Nizar Kaddioui

Surdité : handicap sensoriel le plus fréquent.

Urgence diagnostique et thérapeutique
 Retentissement sur le développement du language
Période critique de maximum de plasticité des voies nerveuses auditives et du cortex cerébral : 3,5 ans
après la naissance
Importance majeure :
• Caractère uni ou bilatéral de la surdité
• Survenue pré- ou post linguale
• Surdité de transmission / perception
• Degré de la surdité
 Conditionnent les mesures thérapeutiques

Rappel physiologique
• Oreille externe
- Protection de l’oreille moyenne
- Localisation et amplification du bruit
• Système tympano-ossiculaire
- Transformation des vibrations en variations de pression des liquides de l’oreille interne
- Adaptation d’impédance
• Trompe d’Eustache : Assure une égalité de pression de part et d’autre du tympan par
renouvellement permanent de l’air de l’OM
• Oreille interne : cochlée (organe de corti)
- Tonotopie +++
- Transduction mécanoélectrique du signal sonore en influx nerveux.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Diagnostic clinique
• Circonstances de découverte
- Dépistage systématique néonatale (pas de programme national au Maroc
- Doute des parents ou d’un médecin. .
- Signes indirects de surdité :
o Troubles ou retard de langage : décalage par rapport aux acquisitions normales
 Appauvrissement du babillage entre 6 et 9 mois.
 Absence de réponse à des ordres simples ou au prénom à 12 mois
 Absence de mots (papa, maman) à 18 mois.
 Absence de mots-phrases à 2 ans.
 Persistance de déformation de certains mots au-delà de 4 ans.
o Troubles du comportement : agité / excessivement calme et solitaire
o Difficultés scolaires.

• Interrogatoire
- Facteurs de risque+++ (présent seulement dans 50%).
 Surdité familiale.
 Prématurés (inférieur à 34 SA).
 Poids de naissance inférieur à 1500 g.
 ATCD de soins intensifs néonataux et/ou de ventilation mécanique néonatale ≥ 5
jours.
 Hypoxie néonatale ou périnatale sévère (APGAR < 4 à 1 min ou < 7 à 5 min).
 Hyperbilirubinémie (ictère) (BT ˃ 20mg/dl).
 Convulsion néonatale.
 Médication ototoxiques (aminoglycosides, diurétiques, quinines…).
 Prise d’alcool durant la grossesse.
 Infection pré et néonatale : TORCH (toxoplasmose, rubéole, CMV, herpès).
 Infection postnatale : méningite surtout bactérienne.
 Signes ou stigmates associées avec un syndrome induisant une surdité+++
(consanguinité, malformations crâniofaciales…).
 Traumatisme crânien néonatal.
 OSM récidivante ou persistante pendant au moins 3 mois.

- Age de début :
o Pré-linguale (avant 2 ans),
o Péri-linguale (2-4 ans)
o Post-linguale (après 4 ans).
- Signes fonctionnels rapportés par les parents : Difficulté d’attention et non réponse aux
bruits.

• Examen Clinique
• Tests subjectifs de l’audition (pédiatre ou ORL) :
 Observation du comportement aux stimulations sonores (jouets sonores).
 Test de distraction à partir de 6 mois.
 Test de stimulation sonore.
 Acoumétrie : si l’âge le permet.
• Otoscopie
• Recherche de malformations de l’OE
• Vérifier l’état du CAE et du tympan
• Rechercher une OSM+++
• Examens ORL et général complets : recherche de malformations
 DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
Examens auditifs subjectifs :
• Audiométrie tonale :
• Explore tout le champ fréquentiel (graves et aigus), et toute la gamme des intensités
• Doit être adapté au développement et aux capacités d’attention de l’enfant.
• Permet la recherche du seuil auditif.
• Détermination de la nature de la surdité (transmission/perception).
• Peut se faire en champ libre (avec deux haut-parleurs) pour les enfants mais est le plus souvent
pratiquée au casque dans une salle silencieuse

• Audiométrie vocale
• Permet d’estimer la gêne de l’enfant dans la vie quotidienne.
• < 6 ans : on utilise des listes de mots adaptées, en demandant à l’enfant de désigner, sur des
planches d’images, le mot entendu.
• > 6 ans : doit être systématique, comme l’adulte (listes de mots à entendre et à répéter).

