Anatomie Pathologique Spéciale -
Module Hématologie - Etudiants 4ÈME ANNÉE
1ère Session 2021/2022
PATHOLOGIE LYMPHOIDE TUMORALE
LES LYMPHOMES
Responsable: Pr HANNACHI Leila CHUMA
Coordinatrice: Pr Nouar Nouria CHU Béni Messous
Enseignants: Dr YSMAIL DAHLOUK Salim HCA
Dr Benremouga Mohamed HCA
Dimanche 09/01/2022
Introduction
- Néoplasies lymphoïdes : maladies tumorales lymphoïdes
d’agressivité variable
- Intérêt particulier:
Diversité de la présentation clinique
Particularité de la réponse aux traitements
- Diagnostic et traitement : collaboration pluridisciplinaire
- Diagnostic :
Morphologie : histologique et cytologique
Immunohistochimie
Cytogénétique et biologie moléculaire
Matériel
-Ganglion à l’état frais ou fixé
- BOM
- Autres
Méthodes 1
Conditions préalables à la démarche Dc:
-Fiche de renseignements avec les informations utiles
-Qualité du prélèvement ganglionnaire
-ganglion entier , non fragmenté
-ganglion fixé (délai de fixation suffisant ,quantité
suffisante d’agent fixateur Formol tamponné)
-ganglion frais ( appositions pour étude cytologique)
-Aspect macroscopique du prélèvement : élément
d’orientation diagnostique
- Techniques de coloration usuelle (HE) ou électives
( Réticuline, PAS, Giemsa)
Méthodes 2
Techniques complémentaires:
- Immunohistochimie :
examen complémentaire dans le Dc des néoplasies
lymphoïdes
Choix du panel Anticorps : morphologie +++
- Cytogénétique et biologie moléculaire
Anomalies chromosomiques :
translocations t(14,18) , t(2,8)…
-Techniques ciblées pour certains types de lymphomes
Étude anatomie pathologique et classification des néoplasies
lymphoïdes (OMS 2008 modifiée récemment 2016 )
Étapes principales du Dc :
-Nature lymphoïde de la tumeur
-Classification pour déterminer précisément
l’entité dont dépendra le choix
thérapeutique
Les Lymphomes
Non Hodgkiniens (LNH) Hodgkiniens (LH)
B , T / NK LH « classique »(95%)
Précurseur LH nodulaire à
Matures prédominance lymphocytaire
LB(90%) LT(10%) ( paragranulome de Poppema 05%)
Petites cellules grandes cellules
1-LYMPHOME DE HODGKIN
LYMPHOME DE HODGKIN
• Définition :
Hémopathie maligne caractérisée par:
- une prolifération de cellules de Hodgkin et de Reed Sternberg
(cellules HRS)
- une mixture hétérogène de cellules non néoplasiques : lymphocytes,
plasmocytes, polynucléaires éosinophiles et histiocytes
• Fréquence:
- 30 % de tous lymphomes
- 2 pics fréquence :
Adolescent et adulte jeune
4ème et 5ème décennie
• Siège : ganglions
Region cervicale +++
médiastinale
axillaire et paraaortiques
• Clinique
- Une ou plusieurs ADP
- Fièvre , sueurs nocturnes,
- Perte de poids
- Prurit
• Etiologie : VIRUS EBV
• Deux entités distinctes cliniquement et
biologiquement: (OMS 2008)
- Le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance
lymphocytaire
-Le lymphome de Hodgkin classique +++
Anatomie pathologique
• Macroscopie
-Augmentation du volume
-Aspect blanchâtre « chair de poisson »
-Parfois nodulaire
• Microscopie
Anomalies architecturales :
Homogénéisation du ganglion par disparition ±
complète des structures folliculaires
Fibrose d’importance variable
Anomalies cytologiques :
Cellule de Reed-Sternberg typique : cellule de
grande taille 30 –60. noyau clair avec
condensation chromatinienne périphérique
,monolobé ou parfois bilobé avec aspect de
"noyau en miroir" ou polylobé .
Les nucléoles multiples, très gros, acidophiles, à
contours irréguliers
Le cytoplasme abondant faiblement basophile
Immuno phénotype :
IMMUNOHISTOCHIMIE Le même pour tous les sous types
• CD15 +, CD30 +,
CD30 CD15
CLASSIFICATION OMS 2008
deux types histologiques
1-LYMPHOME HODGKINIEN CLASSIQUE
Quatre sous types histologiques
• Scléro nodulaire : 60 à 70% des HDK
Histologie:
• Cellules lacunaires (variante de la cellule HRS)
• Fibrose annulaire nodules.
