Néphrologie - Urologie
B 138
Syndrome néphritique aigu
Physiopathologie, diagnostic
Pr Claire POUTEIL-NOBLE
Service de néphrologie-transplantation, CH Lyon-Sud, 69495 Pierre-Bénite cedex.
Points Forts à comprendre Glomérule normal
• Le syndrome néphritique aigu est caractérisé par
l’apparition brutale et simultanée d’anomalies
biologiques et cliniques (œdèmes, protéinurie,
hématurie, hypertension artérielle, oligurie,
insuffisance rénale inconstante) traduisant une
atteinte glomérulaire.
• Il témoigne d’une atteinte inflammatoire brutale
glomérulaire, conséquences de dépôts immuns et
d’une prolifération cellulaire, le plus souvent
endocapillaire. Il peut révéler plusieurs types de
néphropathies glomérulaires, dont les plus
typiques sont la glomérulonéphrite postinfectieuse
et la glomérulonéphrite membrano-proliférative. Lobule normal
Définition
Le syndrome néphritique aigu est un syndrome glomérulaire tradui-
sant une prolifération cellulaire diffuse intraglomérulaire(fig. 1) et
pouvant correspondre à différentes formes histologiques et à diffé-
rentes causes (glomérulonéphrites primitives ou secondaires).
Physiopathologie
Le syndrome néphritique aigu traduit une prolifération cel- 1
lulaire intraglomérulaire brutale, généralement endocapil- Un glomérule et un lobule normaux.
laire (fig. 2).
Prolifération cellulaire
La prolifération endocapillaire des cellules endothéliales
Dépôts d’immunoglobulines
et (ou) mésangiales se situe en dedans de la membrane et de complément
basale et diminue la lumière capillaire : les cellules proli- Les dépôts sont fréquemment observés au cours des glo-
fèrent sous l’effet de cytokines ou (et) de facteurs de crois- mérulonéphrites responsables de syndrome néphritique
sance libérés localement par les cellules endothéliales acti- aigu.
vées et les plaquettes. Une infiltration inflammatoire par
les polynucléaires et (ou) les monocytes/macrophages est 1. Glomérulonéphrites par complexes immuns
souvent associée et donne aux lésions un aspect exsudatif. antigène-anticorps
Une prolifération extracapillaire peut être associée, enva-
hissant la chambre urinaire du glomérule, et est constituée Elles se caractérisent par des dépôts granuleux d’immu-
de cellules épithéliales et aussi de macrophages. Des dépôts noglobulines le long des parois capillaires glomérulaires
de fibrine sont visibles au sein des croissants épithéliaux, et dans le magnésium. Ces complexes immuns sont soit
qui sont associés à un mauvais pronostic rénal. circulants et retenus dans le glomérule, soit formés in situ,
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SYNDROME NÉPHRITIQUE AIGU
• la voie alterne activée par les polysaccharides bactériens
et les IgA qui entraîne la formation du complexe C3bB puis
C3bBb qui a aussi une activité C3 convertase.
Des dépôts de complément, notamment C1q et C3, sont
Conséquences de l’activation
du complément
Le clivage de C3 par la C3 convertase aboutit à la formation de C3a
qui a un effet vasoactif et de C3b qui favorise la phagocytose des com-
plexes immuns. Le C3b entraîne le clivage du C5 en C5a qui favorise
le chimiotactisme et la dégranulation des polynucléaires et le C5b qui
permet la formation de complexes C5b-C9.
fréquents au cours des glomérulonéphrites à médiation
2 immunologique, suggérant le rôle de ce système dans la
Glomérulonéphrite aiguë.
Il existe une prolifération diffuse des cellules endothéliales et pathogénie des lésions glomérulaires. La déplétion en com-
mésangiales : prolifération endocapillaire. Les polynucléaires plément entraîne une diminution des lésions glomérulaires
donnent le caractère exsudatif. Les volumineux dépôts extra- et de la protéinurie dans certains cas.
membraneux sont des humps. Il n’y a pas de modification de
la membrane basale ni de dépôts sous-membraneux. Destruction de l’appareil de filtration
Elle aboutit au passage dans l’urine primitive de protéines
un anticorps circulant venant reconnaître un antigène pré- de haut poids moléculaire et d’éléments figurés du sang et
sent dans le glomérule. Cet antigène peut être un antigène à une diminution du débit de filtration glomérulaire.
