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Myélome multiple : symptômes et traitements

Le myélome multiple, ou maladie de Kahler, est une prolifération maligne des plasmocytes dans la moelle osseuse, touchant principalement les personnes de plus de 50 ans et ayant un pronostic défavorable. Les signes cliniques incluent des douleurs osseuses, des symptômes d'insuffisance médullaire et un syndrome d'hyperviscosité, tandis que le diagnostic repose sur des examens biologiques et radiologiques. Le traitement est symptomatique et spécifique, incluant chimiothérapie et autogreffe, avec un accent sur le diagnostic précoce pour améliorer la survie.

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Myélome multiple : symptômes et traitements

Le myélome multiple, ou maladie de Kahler, est une prolifération maligne des plasmocytes dans la moelle osseuse, touchant principalement les personnes de plus de 50 ans et ayant un pronostic défavorable. Les signes cliniques incluent des douleurs osseuses, des symptômes d'insuffisance médullaire et un syndrome d'hyperviscosité, tandis que le diagnostic repose sur des examens biologiques et radiologiques. Le traitement est symptomatique et spécifique, incluant chimiothérapie et autogreffe, avec un accent sur le diagnostic précoce pour améliorer la survie.

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Myélome multiple

I-Introduction
 Myélome multiple= maladie de Kahler
 Prolifération plasmocytaire maligne au niveau de la moelle
 osseuse avec production d’une immunoglobuline monoclonale
 Sujet âgé > 50 ans
 Etiologie inconnue
 Mauvais pronostic: maladie inguérissable

II- Physiopathologie

III- Signes cliniques

1- Signes osseux
 Douleurs: mode de révélation le plus fréquent (80%) permanentes avec
recrudescence nocturne rebelles aux antalgiques habituels
Siège: rachis, côtes, bassin…
 Fracture pathologique: spontanée ou suite à un traumatisme mineure
 Tumeur plasmocytaire (plasmocytome): crâne, côtes

2- Signes d’insuffisance médullaire


 Sd anémique +/- sd infectieux +/- sd hémorragique

3- Syndrome d’hyperviscosité
 Céphalées, vertiges, acouphènes
 Rarement troubles de conscience
IV- Signes radiologiques
1- radiographies standards
 Squelette entier
 Géodes: lacunes à l’emporte pièce (crâne+++)
 Tassement vertébral
 Ostéoporose : rachis +++
 Aucun aspect radiologique n’est spécifique du myélome

2- IRM du rachis
 Systématique
 Dépiste 50% des lésions méconnues sur les Rx standards
 Détecte les compressions médullaires

V- Signes biologiques

1- hémogramme
 Anémie normochrome normocytaire arégénérative
 GB et plaquettes: normaux ou diminués
 Frottis sanguin: hématies en rouleaux (hyperviscosité sanguine)

2- VS
 Très élevée (>100 à la première heure)

3- myélogramme
Dureté osseuse diminuée lors de la ponction
Plasmocytes >10% dont l’aspect est parfois dystrophique

4- biopsie ostéomédullaire
 Si myélogramme non concluant
 Infiltration plasmocytaire

5- électrophorèse des protides


 Hyperprotidémie>80g/l
 Pic monoclonal à base étroite situé au niveau des
gammaglobulines avec
 diminution des autres Ig
6- Immunoéléctrophorèse
 Précise la variété de l’Ig en cause: Arc en IgG++, IgA, IgD(rare)
….
 Précise le type de chaine légère: kappa ou lambda

7- Bilan protidique urinaire


 Protéinurie de 24h
 Protéinurie de Bence-Jones (chaines légères)
 IEP urinaires

8- hypercalcémie
 Souvent > 120 mg

9- β2-microglobuline
 Traduit la masse tumorale
 Valeur pronostique: bon pronostic si taux <4mg/l

10- atteinte rénale


 Elévation de l’urée et créatinine dans 20% des cas

VI- Diagnostic différentiel


A-Sur le plan radiologique
– Devant une déminéralisation diffuse
• Ostéoporose, hypoparathyroidie
– Devant des géodes
• Tumeurs bénignes, cancers secondaires

B-Devant une plasmocytose médullaire


– Plasmocytoses réactionnelles
• cancers, collagénoses

C-Sur le plan immunochimique


– Gammapathie monoclonale bénigne (MGUS)
 Pas de lésions osseuses, Pas d’infiltration plasmocytaire
 Surveillance: risque de transformation tardive
– Maladie de Waldenström
 Il faut savoir penser au myélome multiple et ne pas s’arrêter aux
 diagnostics de facilité +++ (Rhumatisme, asthénie, anémie)
VII- Complications :

• Complications rénales
 Insuffisance rénale
 Syndrome néphrotique, Hyperuricémie
• Hypercalcémie
• Infections
 pneumocoque
• Complications neurologiques
 Compressions médullaires
 Syndrome d’hyperviscosité
• Amylose

VIII- Traitement

1- symptomatique
 Antalgique: paracétamol, morphiniques, radiothérapie
 Transfusion si Hb<8g/dl
 Traitement hypercalcémie; corticoïdes, biphosphonates
 Dialyse: si créatinine >40mg/l
 Antibiothérapie: si infection
 Hyperviscosité: plasmaphérèse

2- spécifique
 Mono ou Polychimiothérapie
 Thalidomide
 Inhibiteur du protéasome
 Autogreffe de moelle

IX- Conclusion
 Ne pas retenir un diagnostic de facilité devant des douleurs osseuses du sujet
âgé
 Diagnostic précoce +++
 Recherche et progrès thérapeutique
 Augmentation de la survie

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