DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE LA COAGULATION
INTRAVASCULAIRE DISSÉMINÉE
Objectifs pédagogiques
1- Définir la coagulation intravasculaire disséminée
2- Schématiser le mécanisme physiopathologique
3- Etablir le score de International Society on Thrombosis and
Haemostasis (ISTH)
4- Identifier quatre étiologies de la CIVD
5- Citer deux pathologies du diagnostic différentiel
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PLAN
INTRODUCTION
I- GENERALITES
II- DIAGNOSTIC
III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
CONCLUSION
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INTRODUCTION
• La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est un
syndrome acquis secondaire à une activation systémique et
excessive de la coagulation avec formation de microthrombi
fibrineux intravasculaires et viscéraux.
• Il en résulte:
− Production excessive de thrombine
− Diminution facteurs de coagulation
− Dépôt de fibrine microcirculation.
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INTRODUCTION
Coagulation intravasculaire disséminée
• Activation et diffusion anormales du processus coagulation
• Processus normalement localisé
Il en résulte:
• Production excessive de thrombine
• Diminution facteurs de coagulation, en particulier le fibrinogène
• Dépôt de fibrine microcirculation
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INTRODUCTION
Intérêt
Pronostic:
• CIVD peut mettre le pronostic fonctionnel et vital du patient
• CIVD, coagulopathie associée au Covid-19
Diagnostic: nécessité de combiner plusieurs tests d’hémostase
et la numération plaquettaire pour établir la diagnostic
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I- GENERALITES
1- Hémostase
Voie endogène
Coagulation KHPM
FXIIa FXII
Lésion PK
Voie FXIa FXI
exogène FT
FVII FVIIa FIXa ++ FIX
Ca ,PL
Ca++,PL FVIIIa +
FX
Complexe FVIII
FXa prothrombinase + Hémostase
Ca++ primaire
PL FV + Clou
FVa plaquettaire
FII FIIa (Thrombine)
+
Ca++,PL
plaquettes
F: facteur
Fibrinogène Fibrine
FXIIIa 8
FT: facteur tissulaire
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I- GENERALITES
1- Hémostase
Voie endogène
Coagulation KHPM
FXIIa FXII
Lésion PK
Voie FXIa FXI
exogène FT TFPI
FVII FVIIa FIXa ++ FIX
Ca ,PL
Ca++,PL FVIIIa +
FX
- Complexe - FVIII
AT
FXa prothrombinase PC/PS +
- Ca++
PL FV +
FVa
FII FIIa (Thrombine)
Ca++,PL
Fibrinogène Fibrine
FXIIIa 10
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I- GENERALITES
1- Hémostase
Fibrinolyse
(-) (-)
t-PA PAI-1 Urokinase
α-2AP
Plasminogène Plasmine (-)
Fibrine PDF
t-PA: activateur du plasminogène
α-2AP: α-2 antiplasmine
PAI-1: inhibiteur des activateurs du plaminogène
PDF : produits de dégradation du fibrinogène et de la fibrine 12
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I- GENERALITES
2- Physiopathologie
Utérus, poumons, prostate
Lésions tissulaires Monocytes/macrophage
Cellules cancéreuses
FT
Xa
Venin Prothrombine (II)
Thrombine +++
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I- GENERALITES
2- Physiopathologie
Thrombine +++
Fibrinogène → fibrine
Activation facteurs (V,VIII, VII) et paquettes
Mise en jeu des inhibiteurs (protéine C/S, antithrombine)
En réponse de la coagulation la fibrinolyse est alors activée → microthrombi
Conséquences
Consommation plaquettes, Dépôt caillot de fibrine dans microcirculation
facteurs coagulation: - Manifestations thrombotiques
- Manifestations hémorragiques - Défaillances multiviscérales
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I- GENERALITES
Points clés
Expression pathologique du FT
Production permanente de thrombine
Activation des plaquettes et facteurs de la coagulation
Formation excessive de fibrine qui sera dégradée
(thromboses)
Consommation de facteurs et plaquettes (hémorragiques)
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II- DIAGNOSTIC
1- Positif
Signes cliniques
Forme aiguë
Manifestations hémorragiques
Liées à la diminution des taux de plaquettes et fibrinogène
‒ Hémorragies cutanéo-muqueuses : ecchymoses, pétéchies,
épistaxis, purpura
‒ Hématuries, hémoptysies
‒ Contextes chirurgical: saignements peropératoire en nappe
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II- DIAGNOSTIC
1- Positif
Signes cliniques
Forme aiguë
Manifestations thrombotiques
Liées au dépôt de fibrine
‒ Peau : ischémie, gangrène périphérique
‒ Rénales: oligo-anurie
‒ Thromboses veineuses avec risque d’embolie pulmonaire
‒ Neurologique : trouble de la conscience, coma
Forme chronique: Evolution plusieurs semaines ou mois
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II- DIAGNOSTIC
1- Positif
Tests biologiques
Hémogramme:
Prélèvement tube EDTA: suffisamment rempli et homogénéisé
• Leucocytes (4 – 10 G/L) : variable
• Taux hémoglobine (Hb < 12 g/dl chez femme et enfant;
Hb< 13g/dl homme): Anémie
• Plaquettes (50 – 100 G/l): Thrombopénie, souvent sévère
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II- DIAGNOSTIC
1- Positif
Tests biologiques
Hémogramme:
Frottis sanguin: coloration au MGG
schizocyte
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II- DIAGNOSTIC
Tests biologiques
Hémostase :
Tube citraté: suffisamment rempli et bien homogénéisé
Allongement tests globaux:
• Temps de céphaline activée (TCA), exploration voie endogène