• Audiométrie comportementale
• Réservée aux jeunes enfants
• Nécessite une formation et du matériel très spécialisés.
• Etude de la modification du comportement de l’enfant à la stimulation sonore.
 Avant l’âge de 6 mois : étude des réflexes automatiques involontaires
 De 6 à 30 mois : étude des réflexes d’orientation vers la source de stimulation (R.O.I. /
R.O.C)
 À partir de 30 mois : étude de la réponse motrice volontaire à la stimulation auditive

Examens auditifs objectifs :

• Impédencemétrie
o Tympanogramme : rechercher une OSM.
o Réflexe stapédien : homo et controlatéral, permet l’orientation diagnostique du type de SP
(endo/retrocohléaire)

• Otoémissions acoustiques provoquées (OEAP)

• Test de dépistage mais ne permet pas de déterminer le seuil auditif.
• Exploration des cellules ciliées externes seules.
• Si les otoémissions présentes : Seuils auditifs < 40 dB.
• Si les otoémissions absentes : Seuils auditifs > 40 dB.
• L’OEAP reflète l’activité des cellules ciliées externes de la cochlée, donc l’OEAP peut passer à
côté des neuropathies auditives du nouveau né (atteinte des cellules ciliées internes et/ou du
nerf auditif) : OEAP+ et PEA-

• Potentiels évoqués auditifs (PEA) : Test objectif évaluant le seuil auditif sur les fréquences aigues
(2000 à 4000 Hz) Indiqués :
 A titre médico-légal pour confirmer une surdité avant tout appareillage auditif
 OEA et/ou audiométrie conditionnée négatifs.
 Audiométrie conditionnée n’est pas fiable du fait d’un retard de développement ou de troubles
du comportement.
 Retard de langage important.
 Forte suspicion de neuropathie auditive même si OEA+.
 Eliminer une surdité psychogène.
 Le couplage OEAP et PEA permet d’éliminer une neuropathie auditive
Bilan orthophonique
• Evaluer les répercussions sur la parole, le langage oral et le langage écrit.
• Déterminer si une rééducation doit être entreprise.
• Indispensable quel que soit le degré de la surdité, même si elle est unilatérale car il permet de
déceler des troubles perceptifs discrets, non détectables par le médecin ou les parents.
 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Bilan étiologique
• Examen pédopsychiatrique.

• Examen ophtalmologique avec fond d’œil

• Imagerie des rochers

- TDM des rochers
 Malformation de l’oreille externe
 Surdité de transmission persistante malgré la pose d’ATT à la recherche d’une
malformation ossiculaire et cochléaire sous-jacente, OMC surtout
choléstéatomateuse.
 Surdités de perception.
 Bilan d’implantation cochléaire (ossification cochléaire).
- IRM des rochers et cérébrale
 Après une méningite bactérienne, à la recherche une labyrinthite ossifiante.
 Bilan d’implantation cochléaire, pour diagnostiquer une fibrose de la cochlée et
l’exceptionnelle agénésie du nerf cochléaire.

• Sérologies : rubéole, toxoplasmose….

• Examen des autres appareils : dans un contexte syndromique, examen cardio-vasculaire (ECG),
examen rénale (échographie : syndrome branchio- oto-rénale).

• Consultation génétique : nécessaire pour déterminer si la surdité est d’origine génétique, en

s’appuyant sur l’analyse des gènes le plus fréquemment responsables.

Etiologies
OSM +++.
OMC.
Acquise

Perforation tympanique.
Surdité post-traumatique.
Pathologie du CAE (CE, bouchon de cérumen).
Otospongiose juvénile.
Surdité de transmission

Peu fréquente, bilatérale dans 30% des cas, souvent de cause génétique.
Malformation majeure du CAE et/ou du pavillon associé souvent à une
Aplasie majeure

malformation de l’OM.
Parfois syndromique : syndrome CHARGE (colobome des yeux, heart, choanal
atresia, retardation, genital, ear anomalies).
Congénitale

Audiométrie : souvent ST de 60 à 70 dB.

Bilan malformatif : TDM rochers à la recherche des malformations de l’OM,
examen ophtalmo, écho-cœur, écho rénale, radio du rachis cervical.

