Article
Case report
Rhabdomyosarcome paratesticulaire: à propos d’un
cas et revue de la littérature
Boris Amougou, Divine Eyongeta, Jean Paul Engbang, Theodore Sala Beyeme, Demba Cisse,
Marcel Jerry Ngandeu, Yaya Sow, Abdoulaye Bobo Diallo
Corresponding author: Boris Amougou, Département de Chirurgie et Spécialités Chirurgicales, Faculté de Médecine et
des Sciences Pharmaceutiques, Université de Dschang, Dschang, Cameroun. risboamougou@[Link]
Received: 07 Apr 2021 - Accepted: 10 May 2021 - Published: 26 May 2021
Keywords: Rhabdomyosarcome, testicule, à propos d’un cas
Copyright: Boris Amougou et al. Pan African Medical Journal (ISSN: 1937-8688). This is an Open Access article distributed
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Cite this article: Boris Amougou et al. Rhabdomyosarcome paratesticulaire: à propos d’un cas et revue de la littérature.
Pan African Medical Journal. 2021;39(71). 10.11604/pamj.2021.39.71.29224
Available online at: [Link]
Rhabdomyosarcome paratesticulaire: à propos Chirurgie, Faculté de Médecine, Université de Buea,
d’un cas et revue de la littérature Département d’Urologie, Hôpital Régional de
Limbé, Limbé, Cameroun, 3Faculté de Médecine et
Paratesticular rhabdomyosarcoma: about a case des Sciences Pharmaceutiques de l´Université de
and literature review Douala, Douala, Cameroun, 4Service d´Urologie
Hôpital Laquintinie de Douala, Douala, Cameroun,
Boris Amougou1,&, Divine Eyongeta2, Jean Paul 5
Faculté de Médecine et de Pharmacie de
Engbang3, Theodore Sala Beyeme4, Demba Cisse5, l´Université Gamal Abdel Nasser de Conakry,
Marcel Jerry Ngandeu4, Yaya Sow6, Abdoulaye Bobo Conakry, Guinée, 6Faculté de Médecine, Pharmacie
Diallo7 et Odonto-Stomatologie, Université Cheikh Anta
1
Diop, Service d´Urologie, Hôpital Aristide Le
Département de Chirurgie et Spécialités Dantec, Dakar, Sénégal, 7Département de Chirurgie
Chirurgicales, Faculté de Médecine et des Sciences et Spécialités Chirurgicales, Faculté de Médecine et
Pharmaceutiques, Université de Dschang, Dschang,
Cameroun, 2Départements d´Anatomie et de
Article
de Pharmacie de l´Université Gamal Abdel Nasser embryonnaire est plus élevée à la naissance et se
de Conakry, Conakry, Guinée prolonge pendant la petite enfance pour diminuer
à l´adolescence [5, 6]. La présentation clinique n´est
&
Auteur correspondant pas spécifique et le diagnostic est le plus souvent
Boris Amougou, Département de Chirurgie et fait à l´examen anatomopathologique de la pièce
Spécialités Chirurgicales, Faculté de Médecine et opératoire d´orchidectomie [7]. La prise en charge
des Sciences Pharmaceutiques, Université de multidisciplinaire, est fonction du stade clinique et
Dschang, Dschang, Cameroun du groupe pronostic de l´International
Rhabdomyosrcoma Society (IRS) et associe
Résumé chirurgie, chimiothérapie et parfois radiothérapie.
Nous rapportons une observation de
Nous rapportons une observation d´un rhabdomyosarcome paratesticulaire (RPT) de type
rhabdomyosarcome embryonnaire paratesticulaire embryonnaire caractérisée par sa survenue
chez un adulte jeune et soulignons le caractère inhabituelle chez un adulte jeune et en discutons
inhabituel de cette forme histologique dans cette les aspects cliniques et thérapeutiques dans notre
tranche d´âge, l´évolution rapide de la lésion ainsi contexte à la lumière d´une revue de la littérature.
que les difficultés de prise en charge de ce type de
tumeurs dans notre contexte. Patient et observation
Motifs de consultation et antécédents médicaux:
BB, 22 ans, sans antécédents médicaux ni
English abstract
chirurgicaux personnels ou familiaux particuliers a
We here report a case of embryonal paratesticular consulté notre service pour une grosse bourse
rhabdomyosarcoma in a young adult. The purpose droite d´apparition spontanée, qui a
of this study is to highlight this uncommon progressivement augmentée de volume depuis 6
histological type of tumor in this age group, the mois, accompagnée de douleurs sourdes sans
rapid evolution of the lesion and the challenges of signes urinaire ni général associés.
managing it in our context.
