverses substances présentées à chaque narine séparément, l'autre
étant obstruée par compression digitale.
- Les produits irritants comme l'ammoniaque, l'acide citrique qui excitent les
terminaisons sensitives du nerf trijumeau sont à proscrire.
RESULTAT :
- En dehors des affections nasales, l'anosmie reconnaît deux grandes causes
qui sont :
- les traumatismes crâniens (arrachement des filets constituant le nerf olfactif
lors de la traversée de la lame criblée de l'ethmoïde).

Nerf optique (11)

Rappel d'anatomie

* Origine : Les photorécepteurs sont les cônes et les bâtonnets qui reposent
Sur 1'épithélium pigmentaire de la rétine.
Trajet : Le nerf optique est forme' par la réunion des axones des neurones
ganglionnaires. D'abord intra-orbitaire, il devient intracrânien en traversant le canal
optique. Il est vascularisé par l'artère centrale de la rétine, l'artère ophtalmique, et
dans son segment intracrânien par l'artère cérébrale antérieure.
• Le chiasma est le siège de décussation partielle des fibres optiques.
• Les bandelettes optiques s'étendent du chiasma au corps genouillé externe en
contournant les pédoncules cérébraux,

* Le corps genouillé externe appartient au thalamus qu'il prolonge en arrière et en

bas.
* Les radiations optiques s'étendent du corps genouillé externe au cortex occipital.
* Le cortex visuel occupe les deux berges et le fond de la scissure calcarone à la
face interne du lobe occipital.

Sémiologie :
* L'acuité visuelle doit être "étudié œil par œil à l'aide d'échelles standardisées. Une
baisse de l'acuité visuelle d'origine neurologique n'est pas corrigeable par le port de
lentilles.
*Le champ visuel, est exploré au doigt au court de tout examen neurologique.
Chaque œil est exploré au doigt séparément dans les champs, nasal et temporal,
supérieurs et inférieurs après contrôle de. L'acuité visuelle.
Un scotome est une lacune dans le champ visuel d'un œil.
L'hémianopsie est une altération des champs visuels des deux yeux.
Les hémianopsies hétéronymes, bitemporales ou exceptionnellement binasales,
sont la conséquence de lésions chiasmatiques.
Les hémianopsies latérales homonymes, qui se traduisent par amputation du
champ visuel droit ou gauche, sont la signature d'une 1ésion rétro chiasmatique
contrôlatérale.
L'examen ophtalmoscopique est le complément nécessaire de 1examen
neurologique. II est particulièrement utile pour le diagnostic des lésions de la rétine
et du nerf optique.
L'étude des potentiels évoqués visuels est surtout utile pour détecter une
neuropathie optique (sclérose en plaque).

12.1 Atteinte du nerf [Link]

12.2 Quadranopsie latérale homonyme (aura migraineuse).WMV

Les lésions:
Les lésions rétiniennes:
• L'ischémie résultant d'une occlusion de I' artère centrale de la
Rétine (Hémianopsie altitudinale ou cécité transitoire).
• Thromboses veineuses rétiniennes (détérioration brutale de I' acuité.
Visuelle et hémorragies rétiniennes massives).
• Rétinites pigmentaires: héméralopie (baisse de l'acuité sous éclairage faible).
• Dégénérescence maculaire (affections détériora ives héréditaires).
Les lésions du nerf optique: baisse de I' acuité visuelle (scotome
Centrale, cécité avec abolition des réflexes protomoteurs.
• Compression du nerf optique (anévrysme développé dans la région
De la communicante antérieure, méningiome de la petite aile du
Sphénoïde, tumeur para-sellaire).
• Névrites optiques inflammatoires (SEP).
• Névrites optiques toxiques (médicamenteuse, alcoolo-tabagique, carentielle).
• Névrites optiques ischémiques (maladie de Horton)
• Névrites optiques familiales (maladie de Leber)

NERFS OCULOMOTEURS (III, IV VI)

L'exploration au doigt de la mobilité des globes oculaires permet de faire

Apparaître:
• Un strabisme avec diplopie (lésions des nerfs et/ou des muscles
Oculomoteurs), ou sans diplopie.
• des parésies conjuguées du regard (verticalité, latéralité, convergence);
• un nystagmus (troubles du systéme vestibulaire)
La taille des pupilles et leur réactivité à la lumière (réflexe pupillaire) sont des
critères diagnostiques importants.
La paralysie du nerf moteur oculaire commun (MOC=111) entraine, lorsqu'elle
est complète un ptosis, un strabisme externe, une impossibilité de mouvoir le globe
oculaire en haut, en haut, et en dedans, une mydriase aréactive (engagement
temporal).
La paralysie du pathétique produit une diplopie qui est maximum dans le regard
vers le bas et le côté sain.
La paralysie du moteur oculaire externe entraine un strabisme interne
De l'oeil paralysé qui ne peut dépasser la ligne médiane dans le regard latéral vers le
coté atteint.

