People's Democratic Republic of Algeria
الجمهوريــــــــــــــة الجزائريــــــــــــــة الديمقراطــــــية الشعبيـــــــــــة
Ministry of Higher Education and Scientific Research
وزارة التعلـــــــــــــــــيم العالـــــــــــي و البحث العلمــــــــــــــي
UNIVERSITY OF ABDELHAMID IBN BADIS MOSTAGANEM
جامعة عبد الحميد ابن باديس مستغانم
FACULTY OF MEDICINE
كلية الطب
Insuffisance Respiratoire Chronique
& sa décompensation
Objectifs pédagogiques :
Savoir poser le diagnostic d’une insuffisance respiratoire chronique (IRC)
Connaître les données cliniques permettant d’orienter vers une IRC obstructive et vers une IRC restrictive
Connaître les indications des examens d'imagerie devant une insuffisance respiratoire chronique
Savoir identifier une décompensation d’IRC et en apprécier la gravité
Pr .KAMBOUCHE
I. DÉFINITION-GENERALITES
L’insuffisance respiratoire chronique est définie par l’incapacité de l’appareil respiratoire
à assurer l’hématose.
Sur le plan pratique, l’IRC est définie biologiquement par une pression artérielle partielle en
oxygène (PaO2) < 70 mm Hg avec ou sans hypercapnie (pression artérielle partielle en dioxyde
de carbone (PaCO2) > 45 mm Hg) mesurée à 2 reprises à au moins 2 semaines
d’intervalle en ventilation spontanéée à l’air ambiant et en état stable.
On parle d’IRC grave en présence d’une PaO2 < 60 mmHg lorsque mesurée en air ambiant, au
repos et à l’état stable.
Les trois causes les plus fréquentes d’insuffisance respiratoire chronique sont le syndrome
obésité-hypoventilation, la BPCO et les maladies neuromusculaires. Son pronostic est sévère.
II. MÉCANISMES DES ANOMALIES GAZOMÉTRIQUES
Trois principaux mécanismes physiopathologiques peuvent être à l’origine de l’hypoxémie
chronique.
a) Anomalies des rapports ventilation perfusion (VA/Q)
On parle d’effet shunt lorsque certaines alvéoles sont mal ventilées mais normalement perfusées
(Figure 1)
- en raison d’un obstacle bronchique : atélectasie lobaire ou pulmonaire,
- en raison d’un comblement alvéolaire : œdème pulmonaire aigu, pneumonie, syndrome de
détresse respiratoire aiguë (SDRA)
Figure 1 : les unités pulmonaires sont perfusées normalement mais non ventilées (shunt vrai
fonctionnel)
b) Hypoventilation alvéolaire
La diminution du renouvellement de l’air alvéolaire entraine une hypoxémie et une hypercapnie
(PaCO2 ≥ 45 mmHg).
Hypoventilation alvéolaire pure
Elle survient au cours des maladies affectant la commande centrale de la pompe ventilatoire
(par exemple l’intoxication médicamenteuse lors de l’administration d’opiacés) ou affectant
la pompe ventilatoire elle-même : insuffisance diaphragmatique et des autres muscles
inspiratoires, déformation anatomique et/ou diminution de compliance de la cage
thoracique (Figure 2 ).
Figure 2 : Anomalies de la pompe ventilatoire : Les anomalies de la pompe ventilatoire peuvent être de
causes très différentes. Il est impossible de toutes les citer. La recherche étiologique doit être
systématique à chaque étage de fonctionnement de la pompe ventilatoire, du cerveau à la paroi
thoracique en passant par les voies aériennes supérieures (VAS).
Effet espace mort
L’espace mort alvéolaire correspond aux unités pulmonaires normalement ventilées mais
mal perfusées :
- obstruction vasculaire (embolie pulmonaire),
- territoire emphysémateux avec destruction capillaire > destruction alvéolaire,
c) Atteinte de la diffusion alvéolo-capillaire des gaz respiratoires
La diffusion alvéolo-capillaire des gaz respiratoires dépend de l’intégrité de la membrane
et de la surface disponible pour les échanges.
La diminution de la diffusion des gaz peut être liée à :
o une altération de la membrane (pneumopathies interstitielles diffuses)
o une réduction de la surface d’échange sur le versant alvéolaire (emphysème) ou sur le
versant vasculaire pulmonaire (hypertension artérielle pulmonaire).
II. CONSEQUENCES PHYSIOPATHOLOGIQUES DE L’INSUFFISANCE RESPIRRATOIRE
CHRONIQUE
a) Polyglobulie
Elle a pour objectif le maintien d’un contenu artériel en oxygène normal
due à la production par le rein d’érythropoïétine (EPO), en réponse à l’hypoxémie
chronique
entraîne une hyperviscosité sanguine et un risque accru de thromboses artérielles ou
veineuses.
b) Rétention hydro-sodée
La présence d’œdèmes déclives est fréquente.
