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Diagnostic et étiologies des céphalées

Le document traite des céphalées, en décrivant leur diagnostic, leurs étiologies et les démarches à suivre pour évaluer les céphalées récentes et chroniques. Il souligne l'importance des caractéristiques de la douleur, des antécédents médicaux et de l'examen clinique pour établir un diagnostic précis. Les céphalées peuvent être primaires ou secondaires, et certaines nécessitent une prise en charge urgente en raison de leur gravité potentielle.

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Diagnostic et étiologies des céphalées

Le document traite des céphalées, en décrivant leur diagnostic, leurs étiologies et les démarches à suivre pour évaluer les céphalées récentes et chroniques. Il souligne l'importance des caractéristiques de la douleur, des antécédents médicaux et de l'examen clinique pour établir un diagnostic précis. Les céphalées peuvent être primaires ou secondaires, et certaines nécessitent une prise en charge urgente en raison de leur gravité potentielle.

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Céphalées

- douleur ressentie dans la boite crânienne.


- motif de consultation médicale fréq + variété de ses étiologies (richesse de l’innervation sensitive de l’extrémité céphalique).

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE D’UNE CEPHALEE récente (primaire ou


secondaire)
 Il faut établir caractéristiques de céphalée :
• Date de début, à chiffrer le plus précisément possible (quelques heures à plusieurs années)
• Mode de début (brutal, par à-coups successifs, lentement progressif)
• Mode évolutif ultérieur (stabilité, aggravation, fluctuations dans la journée, survenue par accès)
• Caractère habituel ou non en cas d’accès récidivants
• Siège (en précisant son uni- ou bilatéralité) et irradiations
• Type (étau, brûlures, pulsatilité)
• Sévérité, évaluée en particulier sur le retentissement dans la vie quotidienne
• Facteurs déclenchant (traumatisme crânien, contrariété) ou aggravants (effort) / atténuant (vomissements, obscurité)
• Signes d’accompagnement : nausées et vomissements, cervicalgies, fièvre, AEG, douleur oculaire, écoulement nasal
ralentissement psychique, tr. mémoire ou des autres fonctions cognitives,
tr. neurologiques focaux (visuels mono ou binoculaires, sensitifs, moteurs),

 Antécédents essentiels :
• Age du patient
• Antécédents personnels et familiaux (migraine)
• Prise de mdc avant et depuis l’apparition des céphalées : certains s peuvent provoquer des céphalées chrq aux doses usuelles.

 Examen clinique : gestes systématiquement réalisés en présence d’une céphalée :


• Prise de la pression artérielle
• Recherche d’une raideur méningée
• Examen neurologique à la recherche de signes de focalisation
• Appréciation globale de l’acuité visuelle, fond d’œil (recherche d’un œdème papillaire) en cas de suspicion d’HTIC
• Palpation des artères temporales chez le sujet de plus de 50 ans
• Prise de température

Céphalée Brutale
Céphalées subaiguës
« J’ai mal à la tête et cela débuté d’un coup »
d’aggravation progressive
Brutale, Maximale en moins d’une heure
Voire en coup de tonnerre
intensité maximale + EVA>7 en moins de 1min

D’étiologie secondaire jusqu’à preuve du contraire


- Méningite subaiguë, méningoencéphalite
Discuter en 1ère ligne aux urgences :
- HTIC subaiguë
• tumeur, abcès,
- Hémorragie sous-arachnoïdienne • hématome sous-dural,
- Hypertension intracrânienne aiguë • hydrocéphalie, HTIC idiopathique,
- Causes vasculaires : • thrombophlébite cérébrale
• Hématome cérébral, - Maladie de Horton
• rarement AVC ischémique,
• dissection d’une artère cervicale (cervicalgie associée)
- Glaucome aigu à angle fermé
- Sinusite aiguë
- Première crise de migraine
CEPHALEES BRUTALES
Hémorragie méningée (hémorragie sous arachnoïdienne)
- 10 à 30% des céphalées brutales.
- Urgence diagnostic et thérapeutique.
- Céphalée « explosive » (en « coup de tonnerre »), en casque, diffuse, très intense
+ Sd méningé : vomissements (inconstants), photophobie, attitude en chien de fusil, raideur nuque, signe de Kerning, de Bridzinski
Diagnostic :
- Scanner cérébral sans injection en urgence (Se 90 % dans les 24h, 50 % dans 1ère semaine) : Hyperdensité spontanée dans les espaces
sous-arachnoïdiens.
- L’IRM (séquences FLAIR et T2* écho de gradient) : plus sensible mais souvent moins accessible en urgence.
- Si céphalée « explosive » + imagerie cérébrale normale  Ponction lombaire : xanthochromie ?.
Prise en charge : en urgence en réanimation ou en neurochirurgie.
L’imagerie vasculaire (angioscanner, angio-IRM, et artériographie cérébrale des quatre axes) : anévrisme rompu (80 % des cas).
Les principales complications à redouter :
 Vasospasme
 Resaignement
 Hydrocéphalie