Examen physique: l´examen clinique a révélé chez
Key words: Rhabdomyosarcoma, testicle, case un patient en bon état général et avec des
report constantes vitales normales, une volumineuse
tuméfaction scrotale droite, de consistance
élastique, polylobée, irrégulière, sensible avec une
Introduction peau scrotale tendue et luisante. Un
épaississement du cordon spermatique ipsilatéral
Le rhabdomyosarcome (RMS) est une tumeur
sans adénopathie inguinale palpée (Figure 1). Le
mésenchymateuse maligne rare développée aux
testicule controlatéral était palpé sans anomalies.
dépens des tissus conjonctifs dont les localisations
L´examen des autres appareils étaient normal.
génito-urinaires sont les plus fréquentes [1]. La
localisation paratesticulaire représente 7% de Bilan complémentaire: l´échographie scrotale
l´ensemble des rhabdomyosarcomes, toutes effectuée a révélé une masse tissulaire de 10 cm
localisations confondues [2, 3]. L´âge de survenue développée soit aux dépens de l´épididyme soit du
est caractérisé par deux pics d´incidence, le premier testicule soit des enveloppes testiculaires refoulant
entre 2 et 5 ans, le second à l´adolescence [4]. Cela le testicule gauche qui est par ailleurs normal. Le
explique la fréquence élevée des deux formes dosage des marqueurs tumoraux alpha-
histologiques majeures des rhabdomyosarcomes : foetoprotéine, lactate déshydrogénase et
embryonnaire et alvéolaire. L´incidence de la forme l´hormone chorionique gonadotrope humaine
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totale était normal. Au terme de ce bilan nous particularité qu´il s´agissait d´une forme
avons évoqué le diagnostic d´une tumeur du histologique du petit enfant survenue chez un
testicule droite. adulte jeune. Sur le plan clinique, la grosse bourse
douloureuse a été le mode de présentation de la
Prise en charge: une orchidectomie droite maladie ayant conduit le patient a consulté. Il s´agit
première a été décidée en réunion de concertation en effet du mode de présentation habituelle
pluridisciplinaire mais devant l´aspect de la lésion retrouvé dans la littérature [11]. L´examen
en préopératoire (Figure 2), une hémiscrotectomie physique de la bourse de notre patient nous a
droite avec ligature première haute du cordon a été permis d´éliminer une torsion testiculaire et une
réalisée sans curage ganglionnaire inguinale orchiépididymite, par contre le testicule droit
(Figure 3). n´était pas parfaitement identifiable lors de cet
examen. De même le siège paratesticulaire de la
Suivi postopératoire: les suites opératoires masse était difficile à préciser. Nos constations sont
immédiates et à distance ont été simples. L´examen conformes aux données retrouvées dans la
anatomopathologique de la pièce d´exérèse a littérature. Certains auteurs notent que devant une
révélé un rhabdomyosarcome embryonnaire bourse aigue le diagnostic est parfois difficile du fait
paratesticulaire de 13 cm de grand axe avec une de la présentation souvent confondue avec une
peau scrotale ulcérée. Le patient a été revu à un torsion testiculaire et que le siège paratesticulaire
mois postopératoire avec une tomodensitométrie de la masse est difficile à préciser par la palpation
thoraco-abdomino-pelvienne (TDM TAP) comme du scrotum, le testicule étant difficilement
bilan d´extension qui a révélé une lésion nodulaire identifiable [8, 12].
pulmonaire unique, isolée dans le segment
postéro-basal du poumon gauche pouvant Sur le plan paraclinique, la suspicion d´une tumeur
correspondre à une localisation néoplasique testiculaire impose la réalisation systématique
secondaire sans autres anomalies suspectes dans d´une échographie scrotale en raison de sa
les étages abdominal et pelvien. L´examen clinique sensibilité élevée proche de 100% [13]. Cet examen
révélait un patient en bon état général sans objective une masse de densité tissulaire,
anomalie décelée. Une surveillance (clinique et hétérogène, intrascrotale, développée aux dépens
radiologique par tomodensitométrie) avait été des enveloppes testiculaires, le testicule est le plus
décidée en RCP compte tenu des moyens financiers souvent normal. Dans notre cas, peut-être en
limités. Le patient est perdu de vue après le premier raison du volume important de la masse scrotale,
contrôle post opératoire. l´échographie scrotale n´a pas été contributive ne
permettant pas de localiser le siège de la tumeur.
