TIPS 74 : Diagnostic et prise en charge du PTT aux urgences
Par Suyi Gouron
1. Quand y penser ? = motif IAO évocateur
❖ Anomalie du bilan biologique réalisé en externe : thrombopénie et anémie
❖ Tableau aspécifique : asthénie, fièvre, arthralgie/myalgie, douleur abdominale ou lombaire
❖ Céphalées ou déficit neurologique
Dans la plupart des cas aux urgences, la MicroAngiopathie Thrombotique (MAT) ne sera pas le premier
diagnostic évoqué devant des céphalées ou un tableau aspécifique. On va donc se focaliser plutôt sur la bi
cytopénie.
2. Que chercher si présence d’une bi cytopénie ?
Devant la présence d’une bi cytopénie (anémie + thrombopénie), un des diagnostics à ne pas manquer est
celui de la MAT. Celle-ci consiste en
- Anémie hémolytique mécanique : normocytaire régénérative, avec signes d’hémolyse (élévation
LDH et élévation de la bilirubine, avec haptoglobine effondrée) et présence de schizocytes au frotti.
- Thrombopénie de consommation : plaquettes < 50 G/L
Les 2 principaux types de MAT à connaître sont le PTT (purpura thrombotique thrombocytopénie) et le SHU
(syndrome hémolytique et urémique) qui donnent plutôt des tableaux de diarrhées + insuffisance rénale
aiguë sévère.
3. Comment confirmez le diagnostic de PTT ?
Purpura thrombotique thrombocytopénique ou PTT
Thrombopénie de consommation Atteintes viscérales Activité ADAMTS13
+ Anémie hémolytique (neurologiques, rénales …) indétectable (<10%)
mécanique
Il existe 2 types de PTT :
- Le PTT congénital qui se déclenche dès la naissance (PTTc)
- 💣 Le PTT acquis/immunologique qui apparait à l’âge adulte et peut donc se présenter aux urgences
(PTTi/a) 💣
Épidémiologie : prévalence PTTi 1/77 000 vs PTTc 1/60 000 à 2 500 000. F>H, Afrique du nord ou sujet noir,
4ème décennie.
Parmi les atteintes viscérales du PTT on retrouve les atteintes :
o Neurologiques : déficit moteur, confusion, céphalée intermittente, convulsion, troubles visuels
o Rénales : Insuffisance rénale aigue avec une créatinine <200 µmol/l
o Cardiovasculaires : HTA, arythmie, infarctus du myocarde
4. Quels traitements faut-il débuté aux urgences ?
💣PAS de transfusion de plaquette !! Majoration des caillots 💣
NE PAS attendre l’apparition d’atteintes viscérales pour traiter
NE PAS attendre l’analyse de l’activité ADAMTS13, qui prend 3 jours, pour traiter. Des
scores (FRENCH et PLASMIC) permettent de calculer la probabilité de PTT et de traiter avant les
résultats.
PTTc PTTi/a
Échanges plasmatiques 60 ml/kg 1. Échanges plasmatiques comme PTTc : apporte de l’ADAMTS13
quotidien ou perfusion de plasma
en voie veineuse périphérique si +
échange impossible en urgence. 2. Corticoïdes : 1-1,5mg/kg/j : diminue la production d’Ac anti-
Effets secondaires : frissons, ADAMTS13
démangeaisons, fièvre.
+/- Rituximab (anti-CD10)
+/- Anticorps monoclonal caplacizumab (antithrombotique)
Dans tous les cas :
- PEC rapide en réanimation ou USC
- Traitement de l’anémie : transfusion si besoin, et supplémentation en folates (Vitamine B9)
- Anticoagulation préventive par HBPM uniquement dès que plaquettes > 50 G/L
Le traitement est très similaire à celui du SHU atypique de l’adulte, qui repose également sur les échanges
plasmatiques quotidien à 60 ml/kg, avec parfois ajout d’anticorps monoclonal type eculizumab
(immunosuppresseur inhibiteur du complément).
Bibliographie :
[Link]
[Link]
SFMU recommandation 2014 : MAT aux urgences
[Link]
PNDS du PTT sur HAS ([Link]
[Link]
[Link]