Accidents vasculaires cérébraux et autres causes vasculaires :


 Hématome et infarctus cérébraux
Céphalée aiguë fréquente, notamment en cas d’hématome intra-parenchymateux (srtt cérébelleuse), d’infarctus cérébral ou cérébelleux.
Associée souvent à un déficit neurologique focal.
NB : Les céphalées aiguës sont exceptionnelles dans les hématomes sous-duraux.

 Dissection artérielle
- La symptomatologie douloureuse domine le tableau , révélatrice dans 50 à 70% des cas.
- Douleurs : à type de céphalées ou de cervicalgies,
isolées ou associées à : sd de CBH, déficit d’un ou plusieurs nerfs crâniens (IX, X, XI, XII) et/ou acouphènes pulsatiles.

- Les céphalées : le symptôme le plus fréquent. Selon les critères de l’ICHD3 :


 Habituellement ipsilatérales à la dissection,
 de topographie faciale, rétro-orbitaire, temporale ou occipitale,
 plus fréquemment tensives ou pulsatiles, constantes, sévères, d’installation progressive, rarement brutale.
 topographie antérieure  dissections carotidiennes,
 plus postérieures + cervicalgies  dissections vertébrales.
 Peuvent survenir en coup de tonnerre par biais d’hémorragie méningée (cplc fréquente des DAC intracrâniennes)

- Diagnostic : écho-Doppler et surtout l’angioscanner et l’IRM (avec angio-IRM et coupes cervicales):


rétrécissement artériel + hématome de la paroi

Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible


- Fréquent, mais méconnu et sous-estimé
- Évoqué devant :
 Un ou plusieurs épisodes de céphalée isolée dans 75% des cas,
 à début brutal, durant qlq mn à qlq h, se répétant sur qlq j à un mois.
 spontanés ou favorisés par :
l’effort physique,
l’exposition à des substances vasoactives
ou le contexte du post partum.
- Examens de débrouillage (TDM, PL) : normaux,
- Dg : IRM ave ARM cérébrale : des rétrécissements et des dilatations des artères cérébrales réversible en 1-3 mois
Glaucome à angle fermé Sinusite aiguë
- A évoquer devant un œil rouge douloureux : - Céphalée frontale souvent très intense
Dl à dominance périorbitaire + œil rouge, - augmentée en position tête penchée en avant et en position allongée.
trouble visuel unilatéral (BAV, halos lumineux) - À l’examen, la pression des régions sinusiennes majore la douleur.
et parfois mydriase modérée aréactive. - L’écoulement purulent nasal peut être absent si sinusite « bloquée ».
- Diagnostic : par la mesure de la pression intraoculaire. - Le scanner des sinus permet le diagnostic.

CEPHALEES SUBAIGUËS D’AGGRAVATION PROGRESSIVE


Méningite subaiguë et méningoencéphalite
Céphalée fébrile + syndrome méningé : oriente en urgence vers une Méningite infectieuse  PL indispensable
- Méningoencéphalite : la céphalée peut précéder : signes neurologiques focaux, crises épileptiques et troubles de la vigilance.
- méningoencéphalite lymphocytaire : ttt antiherpétique (acyclovir)
 immédiatement, avant confirmation virologique (recherche par PCR du virus HSV).

