SYNDROME NEPHROTIQUE

Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement de la néphrose lipoïdique

I. INTRODUCTION
1) Définition :
Strictement biologique : syndrome biologique, caractérisée par
 protéinurie de 24h> 50mg/kg/24h chez l’enfant ou protéinurie>3g/24h chez l’adulte
 albuminémie<30g/l
 protidémie<60g/l.

2 entités :

 Syndrome néphrotique pur (néphrose lipoïdique)

 Syndrome néphrotique impur (HTA, hématurie, insuffisance rénale aiguë organique)

2) Intérêts
a) Prévalence : fréquent chez l’enfant
b) Urgence diagnostique et thérapeutique
c) Gravité lié à l’étiologie

3) Epidémiologie
 Age : surtout entre 2 et 6 ans
 Fréquent chez les garçons, Sex ratio H/F 3/1

4) Physiopathologie

Augmentation de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire (MBG) aux protéines plasmatiques.

Les glomérules sont imperméables aux protéines de haut poids moléculaire [PM > 60 kDa (dont l’albumine)],
entrainant une fuite massive des protéines, à l’origine d’une protéinurie, hypoalbuminémie et hypoprotidémie.

II. SIGNES
1) TDD : Néphrose lipoïdique chez l’enfant [syndrome néphrotique PUR (dans sa forme typique)]

1.1 Interrogatoire

1.1.1 CDD :

 Syndrome œdémateux

1.1.2 ATCD :

 Facteurs déclenchants
 Infection respiratoire basse (pneumopathie)
 Allergie
 Vaccination

 ATCD médicaux
 Malformation
 Rein unique
 IRA
 IRC
 Lithiases
  Hématurie
 Protéinurie
 HTA
 Maladie systémique
 Allergie

1.1.3 SF :

 Début souvent brutal au réveil de syndrome œdémateux, périphérique, paupières, et déclives ;

œdèmes blancs mou, indolore, prenant le godet
 Epanchement des séreuses : péritoine (ascite), plèvres (pleurésie), vaginales (hydrocèle), péricarde
(péricardite aiguë), généralisé (état anasarque)
 Urines mousseuses (albuminémie massive)

1.1.4 SA : signes cutanées

1.2 SG :

 Apyrétique
 AEG
 Pâleur légère
 Prise de poids à chiffrer
 Pas d’HTA

1.3 SP :

Génito-urinaire :

 Pas d’Hématurie macroscopique

 Œdèmes des lombes
 Hydrocèle vaginale

Appareil digestif :

 Ascite : ombilic déplissé, matite déclive

 Circulation veineuse collatérale

Appareil respiratoire :

 Syndrome d’épanchement pleural liquidien

 Immobilité d’un hémithorax
 Diminution des vibrations vocales
 Matité des bases pulmonaires
 Diminution du murmure vésiculaire

Appareil cardiovasculaire

 Pouls paradoxal de Küssmaul (tamponnade)

 Souffle pleurétique

Signes négatifs : pas de signes cutanés (livedo, purpura)

Examen général et complet

Bandelette urinaire : protéinurie +++, pas d’hématurie

1.4 EXAMENS PARACLINIQUES

1.4.1 BIOLOGIE

Pour diagnostic

 Hypoalbuminémie <30g/l
 Hypoprotidémie <60g/l
 protéinurie de 24h> 50mg/kg/24h

Retentissements :

 Hémogramme : hématocrite (hémoconcentration)

 bilan rénal
 ionogramme urinaire
 ionogramme sanguin : normale
 urée normale
 créatininémie normale (pas d’insuffisance rénale)
 calcémie : hypocalcémie
 bilan lipidique : hyperlipidémie franche
 TG élevée
 Cholestérolémie totale élevée
 VLDL cholestérol élevée
 LDL cholestérol élevée
 bilan d’hémostase (hypercoagulabilité)
 Hémogramme : thrombocytose (hyperplaquettose)
 TP
 TCA
 Fibrinogène élevée
 Antithrombine III diminuée
 Protéine C
 Protéine S
 Autre :
 Electrophorèses des protéines sériques : hypoalbuminémie<30g/l, hyper α2 globuline, hyperβ
globuline, hypo δ globuline
 Electrophorèse des protéines urinaires : protéinurie sélective (albumine> 80%)
 D-dimères
 Urée urinaire
 Créatininurie
 ECBU
 Sédiment urinaire (cylindre=glomérulaire)
 Immunofluorescence : dépôt d’anticorps

