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Les spécificités
pédiatriques
dans les MICI
Introduction Ces cas pédiatriques de MICI se répar-
tissaient en MC (72 %), RCH (24 %) et D. TURCK
colite chronique indéterminée (4 %). (Lille)
Le principal facteur de gravité de la
L’incidence annuelle des MICI à début
maladie de Crohn (MC) chez l’enfant
pédiatrique dans le Nord-Ouest de la
est son retentissement sur la croissance
France est de 3,1/105, dont 2,3/105 pour
staturo-pondérale et le développement
la MC et 0,8/105 pour la RCH [1].
pubertaire, dont la surveillance est
L’incidence de la MC est analogue à RCH est plus fréquente : 32 % contre
indispensable pour apprécier l’activité
celle rapportée en Grande-Bretagne et 18 % chez l’adulte, alors que l’atteinte
de la maladie et l’efficacité des traite-
dans les pays scandinaves, où l’inci- rectale isolée est plus rare : 11 % contre
ments. La recto-colite hémorragique
dence de la RCH est par contre 2 à 31 % chez l’adulte.
(RCH) se caractérise chez l’enfant par
3 fois plus élevée que dans le Nord-
l’extension des lésions dès le diagnostic. La grande majorité des cas de MC
Ouest de la France [2, 3]. L’âge médian
au diagnostic est de 14 ans, tant pour pédiatriques (75 %) est diagnostiquée
la MC que pour la RCH. dans la première année suivant le début
Epidémiologie de la symptomatologie, dont 50% dans
Chez l’enfant et l’adolescent, à l’in- les deux mois. Du fait de la fréquence
de la maladie de Crohn verse de ce qui est observé chez élevée des rectorragies, le délai diag-
et de la recto-colite l’adulte, la MC affecte plus souvent les nostique médian est plus court dans
garçons que les filles avec un sexe ratio la RCH (2 mois) que dans la MC (4 mois).
hémorragique F/H de 0,9 (1,3 chez l’adulte). Cette En 12 ans de registre EPIMAD, l’inci-
inversion du sexe ratio chez l’enfant dence des MICI a augmenté signifi-
Le registre EPIMAD, qui recense tous par rapport à l’adulte est également cativement de 26 % pour l’ensemble
les nouveaux cas de maladies inflam- retrouvée pour la RCH qui, dans la de la population, enfants et adultes
matoires chroniques intestinales (MICI) population pédiatrique, touche plus confondus, passant de 5,2/105 pour
diagnostiquées dans le Nord, le Pas-de- souvent les filles, avec un sexe ratio la période 1988-90 à 6,4/105 pour la
Calais, la Somme et la Seine-Maritime, F/H de 1,4 (0,8 chez l’adulte). période 1997-1999 [4]. Chez les
a colligé en 12 ans (1988-1999) tous
enfants, l’incidence de la MC est passée
les cas pédiatriques (limite supérieure La localisation de la MC et de la RCH
de 2,1 à 2,6/105, soit une progression
d’âge d’inclusion fixée à 17 ans au dia- est légèrement différente chez l’enfant
de 20%, à la limite de la significativité.
gnostic), soit 7,2 % de l’ensemble des et chez l’adulte. Chez l’enfant, la loca-
L’incidence de la RCH chez l’enfant au
MICI [1]. Ce chiffre est plus faible que lisation initiale de la MC est le plus
cours de ces 12 années a diminué
les 15 à 25 % de cas pédiatriques clas- souvent iléo-colique : 71 % des cas
parallèlement de 17 %, là encore de
siquement rapportés dans la littérature. contre 60% chez l’adulte. En revanche,
façon non significative, probablement
Cette différence tient probablement au les atteintes limitées au côlon ou au
en raison d’une population réduite [1].
fait que la plupart des études publiées grêle sont moins fréquentes : respecti-
ne rendent compte que de cas hos- vement 10 % et 19 % des cas, contre Une recherche des facteurs environ-
pitaliers, à l’inverse du registre EPIMAD, 20 % et 21 % chez l’adulte. Chez l’en- nementaux actifs dans l’enfance a été
qui est une étude en population. fant, la localisation pancolique de la récemment réalisée dans le cadre d’une
étude cas-témoins pédiatriques [5].
