La tumeur fibreuse solitaire de la cavité buccale : un défi

diagnostique
Betsalel Aben Danan

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Betsalel Aben Danan. La tumeur fibreuse solitaire de la cavité buccale : un défi diagnostique. Sciences
du Vivant [q-bio]. 2023. �dumas-04501579�

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 UNIVERSITÉ PARIS CITÉ
FACULTÉ DE SANTÉ
UFR D'ODONTOLOGIE

Année 2023 N° D023

THÈSE
POUR LE DIPLÔME D’ÉTAT DE DOCTEUR EN CHIRURGIE DENTAIRE
Présentée et soutenue publiquement le : 15 février 2023

Par

Betsalel ABEN DANAN

La tumeur fibreuse solitaire de la cavité buccale : un défi

diagnostique

Dirigée par M. le Docteur Bruno Courrier

JURY

Mme le Professeur Fani Anagnostou Président

M. le Docteur Bruno Courrier Assesseur
Mme le Docteur Lisa Friedlander Assesseur
M. le Docteur Dov Derman Assesseur
L’auteur s’engage à respecter les droits des tiers, et notamment les droits de propriété intellectuelle. Dans
l’hypothèse où la thèse d’exercice comporterait des éléments protégés par un droit quelconque, l’auteur
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Betsalel ABEN DANAN

 Tableau des enseignants de l’UFR d’Odontologie

PROFESSEURS MAÎTRES DE
DÉPARTEMENTS DISCIPLINES
DES UNIVERSITÉS CONFÉRENCES

M. P.-J. BERAT (MCU associé)

Mme M. AUJAY DE LA DURE-MOLLA Mme A.-L. BONNET
ODONTOLOGIE PÉDIATRIQUE Mme É. DURSUN M. F. COURSON
Mme S. VITAL Mme M. RIOU (MCU associé)
Mme A. VANDERZWALM

M. C. DUNGLAS
1. DÉVELOPPEMENT,
M. P. GARREC
CROISSANCE ET PRÉVENTION ORTHOPÉDIE DENTO-FACIALE Mme E. LE NORCY
Mme A. KAMOUN
Mme B. VI-FANE

Mme A.-C. BAS

PRÉVENTION, ÉPIDEMIOLOGIE,
Mme S. AZOGUI-LEVY Mme A. GERMA
ÉCONOMIE DE LA SANTÉ ET
M. P. PIRNAY Mme V. SMAIL-FAUGERON
ODONTOLOGIE LÉGALE
Mme A. TENENBAUM

Mme F. ANAGNOSTOU
M. M. BIOSSE DUPLAN M. A. BRUN
Mme M.-C. CARRA M. D. GUEZ
PARODONTOLOGIE
Mme M.-L. COLOMBIER M. S. JUNGO (MCU associé)
Mme M. GOSSET M. S. KERNER

Mme V. BAAROUN
M. B. COURRIER
Mme A.-L. EJEIL
Mme G. LESCAILLE
M. F. GAULTIER
M. L. MAMAN
CHIRURGIE ORALE M. N. MOREAU
Mme L. RADOÏ
M. T. NGUYEN
M. Y. ROCHE
Mme J. ROCHEFORT
Mme I. TAÏHI
2. CHIRURGIE ORALE, M. H. TARRAGANO
PARODONTOLOGIE,
BIOLOGIE ORALE Mme C. ANDRIQUE (MCU associée)
M. C.-D. ARRETO
M. J. BOUCHET (MCF)
Mme A. C. AZEVEDO (PU associée) Mme H. CHARDIN
Mme C. BARDET (PR) M. P. COLLIN
Mme A. BERDAL Mme M-H. COTTET
Mme C. CHAUSSAIN Mme A. COUDERT (MCF)
M. V. DESCROIX M. F. FERRÉ
BIOLOGIE ORALE
M. B. FOURNIER Mme C. GORIN
M. B. GOGLY Mme S. HOUARI-MEJRI
Mme R. KOZYRAKI Mme J. ISAAC (MCF)
Mme S. SÉGUIER M. O. LE MAY
M. G. LIGNON (MCU associé)
Mme N NOWWAROTE (MCU
associé)
M. B. PAIVA (MCF)

Mme F. BERÈS
Mme C. BESNAULT
M. É. BONTE
Mme A.-M. COLLIGNON
Mme T. BOUKPESSI
M. F. DECUP
3. RÉHABILITATION ORALE DENTISTERIE RESTAURATRICE M. P. COLON
Mme A. HARTMANN
(DÉBUT) ENDODONTIE Mme C. GAUCHER
M. G. KUHN
Mme C. MESGOUEZ-MENEZ
Mme C. MOCQUOT
Mme N. PRADELLE PLASSE
Mme M. ZANINI
 PROFESSEURS MAÎTRES DE
DÉPARTEMENTS DISCIPLINES
DES UNIVERSITÉS CONFÉRENCES
M. J.-M. CHEYLAN
Mme H. CITTERIO
Mme M.-J. CRENN
M. M. DAAS
M. D. DOT
M. L. DUPAGNE (MCU associé)
Mme M.-V. BERTERETCHE
M. N. EID
Mme A. BRAUD
M. S. ESCURE
M. O. FROMENTIN
Mme I. FOUILLOUX
PROTHÈSES M. C. RIGNON-BRET
Mme L. FRIEDLANDER
M. B. TAVERNIER
M. P. GATEAU
Mme C. WULFMAN
M. D. MAURICE
M. P. MOULIN
M. P. RENAULT
Mme É. SARFATI
M. J.-E. SOFFER
3. RÉHABILITATION ORALE M. P. TRAMBA
(SUITE)
M. J.-P. ATTAL
M. C. AZEVEDO
Mme R. BENBELAÏD
Mme A. BENOÎT A LA GUILLAUME
(MCF)
Mme J. BOSCO
M. Y. BOUCHER M. D. BOUTER
FONCTION-DYSFONCTION,
Mme L. JORDAN M. J.-L. CHARRIER
IMAGERIE,
M. J.-F. N’GUYEN M. M. CHERRUAU
BIOMATÉRIAUX
M. B. SALMON M. H. DIAKONOFF (MCU associé)
M. R. FELIZARDO
M. B. FLEITER
M. P. FRANÇOIS
Mme F. MANGIONE
M. A. PORPORATI (MCU associé)
Mme F. TILOTTA
M. C. BÉRENHOLC
M. P. BOUCHARD M. B. PELLAT
Mme M.-L. BOY-LEFÈVRE Mme A. POLIARD
Mme M. FOLLIGUET M. J.-L. SAFFAR
Mme M. WOLIKOW
PROFESSEURS ÉMÉRITES
M. R. GARCIA
M. J.-J. LASFARGUES
M. A. LAUTROU
M. G. LEVY

Liste mise à jour le 28 septembre 2022

 Remerciements

À Mme le Professeur Fani Anagnostou ; Docteur en Chirurgie dentaire ; Docteur de l'Université Paris
Diderot ; Habilitée à Diriger des Recherches ; Professeur des Universités, UFR d'Odontologie - Université
Paris Cité ; Praticien-Hospitalier, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris ;

Pour l’honneur que vous me faites de siéger au jury de cette thèse d’exercice, veuillez trouver ici
l’expression de mes sincères remerciements.

À M. le Docteur Bruno Courrier ; Docteur en Chirurgie dentaire ; Docteur de l'Université Paris Descartes
Docteur en Sciences odontologiques ; Maître de Conférences des Universités, UFR d'Odontologie -
Université Paris Cité ; Praticien Hospitalier, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris ;

Pour votre aide précieuse et généreuse sans laquelle la réalisation de cette thèse n’aurait guère
été possible. Veuillez trouver en cette thèse l’expression de ma profonde considération et de
mes remerciements les plus sincères.

À Mme le Docteur Lisa Friedlander ; Docteur en Chirurgie dentaire ; Docteur de l'Université de Paris ;
Maître de Conférences des Universités, UFR d'Odontologie - Université Paris Cité ; Praticien Hospitalier,
Assistance Publique-Hôpitaux de Paris ;

Je tiens à vous remercier pour vos enseignements cliniques durant ma 6e année d’étude,
enseignements qui m’ont énormément apporté. Veuillez trouver en cette thèse l’expression de
ma profonde considération et de mes remerciements les plus sincères.

À M. le Docteur Dov Derman ; Docteur en Chirurgie Dentaire ; Chef de Clinique des Universités -
Assistant des Hôpitaux, UFR d'Odontologie - Université Paris Cité ;

Ma 6e année de dentaire a été de loin la meilleure année de clinique grâce à votre bonne
humeur et votre gentillesse. L’ambiance que vous installiez avec le Dr Friedlander était propice
à favoriser une meilleure compréhension des actes et des techniques de l’art dentaire. Veuillez
trouver en cette thèse l’expression de ma profonde considération et de mes remerciements les
plus sincères.
 Résumé et indexation en français et anglais

Résumé :
La tumeur fibreuse solitaire (TFS) de la cavité buccale est une tumeur fibroblastique mésenchymateuse
rare, non agressive, et le plus souvent de bon pronostic. Elle a d'abord été décrite dans la plèvre puis
dans d'autres sites comme la cavité buccale. Typiquement, la TFS de la cavité buccale présentera un
aspect de masse nodulaire, de consistance ferme à caoutchouteuse avec une couleur normale plus ou
moins identique à la muqueuse adjacente. Majoritairement retrouvée autour de la 5e décennie, cette
tumeur présente une importante variabilité morphologique et une ressemblance avec de nombreuses
lésions buccales bénignes comme malignes, posant un problème de diagnostic différentiel. Face à
cette lésion, un examen clinique rigoureux associé à des examens paracliniques s'avère indispensable
pour aboutir à un diagnostic correct. Les examens histologiques et immunohistochimiques (CD34,
CD99, Bcl-2, STAT6) permettront de poser le diagnostic de certitude. Nous illustrerons au mieux nos
propos en présentant 2 cas cliniques de TFS affectant la cavité buccale.

Discipline ou spécialité :
Chirurgie orale

Mots clés français (fMeSH et Rameau) :

fMeSH : Muqueuse de la bouche ; Tumeurs fibreuses solitaires
Rameau : Hémangiopéricytome ; Dermatologie

Forme ou Genre :
fMeSH : Dissertation universitaire
Rameau : Thèses et écrits académiques
Abstract :
Solitary fibrous tumor (SFT) of the oral cavity is a rare, non-aggressive, fibroblastic mesenchymal tumor
with a mostly good prognosis. It was first described in the pleura and then in other sites such as the
oral cavity. Typically, SFT in the oral cavity will present as a nodular mass, firm to rubbery in consistency
with a normal color more or less identical to the adjacent mucosa. Mostly found around the 5th
decade, this tumor presents an important morphological variability and a resemblance with numerous
oral lesions, both benign and malignant, posing a problem of differential diagnosis. In the face of this
lesion, a rigorous clinical examination associated with paraclinical examinations is essential to reach a
correct diagnosis. Histological and immunohistochemical examinations (CD34, CD99, bcl-2, STAT6) will
allow a definite diagnosis. We will illustrate our remarks by presenting 2 clinical cases of SFT affecting
the oral cavity.

Branch or specialty:
Oral surgery

English keywords (MeSH) :

Mouth Mucosa ; Solitary Fibrous Tumors

Publication type (MeSH) :

Academic Dissertation
 Liste des abréviations

 ACG : Angiofibrome à cellules géantes

 Bcl-2 : B-cell lymphoma 2
 CD34 : Cluster of differentiation 34
 CD99 : Cluster of differentiation 99
 CBCT : Cone beam computed tomography
 EGR1: Early growth response 1
 EMA : Epithelilal membrane antigen
 FN: Fasciite nodulaire
 GP : Granulome pyogénique
 GPCG : Granulome périphérique à céllules géantes
 HF : Histiocytome fibreux
 HPC : Hémangiopéricytome
 HPF : High power field
 IRM : Imagerie par résonance magnétique
 LCF : Lipome à cellules fusiformes
 MSA : Muscle specific actin
 MS : Myofibrome solitaire
 NAB2 : NGFI-A binding protein 2
 OMS : Organisation mondiale de la santé
 PFC: pseudo-tumeur fibreuse calcifiante
 SMA : Smooth muscle actin
 STAT6 : Signal transducer and activator of transcription
 TDM : Tomodensitométrie
 TFS : Tumeur fibreuse solitaire
 TIM : Tumeur inflammatoire myofibroblastique
0
 Table des matières

INTRODUCTION ................................................................................................................................................ 1

1 : LA TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE ORALE : UNE VARIABILITE MORPHOLOGIQUE ......................................... 2

1.1 GENERALITE ...................................................................................................................................................... 2

1.2 ÉPIDEMIOLOGIE ................................................................................................................................................. 3
1.2.1 Prévalence/incidence ............................................................................................................................. 3
1.2.2 Age......................................................................................................................................................... 4
1.2.3 Sexe ....................................................................................................................................................... 4
1.3 PATHOGENIE ..................................................................................................................................................... 5
1.3.1 Etiologie ................................................................................................................................................. 5
1.3.2 Développement ..................................................................................................................................... 5
1.4 TOPOGRAPHIE ................................................................................................................................................... 6
1.5 SIGNES CLINIQUES .............................................................................................................................................. 9
1.6 EXAMENS COMPLEMENTAIRES/PARACLINIQUES ...................................................................................................... 12
1.6.1 Imagerie médicale ............................................................................................................................... 12
1.6.2 Photographie ....................................................................................................................................... 17
1.6.3 Biopsie ................................................................................................................................................. 17
1.7 FORME MALIGNE ............................................................................................................................................. 28
1.8 TRAITEMENT ................................................................................................................................................... 30
1.9 SUIVI ET RECIDIVE............................................................................................................................................. 31

2 : DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS .................................................................................................................... 33

2.1 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS MACROSCOPIQUES .................................................................................................... 33

2.1.1 Pseudo-tumeurs des glandes salivaires : mucocèle/grenouillette ....................................................... 33
2.1.2 Epulis ................................................................................................................................................... 34
2.1.3 Granulome périphérique à cellules géantes (GPCG) ............................................................................ 35
2.1.4 Granulome pyogénique (GP)/Botriomycome ...................................................................................... 36
2.1.5 Tumeurs vasculaire : hémangiome infantile........................................................................................ 37
2.1.6 Malformations vasculaires .................................................................................................................. 38
2.2 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS MICROSCOPIQUES...................................................................................................... 39
2.2.1 Angiofibrome à cellules géantes (ACG) ............................................................................................... 39
2.2.2 Myofibrome solitaire (MS) ................................................................................................................... 41
2.2.3 Fasciite nodulaire (FN) ......................................................................................................................... 42
2.2.4 Tumeur desmoïde ................................................................................................................................ 44
2.2.5 Lipome à cellules fusiformes (LCF) ....................................................................................................... 46

1
 2.2.6 Histiocytome fibreux (HF) .................................................................................................................... 47
2.2.7 Léiomyome .......................................................................................................................................... 48
2.2.8 Tumeur inflammatoire myofibroblastique (TIM) ................................................................................. 49
2.2.9 Schwannome ....................................................................................................................................... 51
2.2.10 Neurofibrome .................................................................................................................................... 53
2.2.11 Pseudo-tumeur fibreuse calcifiante (PFC).......................................................................................... 54
2.2.12 Tumeurs malignes ............................................................................................................................. 56

3 : PRESENTATION DE 2 CAS CLINIQUES DE TFS DE LA CAVITE BUCCALE ......................................................... 58

3.1. ANAMNESE .................................................................................................................................................... 58

3.2 EXAMEN CLINIQUE EXTRA-ORAL : INSPECTION/PALPATION BILATERALE ET SYMETRIQUE .................................................. 58
3.3 EXAMEN CLINIQUE INTRA-ORALE : INSPECTION/PALPATION ...................................................................................... 58
3.4 EXAMENS RADIOGRAPHIQUES ............................................................................................................................. 60
3.5 BIOPSIE/EXERESE CHIRURGICALE DES LESIONS ........................................................................................................ 60
3.5.1 Résultats anatomopathologiques........................................................................................................ 61
3.5.2 Résultats immunohistochimiques ........................................................................................................ 64
3.6 DIAGNOSTIC, PRONOSTIC ET PRISE EN CHARGE ....................................................................................................... 66

CONCLUSION .................................................................................................................................................. 67

BIBLIOGRAPHIE .............................................................................................................................................. 68

TABLE DES FIGURES ........................................................................................................................................ 73

2
 Introduction

La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur fibroblastique mésenchymateuse rare pouvant
toucher plusieurs sites anatomiques du corps humain dont la cavité buccale.

