monographie

Classification
des vascularites systémiques
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Les vascularites systémiques se distinguent par la nature

et le calibre des vaisseaux atteints ainsi que par les caractéristiques
histologiques. La présence d’ANCA est associée à 3 vascularites :
la polyangéite microscopique, la granulomatose de Wegener
et l’angéite de Churg et Strauss.

Loïc Guillevin, Christian Pagnoux*

L
es vascularites systémiques sont nombreuses, hétéro- le syndrome de Churg et Strauss et les vascularites secon-
gènes et comprennent des angéites non nécrosantes, daires aux maladies auto-immunes et aux affections
comme la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules malignes.
géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite Elles sont caractérisées par une atteinte inflammatoire
noueuse, la maladie de Kawasaki, la granulomatose de des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux
Wegener, le purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch, conduisant à une altération de la paroi vasculaire, qui inté-
resse aussi bien l’endothélium que la média ou l’adven-
tice. Les sténoses ou l’occlusion des lumières vasculaires
par une thrombose ou une prolifération intimale sont la
CE QUI EST NOUVEAU conséquence de l’atteinte de l’endothélium vasculaire.
La plupart des classifications prennent en compte des
L Les critères de classification que l’American College
critères cliniques et histologiques, bien que l’on sache
of Rheumatology 3 a établi ne permettant pas de distinguer
aujourd’hui que les différences entre vascularites cor-
par exemple la périartérite noueuse de la polyangéite
respondent aussi à des mécanismes pathogéniques dis-
microscopique, la conférence internationale de Consensus
tincts. Les critères histologiques sont :
de Chapel Hill 6 a proposé une nomenclature plus homogène;
– le type et le calibre des vaisseaux atteints (gros vaisseaux
elle classe les vascularites en fonction de la taille
[aorte et ses branches de division], vaisseaux dits de petit
des vaisseaux, de leur caractère, « non nécrosantes » ou
calibre [capillaires et vaisseaux pré- et post-capillaires],
« nécrosantes », avec ou sans ANCA; elle met en perspective
vaisseaux de moyen calibre occupant une position inter-
les critères histologiques et les mécanismes pathogéniques.
médiaire) ;
– le type de l’atteinte vasculaire (nature de l’infiltrat

* Service de médecine interne, Centre de référence maladies rares « Vascularites et Sclérodermies systémiques », hôpital Cochin,
université Paris-V-René-Descartes, 75679 Paris Cedex. Courriel : [Link]@[Link]

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 pulmonaires. L'atteinte de la crosse aortique est respon-
sable de la rétinopathie ischémique, des complications
neurologiques et de l'atteinte axillo-sous-clavière, qui est
classiquement à l'origine de l'abolition des pouls aux
membres supérieurs. L'atteinte de l'aorte thoraco-
abdominale se traduit, le plus souvent, par une hyperten-
sion artérielle réno-vasculaire par sténose uni- ou bilaté-
rale des artères rénales. Cette vascularite n’est pas
nécrosante, et la paroi vasculaire est le siège de cellules
géantes. Elle est classée en formes distinctes selon la topo-
graphie des atteintes vasculaires (fig. 1).
I IIa IIb III IV V
C- C+ ARTÉRITE À CELLULES GÉANTES
P- P+
(MALADIE DE HORTON)
Figure 1 Topographie des atteintes vasculaires de l’artérite
de Takayasu. P : artères pulmonaires ; C : artères coronaires.
Cette vascularite, particulière par sa topographie, atteint
préférentiellement les artères de gros et moyen calibres,
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principalement du territoire céphalique. Elle peut être

