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Lymphomes Non-Hodgkiniens : Diagnostic et Traitement

Le document traite des lymphomes non hodgkiniens (LNH), des affections hétérogènes issues de lymphocytes B ou T, avec des manifestations cliniques variées et des étiologies incluant des infections et des déficits immunitaires. Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire et des études morphologiques, immunohistochimiques et cytogénétiques, tandis que le traitement inclut la polychimiothérapie, les anticorps monoclonaux et la radiothérapie. Un diagnostic précoce est essentiel pour améliorer le pronostic en raison de la grande hétérogénéité des LNH.

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Lymphomes Non-Hodgkiniens : Diagnostic et Traitement

Le document traite des lymphomes non hodgkiniens (LNH), des affections hétérogènes issues de lymphocytes B ou T, avec des manifestations cliniques variées et des étiologies incluant des infections et des déficits immunitaires. Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire et des études morphologiques, immunohistochimiques et cytogénétiques, tandis que le traitement inclut la polychimiothérapie, les anticorps monoclonaux et la radiothérapie. Un diagnostic précoce est essentiel pour améliorer le pronostic en raison de la grande hétérogénéité des LNH.

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LMNH

I. Introduction
 Prolifération monoclonale se développant à partir de lymphocytes B ou T à
différents stades de leur maturation
 Tout organe contenant du tissu lymphoïde peut être le siège de lymphome
(ganglions+++)
 Groupes hétérogènes d’affections: tableau clinique, histopathologique,
évolutif, thérapeutique et pronostic variable
 Tous les âges

 Etiologie:
 Rôle de l’infection: EBV (LNH Burkitt), HTLV, HCV, Helicobacter Pylori
(LNH gastrique)
 Déficits immunitaire : HIV, Déficit primitif, Transplantation

II. Tableau clinique

A/ Circonstances de découverte
 Syndrome tumoral
 Adénopathies: 80% des cas
 Début extra-ganglionnaire: 20%: (amygdales, cavum, os, estomac…)
 Signes généraux
 Fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes
 Complications
 Syndrome d’insuffisance médullaire
 Envahissement médullaire
 Signes compressifs
 Syndrome cave: localisation médiastinale
 Détresse respiratoire: atteinte ORL
 Œdèmes compressifs: adénopathies
 Signes neurologiques :
 Si envahissement
B/ Examen clinique
 Polyadénopathies
 Fermes, mobiles, indolores, localisées à une aire ganglionnaire ou
diffuses Splénomégalie
 Hépatomégalie
 Splénomégalie

Toute adénopathie de plus de 1,5 cm évoluant depuis plus de 1 mois et qui


ne fait pas la preuve de son étiologie doit être biopsiée

III. Diagnostic
Biopsie ganglionnaire: preuve histologique +++
 Faire systématiquement des appositions sur lames pour études cytologique
 Diagnostic de LNH:
 Étude morphologique et immunohistochimique
 Classification histopathologique OMS
 LNH indolents, LNH intermédiaires, LNH agressifs
 Étude immunologique:
 Classe LNH en B et T
 Différencie en LNH et autres cancers +++
Étude cytogénétique:
 t(14;18): LNH folliculaire
 t(8;14): LNH Burkitt
 –t(2;5): LNH anaplasique

IV. Bilan d’extension

A/ Atteinte thoracique
 Rx thorax: adénopathie médiastinale++, pleurésie, atteinte pulmonaire
 TDM thorax
B/ Atteinte abdominale/pelvienne
 Echographie abdominale: adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie
 TDM abdomino-pelvienne
C/ Atteinte médullaire
 Hémogramme: cytopénie, hyperleucocytose
 Biopsie ostéo-médullaire
D/ Atteinte neurologique
 PL +/-TDM
E/ Bilan biologique
 Bilan inflammatoire: VS, EPP, Fg LDH: pronostic Bilan métabolique:
Acide urique, phosphorémie, calcémie, kaliémie, urée, créatinine
F/Bilan étiologique:
HCV, EBV, HIV
→ Classification de ANN ARBOR

Diagnostic différentiel
Se pose à la phase clinique
 Tuberculose ganglionnaire:
adénopathie se fistulise
 Maladie d’Hodgkin
évolution très progressive+++
 Cancer du poumon:
contexte

V. Formes cliniques

A-Formes de l’enfant
 Toujours de haut degré de malignité
 Urgence thérapeutique
 Diagnostic cytologique peut être suffisant
 Formes abdominales
 Masses abdominales multiples +/-ascite +/-Troubles du transit
 Parfois: invagination intestinale aigue
 Type histologique: Burkitt +++
 Formes médiastinales
 Syndrome cave supérieur
 Type histologique: lymphoblastique T
B-Formes selon type histologique
 LNH faible grade de malignité : évolution lente
 LNH haut grade de malignité: évolution rapide

VI. Traitement

LNH maladie générale = Traitement général


 Polychimiothérapie
o Protocole CHOP:+++ (Cyclophosphamide, Adriamycine,
Vincristine,Prednisone )
 Anticorps monoclonaux
o Anti-CD20 dans les lymphomes B
 Radiothérapie
o Formes localisées et si localisation neurologique
 Autogreffe de moelle
o Lymphomes résistants ou en rechute
 Pronostic Stade (Ann Arbor)
o Taux de LDH Type: agressif, indolent
o Localisation: médullaire, neurologique
o Age :réponse au traitement

VII. Conclusion

 Diagnostic précoce +++


 Grande hétérogénéité
 Améliorer le pronostic

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