propre du glomérule ou être un antigène circulant « planté » La rétention hydrosodée est due à un déséquilibre glomé-
dans le glomérule. Le dépôt dans la microcirculation glo- rulo-tubulaire et à une hyperactivité du système rénine angio-
mérulaire des complexes circulants entraîne une activation tensine. Elle est responsable de l’hypertension artérielle et
du complément, une libération des différents médiateurs des œdèmes. Dans les urines, on note une natriurèse effon-
de l’inflammation des cytokines et des facteurs chimio- drée avec une inversion du rapport sodium/potassium uri-
tactiques (C5a). Les polynucléaires vont libérer des naire. La diminution du débit de filtration glomérulaire est
enzymes protéolytiques qui vont détruire la membrane responsable de l’augmentation de la concentration plasma-
basale. Cette dernière est aussi lésée par le complexe d’at- tique sérique de l’urée et de la créatinine.
taque C5b-C9 du complément, par les radicaux libres libé-
rés par les neutrophiles. Les macrophages et les cellules
endothéliales sont délétères par le biais de leur activité pro- Diagnostic positif
coagulante, surtout dans les glomérulonéphrites extraca- Dans sa forme typique, le syndrome néphritique aigu est
pillaires. Les lésions glomérulaires comportent une proli- de diagnostic facile ; celui-ci repose sur l’apparition bru-
fération endocapillaire associée à une prolifération tale et simultanée :
extracapillaire variable en intensité. – du syndrome œdémateux ;
– du syndrome urinaire : oligurie, hématurie d’origine glo-
2. Dépôts linéaires d’Immunoglobulines mérulaire (cylindres hématiques, globules rouges défor-
Exceptionnellement, les anticorps (Ac) sont dirigés contre més), protéinurie, urines foncées, « bouillon sale » ;
les motifs antigéniques spécifiques de la membrane basale – de l’hypertension artérielle ;
glomérulaire (MBG) : anticorps anti-MBG. Le dépôt de cet – de l’insuffisance rénale souvent modérée.
anticorps entraîne une activation locale du complément, un
afflux de polynucléaires qui libèrent des médiateurs vaso- Circonstances d’apparition
moteurs, des enzymes protéolytiques et des radicaux libres. Le début est brutal avec l’apparition brusque, en quelques
L’anticorps anti-MBG peut reconnaître un antigène de la heures ou quelques jours de tous les éléments du syndrome
membrane basale alvéolaire pulmonaire et provoquer des glomérulaire, de façon simultanée.
hémorragies intra-alvéolaires, l’ensemble réalisant le syn- Il est précédé parfois d’un syndrome infectieux 2 à 3
drome pneumo-rénal de Goodpasture. semaines auparavant (intervalle libre) : classique, s’il s’agit
d’une angine streptococcique ; mais parfois précédé d’une
3. Dépôts de complément
staphylococcie cutanée ou d’une infection virale.
Le système du complément est un ensemble de protéines
aboutissant à la formation d’un complexe lytique composé Clinique
par l’association C5b-C6-C7-C8 et C9 ou C5b-C9. Le tableau complet s’installe rapidement.
Deux voies d’activation sont possibles :
• la voie classique activée par les Ig et les IgM ayant com- 1. Syndrome œdémateux
plexé l’antigène et entraînant l’activation du C1, C4 et du Au début discret, il peut devenir important avec des œdèmes
C2, et la formation d’une C3 convertase, le C4b, C2a ; de type rénal : blancs, mous, gardant le godet, indolores,
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Néphrologie - Urologie
déclives parfois associés à des épanchements pleuraux ou atypiques.
péritonéaux (anasarque), plus rarement à un œdème pul-
monaire ou cérébral. La surveillance quotidienne de la 1. Formes oligo-anuriques
courbe de poids permet de suivre l’évolution du syndrome Rares, elles risquent d’être prises pour une nécrose tubu-
néphrotique. Les œdèmes traduisent une hyperhydratation laire aiguë. La ponction-biopsie rénale pratiquée devant
extracellulaire. l’apparition progressive de l’insuffisance rénale associée à
2. Hypertension artérielle une protéinurie élevée, une hématurie, une hypertension
artérielle et des œdèmes, permet de faire le diagnostic.
Elle est sous la dépendance de la rétention hydrosodée. Elle Si la ponction-biopsie rénale (PBR) révèle une gloméru-
peut être aussi menaçante et se compliquer de convulsions lonéphrite extracapillaire, un traitement d’urgence s’im-
par œdème cérébral, d’œdème pulmonaire aigu par sur- pose ; s’il s’agit d’une glomérulonéphrite endocapillaire
charge volémique aiguë. Les complications oculaires sont diffuse avec humps l’évolution et le pronostic ne sont pas
exceptionnelles. modifiés par l’insuffisance rénale. Ces formes peuvent
3. Syndrome urinaire nécessiter le recours à une épuration extrarénale de façon
transitoire.