L’analyse multivariée retrouvait comme
Tirés à part : Dominique Turck, Unité de Gastro-entérologie, Hépatologie et Nutrition, facteurs de risque de MC : 1) anté-
Clinique de Pédiatrie, Hôpital Jeanne de Flandre et Faculté de Médecine, Université de Lille 2, cédent familial de MICI : OR = 4,3
Lille. (2,25-8,1) ; 2) allaitement maternel :

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OR = 2,5 (1,5-4,2) ; 3) vaccination par Les douleurs abdominales sont obser- est le développement des mamelons)
le BCG : OR = 2,8 (1,1-7,2) ; 4) eczéma : vées selon les séries pédiatriques dans et chez le garçon à l’âge de 14 ans (le
OR = 2,9 (1,5-5,9) ; elle ne confirmait 60 à 85 % des cas au diagnostic. 1er signe est l’augmentation du volume
pas le rôle d’autres facteurs de risque Certains symptômes initiaux de la testiculaire). Il justifie la réalisation
préalablement incriminés comme le MC sont plus fréquemment présents d’une radiographie du poignet gauche
tabagisme passif, que ce soit pendant chez l’enfant et l’adolescent que chez pour évaluation de l’âge osseux. Le
la grossesse, la période péri-natale et l’adulte : la perte de poids, la fièvre et pronostic statural définitif est d’autant
l’enfance, ou la rougeole (maladie et les lésions anales (Tableau I). Les signes meilleur que l’âge osseux est retardé
vaccination). Le rôle de l’allaitement extra-digestifs les plus fréquents sont par rapport à l’âge chronologique, témoi-
maternel est controversé car une méta- les arthralgies, et les signes cutanés, gnant alors d’importantes capacités
analyse récente a conclu à son effet en particulier l’érythème noueux. résiduelles de croissance.
protecteur, tant vis-à-vis de la MC que Le dépistage précoce du retentissement
de la RCH [6, 7]. L’analyse multivariée Un amaigrissement est observé chez statural de la maladie est donc essen-
retrouvait comme facteurs de risque 80-90 % des enfants et des adolescents tiel. Il repose sur des critères dyna-
de la RCH : 1) antécédent familial de au moment du diagnostic, et dans 50- miques simples : vitesse de croissance
MICI : OR = 12,5 (2,2-71,4) ; 2) exis- 60 % des cas, le poids au diagnostic staturale inférieure à 4-5 cm/an (de
tence d’une grossesse pathologique : est inférieur au 3e percentile [9]. Un l’âge de 3 ans jusqu’au début de la
OR = 8,9 (1,5-52) ; 3) partage de la retard statural, défini par une taille puberté) quel que soit le sexe ; inflé-
chambre avec un autre membre de inférieure au 3e percentile, est observé chissement de plus d’une déviation
la famille pendant l’enfance : OR = 7,1 dans environ un quart des cas, sou- standard de la courbe de taille.
(1,9-27,2) ; l’appendicectomie consti- vent associé à un retard harmonieux
tuait un important facteur protecteur : de la maturation osseuse et du déve- Les facteurs impliqués dans le retard de
OR = 0,06 (0,01-0,36). D’autres études loppement pubertaire. Il est d’autant croissance de la MC sont divers.
ont également montré que l’appendi- plus fréquent que la maladie a débuté L’anorexie joue un rôle très important.
cectomie avant l’âge de 20 ans était tôt dans l’enfance mais ne dépend ni En effet, les ingesta ne couvrent habi-
protectrice vis-à-vis de la RCH [8]. Le de la topographie ni de l’étendue des tuellement que 50 à 80 % des apports
fait de vivre dans de bonnes condi- lésions. Il n’est pas rare que le retard énergétiques conseillés pour l’âge. Cette
tions d’hygiène pendant l’enfance de croissance staturo-pondérale soit anorexie a aussi une part psycho-
pourrait majorer le risque d’apparition pendant plusieurs mois voire plusieurs logique chez ces enfants qui ont
de la MC, mais ceci est controversé. années la seule expression clinique de souvent une image corporelle très
la MC. Il faut donc évoquer le diag- dégradée.
nostic de MC en présence d’un retard Lorsqu’elle est prolongée avec une dose
Maladie de Crohn (MC) staturo-pondéral ou pubertaire apparem- de predniso (lo) ne supérieure à 0,2-
ment isolé. En phase pré-pubertaire ou 0,3 mg/kg/jour, la corticothérapie
Symptomatologie clinique pubertaire précoce (stades I et II de entraîne chez l’enfant et l’adolescent
de la MC Tanner), un ralentissement de la crois- un ralentissement de la vitesse de crois-
sance staturale précède le diagnostic sance staturale secondaire à des alté-
Plusieurs types de symptômes peuvent de MC dans près de 90 % des cas et rations du métabolisme protéique.