Malformation isolée de l’OM ou associée à une malformation mineure de l’OE.

mineure
Aplasie

Audiométrie : ST ou mixte non évolutive non évolutive à la différence de

l’otospongiose
 Infections (embryo-fœtopathies) : CMV (manifestation la plus commune),
rubéole, toxoplasmose, herpès, syphilis…

Prénatales
Médicaments ototoxiques avec passage transplacentaire : aminoglycosides ,
antinéoplasiques (cisplatine), antimalarials (quinine, chloroquine), diurétiques de
l’anse (furosémide)…

Autres : prise d’alcool ou de cocaïne, RTH au 1er trimestre, souffrance fœtale

chronique (SFC), déficit vitaminique, diabète mal-équilibré…
Acquises

Prématurité, hypotrophie.
Traumatisme sonore en réanimation.
Néonatales et postnatales

Souffrance fœtale aigüe (SFA).

Autres : ictère, prise de médicaments ototoxiques, anoxie néonatale,
traumatismes obstétricaux, infections néonatales (septicémies et méningites).
Méningites : surtout bactériennes (à cause de la perméabilité et la largeur de
l’acqueduc cochléaire)
Infections virales : oreillons+++ (la plus commune cause de SNS de l’enfant),
rougeole (cause majeure), HIV…
Maladie auto-immune atteignant l’oreille interne : syndrome de Cogan, maladie
Surdité de perception

inflammatoire générale rare, qui associe un syndrome cochléo-vestibulaire et

une kératite interstitielle non syphilitique.

Autosomique récessif
Non syndromiques

Autosomique dominant
Lié à l’X.
Mitochondrial.
70%

Syndrome de Pendred : surdité + anomalies de l’os temporal + goitre.

Syndrome d’Usher : surdité + rétinite pigmentaire (indication à l’implant

Congénitale

cochléaire précoce en urgence).

Syndrome de Jervel : surdité + anomalies cardiaques.

Syndromiques

Syndrome de Waardenbourg : surdité + dépigmentation cutanée +

dépigmentation rétinienne.

Syndrome branchio-oto-rénal : malformation de l’oreille (OE, OM, OI) + fistule

cervicale ou pré-hélicienne + malformation rénale.

Syndrome d’Alport : surdité progressive post-linguale + hématurie + cataracte.

Syndrome CHARGE : Colobome, Heart, Atresia, Retarded, Genital, Ear.

 Prévalence : 1 à 10%.
Déficit survenant en aval des cellules ciliées externes (CCE) :
• Atteinte des cellules ciliées internes (CCI).
• Atteinte synaptique entre les CCI et le nerf cochléiare.
désynchronisation auditive
Neuropathie auditive et

• Atteinte du nerf cochléaire.

Catégories :
• NA/DA de l’enfant en prélinguale : acquise, congénitale, génétique.
• NA/DA de l’enfant en postlinguale.
Diagnostic : électrophysiologique
• OEAP présents + PEA absents incluant aussi l’onde I.
• Perte auditive le plus souvent légère à moyenne prédominant dans les fréquences graves
avec absence de phénomène de recrutement
• Perturbation majeure de l’intelligibilité surtout dans le bruit+++
• Abolition le plus souvent des réflexes stapédiens.
• Intérêt de l’électrocochléographie.

Arbre décisionnel : classification des surdités de l’enfant

 TRAITEMENT
Buts
• Corriger le déficit auditif.
• Eviter le retentissement lingual et psycho-social.
• Intégration sociale et scolarisation.

Moyens :
• Chirurgie
• Aérateur transtympanique(ATT) : OSM+++.
• Chirurgie de l’OMC et de ses séquelles : Exérèse du choléstéatome avec ossiculoplasties.
• Chirurgie des aplasies majeures d’oreille : controversée avec un risque important (nerf facial).
• Chirurgie des aplasies mineures
• Chirurgie pour implantation cochléaire : Tympanotomie postérieure et insertion du porte-
électrode par cochléostomie ou par la fenêtre ronde.

• Réhabilitation par prothèses ou aides auditives :