11.1 Paralysie du [Link] 11.2 Paralysie du [Link]

 NERF TRIJUMEAU (V)

Le nerf trijumeau assure I' innervation sensitive de la face (nerf ophtalmique de

Willis, nerf maxillaire supérieur, nerf maxillaire inférieure);
il est aussi le nerf moteur des muscles masticateurs.
Le V moteur (masticateur) est exploré par l'ouverture de la bouche
(Ovoïde en cas d'atteinte unilatérale) et en faisant serrer entre les dents un abaisse
langue.
Le V sensitif est étudié:
- Par l'interrogatoire (névralgie facial):
- Par l'étude de la sensibilité (V1, V2, V3): douleur, paresthésie.
- Par l'étude des réflexes cornéens (branche ophtalmique).
 NERF FACIAL (VII)

Le nerf facial est constitué par le nerf facial proprement dit qui innerve les muscles
de la face, et par le nerf intermédiaire de wrisberg qui contient des afférences
sensitives et des afférences parasympathiques.
1/. La paralysie faciale périphérique:
se caractérise par une paralysie de l'ensemble des muscles de la face touchant de
façon égale le territoire facial supérieur et le territoire facial inférieur:
L'atteinte du facial supérieur:
La face est asymétrique,
Les rides du front sont effacées,
La fente palpébrale est élargie,
La fermeture des yeux est impossible du côté atteint et le globe oculaire se porte en
haut et en dehors: C'est le signe de Charles Bell.
Dans les formes frustes: demande au malade de fermer les yeux fortement, les cils
sont beaucoup plus apparents du côté paralysé (signe des cils, de souques).
* L'atteinte du facial inférieur:
Effacement du pli nasogénien,
chute de la commissure labiale,
La bouche est attirée du côté sain et la langue semble déviée.
le malade ne peut ni sourire, ni gonfler la joue du côté paralysé, ni, siffler, ni
parler facilement.
le peaucier du cou ne se contracte pas à l'ouverture contrariée de la bouche (signe
du peaucier de Babinski).
*À la paralysie faciale peuvent s'associer:
. Une hyperacousie,
. Un tarissement des sécrétions lacrymales et salivaires,
. Une hypoesthésie de la zone de Ramsay Hunt,
. Une agueusie des 2/3 antérieures de la langue.
2/. La paralysie faciale centrale:
- respecte dans une large mesure le territoire facial supérieur (innervation
supra nucléaire du noyau moteur facial supérieur).

4.9 Paralysie faciale [Link]

11.6 Paralysie faciale périphé[Link]
 NERF VESTIBULAIRE ET
NERF COCHUAIRE (VIII)

Le nerf acoustique, huitième nerf crânien, Juxtapose en fait deux nerfs entièrement
distincts: le nerf vestibulaire qui participe au contrôle postural et le nerf cochléaire
qui est le nerf de I' audition.
* Le syndrome vestibulaire périphérique: est la conséquence d'une lésion du
labyrinthe ou du nerf vestibulaire: vertige, déséquilibre, nystagmus, et les
perturbations de 1'épreuve calorique.
Le vertige: très intense, rotatoire, extrêmement pénible, accompagné de
vomissements et de nausées.
Le déséquilibre: impossibilité totale de la station debout.
Signe de Romberg vestibulaire qui est latéralisé, avec tendance à la chute du
côté 1ésé.
Le nystagmus vestibulaire est un nystagmus. À "ressort" fait de la succession
d'une déviation lente des yeux et d'une secousse rapide de sens contraire. Le
nystagmus résultant d'une lésion périphérique est de direction mixte, horizontal
rotatoire, et bas de côté opposé à la lésion.
- L'épreuve calorique objective du côté de la lésion une hypoexcitabilité ou une
inexcitabilité vestibulaire complète.
* Les syndromes vestibulaires centraux sont la conséquence de lésions portant sur
les connexions centrales des noyaux vestibulaires:
* Sémiologie de l'audition:
Une lésion des voies de I' audition a pour expression clinique une hypoacousie. I1
peut s'y associer des acouphènes, à type de bourdonnement ou de sifflement.
L'acoumétrie fait appel à l'audition de la voix et du diapason. Normalement la "voix'
chuchotée" est perçu à 6 mètres.
Le sujet étant placé, une oreille obturée, une perception de la voix, chuchotée à un
mètre témoigne d'une surdité moyenne;
La perception de. la voix haute limité à un mètre ou moins s'observe dans les
surdités graves par atteinte de l'oreille interne.
Le test du diapason repose sur la durée de la perception suivant que le diapason est
présenté devant le pavillon de l'oreille ou appliqué par son pied sur la mastoïde.
Dans les surdités de perception les deux durées sont diminuées; dans les surdités de
transmission seule la durée de la perception par conduction aérienne est diminuée.

9.5 Signe de Romberg [Link]

 20150304_150818.mp4

NERF GLOSSO PHARYNGIEN (IX)

La lésion de la glossopharyngienne décennie:

• une agueusie du tiers postérieur de la langue;
• une hypoesthésie de l'amygdale, du voile, du pharynx;
• une gêne de la déglutition;
• l'abolition unilatérale du réflexe nauséeux.
La névralgie du glosso-pharyngien a les mêmes caractères que la névralgie du
trijumeau hormis la topographie de la douleur qui siège au niveau du pharynx,
irradie vers l'oreille, est déclenché par la déglutition.

NERF PNEUMOGASTRIOUE (X)

L'expression clinique d'une lésion du pneumogastrique est dominée par les signes
qui résultent de l'atteinte du noyau ambigu ou des fibres qui en proviennent. Elle se
traduit par:
- Une paralysie d’ un hémivoile : la voix est sourde et nasonnée, la déglutition est
perturbée, les liquides reviennent par le nez; le voile est asymétrique, la luette
déviée vers le côté sain; la recherche du réflexe du voile provoque une contraction
limitée au côté sain.
- Une paralysie unilatérale du larynx qui rend la voix bitonnale. Une paralysie
bilatérale provoque une aphonie; une atteinte bilatérale de ce type entraine de la
dyspnée.
- Le signe du rideau traduit la paralysie de l'hémipharynx. La paroi postérieure du
pharynx dévie du côté sain quand on fait prononcer la lettre A.

