Les Uropathies Malformatives
I. Introduction:
Þ Essentiel de l’urologie pédiatrique
Þ Fréquentes: 3ème position après malformations cardiaques et orthopédiques
Þ Graves: fonction rénale:risque insuffisance rénale
Þ Diagnostic anténatal:90%
Þ Plusieurs classifications :
• Hautes et basses
• Apparentes et inapparentes
II. Rappel embryologique :
III. Circonstances de decouverte:
1. Diagnostic anténatal:
Þ Grâce à l’échographie obstétricale
Þ Le diagnostic est souvent fait en anténatal
Þ Appareil urinaire normal: vessie: 12 SA, Cavités excrétrices: 17 SA , Reins: 20 SA
Þ Signes échographiques:
• Oligoamnios
• Dilatation cavités (diamètre antéropost. Bassinet>7mm)
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• Stase vésicale
• Absence visualisation du rein
Þ Intérêt pronostic:
• L’atteinte est uni ou bilatérale
• Si atteinte bilatérale è risque IR (valve de l’urètre...)
Þ Conduite à la naissance:
• Écho dans les premiers jours de vie à confirmation de l’uropathie
• bilan urgent à fonction de la gravité.
2. Diagnostic après la naissance:
A. Infection urinaire:
Þ le symptôme le plus fréquent: devant toute infection urinaire récidivante à bilan (UCG)
Þ Traduction clinique variable en fonction de l’âge/ la localisation du germe (haut / basse)
Þ Chez le NNé : SF
• Altération de l'état général • Refus de téter
• Fièvre ou hypothermie • Diarrhée-vomissements
• Ictère a bilirubine mixte, exceptionnellement indirecte
• Une déshydratation avec des perturbations ioniques
• Parfois une insuffisance rénale dans les atteintes bilatérales
Þ Chez le nourisson :
• Hyperthermie isolée (39° - 40°).
• Troubles digestifs au 1er plan: peuvent retarder le diagnostic
• Diarrhée
• Vomissements
• Douleurs abdominales
• Polyurie par défaut de concentration des urines: déshydratation.
• Mauvaise prise pondérale
ð Devant toute fièvre inexpliqué chez le nourrisson il faut réaliser un ECBU.
Þ Grand enfant:
• Fièvre: 39-40 • Douleurs lombaires
• Signes urinaires: dysurie, pollakiurie, BM • Pyélonéphrite
B. Autres troubles urinaires:
Þ Rétention urinaire
Þ Dysurie à miction goutte à goutte
Þ Incontinence urinaire (miction+/- conservée)
Þ Hématurie
C. Douleur abdominale
D. Masse abdominale
E. Autres circonstances de découverte:
Þ Bilan d’une autre malformation: MAR,vertébrales ,atrésie de l’œsophage
Þ HTA
Þ Insuffisance Rénale
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IV. Examens complementaires
1. Biologie :
A. ECBU:
Þ Prélèvement condition d’asepsie
• Nourrisson:
§ Pochette stérile collée
§ Ponction sus pubienne
• Si miction volontaire milieu du jet
• Fille:pochette ou sondage
Þ Infection:
• Leucocyturie>5 à 10 éléments/mm3
• Bactériurie>100000 germes/ml
B. ionogramme sanguin : urée-creatinine
2. Radiologie:
A. Echographie rénale et vésicale:
Þ Examen anodin et répétitif
Þ Premier examen à réaliser si diagnostic anténatal
Þ Étude rein,vessie uretères si dilatées
Þ Surveillance + suivi des uropathies
B. UCG:
Þ Opacification urètre et vessie par voie rétrograde
Þ Seul examen pour diagnostic RVU
Þ Étude vessie: diverticule,RVU
Þ Étude urètre (temps mictionnel): valve, sténose...
