Progrès en urologie (2008) 18, 470—474

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ARTICLE ORIGINAL

Syndrome de Prune Belly : aspects épidémiologiques,

cliniques et thérapeutiques夽
Prune Belly syndrome: Epidemiologic, clinic and therapeutic aspects

B. Diao a,∗, Y. Diallo a, P.A. Fall a, G. Ngom b,

B. Fall a, A.K. Ndoye a, I. Fall b, M. Ba a,
M. Ndoye b, B.A. Diagne a

a
Service d’urologie-andrologie, CHU Aristide-Le-Dantec, babacar diao,
B.P. 5231 Dakar-Fann, Dakar, Sénégal
b
Service de chirurgie pédiatrique, CHU Aristide-Le-Dantec, Dakar, Sénégal

Reçu le 19 décembre 2007 ; accepté le 8 avril 2008

Disponible sur Internet le 2 juin 2008

MOTS CLÉS Résumé Le Prune Belly syndrome (PBS) est une malformation complexe et rare avec une
Prune Belly ; nette prédominance masculine. Le but de ce travail a été d’analyser les aspects épidémiolo-
Insuffisance rénale ; giques, anatomocliniques et thérapeutiques d’une série observée à l’hôpital Aristide-Le-Dantec
Orchidopexie ; de Dakar.
Abdominoplastie Malades et méthodes. — Il s’agit une étude rétrospective portant sur 22 cas colligés dans les
services d’urologie-andrologie et de chirurgie pédiatrique de l’hôpital Aristide-Le-Dantec.
Résultats. — La moyenne d’âge était de 15 mois (un jour à dix ans). L’examen somatique avait
révélé 20 cas d’aplasie complète de la musculature abdominale, un cas de forme partielle
droite, et un cas de forme partielle gauche. Dix-neuf patients avaient eu un traitement conser-
vateur pour les malformations urinaires et trois patients un acte chirurgical. L’intervention de
Montfort a été réalisée chez deux patients âgés de huit et dix ans. Un abaissement testiculaire
bilatéral selon la technique Fowler-Stephens a été réalisé chez 13 patients. Cinq décès et neuf
cas d’atrophie testiculaire ont été observés.
Conclusion. — L’insuffisance rénale a été la principale cause de mortalité. La chirurgie des mal-
formations urinaires nécessite une approche au cas par cas et sa réalisation devra être confiée à
un opérateur expérimenté. L’abaissement testiculaire devrait être plus fréquemment réalisé en
période néonatale pour augmenter les chances de paternité, de même que l’abdominoplastie
dont le bénéfice sur le plan esthétique et fonctionnel est réel.
© 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

夽 Niveau de preuve : 5.
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : babacardiao104uro@[Link] (B. Diao).

1166-7087/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/[Link].2008.04.003
Syndrome de Prune Belly : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques 471

KEYWORDS Summary Prune Belly syndrome (PBS) is a rare complex malformation with male predomi-
Prune Belly; nance. His pathogeny is not yet completely elucidated. The goal of this work is to analyze the
Renal failure; epidemiological, anatomoclinical and treatment aspects of a retrospective trial in Aristide-Le-
Orchidopexy; Dantec Hospital.
Abdominoplasty Patients and methods. — We carried out a retrospective study about 22 cases collected in the
departments of urology-andrology and pediatric surgery in Aristide-Le-Dantec Hospital between
April 1995 and November 2004.
Results. — The mean age of the patients was 15 months with extremes of one day and 10 years.
The somatic examination revealed 20 cases of complete abdominal muscle aplasia, one right
partial form and the last case had a left partial form. Nineteen patients were managed with
conservative treatment and three patients benefited a surgical act for urinary abnormalities.
The Montfort intervention was performed in two patients respectively aged eight and 10 years.
The orchidopexy, stage 1, by Fowler—Stephens technique was performed in 13 cases. Five cases
of death and nine cases of testicular atrophy after orchidopexy occurred. The followings were
satisfactory in the three operated patients for urinary abnormalities.
Conclusion. — The renal failure is the main cause of death. The management of the urinary
tract abnormalities must be performed individually. The testis descending should be performed
in newborn period to enhance the fertility chances. The abdominoplasty also should be done
early for aesthetic reason and to improve pulmonary, defecation, and voiding functions.
© 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Introduction Résultats
Le Prune Belly syndrome (PBS) ou Eagle-Barrett syndrome, Nous avons répertorié 22 cas de Prune Belly syndrome col-
est un syndrome anatomoradiologique qui associe les sui- ligés entre avril 1995 et novembre 2004 soit une moyenne
vantes : une aplasie ou une grande hypoplasie des muscles de 2,2 cas par année. La moyenne d’âge était de 15 mois,
de la paroi antérieure de l’abdomen, des dilatations des avec des extrêmes d’un jour à dix ans. Tous les patients
voies urinaires et des testicules non descendus. Les formes étaient de sexe masculin. Une notion de consanguinité exis-
cliniques peuvent être très variables allant du mort-né tait chez neuf patients dont quatre de premier degré et cinq
par dysplasie rénale et respiratoire majeure à l’enfant de second degré. Deux cas de grossesse gémellaire monozy-
pratiquement normal. Tout cela explique la très grande gotique étaient notés sans pour autant que le second jumeau
diversité d’opinions sur l’attitude à adopter face à ce ne soit atteint (Fig. 1).
syndrome. Le but de ce travail a été d’analyser les Onze patients étaient adressés pour une malformation
aspects épidémiologiques, anatomocliniques et thérapeu- de la paroi abdominale, deux patients pour testicules non
tiques d’une série observée à l’hôpital Aristide-Le-Dantec de descendus et cinq patients pour infections urinaires réci-
Dakar. divantes. Seuls quatre patients avaient été reçus avec le
diagnostic de syndrome de Prune Belly. L’examen somatique
avait révélé 20 cas d’aplasie complète de la muscula-
ture abdominale, un cas d’aplasie unilatérale droite, et
Malades et méthodes un cas d’aplasie unilatérale gauche. La cryptorchidie était

