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Syndrome d'activation macrophagique en réanimation

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une affection rare entraînant une phagocytose des cellules sanguines, souvent associée à une défaillance multi-viscérale et un pronostic sévère. Un cas clinique d'un patient de 63 ans présentant un choc septique a été rapporté, où le diagnostic de SAM a été confirmé par hémophagocytose, mais le patient est décédé en raison de complications. Le SAM nécessite une prise en charge urgente, mais la mortalité reste élevée, atteignant environ 50% des cas.

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Syndrome d'activation macrophagique en réanimation

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une affection rare entraînant une phagocytose des cellules sanguines, souvent associée à une défaillance multi-viscérale et un pronostic sévère. Un cas clinique d'un patient de 63 ans présentant un choc septique a été rapporté, où le diagnostic de SAM a été confirmé par hémophagocytose, mais le patient est décédé en raison de complications. Le SAM nécessite une prise en charge urgente, mais la mortalité reste élevée, atteignant environ 50% des cas.

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ABSTRACT :

SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE EN REANIMATION : [A PROPOS D’UN CAS]


N. ROUIBAH, K. BENDJOUDI, M. ZEGGANE, A. BOUDAHDIR, A OUADAH, A. DJEDDI,

H. BOUKRAA, C. SLIMANE, S. BOUKHADERA.L. LOUNAOUCI

1. Service des urgences médico-chirurgicales CHU Blida


2. Service de réanimation médicale Hôpital central de l’Armée Ain Naadja

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une affection rare responsable d'une phagocytose des
cellules du sang et de la moelle osseuse. Evoluant fréquemment vers une défaillance multi-viscérale, le
pronostic est sévère (mortalité supérieure à 50%). IL doit être évoqué devant toute cytopénie fébrile
inexpliquée associée ou non à une défaillance d’organe, chez un patient de réanimation. Le diagnostic est
confirmé par un examen cytologique ou histologique retrouvant l'hémophagocytose.

Matériels et Méthodes

Nous rapportons un cas d’un patient F.M âgé de 63 ans aux antécédents de diabète non insulino-requérant
compliqué de rétinopathie diabétique , insuffisant rénale chronique au stade de dialyse et, hypertendu connu
sous traitement , porteur d’un glaucome à angle ouvert sous traitement .Admis en service de réanimation
médicale pour prise en charge d’un état de choc septique grave sur infection à triple foyer( urinaire,
pulmonaire et cutané) ,mis sous ventilation mécanique en mode SDRA après intubation orotrachéale et
drogues vaso actives vue l’instabilité hémodynamique à l’admission , patient a été mis aussi sous traitement
antibiotique ciblé et dirigée .

A j 5 de son hospitalisation il présentait brutalement une aggravation de son état marquée par l’installation
d’une bi cytopénie avec thrombopénie sévère, fièvre constante et perturbation de son bilan rénale et
hépatique. Le syndrome d’activation macrophagique a été soulevé par l’hématologie qui a confirmé ce
diagnostic par la ponction de moelle osseuse objectivant une hémophagocytose. Le patient a été mis sous
chimiothérapie en association avec la corticothérapie. Par la suite le patient a compliqué par l’apparition d’une
neutropénie grave d’où l’introduction de facteurs de croissance et, par une hémorragie extériorisée oro-
pharyngé et conjonctival.

Le patient est décédé suite à une défaillance multi viscérale.

RESULTATS :

Le SAM est une pathologie rare, d’apparition brutale, le diagnostic est difficile retenu sur un faisceau
d’arguments cliniques et biologiques, confirmé par la présence d’hémophagocytose sur le myélogramme ou la
biopsie ostéomédullaire. Son traitement est symptomatique (chimiothérapie + corticothérapie) et étiologique.
Malheureusement le pronostic vital reste compromis dans environ la moitié des cas (la mortalité demeure de
l’ordre de 50%), c’est le cas de notre patient décédé dans les 5 jours après confirmation du SAM.

CONCLUSION :

Le syndrome d’activation macrophagique est une pathologie rare, c’est urgence diagnostic et thérapeutique .
Le pronostic est sombre et la mortalité est élévée.
MOTS CLES : Sepsis-cytopénies fébriles - Défaillance multiviscérale-chimiothérapie-Décés

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