PED - WP - 15

LE NEUROBLASTOME DE LA
TÊTE AUX PIEDS
L. ANTONIOS, S. MOALLA, M. TAZDAIT, F. MIHOUBI, MR. EL BEJJANI,
S. CANALE, [Link]
SERVICE D’IMAGERIE DIAGNOSTIQUE, DÉPARTEMENT D’IMAGERIE
INSTITUT GUSTAVE ROUSSY
Objectifs
 Savoir réunir les différents arguments cliniques, biologiques et
radiologiques en faveur du diagnostic de neuroblastome

 Connaître les principales caractéristiques et aspects en

imagerie des neuroblastomes dans ses différentes
localisations

 Connaitre les éléments obligatoires qui doivent figurer dans le

compte rendu d’imagerie
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 2
Introduction
 Tumeur maligne solide extra-cérébrale la plus fréquente du jeune
enfant = 7 % des Tm de l’enfant

 Terme plus approprié = groupe de tumeur car regroupe plusieurs

tumeurs de même origine (crête neurale) ayant des caractéristiques
cellulaires et moléculaires variables et très disparates:
• Les neuroblastomes
• Les ganglioneuroblastomes
• Les ganglioneuromes bénins
• Le NB in situ

 Pronostic et évolution très hétérogènes : formes agressives d’emblée

ou a contrario possibilité de maturation et parfois de régression
spontanée
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 3
 Introduction Encéphalique (1%)
 Incidence annuelle: Cervical (5%)
10 /1 000 000 enfants de moins de
15 ans ≈ 130 à 150 nouveaux cas par an Thoracique (15%)
en France

 Age médian de découverte: 2 ans

(95% avant 5 ans) Abdominal dans 60%
(surrénalien dans 32%)
 Tumeur primitive est issue des crêtes
neurales = topographie dépendante
de ses dérivés
Pelvien (5%)
 Tumeur sécrétant les catécholamines
et ses dérivés= élément de diagnostic
positif
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 4
Introduction
 Toutes formes confondues = survie à 30 % à 5 ans

 Les facteurs pronostiques majeures sont:

> Age au diagnostic (bon > 12 mois)
> Stade (bon pour les 1, 2 et 4 S)
> Expression du proto oncogène N-Myc (bon si absente) = d’où la
réalisation systématique d’une biopsie au diagnostic

NB : site métastatique pas un facteur pronostic indépendant (mais hépatique

meilleure survie)

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 5

 Poser le diagnostic de neuroblastome = une véritable
enquête qu’on mène à plusieurs…

Clinique Imagerie

Diagnostic positif
Diagnostic de siège
Extension loco-régionale
Bilan d’opérabilité
Biologie Extension à distance

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 6

 Manifestations cliniques et circonstances de
découvertes (CDD)
Extrême variabilité clinique et plusieurs localisations possibles = variabilité des CDD

Symptômes liés à la tumeur Symptômes liés aux métastases Syndrome « paranéoplasique »

Dépendent de la localisation :  Métastases osseuses et ostéo médullaires:  Syndrome opso-myoclonique:
 Siège abdominal : Anémie et fatigabilité en rapport avec un mouvements oculaires saccadés, ataxie
Masse palpable dure, bosselée, fixée, envahissement massif de la moelle cérébelleuse, irritabilité et régression
indolore hématopoïétique psychomotrice
Signe de compression des organes digestifs Douleurs osseuses
(vomissement ou tableau pseudo-occlusif), Exophtalmie + ecchymoses périorbitaires =  Vipome:
du rein (HTA +++) Syndrome de Hutchinson Sécrétion de Vaso-Active Intestinal Peptid (VIP)
 Siège thoracique :  Métastases hépatiques : responsable d’une diarrhée
Troubles respiratoires Découverte fortuite lors de l’échographie
Dysphagie Hépatomégalie majeure multi nodulaire =  Syndrome cathécholinergique:
 Siège pelvien : Syndrome de Pepper Flush, diarrhée, HTA
Compression vésicale ou rectale  Métastases ganglionnaires :
 Siège cervical : Ganglion sus claviculaire gauche  Encéphalomyélite paranéoplasique
Masse palpable, dyspnée ou dysphagie  Métastases sous-cutanées :
 Quelque soit la localisation : Nodules cutanés bleutés
Découverte fortuite
Tableau de compression médullaire ou un
syndrome de Horner : NBL en sablier