Les motifs de consultation du patient chez le chirurgien-dentiste sont variés : gêne esthétique ou
fonctionnelle, gêne à la mastication, inquiétude vis-à-vis de l’excroissance.

Dans la cavité buccale, elle se présente généralement sous la forme d’une masse exophytique sous-
muqueuse, ferme à caoutchouteuse, asymptomatique avec une muqueuse sus-jacente d'apparence
normale.
Cependant, cette description n’est qu’une illustration typique compte tenu du tableau clinique non
spécifique de cette lésion.

Cette tumeur présente un large spectre histologique ce qui pose des difficultés diagnostiques. Il sera
primordial d’établir un diagnostic de certitude par des examens anatomopathologiques et
immunohistochimiques.
La priorité sera d’éliminer les diagnostics différentiels et en particulier les formes malignes pouvant
amener le chirurgien à formuler un pronostic plus réservé.

En quoi la TFS pose-t-elle un problème diagnostique ?

Quels moyens pour un diagnostic de certitude ?

L’objectif de ce travail sera ainsi de présenter au mieux l’ensemble des données de la littérature sur la
tumeur fibreuse solitaire touchant la cavité buccale permettant de comprendre le polymorphisme
morphologique de cette lésion, puis d’illustrer la démarche diagnostique à adopter au travers de 2 cas
cliniques.

Dans un premier temps, nous ferons donc un rappel de la littérature, notamment en ce qui concerne
l’épidémiologie, les caractéristiques cliniques, histologiques, immunohistochimiques et le traitement
de cette tumeur au niveau buccal.
Avant d’illustrer nos propos par 2 cas cliniques, nous étudierons les différents diagnostics différentiels
de la TFS orale.

1
 1 : La tumeur fibreuse solitaire orale : une variabilité
morphologique

1.1 Généralité
La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse fibroblastique rare mais
ubiquitaire, le plus souvent bénigne et affectant de nombreux sites anatomiques dont la cavité
buccale (1). Elle touche principalement la plèvre dans une proportion approximative de 30 % (2).
La première série de cas de TFS extra-thoracique a été décrite en 1991 (3).
En 1995, le premier cas de TFS touchant la cavité orale a été rapporté par Suster et al. (4). La TFS de la
cavité buccale est particulièrement rare avec seulement 150 cas oraux rapportés dans la littérature
scientifique jusqu’en mai 2019 (1).

La TFS a été initialement décrite par Lieutaud en 1767, puis par Wagner en 1870 qui fut le premier à
donner une description microscopique de cette tumeur et lui attribuer une origine mésothéliale (5).
En 1931, les TFS ont été classées par Klemperer et Rabin en mésothéliome localisé et diffus (1). Selon
eux, l’origine de la forme localisée est une cellule mésenchymateuse sous-mésothéliale.

Ces néoplasmes ont été décrits en 1942 par les médecins anglais Stout et Murray, par le terme d'
« hémangiopéricytome » (HPC) : ils ont découvert leur nature mésenchymateuse (6).

Le terme de « mésothéliome fibreux localisé » a été utilisé par Clagett en 1950 afin de le distinguer des
mésothéliomes malins diffus (7).

L’importante variabilité histologique et macroscopique de ce type de tumeur a été mise en évidence à

partir de 1960 dans les études de Foster et Ackerman (8).

Son origine a créé une importante controverse (mésothéliale versus sous-mésothéliale) aboutissant
ainsi à lui attribuer plusieurs dénominations au cours du 20e siècle : tumeur fibreuse localisée,
mésothéliome fibreux localisé, mésothéliome fibreux solitaire, fibrome sous-séreux, fibrome sous-
mésothélial, fibrome sous-séreux, fibrome pleural… (2)

2
Les études immunohistochimiques et ultra-structurales ultérieures ont permis de prouver l’origine
mésenchymateuse et non mésothéliale de cette tumeur en notant le manque de caractéristiques
relevant une différenciation mésothéliale. Ces tumeurs proviennent d’une lignée fibroblastique ou
myofibroblastique (9).

La classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) dans sa 4ème édition en 2013, a d’ailleurs
placé la TFS dans le groupe des tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques avec un comportement
biologique intermédiaire (10).

Pendant de nombreuses années, les TFSs et les HPCs ont été considérés à tort comme 2 entités
différentes. Cependant, en raison de leur ressemblance clinique, histologique et
immunohistochimique, la plupart des lésions précédemment diagnostiquées comme HPC sont
maintenant mieux définies comme des TFSs. La dénomination « HPC » étant réservée aux seules
lésions naso-sinusiennes à différenciation myoïde et présentant de réelles propriétés péricytaires (11).
Les dénominations HPC et TFS doivent être considérées comme une seule et même entité selon la 4ème
édition de la classification des tumeurs des tissus mous et des os de l’OMS publiée en février 2013 (12).
Les TFSs, les HPCs, et les HPCs lipomateux ont été regroupés dans la catégorie de « TFS extra-pleurale »
(12).

1.2 Épidémiologie

1.2.1 Prévalence/incidence

La TFS est une tumeur rare. L’incidence de la TFS pouvant affecter l’ensemble des sites anatomiques
du corps humain a été évalué à 1 nouveau cas/million d’individu/an (13).
Les études sont insuffisantes pour déterminer précisément l’incidence de la TFS affectant la cavité
buccale.
Parmi l’ensemble des tumeurs des tissus mous, la proportion de TFS aurait été évaluée à 2 % selon
Vuckovic et al. (14).
De plus, selon plusieurs auteurs, la TFS représenterait approximativement 3 % de toutes les tumeurs
mésenchymateuses de la cavité orale (11,15–17).
Plusieurs auteurs ont rapporté que les TFSs affectant la région de la tête et du cou représenterait 6 %
de tous les cas de TFSs (10,18,19). Cependant, Vuckovic et al. ont rapporté approximativement une
proportion de 10 % de TFSs qui occuperaient la région de la tête et du cou (14).

3
Dans cette région, la cavité buccale semble être le site le plus communément atteint selon plusieurs
auteurs (10,20). Pourtant, Smith et al. ont rapporté le tractus naso-sinusien comme étant le site de la
région de la tête et du cou le plus fréquemment touché avec une prévalence de 30 % suivi par la région
orbitaire (25 %) et la cavité buccale avec une prévalence de 15 % (19).

1.2.2 Age

La TFS de la cavité buccale peut concerner des patients sur une large tranche d’âge allant de jeunes
adultes à personnes âgées (1,11,18,21,22).

L'âge moyen rapporté par Alawi et al. était de 53,7 ans (17) et concorde avec celui retrouvé par de
Morais et al. qui était de 50.1 ans (10). Ces études semblent montrer que la TFS orale affecte
principalement les adultes dans la cinquantaine. Cependant, certains cas de TFS orale peuvent être
retrouvés chez des adolescents (15).
Nunes et al. montrent dans leur étude que la TFS est surtout retrouvée chez les adultes dans la
cinquième décennie. L’âge moyen retrouvé était de 49.4 ans (11).
Selon O’Regan et al. , la TFS orale montre une prédilection pour la cinquième et sixième décennies
avec un âge moyen de 53.4 (18). D’autres auteurs rejoignent cette idée (15).
Ainsi, la cinquantaine semble être la décennie la plus concernée par la TFS orale selon la majorité des
auteurs.

1.2.3 Sexe

La TFS orale ne semble pas avoir de prédilection sexuelle selon de nombreux auteurs (1,17,18,21,22).
Cependant, dans l’étude de Nunes et al. rapportant 150 cas de TFS buccales , les TFS bénignes étaient
plus prévalentes chez les femmes avec une valeur de 55.9 % sans pour autant prouver un déséquilibre
du sex ratio (11).
De plus, selon de Morais et al., une légère prédilection pour le sexe féminin a été retrouvée avec une
proportion de 53.2 % de TFSs diagnostiquées pour le sexe féminin (10) rejoignant ainsi les résultats de
l’étude de Nunes et al. (11).
A l’inverse, dans l’étude de Rodrigues et al., la prévalence des TFSs orales pour le sexe masculin était
plus élevée (60 %)(23).
Cependant, ces différentes études ne permettent pas de souligner une différence significative entre
les 2 sexes.

4
1.3 Pathogénie

1.3.1 Etiologie

Sur le plan étiologique, aucune étude n’a relié avec certitude une étiologie à la TFS buccale. Cependant,
de nombreuses études montrent un antécédent de traumatisme sur le site atteint par la lésion
(11,15,18,24–27).
En effet, dans leur étude, Shmuly et al. ont rapporté 2 cas de TFS orales présentant un antécédent de
traumatisme dans la zone de la lésion sur les 7 cas au total mais sans que cela ne prouve de relation
de cause à effet (1).
Cependant, Alawi et al. suggéraient que le traumatisme pouvait être un facteur étiologique à la TFS
orale. La muqueuse buccale serait la zone la plus fréquente de la cavité orale à présenter un
traumatisme local (17).
Cependant, aucun antécédent de traumatisme n’est retrouvé dans plusieurs cas de TFSs orales (1,11).

1.3.2 Développement

La pathogénèse des TMS orales reste inconnue dans la littérature scientifique.

Cependant, des études récentes ont montré au sein des cellules des TFSs une fusion de deux gènes,
NGFI-A Binding Protein 2 (NAB2), et Signal Traducer and Activator of Transcription 6 (STAT6) situés sur
le locus chromosomique 12q13. La protéine STAT6 est un facteur de transcription cytoplasmique qui
régule l'expression des gènes, et la protéine NAB2, d’expression nucléaire, est un co-régulateur du
facteur de transcription Early Growth Response 1 (EGR1) impliqué dans l’activation de facteurs de
croissance (28,29).

EGR1 active NAB2 qui provoque une répression de transcription par rétro-contrôle. L’activité de
répression transcriptionnelle de NAB2 est conférée par son domaine C-terminal. Mais la fusion du gène
de ce dernier avec celui de STAT6, entraine un remplacement du domaine C-terminal de NAB2 par le
domaine d’activation C-terminal de STAT6.
Cela entraîne une surexpression de la protéine de fusion NAB2-STAT6 d’expression nucléaire qui
devient un activateur transcriptionnel de EGR1 et induit une prolifération cellulaire. Ainsi, certains
auteurs ont conclu que cette fusion est la première étape dans le développement des TFSs (29,30).

5
1.4 Topographie
La TFS est retrouvée majoritairement au niveau de la plèvre qui est le siège le plus fréquent des TFSs.
Mais des localisations extra-pleurales sont également décrites (2). Cette tumeur a été reconnue
comme ubiquitaire (1)

En effet, elle a été observée dans de nombreux autres sites anatomiques : péritoine, poumous,
médiastin, moelle épinière, et la région de la tête et du cou dont la cavité buccale (11).
Le système nerveux central, le pelvis, le rein, la trachée, le foie, le pancréas, et l’œsophage peuvent
également être touchés.
Dans la région de la tête et du cou, mise à part la cavité buccale, la TFS peut toucher le nez, l’orbite,
les sinus para-nasaux, les glandes salivaires, le larynx, la thyroïde et les tissus mous profonds du cou
(1).
Les TFSs affectant la région de la tête et du cou sont relativement rares comparées aux autres sites
avec une prévalence de 6 % comme cité plus haut.

Au niveau de la cavité orale, de nombreuses études semblent montrer que cette tumeur touche
préférentiellement la muqueuse jugale/buccale puis la langue (1,10,15,17,18,21,31). La lèvre peut
aussi être touchée (cf. figures 1-4).

Figure 1 : Photographie endobuccale d’une TFS affectant

la muqueuse jugale gauche

Source : Carlos et al., « Clinicopathologic and immunohistochemical features of five new cases of solitary
fibrous tumor of the oral cavity », 2015.

6
 Figure 2 : Photographie endobuccale d’une TFS de la
face ventrale de la langue

Source : Hasegawa et al., « Preoperative transarterial embolization for solitary fibrous tumor of the tongue : a
case report », 2021.

Figure 3 : Photographie endobuccale

d’une TFS de la lèvre supèrieure

Source : Shmuly et al., « Oral solitary fibrous tumor : a retrospective

clinico-pathological study and long-term Follow-Up », 2021.

7
 Figure 4 : Photographie endobuccale d’une TFS
affectant la muqueuse jugale droite

Source : Yoon et al., « solitary fibrous tumor in buccal cheek mucosa », 2017.

Dans une étude sur 21 cas de TFSs orales, O’Regan et al. ont rapporté un taux de 38.1 % de TFSs situées
sur la muqueuse jugale/buccale suivie par le vestibule(19.2 %), la lèvre (14.3 %), la langue (2 %) et la
muqueuse alvéolaire (2 %) (18).
Alawi et al. ont retrouvé un taux de 63 % de TFSs orales touchant la muqueuse buccale (17).
Sur 150 cas de TFS touchant la cavité orale, Nunes et al. ont rapporté : 45.6 % de TFSs affectant la
muqueuse jugale/buccale, 15.4 % sur la langue, et 6.6 % au niveau du palais. (11).
De Morais et al. (10) ont retrouvé des valeurs similaires dans leur revue systématique (muqueuse
jugale/buccale : 44.8 % ; langue : 18.1 % ; palais : 7.1 %).

Une localisation rare de TFS orale a été rapportée dans la littérature scientifique avec moins d’une
dizaine de cas à ce jour : la TFS du plancher buccal (1,15,32–35)(cf. figure 5).
Dans l’étude de De Morais et al., cette localisation a été retrouvée dans 5.8 % des cas (10). La région
rétro-molaire et la gencive semblent être des sites plus rarement touchés avec une proportion de 2.6
% de TFSs retrouvée pour chacune de ces 2 localisations dans leur étude (10).

Ces études rejoignent les résultats des précédentes études à savoir que la TFS de la cavité orale affecte
principalement la muqueuse jugale/buccale puis la langue (1,10,16–18,23).

8
Selon Fusconi et al., la muqueuse jugale est une zone présentant une forte activité de guérison due à
des microtraumatismes provoqués en mastiquant. La formation de ces tumeurs sur cette localisation
pourraient être favorisée par cette intense activité de guérison (24).

Figure 5 : Photographie endobuccale d’une TFS

bénigne du plancher buccal

Source : Rodrigues et al., « Solitary fibrous tumor of the floor of the mouth », 2017.