être révélateurs de la MC chez l’en- l’apparition des autres symptômes dans L’importance du retard de croissance
fant : les troubles digestifs, les signes près de 50 % des cas [10]. Le retard semble directement reliée à la sévérité
extra-digestifs et les anomalies de la pubertaire se définit par l’absence de de la MC et à la dose cumulée de cor-
croissance staturo-pondérale et du tout caractère sexuel secondaire chez ticoïdes. La surveillance de la vitesse
développement pubertaire. la fille à l’âge de 13 ans (le 1er signe de croissance staturale est donc

TABLEAU I
SYMPTÔMES (%) AU DIAGNOSTIC DE MALADIE DE CROHN (MC) ET DE RECTO-COLITE HÉMORRAGIQUE (RCH)
CHEZ LES ENFANTS ET LES ADOLESCENTS (< 17 ANS) ET LES ADULTES
MC RCH
Symptômes (%) ≤ 10 ans 11-16 ans Adultes P ≤ 10 ans 11-16 ans Adultes P
(n = 97) (n = 437) (n = 5 125) (n = 33) (n = 120) (n = 3 347)
Douleurs abdominales 75,3 86,1 81,2 < 0,05 46,9 67,9 52,6 < 10–2
Diarrhée 65,6 72,5 76 < 0,05 69,7 67,8 60,1 NS
Perte de poids 63,1 70,6 66,2 NS 48,3 70,3 65 NS
Fièvre 46,4 33,0 26,6 < 10–4 19,4 12,8 74 < 0,05
Rectorragies 43,3 25,3 34,4 < 10–3 93,4 93,3 91,7 NS
Symptômes extra-intestinaux 25,0 19,6 12,1 < 10–4 12,5 3,5 3,2 < 0,05
Masse abdominale 2,2 3,8 4,7 NS 0 0,9 0,6 NS
Lésions périnéales 33 28,0 16,6 < 10–4
– Abcès 7,6 2,8 2,7 < 0,05
– Fissure 23,9 21,2 10 < 10–4
– Fistule 7,6 4,9 4 NS

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essentielle au cours du suivi d’une MC phologiques dans les poussées ulté- nue, en moyenne après 4 à 6 semaines.
traitée [9]. La diminution de la vitesse rieures, surtout si leur sémiologie est La décroissance est habituellement
de croissance staturale peut être un analogue à celle de la poussée inau- effectuée de la façon suivante : dimi-
des premiers signes du contrôle insuf- gurale de la MC. La place de la vidéo- nution chaque semaine de la dose quo-
fisant ou de rechute de la maladie, ou capsule endoscopique n’est pas encore tidienne de corticoïdes de 5 mg (par
être secondaire à une corticothérapie bien établie dans l’exploration mor- exemple 40, puis 35 puis 30 mg/j, etc.),
prolongée et/ou inadaptée. De telles phologique de la MC de l’enfant et puis à partir d’une dose quotidienne
modifications doivent à elles seules, l’adolescent, mais elle pourrait, tout de 10 mg/j, diminution de cette dose
conduire à modifier la prise en charge comme chez l’adulte, trouver une de 2,5 mg chaque semaine (c’est-à-
thérapeutique pour permettre à l’en- indication élective en cas d’atteinte dire 7,5 puis 5 puis 2,5 mg/j, puis arrêt).
fant ou à l’adolescent d’atteindre à préférentielle ou isolée du grêle [13]. Les effets secondaires des corticoïdes
l’âge adulte une taille la plus proche (en particulier déminéralisation osseuse
possible de sa taille cible, qui dépend
Traitement médicamenteux et retentissement sur la croissance)
de la taille de ses deux parents. Chez
de la MC sont bien connus et en limitent l’uti-
la fille, la taille cible (cm) est obtenue lisation au long cours. En fait, c’est
par la formule : [Taille du père (cm) + Le choix du traitement dépend de l’état la durée prolongée du traitement et
Taille de la mère (cm) – 13]/2 ; chez le nutritionnel de l’enfant, de son âge, l’impossibilité de diminuer les doses
garçon, la taille cible (cm) est obtenue de la nature et de l’extension des de corticoïdes qui entraînent des
par la formule : [Taille du père (cm) + lésions inflammatoires digestives, et complications iatrogènes.
Taille de la mère (cm) + 13]/2. de la durée et du mode d’évolution de
L’efficacité du budésonide a été vali-
la maladie. En pédiatrie, les données
dée chez l’enfant pour le traitement
« basées sur des preuves » sont peu
Explorations complémentaires des poussées de MC à localisation
nombreuses et l’extrapolation des
iléo-colique droite, à la posologie de
études réalisées chez des patients
Une suspicion de MC chez un enfant 9 mg/jour pendant 8 semaines [15].
adultes est souvent la seule attitude
ou un adolescent justifie la réalisa- possible, tout en gardant soigneuse- Les traitements immuno-modulateurs
tion des mêmes examens biologiques ment à l’esprit les éventuels effets ont une place croissante au cours de
(recherche d’un syndrome inflamma- indésirables des différents traitements la MC chez l’enfant et l’adolescent [16].
toire, bilan nutritionnel, recherche de sur un organisme en croissance et en L’azathioprine est utilisée en cas de
p-ANCA et d’ASCA) et des mêmes développement. cortico-dépendance. Un délai d’action
bilans morphologiques (imagerie, endo- de 3 à 6 mois est le plus souvent observé.
