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Les syndromes médiastinaux
Plan :
- Introduction
o Définition
o Intérêt
o Mécanismes
- Démarche diagnostic
- Diagnostics
o Positif
o Gravite
o Différentielle
o Etiologique
- Conclusion
I. Introduction
A. Définition :
- Cliniquement c’est l’ensemble des manifestations cliniques dues à la présence
d’un processus expansif siégeant au niveau du médiastin.
- Radiologiquement, c’est une opacité à limite externe nette et continue, limite
interne se confondant avec le médiastin, se raccordant en pente douce.
B. Intérêt :
- Situation fréquent en service de pneumologie et chirurgie thoracique dont la
gravite et l’urgence est fonction de l’étiologie (peut révéler pathologies graves
comme le cancer)
C. Mécanisme :
- A titre de rappel ce syndrome traduit une compression (mécanisme tumorale)
ou irritation (infectieuse = médiastinite : perforation spontané de l’œsophage
de l’un ou +r organe du médiastin.
D. Rappel anatomique :
- C’est un espace medio thoracique inter pulmonaire qui contient : le cœur, les
gros vaisseaux, l’œsophage, trachée, des nerfs, des ganglions, thumus….
- Limitation : Classification de FELSON : loge du
Avant – arr : corps vertébraux
Ht : défile cervico-thoracique
medistin
Bas : Face supérieur du diaphragme
- Délimitation :
D’avant en arrière : 03 compartiments
(Ant-Moyen-Post)
De haute en bas : 03 étages (surt pour
compartiment ant.)
- D’AVANT EN ARRIERE : 3
COMPARTIMENTS
Antérieur : entre sternum en avant et en
arrière : bord antérieur de la trachée +
bord post du cœur
Moyen : dans le plan trachéal (trachée +
crosse+ bronche prox + ch ggl)
Postérieur : de l’œsophage à la gouttière
costo-vertébrale postérieure et au rachis
- DE HAUT EN BAS : 3 ETAGES
Supérieur : au dessus du plan de la
crosse de l’aorte
Moyen : dans le plan de la crosse de l’Ao
Inférieur : sous la carène
- Association de vocabulaire : 09 compartiments
Médiastin antero (-sup-moyen—infer)
Médiastin moyen
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Médiastin postérieur
II. Démarche diagnostics
A. Interrogatoire :
- Age (enfant : tumeur germinales), sexe (F : goitre plongeant) et le terrain
(tabagique)
- SF traduisant sd médiastinal : manifestation vasculaire, neurologique,
respiratoire, digestif, lymphatique et extra thoracique
- Classer les SF en fonction du compartiment médiastinal atteint
- SFA : prurit, érythème noueux, syndrome paranéoplasique, des signes
évocateurs de myasthénie
- SF orientant vers une pathologie particulière
- Date et mode de début :
- SG : AEG, fièvre au long cours, asthénie, amaigrissement
- ATCD :
une exposition professionnelle,
un contage tuberculeux, vaccin BCG
antécédent néoplasique
B. Examen physique :
- Prise de constante : TA, FR, FC, T°C
- SG : AEG, fièvre
- Examen physique complet (cardio-respiratoire, digestive, neuro, cutanée)
recherche :
des ADP périphériques,
une HSMG
une tumeur testiculaire,
un hippocratisme digital.