• Temps de Quick (TQ), exploration voie exogène
• Temps de thrombine (TT)
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II- DIAGNOSTIC
Tests biologiques
Hémostase :
Diminution facteurs
• Fibrinogène, norme 2 -4 g/L : hypofibrinogénémie (<2 g/l)
• Facteurs de coagulation (dosage chronométrique): VIII, VII, X, II
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II- DIAGNOSTIC
Tests biologiques
Hémostase :
Diminution inhibiteurs physiologiques de la coagulation : PC,
PS, AT
Augmentation PDF, D-dimères (technique ELISA) : > 500 UI/L
Présence complexes solubles (PDF+monomères de fibrine)
Temps de lyse des euglobulines: normal (> 3 heures)
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II- DIAGNOSTIC
Tests biologiques
Surveillance de paramètres simples:
• Diminution des plaquettes
• Allongement du TCA, TQ, TT
• Diminution facteurs: II, VII, X et surtout II et du fibrinogène
• Elévation PDF et D-dimères
• Présence de complexes solubles
Établissement de score de la CIVD (ISTH)
ISTH: International Society on Thrombosis and Hemostasis
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II- DIAGNOSTIC
Établissement de score International Society on Thrombosis
and Haemostasis (ISTH)
Tests Résultats Score
Plaquettes > 100 G/l 0
< 100 G/l 1
< 50 G/l 2
Marqueurs de formation de fibrine Non augmentés 0
soluble (PDF, monomères solubles Augmentés modérément 1
de fibrine) Augmentés fortement 2
Allongement TQ <3s 0
> 3 s mais < 6 s 1
>6s 2
Fibrinogène > 1 g/l 0
< 1 g/l 1
Score > 5: Compatible avec une CIVD décompensée
Score < 5: Compatible avec une CIVD débutante, répéter les tests 36
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II- DIAGNOSTIC
2- Etiologique
Pathologies obstétricales: Eclampsie, hématome
rétroplacentaire, rétention d’œuf mort, embolie amniotique,
infections utérines
FAYE DIEME (2017) principale cause décès hémorragie post-partum immédiat
Infections :
• Bactériennes
• Virales, mycosiques
• Parasitaires
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II- DIAGNOSTIC
2- Etiologique
Néoplasies : cancer solides, leucémies (LAM3)
SANGARE (1997) mise en cause leucémie dans CIVD
Lésions tissulaires massives: chirurgie, traumatisme,
brûlures étendues
Autres: venin de serpent (vipère)
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II- DIAGNOSTIC
Points clés
Manifestations à la fois hémorragiques et thrombotiques
Pas tests spécifiques, mais repose sur les résultats d’un
ensemble se tests hématologiques (Plaquettes,TCA,TQ,
fibrinogène, D-dimères)
Établissement de score ISTH
Etiologies: Obstétricales, chirurgicales, sepsis, cancer,
infectieuses, venin de serpent
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III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel se fera avec:
- Fibrinolyse primitive
- Insuffisance hépatocellulaire
- Hypovitaminose K
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III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1- Fibrinolyse primitive
Libération massive d’activateurs du plasminogène
Temps: TCA, TQ et TT allongés
Facteurs V effondré
Taux de fibrinogène effondré (< 1g/L)
Taux de D-dimère augmenté
Plaquettes sont normales
Temps de lyse des euglobulines très court (<30 min)
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III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
2- Insuffisance hépatocellulaire
Temps: TCA, TQ et TT allongés
PDF normaux ou peu élevés
Complexes solubles absents
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III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
3- Hypovitaminose K
Fibrinogène normal
Facteur V normal
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III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Points clés
CIVD Fibrinolyse Insuffisance Hypovitaminose K
typique primitive hépatocellulaire
Plaquettes Diminuées Normales +/- diminuées Idem insuffisance
TQ Allongé Allongé Allongé hépatocellulaire
mais:
TCA Allonge Allonge Allongé FV et fibrinogène
TT Allongé Allongé Allongé normaux
Fibrinogène Diminué Diminué Diminué
II, V, VII+X Diminué Diminué Diminué
VIII Diminué Diminué Normal
D-dimères Elevés Elevés Normaux
Complexes Présents Absents Absents
solubles
Temps de Normal Raccourci Normal
lyse des
euglobulines 47
RESUME
CIVD: syndrome acquis secondaire à une activation
systémique et excessive de la coagulation avec formation de
microthrombi fibrineux intravasculaires et viscéraux.
Physiopathologie : production excessive de thrombine suite à
une expression permanente de facteur tissulaire responsable
des manifestations thrombotiques et hémorragiques
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RESUME
Score de l’ISTH > 5: diagnostic de CIVD aiguë
Etiologies: rétention d’œuf mort, septicémie, LAM3, venin
Diagnostic différentiel: fibrinolyse primitive insuffisance
hépatocellulaire
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CONCLUSION
CIVD
Syndrome acquis d’activation systémique de la coagulation
Expression excessive de facteur tissulaire circulation sanguine
après dommage des vaisseaux
Pas tests spécifiques de diagnostic
Mais plutôt ensemble d’arguments cliniques et signes
biologique → établir un score de la CIVD
Traitement sera surtout étiologique associé à un traitement
symptomatologique.
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