Uropathies malforma/ves « UPM »:

§ Anomalies congénitales de l’arbre urinaire+++ => Garçons+++ : hautes à rien + uretères et basses à vessie + urètre
§ UPM apparente « Dc facile » ou UPM inapparente « Dc difficile » à reten8ssement rénal à IRC

NB : InfecJon urinaire à mode de découverte le +

fréq des UPM (traducJon clinique dépend de l’age)
Pyélonéphrite aigue +++
Grave : destrucJon rénale, sepJcémie,
décès
à Toute fièvre inexpliquée jus8fie
ECBU+++++++++
à Toute infec8on urinaire documentée
doit faire évoquer UPM et impose la
réalisa8on d’un bilan radiologique

§ Circonstances de découverte :
o Avant la naissance à intérêts du Dc anténatal (80% UPM) : rech anomalies cardiaques/neuro « VACTERL » + préparer la famille +
PEC précoce ce qui améliore le pronosJc + accouchement médicalisé avec transfert nné en bonne condiJons
G. normale Reins visibles, Uretères non visibles +++, Vessie visible, Quantité du liquide amniotique : (Oligoamnios)
Grossesse § Reins non visualisés : - Unilat « viable » = agénésie unilat ; - Bilatérale « incompa8ible avec la vie » = agénésie
pathologique rénale bilat à pas de rein à pas de vessie à pas de sécréJon d’urines à oligoamnios à diamètre
transverse thorax + hypoplasie pulmonaire sévère à sd de POTTER = Mort fœtale
§ Reins visualisés mais anormaux : Pyélectasie ( Hydronéphrose (JPU), RVU...) ; DilataJon des cavités + Uretères =
Urétéro hydronephrose à * Bilat + vessie dilatée >>> VUP, RVU ou * Unilat : méga-uretère / RVU ...

o Après la naissance
<6mois Rech systématique d’UPM si contexte malformatif, masse abdominale (hydronéphrose+++ ( 50%)), contexte
infectieux +/- signes digestifs à Tractus urinaire 2° après tractus respiratoire
6 mois – 3 ans - Fièvre à répétition >>> penser à l’infection urinaire >>> ECBU
- signes digestifs (tableau GEA +++) - Rhinopharyngite prolongée (tableau trompeur) - Stagnation pondérale
> 3 ans Fiévre + Sx orientateurs à urinaires (pollakiurie, dysurie, brulures mictionnelles, hématurie, pyurie), douleurs
abdominales (lombaires/coliques N...), Incontinence urinaire : Fausse « vessie trop pleine » ou Avec miction
conservée « ectopie urétérale (vagin, vulve) » ou Totale : Epispadias
Stade tardif Retard staturo pondéral, HTA, IRT

§ Exm complémentaires :
Biologiques - NFS (hyperleucocytose PNN), ionogramme sanguin et urinaire, urée créaJnine,
- ECBU +++ à leucocyturie >10000/ml + bactériurie >100000/ml
Radiologiques Echo arbre U - Mensuratrice de l’arbre urinaire : Taille + position des reins + Cavités pyélocalicielles
« diamètres » + Index cortical, dilatations urétérales Epaisseur vessie>>> vessie de lutte
- Sx de pyélonéphrite, calcul...
- Répéter l’échographie pour suivre la croissance rénale +++
UCR Le seul examen >>> MEE RVU+++++ : A distance de l’infection urinaire (ECBU stérile)
Normale : possibilité de RVU intermittent
UIV - Sécrétion / Excrétion - Obstacle (calcul, JPU, JUV) - état de la vessie
Scin8graphie - Scintigraphie au DMSA : Fonctionnelle
- Scintigraphie au DTPA + épreuve furosémide Dynamique (obstacle)

Uro scan <<< scintigraphie (cliché à la fin)

Uro IRM +++ moderne (en cours d’évaluation)
Autres - Endoscopie vésicale = Cystoscopie : Méats urétéraux, col vésical, uretère, urétérocèle
- Explorations urodynamiques : Etat dynamique de la voie excrétrice + Détection d’obstacle
+ Pression vésicale au remplissage + capacité vésicale
 Conclusion : Pc amélioré / DAN + Amélioration de
la PEC àTTT par CHIRURGIEN PEDIATRIQUE +++
à Surveillance néphrologique des malades
opérés jusqu’à la fin de croissance à Risque (IRT)