C. Bilans complémentaire :
1. En 1er intension : demander les moyens d’exploration non chirurgicaux du
médiastin selon le signe d’appel et ou topographique
- Les imageries :
RCP face et profil : donnée les 1er éléments d’orientation (opacité)
TDM thoracique avec injection PDC (vérifier avant si pas IR : créa) :
examen indispensable +++
IRM thoracique (patho vasculaire ou médullaire)
Echographie endo œsophagienne (œsophage + med post)
- Biologies :
NFS
IDR, tubage gastrique, BAAR
Marqueur tumoraux : aFP, bHCG, LDH
2. En 2 intension : faire les moyens d’exploration chirurgicale du médiastin si
nd
le Dc n’est pas établi :
- Biopsie sus-claviculaire, biopsie transbronchique lors fibroscopie, ou biopsie
transœsophagienne
- Medistinoscopie (exploration médiastin via endoscopie sous AG)
- Médiastinotomie (Chamberlin) (biopsie des tumeurs med ant)
- Thoracoscopie
- Thoracotomie exploratrice
II. Diagnostics
A. Positif :
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- Est essentiellement clinique qui retrouve les sd médiastinaux et l’imagerie qui
précise la loge médiastinal atteint
- La clinique : les manifestations vasculaire, neurologique, respiratoire, digestif
des éléments du médiastin :
1. Manifestation vasculaire : Syndrome cave supérieur :
- Gonflement de la partie supérieur (du tronc, MS, Vissage et cou : œdème en
pèlerine)
- C cyanose de ces régions
- Turgescences veine jugulaire
- Circulation veineuse supérieur sur ces parties
- Céphalées tardif (due œdème cérébrale, signe HTIC)
2. Manifestation neurologique:
- Dysphonie (paralysie récurrentiellegauche)
- Hochet (Paralysie phrénique)
- Algies du MS (atteinte du plexus brachial C8-D1)
- Sd Claude-Bernard-Horner (atteinte du sympathique cervical) associé au
syndrome de Pancaost-Tobias en cas d’atteinte associée du plexus brachial/
- Sd CBH - Sd PT
- Myosis - Douleurs cervico-bronchique
- Rétrécissement de la fente - Douleur de la paroi thoracique
palpébrale par ptôsis
- Enophtalmie
3. Manifestation respiratoire/Compression trachéale d’une bronche souche :
- Dyspnée inspiratoire ;
- Cornage ;
- Tirage ;
- Toux sèche ; hémoptysie ;
- Compression plus distale : atélectasie.
4. Manifestation digestive et lymphatique
- Dysphagie : compression œsophagienne
- Chylothorax : compression du canal thoracique
5. Manifestation extra thoracique
- ADP périphérique, Splénomégalie
- Myasthénie (neurofibromatose cutané)
- Maladie Pierre-Marie arthropathie hypertrophiante chronique
B. Gravite :
- Recherche : les éléments de gravite qui vont mettre en jeu le PV
- Signes d’IRA par compression trachéale :
Dyspnée, IRA,
Cyanose, sueur
SpO2≤ 90% (→ GDS :↓ 𝑃𝑎𝑂2 ∓ ↑ 𝑃𝐶𝑂2),
- Signe de compression de cavités cardiaque :
Signe d’IVD par tamponnade : IVD (TVJ, RHJ, hépatalgie dlr, OMI)
Déplacement du médiastin, refoulement des BDC
- Signe compression digestive : dysphagie voir aphasie:
Dénutrition ; déshydratation
C. Différentiel :
- Eliminer les autres pathologies qui ne traduisent pas une atteinte au niveau
du médiastin par une interrogation bien conduit et un bon examen physique,
radio :
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Anévrisme de l’Ao
Hernie diaphragmatique
Masse pulmonaire
D. Etiologique :
- Les étiologies seront classe en fonction de la topographie de l’anomalie :
Médiastin antérieur
Médiastin moyen
Médiastin postérieur
1. Médiastin antérieur
a. Médiastin antéro-supérieur : 4T (thyroïde, Thymus, Tératomes, Terrible
lymphome)
i. Tumeurs thyroïdiennes
- Goitre plongeant :
Evoqué devant une tumeur du médiastin supéro-antérieur
Souvent femme, signe thyroïdien (hyperT ou hypoT ou N)
Dc scintigraphie thyroïdienne (à réaliser avant tout examen avec
produit de contraste iodé) confirme la continuité avec le parenchyme
thyroïdien cervical.
- Goitre thoracique autonome.
ii. Tumeurs thymiques : (Thymus : organe lymphoïde Ir, maturation LT)
- Bénignes (rares) : dystrophies thymiques bénignes (enfant < A7), kystes.
- Malignes : thymomes lympho-épithéliaux ;
- la plus fréquente étiologie des tumeurs du thymus.
