Progrès en Urologie (2007), 17, 794-795
MISEAU POINT
Les complications rénales de la drépanocytose
Gauthier RAYNAL, Arnaud BRACQ, Xavier TILLOU, Ksenija LIMANI, Jacques PETIT
Service d'Urologie et Transplantation, CHU Hôpital Sud, Amiens, France
RESUME
La drépanocytose dans sa forme homo ou hétérozygote peut être responsable de six complications rénales "clas-
siques" : hématurie macroscopique, infarctus rénal, nécrose papillaire, pyélonéphrite aiguë, syndrome néphro-
tique et troubles de la concentration des urines. Le carcinome médullaire du rein est considéré comme la septiè-
me complication. Il est en effet statistiquement lié à la forme hétérozygote de la drépanocytose. Nous avons fait
le point sur les éléments physiopathologiques et diagnostiques de ces différentes complications.
Mots clés :drépanocytose, rein, cancec nécrose pupillaire, hématurie.
Les urologues sont confrontés a la drépanocytose essentiellement EXPLORATION DIAGNOSTIQUE
dans sa forme homozygote pour sa responsabilité dans le priapisme
[Il. Quelle que soit sa forme, elle peut aussi être responsable de La ~"senbtion clinique peut comporter une hématurie d8importan-
complications rénales. ce variable, des douleurs lombaires simples voire d'authentiques
coliques néphrétiques ou un syndrome infectieux en cas de pyélo-
néphrite. Ces manifestations survenant chez un sujet noir, métis,
FALCIFORMAT1ON ET COMPLICAT1ONS ItENALES mais aussi originaire du sous-continent indien, de la péninsule ara-
La transformation d'hématies de morphologie normale en hématies bique Ou du Maghreb-
en forme de faux ou "drépanocytes" est appelée falciformation. Elle L, caractère peu symptomatique de la forme hétérozygote peut la
résulte de la polymérisation intra-érythroc~taired'une hémoglobine faire diagnostiquer au cours de ses manifestations rénales. Des cas
anormale, HbS (comme Sickle, Pour en La d r é ~ a - de traits drépanocybires ont ainsi été découverts dans le bilan dlune
noc~toseexiste Sous deux formes : homoz~gote,fréquemment hématurie macroscopique isolée ou parfois accompagnée de dou-
symptomatique, et hétérozygote ou "trait drépanocytaire", peu
leurs [5, 61. Le diagnostic peut être évoqué devant la présence de
symptomatique, et dont le diagnostic repose sur la coexistence des
drépanocytes à la cytologie urinaire [7], mais repose avec certitude
HbS et Al (normale) a l'électrophorèse de l'hémoglobine.
sur l'électrophorèse de l'hémoglobine, pour un coût modique (B 120
La falciformation est favorisée par l'acidose, la baisse de la pression soit 32,4 € en France métro~olitaineselon la NABM).
capillaire en oxygène et la déshydratation de l'hématie (puisqu'elle
augmente la concentration en HbS). Or toutes ces conditions sont Le bilan lésionnel qui permet au mieux de rechercher toutes les com-
réunies dans la médullaire rénale, zone hypertonique utile à la cons- plications rénales intéressant l'urologue est la tomodensitométrie
titution du gradient de c o r t ~ c o - m ~ ~ uet~ donc
~ a ~ ràela abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste. Elle per-
formation de llurineterminale. Sur un plan ,.héologique, la falcifor- met en effet le d i a ~ ~ o s td'infarctus,
ic de masse ou de nécrose papillai-
mation intra-capillaire augmente la sanguine de la mé.ul- re et par exclusion celui d'hématurie macroscopique bénigne isolée.
laire et peut même provoquer une thrombose des vasa recta. Ces
micro-thromboses se compliquent parfois d'une hématurie par rup- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
ture capillaire, d'un infarctus du rein, ou d'une nécrose papillaire,
responsables des douleurs (Figure 1). Une pression veineuse rénale Il n'existe pas de traitement spécifique de ces complications en
plus importante a gauche du fait de la longueur supérieure de la dehors du traitement symptomatique habituel d'une crise vaso-
veine rénale et de la présence du carrefour veineux serait à l'origi- occlusive de la drépanocytose,par réhydratation et oxygénation [2].
ne de la prédominance gauche de l'hématurie (4 cas sur 5).