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 7

 Manifestations cliniques et circonstances de
découvertes (CDD)
Extrême variabilité clinique et plusieurs localisations possibles = variabilité des CDD

Symptômes liés à la tumeur Symptômes liés aux métastases Syndrome « paranéoplasique »

Métastases révélatrice du diagnostic dans 70 %
des cas

cranio-orbitaires ou épiduraux (18 %) cérébro-méningés (0,6 %)

ganglionnaires (31 %)
pulmonaires (3 %)
pleuraux (3,5 %)
surrénale controlatérale (10 %)
osseux (56 %)
médullaires (70,5 %) péritonéaux (2 %)

hépatiques (30 %) Para-testiculaires (0,5 %)

ou ovariens
cutanés (4 %)

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 8

 Diagnostic biologique
 Dosage des catécholamines urinaires

 Positif dans 90 à 95% des cas (Dopamine, HVA, VMA, sur recueil
de 3 jours, corrélées à la créatininurie)
• HVA = sensibilité 72 %, spécificité 98 %
• VMA = sensibilité 80%, spécificité 97 %

 Dans 5% des cas les tumeurs ne sont pas sécrétantes

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 9

 Diagnostic en imagerie
Scintigraphie MIBG +++
Échographie TEP FDG
abdominale + doppler

Radiographie standard

IRM

Scanner

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 10

Echographie
 Examen de 1ère intention à réaliser devant une masse T
abdominale de l’enfant Rein

 Faire le diagnostic de siège et confirmer l’origine extra

rénale de la masse = absence de signe de l’éperon ( )

 Montre la tumeur
 Echogène hétérogène solide (T)
 Calcifications : fines → hyperéchogénicité diffuse OU
grossières ( )
 Atténuation postérieure
 Englobement vasculaire ( )
 Zones anéchogènes nécrotiques ou hémorragiques
(parfois formes kystiques) à signaler au chirurgien (risque
de rupture per opératoire +++)

 Guide la ponction à l’aiguille fine

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 11
Radiographie standard
 Sensibilité ~90% à l’étage
thoracique et ~38% à l'étage
abdominal

 Montre:
• Opacités de tonalité hydrique contenant
des calcifications fines et irrégulières ( )
• Déplacement des lignes para vertébrales
(notamment pour les NBL thoraciques et
abdominaux) ( )
• Modifications osseuses liées aux
extensions intrarachidiennes et foraminales
• Signes d'extension métastatique osseuse

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 12

 Scanner
 Si localisation abdominale ou abdomino
pelvienne = scanner abdomino-pelvien
avec injection (± sans injection si premier
bilan)
T
 Autres zones explorées si point d’appel
RD
clinique ou à la scintigraphie Rétro péritoine

 Utile dans la PEC du neuroblatome

qqs la localisation

 Reconstructions multi-planaires +++

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 13

 Scanner
 Peut montrer:

> Masse de densité tissulaire, faiblement

rehaussée après injection
a b
> Hétérogène, surtout si grand volume
tumoral, zones de nécrose et/ou
hémorragie
> Calcifications ( ) (>80% des NBL):
parfois très fines et à distance de la tumeur
> Rapports avec les structures avoisinants
(ganglions, vaisseaux, osseux, paroi,
épidurales, cranio-orbitaires..)
> Extension locorégionale ( ) c d
> Localisations métastatiques: osseuses ( ), a: adénomégalie métastatique, b: métastase osseuse au niveau
ganglionnaires ( ), ... de l’aile iliaque gauche. c : NB pelvien avec extension à
l’échancrure sciatique. d : calcifications endotumorales