- Evoque sd paranéoplasique* : myasthénie, anomalie hémato
- Recherche d’anticorps anti récepteurs à l’acétylcholine et du bloc
neuromusculaire à l’électromyogramme est systématique.
Principaux syndromes* associés aux thymomes :
Neurologique : myasthénie
Hématologiques : érythroblastopénie, anémie hémolytique auto-immune hypogammaglobulinémie
acquise,
Endocriniens : Cushing, hyperthyroïdie, néoplasie endocrinienne multiple,
Connectivite : LEAD.
iii. Tératomes ou dysembryomes (tumeur dvlp à partir des cellules
embryonnaire)
- Terrai : enfant et adulte jeune, Il est le plus souvent asymptomatique.
- Benin : Kystes dermoïdes (Rx : masse arrondie, bien limitée)
- Malin : tumeur germinales (bHCG, aFP), choricarcinome, séminome
iv. Les lymphomes :
- 50% des masses médistinals et 20% chez l’adulte
- Surtout les Hodgkiniens (jeune, AEG, prurit, cellule Reed Sternberg)
b. Médiastin antérieur : étage moyen :
i. Tératomes, lymphomes, thymomes
c. Médiastin antérieur : étage inférieur (angle cardiophrenique)
- Surtout au niveau de l’ange, Dc TDM
- Kyste pleuropéricardique
Masse arrondie de densité proche de l’eau, ne se rehaussant pas
après injection de produit de contraste iodé et dont la forme varie
avec la position.
- Hernie de la fente de Larrey (hernie rétro-costo-xiphoïdienne) :
- Le scanner est généralement suffisant pour affirmer le diagnostic
- Lipomes, hémangiomes, lymphangiomes
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2. Médiastin moyen :
i. Les adénopathies :
- Rx : Opacités homogènes arrondies, Contours nets, souvent polycycliques
- Malin : lymphome
- Métastase cancer : bronchique (tabagique), digestif, urogénitale
- Maladie systémique : sarcoïdose
- Tuberculeuse : signe d’imprégnation, IDR, BAAR, biopsie
- Infectieuse
ii. Kystes bronchogéniques :
- Au contact de l’arbre bronchique.
- RCP : opacité ovalaire dense, bien limitée, le long de l’axe aérien.
- TDM : densité hydrique qui ne modifie pas après injection de produit de
contraste iodé, confirmant le caractère kystique non vasculaire de la lésion.
iii. Les pathologies œsophagiennes :
- Tumeur maligne ou bénigne (fibrome), diverticule, kystes paraoesophagien,
megaœsophage, valeur de la fibroscopie bronchique.
- Hernie hiatale : Elle se traduit par une image hydro-aériquerétro cardiaque,
bien visible sur la radiographie de profil
iv. Les anomalies vasculaires : anévrisme de l’Ao
- diagnostiquer par scanner, angio- IRM et l’artériographie aortique.
3. Médiastin postérieur :
- Tumeurs nerveuses :
20% des tumeurs médistinales primitive de l’adulte
Dc TDM
Tumeur des nerfs périphérique (Schwannome, neurofibromes
(éventuellement associés à une phacomatose :
Recklinghausen), neuroblastomes (pédiatrie ++),
Tumeurs des cellules ganglionnaires : paragangliomes (image
en sablier).
Memingocèles
- Hématopoïèse extra médullaire : spherocytose héreditaire ou
thalassémie
- Lésions para vertébrales
- Mal de Pott (fuseau), spondylarthrite non tuberculeuse
- Abcès paravertebrale
IV. Conclusion
- Le diagnostic d’une opacité médiastinale ou sd méd. repose sur la TDM
thoracique.
- L’abord direct de la lésion par voie chirurgicale, est cependant le plus
souvent nécessaire à un diagnostic précis et à la décision thérapeutique.
- Les étiologies sont domines par les ADP, et devant tumeur médiastin antéro-
sup évoqué : les 4T (thyroïde, Tératomes, Thymus, Terribles lymphomes)
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