LES MÉDICAMENTS
scopie) que chez l’adulte. On réalise Un sevrage de la corticothérapie est
systématiquement une fibroscopie L’efficacité des aminosalicylates les fait obtenu dans 70-75 % des cas chez
haute lors de la coloscopie à la recher- réserver aux poussées de faible inten- l’enfant. Leur utilisation précoce dès
che d’un granulome épithélioïde. Il a sité. Tout comme chez l’adulte, leur la première poussée afin de modifier
en effet été démontré chez l’enfant et intérêt dans la prévention des rechutes l’évolution de la maladie sur le long
l’adolescent que même en l’absence de n’est pas établi chez l’enfant et l’ado- terme est actuellement débattue, mais
lésions macroscopiques du tractus lescent. Le métronidazole peut induire est préconisée par certains auteurs,
digestif supérieur, la réalisation de après un mois de traitement une neu- notamment en cas d’atteinte extensive
biopsies multiples permettait de mettre ropathie périphérique le plus souvent d’emblée, en particulier pancolique [17].
en évidence un granulome épithélioïde réversible à l’arrêt du médicament. La L’azathioprine est utilisée initialement
dans 10 à 20 % des cas [11]. Une étude ciprofloxacine n’a pas l’autorisation à la posologie de 2,5 mg/kg/jour. Le
prospective des examens morpho- de mise sur le marché chez l’enfant en méthotrexate à faible dose est utilisé
logiques au diagnostic initial de MC dehors de la mucoviscidose. Ces 2 médi- en cas de corticodépendance ou d’échec
chez l’enfant et l’adolescent a montré caments sont donc très peu prescrits de l’azathioprine ou encore de compli-
que la réalisation d’une échographie chez l’enfant. cations [18]. Administré par voie sous-
abdominale et d’un scanner digestif Les corticostéroïdes systémiques [pred- cutanée ou intra-musculaire, le métho-
avec injection constituait le protocole niso(lo)ne 1 mg/kg/j sans dépasser trexate permet un sevrage des stéroïdes
le plus adéquat en association avec le 40 mg] permettent d’obtenir une rémis- dans environ 1 cas sur 2 chez l’enfant
bilan endoscopique [12]. Le transit du sion clinique des poussées dans 80- et l’adolescent. On note très souvent
grêle avec entéroclyse et l’IRM étaient 90 % des cas chez l’enfant [14]. Les un épuisement de l’effet thérapeutique
beaucoup moins performants, mais corticoïdes sont largement utilisés par avec survenue de rechutes dans 50 %
utiles respectivement en cas de suspi- voie orale dans les poussées d’inten- des cas à 3 ans. La dose recommandée
cion de sténose du grêle et d’abcès sité moyenne à sévère, sous réserve de est de l’ordre de 15 mg/m2 avec une
périnéal ou de fistule. Sur le plan mor- l’absence de dénutrition sévère ou de seule injection hebdomadaire. Il n’y a
phologique, il faut explorer complè- retard staturo-pondéral ou pubertaire. pas de données disponibles sur l’utili-
tement la première poussée, surtout en Le traitement doit être le plus court sation du méthotrexate par voie orale
cas de colite isolée, mais être économe possible avec décroissance progressive chez l’enfant au cours de la MC. Les
en examens complémentaires mor- sur 1 à 2 mois dès la rémission obte- effets secondaires et la surveillance

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sont analogues à ce qui est décrit chez la propension à des récidives fréquen- estimant a priori qu’ils sont supérieurs
l’adulte. La cyclosporine n’a pas de tes. Le méthotrexate est prescrit en cas de 20 à 50 % aux apports conseillés
place dans la prise en charge de la MC. d’échec ou d’intolérance à l’azathio- pour l’âge. En cas de traitement de la
L’infliximab est utilisé chez l’enfant prine. L’infliximab est réservé aux poussée par les corticoïdes, l’alimen-
selon les mêmes modalités que chez formes rebelles et aux fistules réfrac- tation doit être limitée en sodium et
l’adulte, et le recul par rapport à son taires. Tout comme chez l’adulte, il en glucides simples, et enrichie en pro-
utilisation devient actuellement plus reste à préciser si une utilisation plus téines, calcium (500-1 000 mg/j) et
important [19]. Les résultats sont ana- précoce et/ou plus large des immuno- vitamine D (1 000-2 000 UI/j). Les
logues à ceux décrits chez l’adulte et modulateurs chez l’enfant et l’adoles- carences spécifiques en vitamines,
la plupart des équipes utilisent un trai- cent permettrait ou non de modifier minéraux et oligoéléments nécessitent
tement d’entretien systématique toutes l’histoire naturelle de la maladie [25]. une supplémentation dont l’efficacité
les 8 semaines, une fois la rémission doit être vérifiée par des contrôles
obtenue après les 3 perfusions initiales biologiques.