Devant toute fièvre inexpliquée >>>>>>> ECBU

Devant toute IU fébrile >>>>>>>> Echographie

UPM apparentes :
Malforma/ons de la verge :
Hypospadias « HS » => fréquente
§ Défaut du dvp des Jssus de la parJe ventrale de la verge : Méat urétral ectopique ventral, verge coudée, hypoplasie des corps
spongieux + Jssus cutané « coude+/- prononcé », prépuce dorsal, scrotum, périnée à Gene micJon/ acJvité sexuelle et génitale
§ É8ologies : Fact géné8que « familiale (7 à 10 %) », Trouble endocrinien « déficit d'acJon des androgènes chez le fœtus (récepteurs),
Fact vasculaire « origine ischémique suspectée mais non confirmée », Fact environnementaux « exposiJon maternelle à des
substances œstrogéno-miméJques (« œstrogène-like ») »
- Habituellement isolé mais parfois associé à : un trouble du développement sexuel (DSD), Cryptorchidie (10 % des cas).

Facteurs de gravité :
- posiJon du méat
- degré d’hypoplasie des Jssus ventraux
- présence ou pas de la coudure de la
verge

§ Traitement :
Principes Age entre 6 et 18 mois, TTT hormonal avant chirurgie (Verge > 25 mm) à
Remettre méat en position apicale + Corriger la coudure de la verge + Reconstruction prépuce ou circoncision
Techniques Simples (HS ant/moy) :
- Mathieu « Utilise peau de verge située en dessous du méat » ; Duplay « Tubulisation de la plaque urétrale »
Complexes (HS post) : Lambeau pédiculé prépucial ++, Lambeaux libres (muqueuse buccale, vésicale, prépuciale
à Jamais de circoncision devant malformations de la verge
Complica8ons 10% - 50% : Œdème, hématome, Fistule +++, lâchage, sténose méat, Coudure résiduelle, Fonction sexuelle
compromise si coudure résiduelle importante et méat très proximal

Épispadias => rare

- Une aplasie +/- sévère de la face supérieure de l'urètre >>>> son ouverture en delà de sa terminaison normale
- Épispadias pénien « Préjudice esthétique » ; Épispadias cervical « Incontinence +++ »
- Verge large et courte + Pas de prépuce + courbure dorsale (s’aggrave avec l’érection)
- TTT : Génicoplastie, tech complexes