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 14

Enfant de 4 ans, douleurs
abdominales latéralisées à
gauches au décours desquelles
une échographie a été réalisée et
a retrouvé une masse rétro
péritonéale, extra rénale, mais
difficile à explorer compte tenu de
sa taille. * *
La lésion a un point de départ
surrénalien (* ). Vers le haut elle
arrive jusqu’à l’orifice hiatal sans
composante endothoracique( ).
Elle est médiane et paramédiane
gauche, franchit la ligne médiane.
En dedans, la lésion décolle
l’aorte du rachis ( * ) ce qui signe
le siège rétropéritonéal.
Elle englobe le pédicule rénal
gauche ( ) et envahit le hile avec
dilatation des cavités excrétrices
d’amont ( ).
L’aspect « étiré » et écrasé des
vaisseaux est assez
caractéristique du neuroblastome

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 15

 *

Jeune garçon de 2 ans et 5 mois qui consulte pour

ecchymoses périorbitaires gauches. Un scanner cérébral
et abdomino-pelvien a été réalisé.
Masse médiane autour de l’AMS ( * ) en rapport avec un
neuroblastome abdominal médian.
Présence de métastases osseuses ( ) au niveau du crâne
et méningées bilatérales ( ) .
On met en évidence une adénomégalie métastasique
iliaque interne droite ( ).
Syndrome de Hutchinson
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 16
 IRM
 +++ localisations médiastinale, cervicale et
pelvienne

 IRM >>> TDM pour déterminer :

> l’origine et l’extension locale du NBL, notamment
intrarachidienne (a, b)
> les localisations secondaires hépatiques et intra
musculaires (c, d)

 Montre :
> Masse hétérogène a b
> Relatif hyposignalT1 et hypersignalT2 par rapport au
muscle
> Rehaussement variable (souvent hétérogène)
> Calcifications plus difficilement détectables = vide de
signal
> Zones hémorragiques et de remaniements kystiques
c d
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 17
a

c d
Enfant de 4 mois, amené par ses parents pour altération de l’état général et « gros ventre ».
Une échographie abdominale de première intention a été réalisée.
Présence d’une hépatomégalie majeure avec un foie hétérogène (a), avec quelques macro-
nodules périphériques (b).
Complément d’exploration par IRM (c et d), retrouvant une hépatomégalie multinodulaire
avec miro et macro nodules. La tumeur primitive n’était pas visualisée.
b
Syndrome de Pepper
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 18
 Surveillance/ 6 mois durant 1 an
après la fin du traitement chez les
Scintigraphie (à la MIBG) patients à faible risque et durant 2 ans
chez les patients à risque
Diagnostic de la T
intermédiaire
primitive et des
métastases Doit être réalisée chez tous les
Spécificité approche 100 % patients à haut risque, au moment du
Pour la détection de la tumeur diagnostic, avant et après la
primitive, sensibilité est de 73 %, et chimiothérapie à haute dose
baisse à 45 % lorsque la tumeur Scinti MIBG myéloablative, mais également avant
primitive n'est pas sécrétante et après les chimiothérapies de
Pour la détection des métastases
ostéo-médullaires, sensibilité est de
rattrapage en cas de maladie
90 % résiduelle
Pour le diagnostic des localisations
hépatiques, sensibilité est de 50% Quantifier la réponse Détecter une maladie résiduelle
(fixation physiologique) au traitement des métastatique osseuse ou une rechute
Toute fixation osseuse est anormale,
y compris sur les zones de neuroblatomes asymptomatique non connue chez les
croissance métastatiques. patients à haut risque

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 19

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 20
 Scintigraphie Tc99* PET-scan 18F-FDG
 En l'absence de fixation de la MIBG  En l'absence de fixation de la MIBG
(10% des NBL) (10% des NBL)