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 22 cas

d’enfants admis pour Prune Belly syndrome entre avril 1995
et novembre 2004 dans les services d’urologie-andrologie
et de chirurgie pédiatrique de l’hôpital Aristide-Le-Dantec
de Dakar. Pour chaque malade, nous nous sommes inté-
ressés aux paramètres suivants : l’âge, le sexe, l’existence
d’une consanguinité entre les parents, les motifs de
consultation, les données de l’examen somatique, les
résultats du bilan paraclinique (examen cytobactériolo-
gique des urines [ECBU], échographie anténatale et/ou
postnatale, urographie intraveineuse [UIV], urétrocysto-
graphie rétrograde [UCR]), les aspects thérapeutiques
(traitement médical ou chirurgical) et le devenir du
malade.
Concernant le suivi, les paramètres morphologiques et
fonctionnels ont été pris en compte à savoir : le périmètre
abdominal, l’ECBU, la fonction rénale, l’échographie. Figure 1. Un des jumeaux présente le Prune Belly syndrome.
472 B. Diao et al.

• une néphrectomie gauche chez un patient de sept ans qui

présentait la dilatation urétéropyélocalicielle majeure
avec un rein non fonctionnel après la néphrostomie ;
• un troisième patient âgé de dix ans et présentant des
reflux importants avec des infections urinaires récidi-
vantes a bénéficié de l’intervention de Montfort avec
abaissement testiculaire bilatéral suivie d’une orchido-
pexie, une réimplantation urétérovésicale bilatérale avec
mise en place de sonde double « JJ », une cystectomie de
réduction et une abdominoplastie.