Bilan étiologique

 Glycémie à jeun
 Sérologies
 HIV
 VHB
 VHC
 Exploration du complément : C3, C4 et CH50 normaux
 Immunofixation (amylose, myélome)
 Bilan immunologique
 AAN
 Anti-DNA
 Ac anti-MBG
  cryoglobulinémie

1.4.2 IMAGERIE

 Echographie rénale et des voies urinaires (hydronéphrose)

 Radiographie du thorax : épanchement pleural liquidien
 Echographie abdominale

1.4.3 HISTOLOGIE

 Ponction biopsie rénale

1.4.4 ELECTRIQUE :

 ECG : signes EP S1 Q3 (thromboses)

1.5 Evolution :

 Evolution, imprévisible
 Sans traitement
 Apparition des complications
 Avec traitement
 Corticosensibilité
 Récidive fréquente
 Cortico-résistant
 Complications infectieuses (septicémie)
 Insuffisance rénale terminale

1.6 Complications

 Complications aiguës
 Choc hypovolémique
 collapsus
 Insuffisance rénale aiguë (IRA fonctionnelle si élévation de l’urée est proportionnelle plus
élevée que la créatinine)
 Infections
 Complications thromboemboliques (TVP)
 Crise douloureuse abdominale (œdème mésentérique ou TVP)
 Surdosage médicamenteux

 Complications chroniques
 Insuffisance rénale chronique
 Dyslipidémie
 HTA
 Dénutrition
 Escarres
 Complications liées au traitement par corticothérapie
 Diabète
 Retard de croissance
 HTA
 Obésité
 Glaucome
 Insuffisance surrénalienne
 Complications liées au traitement immunosuppresseur
 Risque de stérilité
  Risque de néoplasie secondaire

2) FORMES CLINIQUES

2.1 Syndrome néphrotique impur

 Syndrome œdémateux associé :

 HTA
 Hématurie
 Insuffisance rénale

2.2 Forme selon les complications

2.2.1 Complications hémodynamiques

 Hypovolémie
 Collapsus cardiovasculaire

2.2.2 Complications infectieuses (Streptocoque, Pneumocoque)

 Péritonite
 Pneumonie
 Méningite
 septicémie

2.2.3 Complications thromboemboliques

 Thrombose veineuses : veine rénale, veine cave

 Thromboses artérielles : membres inférieurs (AOMI), pulmonaire (EP), cérébrale (AVC)
 Facteurs favorisants : diurétique, anomalie de l’hémostase, immobilité
 Complications rénales :
 Insuffisance rénale fonctionnelle liée à l’hypovolémie
 Insuffisance rénale chronique si cortico-dépendant
 Complications nutritionnelles :
 Kwashiorkor (insuffisance en protéine)
 Anémie
 rachitisme
 Complications liée aux traitements si corticothérapie prolongé
 Signes d’imprégnation Cortisolémique

2.3 Forme selon l’âge

Syndrome néphrotique apparait avant l’âgé de 3 mois

 Syndrome néphrotique primitif ou secondaire à une infection HIV, toxoplasmose (congénitale), syphilis
(congénitale)

2.4 Forme selon la réponse corticothérapie

 Cortico-sensible : fréquente
 Cortico-résistante : persistance de la protéinurie après 4 semaines de corticothérapie

III. DIAGNOSTIC
1) DIAGNOSTIC POSITIF
 Evoquer devant un syndrome œdémateux d’allure rénale (apparition brutale, au réveil, débutant au niveau
des paupières)

Confirmer par les examens paracliniques :

 Protéinurie de 24h >50mg/kg/24h chez l’enfant ou protéinurie de 24h> 3g/24h chez l’adulte
 hypoalbuminémie<30g/l
 hypoprotidémie<60g/l

2) DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Devant un syndrome œdémateux associé protéinurie au Bandelette urinaire