Prise en charge nutritionnelle
du traitement d’attaque [20]. La poso-
de la MC Chez l’enfant et l’adolescent, la nutri-
logie est identique à celle de l’adulte tion élémentaire ou semi-élémentaire
(5 mg/kg/perfusion), et les effets indé- La prise en charge nutritionnelle de la par voie orale peut assurer à elle seule,
sirables ont une fréquence analogue à MC a un double objectif chez l’enfant en l’absence de tout traitement anti-
celle de l’adulte. Il faut néanmoins et l’adolescent : 1) prévenir ou, si inflammatoire concomitant, le contrôle
signaler la description récente de nécessaire, corriger le déficit énergé- des poussées de la MC. Les qualités
quelques cas de lymphome T hépato- tique et les carences nutritionnelles organoleptiques médiocres de ces nu-
splénique chez des enfants et de jeunes spécifiques, dans le but d’assurer une triments ont longtemps rendu illusoire
adultes traités par infliximab, qui croissance staturo-pondérale et un leur utilisation exclusive et prolon-
recevaient de façon concomitante de développement pubertaire normaux ; gée par voie orale pendant plusieurs
l’azathioprine [21]. L’infliximab est 2) être une alternative efficace au trai- semaines. Dans une étude ouverte non
d’autant plus efficace de façon pro- tement médicamenteux, en particulier contrôlée, Beattie et al. ont cependant
longée qu’il a été débuté plus tôt dans à la corticothérapie, pour le contrôle rapporté chez des enfants britanniques
l’histoire de la MC [22]. Il n’a pas d’effet des poussées de la maladie. ayant une MC active du grêle, l’effi-
négatif spécifique sur la croissance. cacité d’une nutrition orale polymé-
Le choix du mode d’assistance nutri-
Au contraire, la disparition de la rique exclusive pendant 8 semaines,
tive dépend de la localisation de la
cortico-dépendance et du syndrome en utilisant un soluté à base de caséine
maladie, de son ancienneté et de son
inflammatoire s’accompagne le plus (Modulen IBD® ), avec un taux de
évolutivité, de l’existence ou non de
souvent d’une reprise de la croissance rémission comparable à celui classi-
complications, des traitements anté-
et du développement pubertaire. L’expé- quement observé après corticothérapie
rieurs et de leur efficacité, et surtout
rience pédiatrique de la thalidomide orale [27]. La présence en quantité
des résultats de l’évaluation de l’état
et de l’adalimumab dans la MC de l’en- importante de TGF-β2, cytokine anti-
nutritionnel et du développement
fant est extrêmement limitée [23, 24]. inflammatoire naturellement présente
staturo-pondéral et pubertaire.
LES dans ce soluté, pourrait jouer un rôle
INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES Outre les critères anthropométriques
déterminant dans l’efficacité théra-
Les médicaments peuvent être pres- habituels, cette évaluation repose sur
peutique. Ce produit polymérique a un
crits en association avec une théra- les éléments suivants : évaluation dié-
goût et une texture assez bien tolérés
peutique nutritionnelle. Les anti- tétique à la recherche d’un déficit éner-
par les enfants.
inflammatoires non stéroïdiens sont gétique ; appréciation soigneuse du
utilisés en première intention dans les développement pubertaire selon la Les techniques d’assistance nutritive
formes peu ou modérément actives. classification de Tanner et mesure de par voie entérale ou parentérale sont
Les corticostéroïdes sont prescrits l’âge osseux ; recherche d’une mal- de toute évidence plus contraignantes.