NERF SPINAL (XI)

Une lésion du spinal médullaire entraine une faiblesse de la rotation de la tête vers le
côté sain (paralysie du sterno-cléïdo-mastoïdien), un abaissement du moignon de
1'épaule, une bascule de l'omoplate en dehors, une faiblesse de l’élevation de
1'épaule (paralysie de la partie supérieure du trapèze).

11.8 Paralysie des nerfs [Link]

 I

NERF GRAND HYPOGLOSSE (XII)

Une 1ésion du grand hypoglosse entraine une paralysie de l’hémilangue ipsilatérale.

Le déficit moteur apparait bien lors de la protraction sous la forme d’une déviation
de la langue vers le côté paralysé. L'hémilangue paralysée est aussi le siège de
fasciculation et d'une amyothrophie.
11.9 Paralysie du [Link]
 FIN

Prof. Agrégé CHAN SAMLENG Sémiologie Neurologique

3 AM

SEMIOLOGIE DES FONCTIONS COGNITIVES

APRAXIES et AGNOSIES

1. LES PRAXIES:

1.1. Bases neuropsychologiques des praxies

De même que le langage ne se résume pas á la vocalisation, I' activité gestuelle ne se

résume pas au mouvement.
Les praxies sont des gestes propositionnels adaptés à un but. Ces gestes agissent
réellement sur les objets du monde extérieur (c'est la manipulation) ou figurent leur
utilisation en leur absence (c'est le mime).
Dans d'autres circonstances, le geste revêt un sens symbolique.
Enfin, le geste petit être tine graphique ou constructive peri-nettant de représenter
l'espace.
Les praxies s'élaborent dans les aires associatives pariétales, mais aussi temporo-
occipitales et frontales des deux hémisphères cérébraux.
La participation de ces diverses aires est inégale et varie en fonction du type
d'activités gestuelles en cause.

Une apraxie est un trouble acquis du comportement gestuel volontaire empêchant la

réalisation sur commande de certains gestes, alors qu'l n'existe ni déficit moteur ou
sensitif, ni incoordination, ni troubles majeure de la compréhension.
Pour certains, chaque forme d'apraxie correspond à l'atteinte de l'une des trois étapes
successives impliquées dans la réalisation d'un geste propositionnel complexe
l/. La première étape est la représentation mentale de l'acte à accomplir, décomposé
en une succession de gestes simples. L'altération de cette phase de conception ou
d'idéation définit l'apraxie idéative.
2/. La deuxième étape est la communication du projet moteur aux régions effectives,
ou sont stockés les schémas moteurs. L'altération de la transmission entre idéation et
motricité définit l'apraxie idéo-motrice.
3/. La troisième étape est la mise en jeu de la "mélodie "des activités musculaires
élémentaires sous-tendant chacune des composantes de la séquence gestuelle
programmée. Cet enchainement de mouvements volontaires est rétrocontrôle en
permanence par la régulation kinesthésique. L'altération de cette phase d'exécution
définit l'apraxie motrice.
1.2 Examen des praxies
L'examen est effectué de façon systématique, mouvements intransitifs sans
utilisation d'objets, puis mouvements transitifs avec objets. En dehors de l'examen,
le sujet observé dans la vie courante avant de comparer les gestes automatiques et les
gestes sur commande.
1.2.1Exécution et reconnaissance de gestes sans utilisation d'objets :
On étudie successivement la réalisation sur ordre verbal, ou sur imitation visuelle de
gestes sans signification, et de gestes significatifs.
i) Exécution de gestes arbitraires. Le sujet doit exécuter des mouvements
élémentaires. Avec la face et les membres supérieurs, puis l'examinateur effectue des
activités complexes biannuelles (faire un double anneau entrelacé avec les pouces et
les index par exemple) et demande de les reproduire.
ii) Exécution de gestes expressifs ou de gestes symboliques conventionnels.
L'examinateur demande de réaliser des gestes ayant une intentionnalité
communicative : sourire, menacer du poing, envoyer un baiser, dire au revoir de la
main, faire un signe de croix, faire un salut militaire, faire un pied de nez, etc...
iii) Exécution de gestes descriptifs ou " pantomimes" L'examinateur demande
de mimer l'utilisation d'objets usuels se brosser les dents, se peigner, enfoncer un
clou, tourner une clé dans une serrure, repasser, etc...
Reconnaissance de gestes mimés : on demande au sujet de reconnaître la
signification de gestes mimés par l'examinateur, et aussi d'apprécier le caractère
correct ou incorrect du geste mimé.
1.2.2 Exécution de gestes avec manipulation d'objets :
La manipulation concrète d'objets est examinée dans une activité complexe
impliquant plusieurs séquences gestuelles (utilisation d'un peigne, d'une épingle de
nourrice) et dans une activité complexe impliquant plusieurs séquences gestuelles
(allumer une bougie avec une allumette, mettre une lettre dans enveloppe et la
timbrer).
1.2.3. Activités graphiques et constructives
Le malade, laissé à lui-même avec ses habits, doit se vêtir entièrement,
spontanément et sur commende. Pour sensibiliser l'épreuve, certains vêtements
peuvent être présents de manière inhabituelle (pantalon avec une jambe retournée
par exemple).
1.3. Etiologie des apraxies
Les apraxies sont provoquées par des accidents vasculaires cérébraux ischémiques
ou hémorragiques, par des traumatismes, des tumeurs, des pathologies infectieuses
et les maladies dégénératives (Alzheimer, etc....)
2. LES GNOSIES
2.1. Bases neuropsychologiques des gnosies
Reconnaître les diverses composantes du monde extérieur est un acte psychique
élaboré qui dépend des perceptions sensorielles actuelles, des souvenirs
antérieurement acquis, et d'un traitement cognitif complexe sonorité, consistance,
etc...) Constituent des stimuli spécifiques qui, par l'intermédiaire des organes des
sens, vont exciter les aires réceptrices primaires. Pour que ces informations
élémentaires prennent un sens, elles doivent être analysées puis intégrées et
comparées à des formes déjà rencontrées au cours d'expériences passées.
Ce traitement des perceptions, qui conduit de la sensation brute à la
connaissance de notre environnent, est décrit sous le terme de "gnosies".
On Apple agnosie l'incapacité d'analyser et de reconnaître ce que l'on voit,
entend ou touche, alors que la vision, l'audition et le tact élémentaires ne sont pas
perturbés. Cette perception dépourvue de signification ne doit pas être confondue
avec un handicap sensoriel.
2.2. Examen des gnosies :
Les principes de l'examen des gnosies étant les mêmes pour toutes les voies
sensorielles, nous nous concentrerons ici sou les gnosies visuelles.
L'examen se déroule en trois étapes.
2.2.1. Etude des capacités sensorielles élémentaires
Dans le cadre des gnosies visuelles, l'examinateur doit disposer d'une mesure
de l'acuité visuelle et du champ visuel, et éventuellement de potentiels évoqués
visuels.
2.2.2. Etude du langage
 Ll faut s'assurer que le patient ne souffre pas de troubles aphasiques qui
perturberaient uniquement la dénomination des objets et non pas leur
reconnaissance.
2.2.3. Examen des gnosies visuelles
[Link]. Reconnaissance d'objets
On demande au sujet de dénommer des objets réels (comment ca s'appelle?),
d'en définir verbalement l'usage (A quoi ca sert), puis d'en mimer l'utilisation
(Montrez-moi comment on s'en sert).
Pour ne tester que la reconnaissance visuelle, il faut que le sujet n'ait pas accès
à d'autres types d'informations sensorielles. En particulier, il faut interdire la
palpation et ne pas montrer d'objets qui puissent être reconnus par leur "signature
"sonore (trousseau de clefs, loirloge, etc...) ou olfactive (fruits, légumes, ets...).
Dans un deuxième temps, le sujet est autorisé á manipuler l'objet puis doit
répondre aux mêmes questions.
Les mêmes épreuves seront réalisées avec des dessins d'objets plus ou moins
schématisés.