Discussion Néanmoins si l´échographie confirme la présence
d´une tumeur les marqueurs tumoraux doivent être
Le rhabdomyosarcome paratesticulaire est une réalisés avant toute prise en charge. Ceux-ci sont en
entité rare représentant environ 7% de tous les général normaux dans les tumeurs embryonnaires
rhabdomyosarcomes pédiatrique [8]. Il s´agit d´une et il n´existe en réalité pas de marqueurs
tumeur rare caractérisée par une évolution rapide tumoraux pouvant aider au diagnostic qui
et un pronostic mauvais. A notre connaissance il repose essentiellement sur l´examen
s´agit du premier cas décrit en milieu hospitalier au anatomopathologique de la pièce d´orchidectomie
Sénégal. Dans la littérature, la majorité des réalisé par voie inguinale mettant en évidence
publications sur le rhabdomyosarcome des rhabdomyoblastes caractéristique du
paratesticulaire traitent des cas isolés [9, 10]. L´âge rhabdomyosarcome [11]. La tomodensitométrie
de survenue est caractérisé par deux pics thoraco-abdomino-pelvienne réalisée dans le cadre
d´incidence, le premier entre 2 et 5 ans, le second à du bilan d´extension de notre patient avait révélé
l´adolescence [4]. Notre cas présente la une lésion nodulaire pulmonaire unique, isolé dans
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le segment postéro-basal du poumon gauche. aortique en raison de l´absence d´atteinte
L´extension à distance se fait par voie lymphatique ganglionnaire radiologique. Depuis la publication
et hématogène. Les ganglions rétropéritonéaux de la Société Internationale d´Oncologie
représentent le premiers relais ganglionnaire [14]. Pédiatrique (SIOP), ce curage ganglionnaire para-
Le poumon, le foie et l´os sont les sites aortique systématique est controversé [15] et son
métastatiques les plus fréquents. Cet examen bien intérêt dans les formes localisées est discuté en
qu´indispensable dans la stratégie thérapeutique raison de l´efficacité de la chimiothérapie sur les
ne doit cependant pas retarder la prise en charge, micrométastases ganglionnaires [16]. En outre la
de ce fait est parfois réalisé après l´orchidectomie morbidité non négligeable de ce curage doit être
comme ce fut le cas chez notre patient. D´autres mise en balance avec le risque de récidive, de ce fait
examens d´imagerie peuvent également en cas de il est actuellement recommandé de ne pas réaliser
doute diagnostic être prescrits c´est le cas de de lymphadénectomie en l´absence d´atteinte
l´imagerie par résonnance magnétique (IRM) et de ganglionnaire mise en évidence par la
la tomographie par émission de positons (PET- tomodensitométrie. La chimiothérapie, bien
scan). Ils ne sont cependant pas accessibles à tous qu´indiquée dans tous les stades n´a pas été
nos patients en raison de leur cout élevé. Sur le plan réalisée chez notre patient en raison du cout élevé
histologique, trois formes de rhabdomyosarcome des drogues utilisées qui sont laissées à la poche de
existent: la forme embryonnaire (la plus fréquente, patients souvent démunis. Différents protocoles
97% des cas), la forme alvéolaire et la forme sont disponibles avec des durées variant de 18 à 24
pléomorphe. L´extension locale est très précoce mois. Ce sont le protocole VAC, IVA et VIE (V)
(comme ce fut le cas chez notre patient avec vincristine; A) actinomycine D; E) étoposide; I)
l´envahissement scrotal survenu 2 semaines ifosfamide et C) cyclophosphamide). Le protocole
après l´examen initial). Le rhabdomyosarcome VAC est le plus utilisé. Dans des indications limitées,
embryonnaire est de mauvais pronostic du fait de la radiothérapie est réalisée en complément de la
l´atteinte ganglionnaire observée dans 40% des cas chimiothérapie et du curage sur les foyers
au moment du diagnostic [15], néanmoins la tumoraux résiduels, sur les ganglions
majorité des auteurs s´accordent sur le fait que la rétropéritonéaux et sur les métastases en
précocité du diagnostic et du traitement chirurgical particulier pulmonaires. Elle n´a pas été réalisée
conditionne le pronostic [8]. chez notre patient en raison du doute sur la nature
de la lésion mise en évidence à la
Sur le plan thérapeutique, la stratégie tomodensitométrie thoracique ajoutée à cela
thérapeutique dépend du stade de la tumeur et du l´insuffisance de notre plateau technique qui ne
groupe pronostique selon la classification de permet pas de délivrer des doses contrôlées
l´International Rhabdomyosarcoma Society [12]. La d´irradiation à un volume cible.