per os dans les poussées d’intensité absorption et de carences nutrition- Les principales indications de la nutri-
moyenne à sévère dans toutes les nelles spécifiques. On utilise surtout tion artificielle sont les suivantes, en
localisations de la MC, sous réserve de comme indice d’activité le Pediatric privilégiant chaque fois que cela est
l’absence de retentissement staturo- Crohn’s Disease Activity Index (PCDAI), possible la nutrition entérale : dénutri-
pondéral ou pubertaire de la MC. Dans qui tient compte de la croissance sta- tion sévère, souvent secondaire à une
les formes résistantes, on peut recourir turale [26]. atteinte étendue du grêle; forme cortico-
temporairement à la voie intra-veineuse. Au cours d’une poussée de MC peu dépendante ou cortico-résistante ;
L’azathioprine est utilisée en cas de étendue et sans retentissement nutri- fistule et/ou sténose digestive ; pré-
cortico-dépendance ou après une inter- tionnel, l’approche nutritionnelle paration à une chirurgie d’exérèse ;
vention chirurgicale. De plus en plus repose sur l’alimentation orale frac- impossibilité pour le patient de
d’auteurs préconisent son utilisation tionnée, associée au traitement médi- s’alimenter par voie orale ; anorexie
dès la première poussée en cas d’at- camenteux anti-inflammatoire. Il est tenace [9].
teinte pancolique ou diffuse à l’ensem- primordial d’assurer la couverture des Une méta-analyse a conclu en 1995 à
ble du tube digestif, dont on connaît besoins énergétiques des patients, en une efficacité de la corticothérapie

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supérieure à celle de la NEDC exclu- soutien psychologique pour améliorer Recto-colite

sive pour le traitement des poussées la tolérance au long cours de la NEDC.
aiguës de la MC, quel que soit l’âge En cas de NEDC d’une durée supérieure hémorragique (RCH)
des patients. Cependant, la métho- à 3 mois, il est possible de proposer la
dologie utilisée pour cette étude a été mise en place perendoscopique d’une La sémiologie clinique et endoscopique
critiquée en raison de l’exclusion de sonde de gastrostomie, sous réserve de de la RCH est identique à celles de
plusieurs travaux concernant spécifi- l’absence de localisation gastrique de la l’adulte, tout comme le bilan biolo-
quement l’enfant et l’adolescent [28]. maladie. gique (recherche de pANCA et d’ASCA)
La méta-analyse des travaux purement Pour être peu nombreuses, les indica- (Tableau I). Les conséquences nutri-
pédiatriques comparant corticothérapie tions préférentielles de la nutrition tionnelles de la RCH sont le plus sou-
et NEDC exclusive a en fait montré parentérale n’en sont pas moins indis- vent au second plan [31]. Si un amai-
une efficacité identique des 2 types de cutables : forme suraiguë, résistante au grissement est présent chez 2/3 des
traitement avec un taux de rémission traitement médicamenteux et/ou à la enfants au moment du diagnostic, un
de 85 % [14]. nutrition entérale, et inaccessible à retard statural n’est noté que dans 5 %
La fréquence des récidives à distance la chirurgie d’exérèse en raison de des cas environ ; il est habituellement
de la poussée initiale n’est pas dif- l’étendue des lésions ; sténose intesti- dû à des apports caloriques insuffi-
férente selon que la rémission a été nale serrée avec syndrome subocclusif; sants.
obtenue après NEDC ou cortico- fistule du grêle ; prise en charge nutri- Les anomalies nutritionnelles sont
thérapie. Il n’y a pas d’argument décisif tionnelle péri-opératoire en cas de d’autant plus marquées que la maladie
en faveur de la supériorité des solutés dénutrition sévère ; résection intesti- est plus évolutive et atteint la totalité
polymériques par rapport aux solutés nale étendue. du cadre colique, ce qui est plus fré-
élémentaires ou semi-élémentaires. En quent chez l’enfant et l’adolescent que
pratique, la plupart des équipes utili- chez l’adulte. Elles sont représentées
sent en 1re intention un soluté poly-
Chirurgie par :
mérique. Au-delà du type de NEDC, Il n’existe pas de consensus sur le trai- – une anémie hypochrome, micro-
l’intérêt de certains nutriments spéci- tement chirurgical de la MC pédia- cytaire, hyposidérémique, due aux
fiques (glutamine, nucléotides, argi- trique, et certaines équipes recourent pertes sanguines d’origine digestive
nine, acides gras polyinsaturés à plus volontiers au traitement chirur- et, à un degré moindre, au syndrome
longue chaîne, acides gras à courte gical que d’autres. L’indication chi- inflammatoire ;
chaîne, …) reste à l’heure actuelle tout rurgicale la plus fréquente est la sté- – une hypoalbuminémie et une créa-
à fait spéculatif. nose iléale distale isolée. Dans une série torrhée massive – pouvant atteindre
La NEDC présente également un grand récente, les facteurs de risque de la 3 à 4 grammes par jour, qui sont
intérêt pour le traitement du retard première intervention chirurgicale dues respectivement à l’entéropathie
staturo-pondéral et/ou pubertaire, et étaient les suivants : sexe féminin, exsudative et à la perte des cellules
dans les formes cortico-dépendantes. retard de croissance au diagnostic, épithéliales du côlon dans la lumière
Cependant, l’utilisation croissante des abcès, fistule et sténose. Par contre, un intestinale ;
traitements immuno-modulateurs (aza- traitement par aminosalicylates ou – des troubles hydro-électrolytiques
thioprine, méthotrexate, infliximab) infliximab était associé à un moindre (hyponatrémie, hypokaliémie), pro-
réduit considérablement les indications risque d’intervention [29]. L’incidence voqués par les pertes fécales d’eau
de la NEDC de longue durée pour cor- cumulée d’intervention chirurgicale et d’électrolytes.