 Utile pour apprécier la présence de  Plus sensible que la MIBG pour le

métastases osseuses diagnostic des récidives

 Limites : hyperfixations physiologiques  PET scan ou PET IRM en complément

des métaphyses actives chez le jeune de la scintigraphie à la MIBG surtout
enfant pour les lésions des parties molles

 Absence de sensibilité et de spécificité  La réponse en FDG peut ne pas être

corrélée à la réponse en MIBG

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 21

 Au total = Bilan d’extension
 Recherche de métastases osseuses:
- Scintigraphie osseuse au technétium
- Scintigraphie à la MIBG

 Recherche de métastases médullaires :

Myélogrammes + biopsies osseuses multiples

 Recherche de métastases hépatiques :

Echographie (ou IRM hépatique si disponible)

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 22

A quoi sert la biopsie alors ?
 Confirmer le diagnostic anatomo-pathologique et surtout
réunir avant traitement des éléments biologiques de
pronostic:

> Recherche d'une amplification de l'oncogène N-myc (de

mauvais pronostic)
> Détermination de la ploïdie des cellules tumorales (contenu en
ADN)
> Recherche d'une délétion du bras court du chromosome 1 (1p)

Le radiologue doit donc renseigner l’accessibilité de la

tumeur ou pas aux prélèvements percutanées
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 23
Et le bilan d’opérabilité ?
 Le bilan d’opérabilité se fait sur la base des facteurs de risques
définis à l’imagerie = IDRF (Imaging Defined Risk Factors)
> FDR chirurgicaux MAIS ne constituent pas une contre-indication à la
chirurgie
> Basés sur des critères radiologiques définis par un consensus
international, uniformes, identifiés à l’imagerie Baseline, avant tout
traitement
> Chaque localisation tumorale a ses IDRFs
> Elles obéissent à des définitions claires en utilisant 6 termes :
Séparation, Compression, Englobement, Contact, Infiltration, Invasion

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 24

 Parler le « IDRF »
La description des rapports tumoraux avec les organes de voisinages utilise des
termes clairement définis

Séparation
Visualisation d’un liseré, généralement Artère Veine
graisseux, entre la tumeur et les < 50 %
structures avoisinantes
T
Pour une artère le contact doit être < Contact de Refoulée
50 % < 50 % mais
Pour les veines la lumière doit rester lumière
visible
visible

Quand la tumeur est séparée d’une T

structure vitale (organe ou
vaisseau) = pas d’IDRF
Non IDRF Non IDRF

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 25

 Parler le « IDRF »
La description des rapports tumoraux avec les organes de voisinages utilise des
termes clairement définis

Engainement
Absence de liseré entre la T et les structures
Artère Veine
avoisinantes (organe ou vaisseau) > 50 %
T
Pour une artère: on parle de contact quand <50% Partiel Total
de la circonférence du vaisseau est en contact
Contact de Ecrasée
avec la T. Lumière
> 50 %
non visible
Pour une veine: on parle de contact quand elle
est affaissée avec une lumière partiellement visible
Quand la tumeur est en contact avec une structure T
vitale ou est responsable d’un affaissement d’une
veine sans englobement = pas d’IDRF (à
l’exception des vaisseaux rénaux) IDRF IDRF

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 26

 Parler le « IDRF »
La description des rapports tumoraux avec les organes de voisinages utilise des
termes clairement définis

Compression
Pour les voies aériennes, on parle de
compression quand la tumeur au contact
d’une voie aérienne et responsable
d’une réduction de son petit axe =
IDRF+

Pour les autres structures vitales

(organes avoisinants), un contact peut
être associé à un déplacement T
(localisation anormale) ou à une
distorsion (forme anatomique anormale);
IDRF+ = s’il existe une infiltration ou un
englobement total

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 27

 Parler le « IDRF »
La description des rapports tumoraux avec les organes de voisinages utilise des
termes clairement définis

Englobement
La structure avoisinante est
entourée par la tumeur; dans ce
T
< 50 %
cas = IDRF+
T
Englobement partiel = ≥50% de la
circonférence vasculaire est en
contact avec la tumeur
> 50 %