• A cellularité mixte : 20 à 25% des HDK
Histologie:
*Cellules de Reed Sternberg typiques plus nombreuses
* Moins de lymphocytes
* Plus de plasmocytes, PNN et PN éosinophiles
*Fibrose intercellulaire
• Riche en lymphocytes :5% des HDK
Histologie :
-Prédominance de lymphocytes, histiocytes,
cellules épithélioïdes (absence de neutrophiles et
d’éosinophiles)
-Cellule HSR en petit nombre.
• En déplétion lymphocytaire :5% des HDK
Histologie
-Nombreuses cellules de Reed Sternberg
pléomorphes d’aspect sarcomateux
- Rares histiocytes + nids de plasmocytes
-Fibrose mutilante
2- LYMPHOME HODGKINIEN NODULAIRE A PREDOMINANCE
LYMPHOCYTAIRE
Paragranulome nodulaire de Poppema-Lennert
Rare 5 % des HDK
• Histologie
- Rares cellules à noyaux lobulés dits en « pop corn », petits nucléoles multiples
(plus petits que ceux de la cellule HRS)
- Siègent dans des follicules lymphoïdes hyperplasiques augmentés de taille
donnant des nodules
- Fond lymphocytaire.
Immunophénotype
CD20 +, LCA +(CD45), EMA +/-(50% des cas), CD30 -/+, CD15 –
• Forme souvent localisée
• Évolution lente avec fréquentes rechutes
Peut se transformer en un lymphome à grandes cellules
NLPHL
POPCORN Cell
CD 20+
LYMPHOMES non HODGKINIENS
Les lymphomes non Hodgkiniens
LNH
• Maladies malignes hétérogènes
Infiltration ganglionnaire ou extra ganglionnaire par des cellules
lymphoïdes malignes monoclonales issues de la lignée B ou la
lignée T
• Caractéristiques/ bases de la classification
Chaque lymphome est défini par :
-Taille des cellules
- Morphologie de la prolifération
- Architecture nodulaire ou diffuse
- Phénotype B ou T
- Présentation clinique ganglionnaire ou extraganglionnaire
- Anomalie génétique
- Cellule d’origine si possible
Selon la classification de l’OMS 2008 plusieurs entités
anatomocliniques ont été déterminées:
• Les lymphomes à cellules B : 85% LNH
A- Les lymphomes B précurseurs CD79a +
Lymphome lymphoblastique /leucémie aigue
lymphoblastique enfant+++
A/ Les lymphomes B matures: CD20+
1- Les lymphomes à petites cellules B:
* Sujet âgé
* évolution indolente (plusieurs années)
* Transformation lymphome à grandes cellules
Entités plus fréquentes:
lymphome lymphocytique
lymphome folliculaire
lymphome à cellules du manteau
lymphome de la zone marginale extra gg ( L du MALT)
Entités les moins fréquentes:
- Lymphome de la zone marginale ganglionnaire
- Myélome/ plasmocytome
Lymphome diffus
à petites cellules
CD20+
HE
2 - Les Lymphomes Diffus à Grandes Cellules B (LDGCB)
- Adulte jeune, sujet âgé et même l’enfant
- Primitifs ou développés sur un Lymphome à petites
cellules
- Agressifs
3 - Le lymphome de Burkitt
- touche surtout l’enfant,
peut se voir chez l’adulte
- mâchoire+++ ou
abdominal
- associé à l’EBV (Epsteïn
Barr Virus) dans 90%
URGENCE THERAPEUTIQUE
• Lymphomes à cellules T CD3+ :
1 - Lymphomes T précurseurs
* Lymphoblastique T: urgence thérapeutique
adolescent ,adulte jeune, H
thymus ,gg, MO, gonades, SNC
2 - Lymphomes T matures
Ganglion---- L anaplasique à grandes cellules T
L T angio-immunoblastique
Extra-ggl---- mycosis fongoïde
Syndrome de sézary
Conclusion
• Prise en charge
- Qualité, fixation, Renseignements
cliniques
- Diagnostic Clinique
Anatomopathologique
- Choix thérapeutique