prise en charge doit être multidisciplinaire et
décidée en réunion de concertation Le pronostic du rhabdomyosarcome
pluridisciplinaire(RCP). Les options thérapeutiques paratesticulaire dépend du stade tumoral, du
en plus de l´orchidectomie sont le curage lombo- type histologique et de la réponse au
aortique, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le traitement. Toutefois, la survie globale des
stade tumoral de notre patient après le bilan rhabdomyosarcomes de type embryonnaire est de
d´extension était T1N0M1 et le patient a été 78%, toutes variables confondues [17]. Le risque
classé dans le Groupe I de l´International d´évolution tumorale est également lié à l´âge. Les
Rhabdomyosarcoma Society (IRS) [12] (Tableau 1), formes de l´adolescent et de l´adulte sont de plus
de ce fait il a eu une orchidectomie, réalisée par mauvais pronostic. Le suivi post-thérapeutiques
voie inguinale avec ligature première haute du des patients traités pour rhabdomyosarcome
cordon spermatique tel que recommandé. Nous paratesticulaire est clinique, biologique et
n´avons pas réalisé de curage ganglionnaire lombo- radiologique et doit être poursuivi à vie.
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Leçons à retenir: ce cas clinique présente la Confits d’intérêts
particularité épidémiologique d´être le premier cas
de rhabdomyosarcome paratesticulaire décrit en Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.
milieu hospitalier au Sénégal. Sur un plan
diagnostic, l´échographie scrotale n´a pas été
déterminante car elle n´a pas permis de discriminer
Contributions des auteurs
cette masse scrotale et les marqueurs tumoraux
Boris Amougou, Divine Eyongeta, Marcel Jerry
biologiques n´ont pas permis de trancher. Comme
Ngandeu et Jean Paul Engbang ont contribué à la
devant toute suspicion de tumeur testiculaire et
revue de la littérature scientifique et à la rédaction
l´absence d´imagerie tomodensitométrique dans
du manuscrit. Yaya Sow, Theodore Sala Beyeme,
l´immédiat, l´orchidectomie première après
Demba Cisse et Abdoulaye Bobo Diallo ont
ligature du cordon spermatique est la règle et
contribué à la relecture finale du manuscrit avant
constitue le premier temps de la prise en charge.
sa soumission. Tous les auteurs ont lu et approuvé
Elle s´est d´autant plus justifiée dans notre cas
la version finale de ce manuscrit.
clinique que l´évolution en seulement deux
semaines a été spectaculaire. L´insuffisance des
moyens financiers a considérablement limité les Tableau et figures
options thérapeutiques et le suivi optimal de notre
Tableau 1: classification des rhabdomyosarcomes
cas.
selon l’Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)
Consentement éclairé du patient: le patient a reçu Figure 1: aspect de la bourse à l´examen
une information éclairé de son diagnostic et des Figure 2: aspect préopératoire (deux semaines
options thérapeutiques adaptées au stade de sa après la consultation initiale)
maladie et a consenti à l´intervention chirurgicale Figure 3: aspect de la pièce opératoire
proposée. d´hémiscrotectomie
Conclusion Références
Le rhabdomyosarcome paratesticulaire est une 1. Asensio LA, Abaitua Bilbao J.
tumeur rare, la forme embryonnaire est de mauvais Rhabdomyosarcome paratesticulaire : attitude
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Article
Tableau 1: classification des rhabdomyosarcomes selon l’Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)
Groupe Caractéristiques
Groupe I: tumeur localisée, réséquée a) confinée au muscle ou à l’organe d’origine
complètement, marges négatives et pas
d’atteinte ganglionnaire régionale
b) extension locale avec infiltration hors du muscle ou de
l’organe d’origine
Groupe II: exérèse macroscopique a) exérèse macroscopique complète mais pas de résidu
complète, mais extension régionale microscopique
b) atteinte ganglionnaire complètement réséquée (atteinte
des lymphonoeuds régionaux et/ou extension de la tumeur
vers un organe adjacent ; pas de résidu microscopique)
c) atteinte ganglionnaire : exérèse macroscopiquement
complète mais résidu microscopique ou atteinte
microscopiquement prouvée des ganglions les plus distaux du
curage
Groupe III exérèse incomplète ou biopsie avec résidu microscopique
Groupe IV métastases à distance au diagnostic
NB : la classification se répartit en 4 groupes en fonction des résultats chirurgicaux et de l’extension
tumorale. Cette classification s’intéresse à tous les rhabdomyosarcomes toutes localisations et types
histologiques confondus.
Figure 1: aspect de la bourse à l´examen
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Figure 2: aspect préopératoire (deux semaines après la
consultation initiale)
Figure 3: aspect de la pièce
opératoire d´hémiscrotectomie
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