Une prédilection de la tumeur sur le côté droit a été retrouvé dans la série de cas rapportés par l’étude
de O’Regan et al. avec un taux de 81 % de TFSs orales situées côté droit (18). Cependant, Alawi et al.
ont trouvé un taux de 80 % de TFS orales situées côté gauche (17).
Cette prédilection vis-à-vis du côté droit ou gauche atteint est probablement le reflet de la taille de
l’échantillon choisi et ne semble pas être une caractéristique clinique significative (18).

1.5 Signes cliniques

Dans la majorité des cas, il n’y a pas de signes généraux associés (asthénie, anorexie,
amaigrissement, fièvre).

Certains signes fonctionnels comme de la dysarthrie, dysphonie, dysphagie (cf. figure 6), des
saignements et/ou des douleurs peuvent être présents selon la topographie et l’agressivité de la
lésion (36,37).

Cependant, la présence de douleur associée à cette tumeur est peu commune selon de nombreuses
études. En effet, De Morais et al. ont rapporté une proportion de 7.8 % de cas qui étaient

9
symptomatiques (10), tandis qu’une douleur a été rapportée dans 9.3 % des cas dans l’étude de
Nunes et al. (11).

Figure 6 : Photographie endobuccale d’une TFS jugale entraînant une dysphagie et des saignements

Source : Fusconi et al., « Solitary fibrous tumor of the oral cavity : case report and pathologic consideration »,
2008.

L’examen extra-oral peut révéler une tuméfaction (cf. figures 7A et 7B) selon la localisation de la
tumeur (21,22).

Figure 7 : (A) vues exobuccale et (B) endobuccale d’un patient présentant une TFS jugale droite

A B

Source : Manor et al., « Solitary fibrous tumor of the buccal vestibule : report of two cases », 2012.

10
Le plus souvent, il n’existe pas d‘adénopathies (21,31,38). Aucun trouble sensitif ni de limitation de
l’ouverture buccale liés à la tumeur n’ont été rapportés dans les TFSs de la cavité buccale à ce jour.

Généralement, la lésion se présentera sous la forme d’un masse nodulaire exophytique,

asymptomatique, ovalaire ou arrondie, à croissance lente, bien délimitée, sous muqueuse, de
couleur rose pâle identique à la muqueuse avoisinante (11,39), et de surface lisse (cf. figure 8). La
consistance est le plus souvent ferme à caoutchouteuse (11). Une ulcération superficielle peut être
retrouvée, secondaire à un traumatisme local (11,17,39).

La taille de cette tumeur dans la cavité buccale est habituellement de quelques centimètres de
diamètre. La taille moyenne des 150 cas de TFSs orales rapportées dans l’étude de Nunes et al. était
de 2.6 centimètres (11). De plus, une relation statistiquement significative entre la taille de la tumeur
et l’âge des patients analysés a été notée dans la revue de de Morais et al. Les lésions présentant un
diamètre > 1.4 cm de diamètre étaient rapportées le plus souvent chez des patients de plus de 50 ans
(10).

Figure 8 : Photographie endobuccale d’une TFS touchant la région rétro-molaire gauche

Source : Lotfi et al., « Solitary fibrous tumor of retromolar pad : a rare challenging case », 2017.

11
Dans certains cas, une forme nodulaire pédiculée avec une structure capillaire collatérale
superficielle peut être observée (cf. figure 9) (15).

Figure 9 : Photographie endobuccale d’une TFS du plancher buccal

Source : Carlos et al., « Clinicopathologic and immunohistochemical features of five new cases of solitary
fibrous tumor of the oral cavity », 2016.

Cependant, les signes cliniques de la TFS buccale ne sont pas spécifiques et sont très similaires à de
nombreux autres néoplasmes sous-muqueux de la cavité orale.

Des examens complémentaires sont indispensables pour préciser le diagnostic.

1.6 Examens complémentaires/paracliniques

1.6.1 Imagerie médicale

Les examens radiographiques sont des moyens diagnostiques utiles. L’imagerie dento-maxillaire peut
jouer un rôle important en dermatologie buccale. Plusieurs types de radiographies existent dans ce
domaine.

[Link] Panoramique dentaire/orthopantomogramme

Le panoramique dentaire permet d’apporter une vision globale des tissus dentaires, du parodonte, des
sinus, du maxillaire et de la mandibule.

12
Elle permet de mettre en évidence une potentielle lésion ostéolytique associée à la tumeur et de la
caractériser : taille, localisation, nombre, limites, densité, fond, relation avec les éléments
anatomiques avoisinants (corticale, nerf alvéolaire inferieur, sinus, dents). Cependant, les TFSs
présentent rarement des lyses osseuses associées (cf. figures 10A et 10B). En effet, l’étude de de
Morais et al. a montré une lyse osseuse associée aux TFSs de la cavité buccale et du complexe maxillo-
facial dans seulement 3.9 % des cas (10).
La panoramique dentaire constitut un examen de dépistage utile et permet de donner une approche
globale de la lésion.

Figure 10 : (A) photographie endobuccale et (B) orthopantomogramme d’une TFS affectant la région
rétro-molaire droite. A noter l’absence d’image ostéolytique associée à la lésion

A B

Source : Lo Muzio et al., « Solitary fibrous tumor of the oral cavity : the need for an extensive sampling for a
correct diagnosis », 2007.

[Link] Rétro-alvéolaire/occlusale

La radiographie rétro-alvéolaire et/ou occlusale permet d’apporter une meilleure définition de la

tumeur. De plus, elles permettent d’apporter une meilleure étude de ses rapports avec les dents
voisines.

[Link] Tomodensitométrie (TDM) / Cone Beam Computed Tomography (CBCT)

Le but de cet examen est de mesurer les différentes densités d’absorption des rayons X. Une évaluation
plus précise de la localisation, des formes, des volumes et des contours de la tumeur sera possible ainsi
qu’une meilleure appréciation de ses rapports avec les éléments anatomiques.

13
Sur la figure 11A, il est possible d’observer une TFS touchant la langue, de forme ovalaire, qui pouvait
être clairement différenciée des muscles environnants. Au centre, il a montré une zone hypodense.
Une augmentation de la fixation du produit de contraste a été observée en périphérie (cf. figures 11A
et 11B).

Figure 11 : (A) Analyse tomodensitométrique et (B) Photographie endobuccale d’une TFS de la langue

A B

Source : Nkenke et al., « Solitary fibrous tumor in the tongue : case report and review of the literature », 2007.

Sur la figure 12, il est possible d’observer sur le scanner une TFS orale apparaissant comme une masse
hypodense des tissus mous qui affecte le vestibule buccal de la mandibule gauche. Cette masse ne
montre pas de signe d’invasion osseuse.

Figure 12 : Scanner axial d’un patient présentant une TFS du vestibule buccal gauche

Source : Manor et al., « Solitary fibrous tumor of the buccal vestibule : report of two cases », 2012.

14
[Link] Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les propriétés magnétiques des protons de l’organisme sont le principe de cet examen. Il n’y a pas de
risque d’irradiation car elle n’expose pas le patient à des rayons X. Cet examen peut s’avérer
intéressant pour réaliser un bilan d’extension de la tumeur affectant les tissus mous.

Pour une image pondérée en T1, un signal hyperintense (image apparaissant claire) apparaîtra pour la
graisse tandis qu’un signal hypointense (image sombre) apparaîtra pour de l’eau.
Pour une image pondérée en T2, l’inverse sera observé.
Il permet éventuellement de mettre en évidence un effet de masse sur les muscles environnants et
parfois un remodelage osseux en périphérie de la lésion.

La figure 13A est un CBCT d’une TFS orale montrant une masse tissulaire hétérogène au niveau de
l’espace buccal droit. Un remodelage osseux important du maxillaire droit (flèches rouges) et de la
mandibule (triangles noirs) est visible sans montrer de lyse osseuse, suggérant le caractère à évolution
lente de cette tumeur. Une masse isointense aux muscles est retrouvée dans la même région sur la
figure 13B (flèches rouges). La figure 13C montre une masse diffuse hypointense avec des zones
hyperintenses. Nous pouvons noter l’effet de masse important sur les éléments adjacents. Enfin, un
rehaussement hétérogène de la masse après administration de Gadolinium est observable sur la figure
13D. Le gadolinium utilisé comme produit de contraste, permet de réduire le temps de relaxation en
T1 et ainsi, le contraste des tissus qui le contiennent sera augmenté.

15
 Figure 13 : Examens radiographiques d’une TFS de l’espace buccal droit, (A) CBCT axial (B) IRM axial
pondéré en T1, (C) IRM coronaire pondéré en T2, (D) IRM axial pondéré en T1 après injection de
gadolinium

Source : Dunfee et al., « Solitary fibrous tumor of the buccal space », 2005.

[Link] Angiographie

Les systèmes vasculaires (artériels, veineux ou lymphatiques) pourront être observés grâce à ce
procédé. Il s’agit d’un examen utile permettant d’étudier la complexité des lésions vasculaires dans les
tissus osseux et/ou mous.
Le débit sanguin ne pourra pas être évalué quantitativement par l’angiographie bien qu’elle puisse
mettre en évidence un écoulement rapide à travers une malformation artério-veineuse.

[Link] Échographie Doppler

Le principe de cet examen repose sur la diffusion d’ondes ultrasonores au travers des tissus permettant
ainsi leur exploration. Une image 2D et dynamique pourra être obtenue par la captation de ces ondes.
L’écoulement au sein des vaisseaux sanguins pourra être visualisé grâce aux ultra-sons sous formes de
courbes ou de changements colorimétriques. La figure 14 montre une vitesse d’écoulement élevée du
sang en périphérie de la masse tissulaire.

16
 Figure 14 : Échographie Doppler couleur d’une TFS affectant l’espace buccal droit

Source : Okui et al., « Solitary fibrous tumor arising in the buccal space », 2019.

1.6.2 Photographie

Le suivi des lésions et l’appréciation de leur évolution doivent être assurés via des photographies. Les
zones utiles pourront être zoomées et le diagnostic précisé grâce à la photographie.

1.6.3 Biopsie

[Link] Examen anatomopathologique : le polymorphisme morphologique de la TFS

Le tissu prélevé sera fixé dans du formol à 10 % puis une coloration à l'hématoxyline et à l'éosine sera
réalisée permettant ainsi une analyse anatomo-pathologique de la tumeur.
Le rôle essentiel de l’anatomopathologiste sera de rechercher les caractéristiques histologiques
propres à la TFS. Le spectre histologique est large et les caractéristiques anatomopathologiques sont
variables d’une TFS à une autre mais aussi d’une zone à une autre au sein de la même tumeur.

Chan et al. (2) ont suggéré une série de critère histologiques essentiels pour diagnostiquer la TFS :
- Circonscription ;
- Alternance de zones hypercellulaires et de zones sclérotiques hypocellulaires (cf. figure 15A) ;
- Cellules courtes fusiformes ou ovoïdes avec un cytoplasme peu abondant et mal défini ;
- Peu de figures mitotiques avec un index mitotique < 4/10 HPF (High Power Field) ;
- Entrelacement des fibres de collagène (fines ou épaisses) avec les cellules fusiformes ;

17
 - Agencement désordonné/anarchique, fasciculaire, ou storiforme des cellules fusiformes.

Les différentes études semblent montrer un large éventail de critères histologiques variables selon les
cas de TFS orales mais les critères essentiels de Chan et al. cités plus haut pour poser le diagnostic de
TFS sont constamment retrouvés (10).
Ainsi, la TFS de la cavité buccale est décrite fréquemment comme un processus néoplasique circonscrit
et non infiltrant avec des zones hypocellulaires et hypercellulaires alternées montrant parfois une
nette démarcation entre elles (cf. figure 15B). Les cellules, présentes en densité variable, sont
généralement en forme de fuseau ou ovoïde avec un cytoplasme peu abondant et mal défini. Les
noyaux sont allongés et les nucléoles peu apparents (17). Le stroma est variablement collagénisé. Des
dépôts de collagène de type chéloïde (collagène épais et hyalinisé) sont parfois observés (40).
La TFS n’est généralement pas encapsulée mais une encapsulation partielle ou totale peut être
retrouvée dans certains cas (cf. figure 16A) (17,22).

Une riche vascularisation est constamment décrite. Une hyalinisation périvasculaire est souvent
observée (cf. figure 17) (17). Une vascularisation hémangiopéricytaire dite « HPC-like », caractérisée
par la présence de vaisseaux sanguins irréguliers et ramifiés en « bois de cerf » est un élément utile à
rapporter dans le diagnostic de TFS (cf. figures 16B et 17) (1). La présence de calcifications est rare
dans les TFSs (17).

Figure 15 : Analyses microscopiques de TFSs orales montrant (A) une alternance de zones hypo et
hypercellulaires avec une vascularisation HPC-like et (B) une nette démarcation entre les zones hypo
et hypercellulaires visible dans certains cas (Coloration hématoxyline et éosine)

A B

Source : O’Regan et al., « Solitary fibrous tumor of the oral cavity : clinicopathologic and immunohistochemical
study of 21 Case », 2009.

18
La figure 16A montre une TFS de la langue biopsiée. De forme sphéroïde, elle est enveloppée par une
capsule fibreuse avec une surface blanche rougeâtre.
Sur la figure 16B, il est possible d’observer la présence de nombreux vaisseaux sanguins parfois
hyalinisés, en « bois de cerf » (flèches noires).

Figure 16 : (A) Photographie clinique et (B) coloration à l’hématoxyline-éosine (grossissement x20)

d’une TFS orale biopsiée

A B

Source : Hasegawa et al., « Preoperative transarterial embolization for solitary fibrous tumor of the tongue : a
case report », 2021.

Figure 17 : Coloration d’une TFS orale montrant l’hyalinisation périvasculaire (flèches noire) et une
vascularisation hémangiopéricytaine (Hématoxyline et éosine ; grossissement x100)

Source : Nunes et al., « Solitary fibrous tumour of the oral cavity : an update », 2020.

19
Les cellules sont le plus souvent disposées de façon désordonnée/anarchique selon un schéma de
croissance dit « sans motif/patternless » (cf. figure 18). Des schémas de croissance storiformes et/ou
fasciculaires peuvent être observés dans les TFSs (17) contribuant ainsi au polymorphisme
architectural de la tumeur. Cependant, le schéma de croissance dit « patternless » des cellules est le
plus souvent observé (11,17).
Les figures mitotiques sont rares ( < 4/10 HPF) et les signes de nécrose sont généralement absents
(1,11,17). La présence de figures mitotiques > 4/10HPF, bien que rare, peut être décrite sur des formes
bénignes (10). En effet, Nunes et al. ont d’ailleurs rapporté un cas de TFS orale bénigne avec un index
mitotique > 4/10 HPF (11).
Des modèles pseudo-infiltratifs avec implication des muscles ou des glandes salivaires sont possibles
mais rares (23).

Figure 18 : Examen microscopique montrant le schéma « patternless/sans motif » des cellules

fusiformes d’une TFS orale (hématoxyline-éosine ; grossissement x40)

Source : Shmuly et al., « Oral solitary fibrous tumor : a retrospective clinico-pathological study and long-term
follow-up », 2021.

Cependant, O’Regan et al. ont décrit dans leur étude examinant 21 cas de TFSs affectant la cavité
buccale, 2 types de TFSs qui montraient des caractéristiques histologiques différentes démontrant une
fois de plus le défi cognitif au niveau histologique de cette pathologie tumorale (18) :

- Le type « classique », le plus commun, est retrouvé dans 62 % des cas. Il se caractérise par une
présence constante de nombreux vaisseaux sanguins à parois minces souvent en « bois de
cerf » associés à une prolifération de cellules fusiformes avec des zones hypocellulaires et
hypercellulaires.