Extrophie vésicale
§ Absence de la paroi abd antérieure sous ombilicale et la paroi ant de la vessie
§ => Mais touche aussi l’urètre, la ceinture pelvienne, les OGE et le périnée
§ => Malf° complexe à Prédominance masculine (Pas de facteurs génétiques)
§ Complexe Extrophie-Épispadias : complexe malformatif rare, comprenant :
o L'épispadias : malformation isolée du pénis avec ouverture dorsale de l'urètre.
o L'exstrophie vésicale classique : exposition externe de la vessie due à un défaut de fermeture de la paroi abdominale inférieure.
o L'exstrophie cloacale : la forme la plus sévère, associant anomalies majeures des voies urinaires, génitales, digestives et souvent
accompagnée d'autres malformations (par exemple, omphalocèle).
§ Embryologie :
o Anomalie initiale : défaut de formation ou rupture prématurée de la membrane cloacale à trouble de la fermeture de la paroi
abdominale infra-ombilicale durant les 1ères semaines du développement embryonnaire.
o Mécanismes en cause pour l’exstrophie et l’épispadias : Rupture anormale de la membrane urogénitale + Perturbation du
processus de mésenchymation au niveau de la paroi abdominale sous-ombilicale.
o Conséquences selon l'étendue de la rupture membranaire :
- Rupture limitée, située juste en avant du tubercule génital ➜ Épispadias
- Rupture plus étendue jusqu’à l’ombilic ➜ Exstrophie vésicale complète
- Absence de cloisonnement entre les voies urinaires et l’intestin post => large communication ➜ Exstrophie cloacale
 § Anapath :
1. Haut appareil urinaire : souvent normal, Parfois anomalie unique des jonctions urétéro-vésicales (trajet sous-muqueux absent).
2. Vessie : plaque rouge, faisant protrusion sous l’effet de la pression abdominale, située entre des muscles grands droits écartés.
Muqueuse en continuité directe avec la peau abdominale.
Surface vésicale généralement incomplète, parfois très réduite.
Anomalies fréquentes de type inflammatoire (++).
3. Urètre épispade : Se présente comme une bandelette muqueuse large en situation dorsale sur le pénis.
4. OGE : Chez la fille : Petite vulve, Clitoris divisé (bifide), Fréquentes anomalies utérines et annexielles associées.
Chez le garçon : Pénis raccourci avec épispadias, Cryptorchidie fréquente, Canal péritonéo-vaginal (CPV)
5. Périnée :court et déplacé vers l'avant => Distance entre anus et ombilic réduite.
Anus fréquemment antéposé avec parfois laxité du sphincter anal.
6. Paroi abdominale : Ombilic absent, Déhiscence (absence de fermeture) abdominale infra-ombilicale,
Muscles grands droits écartés entraînant une séparation en deux hémi-pubis, Hernies inguinales fréquentes
7. Anomalies osseuses (squelette) : Présence de deux pubis séparés par un diastasis significatif (> 10 cm).
§ Diagnostic :
o DAN possible à Vessie constamment non visualisée ---> ITG
o Clinique : Facilement reconnue, InconJnence urinaire, irritaJon cutanée et vésicale +- dlr, plaque Saigne facilement
o Echographie : reins normaux
§ Évolu8on : 2 risques
o Altéra8on progressive des reins et des uretères / infecJon ascendante + sténose urétérale (fibrose, métaplasie)
o Cancérisa8on : x 200 (adénocarcinome type digesJf)
§ TTT COMPLEXE :
§ Objec8fs de la prise en charge :
o Fermer la vessie (souvent difficile), Fermer la paroi abdominale (pariétale) (parfois avec ostéotomie du bassin),
o Réparer les organes génitaux, Reconstruire le système sphinctérien pour la conJnence urinaire, Prévenir le RUV
§ Parfois nécessaire : agrandissement vésical et dérivaJon type Mitrofanoff, appendico-vésicostomie conJnente.
§ Prise en charge en plusieurs étapes :
o À la naissance (J1-J2) : fermeture de la vessie ± ostéotomie.
o Vers 2 ans : chirurgie génitale (génitoplasJe).
o Vers 5-6 ans : RéimplantaJon anJ-reflux, ReconstrucJon du col vésical et du sphincter.

UPM inapparentes non pathogènes :

Rein+++ Anomalie de : nombre/ forme/ situation : Malrotation, Ectopie, Rein en fer a cheval, rein sigmoïde, Duplicité non pathogène

Uretères La duplication : dédoublement de la voie excrétrice d’une unité rénale

§ CAT : Duplica8ons non patho : Pas de RVU, pas de sd obstrucJf, pas d’abouchement ectopique à abstenJon chirurgicale + surveillance
 UPM inapparentes pathogènes :

1- RVU : UPM la plus fréquente +++

- Passage à contre-courant de l’urine vésical vers le haut App U à uropathie la + fréq chez enfant => Unilat/bilat ; Primitif/ secondaire
- Découverte souvent suite à une pyélonéphrite ++
- 30 à 50% des infections urinaires sont symptomatiques, 10 à 30% des dilatations PC pré natales
- Étiologie inconnue : F. génétiques (45% reflux fratrie, 69% reflux chez un parent), F racial (race blanche+++)
- Age/sexe :
o 0 à 1 ans : 80% garçons à reflux haut grade (nné, nourrisin)
o > 3 ans : Filles ++++ à reflux bas grade (age de propreté)
- Etiopathogénie du RVU = défaut de système
o Long trajet sous-muqueux, uretère souple
o Solidité Mur postérieur vésical (support)
o Amarrage solide de l'uretère au trigone
o Espace de glissement de Waldeyer
o Contraction du trigone
o Occlusion de l'uretère terminal
o Péristaltisme urétéral