inflammatoire, présence d’une nécrose fibrinoïde de la plus diffuse. Histologiquement, l’atteinte vasculaire inté-
paroi vasculaire ou d’un granulome extravasculaire). resse les 3 tuniques, avec un infiltrat inflammatoire essen-
En 1990, l’American College of Rheumatology (ACR) tiellement mononuclé, une destruction de la limitante
a établi une classification des principales vascularites sys- élastique interne avec des macrophages et des cellules
témiques 1-4 fondée sur des critères cliniques, biologiques géantes à son contact. On constate un épaississement inti-
et histologiques qui ne doivent toutefois pas être utilisés mal constitué d’une prolifération fibroblastique qui
comme critères diagnostiques. Nous mentionnerons, sous conduit à l’obstruction de la lumière vasculaire (fig. 2). La
forme de tableaux, certains des critères de classification maladie de Horton survient dans la majorité des cas chez
des principales vascularites nécrosantes (tableaux 1 à 3). les sujets âgés de plus de 50 ans, avec un pic vers 80 ans.
En 1994, la nomenclature de Chapel Hill 5 (tableau 4) a Sa présentation clinique, très polymorphe, impose de pra-
permis de mieux classer la plupart des vascularites et de tiquer, comme pour toute vascularite, une biopsie afin
mettre en perspective les critères histologiques et les d’en affirmer le diagnostic.
mécanismes pathogéniques.
PÉRIARTÉRITE NOUEUSE
MALADIE DE TAKAYASU
C’est une vascularite inflammatoire qui touche les artères
C’est la plus fréquente des artériopathies inflammatoires de petit et moyen calibres, avec des lésions segmentaires et
du sujet jeune. C’est une aorto-artérite non spécifique transmurales siégeant volontiers aux bifurcations arté-
touchant l'aorte, les artères qui en naissent et les artères rielles. L’architecture normale de la paroi vasculaire est

Figure 2 Présence d’une fragmentation de la limitante élastique interne et de cellules géantes multinuclées.

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 VASCULARITES C L A S S I F I C AT I O N

Périartérite noueuse
Critères de l’American College of Rheumatology (1990)
Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 3 des 10 critères
suivants permet le classement comme périartérite noueuse avec
une sensibilité de 82,2 % et une spécificité de 86 %.
❚ Amaigrissement 쏜 4 kg
❚ Livedo reticularis
❚ Douleur ou sensibilité testiculaire
❚ Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilité des membres
inférieurs
❚ Mono- ou polyneuropathie
❚ Pression artérielle diastolique 쏜 90 mmHg Figure 4 Artériographie hépatique montrant sténoses
et anévrismes au cours d’une périartérite noueuse.
❚ Insuffisance rénale (urée 쏜 400 mg/L ou créatininémie 쏜 15 mg/L)
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❚ Marqueurs sériques de l’hépatite B (antigène HBs ou anticorps

anti-HBs)
(artérite de Takayasu et artérite à cellules géantes), vascu-
❚ Anomalies artériographiques (anévrismes et/ou occlusions larites des artères de moyen calibre (périartérite noueuse
des artères viscérales) ou maladie de Kussmaul-Maier et artérite de Kawasaki),
vascularite des vaisseaux de petit calibre, comportant les
❚ Biopsie d’une artère de petit ou moyen calibres montrant
artérites associées aux anticorps anticytoplasme des poly-
la présence de polynucléaires dans la paroi artérielle
nucléaires neutrophiles (ANCA) [polyangéite microsco-
Tableau 1 D’après la réf. 1 pique, angéite granulomateuse de Churg et Strauss et gra-
nulomatose de Wegener]. Les vascularites des maladies
auto-immunes, les vascularites des cryoglobulinémies et le
purpura rhumatoïde font partie de ce groupe.

MALADIE DE KAWASAKI

Comme la périartérite noueuse, cette vascularite intéresse

les artères de moyen calibre. Elle est d’étiologie inconnue
et touche préférentiellement le nourrisson et l’enfant de
moins de 5 ans, plus rarement l’adulte. Le syndrome de
Kawasaki est un syndrome adéno-cutanéo-muqueux
fébrile, le plus souvent d’évolution bénigne mais dont la
gravité est liée à l’atteinte cardiaque et au développement
d’anévrismes coronaires.

