Thrombopénie Immunologique
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Plan du cours
1. Introduction
2. Classification
3. Diagnostic positif
4. Diagnostic de gravité
5. Diagnostic différentiel
6. Pronostic
7. Traitement
8. Conclusion
I – Introduction
• Anciennement appelé « purpura thrombopénique idiopathique » (PTI) ou « purpura
thrombopénique auto-immun ».
• Affection hématologique bénigne, fréquente.
• Cause la plus fréquente des cytopénies auto-immunes.
• Due à des auto-anticorps reconnaissant des antigènes membranaires plaquettaires.
• Destruction par le système monocyte-macrophage (rate +++).
• Définition de thrombopénie : plaquettes < 150 000/mm³.
• Incidence : 1–3 cas / 100 000 adultes / an.
• Prédominance féminine : 2 femmes / 1 homme.
• Évolution aiguë : 70–80 % enfants vs 20–30 % adultes.
• Mortalité < 2 % (hémorragie cérébro-méningée).
II-Classification
• Primaire : PQ < 100 × 10⁹/L, sans autre cause ni maladie.
• Secondaire : due à une autre cause (auto-immunes : lupus, SAPL ; syndromes
lymphoprolifératifs ; viroses HIV, HCV ; médicaments).
• Distinction TI primaire / secondaire essentielle car les approches thérapeutiques peuvent
différer.
• Phases de la TI
Nouvellement
Durée d’évolution < 3 mois
diagnostiquée
Persistante Entre 3 et 12 mois du diagnostic
Chronique Durée d’évolution > 12 mois
Sévèrité de la TI
Sévère Présence de signes hémorragiques assez sévères pour requérir un traitement
Réfractaire Echec de splénectomie/rechute et risque hémorragique requérant un traiteme
III – Diagnostic positif
A. Circonstances de découverte
• Chez l’adulte : début souvent insidieux
o Découverte fortuite (NFS systématique)
o Syndrome hémorragique discret
• Chez l’enfant : syndrome hémorragique aigu (troubles hémostase primaire)
o Purpura cutané pétéchial ou ecchymotique, plan, ne s’effaçant pas à la
vitropression
o Rarement formes sévères : hématomes spontanés, bulles hémorragiques,
hémorragies viscérales.
B. Examen clinique
• Généralement pauvre, limité à un syndrome hémorragique.
• Évaluation de l’importance du saignement.
• Rechercher signes d’anémie.
• Absence d’adénopathies, splénomégalie ou hépatopathie.
C. Examens complémentaires
1. De 1ère intention
• Confirmer la thrombopénie (tube citraté).
• NFS : vérifier autres lignées, rechercher schizocytes (MAT), réticulocytes.
• Hémostase : CIVD.
• Bilan hépatique : HVB, HVC, VIH.
• Bilan immunologique.
2. Myélogramme
• Normal → thrombopénie périphérique.
• Indispensable chez l’adulte si :
o Âge > 60 ans
o Présence organomégalie
o Atteinte autres lignées
o Absence de réponse aux corticoïdes/Ig ou avant splénectomie.
3. Autres examens
• Durée de vie des plaquettes par isotopes (localisation destruction rate ou foie).
• Tests spécifiques :monoclonal antibody-specific immobilization of platelet antigens
(MAIPA) : très spécifiques mais non réalisés en routine.
D. À retenir
• Examen clinique normal sauf syndrome hémorragique.
• Thrombopénie isolée.
• Absence d’anomalie hémostase.
• Myélogramme normal (si réalisé).
TI = diagnostic d’élimination.
IV – Diagnostic de gravité
• Gravité liée à l’importance du syndrome hémorragique et non au chiffre plaquettaire.
Seuils de risque :
• PQ > 100 G/L : risque nul.
• PQ > 50 G/L : risque minime en dehors de geste chirurgical.
• 20 < PQ < 50 G/L : risque modéré.
• PQ < 20 G/L : risque majeur.
Signes de gravité :
• Purpura cutané extensif.
• Bulles hémorragiques buccales.
• Hémorragie rétinienne.
• Syndrome méningé, déficit neurologique.
Facteurs aggravants :
• Thrombopathie associée (aspirine).
• Trouble hémostase (CIVD, anticoagulants).
• Âge > 60 ans, facteurs de risque cardiovasculaires.
• Infection associée.
• Chirurgie neurochirurgicale récente.
• Lésions digestives ou utérines.
V – Diagnostic différentiel
• Purpura fulminans (méningocoque).
• Purpura vasculaire (vascularite).
• Fausse thrombopénie (EDTA).
• Thrombopénies secondaires :
o Post-infectieuses : VIH, VHC, VHB, CMV, parvovirus B19, H. pylori.
o Post-médicamenteuses (héparine, toxiques).
o Centrales : envahissement médullaire (myélodysplasie, myélofibrose).
o Consommation : CIVD, MAT.
o Allo-immunes : post-transfusionnelles.
o Constitutionnelles.
VI-Pronostic
• Globalement bon.
• La mortalité est très faible (liée aux hémorragies intracrâniennes et aux complications
thérapeutiques, surtout corticoïdes et splénectomie).
• Chez l’enfant → guérison spontanée dans > 80%.
• Chez l’adulte → évolution chronique dans 2/3 des cas.
VII– Traitement
A. Buts
• Corriger le taux de plaquettes.
• Réduire le risque hémorragique.
• Arrêter un syndrome hémorragique menaçant le pronostic vital.
B. Moyens
1. Symptomatiques
• Transfusion plaquettaire : uniquement si urgence ou chirurgie urgente.
2. De fond
• Corticothérapie orale.
• Immunoglobulines polyvalentes IV.
• Splénectomie.
• Anticorps anti-CD20 (rituximab).
• Agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (romiplostim, eltrombopag).
• Immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide).
C. Indications
• Dépendent ancienneté, terrain, intensité hémorragique.
• Traitement si plaquettes < 30 G/L et/ou syndrome hémorragique.
• Pas de transfusion plaquettaire sauf urgence vitale ou chirurgie.
Utilisation d’un score hémorragique pour orienter :
• Score ≤ 8 : corticoïdes.
• Score > 8 : IgIV + corticoïdes
Conclusion
• La TI est une thrombopénie auto-immune, diagnostic d’élimination.
• Diagnostic : thrombopénie isolée, bilan clinique et paraclinique normal, myélogramme
normal.
• Traitement :
o Abstention et surveillance si asymptomatique et plaquettes > 30 G/L.
o 1ère intention : corticoïdes ou Ig polyvalentes.
o 2e intention : agonistes TPO, splénectomie, rituximab.
o Urgence vitale : transfusion plaquettaire.
• Éducation : éviter AINS, anticoagulants, injections IM.