Primitif o Trèsde
Incompétence du système anti reflux : anomalie congénitale fréquent chez le
JUV + trajet nourrisson (immaturité)
sous-muqueux et peut
court ± ectopie latérale du méat
Secondaire Lié à une hyperpression vésicale (ex. : vessie neurologique)régresser spontanément si modérer
o MaturaJon progressive de la JUVe et allongement
spontané́ du trajet sous muqueux
- Conséquences physiopathologiques :
o Infection urinaire à répétition : Suppression d’une vidange vésicale complète, Stase urétéro-vésicale.
o Atteinte des voies excrétrices : Hypotonicité de l’uretère, Dilatation urétéro-pyélocalicielle si hyperpression non compensée.
o Retentissement rénal :
§ Cicatrices rénales, infections
§ Néphropathie du reflux (25 % des causes d’IR chez l’enfant et jeune adulte) à HTA, IR à intérêt du Dc précoce
§ Hypertension artérielle secondaire,
§ Anomalies congénitales liées à un mauvais développement in utéro
§ Néphrite interstitielle chronique : Reflux de l’urine calicielle dans le Jssu intersJJel >> InflammaJon rapide: pyélonéphrite Aigue
§ Fibrose et amincissement du parenchyme.
- Circonstances de Dc :

Pyéléctasie Infec8ons urinaires >90%

- Dilatation ? < 6mm à < 20 sem, < 8mm entre 20 et 30 sem, < 10mm à >30 sem - Chez le nourrisson : pyélonéphrite +++, si
- Causes : Retard diagnostic à penser au rein
o Signes généraux d’infection grave :
fièvre, frissons, convulsion, septicémie
o Troubles digestifs batards, AEG, Sg ORL
o Cassure de la courbe de croissance
o Fièvre isolée
- Chez le grand enfant : Brulures, dysuries,
crampes vésicales, hématuries, pyurie ...
Comme l’adulte (PNA - cystite)

Autres : fortuite, systématique dans la fratrie d’un enfant RVU, découverte au stade de néphropathie de reflux (protéinurie, HTA, IR)
- Exm paracliniques :
Bandeleye ème
Dépistage (Ss: 58%, Sp: 98% ) à 2 jet urines à Recueil dans un récipient propre, Pas de toile~e préalable
urinaire
Lire nitrites, hématurie, leucocyturie à si 3- : pas d’infecJon urinaire à 99,9% si 3+ : infecJon urinaire à 98%
ECBU Confirmation : après toilette (++), Recueil 4h après la précédente miction et au milieu du jet chez le grand
Par poche stérile changée toutes les 30 min si pas de miction à rarement Sonde vésicale et Ponction sus pubienne
Transport au Labo : + bref possible, si délai de 2h à placer les urines à 4°C
ECBU + si : leucocyturie >10000/ml ; 1 germe (rarement 2) ; germe> >100000/ml (ou 1000) sous traitement)
An8biogramme
- Si le compte de germes est significatif >= 105 /ml ou à 104 /ml avec culture mono-microbienne significative
- Choix des ATB : en fonction de l’identification (entérobactéries, staphylocoques, streptocoques, Pseudomonas ...),
Antibiotiques éliminés sous forme active dans les urines
- Germes en cause : le + svt Gram (-) à entérobactéries (E Coli 80 à 90%), Strepto D 5%, Staphylocoques,
pyocyaniques plutôt dans les uropathies complexes multi traitées
- Bactériurie asymptomatique
o Vessie neurologique, lithiase ...
o Recherche d’intérêt très limité hormis : Avant chirurgie ou geste urinaire