POLYANGÉITE MICROSCOPIQUE
Figure 3 Périartérite noueuse. Nécrose fibrinoïde de la média
artérielle, thrombose vasculaire et réaction inflammatoire C’est une vascularite des petits vaisseaux, artérioles,
périvasculaire. capillaires et veinules, sans granulome extravasculaire. La
capillarite est responsable d’une glomérulonéphrite
détruite (fig. 3), et la lésion peut être le siège d’une dilata- nécrosante segmentaire et focale, associée à une proliféra-
tion anévrismale, pouvant être objectivée par une artério- tion extracapillaire et parfois pulmonaire, où l’hémorragie
graphie, ou celui d’une thrombose (fig. 4). L’American alvéolaire peut faire partie d’un syndrome pneumo-rénal.
College of Rheumatology 3 (ACR) a établi des critères de S’y associent d’autres atteintes viscérales touchant surtout
classification (tableau 1) qui, malheureusement, ne per- la peau, les muscles, les articulations et l’appareil digestif.
mettent pas de la distinguer de la polyangéite micro- Une certaine confusion a longtemps régné entre péri-
scopique. La conférence internationale de consensus de artérite noueuse et polyangéite microscopique, alors que
Chapel Hill 6 a proposé une nomenclature plus homogène. ces maladies sont distinctes et ont des mécanismes patho-
Les vascularites sont classées en fonction de la taille des géniques différents, la polyangéite étant associée aux
vaisseaux: vascularites non nécrosantes des gros vaisseaux ANCA.

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 ANGÉITE GRANULOMATEUSE ALLERGIQUE et une glomérulonéphrite nécrosante avec croissants. Une
OU SYNDROME DE CHURG ET STRAUSS glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale,
associée à une prolifération extracapillaire, est l’atteinte
Elle se caractérise, cliniquement, par l’existence d’un rénale la plus fréquente et la plus typique. Les ANCA sont
asthme grave, d’une hyperéosinophilie sanguine et d’une présents dans environ 90 % des granulomatoses de Wege-
angéite nécrosante, touchant les artères et les veinules de ner actives ; il s’agit typiquement de c-ANCA ayant une
petit calibre. Des infiltrats à éosinophiles et des granu- spécificité anti-protéinase 3 (anti-PR3). Les critères de
lomes gigantocellulaires, périvasculaires et surtout extra- classification de l’ACR sont mentionnés au tableau 3.1
vasculaires s’associent aux lésions vasculaires. Les 3 élé-
ments histologiques (nécrose fibrinoïde de la paroi des PURPURA RHUMATOÏDE,
vaisseaux de petit calibre, infiltrats tissulaires à éosino- MALADIE DE SCHÖNLEIN-HENOCH
philes et granulomes extravasculaires), caractéristiques de
l’affection, ne coexistent pas toujours sur le même site Cette vascularite est le plus souvent observée chez l’en-
biopsique. Les critères de classification de l’ACR sont fant, touchant essentiellement la peau, le tube digestif, les
énoncés au tableau 2. articulations et les reins. La présentation clinique habi-
tuelle est un purpura vasculaire infiltré, siégeant aux
VASCULARITE D’HYPERSENSIBILITÉ membres inférieurs, parfois aux mains et à la face, favorisé
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par l’orthostatisme, associé à des arthralgies et des dou-

Ce terme est synonyme de vascularite des petits vaisseaux, leurs abdominales.7 Histologiquement, le purpura rhuma-
de vascularite allergique, et de vascularite leucocytocla- toïde est caractérisé par une vascularite aiguë des arté-
sique. Il correspond à un groupe vaste et hétérogène de rioles et des veinules dans le derme superficiel et
maladies qui ont en commun l’atteinte des vaisseaux arté- l’intestin. En immunofluorescence, il existe des dépôts
riels et veineux de petit calibre, des veinules et des d’immunoglobulines A (IgA) dans la paroi des artérioles
capillaires. Toutes les lésions histologiques ont le même et des glomérules rénaux. Le pronostic, habituellement
âge. La plupart des angéites leucocytoclasiques guérissent bon, dépend de la gravité de l’atteinte rénale (néphro-
après exclusion de l’antigène responsable, le plus souvent pathie glomérulaire à dépôts mésangiaux d’IgA) et de la
un médicament. gravité des atteintes digestives. Ces dernières sont habi-
tuellement bénignes chez l’enfant, mais elles sont la pre-
GRANULOMATOSE DE WEGENER mière cause de mortalité chez l’adulte.