[Link]. Reconnaissance des couleurs

On dernande au malade de dénommer les couleurs qui lui sont montrées, puis de
désigner sur une planche d'échantillons les couleurs qui sont nommées.

On demande ensuite de regrouper des objets ou des dessins par leurs couleurs
fondamentales.

Enfin, on demande au patient d'évoquer des couleurs : Couleur du ciel? Couleur du

sang ? Couleur des feuilles ?

[Link]. Reconnaissance iles lettres

On demande au patient de reconnaître des lettres. Isolées, puis de lire des mots et des
phrases.
Neurologie
3ème AM

ÉTUDE DES FONCTIONS SUPÉRIEURES

Les aphasies

Langage et cerveau de l'homme

L'histoire du langage établit deux principes fondamentaux:
L'activité de langage fait intervenir tout l'encéphale, des dispositifs élémentaires
du tronc cérébral aux réseaux synaptiques infiniment élaborés du cortex cérébral.
L'activité de langage repose à tous les niveaux sur une relation établie entre t
1'expression et la perception. Cette relation trouve son achèvement dans le néocortex
associatif de l'homme.
Les deux pôles autour desquels s'organisent les dispositifs corticaux du langage sont
l'aire de Broca et la zone de Herschel. L'aire de Broca est la zone motrice qui assure
le contrôle phonétique de l'expression. La zone de Herschel est la zone réceptive où
le message est décodé en fonction de ses constituants phonémiques. Autour de ces
deux zones, le cortex s'organise pour' constituer deux systèmes.

Les deux hémisphères cérébraux ne participent pas également à I' activité que nous
venons de décrire. La dominance de l'hémisphère gauche pour le langage est
programmée génétiquement comme la préférence ranule.
SÉMIOLOGIE DE L'APHASIE

- La définition de l'aphasie exclut les perturbations de la fonction du langage qui

résultent d'une désorganisation globale du fonctionnement cérébral
(confusion mentale, démence). Elle exclut également les difficultés de
communication résultant d'une altération des instruments sensoriels
(cécité surdité) ou des dispositifs moteurs (dysarthrie dysphonie) qui interviennent
normalement dans la perception ou l'expression de messages linguistiques.
- L'examen d'un aphasique explore successivement l'expression et la
compréhension dans le domaine du langage oral et dans celui du langage écrit.
Pour décrire les signes de l'aphasie, nous envisagerons successivement la production
orale, la production écrite, la compréhension du langage oral et du langage écrit
(Tableau)

LES PRINCIPALES VARIÉTÉS DE L'APHASIE:

Aphasie et localisation des lésions cérébrales
L´opposition de l´aphasie de Broca et de l´aphasie de Wernicke établie par l´usage.
Elle se prête á une corrélation anatomocllinique. Elle s´adapte á la notion d´une
organisation bipolaire des dispositifs corticaux du langage.