Il permet de reconnaître l’atteinte glomérulaire :
• l’oligurie (300 à 500 mL/jour) s’accompagne d’urines 2. Formes hématuriques pures
troubles, foncées, concentrées, « bouillon sale » ; l’oligu-
Hématurie macroscopique, sans caillot ni oligurie, ni
rie initiale n’implique pas nécessairement un pronostic
œdème.
péjoratif ;
• la protéinurie, souvent abondante (> 3 g/24 h) est non 3. Formes avec syndrome néphrotique
sélective sur l’électrophoprèse protéique urinaire ; transitoire
• l’hématurie microscopique est abondante sur la cytolo-
gie urinaire quantitative (> 100 000/mL), parfois macro-
scopique. Le sédiment urinaire peut retrouver des cylindres
4. Formes pauci-symptomatiques
hématiques qui signent l’origine glomérulaire de l’héma- Hématurie ou (et) protéinurie isolée au cours de certaines
turie. L’examen au microscope à contraste de phase des épidémies de glomérulonéphrite post-streptococcique.
urines retrouve les globules rouges déformés, en faveur de
l’origine glomérulaire de l’hématurie ;
• le ionogramme urinaire montre des urines pauvres en Diagnostic différentiel
sodium et concentrées en urée.
Il faut éliminer parmi les autres syndromes glomérulaires :
4. Fonction rénale – un syndrome néphrotique ;
Elle peut rester normale ou être altérée de façon plus ou – un syndrome d’hématurie macroscopique récidivant.
moins sévère : élévation de l’urée et de la créatinine san- Il faut éliminer aussi :
guines, diminution de la clairance de créatinine. L’insuffi- – une nécrose tubulaire aiguë dans les formes oligo-anu-
sance rénale initiale n’a pas de valeur pronostique. Le riques (contexte clinique différent, natriurèse conservée) ;
caractère aigu de l’insuffisance rénale se reconnaît sur : – une néphrite interstitielle aiguë ;
– l’absence de protéinurie ou d’hématurie sur des examens Dans ces 2 cas, la ponction-biopsie rénale revêt un intérêt
antérieurs ; diagnostique mais aussi pronostique et thérapeutique ;
– l’absence d’anémie ou d’hypocalcémie importantes ; – une néphropathie vasculaire aiguë (syndrome hémoly-
– des reins de taille normale ; tique et urémique) avec hypertension artérielle maligne :
– l’absence de rétinopathie hypertensive au fond d’œil, rétinopathie hypertensive stade III-IV au fond d’œil, encé-
mais l’œdème papillaire est possible. phalopathie hypertensive, insuffisance ventriculaire gauche.
5. Examens immunologiques complémentaires
Leurs résultats dépendent de l’origine du syndrome néphri- Diagnostic étiologique
tique aigu.
Le complément et la fraction C3 sont habituellement effon- Enquête étiologique
drés dans les glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses L’enquête étiologique comporte :
et remontent après 6 semaines. L’effondrement est durable – une étape clinique : recherche d’un épisode infectieux les
dans les glomérulonéphrites membrano-prolifératives. 3 semaines précédentes, recherche d’un foyer infectieux
La présence de cryoglobuline et (ou) de complexes immuns profond évolutif, recherche de signes extrarénaux à la
circulants est fréquente. recherche d’une maladie générale ;
Les anticorps antistreptococciques sont positifs dans la glo- – une étape biologique : dosage du complément (C3, C4,
mérulonéphrite post-streptococcique. CH50) et selon le contexte : C3 Nef, cryoglobulinémie,
antistreptolysine O (ASLO) ou antistreptodornase, anti-
Formes atypiques corps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), test de
Le diagnostic positif peut être plus difficile dans les formes Farr, sérologie virus de l’hépatite C (VHC), virus de l’hé-
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SYNDROME NÉPHRITIQUE AIGU
patite B (VHB) ;
– étape histologique.
1. Étape clinique
La recherche de signes extrarénaux est systématique car
elle peut orienter vers une néphropathie secondaire :
– souffle cardiaque, valvulopathie, végétations endocar-
diques en faveur d’une endocardite aiguë ou subaiguë ;
– fièvre, douleurs articulaires, signes cutanés en faveur d’un
lupus érythémateux disséminé ;
– splénomégalie, infections à pyogènes aiguës ou septicé-
miques ; 3
– périartérite noueuse ; Glomérulonéphrite aiguë : prolifération endocapillaire dif-
– purpura des membres inférieurs, douleurs abdominales. fuse et exsudative (nombreux polynucléaires).
2. Étape histologique
Chez l’adulte, la ponction-biopsie rénale est systématique
devant tout syndrome néphritique aigu, du fait des mul-
tiples causes et de l’absence de corrélation anatomo-cli-
nique étroite. Elle est d’autant plus justifiée qu’il existe des
signes extrarénaux orientant vers une glomérulonéphrite
secondaire.
Chez l’enfant, la glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse
est la cause la plus fréquente du syndrome néphritique aigu.
La biopsie rénale sera réalisée :
– devant une présentation clinique atypique et l’existence
4
de signes extrarénaux ; Glomérulonéphrite aiguë : prolifération endocapillaire et
– si les signes cliniques et biologiques régressent de façon présence de humps (dépôts éosinophiles) sur la coloration au
incomplète ; trichrome de Masson (T 100).
– si le complément reste bas après 6 à 8 semaines. Dans ce
cas, la ponction-biopsie rénale permet souvent de décou-
vrir une glomérulonéphrite membrano-proliférative.
(Voir : pour approfondir / 1).
Dans la forme typique, il existe une prolifération endoca-
pillaire pure exsudative avec présence de nombreux poly-
nucléaires dans le glomérule. La présence de humps (dépôts
extramembraneux d’IgG et de C3) est caractéristique de la
glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse (fig. 3 et 4).
On peut trouver une prolifération endo-extra-capillaire de
plus mauvais pronostic (fig. 5) ou une prolifération endoca-
pillaire diffuse associée à un épaississement de la paroi des
capillaires glomérulaires avec un aspect en double contour 5
Glomérulonéphrite endo-extra capillaire : prolifération
dans la glomérulonéphrite membrano-proliférative. Le type endocapillaire associée à un croissant au niveau d’un des 2 glo-
I est caractérisé par des dépôts sous-endothéliaux (fig. 6), le mérules. Coloration au trichrome de Masson (T 200).
type II par des dépôts denses intramembraneux.
L’analyse histologique est l’examen clé du diagnostic étio-
logique du syndrome néphritique aigu. Elle montre :
– soit une prolifération endocapillaire et exsudative avec
des humps (typique de la glomérulonéphrite aiguë postin-
fectieuse) ;
– soit une prolifération endocapillaire et mésangiale dif-
fuse avec un aspect de la membrane basale en « double
contour » et des dépôts sous-membraneux (GNMP I), ou
des dépôts denses intramembraneux (GNMP II) ;
– soit une prolifération endo-extracapillaire avec des crois-
sants épithéliaux, plus rarement une prolifération extraca-
pillaire isolée (de plus mauvais pronostic) ou une néphro- 6
pathie mésangiale à dépôts d’IgA et d’IgG. Glomérulonéphrite membranoproliférative épaississement
nodulaire du mésangium et augmentation de la cellularité
3. Étape biologique (forme lobulaire). T 400 - Coloration PAS.
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Néphrologie - Urologie
L’association à une protéinurie d’une hématurie et d’une cipale cause :
insuffisance rénale évoque une glomérulonéphrite prolifé- – Épidémiologie : c’est une forme qui est devenue rare dans
rative, en dehors de la maladie de Berger. les pays industrialisés depuis le traitement systématique de
Le dosage de complément permet de classer : toutes les infections ORL par les antibiotiques. Elle reste
– les syndromes néphritiques aigus avec hypocomplémen- cependant fréquente chez les éthyliques, cirrhotiques et
témie (glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse, gloméru- toxicomanes.
lonéphrite membrano-proliférative, certaines maladies Classiquement, elle survient après une infection à strepto-
générales : lupus érythémateux disséminé (LED), cryo- coque β-hémolytique du groupe A : les souches les plus
globulinémie mixte) ; néphritogènes sont A12 et A49 (différentes de celles asso-
– les syndromes néphritiques aigus avec complément nor- ciées au rhumatisme articulaire aigu). Les portes d’entrée
mal: maladies générales avec signes extrarénaux (vascula- sont rhinopharyngées, dentaires, cutanées ; plus rarement
rites, granulomatose de Wegener, syndrome de Goodpas- il survient après une scarlatine ou un rhumatisme articu-
ture, périartérite noueuse) ou maladies rénales sans signes laire aigu.
extrarénaux (néphropathie à IgA, glomérulonéphrite extra- D’autres germes peuvent être en cause : bactéries (staphy-
capillaire rapidement progressive). locoques ; chez les toxicomanes, se méfier d’une endocar-
dite ; pneumocoque ; Salmonella ; rickettsies) ou virus
Causes de syndrome néphritique aigu [coxackie, varicelle, rougeole, échovirus, adénovirus,
La classification peut être faite en fonction de l’histologie Epstein Barr virus (EBV)].
ou de l’hypocomplémentémie ou du caractère primitif ou – Les arguments en faveur d’une origine postinfectieuse
secondaire de la glomérulonéphrite. sont :
. dans la forme typique de glomérulonéphrite aiguë post-
1. Syndrome néphritique aigu streptococcique, la notion d’une infection ORL ou cuta-
avec hypocomplémentémie née, non ou mal traitée les 3 semaines précédentes (inter-
• La glomérulonéphrite auguë postinfectieuse est la prin- valle libre) ;
TABLEAU
Caractéristiques principales des glomérulonéphrites
se révélant par un syndrome néphritique aigu
Fréquence parmi Évolution
Soins histologiques les glomérulonéphrites et pronostic
Type primitives
anatomique
Microscopie optique Immunofluorescence Complément
Glomérulonéphrite proliférative Prolifération C3/IgG extra- abaissé 10-15 % (enfant) Favorable
endocapillaire endocapillaire pure + membraneux (humps) 5 % environ adulte Guérison complète
généralisée, diffuse = polynucléaires + en 6-12 mois
postinfectieuse humps
Glomérulonéphrite membrano- Prolifération IgM, C3 abaissé 5% Insuffisance
proliférative de type I endocapillaire diffuse ± IgG, C4, C1q sous- rénale chronique
ou de type II Épaississement de la membraneux (I) en quelques années
(primitive ou secondaire) MBG (double contour)
Dépôts sous-membraneux C3 mésangial et le
(type I) long des MBG
Dépôts denses intra- (type II)
membraneux (type II)
Glomérulonéphrite extracapillaire Prolifération cellulaire IgG/C3 le long de la normal 5% Insuffisance rénale
à croissants épithéliaux épithéliale ± nécrose MBG (15 %) rapidement
= glomérulonéphrite fibrinoïde – linéaires = Ac anti-MBG progressive vers
maligne (Goodpasture) insuffisance rénale chronique
– granuleux terminale en quelques
– sans dépôts d’IgG mois
Fibrine dans les croissants
Glomérulonéphrite Dépôts mésangiaux Dépôts d’IgA normal 20-25 % Insuffisance rénale
à dépôts mésangiaux diffus + mésangiaux généralisés (SNA dans 3-4 % chronique progressive
d’IgA épaississement des cas) lente dans 50 %
mésangial des cas
MBG : membrane basale glomérulaire.
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SYNDROME NÉPHRITIQUE AIGU
. les prélèvements bactériologiques systématiques sont sou- auto-anticorps : IgG anti-C3 convertase, qui protège le C3
vent négatifs (prélèvements de gorge, hémocultures, exa- convertase des inhibiteurs physiologiques, d’où une acti-
men cytobactériologique urinaire, prélèvement cutané) ; vation permanente de la voie alterne.
. l’élévation des antistreptolysines (ASLO) et antistrepto- Une cryoglobulinémie doit être systématiquement recher-
dornases est inconstante (70 % des cas) ; il faut doser les chée, de même qu’une infection par le virus de l’hépatite C.
anti-désoxyribonucléases B et les anti-hyaluronidases ; Certaines glomérulonéphrites mémbrano-prolifératives de
. l’hypocomplémentémie en particulier du C3 (activation type II s’associent à une lipodystrophie partielle.
de la voie alterne) qui diminue précocement et qui revient La ponction-biopsie rénale montre une prolifération endo-
à la normale en 3-4 semaines maximum ; capillaire diffuse, exsudative ou non avec un aspect en
. la ponction-biopsie rénale montre en microscopie optique double contour de la membrane basale et dépôts sous-endo-
une prolifération endocapillaire diffuse exsudative, riche théliaux dans la glomérulonéphrite membrano-proliféra-
en polynucléaires ; des dépôts éosinophiles (colorés en tive de type I et des dépôts denses au sein de la membrane
rouge au trichrome) sont retrouvés sur le versant externe basale elle-même qui prend un aspect irrégulier dans le
de la membrane basale : ce sont les humps ; il n’y a pas type II (fig. 5 et 6).
d’atteinte de la membrane basale ni de prolifération extra- Ces glomérulonéphrites membrano-prolifératives peuvent
capillaire ; en immunofluorescence, on retrouve les dépôts être primitives ou secondaires et la recherche d’une cause
granuleux de C3 et d’IgG le long des parois capillaires et est systématique, surtout dans le type I :
dans le mésangium ; il n’y a pas de dépôts endo- ou intra- – infectieuse : virale [VHB, VHC surtout associée ou non à
membraneux (fig. 3 et 4) ; une cryoglobulinémie, virus de l’immunodéficience humaine
. en dehors de la glomérulonéphrite postinfectieuse, le syn- (VIH)] ; bactérienne (foyers suppurés chroniques, endocar-
drome néphritique aigu peut survenir dans un contexte de dite) ; parasitaire (filariose, paludisme, schistosomiase) ;
foyer suppuré infectieux profond (abcès pulmonaire, sous- – lupus érythémateux disséminé, cryoglobulinémie mixte
phrénique, ostéomyélite), d’une endocardite bactérienne, (associée ou non au VHC) ;
d’un shunt atrio-ventriculaire infecté. – affections malignes : hémopathies lymphoïdes (leucémie
– L’évolution de la glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse lymphoïde chronique, lymphome B) ou cancers épithé-
est spontanément favorable : les œdèmes, l’hypertension liaux ;
artérielle disparaissent rapidement en quelques jours, au – déficit en α 1-antitrypsine et en C2.
maximum en 1 à 2 semaines. L’insuffisance rénale régresse L’évolution est chronique, parfois émaillée de poussées
complètement. La protéinurie régresse en quelques semaines récidivantes de syndrome néphritique aigu avec une aug-
au plus, l’hématurie microscopique peut persister plusieurs mentation progressive des lésions fibreuses, séquelles des
mois avant de disparaître complètement. Le complément doit lésions prolifératives. L’insuffisance rénale chronique pro-
être revenu à des valeurs normales au 2e mois. S’il reste bas, gresse et devient terminale habituellement en moins de
il faut suspecter une autre cause qu’une glomérulonéphrite 10 ans. Les facteurs de mauvais pronostic sont l’insuffi-
aiguë postinfectieuse et en particulier une glomérulonéphrite sance rénale progressive les 6 premiers mois, la persistance
membrano-proliférative. d’un syndrome néphrotique, la présence de croissants,
Au cours des premiers jours, si la créatininémie continue à d’une glomérulosclérose et d’une fibrose interstitielle sur
augmenter ou devient supérieure à 200 µmol/L, il faut sus- la ponction-biopsie rénale initiale.
pecter une glomérulonéphrite rapidement progressive qui Ces glomérulonéphrites membrano-prolifératives récidi-
peut correspondre à une glomérulonéphrite extracapillaire vent sur le greffon rénal.
et qui nécessite alors un traitement d’urgence. • Certaines maladies générales peuvent se manifester par
Une surveillance clinique, biologique et immunologique est un syndrome néphritique aigu.
nécessaire aux 2e, 3e, 6e et 12e mois pour affirmer la guérison. Il s’agit de :
• Les glomérulonéphrites membrano-prolifératives (voir : – lupus érythémateux disséminé, signes articulaires cuta-
pour approfondir / 2,3) : glomérulopathie primitive ou nés, test de Farr positif (Ac anti-DNA natifs), hypocom-
secondaire, d’évolution chronique. plémentémie, forme histologique proliférative focale ou
Les glomérulonéphrites membrano-prolifératives, très fré- diffuse (fig. 8) ;
quentes il y a 20, ans sont devenues plus rares depuis l’éra- – endocardite d’Osler ;
dication des foyers infectieux ORL par les antibiotiques. – cryoglobulinémie mixte éventuelle.
Elles touchent l’enfant, l’adulte jeune. Les 2 sexes sont éga-
lement atteints. La glomérulonéphrite membrano-prolifé- 2. Syndromes néphritiques aigus
rative de type II est plus rare. avec complément sérique normal
Elles se révèlent par un syndrome néphritique aigu dans • Maladies générales :
20 % des cas, et le plus souvent par un syndrome néphri- – périartérite noueuse : hypertension artérielle, éosinophi-
tique impur ou un syndrome urinaire isolé. lie, arthralgies, altération de l’état général, Ag HBs posi-
Le diagnostic est suspecté devant la persistance d’une pro- tif, anévrismes rénaux ou mésentériques, anticorps anti-
téinurie abondante, d’une insuffisance rénale et surtout cytoplasmes des polynucléaires donnant une fluorescence
devant la persistance d’une hypocomplémentémie. périnucléaire (p-ANCA) ;
Dans les glomérulonéphrites membrano-prolifératives de – granulomatose de Wegener : vascularite nécrosante, sinu-
type II, on peut trouver dans le sérum le C3 Nef, qui est un site, lésions pulmonaires et atteinte rénale, ANCA donnant
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Néphrologie - Urologie
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7 Glomérulonéprhite extracapillaire dans un syndrome de
Glomérulonéphrite membrano-proliférative de type I Goodpasture.