Il s’agit d’une vascularite systémique dont les lésions siè- MALADIE DE BUERGER
gent préférentiellement au niveau des voies aériennes
supérieures, du poumon et des reins. La triade histo- Appelée aussi thrombo-angéite oblitérante, cette vascula-
logique classique de la granulomatose de Wegener asso- rite des hommes jeunes, tabagiques, touche principale-
cie des granulomes des voies aériennes supérieures et/ou ment les artères et les veines de moyen et petit calibres
inférieures, une vascularite nécrosante et granulomateuse des 4 membres, exceptionnellement les vaisseaux céré-
des artères de petit calibre, des capillaires et des veinules, braux et viscéraux. À l’artériographie, l’atteinte des artères

Syndrome de Churg et Strauss Granulomatose de Wegener

Critères de l’American College of Rheumatology (1990) Critères de l’America College of Rheumatology (1990)
Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 4 des 6 critères Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 2 des 4 critères
suivants permet le classement comme syndrome de Churg et Strauss suivants permet le classement comme granulomatose de Wegener
avec une sensibilité de 85 % et une spécificité de 99,7 %. avec une sensibilité de 88,2 % et une spécificité de 92 %.
❚ Asthme ❚ Inflammation nasale ou orale (épistaxis, ulcérations buccales
ou faciales douloureuses)
❚ Éosinophilie sanguine 암 10 %
❚ Anomalies de la radiographie pulmonaire (nodules, cavernes,
❚ Antécédent d’allergie infiltrats fixes)
❚ Infiltrats pulmonaires labiles ❚ Sédiment urinaire anormal (hématurie microscopique
ou cylindres)
❚ Douleur ou opacité sinusienne
❚ Inflammation granulomateuse à la biopsie (dans la paroi
❚ Présence d’éosinophiles extravasculaires à la biopsie ou autour des artères ou artérioles)
Tableau 2 D’après la réf. 2. Tableau 3 D’après la réf. 3.

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 VASCULARITES C L A S S I F I C AT I O N

Noms et définitions des vascularites adoptés par la conférence de consensus

pour la nomenclature des vascularites systémiques
Chapel Hill, Caroline du Nord, USA, 1993
VASCULARITES Artérite à cellules géantes ❚ Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches
DES VAISSEAUX (artérite temporale) de division atteignant avec prédilection les branches de la carotide externe
DE GROS CALIBRE*
Atteinte fréquente de l’artère temporale. Survient habituellement
chez des patients âgés de plus de 50 ans et est souvent associée
à une pseudopolyarthrite rhizomélique

Artérite de Takayasu ❚ Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches

de division
Survient habituellement chez des patients âgés de moins de 50 ans

VASCULARITES Périartérite noueuse ❚ Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibres sans
DES VAISSEAUX glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules
DE MOYEN CALIBRE
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Maladie de Kawasaki ❚ Vascularite intéressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibres
associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux
Atteinte fréquente des artères coronaires. Aorte et veines peuvent être
atteintes. Survient habituellement chez l’enfant

VASCULARITES Granulomatose de Wegener** ❚ Granulomatose de l’appareil respiratoire associée à une vascularite

DES VAISSEAUX nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres (capillaires, veinules
DE PETIT CALIBRE artérioles, artères)
Glomérulonéphrite nécrosante fréquente

Syndrome de Churg et Strauss** ❚ Granulomatose et infiltration éosinophilique de l’appareil respiratoire

associées à une vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibres
Asthme et hyperéosinophilie

Polyangéite microscopique** ❚ Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant
les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles)
Peut atteindre les artères de petit et moyen calibres. Glomérulonéphrite
nécrosante très fréquente
Capillarite pulmonaire fréquemment observée

Purpura rhumatoïde ❚ Vascularite avec dépôts d’IgA affectant les petits vaisseaux (capillaires,
de Schönlein-Henoch veinules, artérioles)
Atteint typiquement la peau, le tube digestif et le rein (glomérules).
Arthralgies et arthrites fréquentes

Cryoglobulinémie mixte ❚ Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant les petits vaisseaux
essentielle (capillaires, veinules, artérioles). Présence d’une cryoglobulinémie
La peau et le rein (glomérules) sont souvent atteints

Vascularites cutanées ❚ Vascularites cutanées leucocytoclasiques isolées sans vascularite

leucocytoclasiques systémique ni glomérulonéphrite

Tableau 4 D’après la réf. 6. * Les vaisseaux de gros calibre correspondent à l’aorte et ses plus grosses branches de division. Les
vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales (rénales, hépatique, coronaires et mésentériques). Les
vaisseaux de petit calibre correspondent aux veinules, capillaires, artérioles et aux artères intraparenchymateuses distales qui
se connectent avec les artérioles. Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux peuvent atteindre les vaisseaux de moyen
calibre, mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas atteindre de vaisseaux plus petits que les artères.
En italique les éléments fréquents mais non essentiels. ** Association fréquente aux ANCA.