L'aphasie de Broca

C´est une aphasie non fluente. Elle se définit par l´association des troubles
anthrisques et d'une réduction de la spontanéité verbale, Elle est généralement
associée á une hémiplégie droite franche avec ou sans hémianesthésie, á une apraxie
bucco faciale, éventuellement é une apraxie idéomotrice.
Les troubles anthrisques perturbent 1'exécution des phonèmes.
Le désordre de la finition du message est associé á une réduction sévère de la
Dynamique de l´expression. Le discours est ralenti, haché, monotone. Sans élan, il
dolt être relance' sans cesse par l'interlocuteur.
La phrase est courte, simplifiée, souvent agrammatique. La nature dynamique de ce
manque du mot est confirmée par la fréquence des persévérations et par le réel.
Facilitant de 1'ébauche orale.

La compréhension des patients atteints d'une aphasie de Broca est en apparence bien
préservée: ils désignent des objets et les images et, sauf apraxie associée, ils
exécutent les ordres simples.
Dans la plupart des cas, l'aphasie de Broca est la conséquence d'une 1ésion
ischémique intéressante l'hémisphère gauche (dominante).
Les lésions responsables de ce type d'aphasie intéressent l'ale de Broca céd le tiers
postérieur de la troisième circonvolution frontale gauche.
L'aphasie de Wernicke
C'est une aphasie fluente. Le langage exprimé est normalement articulé. L'expression
est spontanée, abondante mais son contenu est rendu plus ou moins
incompréhensible par l´usage inapproprié des mots et des phonèmes. L'aphasie de
Wernicke est observée en l´absence d'hémiplégie. Une hémianopsie latérale
homonyme droite est le signe le plus souvent associé.

Le langage plus ou moins logorrhéique est caractérisé par la présence de

paraphasies phonémiques et de paraphasies. Verbales. Les paraphasies et
néologismes peuvent constituer un jargon inextinguible et asémantique (dépourvu de
sens).

La compréhension est toujours perturbée. Parfois le trouble est très sévère. Parfois le
déficit est moins sévère; i1 est plus marqué pour les mots que pour les phrases où le
contexte périt faciliter la compréhension. Le langage écrit est perturbé comme le
langage oral.

Les lésions responsables de l´aphasie de Wernicke sont des 1ésions corticales

intéressant le cortex auditif associatif (partie postérieure de la première
circonvolution temporale) et le cortex du. lobule pariétale inférieur (gyrus supra
marginal et gyrus angulaire).

TABLEAU: Examen d'un aphasique

1. Langage oral
a. Expression
Langage spontané: nom, profession, histoire de la maladie,
répétition de mots, de phrases de longueur croissante;
Formulation de séries: mois de l´année, Jour de la semaine;
Dénomination d´objets ou d´images;
Description d'une image complexe;
Récit d'une histoire.

b. Compréhension
Désignation d'objets, d'images;
Exécution on d'ordres simples: ouvrez les yeux, fermez la bouche;
Exécution d'ordres complexes: mettez la main droite sur l´oreille gauche;
Épreuve des trois papiers (consigne précise attachée á chacun des trois papiers).
2. Langage écrit
a. Lecture
Identification de lettres, syllabes, mots;
Lecture á voix haute;
compréhension du langage écrit: exécution d'ordres écrits;
Correspondance de mots écrits et d'images, de phrases écrites et d'action.
b. Écriture
 spontanée, dictée, copiée.
3. Épreuves plus é1aborées
Définition de mots, de proverbes;
Construction d'unie phrase avec deux ou trois mots fournis au sujet;
Critique d'histoires absurdes;
Interprétation d'un texte entendu ou lu.

Le discours. La façon dont se déroule le discours permet d'opposer les aphasies

fluentes et non fluentes.

Les aphasies non fluentes se caractérisent par la réduction du discours. Dans

d'autres cas, 1'expression est peu abondant, émis comme á regret, faisant alterner des
expressions automatiques modulatoires ou des formules d'échec, avec un petit
nombre de mots significatifs et de phrases brèves. Eventuellement cette expression
réduite prend la forme d´un agrammatisme.

Les aphasies fluentes ont une production abondante voire incoercible. Les phrases,
longues, sont rendues imprécises en raison des périphrases qui. Masque le manque
du mot. Eventuellement l´intrusion en grand nombre de paraphasies verbales et
phonémiques transforme le discours en un jargon.
 Prof. CHAN SAMLÉNG 3AM

ÉTUDE DES FONCTIONS SUPÉRIEURESI

LA MÉMOIRE ET SES TROUBLES

Mémoire de l'homme

Le développement du geste, la connaissance organisée de 1'espace, I'

acquisition du langage reposent sur la capacité du systéme nerveux central (SNC) de
conserver une trace de ses états fonctionnels successifs. Cette trace fait bénéficier
toute expérience et toute action nouvelle de l'ensemble des expériences et des actions
antérieures. Aussi charges de mémoire que puissent apparaitre les fonctions
supérieures, il n'est pas possible d'assimiler les aphasies, les agnosies, les
apraxies à de simples fonctions mnésiques. D'un autre côté. si certains
phénomènes dont il est possible de conduire une étude expérimentale tels que les
conduites instinctives, les réflexes conditionnés et l'apprentissage, ont des analogies
avec les processus mnésiques, ils ne supportent que trés imparfaitement la
comparaison avec ce qui est le propre de la mémoire de l'hmme: capacité de
conserver et d'évoquer de états de conscience ou des expériences vécues
appartenant au passé. C'est aux désordres de ce type d'activité supérieure que nous
nous attacherons ici.