- Radiologie :
Echo AU § MensuraJons : taille des reins, diamètre antéropost du bassinet, diamètre de l’uretère pelvien
§ Pyramides hyperéchogènes (reflux intra rénal), index corJcal, vessie+++, autres uropathies
§ Exm normal n’exclut pas un RVU
Cystographie 1ère intention : Sondage aseptique de Vessie (rétrograde ou sus pubien), Remplissage par PDC tiède (Télébrix)
radiologique à rech reflux (passif/actif), étude de la miction et l’aspect de l’urètre + vessie
+++ Classification internationale du reflux selon DUCKETT-BELLINGER : 5 grades

Bas grades Grade I : reflux dans l’uretère pelvien

Grade II : reflux urétéro pyélo caliciel sans dilatation
G. intermédiaires Grade III : dilatation modérée de l’uretère
Haut grades Grade IV : dilatation globale urétéro pyélo calicielle, mais les papilles restent marquées.
Grade V : dilatation importante, uretère tortueux, calices en boules

Le reflux intra rénal (RIR) n'est pas pris en compte dans cette classification. à facteur de gravité supplémentaire

Cystographie Alternative à la cystographie radiologique (contrôles et suivis), Moins d’irradiation +++, Plus sensible que l’UCG
isotopique mais ne permet de classification
Endoscopie (82% à 100% RVU occultes sont identifiés) : Place et forme des méats urétéraux + longueur Trajet sous muqueux

- Méthodes d’évaluation des anomalies du parenchyme rénale acquises : lésions corticales (cicatrices) ? Étude de la fonction rénale
séparée et Surveillance de l’évolution à Scintigraphie DMSA +++ Et échographie
- Évolu8on du reflux : AggravaJon ou RésoluJon spontanée du reflux à 80 % si uretères fins et 40% si uretères dilatés
o Grade I = 82%, Grade II = 80%, Grade III = 46%, Grade VI = 15%
- Facteurs pronostiques favorables à la disparition spontanée du reflux
o Faible grade initial du reflux
o Reflux unilatéral, gauche plus favorable
o Amélioration du grade du reflux au premier contrôle cystographique
o Absence de signes cliniques évocateurs d’immaturité ou de dysfonction vésico-sphinctérienne
 - TTT :
Médical § CuraJf : TTT pyélonéphrite aigue à urgence médicale, voie parentérale, 2ATB/48H puis en fct ATBgramme,
relai VO -> 15 jours
§ PrévenJf :
§ AnJbioprophylaxie : controversée
o ATSP urinaires
o 1/3 dose (en prise unique et quoJdienne), longue durée,
o Un seul / ou plusieurs alternés
o Contrôle ECBU chaque 2 mois
o Famille coopérante
§ Généralement : Sulfaméthoxazole- Trimitoprime (*): dose curaJve 1càm / 5Kg
Exemple: enfant de 15 kg : 3 càm/j (en curaJf), 1 càm/j (en prévenJf)
§ En Plus :
o Garçon : Une circoncision sera proposée précocement
o Fille : Règles d’hygiène après les selles +++
o Enlever les couches le plus tôt possible
Chirurgical à Allonger le trajet sous muqueux de l’uretère: Loi de Paquin : L = 4 x D >> Réimplantation urétérovésicale
à Amarrage solide de l’uretère au trigone
à Respect de la vascularisation uretère au cours de la dissection
à Techniques : La plus utilisée à réimplantation/ technique de Cohen « 98% bons résultats »
Succès radiologique >95%, cystographie de contrôle systématique inutile
à Autres tech : chirurgie vidéo assistée, chirurgie endoscopique (teflon, macroplastique, deflux…)
Indica8ons § Antibioprophylaxie à Bas grades => discutée, haut grades => oui
§ Chirurgie dans 5 circonstances: RVU haut grades III? IV et V
o Ectopie urétérale : méat latéralisé à l’endoscopie
o Diverticule para urétéral associe
o Echec de ttt médical : IU à répétitions sous ATB-prophylaxie
o Facteurs familiaux et socio-économiques ne permettant pas le ttt médical

2. UPM Obstruc/ve :
• Malf°/ obstacle à l’écoulement des urines (Anomalies d’écoulement d’urine)

èHAUTES : è BASSES :