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 sous-poplitées est presque constante, et les lésions sont
strictement sous-poplitées dans plus de 80 % des cas.
P O U R L A P R AT I Q U E
VASCULARITES CRYOGLOBULINÉMIQUES L La plupart des classifications prennent en compte des critères
cliniques et histologiques, bien que les différences
Les cryoglobulines sont des immunoglobulines sériques entre vascularites correspondent aussi à des mécanismes
précipitant à des températures inférieures à 37 °C et sont pathogéniques distincts.
associées à une vascularite caractérisée histologiquement L La recherche d’ANCA est aujourd’hui indispensable au diagnostic
par une nécrose fibrinoïde de la paroi des petits vaisseaux, et à la classification des vascularites nécrosantes.
avec un infiltrat inflammatoire à prédominance de poly-
nucléaires neutrophiles dont certains peuvent être pycno-
tiques (leucocytoclasie). Il existe des dépôts hyalins intra-
vasculaires avec, en immunofluorescence, un dépôt préférentiellement bronchiques, coliques ou rénales.
d’immunoglobulines dont la composition est celle du L’évolution de la vascularite est généralement marquée
cryoprécipité. par une corticosensibilité et une autonomie vis-à-vis de la
On distingue 3 types de cryoglobulines : néoplasie sous-jacente. Le mécanisme de ces vascularites
– les cryoglobulines de type I composées d’immuno- est inconnu.
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globulines monoclonales, le plus souvent une IgM, plus

rarement une IgG ; elles s’observent au cours des hémo- MÉCANISMES PATHOGÉNIQUES
pathies lymphoïdes ; ET CLASSIFICATION DES VASCULARITES
– les cryoglobulines mixtes de type II (dans 75 % des
cas), avec un composant monoclonal, qui sont composées La classification des vascularites est essentiellement ana-
d’au moins 2 variétés d’immunoglobulines, le plus sou- tomo-clinique. Toutefois, la meilleure connaissance des
vent IgM-IgG ; le constituant monoclonal est l’IgM possé- mécanismes pathogéniques de ces maladies montre que
dant une activité anti-IgG ; les vascularites répondent à des mécanismes souvent très
– les cryoglobulines mixtes de type III, qui ne contiennent différents.
aucun constituant monoclonal et sont habituellement
composées d’IgM et d’IgG ; elles s’observent au cours des
Les artérites à cellules géantes
affections auto-immunes (lupus, polymyosites, péri - La maladie de Horton comme la maladie de Takayasu
artérite noueuse), de nombreuses maladies infectieuses, sont de cause inconnue. Une cause infectieuse, impli-
notamment l’hépatite C qui est la cause de plus de 80 % quant probablement des antigènes multiples, est pro-
des vascularites des cryoglobulinémies de type II et III. bable mais non démontrée. Le stimulus antigénique
L’existence d’une cryoglobulinémie s’accompagne de la active les lymphocytes T situés dans la paroi vasculaire,
présence de facteurs rhumatoïdes et d’une baisse de la conduisant secondairement à la production de cytokines
fraction C4 du complément. comme l’interféron gamma. Ces cytokines activent les
macrophages de la média artérielle, conduisant à la créa-
VASCULARITES ASSOCIÉES AUX CANCERS tion de cellules géantes dont la responsabilité est majeure
ET AUX HÉMOPATHIES dans la destruction de la limitante élastique interne.
L’épaississement endothélial est responsable de l’obstruc-
Elles représentent 3 à 8 % des vascularites. Bien que le tion vasculaire. L’accumulation de fibroblastes est médiée
caractère paranéoplasique de ces vascularites ne puisse par le PDGF (platelet-derived growth factor) et le VEGF
toujours être affirmé, l’évolution parallèle des 2 patholo- (vascular endothelial growth factor).
gies suggère un lien de causalité. La survenue de la vas-
cularite peut parfois précéder la découverte du cancer de
Les vascularites avec ANCA
plusieurs mois. Plusieurs types de vascularite peuvent se Les ANCA sont des anticorps dirigés contre des anti-
rencontrer, les plus fréquentes étant les vascularites leu- gènes du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles et
cocytoclasiques ; des vascularites du type de la périarté- des monocytes. Ils sont retrouvés dans un groupe limité
rite noueuse, granulomateuses ou proches du purpura de vascularites, qui sont toutes des vascularites des vais-
rhumatoïde ont aussi été rapportées. Les manifestations seaux de petit calibre : granulomatose de Wegener, poly-
cutanées et la fièvre sont les symptômes les plus courants, angéite microscopique et angéite granulomateuse de
les atteintes articulaires ou neurologiques étant plus Churg et Strauss. Leur spécificité pour le groupe des vas-
rares. Les hémopathies associées aux vascularites sont cularites nécrosantes systémiques et/ou des glomérulo-
principalement les leucémies à tricholeucocytes et les néphrites rapidement progressives pauci-immunes est
myélodysplasies, ainsi que les lymphomes malins, hodg- très élevée, dépassant 90 %. La méthode de référence
kiniens ou non. Quant aux tumeurs solides, elles sont pour la détection des ANCA est un test d’immunofluores-