Mémoire à court terme et mémoire à long terme

Deux étapes se succèdent lors de la constitution des traces mnésiques:

- La première, de durée brève (mémoire à court terme, mémoire immédiate) est la
forme d'un certain état fonctionnel des réseaux de neurones, est vulnérable aux
agressions (électrochoc, traumatisme crânien).
- La deuxième étape (mémoire à long terme) est le résultat d'une consolidation qui
correspond à une modification physique durable des structures synaptiques. La
consolidation se poursuit à travers les remaniements incessants imposés par les
expériences nouvelles et les rappels à la conscience, ce qui about it à la fois à une
simplification des traces mnésiques (sélection, apurement).
 EXAMEN DE LA MÉMOIRE

- Histoire de la malade pourquoi êtes-vous ici? Depuis quand êtes-vous malade?

- Coordonnées temporo-spatiales: Dates? Lieu? Adresse? Date de naissance?
- Nom du président de la république. Depuis quand?
- Souvenirs récents: Dernier examen? Qu'avez-vous fait hier? Evénements sociaux
de l'actualité.
- Souvenirs relatifs à l'installation des troubles: Lacune amnésique? Amnésie
rétrograde? Antérograde?
- Souvenir personnels: Parents? École? Service militaire? Mariage? Domiciles
successifs? Vie professionnelles? Récit de sa vie?
- Souvenirs sociaux: Dates importantes? Évènements vécus? Hommes célèbres
contemporains? Leur chronologie relative?
- Acquisitions didactiques: Louis XVI? Vercingétorix? Qui a délivré Orléans? Tables
arithmétiques? Notions géographiques? Littérature?
- Capacité de rétention immédiate: Série de chiffres? Phrase (longueur croissante)?
Récit?
- Capacité de rétention à long time: Trois informations (une couleur, une fleur, une
ville...), trois objets dont il faut retrouver le nom ou qu'il faut reconnaître parmi
d'autres.
Sémiologie des amnésies

- L'amnésie antérograde s'oppose à l'enregistrement de souvenirs nouveaux. Elle

apparaît lorsque l'on interroge le patient sur les faits qui se sont produits depuis
l'installation des troubles mnésiques, que ces faits aient concerné personnellement
le sujet (hospitalisation, identité des médecins ou du personnel hospitalier) ou qu'il
s'agisse d'informations générales, politiques ou sportives, aux quelles il a eu
normalement accès.
- L'amnésie rétrograde correspond à l'impossibilité d'évoquer des souvenirs dont la
constitution est antérieure au début de la malade. On la met en évidence en
interrogeant le patient sur sa biographie, sur les évennements politiques, sur les
acquis scolaires ou didactiques.
- Sous le nom d'amnésie lacunaire, on désigne une période de la vie du sujet qui
n'a laissé aucune trace dans sa mémoire.
- La confabulation correspond à l'évocation par les patients amnésiques de faux
souvenirs qui meublent le vide de leur passé récent et même ancien. Les fabulations,
éventuellement associées à de fausses reconnaissances des visages voire des lieux,
peuvent constituer de pures inventions, mais elles sont souvent en relation avec une
perte de la chronologie des souvenirs. Cette incapacité de classer des événements
< au fil du temps > est une composante importance du syndrome amnésique.
Variété des amnésies

- Le syndrome de Korsakoff et les amnésies axiales: S korsakoff`(1889) a rapporté

l'association d'un trouble sévère de la mémoire avec fabulations et fausses
reconnaisses et d'une polynévrite chez des patients alcooliques ou atteints de graves
troubles nutritionnels (psycho polynévrite). Depuis lors, des troubles mnésiques de
qualité analogue ont été constatés chez des sujets atteints de lésions bilatérales des
structures limbiques ou du diencéphale. Nous réserverons aux troubles mnésiques ou
du diencéphale. Nous réserverons aux troubles mnésiques d'origine nutritionnelle le
terme <syndrome de Korsakoff> et nous désignerons sous le nom d'amnésies axiales
l'ensemble des amnésies liées à l'atteinte bilatérale du circuit hippocampe-
thalamique.

Le syndrome de Korsakoff se développe chez un alcoolique chronique,

insidieusement ou à la suite d'une encéphalopathie de Wernicke. En dehors de
l'alcoolisme, il peut résulter de troubles nutritionnels sévères ayant entrainé une
carence durable en vitamine B1.
Il se caractérise par une amnésie antérograde absolue et une amnésie rétrograde
relative.
- L'atteinte des deux hippocampes par un double infarctus de l'artère cérébrale
postérieure, par des lésions anoxiques (notamment après un état de mal épileptique),
par une encéphalite herpétique...peut donner lieu à une amnésie où la composante
antérograde est prédominance.
TROUBLES DE LA VIGILANCE ET COMAS

La vigilance est une notion physiologique qui correspond à l'état de veille,

condition indispensable pour un état de conscience normal, c'est à dire pur une
connaissance de soi même et de l'environnement optimales. L'état de vigilance varie
dans la journée avec l'alternance veille-sommeil.