- Syndrome JPU = hydronéphrose ++++ - Valves de l’urètre postérieur +++

- Mégauretère primiJf congénital ++ obstacle JUV
 SYNDROME DE LA JONCTION PYÉLO URÉTÈRALE (JPU) +++
INTRO DilataJon des cavités Pyélo-Calicielles en amont d’un obstacle de la joncJon pyélo-urétèrale
La plus fréquente des uropathies malforma ves obstrucJves
• Bons résultats si pec adéquate et précoce : DAN o Progrès de l’imagerie +++++ • Pc foncJonnel du rein
Epidémio Prévalence : 1/800 à 1/1500 ; Congénital, peut se voir même chez l’adulte • Garçon : 60% • Bilatérale : 10-20%
• Formes précoces sévères (< 2 ans): hydronéphrose géante • Associé à un RVU: 20%
E=opathogénie

Diagnos=c Dépistage • Possible dans 80% (en Occident)

antenatal • écho obstétricale morpho : diamètre du pyélon = 10 mm à 28 sem
+++++ • PYELECTASIE : uni ou bilat, sans dilataJon associée de l’uretère
Après la Sg cliniques :
naissance • InfecJon urinaire : rarement <= RVU ?
• Douleur abdominale inexpliquée rarement colique néphréJque
• Masse abdominale palpable, voussure : nourrisson
• Hématurie, pyurie, lithiase : parfois
• Sg d’IR en cas d’a~einte sévère : bilatérale ou rein unique
• Découverte fortuite lors exm radio systémaJque : écho
Exm clinique : Svt pauvre Parfois Masse abdominale avec contact
lombaire Il existe des formes asymptomaJques, leur découverte est alors fortuite ou tardive
è Adulte
Examens comp Echo De tout l’arbre urinaire
- > 5ème jour (diurèse nné chute dans les premiers jours de vie)
- dilataJon pyélique ou pyélo-calicielle : diamètre antéro-postérieur bassinet ++++
- Recherche d’une dilataJon urétérale sous-jacente associée
- L’étude du parenchyme renal(Amaincissement , différenciaJon corJco-médullaire)
- Rein contro-latéral : hypertrophie compensatrice
- Lithiase
UIV • Pas trop précocément après la naissance
N’est plus - Mauvaise concentraJon du PDC
uJlisée !!! - Retard d’opacificaJon des cavités excretrices
• 3 signes radiologiques:
- Retard de secreJon
- Pyélogramme: dilataJon des cavités
- Retard d’évacuaJon des cavités rénales avec absence de visibilité de l’uretére dans
les délais normaux d’une UIV standard (20mn)
Examens 1. Néphrogramme isotopique au DTPA + Lasilix!!!!!!--> dilataJon des voies urinaires sup
isotopiques Etude dynamique : T demi vie < 15 min : pas d’obstacle ; > 20 min : obstacle formé
2. ScinJgraphie rénale au DMSA permet l’étude de la morphologie et l’évaluaJon de la
fixaJon rénale globale et de chaque rein reflet de la foncJon rénale
Etude foncJonnelle
[Link] au MAG III +++++: dynamique + FoncJon rénale séparée
Autres Cystographie : RVU associé • Uro-IRM / Uro-Scan (en voie d’essai) • Angioscan : visualise un
vx polaire • Bilan Biologique : NFS, Ionogramme, Urée, TP-TCK CréaJnine
TRAITEMENT Moyens • AbstenJon chirurgicale / Surveillance
• Cure chirurgicale : résecJon JPU + Anastomose PU décroisement d’un pédicule polaire éventuel
• Néphrectomie : rein muet
Voies d’abords * chirurgie ouverte : retropéritonéale- lombotomie postérieure- Abord antérolatéral
* chirurgie laparoscopique: - Lomboscopie/rétropéritonéo-scopie- Cœlioscopie transpéritonéale
- Technique la plus uJlisée : PlasJe de Hynes-Anderson-Kuss
IndicaJons - Hydronéphrose de Dg anténatal :
• Surveillance rigoureuse (écho + scinJgraphie)
• Chirurgie:
>> si obstucJon formelle (scinJ Mag3 du 2° Mois)
>> si aggravaJon de l’obstacle
(echo, scinJgraphie Mag3 du 6° Mois)
>> si diminuJon de la F° R de > 5%
>> JPU devient symptomaJque (PNA, Dl récurrentes)
- JPU symptoma8que : Toute JPU symptomaJque >>> chirurgie
* Néphrectomie si foncJon rénale < 10% scinJ DMSA
EvoluJon • Bon Résultat en général: >90% succès • Fuites anastomoJques • pyonéphrose • Sténose anastomoJque post-op!!!
complicaJons
 MÉGAURETÈRE PRIMITIF
DEF Méga-uretère = Uretère dilate > 7mm
• Mégauretere primiJf = état radiologique et anatomique :
1. dilataJon congénitale variable, totale ou segmentaire (méga-uretère pelvien)