Hypertension intracrânienne subaiguë


Sd d'HIC : l'ensemble des signes et symptômes traduisant l'augmentation de la pression à l'intérieur de la boite crânienne :
  du LCR : excès de synthèse ou défaut de résorption, notamment par blocage de circulation vers les lieux de résorption
  masse cérébrale : œdème, processus expansif intracérébral
 Origine vasculaire : thrombose veineuse cérébrale

Les céphalées typiquement : Ils peuvent être au début isolées et vont s’associer à :
 Récente souvent progressive  Vomissements :
 Diffuses, « en casque » - Typiquement « en jet », au paroxysme de la céphalée
 Souvent intenses, atroces (broiement, éclatement, …) - Améliorent les céphalées
 Réveillant la nuit, notamment au petit matin - inconstants (parfois seulement des nausées).
 Accrues par le moindre effort (marche, rotation de la
 Troubles visuels :
tête, toux) et position couchée
- Impression de flou ou de brouillard bilatérale
 Peu sensibles aux antalgiques usuels
- Parfois éclipses visuelles (malade se retrouve dans le noir qq sec)
- Diplopie par atteinte du VI (long et fragile) possible :
- Œdème papillaire bilatéral au FO (inconstant)

Les principales étiologies des syndromes d’hypertension intracrânienne :


 Thrombose veineuse cérébrale (TVC):
- Céphalée : habituellement récente et progressive, quasi constante.
- Signes focaux bilatéraux et à bascule (évocateurs du diagnostic)
- Contexte évocateur : femme jeune, postpartum/ pilule / maladie auto-immune thrombogène
- peut se compliquer d’un infarctus veineux avec des lésions œdémateuses, souvent avec une part hémorragique (par suffusion).
Diagnostic : IRM cérébrale avec ARM veineuse
Traitement anticoagulant en urgence (même si suffusion hémorragique).
PL évacuatrice peut être effectuée avant la mise sous anticoagulant si HTIC (surtout si œdème papillaire au FO : risque de cécité).

 Processus expansif intracrânien :


Céphalées typiques d’HTIC + OP bilat inconstant
Autres signes éventuellement associés : ralentissement psychique,
diplopie (atteinte uni- ou bilat du VI, sans valeur localisatrice)
« éclipses » visuelles (trouble bilatéral et transitoire, tardif, de signification péjorative).
Diagnostic : aisé si signes de focalisation (déficit sensitif et/ou moteur hémicorporel, aphasie, héminégligence, hémianopsie…).
Diagnostic étiologique : IRM ou scanner (avec injection PDC) essentiels: abcès, tm primitive ou secondaire, hématome sous-dural…
 Hypertension intracrânienne idiopathique :
- Sd d’HTIC avec une imagerie cérébrale ne révélant pas de processus expansif.
- Diagnostic d’élimination : absence de TVC ou FAV (IRM + angio-IRM, angioscanner voire artériographie conventionnelle).
- Contexte souvent évocateur : jeune femme obèse, prise de corticoïdes, vitamine A
- PL avec prise de pression (réalisée après imagerie) : confirmer l’hypertension

Maladie de Horton (artérite temporale)


- Evoquer devant Toute céphalée récente et inhabituelle chez un sujet > 50 ans, associant :
• Signes cliniques : céphalée à type de « lourdeur » temporale avec fond continu
recrudescence lors du contact de la région temporale ou du cuir chevelu
• Signes locaux et généraux :
artère temporale indurée douloureuse et non pulsatile,
AEG, pseudopolyarthrite rhizomélique (50 % des cas),
épisodes de cécité monoculaire transitoire (annoncent l’imminence d’une cécité définitive),
infarctus cérébraux,
claudication de la mâchoire
• Arguments biologiques : VS et CRP, profil inflammatoire à l’EPP
• Arguments radiologiques : données de l’écho doppler

- Diagnostic de certitude : artérite gigantocellulaire à la biopsie de l’artère temporale.


- Traitement : corticothérapie urgente (sans attendre le résultat de la biopsie) et maintenue plusieurs mois.
 doit faire régresser douleurs en qq jours

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE D’UNE CEPHALEE chronique (primaire ou


secondaire)
 Mal à la tête depuis des années (voir depuis toujours) / Je connais ce mal de tête
 Presque toujours d’étiologie primaire
 Le profil évolutif est déterminant pour le diagnostic :

Céphalées chroniques Céphalées chroniques


paroxystiques Continues

Primaires Secondaire Primaires Secondaire

Migraine +++ MAV Céphalées de tension (psychogène) d’origine diverse


Algie vasculaire de la face Phéochromocytome Post-traumatiques (synd traumatisés) (hyperviscosité, Ice resp)
Névralgie du trijumeau Céphalées par abus d’antalgiques Tumorale
Autres Céphalées essentielles diverses Cervicalgies chroniques
(Céphalées d’effort, de toux, coïtale)