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 VASCULARITES C L A S S I F I C AT I O N

cence indirecte sur des polynucléaires fixés dans l’alcool. CONCLUSION

Deux types de fluorescence sont observés :
– une fluorescence cytoplasmique des polynucléaires La classification des vascularites permet de mieux recon-
neutrophiles et des monocytes, appelée c-ANCA ; naître des maladies qui sont souvent très éloignées les
– une fluorescence périnucléaire des polynucléaires, unes des autres. L’impact des classifications est majeur,
appelée p-ANCA. dans la mesure où l’évolution et le pronostic sont diffé-
Lorsque l’aspect en immunofluorescence ne cor- rents et où les traitements doivent être adaptés à chaque
respond ni à celui des c-ANCA, ni à celui des p-ANCA, il situation clinique. La classification qui paraît avoir le plus
est par convention atypique. Les 2 principaux antigènes grand intérêt est celle définie par la nomenclature de
connus sont la protéinase 3 (PR3) et la myéloperoxydase Chapel Hill en raison de sa simplicité et de son adé-
(MPO), contenues dans les granulations primaires des quation avec les mécanismes pathogéniques de ces
polynucléaires neutrophiles et des monocytes. La protéi- maladies. B
nase 3 est l’antigène reconnu par la majorité des c-ANCA,
la myéloperoxydase l’antigène reconnu par la majorité des
p-ANCA (80 à 90 %).
La recherche d’ANCA est aujourd’hui indispensable
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration
au diagnostic et à la classification des vascularites nécro-
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de conflit d’intérêts
santes.

SUMMARY Classification of systemic vasculitides

Systemic vasculitides are characterized by different histological aspects: fibrinoid necrosis of the arterial wall, giant cell arteritis, non-necrotizing
arteritides without granuloma or giant cell infiltration. Each histological form is associated with a spectrum of diseases with variable clinical expression:
giant cell angeitides, such as Takayasu's arteritis and giant cell arteritis, necrotizing angeitides, such as polyarteritis nodosa, Kawasaki disease,
Wegener’s granulomatosis, Henoch-Schönlein purpura or Churg-Strauss syndrome. The detection of anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA)
also makes it possible to classify necrotizing vasculitides by isolating a group of diseases different from necrotizing vasculitidies without ANCA
(Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangitis, allergic granulomatous angiitis).
Rev Prat 2008 ; 58 : 480-6

RÉSUMÉ Classification des vascularites systémiques

Les vascularites systémiques ont des aspects histologiques distincts : nécrose fibrinoïde de la paroi artérielle, artérite à cellules géantes, artérites non
nécrosantes et sans infiltration par les granulomes et les cellules géantes. Chaque forme histologique est associée à des maladies d’expression clinique
différente : angéites à cellules géantes, comme la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes, angéites nécrosantes comme la périartérite
noueuse, la maladie de Kawasaki, la granulomatose de Wegener, le purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch ou le syndrome de Churg et Strauss. La
découverte des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) permet aussi de classer les vascularites nécrosantes en isolant un
groupe de maladies distinct des vascularites nécrosantes sans ANCA (maladie de Wegener, polyangéite microscopique, vascularite granulomateuse
allergique de Churg et Strauss).

RÉFÉRENCES

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