Le substratum anatomique de l'éveil est constitué par la formation réticulée

activatrice ascendante qui s'étend de la partie inférieure du tronc cérébral jusqu'au
mésencéphale et au thalamus. La fonction de formation réticulée activatrice est
d'activer l'ensemble du cortex cérébral de façon globale et aussi de façon plus
sélective par ses relais thalamiques.

Les troubles de la vigilance (dans le sens d'une baisse de la vigilance) sont le

témoin d'une souffrance sévère du système nerveux central soit diffuse soit plus
focalisée sur le tronc cérébral.

RAPPEL PHYSIPATHOLOGOQUE
Définitions:

Le coma se définit comme un phénomène passif résultant de l'abolition

pathologique de la vigilance avec perte des fonctions de la vie de relation et
conservation des fonctions de la vie végétative. Cette altération de la vie de relation
n'est pas toujours complète et tous les intermédiaires existent entre la vigilance
normale et le coma. Schémas 17-18

- obnubilation: la réaction aux ordres complexes est moins précise, moins

rapide que normalement.

- Stupeur: il existe une réaction à des stimulations extéroceptives simples

(bruit, appel du nom...), la disparition de la stimulation entrainant une rechute de
l'hypovigilance.

- coma: classé en différents stades en fonction des réactions aux stimulations

nociceptives.

Le support neurophysiologique de la vigilance est constitué par la formation

réticulée activatrice ascendante (F.R.A) située dans la partie centrale du tegmetum
ponto-mésencéphalique. La F.R.A participe a l'éveil du cortex cérébral par
l'intermédiaire de deux circuits: l'un agissant sur les projections thalamus-corticales,
l'autre réticulo-hypothalamus-limbique dont l'action sur le cortex se fait ainsi en
relation prépondérante avec les éléments instinctifs et émotionnels de la vie et
l'attention. Le systéme de l'activation du sommeil fait appel à des mécanismes
indépendants, mais dormir nécéssite aussi la désactivation du système de l'éveil. Les
neuromédiateurs des circuits de l'éveil sont mal connus, Probablement acétylcholine
et monoamines.

Physiopathologie:

Ll est possible d'opposer les comas liés à une lésion focale des comas
secondaires à une souffrance cérébrale duffuse, métabolique ou toxique. Ces facteurs
peuvent en fait être souvent associés, Les comas lésionnels résultent d'une
destruction ou d'une compression des clrcults réticulaires du tronc cérébral.

- dans les lésions de la fosse postérieure, il s'agit le plus souvent d'une

destruction par lésion du tronc cérébral, mais une compression est possible si la
lésion est située hors du tronc cérébral, dans le cervelet par exemple.

- dans les lésions de la fosse antérieure, le coma résulte des déplacements que
les effets mécaniques des lésions engendrent sur le tronc cérébral. Les engagements
se font par les orifices naturels: engagement transtentoriel, engagement central,
engagement temporal. Le tronc cérébral souffre d'abord latéralement, puis de haut en
bas. C'est la déterioration rostrocaudale Les lésions du tronc cérébral sont
habituellement Sévéres faites d'oedéme, d'ischémie et d'hémorragies.

- le mécanisme physiopathologique est plus difficile à préciser dans les lésions

diffuses ou multifocales. Les comas des atteintes méningées sont multifactoriels, liés
à la fois aux effets de l'oedéme, du retentissement hémodynamique et de l'atteinte
hypothalamique.

La variété des désordres métaboliques qui peuvent contribuer à la survenue

d'un coma est considérable.
- l'anoxie, soit anoxémique avec conservation du débit sanguin cérébral (exemple
l'intoxication au CO), ou l'anoxie ischémique avec bas débit cérébral (exemple l'arrêt
cardiaque) conduit à une défaillance du métabolisme énergétique.
- l'hypoglycémie
- les désordres de l'osmolarité plasmatique
- l'hyperammoniémie
- les dérèglements thermiques
- les facteurs toxiques qui, exogènes ou endogènes, interfèrent avec le
fonctionnement synaptique.

Ces facteurs sont souvent intriqués dans des affections générales comme les
maladies endocriniennes, myxœdème ou Addison, l'encéphalopathie respiratoire ou
l'insuffisance rénale.

L'oedéme cérébral peut contribuer à la physiopathologie d'un coma en créant

ou majorant une hypertension intracrânienne, en accentuant les effets mécaniques
d'une expansive, en agissant sur les phénomènes électrophysiologiques et la
transmission synaptique.

Examen du coma

1- Gestes vitaux:
L'examen initial s'assure de l'absence de risque vital en controlant la respiration et
les paramètres hémodynamiques (pouls, tension artérielle).

2- Anamnése:
Temps fondamental pour la recherche étiologique, il tire partie du témoignage de
l'entourage:
- Circonstances de survenue,
- Mode d'installation aigu ou progressif,
- Antécédents médicaux
- traitements en cours.
3- Examen clinique:

a- réactivité aux stimulations

On évalue la profondeur du coma selon la qualité de la réponse du patient aux

stimuli extérieurs verbaux ou nociceptifs. On distingue:

- l'obnubilation: le patient est reveillable mais la pensée est difficile, ralentie,

l'attention est réduite.

- la stupeur: est un état de "non réponse'' dont le patient ne peut être sorti que par
stimulations vigoureuses et répétées.

