RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU

Maladie inflammatoire survenant à distance d’une infection par le streptocoque β hémolytique du groupe A
(deux localisations électives articulaires et cardiaques) => Maladie à déclaration obligatoire
EPIDEMIOLOGIE :
Incidence :
- Dans les pays industrialisés = incidence : 0,23 et 1,88/100 000 hab/an (pratiquement disparu =
amélioration des conditions de vie et l'utilisation de l'antibiothérapie)
- En Tunisie = incidence à 1,55/ 100 000 habitants/an (relativement fréquente) (en 2001)
Porte d'entrée : angine ou pharyngite à streptocoque β hémolytique du groupe A non ou mal traitée
Age : grand enfant (5-15 ans) et l'adulte jeune (exceptionnel avant 3 ans et rare après 25 ans)
Terrain : susceptibilité individuelle en particulier lors des atteintes cardiaques
Environnement : mauvaise hygiène, promiscuité, malnutrition et accès difficile aux soins
Sexe : H = F (sauf Chorée : F > H)
PHYSIOPATHOLOGIE :
Etiologie : le streptocoque β hémolytique du groupe A (certains sérotypes = fréquence de récidives)
Protéine M partage des déterminants antigéniques avec la myosine cardiaque
Le polysaccharide C possède une réactivité croisée avec les glycoprotéines des valves cardiaques.
Les antigènes membranaires => réactions croisées avec certains tissus (cardiaque, articulaire, noyaux caudés)
Le streptocoque A secrète :
- Les streptolysines o (hémolyse des GR in vitro) => Ac spécifiques : les anti-streptolyses o (ASLO)
- Les streptodornases => Ac anti-streptodornases
- Les streptokinases => Ac anti-streptokinases
Pathogénie : Reste mal connue
Conflit immunologique entre l'hôte et le streptocoque (réponse humorale et cellulaire anormale)
Le streptocoque possède un certain nombre d’Ag similaires à ceux des tissus humains => des Ac atteignent le
tissu cardiaque et les fibres cardiaques => destruction des valves cardiaques par réponse inflammatoire
Atteinte articulaire : dépôt de complexes immuns au niveau de la synoviale articulaire
Atteinte neurologique : Ac dirigés contre le cytoplasme des neurones du noyau caudé et de l'hypothalamus
ANATOMOPATHOLOGIE :
Les lésions cardiaques :
Le myocarde :
- Nodules d’Achoff (lésion élémentaire la plus caractéristique) : foyer de nécrose fibrinoïde
centrale entourée d’histiocytes et de lymphocytes (4éme sem) surtout au niveau du cœur gauche et du
septum => évolution vers la fibrose (cicatrice fibreuse rétractile)
- Granulome myoagressif : lié à la destruction localisée des fibres myocardiques.
Endocarde : endocardite verruqueuse, toute valve lésée peut être le siège de greffe bactérienne = E
d’Osler
- Papules : liées à la présence des nodules d’Achoff (surtout les valves mitrales et aortiques)
- Fibrose rétractile => déformation et de la rétraction valvulaire
Péricarde : péricardite sèche ou péricardite avec épanchement si l’exsudat ++
Lésions cutanées :
Nodules de Meynet : transitoires, nécrose fibrinoïde : centre fibrinoïde entouré d’histiocytes et de
fibroblastes
Lésions articulaires :
Synovite œdémateuse exsudative avec ↑ du liquide synovial Destruction de la synoviale (régression
sans séquelles)
Les lésions articulaires et péricardiques sont de type inflammatoire et exsudatif
Les lésions myocardiques et valvulaires peuvent évoluer vers la fibrose
ETUDE CLINIQUE : Forme type : « Polyarthrite aiguë fébrile du grand enfant » (70-75 %)
Clinique :
 Début : progressif
Fièvre à 38-39°C, malaise, Tbles digestifs (anorexie, vomissement, dl abd parfois pseudo-appendiculaire)
Notion d’angine, d’otite, bronchite, scarlatine dans les jours qui précèdent (pas ou insuffisamment traitée)
Phase d’état : 7 à 35 jours après le début de l’infection.
Un syndrome articulaire : polyarthrite fluxionnaire :
Siège : Les grosses articulations superficielles, symétrique, coudes, poignets, chevilles, genoux.