Elle est attribuée à des anomalies de régulation du facteur natriurétique.
Elle peut aussi être la conséquence d’une hypertension pulmonaire secondaire.
c) Hypertension pulmonaire
Le développement d’un cœur pulmonaire chronique résulte de :
o l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires
o l’augmentation de la viscosité sanguine
o la rétention hydro-sodée
d) Insuffisance respiratoire aiguë
L’insuffisance respiratoire aiguë est une décompensation de l’IRC qui met en jeu le
pronostic vital par hypoxémie profonde.
Les facteurs de décompensation sont multiples (infection, traumatisme, chirurgie, ...)
III. CLASSIFICATION SELON LE PROFIL VENTILATOIRE OBTENU PAR LES
EXPLORATIONS FONCTIONNELLES RESPIRATOIRES
IRC obstructives
Ce sont les plus fréquentes. Elles sont principalement représentées par la BPCO.
Le mécanisme principal de l’hypoxémie est une inadéquation des rapports
ventilation/perfusion. Elle est efficacement corrigée par l’oxygénothérapie de longue
durée (OLD).
IRC restrictive
Les EFR mettent en évidence un trouble ventilatoire restrictif (TVR) défini par une
capacité pulmonaire totale (CPT) < 80% des valeurs théoriques et/ou une diminution
isolée des capacités vitales lente et forcée.
a. Syndrome obésité-hypoventilation
Le syndrome obésité-hypoventilation (SOH) est défini par la présence d’une
hypercapnie diurne (PaCO2 ≥ 45 mmHg) chez un individu avec un index de masse
corporelle ≥ 30, en l’absence d’autre cause d’hypercapnie.
Il s’agit d’une des causes les plus fréquentes d’IRC.
b. Maladies neuromusculaires
Ces maladies engendrent une réduction de la ventilation alvéolaire, principale cause de
l’hypoxémie et de l’hypercapnie.
c. Cyphoscoliose idiopathique
La cyphoscoliose peut se compliquer d’une insuffisance respiratoire chronique.
L’augmentation de la charge imposée par la paroi thoracique altère le fonctionnement
de la pompe ventilatoire.
d. Atteintes pleurales
Elles correspondent aux séquelles étendues d’hémothorax ou de pleurésies
infectieuses. L’épaississement et la rigidité de la plèvre entraînent une gêne à
l’expansion pulmonaire.
e) Atteintes parenchymateuses pulmonaires
Dans les pneumopathies interstitielles, la principale anomalie est l’atteinte de la
diffusion alvéolo-capillaire des gaz, entraînant initialement une hypoxémie à l’effort puis
une hypoxémie nocturne et diurne du fait des anomalies des rapports VA/Q.
Insuffisance respiratoire chronique mixte (restrictive et obstructive)
Les critères spirométriques d’un TVO et d’un TVR coexistent. Les étiologies sont dominées
par les dilatations des bronches étendues, la mucoviscidose et certaines pneumoconioses.
IRC sans anomalies des volumes pulmonaires
Les EFR mettent en évidence une anomalie de la diffusion. Elles sont liées à une maladie
vasculaire pulmonaire chronique (hypertension artérielle pulmonaire).
Tableau I : Liste non exhaustive des insuffisances respiratoires chroniques classées selon le
profil aux explorations fonctionnelles respiratoire
Obstructives Restrictives Mixtes
BPCO Cyphoscoliose Bronchectasies
Asthme Syndrome obésité- Mucoviscidose
vieilli hypoventilation Séquelles de tuberculose
Bronchiolite Maladies neuromusculaires Silicose
Pachypleurite Autres pneumoconioses
Pneumopathies interstitielles
IV. DIAGNOSTIC ET EVALUATION
Signes fonctionnels
Signes en rapport avec la pathologie initiale
Les signes cliniques au cours de l’insuffisance respiratoire chronique sont ceux de la pathologie
respiratoire sous-jacente : dyspnée d’effort voire toux et expectorations en cas de BPCO, toux
sèche en cas de fibrose pulmonaire, altération de la qualité du sommeil voire dyspnée d’effort en
cas de syndrome obésité-hypoventilation, encombrements bronchiques itératifs en cas de maladie
neuromusculaire, etc.
Signes en rapport avec l’insuffisance respiratoire chronique
o La dyspnée d’effort ou l’aggravation d’une dyspnée déjà présente est un signe quasi-constant
au cours de l’insuffisance respiratoire chronique. Cette dyspnée :
survient initialement à l’effort puis pour des efforts plus modestes, voire au repos.
il est utile et simple en consultation d’apprécier la dyspnée dans le cadre
desactivités quotidiennes du patient (échelle mMRC).
o Les signes témoignant d’une altération subjective de la qualité du sommeil (signes
d’hypoventilation alvéolaire). Ces signes peuvent être inauguraux.
sommeil non réparateur
réveils matinaux de qualité insuffisante
céphalées frontales matinales
somnolence diurne anormale (excessive)
troubles de la mémoire et de la concentration
syndrome anxio-dépressif
Signes physiques
Signes cliniques en rapport avec la pathologie initiale
L’examen clinique met en évidence des signes qui sont en rapport avec la maladie respiratoire conduisant
à l’insuffisance respiratoire chronique.