Englobement total = la totalité de

la structure vitale (vaisseau ou
T
organe) est complètement entourée
par la tumeur

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 28

 Parler le « IDRF »
La description des rapports tumoraux avec les organes de voisinages utilise des
termes clairement définis

Infiltration

Atteinte de structures vitales

autres que les vaisseaux

Une T. est dite infiltrante quand elle T

s’étend dans un organe entrainant
des marges floues voir absentes
entre la tumeur et la structure
infiltrée T
Quand une T infiltre une structure
vitale = IDRF+

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 29

 Parler le « IDRF »
La description des rapports tumoraux avec les organes de voisinages utilise des
termes clairement définis

Invasion
Décrit les relations avec le pédicule rénal: Il suffit d’avoir un contact de la T. avec les vaisseaux rénaux pour parler d’IDRF +

Equivalent d’invasion dans le cas d’atteinte du canal spinal

< 1/3 canal > 1/3

T
T
Non IDRF IDRF

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 30

 Compte rendu radiologique
1. Diagnostic de siège

2. Mensurations: 3 diamètres orthogonaux de la masse principale,

dans les plans antéro-postérieur, frontal et sagittal stricts

3. Accessibilité́ aux prélèvements tumoraux percutanés

4. Rapports

5. Opérabilité: critères IDRF

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 31

NBL cervical
 Origine: Développé aux dépens des chaînes
sympathiques cervicales

 Clinique:

 Syndrome de masse:
-Tuméfaction latéro-cervicale postérieure,
unilatérale, parfois multi nodulaire en rapport avec la
présence d'adénopathies contiguës à la tumeur primitive
-Attitude antalgique : flexion latérale du cou du
côté de la tumeur Ganglioneuroblastome cervical chez une
enfant de 6 ans qui a initialement consulté
 Syndrome de Claude Bernard-Horner pour apparition progressive d’une
tuméfaction cervicale droite.

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 32

 RECHERCHER Une compression des voies
aériennes

Adénopathies homo et
controlatérales

Un prolongement médiatisnal
(carotide primitive, vaisseaux
sous claviers)

Extension aux trous de

conjugaison et au canal
rachidien (exceptionnelle)

franchissement de la ligne Une extension vers la base du crâne

médiane (définie par la tangente (plus rare, par le trou déchiré́
au bord controlatéral du rachis) postérieur)

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 33

 IDRF+
 Englobement de
l’artère carotide, l’artère
vertébrale ou la veine
jugulaire interne

 Extension à la base du
crâne
Non IDRF
 Compression de la
trachée

IDRF

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 34

 Enfant de 3 ans, tuméfaction de la
face et exophtalmie dans un
contexte d’altération de l’état
général.
L’IRM du massif facial montre une
lésion tissulaire dont l’épicentre se
situe en arrière de l’axe jugulo-
carotidien ( ), localement très
agressive avec envahissement du
sinus maxillaire ( ), de la paroi de
l’orbite droit( ) et des os temporal
et pariétal homolatéraux ( ).

NBL cervical avec IDRF

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 35

 NBL thoracique
 Origine: Développé aux dépens des chaînes
sympathiques dorsales, occupant une gouttière para
vertébrale avec souvent des prolongements
intracanalaires → T. en sablier

 Clinique: peu spécifique et souvent tardive

 Toux et douleur thoracique
 Découverte fortuite sur une radiographie du thorax
 Signes neurologiques de compression médullaire selon
le niveau (T. en sablier)

05/09/2018 TITRE DU DIAPORAMA Général 36

 Rechercher
 Un dépassement de la ligne médiane

 Une extension cervicale ou abdominale

 L'existence d'un prolongement intrarachidien (en sablier)

 Le retentissement sur les voies aériennes

 Les rapports avec la plèvre, la paroi, les piliers du diaphragme ( )