C. UIV:
Þ Étude morphologique rein+ voies excrétrices
Þ Temps précoce fonction rénale
Þ Surmontée par la scintigraphie
D. scintigraphie
Þ Étude de l’élimination rénale d’un traceur 2 types:
• Scintigraphie fonctionnelle: DMSA valeur fonctionnelle de chaque rein
• Scintigraphie dynamique: (Mag3 - DTPA) confirme la nature obstructive d’un obstacle
E. autres examens:
Þ L’endoscopie:
• Valve de l’urètre postérieur
• Recherche RVU
• Duplicité
Þ Cystomanometrie: vessie neurologique
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V. Les differentes uropathies
1. Haut appareil:
A. syndrome de JPU
Þ Hydronéphrose primitive
Þ La plus fréquente des uropathies obstructives
Þ Obstacle siège JPU
Þ 60 % cas garçon, 10-20% cas bilatérale
a. Nature de l’obstacle:
Þ Obstacle fonctionnel: 50% cas
Þ 20% :
• Sténose fibreuse
• Insertion non déclive de l’uretère
Þ 30% anomalie anatomique : vx polaire inférieur
b. Diagnostic positif:
Þ Anténatal: Dilatation bassinet>7mm
Þ Post natal:
• Infection urinaire (RVU) associé • Hématurie (lithiase,traumatisme)
• Masse abdominale • Autres: HTA-IR
• Douleur abdominale:
c. Paraclinique:
Þ Échographie rénale:
• Antenatal: +80% des SJPU USA, Europe.
• Postnatal :
§ Dilatation pyelocalicielle
§ Uretére non visualisé
Þ Urographie intraveineuse:
• Confirme le diagnostic
• Dilatation bassinet+/-calices
• Non visualisation uretère
• Retentissement rein
• Stadification:
§ Type I : dilatation pyélique seule
§ Type II : dilatation pyélocalicielle avec déformation calicielle en boule
§ Type III : dilatation pyélocalicielle importante et amincissement du parenchyme type
§ IV : Rein détruit : dilatation majeure de la voie excrétrice
Þ UCG: recherche RVU:20%
Þ Scintigraphie: DMSA: fonctionnelle DTPA,Mag3:degré d’obstruction
d. Traitement:
Þ Médical : antiseptique urinaire
Þ Chirurgical:
• Anderson-hyness • ±pyeloplastie
• Resection JPU
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B. Rein Multikystique Ou Dysplasiere Multikystique:
Þ Absence de penetration du bourgeon uretéral dans le blastème
metanephrogene è Involution du rein
Þ Habituellement unilaterale
Þ Grapes de kystes ne communiquant pas avec l’uretère qui est. atrésique
Þ Le diagnostic peut se faire en antenatal
Þ Post natal:
• Masse renale
• Rein muet à l’UIV
C. Megauretere Primitif
Þ Définition: Dilatation uretérale en amont d’un segment terminal incontractile qui s’abouche dans une
vessie normale et sans obstacle sous vesical
Þ Cette definition exclue les mégauretères secondaires :
§ valve UP
§ vessie neurologique
a. Clinique:
Þ Diagnostic antenatal, si non devant un contexte infectieux
Þ Chez le grand enfant:
• Douleur abdominale
• Masse abdominale
b. Diagnostic + :
Þ Echo renale et vésiculaire : Dilatation uretere retrovesicale ± dilatation pyelo-calicielle +vessie à paroi
fine :
Þ Urographie intraveineuse: Diagnostic(+) et stadification:
• Stade I: dilatation uniquement pelvienne
• Stade II: dilatation de tout l’uretère qui reste moderée
• Stade III: dilatation monstrueuse de tout l’uretère è dolicho-mégauretère.
Þ UCG :
• Recheche RVU =mégauretère refluant
• Recherche une cause (valve urétre ,vessie neurologique)
Þ Scintigraphie: fonction rénale / caractère obstructif MU
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c. Traitement:
Þ Moyen: *ttt infection urinaire
• antibioprophylaxie
• chirurgie: résection radicele (portion terminale non contractile)
Þ Indications: MU bien toleré sans souffrance rénale:
• Surveillance (echo + scintigraphie)
• Antibioprophylaxie
• Sinon: chirurgie
D. Reflux Vesico-Ureteral
a. Définition:
Þ Passage de l’urine à contre courant de la vessie vers les uretères
Þ Plus fréquent des uropathies malformatives
Þ Peut être primitif ou secondaire
b. Clinique:
Þ Diagnostic anténatal
Þ Après la naissance:
• Infection urinaire+++
• Douleur
• Masse abdominale...
c. Diagnostic+:
Þ UCG :
• Diagnostic positif
• Cherche une cause :(valve, vessie neurologique,..)