Signes cliniques en rapport avec l’insuffisance respiratoire chronique
o La cyanose
correspond à une coloration bleutée des téguments
traduit la présence de plus de 5g/dl d’hémoglobine désoxygénée
signe gravité inconstamment retrouvé
o Les signes témoignant d’une insuffisance cardiaque droite présents à un stade évolué
turgescence jugulaire
œdèmes des membres inférieurs avec prise de poids
reflux hépato jugulaire
Examens complémentaires
Les gaz du sang effectués à l’état stable (à distance d’un épisode aigu) et en air ambiant sont
indispensables. On recherchera une hypoxémie et/ou une hypercapnie. Une acidose respiratoire
compensée par des bicarbonates élevés suggère la chronicité d’une hypercapnie.
Les épreuves fonctionnelles respiratoires jouent un rôle pivot dans l’orientation étiologique de
l’IRC.
La radiographie thoracique est un élément fondamental dans le diagnostic étiologique de l’IRC. Elle
peut suffire au diagnostic dans certaines pathologies comme les déformations thoraciques majeures
ou les séquelles de tuberculose par exemple. Elle est complétée le plus souvent par un scanner
thoracique pour préciser la topographie et l’étendue des lésions ainsi que leur type.
La NFS sanguine recherchera une polyglobulie qui suggère la chronicité de l’hypoxémie. Celle-ci
est devenue rare aujourd’hui, le diagnostic d’insuffisance respiratoire chronique étant établi
beaucoup plus précocement ces dernières années.
L’électrocardiogramme peut montrer des signes d’hypertrophie des cavités cardiaques droites.
Le retentissement de l’IRC sur le ventricule droit est systématiquement évalué par une
échocardiographie transthoracique et mesure de la pression artérielle pulmonaire systolique
(dépistage d’une hypertension pulmonaire).
Un test de marche de 6 minutes, permet une évaluation pronostique des patients insuffisants
respiratoires chroniques et oriente l’attitude thérapeutique.
V. TRAITEMENT DE L’INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE
La prise en charge des IRC s’articule autour de 5 volets :
1) Optimisation du traitement médical pour chaque pathologie,
2) L'éducation thérapeutique, le sevrage tabagique, la réduction de l'exposition aux facteurs de
risque et le reclassement professionnel pour les pneumoconioses,
3) La ré́habilitation respiratoire avec essentiellement le réentrainement à l'effort et les conseils
hygiè́no-dié́té́tiques,
4) Au besoin la mise en route d'une oxygénothérapie au long cours, associée ou non à une
ventilation mécanique non invasive.
a) Oxygénothérapie de longue durée
- L’oxygénothérapie de longue durée corrige l’hypoxémie chronique, prévient les
complications (notamment l’hypertension pulmonaire) et diminue la mortalité des patients
atteints de BPCO.
- Dans l’IRC, l’oxygénothérapie à domicile est indiquée si :
PaO2 < 55 mmHg
ou PaO2 comprise entre 55 mmHg et 60 mmHg avec présence des signes cliniques
d’hypoxie tissulaire :
polyglobulie (hématocrite > 55%)
insuffisance ventriculaire droite (clinique ou échocardiographie ou via un
cathétérisme)
désaturations artérielles nocturnes non apnéiques (SpO2 nocturne moyenne ≤88%)
- L’oxygénothérapie est administrée :
o à domicile, au moyen de lunettes nasales (les masques permettent de délivrer des
quantités d’O2 plus importantes),
o idéalement 24h24, au minimum 15 h/j en couvrant la nuit et l’activité physique, avec
un débit nécessaire pour obtenir une PaO2 > 60 mm Hg ou une SpO2 ou une SaO2 90 %
au repos et à l’effort.
b) Ventilation à domicile
La ventilation non invasive à domicile permet de diminuer le travail respiratoire en
assistant le fonctionnement des muscles inspiratoires.
Chez les patients ayant une IRC la ventilation à domicile est indiquée dès que les premiers
signes d’hypoventilation alvéolaire diurne et/ou nocturne apparaissent. Elle permet
d’améliorer la survie et la qualité de vie et diminuer la fréquence des hospitalisations.
L’efficacité de la VNI se traduit par une amélioration de la PaCO 2 et des symptômes
cliniques(dyspnée, altérations du sommeil).
5) La chirurgie de réduction de volume ainsi que la transplantation pulmonaire ont des indications
rares et très précises.