- le coma: est un état de '''non réponse'' dont le patient ne peut être tiré. Plusieurs
degrés de profondeur sont identifiables:

Réactivité adaptée: le patient réagit à un stimulus nociceptif (pincement du

mamelon ou du trapéze) de façon adaptée en écartant la main qui le stimule.

Réactivité inadapté:
Soit en décortication. Le membre supérieur est fléchi en pronation et le
membre inférieur en extension rotation interne,
Soit en décérébration. Les membres supérieurs et inférieurs sont en
extension et rotation interne,

Soit non spécifique: la réponse motrice existe mais sans caractère particulier
et ne cherche pas à soustraire le patient à la douleur.

Réactivité neurovégétative: à un stade ultérieur la stimulation nociceptive

n'entraine aucune réponse motrice mais une réponse de type ''neurovégétatif'':
variations du pouls, de la TA, modifications du diamètre pupillaire...

Aréactif: aucune réponse n'est enregistrée.

b - Etude de la respiration.
Dans certains cas, les désordres respiratoires obsérves sont en relation avec des
lésions limitées bu tronc cérébral ou de l'encéphale et peuvent
Ainsi avoir une valeur localisatriée

On distinque:
Le rythme de Cheynes-Stokes
Caractérisé par l'altetnance régulière de phases d'hyberpnée ou l'amplitude des
mouvements respiratoires croit puis décroit progressivement et de phases d'apnées
d'apnées plus blush bréve que les précédentes. Ce type de respiration est en rapport
avec une une souttrance protonde et bilatérale de l'encéphale ou une souttrance
diencéphalique.

L'hyperventilation neuroqen: hyperpnée rapide, durable ample te en rapport

avec avec une atteinte mésencéphalique.

La respiration apneustique: respiration entrecoupée de pauses â chaque

inspiration. Elle est incompatible avec la vie et reléve de lésions pontiques basses.

L'ataxie respiratoire est une respiration irrégulière, anarchique, incompatible avec

la survie, témoin d'une atteinte bulbaire.

C- Etude des réflexes du tronc cérébral: Schéma 19

Leur étude a pour but d'évaluer le degré de souttrance du tronc cérébral et revêt
parfois une valeur localisatrice.

Le réflexe cornéen: la stimulation de la cornée (V) entraine une fermeture de la

paupière de la paupière (Vll) et une ascencion du globe oculaire (lll).

Les pupilles et le réflexe photomoteur.

Les pupilles sont soumises à la double influence du système ortho sympathique
iridodilatateur et parasympathique iridoconstricteur. L'état des pupilles (myosis,
position intermédiaire, mydriase), la réactivité à la lumière réseignent sur le niveau
de l'atteinte.

Le réflexe oculo céphalogyre:

Les mouvements de rotation de la tète à droite et à gauche s'accompagnent du
phénomène des ''yeux de poupée'' c'erst à dire le maintien de l'axe du regard en dépit
des mouvements de la tète. Ll renseigne sur l'intégrité des mouvements de latéralité.

Le réflexe oculo labyrinthique:

L'instillation de pulques cc d'eau froide dans le conduit auditif externe, la tète du
patient étant inclinée à 30o sur l'horizontale, entraine une déviation lente et tonique
des 2 yeux du du uôté stimulé. Ll renseigne également sur l'intégrité des
mouvements de latéralité.

d- Examen de la motricité et du tonus.

La constations d'une anomalie de la motricité et/ou du tonus chez un patient
comateux surtout lorsqu'elle est unilatérale prend une valeur localisatrice
considérable.
Reconnâtre une hémiplégie est. Facile dans les comas légers. En revanche lorsgue
l'altéation de la conscience est plus importante, il faut être attentif â:
- une hypotonie unilatérale,
- une asymétrie des réflexes ostéo-tendineux,
- la présence d'un signe de Babinski unilatéral
- une réponse asymétrique â la manœuvre de Pierre

Marie et \Foix (La pression bilatérale vigoureuse des branches montantes du

maxillaire inférieur déclenche une contraction grimaçante de la face gui démasque
une éventuelle paralysie faciale).
La profondeur du coma peut erndre recheche infructueuse. Ll faut
Alors savoir attacher de l'importance â une déviation conjuguée de la tête et des yens
yeux.

La constations chez un comateux d'une anomalie focalisée de la motricité et du la

motricité et du tonus conduit â conclure â une lésion structurale focale
Du système nerveux.

4 - Etiogie des comas:

Deux grandes classes éthiopiques peuvent être définies en matière en matière de
coma, correspondant chacne à un mécanisme physiopathologique différent.
a- les comas secondaires à une lésion focale du systéme nerveux
(Lésion hémisphérique ou de la fosse postérieure). Dans ce sas, c'est le
retentissement de la lésion sur la formation réticulée dui est à l'origine du coma.

La nature de : la lésion est variable:

- vasculaire: hématome, ischémie,

- tumoral
- infectieux: abcès du cerveau,
- traumatique: hématome sous dural, contusion cérébrale.

b - les comas d'orgine toxigque ou métabolique. Le coma est dans ce cas en

rapport avec une atteinte atteinte diffuse du système nerveux.
Le coma peut résulter:

- d'une intoxication (barbiturique)

- d'un déséquilibre hydorélectrolytidue (hyponatrémie)
- d'un déséquilibre endocrinien (hypothyroïdie)
- d'une insuffisance viscérale (insuffisane hépatique, rénale, respiratoire).

C'est dans tous les cas l'analyse clinique (anamnèse, sémiologie clinique) Pui
oriente et permet de ranger le coma dans l'une de ces salasses et.