Un abaissement testiculaire bilatéral en un temps, par

abord transpéritonéal, selon la technique Fowler-Stephens
(section des vaisseaux gonadiques avec conservation de
l’artère déférentielle), a été réalisé chez 13 patients (23
testicules). L’âge moyen de ces patients était de 4,1 ans au
moment de l’abaissement testiculaire (deux à dix ans).
Concernant les testicules abaissés, neuf cas d’atrophie
testiculaire définitive étaient notés dont deux bilatéraux.
Un recul de six mois était retenu pour considérer l’atrophie
testiculaire comme définitive.
Avec un recul moyen de trois ans (un mois à neuf ans),
cinq décès étaient notés parmi les patients non opérés.
Figure 2. Dilatation des voies du haut appareil urinaire et méga- Les décès étaient survenus dans un tableau d’insuffisance
vessie. rénale (qui n’a pas été améliorée malgré une néphrosto-
mie bilatérale) chez quatre patients et dans un contexte
bilatérale chez 21 patients et unilatérale gauche dans un de septicémie. Les suites étaient satisfaisantes pour les
cas (patient présentant l’aplasie unilatérale gauche). Nous trois patients opérés pour correction des anomalies des
avons classé comme forme incomplète ou partielle, les cas voies urinaires. Aucune complication majeure (sténose de
avec une cryptorchidie unilatérale ou une hypoplasie par- l’uretère réimplanté, insuffisance rénale, infections récidi-
tielle de la paroi abdominale. vantes) n’était observée.
Une échographie était effectuée chez tous nos patients.
Elle avait permis de mettre en évidence d’emblée une
dilatation urétéropyélocalicielle bilatérale chez 19 d’entre Discussion
eux ; et une dilatation urétéropyélocalicielle gauche
majeure (absence de différenciation corticomédullaire Le syndrome de Eagle-barret est une malformation
avec un parenchyme rénal complètement laminé) chez un complexe et rare. D’après différentes études, l’incidence
patient. Seul un patient avait bénéficié d’une échographie du syndrome Prune Belly est estimée à un cas sur 40 000
anténatale. L’UIV avait permis de confirmer les données naissances [1]. Cette affection est marquée par une nette
de l’échographie et d’objectiver trois cas de mégavessie prédominance masculine et par la rareté des formes
(Fig. 2). L’urétrocystographie rétrograde avait permis de complètes chez la fille [1,2]. Plus de 95 % des patients sont
déceler un reflux vésicorénal bilatéral type III, un reflux de sexe masculin [1]. Cette nette prédominance masculine
gauche type III associé à une fistule de l’ouraque, deux cas a fait évoquer une possible participation génétique avec
de valves de l’urètre postérieur. Aucun examen endosco- une transmission autosomique récessive liée au sexe [3].
pique n’a été réalisé pour la confirmation de l’existence Le taux de consanguinité observé dans notre série (neuf cas
des valves de l’urètre postérieur. Il s’agissait exclusivement sur 22) n’est pas négligeable et conforte la piste familiale
de constatations radiologiques. [4]. Cependant, la présence de l’anomalie chez un seul des
Du point de vue thérapeutique, 19 patients avaient béné- jumeaux dans deux cas de grossesse gémellaire monozygote
ficié d’un traitement conservateur pour les malformations rend ce mode de transmission plus difficile à élucider.
urinaires (surveillance avec antibiothérapie pour prévenir ou En ce qui concerne le diagnostic, l’échographie anté-
traiter une infection) et dilatation par des sondes de calibre natale est devenue un outil essentiel dans le diagnostic
croissant pour les valves de l’urètre postérieur. des uropathies malformatives, mais elle n’a été utilisée
La néphrostomie a été réalisée chez sept patients. Elle qu’une seule fois dans notre série. Cette insuffisance
était unilatérale dans un cas et bilatérale dans six cas. dans la prise en charge des grossesses est liée à plusieurs
Elle était indiquée devant la détérioration de la fonction facteurs : l’insuffisance de structures équipées permettant
rénale et dans un cas (dilatation majeure d’un côté avec de suivre de façon adéquate les femmes enceintes, le
une fonction rénale normale) pour évaluer la fonction du manque d’information de la population sur la nécessité de
rein concerné. faire des visites prénatales, le coût onéreux de l’examen
Trois patients ont été opérés pour les malformations des échographique qui devrait être systématique au cours
voies urinaires : de l’évolution de la grossesse. La méconnaissance de la
• une fistulectomie de l’ouraque à j53 de vie ; suivie d’une pathologie est bien réelle dans notre contexte, car seuls
intervention de Montfort à la huitième année de vie ; quatre patients étaient reçus avec le diagnostic de PBS. En
Syndrome de Prune Belly : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques 473