Céphalées primaires (sans lésion sous-jacente) :


Regroupent principalement : les migraines, céphalées de tension, algies vasculaires de la face et névralgies essentielles de la face
- céphalées chroniques, évoluant sur des mois ou des années,
- mais pour la plupart sous la forme de crises répétées entre lesquelles le patient est asymptomatique
- Diagnostic : repose uniquement sur des critères cliniques (interrogatoire + normalité de l'ex. neuro) établis par la Société internationale
des céphalées (International Headache Society, IHS).
DIAGNOSTIC D’UNE URGENCE DEVANT DES CEPHALEES :
Il s’agit des différents drapeaux rouges à relever devant des céphalées :
Interrogatoire :
 Age > 50 ans
 néoplasie sous-jacente, HTA, HIV, maladie de système
 Céphalée récente et d’installation rapidement progressive
 Céphalée récente et d’installation brusque
 Céphalée inhabituelle chez un céphalalgique connu
 Céphalée + signe neurologique
 Céphalée + signes généraux (fièvre, VS augmentée, AEG)
 Céphalée suite accouchement, traumatisme crânien, ponction durale.

Examen clinique :
Examen neurologique : Signes de localisation / Signes méningés
Examen du segment céphalique :
 Artères temporales faibles et indurées
 Rougeur oculaire
 Auscultation cervicale et crânienne
 Douleurs sinusiennes et dentaires
 Douleurs à la palpation du rachis cervical
Examen général : Fièvre / Chiffres tensionnels élevés

Stratégies des examens complémentaires :


La règle d’or : toute céphalée récente (soudaine ou progressive) inhabituelle doit être considérée comme secondaire et doit être explorée.
 La stratégie orientée par la présentation clinique.
DIAGNOSTIC D’UNE MIGRAINE
- la plus fréquente des céphalées primaires
- 2 à 3 fois plus fréquente chez les femmes
- les crises peuvent débuter à tout âge  90 % avant 40 ans.
- La maladie proprement dite : crises rapprochées parfois sévères (1/10 : plusieurs crises par semaine)
- le retentissement socio-professionnel peut être important

Diagnostic : repose sur l'interrogatoire + normalité de l'examen clinique.


- L'objectif est d'identifier des accès de céphalées caractéristiques, séparés par des intervalles libres.
- Aucune investigation complémentaire n'est nécessaire lorsque la sémiologie est typique.
- 2 types possibles et peuvent coexister chez un même patient : sans aura+++ / avec aura (3x moins fréquente)

 Facteurs favorisants et déclenchant d'une crise de migraine :


Certains sont identifiés par le patient avant qu'il ne consulte :
 Contrariété, situation de stress ou, à l'inverse, situation de détente brutale (« migraine de weekend»)
 Facteurs hormonaux : règles (migraine cataméniale), contraception orale
 Facteurs alimentaires : chocolat, alcool (vin blanc)…
 Facteurs sensoriels : lumière clignotante, décor rayé d'une pièce, bruits, odeurs.
D'autres moins connus du grand public :
 Conditions de vie : sommeil trop prolongé, hypoglycémie de la mi-journée (saut d'un repas)
 Facteurs climatiques.
Le rôle du médecin est de sensibiliser son patient à la possibilité de tels facteurs, pour le rendre attentif lors des crises suivantes.
L'éradication de ces facteurs est plus ou moins facile, notamment s'il s'agit de situations liées au travail.

 Physiopathologie de la migraine :
Mécanismes complexes  La Théorie Neurovasculaire Contemporaine est actuellement la plus admise.
La crise nait qq part dans le cerveau très probablement au niveau de l’hypothalamus ou partie sup du tronc cérébral expliquant les prodromes
Puis part vers le cortex avec une excitabilité anormale du cortex cérébral, surtout occipital, expliquant les symptômes suivants :
 Photophobie  Accélération de la pensée
 Sonophobie  Idées obsessionnelles
 Osmophobie  Hyperactivité physique

L’aura migraineuse est expliquée par la Dépression corticale envahissante :


Hyperactivité neuronale  variations du débit sanguin et variations ioniques  Neurones inactifs et inactivables
 Ce phénomène se propage lentement de proche en proche et dans toutes les directions ++ au niveau occipital
 dépression corticale  activation du système méningé (trigémino-vasculaire) qui transmet un signal de douleur ;