parfois sinueuse (dolicho-méga-uretère)
2. En amont d’un segment terminal obstrucJf s’abouchant dans une Vessie normale
3. Absence de toute obstrucJon cervico-uretrale
• MalformaJon congénitale • Obstacle foncJonnel • Uretere juxta vésical • Ce segment est apéristalJque
• Son terme urographique = Radicelle
Histo Histopathologie du mégauretère primi=f
- Anomalies variables de l’extrémité de l’uretère è désorganisaJon des couches musculaires, fibrose «achalasie»
- Conséquences de l’obstrucJon sur la paroi urétéraleè épaississement, infiltraJon collagène, perte de
contracJlité
- Conséquences sur le parenchyme rénal = dysplasie, atrophie, perte de foncJon
Epidémio Incidence : 2ème cause d’uropathie obstrucJve • RaJo garçon / fille : 4/1 • RaJo gauche /droit : 4/1 • ObstrucJon
bilatérale : 10 à 20 %
Diagnos=c • DiagnosJc prénatal • ManifestaJons cliniques Infec on urinaire = maitre symptome Douleurs abdominales
Hématurie Masse abdominale Lithiases urinaires Retard de croissance • Découverte fortuite : Echographie
Imagerie • Echographie examen de choix : Dc et surveillance : DilataJon des cavités pyelocalicielles ; DilataJon urétérale:
porJon rétro vésicale visible ; Vessie: paroi fine +++++
• UIV à oublier !! : Urétéro hydronéphrose, retenJssement sur le rein : délai de sécréJon ; Aspect en radicelle Vessie
normale ; Temps micJonnel : absence d’obstacle cervico urétrale
•Cystographie retrograde : VUP, RVU
20% des mégaU refluants RVU: Facteur mauvais Pc
• Isotopes– Néphrogramme isotopique : Mag 3, DTPA– DMSA
Les exploraJons isotopiques (DMSA et DTPA) sont essenJelles pour établir le retenJssement foncJonnel de l’obstacle
sur le rein
Evolu=on • Le MU tendance ne~e vers amélioraJon spontanée avec l'âge
• La surveillance doit être la règle :- DétérioraJon foncJonnelle possible- AppariJon de complicaJons
Traitement Med Surveillance clinique, échographique, scinJgraphique • AnJbioprophylaxie ++++
Drainage • Drainage interne : Sonde double J • Drainage externe : Néphrostomie d’a~ente
Chir • Principe :
- RésecJon parJe terminale urétérale
- +/- remodelage : résecJon, plicature
- RéimplantaJon uretéro-vésicale : Loi de Paquin : L = 4 x D
• Plusieurs techniques : - voie infra-hiatale : intervenJon de Cohen- voie supra-hiatale : Hendren–
Mollard – Leadbe~er Politano- vessie psoïque
Indica8ons thérapeu8ques
- Surveillance : DAN - DilataJon modérée - F asymptomaJques - FR préservée : (ScinJgraphie)
- TTT chirurgical : F. à révéla on tardive - AugmentaJon de dilataJon - F. compliquées (récidive
infecJeuse) - DégradaJon de la foncJon rénale (scinJgraphie) - Rein unique
 VALVES DE L’URÉTRE POSTÉRIEUR
DEF - Cause la plus fréquente d’obstrucJon sous-vésicale
- Replis en forme de nid de pigeon de la muqueuse postérieure de l’urètre, au niveau de la parJe distale de l’urètre
prostaJque
- Garçon nouveau-né ou nourrisson+++- Gravité : IRT , infecJons urinaire
Épidémio • 1ère cause d’obstrucJon du bas appareil urinaire chez le nouveau-né +++
• 1/5000 à 1/8000 naissances garçons
• Isolée ou + Sd Prune-Belly
• Mortalité : 50 % è 5% Maroc?
• PronosJc rénal : Insuffisance rénale chronique ou terminale jusqu’à 50 % des cas
E=opathogénie Anomalie embryologique défaut de résorp on des replis urétraux génitaux qui donnent :- les peJtes lèvres chez la
fille- les freins du veru montanum chez le garçon
Physiopath Mécanisme :
ObstrucJon trés Précoce è dysplasie rénale
- Cause d’oligoamnios en anténatal
- ObstrucJon +/- sévère en foncJon de la taille et du caractère obstrucJf de ces valves
Ø Conséquences urologiques :
• Urètre postérieur dilaté
• Vessie de lu~e (épaissie, diverJculaire) : sténose relaJve du col, augmentaJon de pression intra vésicale et RVU
• Méga uretères refluants
Ø Conséquences néphrologiques :
• Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie de développement)
Classifica=on:
H.H. YOUNG

