Annales de pathologie (2017) 37, 492—494

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ScienceDirect
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CAS POUR DIAGNOSTIC

Un nodule paratesticulaire
A paratesticular nodule

Alice Guyard a,∗, Aurélie Sannier a, Yohann Grassano b,

Laurence Choudat a, Anne Couvelard a,
Muriel Hourseau a

a
Service d’anatomie et cytologie pathologique, hôpital Bichat-Claude-Bernard, groupe
hospitalier hôpitaux universitaires Paris Nord—Val de Seine, Assistance publique—Hôpitaux de
Paris, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France
b
Service d’urologie, hôpital Bichat-Claude-Bernard, groupe hospitalier hôpitaux
universitaires Paris Nord—Val de Seine, Assistance publique—Hôpitaux de Paris,
46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France

Accepté pour publication le 9 octobre 2017

Disponible sur Internet le 15 novembre 2017
Observation
Un homme de 29 ans consultait pour une masse scrotale gauche indurée. L’échographie
testiculaire objectivait une tumeur intra-scrotale de 6 cm de diamètre d’échostructure
hétérogène, respectant le testicule et l’épididyme. Les marqueurs biologiques tumoraux
(LDH, ␣FP et ␤-HCG) étaient normaux. Le bilan d’extension était négatif. Une orchidec-
tomie gauche était réalisée.
La pièce opératoire pesait 175 g. La tumeur était paratesticulaire supérieure, indépen-
dante du testicule et de l’épididyme. Elle mesurait 8 cm et était nodulaire, bien limitée,
ferme, blanchâtre, homogène à la coupe (Fig. 1).
À l’examen microscopique, la lésion était bien limitée, non encapsulée, englobant par-
fois des petits nids adipocytaires à la périphérie. Elle était essentiellement constituée par
une fibrose hyaline abondante, par endroits storiforme (Fig. 2) et parfois concentrique
autour des vaisseaux avec un aspect en bulbe d’oignon. Des éléments inflammatoires par-
fois nombreux, lymphocytaires et surtout plasmocytaires (plus de la moitié des cellules
inflammatoires) étaient dispersés au sein de cette fibrose (Fig. 3). Des rares éléments fusi-
formes de morphologie myofibroblastique, totalement enserrés dans la fibrose, étaient
observés. Il n’y avait pas de thrombophlébite. La lésion, d’exérèse complète, était déve-
loppée aux dépens de la vaginale et respectait le testicule et l’épididyme, de morphologie
normale. À l’examen immunohistochimique, la richesse en plasmocytes était confirmée par
le CD138. Plus de 10 plasmocytes IgG4 positifs étaient visibles par champ à grossissement
400 (Fig. 4), représentant plus de 50 % des plasmocytes exprimant en immunohistochimie
les IgG totales. Les anticorps anti-actine, CD34, PS100, HMB45, calrétinine, MDM2, CDK4,
CD117, inhibine, desmine, KL1, ALK, HHV8 et spirochète étaient négatifs.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : aliceguyard@[Link] (A. Guyard).

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0242-6498/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Un nodule paratesticulaire 493

Figure 1. Tumeur paratesticulaire, indépendante du testicule et

de l’épididyme, nodulaire, bien limitée, blanchâtre (photo macro-
scopique).
Nodular, well-demarcated, whitish paratesticular tumor, separate
from testis and epididymis (macroscopy).
Figure 3. Éléments inflammatoires lymphocytaires et surtout
plasmocytaires dispersés au sein de la fibrose (HES × 20).
Interspersed lymphocytes and plasma cells in dense fibrosis
(HES × 20).

Figure 4. Présence de nombreux plasmocytes IgG4 (immuno-

histochimie × 20).
Numerous IgG4 plasma cells (immunohistochemical staining × 20).

Figure 2. Fibrose hyaline abondante storiforme, concentrique

autour des vaisseaux (aspect en bulbe d’oignon) (HES × 10).
Extensive storiform hyalinized fibrosis, with concentric fibrosis
around blood vessels (HES × 10). Quel est votre diagnostic ?
494 A. Guyard et al.