Mécanisme des céphalées migraineuses :


1. Innervation des gros vaisseaux sanguin cérébraux, des sinus, des vaisseaux de la dure mère est assuré par des branches du V1
2. réactivité anormale des Vx du cerveau et des méninges + constriction suivie en compensation de dilatation par libération de
substance vasoactive (sérotonine et neuropeptides vasoactifs : substance P, CGRP, histamine, dopamine, AA excitateurs)
3. Inflammation des vx (inflammation neurogène), fuite de plasma dans le tissu environnant avec relargage de substance algogène
4. La convergence dans le noyau spinal explique le caractère projeté de la douleur (fronto orbitaire et la nuque).

Allodynie en migraine :
Migraine est associée à un processus de sensibilisation (Allodynie) responsable d’une douleur de surface :
“Mes cheveux font mal”, “Je dois dérouler mes cheveux”,
“J’ai fait couper mes longs cheveux”, “Je ne peux tolérer pendentif à mon cou”,
“Je ne peux endurer draps sur ma peau”.
 Migraine sans aura :
- souvent précédée de prodromes (troubles de l'humeur, sensation de faim, asthénie…).
- La céphalée se caractérise par :
 Son siège : souvent temporal ou sus-orbitaire, unilatéral avec alternance du côté atteint selon les crises
 Son mode d'apparition : rapidement progressif (maximal en quelques heures) ; peut réveiller le patient, notamment en fin de nuit
 Son type : typiquement pulsatile, tend à s'accentuer en cas d'effort physique ou de concentration
 ses signes d'accompagnement :
o nausées et vomissements (fréquents), parfois accompagnés de signes vasomoteurs (modifications de couleur du visage)
o photophobie (intolérance à la lumière) et phonophobie (intolérance au bruit) ;
 recherche d'isolement pendant la crise, dans un endroit calme et peu éclairé

 Sa durée : entre 4 et 72 h, en moyenne 12 à 24 h


 Son évolution : récupération complète à l'issue de la crise.

Critères diagnostiques selon la classification de l’International Headache Society ICHD 3 (2018) :

A. Au moins 5 crises répondant aux critères B et D


B. Crise de céphalée durant 4 à 72 h sans traitement
C. Céphalée ayant au moins 2 des critères suivants :
1- Unilatéralité
2- Pulsatilité
3- Caractère modérée ou sévère
4- Aggravation par les activités physiques de routine /montée ou
descente des escaliers
D. Durant les céphalées au moins un des critères suivants :
1- Nausées et/ou vomissements
2- Photophobie et sono phobie

 Migraine avec aura :


- signes neurologiques focalisés (souvent « positifs ») précédant ou accompagnant la céphalée, classiquement controlatérale à celle-ci
- peut ne pas être suivie de céphalée  problèmes diagnostiques difficiles, surtout en l'absence d'antécédent identique.
Le mode d'apparition : progressive ≥ 5 minute, « marche migraineuse »,
avec régression complète <1h avant ou parallèlement à la céphalée
Le type :
 Auras typiques+++
 Aura visuelle+++ : caractérise la « migraine ophtalmique ».
- Scotome scintillant+++ : point lumineux dans une partie du champ visuel des 2 yeux, persistant les yeux fermés, s'élargissant sous forme
d'une ligne brisée et laissant place à un scotome central, lui-même de régression progressive.
- Les phosphènes : les plus fréquents, tâches brillantes ou scintillantes ou de flashs, souvent blancs, mais pouvant être colorés, fixes ou
mobiles, laissant parfois place à un scotome
- Autres manifestations visuelles : HLH, métamorphopsies voire hallucinations

 Auras sensitives :
Paresthésies non douloureuses : typiquement les premiers doigts de la main et le pourtour des lèvres du même côté (chéiro-orales).
s’étendent progressivement au coude, puis à l'hémiface, plus rarement à l'ensemble de l'hémicorps selon une « marche » caractéristique.
 Auras phasiques : manque du mot, dysarthrie, parfois aphasie totale.(plus rare)
 Auras atypiques  Examens complémentaires :
 Auras hémiplégiques : très rares, surviennent dans le cadre de la migraine hémiplégique familiale ou sporadique
L'imagerie cérébrale est nécessaire pour ne pas méconnaître une lésion responsable du déficit.
 Aura du tronc basilaire : rare,
évoque une atteinte du tronc cérébral et des régions postérieures du cerveau : troubles visuels, diplopie, ataxie, troubles de la
vigilance, voire coma…
Souvent très bruyante, qui impose des explorations complémentaires en urgence pour éliminer une autre pathologie.
 Aura rétinienne

