© Masson, Paris, 2006 Neurochirurgie, 2006, 52, n° 2-3, 149-150

INTRODUCTION

D. RENIER, E. ARNAUD, D. MARCHAC

Groupe d’Études des Malformations Craniofaciales,
Service de Neurochirurgie, CHU Necker-Enfants Malades,
149, rue de Sèvres, 75743 Paris Cedex 15.

Les craniosténoses sont des déformations du ble de la voûte du crâne dérive du mésectoderme.
squelette crânien liées à des fermetures prématurées Hossein Khonsari et Martin Catala feront le point.
d’une ou plusieurs sutures. En France, un enfant sur Ces données embryologiques et anatomiques
2 000 environ en souffre. Elles peuvent être seront complétées par l’étude qu’Alain Czorny a
isolées ou associées à un défaut de croissance faite de la dysmorphogénèse des craniofaciosténo-
faciale ou/et à des anomalies des extrémités (formes ses en analysant les mouvements des os de la base
syndromiques). Elles posent un double problème du crâne.
morphologique et fonctionnel : d’une part, elles Nous ferons ensuite le bilan de nos connaissan-
comportent une dysmorphie crânienne, et souvent ces physiopathologiques. C’est-à-dire que nous
craniofaciale ; d’autre part, le conflit de croissance recenserons les points d’interrogation dans ce
entre crâne et encéphale peut provoquer une domaine.
hypertension intracrânienne (HIC). La fréquence de Après avoir décrit les formes les moins rares
celle-ci varie selon le type de craniosténose. Elle de ces malformations parmi la centaine publiée
peut avoir un retentissement mental et visuel si le (et même en ce domaine, des imprécisions exis-
traitement n’est pas suffisamment précoce. tent et les frontières entre les syndromes ne sont
Ces notions sont bien connues. Nous tenterons pas toujours aussi nettes que dans les livres), nous
de les préciser, de les chiffrer, de les documenter, essaierons de débroussailler le grand chapitre de
en nous fondant sur notre série qui dépasse main- l’étiologie. Martine Le Merrer fera le point de nos
tenant 3 200 cas. Cela mesure le chemin parcouru connaissances concernant les gènes impliqués.
depuis le précédent rapport de la Société de Neu- D’immenses progrès ont été fait au cours des dix
rochirurgie de Langue Française sur le sujet en dernières années ; mais là aussi, nous ne sommes
1977, celui de Montaut et Stricker, à qui nous sou- qu’au début du chemin.
haitons ici rendre hommage. Nous envisagerons ensuite les moyens diagnos-
Mais le plus passionnant reste ce que nous tiques. Les examens complémentaires, qui, dans
connaissons mal ou, même, ignorons. Ce nouveau ce domaine, ont fait des progrès de géant, nous
rapport sur les craniosténoses sera donc une permettent d’améliorer la compréhension de ces
étape, et non une arrivée. En tous domaines, de malformations et, partant, leur prise en charge ;
l’embryologie jusqu’à l’analyse des résultats de mais en matière de diagnostic, la clinique reste
nos interventions, en passant par la génétique, reine. Il y a cependant un champ nouveau où la
l’imagerie, l’anesthésie-réanimation et les techni- clinique ne peut se passer des « machines », et qui
ques chirurgicales, aucune certitude n’est acquise. est en plein développement : le diagnostic anténa-
En 1893, Julia Platt étudiait le développement tal. Il a une place importante, en collaboration
de l’embryon d’un amphibien, le Necturus. Dans avec les cliniciens et les généticiens. Jean-Pierre
cette espèce, il existe un caractère cytoplasmique Bernard nous précisera cette place et nous mon-
différentiel entre les cellules ectodermiques et les trera des images.
autres cellules. Elle a pu montrer que des cellules Sur le plan thérapeutique, les choses ont radi-
ectodermiques de la crête neurale contribuent à la calement changé au cours des quarante dernières
formation du mésoderme de la voûte du crâne. années. En 1962, Freeman, du Johns Hopkins
Elle a appelé ces cellules ectodermiques à destinée Hospital de Baltimore, pouvait écrire qu’il n’y avait
mésodermique, le « mésectoderme ». Il est main- aucune différence, ni morphologique, ni mentale,
tenant clairement établi chez l’oiseau que l’ensem- entre les cas opérés et les autres, et concluait : « il

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y a peu de place pour une chirurgie préventive ; il mieux sur le plan fonctionnel si on l’opère tôt ? De
ne faut opérer qu’en cas d’œdème papillaire ». par le monde, les attitudes sont diverses, parfois op-
Aujourd’hui, grâce aux progrès des techniques posées. Tirant partie de nos 2 279 cas opérés, dont
chirurgicales et de l’anesthésie-réanimation pé- 84 % depuis plus de trois ans, nous essaierons d’y
diatrique, nos conclusions sont diamétralement voir plus clair.
opposées. Nous ferons le bilan des techniques chi- Enfin, Carmine Mottolese reviendra sur le pro-
rurgicales et des indications. Nous pouvons faire blème devenu si fréquent et irritant des pla-
ce bilan avec quelque fierté, mais Philippe Meyer giocéphalies posturales. Il est partisan du casque de
nous montrera que cela n’a pu se faire que grâce remodelage. Nous verrons comment il le défend.
à des équipes d’anesthésistes et de réanimateurs Et nous essaierons de conclure. Mais, quelle
entraînés. que soit la conclusion, il y aura du « Ever tried.
Puis nous discuterons des résultats. En matière Ever failed. No matter. Try again. Fail better » 1 !
d’indications opératoires, se confirme-t-il que le plus
tôt est le mieux ? Y a-t-il des cas où l’intervention est
inutile ? Ou délétère ? Faut-il opérer l’enfant qui a
1
une petite scaphocéphalie et un développement neu- Samuel Beckett : Worstward Ho. London : Calder
ropsychologique normal au moment du diagnostic ? Publications, 1983. En français : « ce n’est qu’un début,
L’enfant atteint d’un syndrome d’Apert ira-t-il continuons le combat ! »

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