 L'existence d'adénopathies médiatisnales

 Les rapports avec l'aorte, les troncs supra-aortiques, les hiles Prolongement intrarachidien (en
sablier), très fréquent
pulmonaires, les vaisseaux sous-claviers et les branches du Préciser :
- les niveaux supérieur et inférieur de
plexus brachial pour les NB supérieurs l'atteinte endo canalaire
- le pourcentage d'occupation du
 Les rapports avec les vertèbres T9 à T12 pour les NB inférieurs canal rachidien dans le plan axial

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 37

IDRF +
 Englobement des racines du plexus brachial, des vaisseaux sous-claviers, des
artères carotide ou vertébrale ou une compression de la trachée

 Infiltration de > 1/3 du canal spinal dans le plan axial, absence de visualisation
des espaces leptoméningés ou anomalie de signal du cordon médullaire

 Tumeur médiatisnale basse infiltrant la jonction costo-vertébrale entre T9 et T12

est associée avec un risque théorique d’ischémie de la moelle par atteinte
chirurgicale de l’artère spinale antérieure (Adamkiewicz)

 Englobement de l’aorte et ses branches, compression de la trachée ou de la

bronche principale et l’infiltration des structures adjacentes (péricarde, plèvre,
diaphragme)

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 38

Jeune fille de 9 ans. Découverte dans un tableau de compression médullaire d’une masse tissulaire médiatisnale postérieure,
présentant une extension endo-canalaire étagée à travers les foramens. La compression du cordon médullaire est maximale
en T8. NBL thoracique en sablier avec IDRF
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 39
NBL abdominal
 Origine:
> 2/3 de la médullo-surrénale – bien limité - latéralisé
> 1/3 des chaînes sympathiques para-vertébrales - plus mal limité -
s'étendant vers les structures médianes du rétro-péritoine (gros vaisseaux)

 Clinique :
> 50%: Palpation d’une masse abdominale par la mère ou lors de l'examen
clinique qui comporte un examen systématique de l'abdomen
> Douleurs abdominales vagues
> HTA (exceptionnelle), liée plutôt à l'étirement d'un pédicule rénal par la tumeur
(HTA réno-vasculaire) qu'à la production d'amines pressives

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 40

 Découverte fortuite à l’occasion d’une
échographie abdominale réalisée pour
recherche de RGO, chez un
nourrisson de 10 mois; d’une masse
localisée de la loge surrénalienne
droite.

L’exploration s’est faite en IRM (moins

irradiante vu l'âge). Elle montre une
lésion tissulaire bien limitée ( ),
cantonnée à la loge surrénalienne
droite.

Cette masse fixe à la scintigraphie au

MIBG ( ) et s’accompagne d’un taux
élevé de catécholamines urinaires.

NBL abdominal d’origine

surrénalien droit, localisé
Pas de IDRF
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 41
 Rechercher

Infiltration de la paroi, des piliers, du Rapports avec le bloc duodéno-pancréatique

psoas ou du mésentère - difficultés opératoires

Plages liquidiennes de nécrose tumorale + A signaler

au chirurgien  Risque de rupture peropératoire

Rapports vasculaires:
Aorte
VCI
Origine du tronc cœliaque et de
l’AMS,
Pédicule hépatique
Confluent spléno-mésaraïque Eléments de gravité =
- Englobement et surtout étirement des pédicules rénaux
Dépassement de la ligne médiane - Ouverture du sinus du rein par la tumeur

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 42

 IDRF+
 Englobement partiel ou total de l’origine
du TC, l’AMS, l’aorte, les pédicules
rénaux, la VCI ou les vaisseaux
iliaques

 Contact isolé avec les vaisseaux

rénaux

 Infiltration de la veine porte, le

diaphragme, les reins, le foie, le bloc
duodéno-pancréatique ou le mésentère

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 43

NBL pelvien
 Origine: Développé aux dépens des chaînes sympathiques pelviennes ou
de l'organe de Zuckerkland

 Clinique: Signes neurologiques de compression souvent tardifs des organes

de voisinage :
> compression rectale : constipation progressive
> compression vésicale : énurésie secondaire, dysurie, infections urinaires liées à
un mauvais drainage
> obstacle à la circulation de retour veino-lymphatique: oedème des bourses, des
membres inférieurs.