Critères diagnostiques selon la classification de l’International Headache Society ICHD 3 (2018)

A. Au moins 2 crises répondant aux critères B et C


B. Au moins 1 symptôme entièrement réversible d’aura :
1. visuel
2. sensitif
3. parole et/ou langage
4. moteur
5. tronc cérébral
6. rétinien
C. Au moins 3 des six caractéristiques suivantes :
1. au moins 1 symptôme d’aura se développe progressivement
sur ≥5 min
2. 2 ou plusieurs symptômes d’aura surviennent successivement
3. chaque symptôme d’aura dure 5-60 min
4. au moins 1 symptôme d’aura unilatéral
5. au moins 1 symptôme d’aura positif
6. l’aura est accompagnée, ou suivie dans les 60 min, d’une
céphalée

 Diagnostic différentiel
Migraine sans aura
 Autres céphalées primaires évoluant par crises (algie vasculaire, névralgie du V) : caractéristiques cliniques très différentes.
 Affection organique : parfois céphalées évoluant par crises, mais ne remplissent pas les critères diagnostic de la migraine.
 Tm du 3e ventricule (Exceptionnellement) : céphalées paroxystiques positionnelles + nausées, vomissements et [Link].
 Malformation artérioveineuse : évoqués devant des migraines à localisation hémicrânienne fixée d’un côté sans caractère à bascule
 doivent conduire à la réalisation d’une imagerie cérébrale.

Migraine avec aura (surtt si céphalée absente). Les 2 principaux :


 L'accident ischémique transitoire : installation plus soudaine brutale avec déficit d'emblée maximal et symptômes positifs absents.
 Crise d'épilepsie focale à sémiologie sensorielle ou sensitive : durée des symptômes plus courte qu'au cours de l'aura migraineuse.
Au moindre doute, il est indispensable de réaliser des examens complémentaires (IRM, EEG).

 Complications de la migraine
 État de mal migraineux : crise (ou plusieurs successives sans rémission) persistant > 72 h  retentissement important sur l’EG
 Infarctus migraineux : Un ou plusieurs symptômes d’aura migraineuse survenant en association avec une lésion cérébrale ischémique
dans un territoire correspondant, visualisée par l’imagerie cérébrale, apparu(s) au cours d’une crise typique de migraine avec aura.
 Aura persistante sans infarctus : Symptômes d’aura qui persistent une semaine ou plus sans infarctus visualisé sur l’imagerie cérébrale.
 CE déclenchée par crise de migraine avec aura : crise épileptique survenant pdt ou dans l’heure qui suit une crise de migraine avec aura.

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE, NEVRALGIE DU TRIJIMEAU, CEPHALEE DE TENSION

Céphalées Migraine Algie de la face Céphalées de tension


Durée 4-72 h 15 min - 3 h 30 min -7 jours
Siège Unilatérale à bascule Toujours unilatérale : œil, Bilatérale
tempe, mâchoire
Intensité Modérée / sévère Très sévère Légère / modérée
Type Souvent pulsatile Arrachement, broiement Compression, serrement
Effet d’un effort physique Aggravation Pas d’aggravation Pas d’aggravation

 Algie vasculaire de la face :


- Terrain : homme jeune (20 à 40 ans).
- Douleur : Crises douloureuses stéréotypées,
• déclenchées parfois par la prise d'alcool. • localisation : strictement unilat, tjrss du même côté, périorbitaires
• intensité extrême, maximale en qq min ; • durée : 15 à 180 min ; parfois à heure fixe (après les repas ou la nuit).
• type de déchirement, d'arrachement, voire de brûlures

- Manifestations neurovégétatives (parasympathiques) homolatérales : larmoiement, congestion nasale, sudation cutanée, sd de CBH
- Mode évolutif : Plusieurs crises quotidiennes (1 à 8; 2-3 en moyenne)
 algie vasculaire de la face épisodique : périodes de crises quotidiennes durant de 2 à 8 semaines, volontiers saisonnières,
pouvant disparaître totalement pendant des mois ou des années avant de récidiver

 algie vasculaire de la face chronique. : très rare (10 %), absence de rémission (un an sans rémission de plus d'un mois) :

- Diagnostic : repose sur l'interrogatoire


 mais, lors de la 1ère crise : imagerie svt nécessaire devant tout doute dg pour éliminer une autre affection, notamment une
dissection carotide (si sd de Claude Bernard-Horner douloureux).