20
 Dans les zones hypercellulaires, des motifs storiformes sont visibles de manière discrète (cf.
figure 19A).
Ce modèle présente souvent des zones hypocellulaires avec un stroma collagénisé et/ou
myxoïde autour de larges vaisseaux dilatés avec une hyalinisation périvasculaire occasionnelle
(cf. figure 19B). La présence de collagène de forme dite « ropey » ou « filandreuse » est une
caractéristique du modèle « classique » (cf. figure 19C). De plus, au sein de ce même modèle,
des variations sont possibles. En effet, 3 des 13 cas du modèle « classique » montraient un
modèle prédominant hypercellulaire (cf. figure 19D). Dans un autre des cas, des zones
myxoïdes prédominaient.

Figure 19 : Analyses microscopiques de TFSs « classiques » montrant : (A) une disposition

désordonnée des cellules avec des motifs vaguement storiformes, (B) une hyalinisation dense
périvasculaire, (C) du collagène « ropey », une caractéristique du modèle « classique » de TFS, (D) un
schéma prédominant hypercellulaire

Source : O’Regan et al., « Solitary fibrous tumor of the oral cavity : clinicopathologic and immunohistochemical
study of 21 cases », 2009.

- Le type « sclérotique » est moins fréquent (38 %). Il est caractérisé par une prédominance de
faisceaux de collagène dense (cf. figure 20). Les zones hypercellulaires et myxoïdes peuvent

21
 être observées mais plus discrètement. De plus, la vascularisation hémangiopéricytaire était
moins marquée dans les types « sclérotiques » de TFS.

Figure 20 : Analyse microscopique montrant des faisceaux épais de collagène mélangés à des cellules
fusiformes typiques du modèle « sclérotique »

Source : O’Regan et al., « Solitary fibrous tumor of the oral cavity : clinicopathologic and immunohistochemical
study of 21 cases », 2009.

Ainsi, il existerait plusieurs modèles histologiques de TFS avec des variations possibles au sein même
de ces modèles élargissant ainsi le spectre histologique de cette tumeur.

De plus, des atypies cellulaires/nucléaires telles que des chevauchements de noyaux (overlapping) (cf.
figure 21A) ou une chromatine irrégulière (cf. figure 21B) (19) sont possibles mais rares.

22
 Figure 21 : Analyses microscopiques de TFSs présentant des variations histologiques : (A)
pléomorphisme nucléaire, (B) Irrégularité des chromatines visible en bas à droite de l’image

Source : Smith et al., « Solitary fibrous tumors of the head and neck : a multi-institutional clinicopathologic
study », 2017.

D’autres variations histologiques ont été décrites dans l’étude de Smith et al., démontrant le
polymorphisme morphologique de cette tumeur : une morphologie épithélioïde (cellules rondes ou
polygonales avec un cytoplasme abondant pâle à éosinophile et un noyau central), une différentiation
lipomateuse (cf. figure 22A), une présence de cellules géantes stromales (cf. figure 22B), des marges
infiltrantes, des changements microkystiques et/ou myxoïdes (cf. figure 22C) (19).

Figure 22 : Analyses microscopiques de TFSs montrant : (A) une différentiation lipomateuse, (B) des
cellules géantes multinucléées et (C) des changements myxomateux associés à des changements
microkystiques

A B

23
 C

Source : Smith et al., « Solitary fibrous tumors of the head and neck : a multi-institutional clinicopathologic
study », 2017.

Ainsi, des adipocytes matures et des cellules géantes multinucléées peuvent parfois être présents
selon les cas mais aussi des mastocytes et des lymphocytes (18), ce qui complique le diagnostic. En
effet, les adipocytes sont également retrouvés dans les lipomes à cellules fusiformes. La présence de
mastocytes est également une caractéristique présente dans d’autres lésions des tissus mous telles
que les schwannomes, les neurofibromes, et les lipomes à cellules fusiformes (18).
De plus, certains cas de TFSs orales peuvent présenter un nombre variable de cellules aux noyaux
allongés et ondulés prenant l’aspect de cellules neuronales (cf. figure 23) comme ceux décrits dans
l’étude d’Alawi et al.(17). Lorsque cette caractéristique histologique est prédominante, la TFS peut
mimer une tumeur de la gaine nerveuse périphérique et compliquer le diagnostic.

Figure 23 : Analyse microscopique d'une TFS orale montrant des cellules fusiformes avec des noyaux
ondulés pouvant mimer un neurofibrome ou un schwannome

Source : Alawi et al., « Solitary fibrous tumor of the oral soft tissues : a clinicopathologic and
immunohistochemical study of 16 cases », 2001.

24
Des cellules tumorales ressemblant à des cellules musculaires lisses ont été rapportées dans des cas
de TFSs orales (16–18) pouvant aussi mimer un léiomyome oral.
Un infiltrat inflammatoire composé presque exclusivement de lymphocytes a également été décrit
dans certains cas de TFSs orales (17).

Ainsi, les caractéristiques histologiques de la TFS orale sont nombreuses et variables d’un cas à un
autre mais également au sein de la même tumeur confrontant ainsi l’anatomopathologiste à un réel
défi diagnostique.
Lo Muzio et al. soulignent l’importance dans la mesure du possible de réaliser des prélèvements
multiples et étendus pour une meilleure précision diagnostique (41).
Certaines caractéristiques des TFSs orales peuvent être partagées avec d’autres néoplasmes
mésenchymateux de la cavité buccale. Par conséquent, les études immunohistochimiques s’avèrent
indispensables pour poser le diagnostic final.

[Link] Examen immunohistochimique

Ces études sont réalisées grâce à des anticorps monoclonaux dirigés contre plusieurs marqueurs
immunohistochimiques.
Plusieurs marqueurs immunohistochimiques sont utilisés pour poser le diagnostic de TFS orale. Une
immunoréactivité des cellules tumorales pour CD34 (Cluster of Differentiation 34), Bcl-2 (B-Cell
Lymphoma 2) et CD99 (Cluster of Differentiation 99) sont fréquemment retrouvées dans les différentes
études (1,10,11,15,17,18).
L’antigène CD34 est une glycoprotéine transmembranaire exprimée par les cellules progénitrices
hématopoïétiques et endothéliales.
L’antigène CD99 est une protéine transmembranaire glycosylée exprimée par les cellules immunitaires
et stromales. Elle est impliquée dans de nombreuses fonctions cellulaires (adhésion, migration,
différenciation et mort cellulaire). Une étude récente a d’ailleurs montré l’implication de cette
protéine dans la régulation de la croissance et de la différenciation tumorale mais aussi dans la
formation de métastases (42).
La protéine bcl-2 est une protéine capable d’inhiber l’apoptose cellulaire.

Ils s’avèrent intéressants dans les analyses immunohistochimiques des TFSs. De plus, une expression
positive pour CD34 est un des critères diagnostiques essentiels rapporté par Chan et al. (2).

25
Une immunoréactivité pour CD34 a été retrouvée dans 97.2 % des cas, 91 % pour Bcl-2, et 72 % pour
CD99 dans l’étude de Nunes et al. (11).
Une positivité pour les marqueurs CD34, bcl-2 et CD99 a été retrouvée respectivement dans 98.7 %,
91.9 % et 76.2 % des cas analysés dans l’étude de de Morais et al. (10).
Une expression positive pour CD34 et bcl-2 a été retrouvée dans tous les cas de TFSs orales dans les
études d’O’Regan et al. (18) et d’Alawi et al. (17).
La positivité pour le marqueur CD99 semble être moins fréquente (17). L’étude d’O’Regan et al. a
d’ailleurs montré une positivité pour CD99 dans seulement 26 % des cas étudiés (18).

Ainsi, l’utilisation combinée des marqueurs CD34, Bcl-2 et CD99 est un moyen utile pour diagnostiquer
les TFSs orales(cf. figures 24A, 24B et 24C)(40). Cependant, l’immunoréactivité pour ces marqueurs
peut être retrouvée dans d’autres tumeurs mimant histologiquement la TFS, ce qui peut poser des
difficultés diagnostiques. En effet, une expression positive pour CD34 a été rapportée dans des cas de
léiomyomes et de leiomyosarcomes, mais aussi de neurofibromes, de schwannomes et de lipomes à
cellules fusiformes (28,43). Une immunoréactivité diffuse pour bcl-2 peut également être retrouvée
dans le schwannome, le neurofibrome et le sarcome synovial (17). CD99 peut également être exprimé
dans d’autres tumeurs des tissus mous mimant une TFS (28). Ces marqueurs manquent donc de
spécificité.

La TFS est le plus souvent négative pour d’autres marqueurs tels que : la desmine, les cytokératines,
l’actine des muscles lisses (SMA), l’actine spécifique des muscles (MSA), la protéine S-100 et l’antigène
de la membrane épithéliale (EMA). La négativité des cellules tumorales pour ces marqueurs peut
s’avérer intéressante pour approuver le diagnostic de TFS (10,11).

Figure 24 : Colorations immunohistochimiques pour CD34 (A), CD99(B), et Bcl-2 (C) d’une TFS orale
(3,3’ Diaminobenzidine ; grossissement x200)

26
 Source : Nunes et al., « Solitary fibrous tumour of the oral cavity : an update », 2020.

Comme expliqué dans la partie 1.3.2, des études récentes sur le séquençage ADN des TFS ont identifié
une fusion intrachromosomique impliquant les gènes NAB2 et STAT6 dans la région chromosomique
12q13 aboutissant à une expression nucléaire de la protéine STAT6 (cf. figure 25).
De Morais et al. ont rapporté dans leur revue systématique une positivité nucléaire pour STAT6 dans
tous les cas de TFS testés (10). L’étude rétrospective de Shmuly et al. a montré une positivité nucléaire
pour la protéine STAT6 dans tous les cas rapportés (1). Nunes et al. ont rapporté 13 cas de TFS orales
qui présentaient une positivité nucléaire pour STAT6 parmi les 14 cas qui ont pu être examinés pour
ce marqueur (11). Doyle et al. ont rapporté 59 cas de TFS sur 60 ayant montré une forte expression
nucléaire pour STAT6 (28).
Enfin, les 11 cas de TFSs orales étudiés par Kao et al. ont montré une positivité nucléaire pour STAT6
(44), tout comme les 10 cas de TFSs orales rapportés par Smith et al. dans son étude comparant
l’expression nucléaire pour STAT6 des TFSs aux myofibromes (45).
Ces études récentes montrent l’expression nucléaire de STAT6 comme un critère majeur pour poser le
diagnostic de TFS orale.
Ce marqueur est actuellement considéré comme le gold standard dans le diagnostic des TFS dû à sa
grande sensibilité et spécificité (1,28,38). Il s’avère incontournable pour éliminer certains diagnostics
différentiels tel que le myofibrome solitaire qui sera décrit dans la partie II.

27
 Figure 25 : Coloration immunohistochimique des cellules d’une TFS orale pour la protéine nucléaire
STAT6

Source : Shmuly et al., « Oral solitary fibrous tumor : a retrospective clinico-pathological study and long-term
follow-up », 2021.

Par conséquent, les analyses immunohistochimiques, avec en particulier le marqueur STAT6, s’avèrent
indispensables pour poser le diagnostic final de TFS.

1.7 Forme maligne

La variante maligne de la TFS orale est peu fréquente. En effet, une proportion de 9.3 % de TFSs orales
malignes a été rapportée par Nunes et al. (11) et 7.1 % par de Morais et al. (10). Shmuly et al. ont
rapporté dans leur étude 100 % de TFSs orales bénignes (1) tout comme l’étude d’Alawi et al. (17).
Dans sa dernière édition en 2020, la classification de l’OMS a proposé de classer ces tumeurs en 3
grades selon leur risque de métastases et de récidives locales en se basant sur une évaluation
combinée de critère clinique (âge du patient) et de critères pathologiques (taille de la tumeur, index
mitotique pour 10 HPF, nécrose tumorale). Le score obtenu après l’évaluation de ces critères
permettra de classer la tumeur en 3 grades (1,46,47) :

- 1 : risque faible pour un score compris entre 0 et 3

- 2 : risque intermédiaire pour un score de 4 ou 5
- 3 : risque élevé pour un score de 6 ou 7 (cf. figure 26)

Il s’agit d’un outil intéressant pour évaluer le pronostic de ces tumeurs.

Les caractéristiques cliniques, microscopiques et immunohistochimiques des formes malignes sont
généralement similaires à celles de la forme bénigne (10,11,35).

28
 Figure 26 : Photographie exo-buccale d’une TFS maligne du plancher buccal de grade 3 (flèche
noire) ; à noter la couleur particulière bleutée voire violacée de cette TFS pouvant évoquer un
hémangiome

Source : Miller et al., « Malignant solitary fibrous tumor of the floor of the mouth in a 71-year-old male : a case
report », 2022.

Cependant, une hypothèse de tumeur maligne peut être soulevée si au moins 3 des critères
histologiques suivants sont rapportés (2,10):

- Hypercellularité (cf. figure 27A) ;

- Présence d’atypie nucléaire/cellulaire (cf. figure 27B) ;
- Nombre élevé de figures mitotiques avec un index mitotique > ou = 4/10 HPF (cf. figure 27C) ;
- Zone de nécrose tumorale (cf. figure 27D) ;
- Schéma de croissance avec infiltration marginale.

29
 Figure 27 : Analyse microscopique d’une TFS (Hématoxyline-éosine ; grossissement x250) montrant
des signes de malignité : (A) hypercellularité, (B) atypie, (C) mitoses (flèches noires), (D) zone de
nécrose

Source : Vimi et al., « An aggressive solitary fibrous tumor with evidence of malignancy : a rare case report »,
2008.

Un tableau cliniquement agressif doit également être recherché : une perte de sensibilité labio-
mentonnière, présence de signes fonctionnels (dysphagie, dysarthrie, dysphagie) adénopathies,
tuméfaction exo-buccale (48). Une cécité monoculaire a été rapportée dans un cas de TFS maligne
affectant la cavité buccale (48).

De plus, il semblerait que les formes malignes touchent le plus souvent la langue (11) et bien que les
profils immunohistochimiques soit similaires aux formes bénignes, les formes malignes tendent à
montrer une immunoréactivité pour les marqueurs CD34, CD99, Bcl-2 et STAT6 moins fréquentes, avec
des proportions respectives de 78.6 %, 77.8 %, 66.7 % et 75 % retrouvées dans l’étude de Nunes et al.
(11).
De Morais et al. ont montré une relation statistiquement significative entre la taille de la tumeur et les
critères histologiques suggérant une malignité (10).

1.8 Traitement
Le traitement de choix des TFSs orales est principalement l’exérèse chirurgicale conservatrice du
processus tumoral selon la grande majorité des auteurs (1,10,11).

30
Dans l’étude de Nunes et al., 97.3 % des cas ont été traités par exérèse chirurgicale , 0.7 % par résection
chirurgicale extensive et 2 % par résection avec une radiothérapie adjuvante (11).
Des résultats similaires sont retrouvés dans l’étude de De Morais et al. avec une proportion de 80.5 %
de TFSs traitées par exérèse chirurgicale et 3.2 % par résection chirurgicale du maxillaire ou de la
mandibule (10). Dans l’étude rétrospective de Shmuly et al. (1) et d’Alawi et al. (17), toutes les TFSs
orales ont été traitées par une exérèse chirurgicale locale.
Les traitements par radiothérapie, chimiothérapie ou antiangiogénique sont principalement réservés
pour le traitement de TFSs inopérables, malignes ou récurrentes (35).