effet, la rareté de cette affection fait qu’elle n’est bien a connu des avancées considérables ces deux dernières
connue qu’en milieu spécialisé. décennies et la technique proposée par Montfort [15] avec
Du point de vue thérapeutique, la prise en charge des conservation de l’ombilic donne des résultats satisfaisants
malformations de l’appareil urinaire fait l’objet de contro- [16]. L’abdominoplastie de Firlit et Franco parait très inté-
verses entre les partisans du traitement chirurgical [5] et ressante, car ne comportant pas d’ouverture de la cavité
ceux du traitement conservateur [6]. Ce dernier a occupé péritonéale [17]. Elle permet, ainsi, d’éviter les adhérences
une place prépondérante dans notre série, car les mani- postopératoires multiples liées à la laparotomie. Le risque
festations cliniques (infections récidivantes, reflux de haut majeur avec cette technique est l’embrochage d’une anse
grade et altération de la fonction rénale) ont été nos indica- intestinale lors de la plicature ce qui occasionnerait une
tions pour la chirurgie. La mauvaise qualité du détrusor et occlusion postopératoire. Récemment cette technique a été
du segment distal de l’uretère, confirmée dans plusieurs tra- améliorée par l’adjonction d’un contrôle laparoscopique
vaux [7,8], constitue un facteur déterminant dans l’option peropératoire, ce qui donne de meilleurs résultats avec un
du traitement conservateur. L’état des tissus engendre des maximum de sécurité dans la réalisation du geste [18]. La
difficultés techniques non négligeables et les complications correction chirurgicale en un temps de l’ensemble des mal-
postopératoires ne sont pas rares après une réimplantation formations comme cela a été le cas chez deux patients de
urétérovésicale [7,8]. Il faut, cependant, reconnaître que la notre série demeure très discutée. Si la chirurgie en plu-
stase urinaire est bien réelle, car l’altération progressive de sieurs temps est préconisée par certains auteurs comme
la fonction rénale a été la principale cause de mortalité dans Woodhouse et al. [6] c’est parce que la chirurgie en un temps
notre série. Selon Woodard [9], l’existence d’un péristal- est de réalisation difficile. D’autres auteurs comme Timoty
tisme au niveau de l’uretère, la bonne qualité de l’uretère et al. [19], optent pour la chirurgie en un temps du fait que :
proximal tant au plan morphologique qu’ultrastructural, • elle est relativement facile quand elle est réalisée de
doivent inciter à la chirurgie reconstructive, en utilisant façon précoce et complète ;
que la portion proximale de l’uretère. Concernant le trai- • elle permet également une meilleure exploration de
tement de la cryptorchidie, tous les auteurs s’accordent toutes les lésions, surtout pour les testicules qui sont par-
sur le fait que la chirurgie demeure le seul moyen effi- fois en position abdominale haute donc souvent difficiles
cace. L’abaissement testiculaire n’a pas été aisé dans notre à retrouver dans un abord inguinal ;
série avec un nombre d’atrophie testiculaire assez impor- • elle épargne aux patients et aux parents le poids psycho-
tant (9/23). La section des vaisseaux gonadiques selon la logique lié à la répétition des actes chirurgicaux.
technique de Fowler-Stephens a été notre préférence, pour
éviter les interventions en plusieurs temps, mais elle serait Dans tous les cas, la clé du succès en cas d’indication
la principale cause des atrophies testiculaires. Pour réduire chirurgicale reste la réalisation du geste par un chirurgien
le taux l’atrophie testiculaire, il est préconisé de réali- bien entraîné.
ser l’abaissement par une technique de Fowler-Stephens en Sur le plan évolutif, le taux de mortalité globale observé
deux temps qui favorise le développement rapide de la cir- dans notre série rentre dans la fourchette des taux rappor-
culation collatérale [10,11]. Un taux de succès de 89 % est tés dans la littérature qui oscillent entre 10 et 50 % dont
rapporté avec le Fowler-Stephens en deux temps [11]. Beau- 20 % de mort-nés, et 50 % de décès consécutifs à une septi-
coup d’auteurs incriminent le retard de la prise en charge cémie ou à un échec thérapeutique dans la deuxième année
dans la survenue des échecs, car il est plus aisé d’abaisser un de vie [20]. Cette mortalité est probablement sous-estimée
testicule chez le nourrisson que chez l’enfant du fait que la dans notre contexte, car les cas de mort-nés par syndrome
distance à parcourir est moins grande [9,12]. Les fonctions de Prune Belly ne sont pas répertoriés. Notre série compte
endocrine et exocrine du testicule sont meilleures lorsque 17 survivants qui sont encore jeunes ; il faudra attendre plu-
l’abaissement est réalisé en période néonatale sans sections sieurs années pour pouvoir apprécier leurs chances de survie
des vaisseaux gonadiques [9]. Actuellement, l’utilisation de et de paternité.
la laparoscopie a considérablement amélioré la prise en
charge de la cryptorchidie sans morbidité additionnelle,
comparée à la laparotomie [11,13]. Selon Docimo et al. [12],
la possibilité de la dissection étendue avec la laparosco- Conclusion
pie permet de ne pas sectionner les vaisseaux gonadiques.
Avec les progrès actuels de la médecine de la repro- Le syndrome de Prune Belly est rare et touche essentielle-
duction, l’abaissement testiculaire doit être systématique ment des sujets de sexe masculin. L’insuffisance rénale a été
pour offrir aux patients des chances de procréer. Deux cas la principale cause de mortalité. La complexité des malfor-
d’abdominoplastie sur 22 cas de Prune Belly syndrome nous mations urinaires fait que le traitement conservateur garde
semblent très insuffisants étant donné que les avantages une bonne place dans l’arsenal thérapeutique. La chirur-
de cette intervention ne sont pas uniquement esthétiques. gie des malformations urinaires nécessite une approche au
L’abdominoplastie contribue également à l’amélioration des cas par cas (aussi bien pour l’indication et le moment de la
fonctions respiratoires et facilite la défécation [9]. Son chirurgie) et sa réalisation devra être confiée à une équipe
impact sur l’amélioration de la vidange vésicale est plus avertie.
important que celui de la cystoplastie [9,14]. Le suivi L’abaissement testiculaire devrait être réalisé plus fré-
difficile des patients pour raisons économiques ainsi que quemment en période néonatale pour augmenter les
la difficulté de la chirurgie dans le syndrome de Prune chances de paternité, de même que l’abdominoplastie
Belly ont certainement contribué à limiter le nombre de dont le bénéfice sur le plan esthétique et fonctionnel est
cas d’abdominoplastie. La réalisation de l’abdominoplastie réel.
474 B. Diao et al.

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