Diagnostic proposé prédominante avec une population inflammatoire plus dis-

crète. Le taux sérique d’IgG4 était rapporté chez 3 patients,
Pseudotumeur fibreuse paratesticulaire, probablement liée dont 2 présentaient un taux supérieur au seuil de 135 mg/dL.
à une maladie associée aux IgG4. Concernant le cas que nous rapportons, il s’agit d’une
pseudotumeur fibreuse paratesticulaire, probablement liée
à une maladie associée aux IgG4. En effet deux des
Discussion critères de la maladie associée aux IgG4 sont réunis : cli-
nique (aspect de pseudotumeur) et histologique : fibrose
La pseudotumeur fibreuse paratesticulaire a été décrite storiforme avec infiltrat lympho-plasmocytaire, plus de
pour la première fois en 1830. Il s’agit d’une lésion 10 plasmocytes IgG4 par champs au fort grossissement et
extrêmement rare représentant seulement 6 % des lésions ratio IgG4/IgG > 40 % [5]. Le patient ne présentait cepen-
paratesticulaires. Elle survient principalement chez l’adulte dant pas d’autre localisation de la maladie et le taux sérique
jeune, plus rarement chez l’adolescent, et se présente d’IgG4 n’est pas connu, car le patient ne s’est pas présenté
comme une masse paratesticulaire non douloureuse. Elle en consultation.
peut être isolée ou multinodulaire. Elle est le plus souvent Plusieurs diagnostics différentiels sont à envisager, en
développée à partir de la vaginale (76 %), plus rarement de premier lieu des tumeurs fibreuses : tumeur myofibro-
l’épididyme (10 %) et de l’albuginée (14 %) [1]. Microscopi- blastique inflammatoire exprimant le plus souvent ALK,
quement, la lésion peut se présenter sous trois formes : (1) tumeur fibreuse solitaire exprimant STAT6 ; mais également
une fibrose dense sans inflammation notable, de type plaque tumeur adénomatoïde, angiosarcome (notamment maladie
pleurale, (2) un tissu fibreux dense comportant de nombreux de Kaposi), liposarcome, mélanome ou carcinosarcome dans
lymphocytes et plasmocytes, avec ou sans follicules lym- des variantes fibreuses. Dans les cas où l’inflammation
phoïdes, et (3) myofibroblastique, de type bourgeon charnu, lympho-plasmocytaire est au premier plan, on pensera à
comportant de nombreux capillaires et une inflammation éliminer une syphilis et une hémopathie.
chronique éparse. À l’examen immunohistochimique, les En conclusion, la pseudotumeur fibreuse paratesticu-
fibroblastes pseudo-tumoraux expriment le plus souvent la laire est une lésion extrêmement rare. Cette observation
vimentine et l’actine, tandis que les marqueurs épithéliaux souligne la nécessité de rechercher des arguments histo-
et la desmine sont typiquement négatifs [2]. pathologiques, cliniques et biologiques en faveur d’un
Des articles récents suggèrent que la pseudotumeur syndrome d’hyper-IgG4 devant un tableau de pseudo-
fibreuse paratesticulaire puisse faire partie du spectre tumeur inflammatoire paratesticulaire. Il faut également
de plus en plus large de la maladie associée aux IgG4 garder à l’esprit qu’un examen extemporané peut s’avérer
[3]. La maladie associée aux IgG4 est une maladie fibro- nécessaire devant une masse intra-scrotale, a fortiori de
inflammatoire de description relativement récente, qui se présentation clinique et/ou radiologique inhabituelle, afin
caractérise par l’atteinte synchrone ou métachrone d’un d’éviter une orchidectomie non justifiée.
ou plusieurs organes sous forme de pseudotumeurs ou de
fibrose. Les différentes atteintes ont un aspect histologique
commun et s’accompagnent, de manière non systématique, Déclaration de liens d’intérêts
d’une élévation sérique des IgG4. Les caractéristiques histo-
logiques associent un infiltrat lympho-plasmocytaire dense Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
riche en plasmocytes, une fibrose storiforme, et parfois
des phlébites oblitérantes ; avec à l’examen immuno-
histochimique une augmentation du nombre de plasmocytes Références
IgG4 (le seuil variant selon les organes concernés), et un
ratio IgG4/IgG d’au moins 40 % [4]. [1] Dieckmann K-P, Struss WJ, Frey U, Nahler-Wildenhain M. Para-
Neuf cas de maladie associée aux IgG4 paratesticulaire testicular fibrous pseudotumor in young males presenting with
et testiculaire ont été décrits dans la littérature, regrou- histological features of IgG4-related disease: two case reports.
pés dans la série décrite par Karashima et al. [3]. L’âge J Med Case Reports 2013;7:225.
moyen était de 33 ans (de 19 à 74 ans). Les lésions étaient [2] Miyamoto H, Montgomery EA, Epstein JI. Paratesticular fibrous
soit uniques, soit associées à d’autres localisations de la pseudotumor: a morphologic and immunohistochemical study of
maladie associée aux IgG4, notamment chez les patients 13 cases. Am J Surg Pathol 2010;34:569—74, [Link]
10.1097/PAS.0b013e3181d438cb.
plus âgés (64, 73 et 74 ans). Le principal motif de consul-
[3] Karashima T, Taniguchi Y, Shimamoto T, Nao T, Nishikawa H,
tation était la présence d’une masse intra-scrotale. Tous Fukata S, et al. IgG4-related disease of the paratestis in a
les patients avaient été opérés par orchi-épididymectomie. patient with Wells syndrome: a case report. Diagn Pathol
Par définition, la totalité des cas présentaient en histologie 2014;9:225.
une fibrose storiforme associée à un infiltrat inflammatoire [4] Deshpande V, Zen Y, Chan JK, Eunhee EY, Sato Y, Yoshino T, et al.
riche en plasmocytes, avec un ratio IgG4/IgG compris entre Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease.
40 et 85 %. Le nombre de plasmocytes IgG4 dans l’article Mod Pathol 2012;25:1181—92.
de Karashima étaient de 10/champs au fort grossissement. [5] The Research Program for Intractable Disease by Ministry of
À noter qu’il n’existe pas dans la littérature de consensus Health, Labor and Welfare (MHLW) Japan G4 team, Umehara
concernant le seuil de plasmocytes IgG4 dans cette locali- H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, et al. A novel
clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): general concept
sation. Des images de phlébite oblitérante étaient décrites
and details. Mod Rheumatol 2012;22:1—14, [Link]
chez cinq cas sur les neuf [1,3]. L’intensité de l’inflammation 10.1007/s10165-011-0508-6.
pouvait varier selon les cas, certains présentant une fibrose