 Causes cardiovasculaires
 Décompensation d’une cardiopathie congénitale
 Décompensation d’une cardiopathie acquise (RAA ou cardiopathie rhumatismale)

 Causes hépatiques
 Cirrhose
 Intoxication
 Ictère
 Hépatomégalie

 Causes rénales :
 Glomérulonéphrite aiguë (HTA, hématurie, ASLO élevée, baisse du complément)
 Causes nutritionnelles
 Kwashiorkor : état nutritionnel, dépigmentation

3) DIAGNOSTIC DE GRAVITE
a) Terrain
b) Retentissements : complications
c) Etiologies : GNRP

4) DIAGNOSTICS ETIOLOGIQUES
 Néphrose lipoïdique
 Hyalinose segmentaire diffuse
 Glomérulopathie extra-membranaire
 Amylose
 Glomérulopathie diabétique
 Glomérulonéphrite endo-capillaire= GNA post-streptococcique
 Glomérulonéphrite membrano-proliférative= GNRP
 Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’Ig A (maladie de berger, Purpura rhumatoïde)
 Glomérulonéphrite prolifératives extra-capillaires

IV. TRAITEMENT (néphrose lipoïdique)

1) Buts
 Guérir la maladie
 Prévenir et traiter les complications

2) Moyens
 Moyens non médicamenteux
 Hospitalisation courte
 Régime désodé (0,5 à 1 meq/kg/j)
  Régime riche en protéine (1,2g/kg/j )
 Repos
 Mobilisation précoce
 Soutien psychologique et social

 Moyens médicamenteux
 Diurétique thiazidiques et épargneurs de potassium
 Albumine
 Corticoïde : Prednisolone 2mg/kg/j

 Traitement d’attaque : 2 mg/kg/j pendant 2 mois puis diminution très progressive

(dose alternée 1j/2) après disparition de la protéinurie
 Immunosuppresseurs : cyclosphosphamide, cisclosporine
 Déparasitage : lévamisol : 2,5 mg/kg
 Anticoagulant : AVK
 Transplantation rénale

3) Indications

1ère intention :

Moyens non médicamenteux toujours indiqué

Corticothérapie : Prednisolone

2ème intention si cortico-résistance (pas d’amélioration au bout 4 semaines de corticothérapie) :

 Reprise de la corticothérapie et décroissance lente

 Corticorésistance : immunosuppresseurs et corticoïdes
4) Résultats
 Bon pronostic (cortico-sensible)
 Récidive
 Cortico-résistant
5) Surveillance
 Réponses thérapeutiques et effets secondaires
 Auto-surveillance de la protéinurie (BU)
 Courbe de la protéinurie
 Clinique
 Poids (perte de poids)
 Taille
 courbe staturo-pondérale
 Disparition des œdèmes
 Absence des infections, maladies thromboemboliques er carentielles)
 TA
 Signes d’imprégnation cortisonique
 Diurèse
 Œdèmes
 Tolérance au traitement
 Paraclinique (1 fois 3 mois)
 Protéinurie de 24h
 Ionogramme sanguin
 Urée
 Créatininémie
 Protidémie
  Albuminémie
 Electrophorèse des protéines sériques

Traitement préventif pour les maladies chroniques

 Activité physiques conseillée

 Informer la famille
 Poursuite activité scolaire
 Vaccination à compléter sauf pour les vaccins vivants (BCG, ATR, Polio)

V. CONCLUSION

Néphropathie fréquente

Néphrose lipoïdique

Corticothérapie

Diagnostic de néphrose lipoïdique chez l’enfant : syndrome néphrotique pur et primitif

 Terrain : âge = 5 ans (supérieur à 1 an, inférieur à 10 ans

• Syndrome néphrotique

 Protéinurie supérieure à 50 mg/kg/24 heures

 hypoprotidémie inférieure à 60 g/I
 hypoalbuminémie inférieure à 25 g/l (30 g/l)

• Pur

 isolé - absence d'hématurie

 absence d'hypertension artérielle
 absence d'insuffisance rénale organique
 protéinurie sélective (indice de sélectivité inférieur à 0,15)

• Primitif : bilan étiologique négatif