S'agissant de l'hématurie différentes molécules ont été proposées
Le défaut de perfusion peut être a l'origine d'une plus grande sensibi- soit à visée hémostatique, soit pour inhiber la falciformation, telles
lité du parenchyme aux agents infectieux et, en favorisant l'hypoxie et la desmopressine, l'urée ou l'acide &-aminocaproïque[8, 91. Une
l'acidose métabolique, a un effet d'auto-entretien de la falciformation. approche chirurgicale par néphrectomie, lavage du rein ex vivo a la
La fibrose interstitielle résultant de ces multiples atteintes peut pro- solution Euro-Collins0 puis auto-transplantation en fosse iliaque
voquer le développement d'une insufisance rénale chronique dans droite a même été réalisée face à une hématurie incoercible [IO].
les formes homozygotes dans 4 à 18% des cas [2]. Au total ce sont
six complications rénales "classiques" qui sont décrites pour les Manuscrit reçu : décembre 2006, accepté : février 2007
deux formes de la drépanocytose : hématurie macroscopique, Adresse pour correspondance : Dr. G Raynal, Service d'urologie et Transplantation,
infarctus rénal, nécrose papillaire, pyélonéphrite aiguë, syndrome CHU Hôpital Sud, 80054 Amiens
néphrotique, et polyurie par altération de la fonction de concentra- e-mail : [Link]@[Link]
tion des urines [2-41. Ref : RAYNAL Ci., BRACQ A., TILLOU X., LIMAN1 K., PETIT J.
Prog. Urol., 2007, 17, 794-795
G. Raynal et coll., Progr& en U rologie (2007), 17, 794-795
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+
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Le carcinome médullaire du rein est décrit comme la septième com-
19 : 1-11.
plication [4, 11, 121. Il est plus fiéquent chez les patients ayant une
drépanocytose dans sa forme hétérozygote que dans la population 12. SWARTZ M.A.., KARTH J., SCHNEIDER D.T., RODRIGUEZ R., BECK-
WITH J.B., PERLMAN E.J. : Renal medullary carcinoma : clinical, patho-
générale [Il], sans que l'association à la forme hétérozygote ne soit
logic, immunohistochemical,and genetic analysis with pathogenetic impli-
expliquée. Sur un plan pathogénique, son lien avec l'atteinte médul-
cations. Urology, 2002 ; 60 : 1083-1089.
laire de la drépanocytose pourrait impliquer des facteurs de crois-
sance dont l'expression est stimulée par l'hypoxie consécutive à la
vaso-occlusion [12]. Cette tumeur de haut grade a une histologie
proche du carcinome de Bellini. Elle est agressive et peut rapide- SUMMARY
ment envahir le calice et le cortex. Le pronostic est médiocre avec
une survie après néphrectomie de quinze à dix-huit semaines en Renal complications of sickle-ce11 anaernia
moyenne. There are six described complications o f sickle ce11 trait or disease :
gross hematuria, renal infarction, papillary necrosis, nephrotic syndro-
CONCLUSION me and urine concentration defects.
La drépanocytose hétérozygote peut être révélée par une sympto- Because of a high frequency of sickle ce11 trait patients amongpatients
matologie rénale, notamment une hématurie chez un sujet noir ou suHering from medullary kidney carcinoma, it has been called the
métis. Que la symptomatologie soit révélatrice ou survienne au seventh complication. We briefi review physiopatholgy and diagnosis
cours d'une drépanocytose déjà connue, elle doit en faire rechercher of these complications.
les différentes complications intéressant l'urologue et notamment le Key words :sickle ce11 trait, anemia, sickle cell, blood viscosity kidney
carcinome médullaire du rein. neoplasms, kidney papillary necrosis, hematuria.