tico-dépendance chez les enfants et les était respectivement de 17 % et 28 %, Les principes du traitement sont simi-
adolescents qui ne présentent pas de 5 et 10 ans après le diagnostic de laires à ceux de l’adulte, avec une ten-
malnutrition ou de retard staturo- MC [29]. La fréquence des complica- dance récente à utiliser plus volontiers
pondéral et/ou pubertaire. tions postopératoires n’est pas plus l’azathioprine en cas de forme loca-
Lorsqu’elle est décidée dans le cadre élevée chez l’enfant que chez l’adulte. lisée cortico-dépendante ou avec des
d’un retard staturo-pondéral et/ou Aucun facteur prédictif des récidives rechutes fréquentes. Il faut néanmoins
pubertaire, la NEDC doit être débutée post-chirurgicales n’a été identifié chez garder à l’esprit le risque non excep-
le plus précocement possible, au mieux l’enfant. En revanche, les résultats tionnel de cancérisation colique après
avant que le développement puber- concernant l’épargne des corticoïdes, 10 ans d’évolution, qui, à l’évidence,
taire n’atteigne le stade III de Tanner l’acquisition de la puberté et surtout touche plus volontiers les sujets dont
(le stade I correspond au statut pré- la croissance, sont tout à fait béné- la RCH a débuté tôt dans l’enfance.
pubertaire et le stade V au développe- fiques. Un rattrapage post-opératoire L’utilisation croissante des immuno-
ment pubertaire de type adulte ; le de la vitesse de croissance est possible modulateurs au cours de la RCH ne
stade III correspond au milieu de la si la chirurgie intervient à un stade doit pas faire oublier les effets indési-
puberté). La NEDC peut être poursuivie pubertaire précoce. L’azathioprine est rables parfois graves liés à ces traite-
à domicile et uniquement pendant la d’autant plus utilisée en post-opératoire ments, d’autant que la RCH est une
nuit (1 000-1 500 kcal/nuit). Il faut que la MC a été évolutive avant l’inter- maladie chirurgicalement curable. Une
souligner la nécessité fréquente d’un vention [30]. série récente a confirmé l’efficacité de

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 • • • • • • • •

la corticothérapie en cas de poussée de référence. Les études les plus récen- Conclusion
de RCH chez l’enfant, mais une cor- tes ne montrent aucune différence
tico-dépendance était observée dans entre la taille adulte des patients et
La principale complication de la MC
45 % des cas à 1 an, en dépit de l’uti- leur taille cible calculée à partir de la
chez l’enfant et l’adolescent est repré-
lisation des immunomodulateurs dans taille des 2 parents [36]. Le déficit sta-
sentée par le retard de croissance sta-
61 % des cas [32]. L’efficacité de l’in- tural n’est pas fonction de l’âge au dia-
turo-pondérale et de développement
fliximab dans les formes sévères ou gnostic ou de la localisation de la MC
pubertaire qui peut obérer de façon
cortico-dépendantes de RCH a été ni de l’âge à l’arrêt de la croissance. Il
définitive la vie personnelle, familiale,
démontrée chez l’enfant, ainsi que celle dépend par contre de la durée de la
sociale et professionnelle du patient
de la cyclosporine dans les cas de colite corticothérapie, surtout si elle est pres-
lorsqu’il atteint l’âge adulte. La prise
sévère [33]. Tout comme chez l’adulte, crite pendant la puberté. On observe
en charge de la MC et de la RCH chez
l’utilisation concomitante de l’aza- également chez environ 10 % des
l’enfant et l’adolescent relève dans ses
thioprine permet de maintenir au long adultes dont la maladie s’est déclarée
aspects thérapeutiques de la colla-
cours la rémission induite initialement dans l’enfance, un poids et un indice
boration entre les équipes de gastro-
par la cyclosporine, dont la fréquence de corpulence inférieurs à ceux de la
entérologie pédiatrique spécialisées et
et la gravité des effets indésirables ne population générale [37]. Le dévelop-
les gastro-entérologues libéraux et hos-
permet pas l’utilisation prolongée pement sexuel est par contre tout à
pitaliers.
au-delà des quelques mois de délai fait comparable ; seules les filles qui
nécessaires pour observer l’efficacité ont débuté la MC avant la puberté pré-
de l’azathioprine [34]. sentent parfois un retard de mens-
truation important [38].