• Classification
Þ Autres: cystoscopie, cystomanométrie
d. Traitement:
Þ Médical
Þ Endoscopique
Þ Chirurgicale :
• Reimplantation
• Traitement de la cause si reflux
secondaire
E. Autres Malformations Urétérales:
Þ agénésie rénale
Þ Ectopie rénale
Þ duplication pyelouretérale
Þ abouchement urétéral ectopique
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2. Malformation du Bas Appareil :
A. Valve urètre postérieur:
Þ Cause la plus fréquente d’obstruction sous vésicale de l’enfant
Þ Risque élevé d’insuffisance rénale (50%)
Þ Uropathie malformative la plus grave:
• Malformation très précoce dans la vie embryonnaire à retentissement sur tout l’appareil urinaire
• Fréquence:1/5000 à 1/8000 garçon
a. Anatomie pathologique : 3 types de valves(Young):
Þ Type I:
• 95%des cas: plus fréquent
• 2 replis valvulaires en valve aortiques sous mentanale (nid de pigeons)
Þ Type II: valves sus mentanale
Þ Type III: diaphragme sous mentanale
b. Clinique:
Þ Anténatal:
• 20 sa
• Dilatation upc bilatérale
• Vessie constamment visible
• Oligoamnios
• Dilatation urètre postérieur
Þ Postnatal:
• Souvent le cas chez nous
• Plus l’obstacle est important plus le diagnostic est précoce et plus retentissement est grave
§ Nouveau-né:
o Infection urinaire (signes digestifs...)
o Globe vésicale
o Ascite urineuse
o Tableau d’IR
§ Nourrisson+enfant:
o Signes urinaires: dysurie ,rétention
o Infection urinaire: pyurie,brûlure mictionnelle
c. Paraclinique:
Þ Échographie: UHN bilaterale
• Vessie de lutte (paroi épaissie)
• Dilatation de urètre postérieur
Þ UCG: diagnostic+
• Vessie de lutte
• Cliché mictionnelle : dilatation urètre post
+ mauvaise injection urètre antérieur
+/-image d’arrêt
Þ Biologie: urée,creat
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d. Traitement:
Þ Antibiotique (infection)
Þ Drainage des urines:
• Sondage vésicale
• Cystostomie ou vésicostomie
• Nephrostomie bilatérale
Þ Résection endoscopique des valves
B. Extrophie vésicale
Þ absence partie ant vessie, de col et de l’urètre
Þ Paroi post en continuité peau sous ombilicale (plaque vésicale)
Þ plaque urétrale ouverte
Þ Verge large et courte
Þ Diastasis interpubien
Þ Traitement chirurgical:
• Difficile
• Plusieurs temps
C. Hypospadias:
Þ Défaut de fermeture de la gouttière urogénitale primitive à ouverture de l’urètre à la face inférieur de la
verge Selon la localisation:
• Hypospadias antérieur: balanique, balano-penien
• Hypospadias moyen: péniens
• Hypospadias postérieur: péno- scrotal,périnéal
Þ Recherche de malformation associées
Þ Traitement
• Chirurgical
• Uretroplastie
D. Epispadias:
Þ Aplasie +/- complète la face sup urétre
Þ Risque d’incontinence : forme post
VI. Conclusion
Þ Le diagnostic prénatal a permis de mieux prendre en charge, en urgence, les uropathies obstructives à
haut risque d’insuffisance rénale ou d’infection
Þ La révélation des uropathies malformatives par des signes souvent sans rapport avec l’appareil urinaire
impose l’ECBU devant toute fièvre inexpliqué chez l’enfant
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