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Diagnostic et gestion du syndrome néphrotique

Le document traite des complications et des diagnostics associés au syndrome néphrotique, incluant la péritonite, la thrombose artérielle et veineuse, ainsi que les syndromes œdémateux et hématuriques. Il décrit les examens nécessaires pour établir un diagnostic, les traitements recommandés, et les indications pour l'hospitalisation des patients néphrotiques. Des définitions clés concernant la sensibilité aux corticostéroïdes et les critères de rechute sont également fournies.

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Le document traite des complications et des diagnostics associés au syndrome néphrotique, incluant la péritonite, la thrombose artérielle et veineuse, ainsi que les syndromes œdémateux et hématuriques. Il décrit les examens nécessaires pour établir un diagnostic, les traitements recommandés, et les indications pour l'hospitalisation des patients néphrotiques. Des définitions clés concernant la sensibilité aux corticostéroïdes et les critères de rechute sont également fournies.

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1) Douleurs abdominales aiguës chez un patient suivi pour syndrome néphrotique :

● Péritonite médicale = surinfection du liquide d’ascite


● Thrombose artère mésentérique

=> Ponction d’ascite


=> Echographie pour éliminer formellement une thrombose de l’artère mésentérique

=> Tri-atb : C3G + aminoside + métronidazole + instauration immunosuppresseur MMF


=> Intérêt vaccination dès le diagnostic car il faut le faire en dehors de la CTC

2) Sd HTIC + oedèmes chez un sd néphrotique :

2 diagnostics :
● Thrombose veineuse cérébrale
● Méningite

Diplopie / Strabisme convergent : en faveur de l’HTIC (ce n’est pas un signe de focalisation
d’une méningite)

=> TDM cérébrale avec injection de PDC


=> Fond d'œil (oedème papillaire ?)
=> NFS, CRP, PCT
=> PL (après imagerie si pas de thrombophlébite)
=> Albuminémie, protidémie, urée, créat (calculer DFG), natrémie/kaliémie

=> TV du sinus sagittale : ttt anticoagulant (hbpm + relais AVK puis acide acétylsalicylique) +
CTC 60 mg/m2/j pendant 10j puis dégression + MMF si corticodépendance

3) Sd oedémateux + hématurie macroscopique :

2 diagnostics :
● GNAPS
● Sd néphrotique impur (qui doit faire rechercher d’autres atteintes faisant évoquer un Sd
néphrotique secondaire comme le lupus ou purpura rhumatoïde, et faire réaliser une
PBR)

=> NFS (retentissement hématurie) + ECBU (systématique si hématurie ou si stigmat


d’infection)
=> urée, créat, Kaliémie, natrémie, calcémie, réserves alcalines (retentissement rénal)
=> albuminémie + protidémie + protéinurie des 24H (recherche d’un sd néphrotique)
=> C3 et CH50 + ASLO (confirmation d’une GNAPS) : le complément non consommé permet
d’éliminer formellement une GNAPS
NB : une GNAPS peut se compliquer assez souvent d’un syndrome néphrotique qui sera
logiquement impur. Mais le complément reste usé.

=> Ponction biopsie rénale (si Sd néphrotique impur + âge < 1 an ou > 12 ans)
=> Bilan de Sd néphrotique secondaire (si âge < 1 an ou > 12 ans) : AAN, complément C3/C4 ,
anticorps anti DNA, sérologies hépatite b, c et vih ..

=> TTT :
● Symptomatique de l’insuffisance rénale (dialyse)
● Antihypertenseur
● CTC / immunosuppresseurs

4) Sd oedémateux chez un nourrisson de 3 mois

Sd oedémateux congénital diagnostics :


● SN secondaires à une embryofoetopathie suite à une infection par syphilis,
toxoplasmose, rubéole hépatite b/c et VIH
● Sd néphrotique génétique

=> urée, créat, Kaliémie, natrémie, calcémie, réserves alcalines (retentissement rénal)
=> Protidémie + albuminémie + rapport albumine/créatinine urinaire (recherche d’un sd
néphrotique)

Recherche étiologique du sd néphrotique congénital :


=> Sérologies syphilis, toxoplasmose, rubéole hépatite b/c et VIH
=> Si sérologies négatives, conclure à un SN génétique à confirmer par PBR + étude
génétique

Bilan de retentissement du sd néphrotique congénital :


=> Bilan thyroïdien : Nourrisson peut faire une hypothyroidie par perte des hormones
thyroidiennes
=> Bilan lipidique
=> NFS : Nourrisson peut faire une anémie arégénérative hypochrome microcytaire par
perte de la transferrine

=> TTT : perfusion d’albumine, diurétiques, aspirine. NB : Aucun intérêt à la CTC


(corticorésistant)

Que demander chez un népĥrotique :

- Natrémie : si oedèmes importants, pour décider si restriction hydrosodée ou non


- Fonction rénale : syndrome néphrotique pur ou impur
- Fibrinogène, pq : pour décider si anticoagulants ou non
- Bilan infectieux : à adapter selon le tableau clinique pour rechercher une cause de rechute

NB : ECBU si à la BU : nitrites +, leucocyturie + ou hématurie macroscopique

Quand hospitaliser un néphrotique :

- Sd oedémateux importants avec une gêne


- Signes d'hypovolémie
- Complication qui nécessite l’hospitalisation (méningite, thrombose ..)
- A l’épisode inaugural (bon dossier, éducation thérapeutique)

Quelques définitions :
● Sd néphrotique corticosensible : négativation de la protéinurie de 24h après 4 semaines
de TTT
● Sd néphrotique corticorésistant : persistance de la protéinurie de 24h après 4 semaines
de TTT
● Corticodépendance : 2 rechutes pendant le traitement par CTC ou dans les 14 jours qui
suivent l’arrêt

Orientation diagnostic devant arthrites/arthralgies :

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