Parfois, une intervention chirurgicale dans la région oro-faciale peut provoquer une lésion nerveuse
ou entraîner un défaut esthétique. Un traitement de la tumeur par cryoablation percutanée guidée
par imagerie radiographique peut être utile. Cette technique moins invasive présente plusieurs
avantages (49) :
- Temps de récupération réduit
- Absence de cicatrice disgracieuse post-intervention
- Analyse de la tumeur traitée pendant et immédiatement après la procédure permettant
d’évaluer le succès du traitement
Cependant, des études supplémentaires sont nécessaires pour prouver les bénéfices de ce traitement.

En outre, une embolisation vasculaire préopératoire présente de nombreux bénéfices dans le cas
d’une TFS richement vascularisée présentant un débit sanguin important. En effet, elle permettra
d’éviter des saignements per-opératoires et post-opératoires (pouvant entraîner des problèmes au
niveau des voies respiratoires) et un retrait incomplet de la lésion à l’origine d’un taux élevé de
récidives locale (31). L’exérèse chirurgicale se fera dans les jours suivant l’embolisation.

1.9 Suivi et récidive

Un suivi régulier au long terme est indispensable chez les patients traités pour une TFS orale compte
tenu du comportement clinique imprédictible de cette tumeur orale (11).

Le risque de récidive locale et de métastases est cependant faible dans les cas de TFS affectant la cavité
orale comparé aux autres localisations (1,17,18). Les TFS orales sont le plus souvent de grade 1 selon
la nouvelle classification de l’OMS.

31
De Morais et al. ont rapporté un seul cas présentant une récidive locale après traitement sur les 154
cas de TFSs étudiés et il s’agissait d’une forme maligne. La durée moyenne de suivi était de 45.8 mois
et des métastases ont été diagnostiquées dans un cas seulement (10).
Les résultats obtenus par Nunes et al. sont similaires avec un seul cas de TFS montrant une récidive et
un autre cas ayant donné naissance à des métastases sur les 150 cas de TFSs orales rapportés. La durée
moyenne du suivi était de 24.7 mois (11).
De plus, les séries de cas de TFSs orales rapportées par Alawi et al. et par O’Regan et al. n’ont pas
montré de récidives ni de métastases (17,18).

Ainsi, les TFSs de la cavité buccale sont généralement de bon pronostic. De plus, l’étude de Nunes et
al. montre également que le pronostic des TFSs orales malignes n’est pas si défavorable avec
seulement un cas ayant montré des métastases et un autre une récidive locale parmi les 14 cas de TFSs
orales malignes analysés et suivis (11).

Un patient présentant un antécédent de TFS bénigne dans la cavité buccale peut présenter une
récidive maligne d'où l’intérêt de mettre en place un suivi régulier.

32
 2 : Diagnostics différentiels

Face au tableau clinique non spécifique de la tumeur et à sa grande diversité histologique, les TFSs
orales posent souvent un challenge diagnostique. L’intégration des caractéristiques cliniques,
histologiques, et surtout immunohistochimiques sera indispensable pour poser le diagnostic définitif.
Un diagnostic correct de TFS est très important compte tenu du comportement imprédictible et du
risque bien que faible de récidive locale et de métastases. Nous allons décrire les principaux diagnostics
différentiels de la TFS affectant la cavité buccale.

2.1 Diagnostics différentiels macroscopiques

2.1.1 Pseudo-tumeurs des glandes salivaires : mucocèle/grenouillette

[Link] Généralités

Les mucocèles ou kystes mucoïdes sont des pseudo-tumeurs bénignes et fréquentes des glandes
salivaires accessoires. Elles touchent surtout la lèvre inférieure mais peut également toucher d’autres
sites de la cavité buccale. Les kystes mucoïdes des glandes sublinguales sont appelés « grenouillettes ».
Un traumatisme mécanique du canal excréteur de la glande en est la cause. Ils se présente sous la
forme d’une masse nodulaire, arrondie, bleutée, translucide, fluctuante, et indolore (50)(cf. figure 28).

Figure 28 : Photographie endo-buccale d’un kyste mucoïde de la muqueuse buccale

Source : More et al., « Oral mucocele : a clinical and histopathological study », 2014.

33
[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS

Cliniquement, le caractère bleuté et translucide d’une lésion touchant la muqueuse labiale inférieure
oriente le diagnostic vers celui d’une mucocèle.
De plus, la nature liquidienne de son contenu se traduit par une masse rénitente et fluctuante.
Histologiquement, le kyste mucoïde présente une cavité remplie de mucus, bordée par la glande
salivaire accessoire causale, permettant ainsi de confirmer son diagnostic (50).

Les tumeurs solides (bénignes et malignes) des glandes salivaires telles que l’adénome pléomorphe, le
carcinome muco-épidermoïde ou le carcinome à cellules acineuses peuvent également représenter un
des diagnostics différentiels de la TFS orale selon la localisation de cette dernière mais ne seront pas
décrites dans cette thèse.

2.1.2 Epulis

[Link] Généralités

Les épulis sont des pseudo-tumeurs bénignes, relativement communes dans la cavité buccale, et
réactionnelles à une irritation locale chronique (tartre, carie, prothèse inadaptée). Cette irritation peut
être majorée par une cause générale (grossesse, prise de médicament de type ciclosporine ou des
inhibiteurs calciques).
Cliniquement, nous retrouvons un nodule bien circonscrit, indolore et rouge. Il peut être sessile ou
pédiculé (cf. figure 29). Un saignement au contact est parfois observé.

34
 Figure 29 : Photographie endobuccale d'un épulis de la gencive vestibulaire en regard de la 23 dans
un contexte de mauvaise hygiène bucco-dentaire

Source : Ohta et Yoshimura, « Fibrous epulis : a tumorlike gingival lesion », 2021.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS

La localisation de la lésion est strictement gingivale en particulier au niveau de la papille interdentaire

dans un contexte de mauvaise hygiène bucco-dentaire. De plus, une femme enceinte dans son 2ème ou
3ème trimestre de grossesse doit évoquer une hypothèse diagnostique d’épulis gravidique.
Histologiquement, des vaisseaux dilatés entourés de plasmocytes formant un infiltrat inflammatoire
dense seront retrouvés. Le diagnostic définitif est histologique.

2.1.3 Granulome périphérique à cellules géantes (GPCG)

[Link] Généralités

Cette pseudo-tumeur se développe à la surface de l’os alvéolaire sous la forme d’un nodule sessile ou
pédiculé, parfois ulcéré en surface, de couleur rouge à violet parfois bleutée (cf. figure 30). Cette lésion
peut parfois entraîner une résorption de l’os sous-jacent. C’est une lésion bénigne hyperplasique
réactionnelle à une irritation locale (plaque dentaire, extraction dentaire...). Dans de rares cas, les
GPCG sont des manifestations buccales d’une hyperparathyroïdie (51).

35
 Figure 30 : Photographie endo-buccale d’un GPCG touchant la papille interdentaire de 15-14

Source : Shadman et al., « Peripheral giant cell granuloma : a review of 123 cases », 2009.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS

Contrairement à la TFS, le GPCG touche exclusivement la gencive. Histologiquement, le GPCG se

caractérise par la présence d’un amas de cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique
entremêlées d’érythrocytes extravasés, dans un stroma vasculaire et très cellulaire, séparées de
l’épithélium par une fine bande de tissu conjonctif. Le GPCG montre fréquemment des zones
d’hémorragie et des cellules inflammatoires chroniques (51). Le diagnostic définitif est histologique.

2.1.4 Granulome pyogénique (GP)/Botriomycome

[Link] Généralités

Le GP, également dénommé comme un « hémangiome capillaire lobulé » ou « hémangiome capillaire

non lobulé » est une hyperplasie vasculaire réactionnelle. Elle présente une composante
inflammatoire. Une irritation chronique locale, un changement hormonal ou un traumatisme peut
provoquer une telle lésion. Durant la grossesse, le granulome pyogénique se développe fréquemment.
Il apparait le plus souvent dans la cavité buccale sous la forme d’un nodule exophytique, pédiculé ou
sessile, rouge, hautement vascularisé et pouvant saigner au contact (cf. figure 31) (52).

36
 Figure 31 : Photographie endobuccale d'un GP affectant la gencive vestibulaire de 31 et 32

Source : Adusumilli et al., « Pyogenic granuloma near the midline of the oral cavity : a series of case reports »,
2014.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS

Cliniquement, il apparait le plus souvent sur la gencive.

Histologiquement, le GP se caractérise par un épithélium squameux stratifié non kératinisé ou
parakétarosique recouvrant le stroma du tissu conjonctif. Une prolifération de vaisseaux capillaires
agencés selon un schéma lobulaire ou non au sein d’un tissu de granulation richement vascularisé est
décrite. Un infiltrat inflammatoire composé principalement de lymphocytes est noté en particulier
dans les cas où une ulcération de surface est présente. Ces caractéristiques histologiques permettent
de poser le diagnostic de certitude (52).

2.1.5 Tumeurs vasculaire : hémangiome infantile

[Link] Généralités

Il s’agit d’une tumeur vasculaire bénigne souvent congénitale. Les hémangiomes buccaux se
développent en raison de la prolifération des cellules endothéliales. Alors que 60 à 70 % des
hémangiomes se produisent dans la région de la tête et du cou, les hémangiomes buccaux sont

37
relativement rares. Au départ, ils se présentent cliniquement sous la forme de macules rouges qui
évolueront vers une forme nodulaire (53).

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

Cette tumeur est présente dès les premiers mois suivant la naissance et présente une prolifération
rapide entre le 6ème et le 12ème mois de vie, suivie d'une période de quiescence puis d'involution lente.
Une régression spontanée de la tumeur est notée entre la 6ème et 9ème année de vie pour la plupart des
hémangiomes infantiles. Le diagnostic des hémangiomes infantiles de la cavité orale est clinique (53).

2.1.6 Malformations vasculaires

[Link] Généralités

Les malformations vasculaires sont des anomalies vasculaires dues à des défauts de la morphogenèse
vasculaire avec des taux normaux de renouvellement cellulaire contrairement à l’hémangiome. Ils se
retrouvent le plus souvent chez les enfants. Une malformation vasculaire peut être à flux lent comme
l’angiome plan ou caverneux et les lymphangiomes. Les malformations vasculaires à flux rapide sont
les malformations artério-veineuse (53).

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

La distinction de ces malformations avec la TFS se fera le plus souvent cliniquement et/ou
radiographiquement.

L’angiome plan est présent dès la naissance. Il se manifeste par des macules, rouges ou violettes, aux
bords réguliers. Avec le temps, ils ont tendance à prendre une couleur plus foncée et un aspect
nodulaire. Le test de la vitropression fait pâlir l’angiome (53).

L’angiome caverneux se caractérise par des nodules bleutées, mous, qui se réduisent à la pression. Il
augmente de volume avec l’âge du patient et montre une croissance plus rapide à l’âge adulte. De
plus, un gonflement de la lésion lors des cris et des pleurs, ainsi qu’en position déclive est observable.
L’IRM est la technique d’imagerie de choix pour poser son diagnostic (53).

38
Les lymphangiomes sont dans la plupart des cas présents dès les premières années de vie du patient.
Une échographie Doppler permettra de montrer des cavités macrokystiques ou microkystiques
cloisonnées. Les traumatismes et les infections entrainent une augmentation du volume de cette
malformation vasculaire (53).

Les malformations artério-veineuses se présentent sous la forme de tuméfactions rouges ou bleutées,

chaudes et pulsatiles qui blanchissent à la compression. Elles sont le plus souvent présentes dès les
premières années de vie et grandissent en même temps que l’enfant avec une croissance
intermittente. Les examens cliniques et radiographiques (IRM, artériographie, échographie Doppler)
permettent d’établir le diagnostic (53).

2.2 Diagnostics différentiels microscopiques

2.2.1 Angiofibrome à cellules géantes (ACG)

[Link] Généralités

L’ACG se définit comme une tumeur bénigne mésenchymateuse touchant surtout la cavité orbitaire et
les tissus mous périorbitaires. Elle peut également affecter des sites extra-orbitaires, en particulier la
cavité orale. Cliniquement, elle se manifestera alors le plus souvent par un nodule, bien délimité,
élastique, sous-muqueux et indolore. Histologiquement, nous retrouverons une prolifération bien
délimitée de cellules fusiforme dans un schéma fasciculaire mélangée à un stroma collagénique à
myxoïde avec une vascularisation proéminente (cf. figure 32) (40). Des cellules géantes multinucléées
sont présentes. Enfin, elle montre souvent une immunoréactivité pour CD34, CD99 et Bcl-2 (17,54).
Ainsi, les similarités histologiques et immunohistochimiques avec la TFS sont nombreuses et
compliquent le diagnostic

39
 Figure 32 : Analyse microscopique d’un ACG montrant des nodules hyalinisés mélangés à des
vaisseaux sanguins en quantité variable et des espaces pseudo-vasculaires (H&E, grossissement x10)

Source : De Andrade et al., « Giant cell angiofibroma of the oral cavity : a case report and review of the
literature », 2008.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS

Le diagnostic différentiel est important. En effet, même bénin, l’ACG présente un risque de récidive
locale. Malgré la grande similarité de ces 2 tumeurs, l’ACG présente une caractéristique particulière
qui n’est pas retrouvée dans la TFS orale : la présence d’espaces pseudo-vasculaires bordés de cellules
géantes multinucléées (cf. figure 33)(17,54).
Il est important de préciser que selon certains auteurs, l’ACG est classifié comme une variante de TFS
riche en cellules géantes. Ils considèrent l’ACG et la TFS comme une seule et même entité (55).

Figure 33 : Analyse microscopique d’un ACG montrant des cellules géantes multinucléées tapissant
des espaces pseudo-vasculaires (H&E, x40)

Source : De Andrade et al., « Giant cell angiofibroma of the oral cavity : a case report and review of the
literature », 2008.

40
2.2.2 Myofibrome solitaire (MS)

[Link] Généralités

Le MS est une tumeur myofibroblastique bénigne. La région de la tête et du cou est la région la plus
communément atteinte. Cliniquement, il apparaîtra sous la forme d’une masse exophytique ferme et
caoutchouteuse, indolore, de croissance lente, recouverte d’une muqueuse normale voire parfois
ulcérée suite à une irritation locale.

De nombreuses caractéristiques histologiques communes aux TFSs sont souvent présentes :

circonscription, alternance de zones hypocellulaires et hypercellulaires, stroma collagénique à
myxoïde selon les zones, vascularisation hémangiopéricytaire, présence de cellules géantes et de
cellules fusiformes avec un cytoplasme mal délimité. Un agencement des cellules selon un motif
fasciculaire est retrouvé. Ces similitudes avec certains cas de TFSs peuvent poser un problème
diagnostique (45).

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

Des différences significatives existent entre ces 2 tumeurs. En effet, les TFSs montrent souvent une
hyalinisation périvasculaire proéminente contrairement aux MSs. De plus, une architecture infiltrante
et lobulaire (cf. figure 34) n’est généralement pas retrouvée dans les TFSs contrairement aux MS. En
outre, le schéma « patternless »/désordonné des cellules de la TFS n’est pas explicitement décrit dans
les MSs (45).
Cependant, compte tenu des variations histologiques retrouvées d’un domaine à un autres pour ces 2
tumeurs, poser un diagnostic basé uniquement sur les signes histopathologiques s’avère délicat.
L’immunohistochimie s’avère indispensable.