Diagnos=c Anténatal 5 fois/6 ; -DilataJon permanente de la vessie constante-DilataJon des voies urinaires supérieures-
Oligoamnios pfs -Sexe : Garçon >>>>Intérêt: Pec précoce ITG? drainage in utéro?
Postnatal Plus l’enfant est peJt >>> F grave très obstrucJve
Nouveau Globe vésical, micJons en gou~e à gou~e, gros reins
né Mais aussi : déshydrataJon hyponatrémique, pyelonéphrite, ascite, détresse
respiratoire…
Detresse urologique: SépJcémie+ IR èExtréme urgence chir : drainage/ vésicostomie
Grand • Dysurie, Globe vésicale
enfant • inconJnence par regorgement,
• micJons impérieuses
• infecJons , pollakiurie, hématurie... … IRT
Examens comp - CréaJnine : recherche d’une IRA (ionogramme)
- Échographie : UHN? UNI OU BILAT paroi vésicale : vessie de lu~e DilataJon urètre postérieur
- Uretro-Cystographie : (à distance de l’infecJon) : ObjecJve les valves ; DilataJon urètre post ; Vessie de lu~e ;
RVU: uni ou bilatéral
- Autres examens :
- ScinJgraphie DMSA : +++++ foncJon rénale
- Urètrocystoscopie : visualisaJon directe DiagnosJc & thérapeuJque
Complica=ons • InfecJon urinaire : pyélonéphrite aigue • Choc sepJque • Insuffisance rénale ++++ èDécès
Traitement In utéro ObstrucJon urinaire basse
Le plus souvent, valves de l’urètre postérieur
Conséquences- Oligoamnios- Hypoplasie pulmonaire- Hydronéphrose sévère- Décès néonatal
DérivaJon vésico-amnioJque
Décompression des voies urinaires
RestauraJon du liquide amnioJque
Post Ø En urgence
natal • Levée de l’obstacle/ cystostomie percutanée, vésicostomie
• Correc on des troubles ioniques
• Traitement des infec ons urinaires +++
Ø En urgence différée
• RésecJon et effondrement des valves sous contrôle de la vue : résecJon endoscopique
Pronos=c • Uropathie malformaJve redoutable !! • Mauvais pronosJc foncJonnel • 1/3 d’évoluJon vers l’IRC
Conclusion
JPU= +++++ MU=++ VUP +
• BON pronosJc si Pec correcte • Reconnaissance du caractère primaire et obstrucJf • Mauvais pc >>>>> IRC • Notre
• Lomboscopie ++++ • Stratégie observatrice de principe contexte : 2 Pb majeurs- DAN-
• Savoir poser l’indicaJon chirurgicale
Résec=on précoce: