A.B.
Diallo, UFR SANTE DE THIES QUESTION D’INTERNAT : Maladies infectieuses
LEPRE ou MALADIE DE HANSEN :
I. Introduction :
A. Définition :
- Maladie infectieuse chronique due à Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen
- A manifestations cutanéo-nerveuses et parfois systémiques
- Expression clinique polymorphe liée à l’état immunitaire du malade
B. Intérêt :
- Endémique au Brésil, en Inde mais surtout en Afrique
- Incidence réduite par l’introduction de la polychimiothérapie antilépreuse (PCT)
- Gravité / mise en jeu :
• Pronostic vital :
Poussées d’érythème noueux lépreux
Tétanos consécutif aux maux perforants plantaires
• Pronostic fonctionnel : séquelles à type de mutilation, préjudice social
- Pronostic amélioré par la PCT
II. Signes :
A. Type de description : Lèpre lépromateuse lépromateuse
1. Clinique :
- Lésions cutanées : nombreuses (> 5), grossièrement symétriques et bilatérales :
• Macules :
Hypochromes, cuivrées
Annulaires, mal limitées
Petites
Luisantes, grasses
• Infiltration des macules lépromes : nodules :
Saillants, infiltrés
Dermiques ou dermo-hypodermiques
Prédominant au visage :
Lobe des oreilles
Arcades sourcilières (avec alopécie des sourcils)
Menton
Faciès léonin +++
- Atteintes nerveuses ± :
• Evolution très lente et caractère souvent silencieux
• Type : névrite hypertrophique bilatérale et symétrique, déficit sensitivomoteur
- Atteinte ORL :
• Rhinite avec jetage nasal purulent, très bacillifère
• Résorption atrophique des éléments ostéocartilagineux du nez :
Nasonnement
Déformations du nez « en lorgnette », « en selle »
• Laryngites, pharyngites
- Atteinte de certains viscères ±
2. Paraclinique :
- Test à la lépromine ou intradermoréaction de Mitsuda : négative
- Bactériologie :
• Mucus nasal, suc dermique
• Examen direct : recherche de Mycobacterium leprae : bacilles acido-alcoolo-
résistants (BAAR) colorés en rouge par méthode de Ziehl-Nielsen
• Positive : présence de nombreux Mycobacterium leprae en globi
- Histologie :
• A la biopsie cutanée
• Granulome histiocytaire avec cellules de Virchow, respectant une bande
claire sous-épidermique (bande acellulaire anhiste de Unna) et présence de
Mycobacterium leprae
3. Evolution :
- Non traitée : évolution par poussées avec aggravation lésions cutanéomuqueuses,
troubles neurotrophiques, altération de l’état général, souvent aggravée par état
réactionnel (favorisé par grossesse, infections, stress) pouvant entrainer la mort
- Traitée :
• Possibilité régression des lésions
• Risque rechutes
• Risque état réactionnel : érythème noueux lépreux :
Début : altération de l’état général, fièvre, céphalées, arthromyalgies
Nouvelles lésions nodulaires infiltrées nouures érythémateuses dermo-
hypodermiques, fermes, douloureuses et diffuses (face, tronc, membres)
Atteinte nerveuse : névrite hypertrophique et douloureuse, bilatérale et
symétrique
Arthrites
Kératite, iridocyclite
Orchite ou orchiépididymite infantilisme lépreux si lèpre survenue avant
puberté
Atteinte rénale : gravité +++ :
Glomérulonéphrite à complexes immuns
Amylose
Evolution vers insuffisance rénale
B. Formes cliniques :
1. Lèpre tuberculoïde (TT) :
a. Clinique :
- Lésions cutanées : léprides : macules :
• Hypochromes
• Planes
• Bordures bien limitées
• Peu nombreuses (1 à 5), distribution asymétrique
• Papuleuses avec tendance à la guérison centrale
- Atteintes nerveuses :
• Font toute la gravité de la lèpre TT +++
• Neuropathie asymétrique avec :
Hypertrophie des troncs nerveux : cubital, sciatique poplité externe, plexus
cervical superficiel
Troubles sensitifs : hypo ou anesthésie
Paralysies nerveuses :
Ulnaire ++ griffe cubitale, amyotrophie 1ère commissure, signe du
journal de Froment
Radial main tombante
Médian main de singe
Sciatique poplité externe steppage
Tibial postérieur perte sensibilité de la plante du pied
Facial lagophtalmie, cécité
Troubles neurotrophiques :
Aspect squameux et aminci de la peau
Panaris
Maux perforants plantaires : évolution chronique, creusent souvent
jusqu’à l’os, risque de surinfection (tétanos +++)
b. Paraclinique :
- Test à la lépromine : positif
- Bactériologie : négative
- Histologie : granulome tuberculoïde :
• Epithélioide et giganto-cellulaire, sans nécrose
• Péri nerveux, péri annexiel, péri vasculaire
• Au contact de la membrane basale
c. Evolution :
- Non traitée :
• Aggravation lésions neurologiques
• Evolution vers un versant à faible immunité (BL, LL) : réaction de dégradation
- Traitée : séquelles neurologiques si PCT tardive
2. Lèpres borderline :
a. Lèpre borderline tuberculoïde (BT) :
Doit être distinguée de la lèpre TT ++
- Clinique :
• Lésions cutanées plus nombreuses, bordures festonnées, lésions satellites
• Atteinte nerveuse fréquente, sévère, asymétrique
- Paraclinique :
• Test à la lépromine : positif
• Bactériologie : ±, rares Mycobacterium leprae isolés
• Histologie : granulome tuberculoïde avec rares Mycobacterium leprae,
membrane basale respectée
b. Lèpre borderline borderline (BB) :
Rare, forme de passage
- Clinique :
• Lésions cutanées : plaques :
Annulaires, érythémateuses, infiltrées
Bordure interne saillante, bordure externe floue
Nombreuses (> 25)
Asymétriques
• Atteintes nerveuses ± :
Sensibilité normale ou diminuée
Hypertrophie des nerfs
- Paraclinique :
• Test à la lépromine : négatif ou très faiblement positif
• Bactériologie : positive
• Histologie : granulome histiocytaire avec bande de Unna, présence
Mycobacterium leprae
c. Lèpre borderline lépromateuse (BL) :
- Clinique :
• Lésions cutanées : plaques, papules, nodules :
Annulaires ou en arabesques
Nombreuses
Tendance à la symétrie
Surface luisante
• Atteintes nerveuses ± :
Névrite hypertrophique
Hypoesthésie ou sensibilité normale
- Paraclinique :
• Test à la lépromine : négatif
• Bactériologie : positive : nombreux Mycobacterium leprae mais pas en globi
• Histologie : granulome histiocytaire avec bande de Unna, présence
Mycobacterium leprae
d. Evolution :
Les lèpres borderline BT, BB, BL peuvent passer à un versant à forte immunité : réaction de
réversion :
- Brutale poussée inflammatoire des lésions cutanées préexistantes œdématiées,
érythémateuses, desquamatives
- Névrite hypertrophique, douloureuse d’un ou de plusieurs nerfs et risque de déficit
sensitivomoteur total et définitif en l’absence de traitement
3. Lèpre indéterminée (I) :
Forme de début, intérêt diagnostic et prise en charge précoces +++
- Clinique :
• Lésions cutanées : discrètes et peu caractéristiques : macules :
Hypochromiques à contours flous
Nombre limité : 1 à 3
Topographie : visage, épaule, fesse
Sensibilité normale ou hypoesthésie
• Atteinte nerveuse : absente
- Paraclinique :
• Bactériologie : négative
• Histologie : infiltrat lymphocytaire aspécifique
- Evolution : guérison, stabilité, passage à une des formes
4. Formes particulières de lèpre :
- Lèpre nerveuse pure
- Lèpre histoïde de Wade : lésions cutanées hémisphériques ou ovalaires,
érythémateuses ou cuivrées avec des bords bien définis
- Lèpre de Lucio :
• Amérique latine ++
• Infiltration diffuse des téguments
III. Diagnostic :
A. Positif :
1. Arguments épidémiologiques :
- Zone d’endémie
- Niveau socio-économique bas
2. Arguments cliniques :
- Macules hypochromes, lépromes
- Troubles sensitifs : hypo ou anesthésie
- Gros nerfs
3. Arguments paracliniques :
- Test à la lépromine
- Bactériologie
- Histologie
B. Différentiel :
- Devant lésions maculeuses hypochromiques :
• Pityriasis versicolor
• Vitiligo
• Dermatophyties
- Devant lépromes :
• Neurofibromatose de type 1
• Maladie de Kaposi
• Leishmaniose cutanée
- Devant gros nerfs :
• Maladie de Charcot Marie Tooth
• Dejerine Sottas
• Amylose
C. Etiologique :
- Agent pathogène : Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen :
• BAAR, coloré en rouge par méthode de Ziehl-Nielsen
• Non cultivable in vitro
• Culture / souris ou tatou à 7 ou 9 bandes
- Réservoir : Homme malade
- Transmission :
• Directe / voie aérienne ou peau lésée
• Indirecte / objet souillé : rare
- Facteurs de transmission et de pathogénicité :
• Défense immunitaire
• Prédisposition génétique
• Promiscuité, malnutrition, affections intercurrentes : maux de la pauvreté
IV. Traitement :
A. Curatif :
1. Buts :
- Guérir la maladie
- Eviter / traiter les complications
2. Moyens :
a. Etiologiques :
- Rifampicine
- Clofazimine
- Dapsone
b. Adjuvants :
- Chirurgie :
• Décompression nerveuse (neurolyse)
• Plasties et transferts de tendons
• Amputations de propreté
• Chirurgie ophtalmologique
- Aspirine
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
- Corticoïdes
- Thalidomide
3. Indications :
- Lèpres BB, BL, LL : PCT :
• Rifampicine : 600 mg/mois (supervisé)
• Clofazimine : 300 mg/mois (supervisé)
• Clofazimine : 50 mg/j (autoadministré)
• Dapsone : 100 mg/j (autoadministré)
Durée : bactériologie négative ou 2 ans
Suivi clinique et bactériologique
- Lèpres I, TT, BT : PCT :
• Rifampicine : 600 mg/mois (supervisé)
• Dapsone : 100 mg/j (autoadministré)
Durée : 6 mois
Suivi ++
- Etats réactionnels :
• Réaction de réversion : aspirine, AINS, thalidomide
• Erythème noueux lépreux : thalidomide
- Séquelles : chirurgie de réhabilitation
B. Prévention :
- Primaire : pas de vaccin
- Secondaire :
• Education pour la santé
• Chaussures adaptées
C. Réinsertion sociale :
V. Conclusion :