41
Figure 34 : Analyse microscopique d’un MS montrant une structure lobulaire et infiltrante (coloration
hématoxyline-éosine, grossissement x10)

Source : Smith et al., « STAT6 reliably distinguishes solitary fibrous tumors from myofibromas », 2017.

Au niveau immunohistochimique, les cellules tumorales du MS montrent une positivité forte et diffuse
pour les marqueurs SMA et MSA, qui est généralement absente dans la TFS. Une coloration pour CD34
n’est pas présente dans le MS (17,45).
Le MS ne montre pas de positivité nucléaire pour STAT6 comme cela a été montré dans l’étude de
Smith et al. où aucun des 24 cas de MSs n’ont montré de positivité nucléaire pour STAT6 alors que tous
les cas de TFSs ont présenté une positivité nucléaire pour cette protéine (45). Ainsi, selon Smith et al.,
le marqueur immunohistochimique nucléaire STAT6 est un excellent outil pour distinguer ces 2 entités
(45).

2.2.3 Fasciite nodulaire (FN)

[Link] Généralités

La fasciite nodulaire (FN) est une prolifération bénigne pseudo-sarcomateuse de myofibroblastes et

de fibroblastes apparaissant généralement chez des individus âgés de 20 à 40 ans. Elle se manifeste
principalement au niveau des membres supérieurs mais aussi au niveau de la région de la tête et du
cou, dont la cavité buccale. L’origine est inconnue. Cliniquement, la lésion est décrite comme une
masse nodulaire bien délimitée, à évolution rapide, pédiculée ou sessile et de consistance molle à

42
élastique. Elle adhère fermement aux tissus sous-jacents (cf. figure 35). Une ulcération de surface peut
être retrouvée (56).
Histologiquement, elle présente une prolifération bien délimitée de cellules fusiformes
myofibroblastiques ou fibroblastiques disposées de façon désordonnée et/ou selon un motif
storiforme pouvant ainsi être confondue avec une TFS. Le stroma est myxoïde à collagénique. La
cellularité peut varier selon les zones au sein de la même lésion. Des cellules inflammatoires
chroniques sont parfois observables dans le tissu. La présence de cellules géantes multinucléées est
une des caractéristiques de la plupart des FNs. Ces caractéristiques peuvent être retrouvées dans la
TFS ce qui complique le diagnostic (56,57).

Figure 35 : Photographie endobuccale d’une FN de la muqueuse buccale

Source : De Carli et al., « Nodular fasciitis of the oral cavity with partial spontaneous regression (nodular
fasciitis) », 2013.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS

Histologiquement, la FN présente fréquemment un motif lâche et « plumeux » ressemblant à des

cellules en croissance dans une culture tissulaire (56) dû à la présence de multiples foyers de substance
fondamentale mucineuse (cf. figure 36) avec des fibres de collagène plus fines et des marges souvent
infiltrantes alors que le schéma de croissance de la TFS est souvent dit « patternless » avec des fibres
de collagène plus épaisses et plus matures que celles retrouvées dans la FN (56). De plus, la TFS
présente une vascularisation proéminente le plus souvent hémangiopéricytaire. Les figures mitotiques
sont généralement plus nombreuses dans la FN (56,57).
La FN montre une immunoréactivité pour les marqueurs SMA et MSA conformément à son origine
myofibroblastique (58). Les colorations immunohistochimiques pour CD34 sont généralement
négatives ou faiblement positives (17,59).

43
Enfin, la FN ne montre pas d’expression nucléaire pour STAT6 (59) facilitant sa distinction avec la TFS.

Figure 36 : Examen microscopique d'une FN montrant une prolifération de cellules fusiformes selon
un motif « plumeux » ressemblant à une culture tissulaire (hématoxyline-éosine ; x100)

Source : Eversole et al., « Nodular fasciitis and solitary fibrous tumor of the oral region : tumors of fibroblast
heterogeneity », 1999.

2.2.4 Tumeur desmoïde

[Link] Généralités

La tumeur desmoïde ou fibromatose extra-abdominale est une tumeur rare prenant son origine du
système musculo-aponévrotique. Elle touche le plus communément la région extra-abdominale et très
rarement la cavité buccale. Cliniquement, elle se présente le plus souvent dans la cavité buccale sous
la forme d’une masse nodulaire bien délimitée, indolore, ferme, et de couleur identique à la muqueuse
avoisinante (cf. figure 37). Histologiquement, elle présente parfois des caractéristiques similaires à la
TFS telle qu’une circonscription de la lésion et une prolifération de fibroblastes agencés en fascicules
s’entrecroisant, avec une matrice collagénique dense et abondante (cf. figure 38). Une hyalinisation
périvasculaire est parfois également retrouvée dans la tumeur desmoïde. Les nucléoles sont discrets
avec une absence d’atypie nucléaire. La cellularité est également variable selon les zones (60).

44
Figure 37 : Photographie endobuccale d’une tumeur desmoïde touchant le vestibule en regard de la
première molaire mandibulaire droite

Source : Shruti et al., « Periosteal desmoid tumour : a rare finding in the oral cavity », 2017.

Figure 38 : Examen microscopique d’une tumeur desmoïde de la cavité buccale montrant des cellules
fusiformes agencées selon un schéma fasciculaire pouvant poser une difficulté diagnostique avec une
TFS orale

Source : Shruti et al., « Periosteal desmoid tumour : a rare finding in the oral cavity », 2017.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

Contrairement à la TFS, une vascularisation discrète est généralement décrite dans la tumeur
desmoïde (39) et l’agencement désorganisé des cellules n’est pas retrouvé. De plus, la tumeur
desmoïde est souvent faiblement circonscrite et infiltre les tissus mous adjacents bien que des cas de
tumeurs desmoïdes bien délimitées peuvent être retrouvés (60).

45
Les examens immunohistochimiques s’avèrent utiles pour distinguer ces 2 entités. En effet, la tumeur
desmoïde montre une immunoréactivité pour les marqueurs SMA et MSA. De plus, les cellules
tumorales sont négatives pour le marqueur CD34 (39) et pour la protéine nucléaire STAT6 (13,28).

2.2.5 Lipome à cellules fusiformes (LCF)

[Link] Généralités

Le LCF est une tumeur bénigne d’origine mésenchymateuse qui affecte rarement la cavité buccale.
Cliniquement, cette tumeur est nodulaire sous-muqueuse, sessile ou pédiculée, bien délimitée, souple,
indolore, et à croissance lente (cf. figure 39). La couleur varie de jaune à rose (61).
Histologiquement, elle se caractérise par la présence d’un tissus adipeux mature avec une prolifération
variable de cellules fusiformes agencées en faisceaux, associée à des mastocytes au sein d’un stroma
collagénisé. La présence de collagène dit « ropey » est également observée. Une vascularisation
hémangiopéricytaire a été aussi rapportée dans certains cas (17). Cette tumeur est souvent positive
aux marqueurs CD34 et Bcl-2. Ces caractéristiques histologiques peuvent être retrouvées dans une
variante « lipomateuse » de TFS ce qui peut compliquer le diagnostic (61).

Figure 39 : Photographie endobuccale d’un lipome à cellules fusiformes de la muqueuse jugale

gauche

Source : Lemos et al., « Large intraoral spindle cell lipoma », 2021.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

La présence de cellules adipeuses matures en proportion importante entourées de cellules fusiformes

avec de nombreux mastocytes (61) est un élément orientant généralement le diagnostic vers celui du

46
LCF. En effet, la présence de graisse dans le LCF, en particulier dans des sites buccaux généralement
pauvre en graisse tels que la langue dorsale aide à différencier cette tumeur de la TFS (17). De plus,
l’hyalinisation des vaisseaux est rarement retrouvé dans le LCF (62). La vascularisation du LCF n’est pas
une caractéristique proéminente (17).
Enfin, l’expression nucléaire de STAT6 n’est pas retrouvée dans le LCF (28,40) permettant de facilement
faire la différence avec la TFS.

2.2.6 Histiocytome fibreux (HF)

[Link] Généralités

L’HF est une tumeur bénigne des tissus mous pouvant toucher tous les sites anatomiques du corps
humain. La cavité buccale est rarement atteinte. Cette tumeur est qualifiée de lésion
« fibrohistiocytique ». Cliniquement, elle se présente le plus souvent comme un nodule, bien délimité,
indolore, de croissance lente, élastique, de taille variable selon l’évolution et recouvert d’une
muqueuse normale (cf. figure 40).

Figure 40 : Photographie d’un HF du bord latéral gauche de la langue

Source : Menditti et al., « Oral benign fibrous histiocytoma : two case reports », 2009.

Histologiquement, la population cellulaire de l’HF montre souvent un mélange de fibroblastes et

d’histiocytes (cf. figure 41). Une prolifération bien délimitée de cellules fusiformes organisées dans un
motif storiforme est fréquemment observée. De plus, la présence de cellules géantes multinucléées,
d’un infiltrat inflammatoire chronique, et d’une vascularisation sont des caractéristiques de l’HF
variablement décrites (63). Parfois, des zones montrant une hyalinisation stromale peuvent être
observées (39). La présence de vaisseaux en « bois de cerf » est parfois décrite (40).

47
Certaines de ces caractéristiques montrent des similitudes histologiques et immunohistochimiques
avec la TFS ce qui complique le diagnostic.

Figure 41 : Analyse microscopique d’un HF montrant une population cellulaire biphasique dans un
motif storiforme (hématoxyline-éosine ; grossissement x20)

Source : Menditti et al., « Oral benign fibrous histiocytoma : two case reports », 2009.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

Le schéma « patternless » de la TFS n’est jamais observé dans l’HF. L’association de fibroblastes et
d’histiocytes (population cellulaire dite biphasique) organisée selon un schéma storiforme permet le
plus souvent d’orienter le diagnostic vers celui d’un HF (39,63).
Les colorations immunohistochimiques pour CD34 sont rares pour l’HF contrairement à la TFS (39).
Enfin, la protéine nucléaire STAT6 n’est pas exprimée dans l’HF (40).

2.2.7 Léiomyome

[Link] Généralités

Le léiomyome est une tumeur bénigne des muscles lisses touchant le plus communément le tractus
génital féminin. Elle touche rarement la cavité buccale. Cliniquement, le léiomyome oral se
manifestera sous la forme d’une masse sous-muqueuse (cf. figure 42), asymptomatique et à croissance
lente.
Histologiquement, cette tumeur peut se rapprocher de la TFS par le caractère bien circonscrit de la
lésion et par la présence d’une prolifération de cellules fusiformes avec des noyaux allongés, agencées
en faisceaux entrecroisés. Des espaces vasculaires multiples entre des bandes de cellules musculaires

48
lisses sont décrits. Enfin, une quantité variable de minces fibres de collagène est souvent observée
parmi les faisceaux cellulaires (16).

Figure 42 : Photographie endobuccale d’un léiomyome oral au niveau du trigone rétro-molaire droit

Source : Luaces Rey et al., « Oral leiomyoma in retromolar trigone. A case report », 2007.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

Une prolifération importante de cellules musculaires lisses oriente généralement le diagnostic vers
celui du léiomyome (64) mais des cellules similaires peuvent être retrouvées dans des cas de TFS
(16,17). Cependant, la présence d’une hyalinisation périvasculaire, d’une alternance de zones
hypocellulaires et hypercellulaires et de dépôts denses de fibres de collagène de type chéloïde sont
des caractéristiques qui ne sont pas retrouvées dans le léiomyome et qui permettent d’orienter le
diagnostic vers celui d’une TFS. De plus, contrairement à la TFS, le léiomyome ne montre pas
d’immunoréactivité pour CD34 (16) ni de positivité nucléaire pour STAT6 (59). Une immunoréactivité
pour les marqueur SMA, MSA et la desmine est présente dans le léiomyome ce qui n’est pas le cas
dans la grande majorité des TFSs (16).
Amico et al. ont ainsi montrer le polymorphisme morphologique des TFSs en étudiant un cas de TFS
présentant un modèle de type « léiomyomateux » caractérisé par la présence de nombreuses cellules
ressemblant à des cellules musculaires lisses soulignant ainsi l’utilisation incontournable des
marqueurs immunohistochimiques ( CD34, CD99, Bcl-2, SMA et STAT6) dans le diagnostic d’une TFS
orale présentant une configuration « léiomyomateuse » prédominante (16).

2.2.8 Tumeur inflammatoire myofibroblastique (TIM)

49
[Link] Généralités

La TIM est une tumeur rare affectant principalement les adolescents et les jeunes adultes. L’étiologie
et la pathogénèse sont inconnue. Elle touche principalement les poumons mais peut toucher plus
rarement la cavité buccale. Cliniquement, la TIM se présente sous la forme d’un nodule bien délimité,
indolore, ferme, de croissance lente et de couleur normale (cf. figure 43).
Microscopiquement, elle montre un mélange variable, composé principalement de cellules
inflammatoires chroniques (neutrophiles, lymphocytes, macrophages, plasmocytes) avec des
faisceaux de cellules myofibroblastiques fusiformes (cf. figure 44) pouvant être confondue avec une
TFS orale. Une vascularisation importante avec un stroma souvent myxoïde ou collagénique est
retrouvée (65).

Figure 43 : Photographie endobuccale d’une TIM affectant la papille interdentaire 11-21

Source : Binmadi et al., « Oral inflammatory myofibroblastic tumor : case report and review of literature »,
2011.

Figure 44 : Analyse microscopique d’une TIM montrant une prolifération de cellules fusiformes
associée à un infiltrat inflammatoire chronique (Hématoxyline-éosine, grossissement x100)

50
 Source : AlKindi, « A rare case of inflammatory myofibroblastic tumor of the mandible mimicking a malignant
tumor », 2017.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

La TFS orale se distingue le plus souvent de la TIM par sa vascularisation hémangiopéricytaire et par sa
forte et diffuse immunoréactivité pour CD34. De plus, les analyses immunohistochimiques de la TIM
montrent une immunoréactivité des cellules tumorales pour les marqueurs MSA et SMA (65).

2.2.9 Schwannome

[Link] Généralités

Le schwannome est une tumeur nerveuse bénigne dérivant des cellules de Schwann. Elle est souvent
localisée dans la région de la tête et du cou mais touche rarement la cavité buccale. Elle se présente
sous la forme d’un nodule sous-muqueux, régulier, ferme, et pouvant s’accompagner de douleur (cf.
figure 45). Histologiquement, une prolifération de cellules fusiformes dans un stroma collagénique,
avec des vaisseaux sanguins hyalinisés à paroi épaisse est retrouvée dans le schwannome (43). Cela
est comparable à ce que l’on peut observer dans une TFS. De plus, une positivité pour CD34 est parfois
retrouvée dans des cas de schwannome (40).

Figure 45 : Photographie endo-buccale d’un schwannome de la langue

Source : Ohta et al., « Schwannoma of the tongue », 2021.

51
[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS

Le schwannome présente des caractéristiques histologiques particulières : des zones Antoni A

caractérisées par une abondance (hypercellularité) de cellules fusiformes avec des noyaux ondulés ou
ovoïdes, organisées selon un schéma fasciculaire ou storiforme, et des zones Antoni B, hypocellulaires
et myxoïdes avec des cellules désorganisées (40).
De plus, dans les zones Antoni A, les cellules tumorales montrent des palissades nucléaires autour
d’espace centraux anucléés et remplis de processus cytoplasmiques fibrillaires éosinophiles appelés
les « corps de Verocay » (cf. figure 46) (66).