En cas de pancolite menaçant le pro-
nostic vital, d’échec de l’infliximab ou Le risque de cancer du côlon au cours
de la cyclosporine, d’inefficacité de des pancolites de MC dépend, comme RÉFÉRENCES
l’azathioprine en relais de la cyclo- dans la RCH, de l’ancienneté et de
sporine, d’apparition de lésions pré- l’étendue de la maladie ; l’âge de début 1. Auvin S, Molinié F, Gower-Rousseau
cancéreuses, il est alors nécessaire de précoce (inférieur à 15 ans) est, comme C, Brazier F, Merle V, Grandbastien B,
réaliser une colectomie totale, avec dans la RCH, un facteur de risque Marti R, Lerebours E, Dupas JL,
conservation du rectum et anastomose Colombel JF, Salomez JL, Cortot A,
indépendant [39].
iléo-rectale en un ou deux temps. Turck D. Incidence, clinical presenta-
L’évolution au cours du temps des MICI tion and location at diagnosis of
L’anastomose iléo-anale est peu uti-
est relativement peu documentée. Un pediatric inflammatory bowel disease:
lisée en Europe par les équipes de chi-
a prospective population-based study
rurgie pédiatrique [31], d’autant qu’elle travail portant sur 23 cas de MC ayant
in Northern France. J Pediatr Gastro-
est associée chez la femme à une débuté avant l’âge de 15 ans retrouve enterol Nutr 2005; 41: 49-55.
multiplication par 3 du risque d’infer- un taux de rémission de 50 % après
2 ans d’évolution, contre 60 à 70 % 2. Sawczenko A, Sandhu BK, Logan RF,
tilité [35]. Dans une série de 113 en-
Jenkins H, Taylor CJ, Mian S, Lynn R.
fants et adolescents (44 garçons et pour les 80 cas de RCH [37]. Dans une
Prospective survey of childhood in-
69 filles), colligés de 1988 à 2002 dans série écossaise, 50 % des adultes dont
flammatory bowel disease in the British
le registre EPIMAD, d’un âge médian la MC s’était développée dans l’enfance Isles. Lancet 2001; 357: 1093-4.
de 14 ans au diagnostic et suivis pen- considéraient que celle-ci avait cons-
titué un handicap pour leur éducation 3. Lindberg E, Lindquist B, Holmquist L,
dant une durée médiane de 76 mois,
Hildebrand H. Inflammatory bowel
le risque cumulé de colectomie était et leur carrière professionnelle. Pour-
disease in children and adolescents
respectivement de 9 %, 15 % et 20 % tant, leur niveau d’éducation et leur in Sweden, 1984-1995. J Pediatr
un, trois et cinq ans après le diagnostic taux de succès aux examens étaient Gastroenterol Nutr 2000; 30: 259-64.
et ne dépendait pas de l’extension ini- identiques à ceux de la population
4. Molinié F, Gower-Rousseau C, Yzet T,
tiale de la maladie. générale [40]. La mortalité au cours
Merle V, Grandbastien B, Marti R,
des MICI de l’enfant est, comme chez
Lerebours E, Dupas JL, Colombel JF,
l’adulte, très faible. Salomez JL, Cortot A. Opposite evo-
lution in incidence of Crohn’s disease
Devenir à l’âge adulte Les données sur le devenir à l’âge
and ulcerative colitis in Northern
adulte des MICI développées dans
des MICI l’enfance sont globalement rassu-
France (1988-1999). Gut 2004; 53:
843-8.
rantes [41]. La prise en charge doit
5. Baron S, Turck D, Leplat C, Merle V,
Les études concernant la taille défini- toutefois s’attacher à prévenir certains
Gower-Rousseau C, Marti R, Yzet T,
tive à l’âge adulte des patients atteints risques liés à la maladie ou à son trai-
Lerebours E, Dupas JL, Debeugny S,
de MC dans l’enfance et l’adolescence tement, en particulier le retentisse- Salomez JL, Cortot A, Colombel JF.
donnent des résultats divers selon le ment des corticoïdes sur la croissance Environmental risk factors in paedia-
mode de recrutement (population et le risque de cancer qui justifie une tric inflammatory bowel diseases: a
générale ou centre de référence), et surveillance renforcée après 10 ans population based case control study.
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RÉSUMÉ

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