Aspect : Inflammatoire avec tuméfaction des articulations : rouges, chaudes, douloureuses à la
mobilisation (impotence fonctionnelle partielle)
Evolution : fugace (1-7 j), mobile (migratrice), disparait sans séquelles ++, pas d’anomalies à la radio ++
Un syndrome général :
Fièvre quasi-constante (sauf en cas de chorée), importante, irrégulière, s’élève progressivement et
persiste 2 à 3 semaines en absence de traitement
Signes d’accompagnement :
- pâleur (anémie d’origine inflammatoire), asthénie
- troubles digestifs : anorexie, amaigrissement, dl abd Simule un syndrome appendiculaire
- perte du goût au jeu, diminution du rendement scolaire
Signes de cardite : plus fréquente chez l’enfant < 6 ans
- L'atteinte cardiaque fait toute la gravité de la maladie => risque d'insuffisance cardiaque et à long
terme par les séquelles valvulaires, on peut avoir l’atteinte d’une, de deux ou des 3 tuniques.
- L’importance de la cardite n’est pas liée à l’importance des atteintes articulaires.
- Quand elles sont présentes elles se manifestent précocement (1ère- 2ème sem)
Endocardite aiguë :
- La valve mitrale (93%) => insuffisance mitrale, le RM peut apparaître des années après (surveillance
prolongée)
- La valve aortique (5%) => insuffisance aortique
Les rétrécissements ne s’observent pas à la phase aigue.
=> Risque hémodynamique de défaillance cardiaque + risque infectieux de greffe oslérienne
Myocardite aiguë : fréquente, peut se manifester par une insuffisance cardiaque congestive ou BAV
Péricardite aiguë : peu fréquente, n’est pas un élément de gravité : tamponnade rare, récidives
fréquentes
Les trois tuniques peuvent être atteintes => pancardite responsable d'insuffisance cardiaque, souvent mortelle
La cardite est classée en trois catégories en fonction de la sévérité
- Cardite légère : souffle discret, cœur non dilaté
- Cardite modérée : souffle intense persistant après la crise, cardiomégalie discrète ou absente
- Cardite sévère : régurgitation mitrale ou aortique à gros débit, cardiomégalie importante
Signes cutanés : rares mais pathognomonique
Nodosités de Meynet : péri articulaire, sous cutanées, indolores, en grain de plomb visible et palpable à
la face d’extension articulaire, disparaît sans laisser de cicatrice, mauvais pronostic
Erythème marginé de Besnier : siège électivement sur le tronc, en nappe discoïde, maculo-papuleux à
centre clair et périphérie rouge.
La chorée de Sydenham : rares, signe tardif (des mois après la crise articulaire) mauvais pronostic
Succession des mouvements involontaires désordonnés rapides et amples persistant pendant le repos
Examens complémentaires :
ECG : souvent normal
Une HVG ou HAG en rapport avec une valvulopathie.
BAV du 1er degré fréquent = myocardite, micro-voltage et des troubles de la repolarisation = péricardite
Biologie : confirme le diagnostic => syndrome inflammatoire et infectieux biologique
NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie modérée de type inflammatoire
VS accélérée > 50 mm à la 1ère heure (souvent > 100 mm) (si < 50 mm, on peut exclure le dg de RAA)
Hyperfibrinémie > 5 g/l
EPP : hyper α2, hyper δ globulinémie.
CRP positif, > 20 mg/l
↓ Complément, présence de CIC
 Signes d’atteinte streptococcique récente : spécifique de l’atteinte par le streptocoque et non du RAA.
Recherche du streptocoque β hémolytique au prélèvement de gorge est souvent négatif
Elévation à 2 examens successifs : ASLO > 400 U (taux max surtout au cours de la 3ème - 4ème sem)
Dosage des anti-streptokinase, antihyaluronidase permet un diagnostic dans le cas de RAA authentique
où les ASLO sont normaux.
Radio thorax : recherche une cardiomégalie
Echographie Doppler cardiaque : => diagnostic de cardite, systématique, permet de mettre en évidence un
épanchement péricardique, apprécie la fonction ventriculaire et précise les fuites mitrale et aortique.
Evolution :
Habituellement favorable sous traitement : disparition en quelques jours de la fièvre et de l’arthrite,
normalisation de la VS et des signes inflammatoires biologiques Surveillance à long terme +++
Un traitement interrompu ou réduit => reprise de la symptomatologie avec risque d’atteinte cardiaque.