Figure 46 : Examen microscopique d'un schwannome montrant des zones Antoni A avec les « corps
de Verocay » caractéristiques des schwannomes

Source : Magro et al., « Practical approach to histological diagnosis of peripheral nerve sheath tumors : an
update », 2022.

Les examens immunohistochimiques s’avèrent utiles dans les cas de TFS avec un nombre élevé de
cellules aux noyaux ondulés (17).
Ainsi, le schwannome se distingue de la TFS par son immunoréactivité forte et diffuse pour la protéine
S-100 (76) qui n’est pas exprimée dans la TFS. De plus, même si une coloration immunohistochimique
pour CD34 est présente, celle-ci est généralement faiblement positive (17).
Enfin, le schwannome est négatif vis-à-vis de STAT6 contrairement à la TFS (40).

52
2.2.10 Neurofibrome

[Link] Généralités

Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes du système nerveux périphérique dérivant de la gaine
de Schwann communément retrouvée dans la région de la tête et du cou et pouvant toucher la cavité
buccale sur de nombreux sites. Les neurofibromes oraux peuvent être des manifestations buccales
d’une neurofibromatose de von Recklinghausen de type 1. Les signes cliniques de ce syndrome doivent
donc être recherchés dans le cas où une hypothèse diagnostique de neurofibrome est suspectée. Le
neurofibrome oral se présente sous la forme d’une masse nodulaire sous-muqueuse plus ou moins
ferme, indolore, sessile ou pédiculée, à croissance lente et recouverte d’une muqueuse normale (cf.
figure 47) (67).

Histologiquement, une disposition fasciculaire ou désordonnée de cellules fusiformes aux noyaux

généralement ondulés est retrouvée (66). Les neurofibromes peuvent présenter une immunoréactivité
pour CD34 et bcl-2 (16,40). Ces caractéristiques sont parfois similaires à celles retrouvées dans des cas
de TFSs.

Figure 47 : Photographie endobuccale d'un neurofibrome affectant le palais mous

Source : Ramdurg et al., « Solitary neurofibroma of the soft palate : a rare entity », 2019.

53
[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

La présence d’une prolifération de cellules de Schwann, de cellules périneurales et de fibroblastes

dans un stroma myxoïde sont des caractéristiques histologiques orientant généralement le diagnostic
vers celui du neurofibrome (cf. figure 48)(67).
De plus, l’immunoréactivité des cellules tumorales pour la protéine S-100 est retrouvée localement
dans le neurofibrome (conformément à son origine neurologique) (67) contrairement à la TFS où la
protéine S-100 n’est pas exprimée. L’immunoréactivité pour CD34 est généralement faible et peu
diffuse contrairement à celle observée dans la TFS qui se montre plus forte et plus diffuse (17).
Le neurofibrome ne présente également pas de positivité nucléaire pour STAT6 (16,68).

Figure 48 : Analyse microscopique d'un neurofibrome du palais montrant un tissu conjonctif

hautement cellularisé entrecoupé par des faisceaux nerveux

Source : Ramdurg et al., « Solitary neurofibroma of the soft palate : a rare entity », 2019.

2.2.11 Pseudo-tumeur fibreuse calcifiante (PFC)

[Link] Généralités

La PFC est une tumeur bénigne rare touchant principalement les enfants et les jeunes adultes. Elle
touche très rarement la cavité buccale avec seulement 3 cas de PFC affectant la cavité buccale décrits
à ce jour. Cliniquement, elle se présente comme une masse nodulaire avec des limites nettes et de
couleur normale. Histologiquement, la lésion présente un tissu fibrosclérotique abondant hyalinisé
avec des cellules fibroblastiques fusiformes dispersées. Un infiltrat inflammatoire
lymphoplasmocytaire est souvent observé (cf. figure 49). Elle est bien circonscrite mais non encapsulée
(69).

54
Les analyses immunohistochimiques ne sont généralement pas nécessaires pour poser le diagnostic
(69).

Figure 49 : Analyse microscopique d’une PFC montrant un agrégat de plasmocytes et de lymphocytes

avec un tissu collagénique abondant

Source : Bell et al., « Oral calcifying fibrous pseudotumor : case analysis and review », 2008.

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

La PFC est uniformément hypocellulaire contrairement à la TFS qui montre une alternance de zones
hypocellulaires et hypercellulaires. De plus, la présence de nombreuses calcifications dysmorphiques
ou psammomateuses (cf. figure 50) est un élément diagnostique utile car les calcifications sont rares
dans les TFS (69). La PFC montre une positivité pour le marqueur SMA et la desmine ce qui n’est pas le
cas dans la grande majorité des TFSs.
Enfin, une immunoréactivité pour Bcl-2 est retrouvée pour la TFS contrairement à la PFC (69).

55
 Figure 50 : Analyse microscopique d’une PFC montrant des calcifications dysmorphiques dans un
fond sclérotique caractéristique d’une PFC. Encadré : vue à haute puissance d’un corps
psammomateux

Source : Bell et al., « Oral calcifying fibrous pseudotumor : case analysis and review », 2008.

2.2.12 Tumeurs malignes

[Link] Généralités

Une tumeur maligne est définie par une prolifération anormale de cellules pouvant se propager aux
tissus voisins et entraîner la formation de métastases. Leur pronostic est plus réservé que celui des
tumeurs bénignes. Il est indispensable de distinguer la TFS qui est le plus souvent bénigne des
proliférations malignes de cellules fusiformes afin de mettre en place une prise en charge adaptée au
cas clinique telles que :

- Le léiomyosarcome
- L’HF malin
- Le fibrosarcome
- Le liposarcome
- Le sarcome synovial

[Link] Diagnostic différentiel avec la TFS orale

Ces tumeurs malignes se différencient de la TFS orale bénigne par la présence des caractéristiques
histologiques suivantes (39) :
- Une infiltration marginale extensive
- Des atypie cellulaires/nucléaires

56
 - Des figures mitotiques nombreuses (> 4/10 HPF) ou anormales
- Une nécrose tumorale
- Une hypercellularité

De plus, les profils immunohistochimiques de ces néoplasmes sarcomateux s’avèrent bien distinctes
de celles de la TFS ce qui facilite leur diagnostic (39).

57
 3 : Présentation de 2 cas cliniques de TFS de la cavité
buccale

Nous allons présenter 2 cas cliniques de TFS affectant la cavité buccale afin de montrer les différents
éléments à rechercher pour aboutir au diagnostic de TFS malgré sa grande variabilité. Ces 2 cas sont
différents dans leur tableau clinique mais similaires histologiquement et immunohistochimiquement
et permettent d’illustrer l’approche diagnostique à avoir face à une masse nodulaire laissant suspecter
une TFS.

3.1. Anamnèse
Les 2 patients, Mr A âgé de 38 ans, et Mme B, âgée de 59 ans se sont présentés suite à l’apparition
d’une masse buccale évoluant depuis plusieurs mois. Ils ne présentaient pas d’antécédents médico-
chirurgicaux, ni de pathologies, ni d’allergies.
Aucune addiction (tabac, alcool, drogue) n’a été notée.
Les patients ne se plaignaient pas de douleurs. Aucun signes fonctionnels (douleur, paresthésie,
dysphagie, dysphonie, dyspnée, halitose) ni généraux (asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre)
n’ont été notés.
Cependant, le patient A présentait des para-fonctions : le patient a souligné avoir l’habitude de sucer
et de mâcher chroniquement la muqueuse jugale gauche.
De plus, le patient A présentait un antécédent de péricoronarite en regard de la dent de sagesse du
secteur 3 et cette dernière a été retirée 1 an auparavant.
La patiente B ne présentait aucun antécédent de traumatisme.

3.2 Examen clinique extra-oral : Inspection/palpation bilatérale et symétrique

L’examen clinique extra-oral n’a montré aucun élément susceptible d’orienter le diagnostic. L’examen
extra-oral n’a pas montré de tuméfaction ni d’adénopathie.
L’amplitude d’ouverture buccale était normale pour les 2 cas.

3.3 Examen clinique intra-orale : Inspection/palpation

L’examen clinique intra-oral du patient A a révélé une lésion au niveau du trigone rétro-molaire gauche
(cf. figure 51). La lésion est décrite comme une masse nodulaire, sessile, bien délimitée, exophytique,

58
rouge et érythémateuse, ovalaire, de 1.5 cm de grand axe et située au niveau de la région rétro-molaire
gauche. Une ulcération de surface est visible.

Figure 51 : Photographie endobuccale d’une masse nodulaire dans la région rétro-molaire gauche
retrouvé chez le patient A

Source : Dr Courrier, Photographie réalisée par le Dr Courrier à l’hôpital Cochin, 2002.

La palpation a montré une consistance ferme à caoutchouteuse ainsi que le caractère mobile de la
lésion. Aucune douleur n’a été provoquée. Une hypothèse de granulome pyogénique pouvait être
émise.

L’examen clinique intra-oral de la patiente B a révélé une masse nodulaire, sous-muqueuse, sessile,
ovalaire, de 1cm de grand axe, et bien délimitée située au niveau de la région gingivo-mandibulaire du
versant lingual paramédian droit des incisives mandibulaires (41/42), préservant la gencive libre et
papillaire. La surface est lisse et non ulcérée. La couleur est identique à la muqueuse avoisinante (cf.
figure 52).

Les dents en regard de la lésion étaient indemnes de lésion carieuse avec des tests de sensibilité
pulpaire positifs et des tests à la percussion/palpation négatifs. Le sondage parodontal était normal.
Les dents présentaient une mobilité physiologique. L’hypothèse d’un abcès dentaire ou parodontal
était ainsi écartée.
La palpation de la lésion a montré une lésion indolore, ferme-élastique et mobile. La topographie de
la lésion permet d’éliminer l’hypothèse diagnostique d’un épulis dont la localisation est strictement

59
gingivale, et la consistance élastique permet d’éliminer l’hypothèse diagnostique d’une exostose
osseuse.

Figure 52 : Photographie endobuccale de la patiente B montrant une lésion nodulaire affectant la

partie basse de la gencive du versant lingual paramédian droit en regard de 41/42

Source : Dr Courrier, Photographie réalisée par le Dr Courrier à son cabinet, 2021.

Une hypothèse de fibrome pouvait être émise dans ce cas.

Ces 2 cas cliniques rapportent des localisations de TFSs orales rarement rapportées dans la littérature
scientifique.

3.4 Examens radiographiques

Les examens radiographiques n’ont pas montré d’éléments susceptibles d’orienter le diagnostic.
Aucune lyse osseuse n’a été notée dans les 2 cas.

3.5 Biopsie/exérèse chirurgicale des lésions

Une exérèse complète des lésions sous anesthésie locale a été réalisée. Les pièces ont ensuite été
envoyées pour des analyses anatomopathologiques et immunohistochimiques. La combinaison de ces
2 examens est nécessaire pour un diagnostic de certitude dans le cadre d’une TFS affectant la cavité
buccale.

60
3.5.1 Résultats anatomopathologiques

Une coloration à l’hématoxyline et l’éosine a permis de retrouver plusieurs caractéristiques

histologiques similaires dans les 2 cas, dont les critères essentiels cités par Chan et al. en faveur d’une
TFS:

- Lésions bien circonscrites (cf. figures 53A et 53B) ;

- Alternance de zones hypo et hypercellulaires (cf. figure 54) ;
- Prolifération de cellules fibroblastiques fusiformes avec un cytoplasme peu abondant dans un
stroma collagénisé avec une vascularisation proéminente (cf. figure 55) ;
- Un arrangement désorganisé/patternless des cellules fusiformes (cf. figure 56) avec des motifs
storiformes et/ou fasciculaires occasionnels ;
- Une vascularisation hémangiopéricytaire avec une hyalinisation périvasculaire (cf. figure 57) ;
- Un entrelacement étroit entre les fibres de collagène et les cellules fibroblastiques.

Figure 53 : Analyses microscopiques des lésions des patients (A) et (B) montrant des lésions bien
circonscrites ainsi qu’une prolifération de cellules fusiformes dans un stroma vasculaire et collagénisé
(H&E, x30 et x14 respectivement)

A B

Source : Dr Courrier, résultats transmis par l’anatomo-pathologiste, (A) 2002 et (B) 2021.

61
 Figure 54 : Analyse microscopique de la TFS de la patiente B montrant l’alternance de zones
hypocellulaires (zones claires) et hypercellulaires (zones plus sombres) (H&E, x35)

Source : Dr Courrier, résultat transmis par l’anatomo-pathologiste, 2021.

Figure 55 : Analyse microscopique de la TFS de la patiente B montrant la présence de nombreux

vaisseaux sanguins irréguliers avec des cellules fusiformes (H&E, x190)

Source : Dr Courrier, résultat transmis par l’anatomo-pathologiste, 2021.

62
 Figure 56 : Analyse microscopique de la lésion du patient A montrant une prolifération de cellules
fusiformes sans atypie et au cytoplasme indistinct, disposées de manière anarchique avec des motifs
vaguement storiformes (H&E, x20)

Source : Dr Courrier, résultat transmis par l’anatomo-pathologiste, 2002.

Figure 57 : Analyse microscopique de la lésion de la patiente B, montrant l’hyalinisation

périvasculaire et les vaisseaux sanguins en « bois de cerf », avec des cellules fusiformes agencées
selon un schéma « patternless » (H&E, x55)

Source : Dr Courrier, résultat transmis par l’anatomo-pathologiste, 2021.

Les 2 lésions ne montraient pas d’infiltrat inflammatoire chronique ni de cellules géantes

multinucléées. Une différenciation lipomateuse n’était pas observée dans les 2 cas.
De plus, un nombre normal de mitose a été noté pour les 2 lésions (< 4/10 HPF). Aucune atypie
cellulaire ou nucléaire n’a été observée. Aucun signe de calcification ni de nécrose tumorale n’était
présent.

63
Les tumeurs ne montraient pas de signe d’infiltration marginale.
Ainsi, ces 2 cas cliniques ne montraient pas de signes histologiques de malignité et sont conformes aux
critères de faible risque de métastase et de récidive locale selon la classification de l’OMS (1,46).

Une interprétation histologique préliminaire de « prolifération bénigne de cellules fusiformes » peut

être émise pour ces 2 cas. Les résultats des analyses histologiques de ces 2 lésions sont ainsi similaires
à ceux retrouvés dans la littérature scientifique et un diagnostic de TFS orale est privilégié à ce stade
de la démarche diagnostique.
Cependant, les études immunohistochimiques sont nécessaires pour confirmer le diagnostic compte
tenu de la rareté des TFS touchant la cavité buccale et de leur variabilité histologique.

3.5.2 Résultats immunohistochimiques

La lésion du patient A a montré une immunoréactivité des cellules tumorales pour CD34 (cf. figure 58),
CD99 et bcl-2.
Les sondes immunohistochimiques étaient négatives pour les marqueurs suivants : SMA, MSA,
desmine, cytokératines, EMA, et la protéine S-100.

Figure 58 : Patient A ; colorations immunohistochimiques montrant des cellules lésionnelles avec une
forte expression de CD34 (H&E, x25)

Source : Courrier et al., « Ulcerated mass of the retromolar area », 2002.