(dépôts sous-endothéliaux). La prolifération de cellules épithéliales ou « croissant » occupe
La prolifération cellulaire mésangiale peut atteindre 15 à 20 la chambre urinaire du glomérule (situation extracapillaire).
noyaux par axe intercapillaire. L’augmentation de la matrice La formation du croissant est précédée d’une lésion de nécrose
mésangiale donne dans les formes « lobulaires » un aspect nodu- du flocculus avec rupture de la paroi capillaire glomérulaire et
laire de l’axe mésangial qui devient scléreux et repousse en péri- dépôts de fibrine.
phérie les cellules mésangiales. La prolifération des cellules
mésangiales et l’augmentation de la matrice mésangiale entraî-
nent le glissement progressif du tissu mésangial vers la péri-
phérie de l’anse capillaire sous l’endothélium. Il en résulte un
aspect en double contour de la paroi capillaire.
Les dépôts membraneux sont constants : ils siègent en position
sous-endothéliale et mésangiale.
une fluorescence cytoplasmique diffuse (c-ANCA) ;
– purpura rhumatoïde : purpura des membres inférieurs (avec 10
vascularite leucocytoclasique sur la biopsie cutanée, rare- Glomérulonéphrite extracapillaire :
ment dépôts d’(IgA), douleurs abdominales, hémorragie dépôts linéaires diffus d’IgG au niveau des
digestive avec purpura de la muqueuse colique, arthralgies basales des capillaires glomérulaires dans
un syndrome de Goodpasture. T 200 -
et arthrite inflammatoire des grosses articulations ; l’atteinte
Immunofluorescence.
rénale existe dans 10 à 30 % des cas de purpura rhumatoïde
et la ponction-biopsie rénale montre des dépôts mésangiaux
d’IgA et dans les formes sévères des lésions nécrotiques, des
croissants épithéliaux, une nécrose fibrinoïde.
Certaines formes ont une évolution subaiguë maligne défa-
vorable par poussées et aboutissent à l’insuffisance rénale
terminale dans 2 à 5 % des cas ;
– syndrome de Goodpasture (fig. 9) : il s’agit d’une glo-
mérulonéphrite nécrotique extracapillaire avec dépôts
linéaires d’anticorps anti-MBG (fig. 10) ; ces glomérulo-
11
Néphropathie à IgA : prolifération
mésangiale avec synéchie flocculo-capsu-
laire (lésion fibreuse segmentaire) T 400 -
Coloration : trichrome de Masson.
8 12
Lupus éruthémateux dissémine. Prolifération mésangiale Néphopathie à IgA : dépôts mésangiaux
diffuse. T 400 - Coloration : trichrome de Masson. d’IgA en immunofluorescence (T 400).
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48 1343
SYNDROME NÉPHRITIQUE AIGU
néphrites sont rares, mais doivent être connues en raison Les glomérulonéphrites mésangiales à dépôts d’IgA peuvent bénéficier
de l’urgence diagnostique et thérapeutique ; ce syndrome du dépistage systématique de foyers infectieux à traiter par antibio-
thérapie.
pneumo-rénal associe des hémorragies alvéolaires diffuses. Les glomérulonéphrites extracapillaires justifient un traitement par cor-
• Maladies rénales sans signes extrarénaux : ticoïdes à fortes doses, d’immunosuppresseurs et échanges plasmatiques.
– la néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA ou maladie
Traitement symptomatique du syndrome néphritique aigu
de Berger se révèle dans seulement 3 à 4 % des cas par un
1. Limiter la rétention hydrosodée et contrôler la pression artérielle :
syndrome néphritique aigu ; elle se caractérise par des – par repos au lit et restriction hydrosodée dans un premier temps ;
dépôts d’IgA mésangiaux (fig. 11 et 12) ; – par des diurétiques de l’anse, d’action rapide (furosémide) ;
– la glomérulonéphrite rapidement progressive ou subai- – par des antihypertenseurs en cas de contrôle tensionnel insuffisant ;
guë maligne avec prolifération extracapillaire et formation – par des antihypertenseurs par voie parentérale en cas d’hypertension
de croissants. L’immunofluorescence montre des dépôts artérielle majeure avec œdème pulmonaire aigu, et (ou) œdème cérébral ;
– par épuration extrarénale en cas d’oligo-anurie prolongée.
linéaires d’IgG (syndrome de Goodpasture à forme rénale 2. Antibiothérapie adaptée seulement en cas d’infection bactérienne cau-
isolée), ou des dépôts granuleux d’IgG ou pas de dépôts sale et évolutive.