Risque des rechutes surtout les 2 à 3 premières années Intérêt de l’antibiothérapie préventive et
prolongée
Rhumatisme cardiaque malin : rare et grave, fébrile et mortel de l’enfant
Rhumatisme chronique évolutif : persistance des signes d’évolutivité biologiques et de manifestations
cardiaques (poussées séparée de périodes de rémission) => dg ≠ avec l’EI
Séquelles : valvulopathies rhumatismales chroniques
DIAGNOSTIC POSITIF : nécessite 2 critères majeurs ou 1 critère majeur et 2 critères mineurs avec
obligatoirement élévation de la VS et des ASLO
Repères pour le diagnostic de crise initiale de RAA
Manifestations majeures
Cardite
Polyarthrite
Chorée de Sydenham
Erythème marginé de Basnier
Nodules sous-cutanés
Manifestations mineures
Signes cliniques : arthralgies
fièvre
Signes biologiques : VS ↑↑ (> 50 mm)
CRP ↑↑ (> 20mg/l)
Allongement de l’intervalle PR (> 16 sec)
Preuves confirmant une infection préalable à streptocoques du groupe A
Positivité des cultures pharyngées ou d’un test d’identification antigénique rapide des
streptocoques
Scarlatine récent
Taux élevé ou croissant des anticorps antistreptococciques
FORMES CLINIQUES :
Syndrome post streptococcique mineur :
forme atypique ou les critères majeurs sont absents => polyarthralgies fébriles, angine fébrile traînante ou
des troubles du rythme ou de la conduction
Le diagnostic est porté sur l’association d’une fièvre > 38,2, d’une VS > 50mm la première heure ou une
CRP positive et une preuve de l’infection streptococcique
risque cardite => même traitement que la crise de RAA
TRAITEMENT :
Principes généraux :
Buts : juguler la poussée inflammatoire, éradiquer le streptocoque de la sphère ORL, prévenir les
rechutes.
base sur 2 types de médicaments : ATB : Péni G (ou érythromycine) + AINS ou corticoïdes.
Repos : en cas de péricardite aiguë, insuffisance cardiaque, cardites sévères
 Traitement digitalo-diurétique : en cas d’insuffisance cardiaque
Correction chirurgicale : l’ultime sanction thérapeutique
Traitement curatif :
A la phase d’attaque et en absence de cardite :
Repos en milieu hospitalier jusqu’à normalisation de la VS
ATB antistreptococcique : curative mais également prophylactique contre toute nouvelle agression.
- Péni G 50.000 à 100.000 U/kg/j en 2 injections/j en IM
- ou Péni V per os à la dose de 1 à 2 MU/J en 3 à 4 prises/j pendant 10j
- Si allergie : érythromycine 50 mg/kg/j en 3 prises per os
=> Pendant 10 jours puis relayé par le traitement prophylactique
Ttt anti-inflammatoire : urgente pour diminuer le remaniement inflammatoire des valves cardiaques
- Corticoïdes de 1ère intention : Prednisone Cortancyl per os : 2 mg/kg/j en 3 prises pendant 3 sem
(jusqu’à normalisation de VS) puis ttt dégressif par palier
- Les salicylés : Aspirine 100 mg/kg/j dans les formes sans cardite => en cas de CI à la corticothérapie,
dans les rebonds et les rechutes à l’arrêt des corticoïdes
Dans les formes avec cardite :
Repos au lit doit être prolongé
ATB thérapie antiseptococcique
Corticothérapie doit être prolongée en fonction de l’intensité de la cardite
Dose d’attaque de : 4 semaines cardite légère au total 2 mois et 1/2 (sans CMG)
8 semaines cardite sévère au total 3 mois et ½ (CMG)
avec dégression progressive de 5 mg/semaine
Traitement de la chorée :
Corticoïdes : Si bilan inflammatoire (+) ou en cas de cardite même si bilan (-)
Barbituriques/ Gardénal + Haldol
Traitement prophylactique : Permet d’éviter les rechutes de RAA.
Prévention primaire : avant la 1ère poussée :
Amélioration du niveau de vie, du niveau d’éducation sanitaire
Traitement systématique de toute angine par les ATB : Péni G pendant 10j
Prévention de toute infection streptococcique surtout au niveau des collectivités
Prévention secondaire : après la 1ère poussée : dès le lendemain de l’arrêt du traitement curatif.
Mode de prophylaxie :
- Péni injectable : Extencilline 1,2 million d’unités en IM toutes les 2 à 3 semaines ou Péni V per os
- En cas d’allergie : érythromycine 200 mg/j en 2 prises.
Durée et indication :
- Cardite sévère toute la vie
- Cardite modérée 5 ans après la disparition de tout signe cardiaque
- En absence de cardite au moins 5 ans et jusqu’à la puberté
- La survenue d’infection intercurrente ou d’intervention chirurgicale reprise du traitement curatif Péni
G 2 M/j => 10 j.
- Les explorations endoscopiques doivent être effectuées sous couverture ATB
- Traiter les caries dentaires, infection ORL, sinusite risque de greffe oslérienne