Les colorations immunohistochimiques réalisées pour la patiente B ont révélé une immunoréactivité
de la tumeur pour CD34 (cf. figure 59) et une positivité nucléaire pour STAT6 (cf. figure 60).
De plus, l’expression pour la protéine S-100, les cytokératines, EMA, MSA et SMA était négative.

64
 Figure 59 : Patiente B ; Coloration immunohistochimique montrant une expression forte de CD34

Source : Dr Courrier, résultat transmis par l’anatomo-pathologiste, 2021.

Figure 60 : Patiente B ; Coloration immunohistochimique montrant l’expression nucléaire de STAT6

Source : Dr Courrier, résultat transmis par l’anatomo-pathologiste, 2021.

Dans les 2 cas, une faible positivité pour Ki-67 (marqueur de la prolifération cellulaire) avec un
pourcentage inférieur à 5 % a été rapportée pour les patients A et B démontrant la faible activité
mitotique des cellules tumorales de ces lésions.
Une analyse immunohistochimique de STAT6 n’a pas pu être faite dans le cas du patient A car ce
marqueur n’avait pas encore été découvert dans la période où elle a été diagnostiquée.
Les résultats immunohistochimiques des patients A et B sont conformes à ceux retrouvés dans les
études scientifiques et permettent de confirmer le diagnostic.

65
3.6 Diagnostic, pronostic et prise en charge
Ainsi, les caractéristiques cliniques, histologiques et immunohistochimiques de ces 2 TFSs rejoignent
celles les plus communément retrouvées dans la littérature scientifique et permettent de poser le
diagnostic de certitude de TFS bénigne/ de grade 1 (46,47). Le pronostic est favorable.
L’exérèse chirurgicale complète a été le traitement de choix pour ces 2 TFSs comme pour la grande
majorité des TFSs orales traitées dans les études.
Un suivi régulier de ces 2 patients a été mis en place compte tenu du comportement biologique
imprédictible de cette tumeur (risque de récidive et/ou de métastases).

66
 Conclusion

La tumeur fibreuse solitaire de la cavité buccale est une tumeur fibroblastique mésenchymateuse rare,
le plus souvent bénigne, d’étiologie inconnue, concernant principalement les adultes dans leur 5ème
décennie. Elle touche principalement la plèvre mais peut également affecter la cavité buccale. La
muqueuse jugale/buccale est le site de la cavité orale le plus fréquemment touché.

La TFS de la cavité buccale confronte le praticien à un réel défi diagnostique compte tenu de son
tableau clinique non spécifique et de son spectre histologique très large pouvant mimer de
nombreuses tumeurs des tissus mous affectant la cavité orale dont certaines peuvent s’avérer
malignes. Le polymorphisme histologique de la TFS démontré par la présence de nombreuse variations
anatomopathologiques d’une TFS à une autre mais également au sein de la tumeur elle-même, a
d’ailleurs amené certains auteurs à surnommer la TFS d’« excellent simulateur » (70).

Ainsi, une connaissance précise des variations histologiques pouvant être retrouvées dans une TFS est
indispensable afin d’éviter les pièges diagnostiques et de pouvoir différencier la TFS bénigne de la
forme maligne pouvant présenter un comportement plus agressif.

Les examens cliniques et anatomopathologiques combinés aux résultats immunohistochimiques sont

indispensables pour surmonter ce défi et aboutir à un diagnostic de certitude. CD34, CD99 et bcl-2 sont
des marqueurs utiles malgré leur faible sensibilité et spécificité, mais la positivité nucléaire des cellules
tumorales pour STAT6 reste actuellement le gold standard pour permettre le diagnostic définitif de
TFS. Ainsi, bien qu’elle soit rare, la TFS devrait être incluse dans les hypothèses diagnostiques des
lésions buccales des tissus mous sous-muqueux.

La prise en charge des TFSs de la cavité buccale est le plus souvent basée sur l’exérèse chirurgicale
locale de la lésion.

Le pronostic de la TFS orale est favorable avec un faible risque de métastases et de récidives locales.

Cependant, un suivi régulier au long cours est indispensable compte tenu du comportement
imprédictible des TFSs. Ainsi, il est nécessaire d’informer le patient sur le potentiel malin incertain de
cette pathologie tumorale.

Des études supplémentaires rapportant un plus grand nombre de cas de TFS orales avec un suivi sur
plusieurs années, voire des dizaines d’années, seraient intéressantes pour permettre de clarifier le
mode évolutif au long cours de cette tumeur mésenchymateuse rare affectant la cavité orale.

67
 Bibliographie

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72
 Table des figures

Figure 1 : Photographie endobuccale d’une TFS affectant la muqueuse jugale gauche ........................ 6
Figure 2 : Photographie endobuccale d’une TFS de la face ventrale de la langue .................................. 7
Figure 3 : Photographie endobuccale d’une TFS de la lèvre supèrieure ................................................. 7
Figure 4 : Photographie endobuccale d’une TFS affectant la muqueuse jugale droite .......................... 8
Figure 5 : Photographie endobuccale d’une TFS bénigne du plancher buccal ....................................... 9
Figure 6 : Photographie endobuccale d’une TFS jugale entraînant une dysphagie et des saignements
............................................................................................................................................................... 10
Figure 7 : (A) vues exobuccale et (B) endobuccale d’un patient présentant une TFS jugale droite ..... 10
Figure 8 : Photographie endobuccale d’une TFS touchant la région rétro-molaire gauche ................. 11
Figure 9 : Photographie endobuccale d’une TFS du plancher buccal ................................................... 12
Figure 10 : (A) photographie endobuccale et (B) orthopantomogramme d’une TFS affectant la région
rétro-molaire droite. A noter l’absence d’image ostéolytique associée à la lésion.............................. 13
Figure 11 : (A) Analyse tomodensitométrique et (B) Photographie endobuccale d’une TFS de la langue
............................................................................................................................................................... 14
Figure 12 : Scanner axial d’un patient présentant une TFS du vestibule buccal gauche ...................... 14
Figure 13 : Examens radiographiques d’une TFS de l’espace buccal droit, (A) CBCT axial (B) IRM axial
pondéré en T1, (C) IRM coronaire pondéré en T2, (D) IRM axial pondéré en T1 après injection de
gadolinium ............................................................................................................................................. 16
Figure 14 : Echographie Doppler couleur d’une TFS affectant l’espace buccal droit........................... 17
Figure 15 : Analyses microscopiques de TFSs orales montrant (A) une alternance de zones hypo et
hypercellulaires avec une vascularisation HPC-like et (B) une nette démarcation entre les zones hypo
et hypercellulaires visible dans certains cas (Coloration hématoxyline et éosine)............................... 18
Figure 16 : (A) Photographie clinique et (B) coloration à l’hématoxyline-éosine (grossissement x20)
d’une TFS orale biopsiée ....................................................................................................................... 19
Figure 17 : Coloration d’une TFS orale montrant l’hyalinisation périvasculaire (flèches noire) et une
vascularisation hémangiopéricytaine (Hématoxyline et éosine ; grossissement x100) ....................... 19
Figure 18 : Examen microscopique montrant le schéma « patternless/sans motif » des cellules
fusiformes d’une TFS orale (hématoxyline-éosine ; grossissement x40) .............................................. 20
Figure 19 : Analyses microscopiques de TFSs « classiques » montrant : (A) une disposition désordonnée
des cellules avec des motifs vaguement storiformes, (B) une hyalinisation dense périvasculaire, (C) du

73
collagène « ropey », une caractéristique du modèle « classique » de TFS, (D) un schéma prédominant
hypercellulaire ....................................................................................................................................... 21
Figure 20 : Analyse microscopique montrant des faisceaux épais de collagène mélangés à des cellules
fusiformes typiques du modèle « sclérotique » .................................................................................... 22
Figure 21 : Analyses microscopiques de TFSs présentant des variations histologiques : (A)
pléomorphisme nucléaire, (B) Irrégularité des chromatines visible en bas à droite de l’image .......... 23
Figure 22 : Analyses microscopiques de TFSs montrant : (A) une différentiation lipomateuse, (B) des
cellules géantes multinucléées et (C) des changements myxomateux associés à des changements
microkystiques ...................................................................................................................................... 23
Figure 23 : Analyse microscopique d'une TFS orale montrant des cellules fusiformes avec des noyaux
ondulés pouvant mimer un neurofibrome ou un schwannome ........................................................... 24
Figure 24 : Colorations immunohistochimiques pour CD34 (A), CD99(B), et Bcl-2 (C) d’une TFS orale
(3,3’ Diaminobenzidine ; grossissement x200)...................................................................................... 26
Figure 25 : Coloration immunohistochimique des cellules d’une TFS orale pour la protéine nucléaire
STAT6 ..................................................................................................................................................... 28
Figure 26 : Photographie exo-buccale d’une TFS maligne du plancher buccal de grade 3 (flèche noire) ;
à noter la couleur particulière bleutée voire violacée de cette TFS pouvant évoquer un hémangiome
............................................................................................................................................................... 29
Figure 27 : Analyse microscopique d’une TFS (Hématoxyline-éosine ; grossissement x250) montrant
des signes de malignité : (A) hypercellularité, (B) atypie, (C) mitoses (flèches noires), (D) zone de
nécrose .................................................................................................................................................. 30
Figure 28 : Photographie endo-buccale d’un kyste mucoïde de la muqueuse buccale ........................ 33
Figure 29 : Photographie endobuccale d'un épulis de la gencive vestibulaire en regard de la 23 dans un
contexte de mauvaise hygiène bucco-dentaire .................................................................................... 35
Figure 30 : Photographie endo-buccale d’un GPCG touchant la papille interdentaire de 15-14 ......... 36
Figure 31 : Photographie endobuccale d'un GP affectant la gencive vestibulaire de 31 et 32............. 37
Figure 32 : Analyse microscopique d’un ACG montrant des nodules hyalinisés mélangés à des vaisseaux
sanguins en quantité variable et des espaces pseudo-vasculaires (H&E, grossissement x10) ............. 40
Figure 33 : Analyse microscopique d’un ACG montrant des cellules géantes multinucléées tapissant des
espaces pseudo-vasculaires (H&E, x40) ................................................................................................ 40
Figure 34 : Analyse microscopique d’un MS montrant une structure lobulaire et infiltrante (coloration
hématoxyline-éosine, grossissement x10) ............................................................................................ 42
Figure 35 : Photographie endobuccale d’une FN de la muqueuse buccale .......................................... 43
Figure 36 : Examen microscopique d'une FN montrant une prolifération de cellules fusiformes selon
un motif « plumeux » ressemblant à une culture tissulaire (hématoxyline-éosine ; x100).................. 44
74
Figure 37 : Photographie endobuccale d’une tumeur desmoïde touchant le vestibule en regard de la
première molaire mandibulaire droite.................................................................................................. 45
Figure 38 : Examen microscopique d’une tumeur desmoïde de la cavité buccale montrant des cellules
fusiformes agencées selon un schéma fasciculaire pouvant poser une difficulté diagnostique avec une
TFS orale ................................................................................................................................................ 45
Figure 39 : Photographie endobuccale d’un lipome à cellules fusiformes de la muqueuse jugale gauche
............................................................................................................................................................... 46
Figure 40 : Photographie d’un HF du bord latéral gauche de la langue ................................................ 47
Figure 41 : Analyse microscopique d’un HF montrant une population cellulaire biphasique dans un
motif storiforme (hématoxyline-éosine ; grossissement x20) .............................................................. 48
Figure 42 : Photographie endobuccale d’un léiomyome oral au niveau du trigone rétro-molaire droit
............................................................................................................................................................... 49
Figure 43 : Photographie endobuccale d’une TIM affectant la papille interdentaire 11-21................. 50
Figure 44 : Analyse microscopique d’une TIM montrant une prolifération de cellules fusiformes
associée à un infiltrat inflammatoire chronique (Hématoxyline-éosine, grossissement x100) ............ 50
Figure 45 : Photographie endo-buccale d’un schwannome de la langue ............................................. 51
Figure 46 : Examen microscopique d'un schwannome montrant des zones Antoni A avec les « corps de
Verocay » caractéristiques des schwannomes...................................................................................... 52
Figure 47 : Photographie endobuccale d'un neurofibrome affectant le palais mous........................... 53
Figure 48 : Analyse microscopique d'un neurofibrome du palais montrant un tissu conjonctif
hautement cellularisé entrecoupé par des faisceaux nerveux ............................................................. 54
Figure 49 : Analyse microscopique d’une PFC montrant un agrégat de plasmocytes et de lymphocytes
avec un tissu collagénique abondant .................................................................................................... 55
Figure 50 : Analyse microscopique d’une PFC montrant des calcifications dysmorphiques dans un fond
sclérotique caractéristique d’une PFC. Encadré : vue à haute puissance d’un corps psammomateux 56
Figure 51 : Photographie endobuccale d’une masse nodulaire dans la région rétro-molaire gauche
retrouvé chez le patient A ..................................................................................................................... 59
Figure 52 : Photographie endobuccale de la patiente B montrant une lésion nodulaire affectant la
partie basse de la gencive du versant lingual paramédian droit en regard de 41/42 .......................... 60
Figure 53 : Analyses microscopiques des lésions des patients (A) et (B) montrant des lésions bien
circonscrites ainsi qu’une prolifération de cellules fusiformes dans un stroma vasculaire et collagénisé
(H&E, x30 et x14 respectivement)......................................................................................................... 61
Figure 54 : Analyse microscopique de la TFS de la patiente B montrant l’alternance de zones
hypocellulaires (zones claires) et hypercellulaires (zones plus sombres) (H&E, x35) ........................... 62

75
Figure 55 : Analyse microscopique de la TFS de la patiente B montrant la présence de nombreux
vaisseaux sanguins irréguliers avec des cellules fusiformes (H&E, x190) ............................................. 62
Figure 56 : Analyse microscopique de la lésion du patient A montrant une prolifération de cellules
fusiformes sans atypie et au cytoplasme indistinct, disposées de manière anarchique avec des motifs
vaguement storiformes (H&E, x20) ....................................................................................................... 63
Figure 57 : Analyse microscopique de la lésion de la patiente B, montrant l’hyalinisation périvasculaire
et les vaisseaux sanguins en « bois de cerf », avec des cellules fusiformes agencées selon un schéma «
patternless » (H&E, x55)........................................................................................................................ 63
Figure 58 : Patient A ; colorations immunohistochimiques montrant des cellules lésionnelles avec une
forte expression de CD34 (H&E, x25) .................................................................................................... 64
Figure 59 : Patiente B ; Coloration immunohistochimique montrant une expression forte de CD34 .. 65
Figure 60 : Patiente B ; Coloration immunohistochimique montrant l’expression nucléaire de STAT665

76
Vu, le Directeur de thèse Vu, le Doyen de l’UFR d’Odontologie

Docteur Bruno COURRIER Professeur Vianney DESCROIX

Vu, le Président d’Université Paris Cité

Professeur Christine CLERICI
Pour le Président et par délégation,

Le Doyen Vianney DESCROIX

 La tumeur fibreuse solitaire de la cavité buccale : un défi
diagnostique

Betsalel Aben Danan. La tumeur fibreuse solitaire de la cavité buccale : un défi

diagnostique. 2023. 76 p. : ill., graph.. Réf. bibliographiques p. 68-72.

Sous la direction de M. le Docteur Bruno Courrier

Université Paris Cité

UFR d'Odontologie
1, rue Maurice Arnoux - 92120 Montrouge
5, rue Garancière - 75006 Paris