• En conduction aérienne : Prothèses conventionnelles,
• Considérations spéciales pour les enfants :
• Petite oreille et CAE avec changement rapide dans les premières années nécessitant
une adaptation à répétition.
• Evaluation auditive de contrôle limitée à l’exploration électrophysiologique, donc
importance de la collaboration des parents dans l’observation de leur enfant.
• L’amplification est importante pour l’enfant pour mieux développer le langage et mieux
connaitre son entourage : besoin d’un meilleur signal pour bruit ratios que l’adulte
(SNR=Signal Noise Ratio).
• Indications :
• Tous les types de surdité avec présence d’un CAE+++. Même à partir de 1 mois de vie
avec des adaptations.
• Dans les surdités de perception (SP), la qualité de réhabilitation dépend essentiellement
de deux paramètres :
• Pourcentage minimal de cellules ciliées résiduelles (réserve cochléaire).
• Pourcentage minimal de population neuronale fonctionnelle.
• Contre indications :
• Absolues : atrésie auriculaire, neuropathie auditive (surdité rétrocochléaire), atteinte
centrale.
• Relatives : surdité brusque, ST profonde, otites (externe et moyenne), bouchon (˃ 25%).
• Evaluation des PAC :
• Audiométrie tonale conditionnée ou non et vocale en champs libre.
• PEA.
• Potentiel évoqué auditif cortical (PEAC) : intérêt à un âge précoce+++

• En conduction osseuse
• Indications :
• Atrésie auriculaire, OMC bilatérale, OSM résistante.
• ST bilatérale.
• SM bilatérale avec CO ≤ 45dB ou discrimination vocale ≥ 60%.
• Surdité unilatérale ≥ 50 dB.
• Les mêmes conditions sont nécessaires, réserve cochléaire et population neuronale.
• Evaluation des BAHA :
• Audiométrie tonale conditionnée ou non et vocale.
• PEA non+++
• Par stimulation électrique : Implant cochléaire
• Stimulation directe des fibres du nerf auditif. Améliore surtout les fréquences aigues+++
• Indications : SP sévère à profonde bilatérale (≥ 70dB) avec âge ≤ 5 ans pour les surdités
prélinguales (idéal avant 12 mois).
• Contre-indications :
• Aplasie du nerf auditif.
• Aplasie de la cochlée et/ou du modiolus.
• Ossification complète de la cochlée.
• Age ≥ 5 ans dans les surdités prélinguales (CI relative).
• Maladie active de l’OM (CI relative).
• Bilan de pré-implantation :bilan audiométrique, imagerie (TDM/IRM des rochers) et bilan
orthophonique.

• Mesures associées
• Rééducation orthophonique
• Précoce et régulière.
• Intérêt : rattrapage du retard pris dans l’acquisition du langage, et dans l’analyse auditive.
• Education des parents et de l’entourage :
• Un projet éducatif adapté à chaque enfant
• Intégration sociale.
• Soutien scolaire.
• Vaccination avant implantation (pneumocoque+++).
 PREVENTION
Prévention primaire
• Vaccination contre la rubéole, les oreillons, le pneumocoque et l’Haemophilus.
• Surveillance de la grossesse (toxoplasmose, rubéole…).
• Amélioration de la réanimation néonatale.
• Limiter l’utilisation des médicaments ototoxiques surtout pour les nouveaux nés et les femmes
enceintes sauf si le pronostic vital est mis en jeu.
• Eviter le mariage consanguin.
• Conseil génétique.
• La prévention de l’aggravation de la surdité par appareillage précoce pour limiter la
dégénérescence nerveuse et la détérioration de l’intelligibilité de la parole.

Prévention secondaire ou dépistage : Recommandations de l’OMS

• Un dépistage de la surdité doit être réalisé systématiquement pour chaque nouveau né avant l’âge
de 1 mois par des tests objectifs (OEAP et PEA).
• Si les tests sont négatifs ou si un enfant ne bénéficie pas de test, ils seront répétés à l’âge de 3
mois.
• Si confirmation de la surdité à 3 mois, il faut des interventions à l’âge de 6 mois.
• Les tests ont une sensibilité ˃ 80% et une spécificité ˃ 90%.

PRONOSTIC
Dépend de plusieurs facteurs
• Age au moment du diagnostic et du PEC (plus de 2 ans).
• Degré d’hypoacousie.
• Type d’hypoacousie (neuropathie auditive).
• Efficacité de la PEC (PAC et/ou implantation).
• Degré d’engagement familial.
• La santé de l’enfant.
• Le degré d’intelligence de l’enfant.
• Type d’orthophonie.
• Degré de stimulation auditive.
 Intérêt de l’implantation bilatérale versus couplage implantation/PAC (bimodale ou hybride).

Conclusion
• Surdité de l’enfant : urgence diagnostique et thérapeutique.
• Impact majeur sur le développement du langage.
• Nécessité d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge multidisciplinaire adaptée.
• Nécessité d’une stratégie et d’un programme de dépistage national des surdités chez les nouveaux
nés.