(vascularite pauci-immune). ■ 3. Retour à une activité normale dans les 4 semaines.
Points Forts à retenir
POUR APPROFONDIR
• Le diagnostic positif du syndrome néphritique
1 Indications de la ponction-biopsie rénale aigu est facile dans sa forme typique. Le diagnostic
devant un syndrome néphritique aigu étiologique repose sur :
• Chez l’adulte, la ponction-biopsie rénale est systématique car il n’y a – l’interrogatoire : recherche d’un épisode
pas d’étroite corrélation anatomo-clinique, et d’autant plus qu’il existe infectieux dans les 3 semaines précédentes
initialement des signes extrarénaux évocateurs d’une autre origine qu’une
étiologie streptococcique. (intervalle libre) ;
• Chez l’enfant, elle est pratiquée devant une régression incomplète des – le dosage du complément qui permet de classer
signes cliniques et biologiques (insuffisance rénale > 15 jours, hyperten- les syndromes néphritiques aigus avec
sion artérielle, devant la persistance d’une hématurie macroscopique > hypocomplémentémie et avec complément sérique
21 jours, devant la persistance d’un complément bas après 8 semaines) et normal ;
devant l’existence de signes extrarénaux.
À distance de l’épisode aigu, elle se discute si la protéinurie persiste après – la recherche de signes extrarénaux orientant vers
6 mois et si l’hématurie persiste après 12 mois. une néphropathie glomérulaire secondaire ;
– la ponction-biopsie rénale.
2 Surveillance d’un syndrome • Elle est systématique chez l’adulte.
néphritique aigu • Chez l’enfant, elle est pratiquée devant une
– Clinique : régression incomplète, devant la persistance d’une
. poids : 1 fois par jour, hypocomplémentémie après 8 semaines, devant
. pression artérielle : 2 fois par jour, l’existence de signes extrarénaux faisant suspecter
. diurèse : 1 fois par jour,
. signes associés : 1 fois par jour. une autre cause qu’une glomérulonéphrite aiguë
– Biologique post-streptococcique.
1. Pendant la phase aiguë (4 premières semaines) : • La ponction-biopsie rénale permet d’identifier
. créatininémie et clairance de créatinine : le type histologique : prolifération endocapillaire
* 1 fois par jour si la créatininémie initiale est supérieure à 150 µmol/L, diffuse, ou endo-extracapillaire ou extracapillaire
* 3 fois par semaine si la créatininémie initiale est normale (< 135 µmol/L) ;
. protéinurie : 1 fois par semaine ;
de plus mauvais pronostic ou membrano-
. cytologie urinaire quantitative : 1 fois par semaine ; proliférative avec un aspect en double contour
. sédiment urinaire : 1 fois par semaine ; des parois capillaires glomérulaires.
. complément (C3) : au début puis à J15, J30, J60. • Le traitement symptomatique est fondamental
2. Surveillance à distance : et repose sur le contrôle de la rétention hydrosodée
. à 2 mois, 3 mois, 6 mois et 12 mois ;
. Clinique : pression artérielle, poids, diurèse ;
et de l’hypertension artérielle (repos au lit,
. Biologie : fonction rénale ; restriction hydrosodée, diurétiques de l’anse et
. Protéinurie de 24 heures ; antihypertenseurs).
. Cytologie urinaire quantitative ; • Le traitement étiologique dépend de la forme
. Dosage du complément. histologique et de la cause dans les
3 Traitement glomérulonéphrites secondaires.
Principes du traitement
Le traitement symptomatique est fondamental .
L’antibiothérapie adaptée est prescrite seulement s’il existe une infection POUR EN SAVOIR PLUS
bactérienne causale et encore évolutive. Barjon P. Néphrologie. Éditions Ellipse. 1991.
Le traitement des glomérulonéphrites secondaires est étiologique (lupus, Droz D. La biopsie rénale. Éditions INSERM. 1996.
infections bactériennes ou parasitaires ou virales…).
Le traitement préventif des glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses Meyrier A. Les maladies rénales de l’adulte. Éditions Ellipses.
justifie le traitement antibiotique de toute infection, en particulier ORL. Richet G. Néphrologie. Éditions Ellipses. 1988.
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