Critères dgde l’algie vasculaire de la face : A. au moins 5 crises répondant aux critères B-D
B. dl unilatérales orbitaires, supraorbitaires ou temporales
durant 15 à 180 min sans ttt
C. céphalée associée à au moins un des caractères suivants du
côté de la douleur :
- injection conjonctivale
- larmoiement
- congestion nasale, rhinorrhée
- sudation de la face
- œdème de la paupière
- agitation

 Névralgies du Trijumeau
- algies de la face fréquentes, de cause variée,
- diagnostic purement clinique. Si suspicion de névralgie symptomatique (ou « secondaire »)  investigations complémentaires nécessaires.
Névralgie essentielle du Trijumeau (nerf V) Névralgies secondaires
- Terrain : femme après 50 ans. (dites symptomatiques)
- souvent due à une compression de la racine du nerf trijumeau par une artère naissant de
l'artère basilaire (cérébelleuse sup en général) visivle à l’angio-IRM (étude non invasive des caractères particuliers :
vaisseaux intracrâniens de moyen calibre) - douleur moins intense ;
- dans le territoire du V1 ;
- Douleur : - persistance d'un fond douloureux entre
• Siège : toujours unilat, touchant la branche V2 (40 %), V3 (20 %), V1 exceptionnelle (10 %), les accès
parfois 2 branches (comportant la V2), jamais les trois.
• Type : névralgique à type de décharges électriques fulgurantes, durée très brève (qq sec) - anomalies à l'examen clinique :
responsables d'un « tic douloureux ». hypoesthésie,
• Évolution : en salves sur qq min séparées par des intervalles libres de toute douleur, V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens),
se répétant plusieurs fois par jour pendant quelques jours à semaines. atteinte d'autres nerfs crâniens ou
autres signes de localisation.
- Mode de déclenchement :
• Spontané.
• lors d’activités spécifiques repérées par le patient (ouverture de la bouche, mastication, …)
• simple effleurement d'une zone « zone gâchette » cutanée ou muqueuse limitée
L'existence de cette zone amène le patient à de véritables comportements d'évitement
(ne mange plus, ne se rase plus, etc.).

- Examen clinique : par définition normal: absence d'hypoesthésie dans la zone douloureuse,
absence de déficit moteur dans le territoire du V3,
réflexe cornéen normal.
• La moindre anomalie impose la réalisation d'une IRM cérébrale
 La seule compatible avec une névralgie essentielle : compression (un conflit) du V par
une artère naissant de l'artère basilaire.

Différentes étiologies des névralgies du trijumeau secondaires :


Atteinte intra-axiale Sclérose en plaque
(tronc cérébral) Syringomyélie
Tumeur intra-axiale

Angle ponto-cérébelleux Neurinome du VIII


Autres tumeurs (méningiome, cholestéatome, …)
Anévrysme du tronc cérébral
Zona (ganglion de Gasser)

Base du crane Tm locale (extension d’un cancer du cavum, méningiome notamment du sinus caverneux, …)
Méningite carcinomateuse
Fractures (base du crane ou du sinus, massif facial...)
Thrombophlébite du sinus caverneux
Microvascularite d’un nerf (Diabète, Gougerot Sjorgren, sclérodermie, …)

 Céphalée de tension, dite « psychogène »


- chronique et souvent permanente
- céphalée :
• diffuse, prédominant au vertex ou dans les régions cervico-occipitales ;
• absence de signe d’accompagnement et de retentissement sur la vie quotidienne (sommeil normal)
• contrastant avec une gêne décrite comme intense ;
• aggravation en périodes de tension psychologique, de fatigue,
• amélioration en période de détente ;
- présence de troubles psychologiques associés (anxiété), un surmenage professionnel ou personnel,
- plus rarement un trouble psychiatrique authentique (état dépressif, personnalité hypochondriaque),
- L’examen clinique ; parfois douleurs à la palpation des muscles cervicaux paravertébraux et des trapèzes.
Ex. neuro sans anomalies.

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