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 44

 Rechercher

Infiltration de la fosse
ischio-rectale
Franchissement de
l'échancrure sciatique

ADP
Extension aux trous un franchissement de Rapports vasculaires
sacrés (fréquente dans les la ligne médiane avec la bifurcation
tumeurs médianes) (tangente au bord aortique, les artères et
controlatéral de L5) veines iliaques
primitives,
hypogastriques et
externes

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 45

 AMS
AMI

Jeune fille de 12 ans, avec découverte fortuite d’une masse, tissulaire bien limitée intra-péritonéale, siège d’une calcification
isolée, sans composante graisseuse et peu rehaussée. La lésion présentait des rapports étroits avec les vaisseaux
mésentériques, notamment avec l’artère mésentérique inférieure. NBL abdomino-pelvien (Zuckerkland)
JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 46
Patiente de 3 ans et demi qui consulte pour constipation chronique. L’échographie réalisée montrait une masse
tissulaire ( ) , plus ou moins bien limitée, pré sacrée, difficile à caractériser en échographie seule.
L’exploration en scanner, confirme la présence d’une masse pré sacrée ( ). Pas d’anomalies osseuses au niveau du
sacrum (Diagnostic différentiel principal : tératome sacro-coccygien) = dosage systématique des marqueurs tumoraux
et des catécholamines urinaires qui sont élevées. Scintigraphie au MIBG : fixation au niveau de la masse ( )

Sacrum
Sacrum

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 47

 Compte tenu de l’extension
locorégionale déjà vue au scanner un
complément d’exploration par IRM a
été réalisé.
Composante endocanalaire ( ),
multiétagée ( ) étendue sur < 1/3
de la tranche de section du canal =
Non IDRF
Extension dans l’échancrure
ischiatique droite ( ) = IDRF

NBL pelvien avec IDRF

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 48

Conclusions
 Groupe de tumeur et non une seule; neuroblastome la plus fréquente

 Retrouvé tout le long du système nerveux sympathique, principalement dans l’abdomen

 Extrême variabilité clinique selon sa localisation et son caractère sécrétant ou non :

Syndrome de Pepper, syndrome de Hutchinson, syndrome opsomyoclonique, compression
médullaire

 Biopsie = systématique = à but pronostique (le statut N-myc +++ )

 Confirmation du diagnostic et bilan d’extension tiendront compte = scintigraphie au MIBG

et + sécrétion des marqueurs tumoraux

 CR = siège, taille et la présence éventuelle de facteurs de risques chirurgicaux (IDRF)

JFR 2018 Le neuroblastome de la tête aux pieds 49

Références
1) Brisse HJ, McCarville MB, Granata C, Krug KB, Wootton-Gorges SL, Kanegawa K, et al.
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International Neuroblastoma Risk Group Project. Radiology. oct 2011;261(1):243-57

2) Brisse H, Edeline V, Michon J, Couanet D, Zucker J. STRATÉGIE ACTUELLE D’IMAGERIE DES

NEUROBLASTOMES. J Radiol. :8

3) Bleeker G, Tytgat GA, Adam JA, Caron HN, Kremer LC, Hooft L, et al. 123I-MIBG scintigraphy
and 18F-FDG-PET imaging for diagnosing neuroblastoma. Cochrane Childhood Cancer Group,
éditeur. Cochrane Database of Systematic Reviews [Internet]. DOI:
10.1002/14651858.CD009263.pub2

4) Davidoff AM. Neuroblastoma. Seminars in Pediatric Surgery. févr 2012;21(1):2-14

5) McCarville MB. Imaging neuroblastoma: what the radiologist needs to know. Cancer Imaging.
2011;11(1A):S44-7

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