Nphrologie - Gnralits
Principales fonctions du rein
v. 11 (15/01/2010 09:06)
Maintien du volume et de la composition ionique des liquides de l'organisme (homostasie) Excrtion des dchets mtaboliques terminaux (ure, cratinine, acide urique, oxalate). Dtoxification et limination des toxines, mdicaments et de leurs mtabolites. Rgulation endocrine des VEC et de la TA (SRAA ; prostaglandines rnales; systme kalllikrne) Contrle endocrine de la masse rythrocytaire (rythropotine) Contrle endocrine du mtabolisme minral (calcitriol : 1- vit D3) Catabolisme des protines de petit PM (2-microglobuline, chanes lgres) et des hormones polypeptidiques (insuline, glucagon, PTH, calcitonine, hormone de croissance, etc...) Interconversion mtabolique (noglucogense, mtabolisme lipidique) Synthse de facteurs de croissance (IGF1 ; EGF).
Rappels anatomiques
Le nphron Le glomrule
2/6
3/6
Hmodynamique rnale
Dbit de filtration glomrulaire : normale de la clairance inuline = 100 ml/min
Clairance de l'inulineD : librement filtre, ne subissant pas de modification tubulaire (polymre exogne perfuse en continue afin davoir une concentration plasmatique stable) Evaluer par la scintigraphie au DTPA Clairance de l'acide para-amino-hippuriqueD (PAH), limin en 1 seul passage ds le rein (1/5 filtr et 4/5 excrt) Cette mesure est encore optimise si l'on connat le coefficient d'extraction rel du PAH, celuici n'tant jamais tout fait gal l'unit, mme chez le sujet normal indemne de maladie rnale. Evaluer par la scintigraphie au MAG 3
Dbit plasmatique rnal : normale de la clairance du PAH : 600 ml/min
Fraction filtre, Dbit sanguin rnal, Rsistance vasculaire rnale
Fraction Filtre = DFG/DPR = 100/600 = 1/6 Dbit Sanguin Rnal = DPR / (1- Hmatocrite) Rsistance Vasculaire Rnale = Pression de perfusion du rein / Dbit Sanguin Rnal avec Pression de perfusion rnale Pression aortique moyenne (auquelle il faut retrancher la pression veineuse rnale lorsque celle-ci est leve comme c'est le cas au cours de l'insuffisance cardiaque globale ou droite) On pourrait penser que la mesure de la cratinine plasmatique suffit diagnostiquer linsuffisance rnale : une valeur leve traduirait une insuffisance rnale (limination insuffisante). Cpdt, la valeur normale dpend des individus : cette mesure ne suffit donc pas au diagnostic. En pratique, elle permet de suivre lvolution dune pathologie dj diagnostique chez un patient donn ( = une lvation de la cratininmie reflte une aggravation de la pathologie).
Clairance de la cratinine normale de la clairance de la cratinmie : 120 ml/min
Les 4 principaux syndromes nphrologiques
Le syndrome de nphropathie vasculaire
HTA au 1ier plan Sd urinaire pauvre ou absent Insuffisance rnale souvent svre et rapidement progressive Diagnostic : imagerie artrielle et/ou biopsie rnale Variable dans sa prsentation Protinurie gnralement au 1ier plan Oedmes possibles en fonction de limportance de la protinurie (syndrome nphrotique) HTA frquente Insuffisance rnale galement frquente mais sa progression est variable selon le type de latteinte glomrulaire Diagnostic : analyse histologique du tissu rnal obtenu par biopsie rnale percutane se rsume en pratique la ncrose tubulaire aigu, 1ire cause dIRA organique Insuffisance rnale aigu au premier plan Syndrome urinaire gnralement absent HypoTA frquente Diagnostic : contexte, biopsie rnale Exceptionnellement, une tubulopathie peut se manifester sous la forme d'une dysfonction tubulaire proximale (syndrome de Fanconi) ou distale soit hrditaire soit acquise Prsentation insidieuse Sdr urinaire modr parfois limit une leucocyturie HTA moins frquente que dans les Sd glomrulaires ou vasculaires. LHTA est le + souvent tardive concomitante de linsuffisance rnale avance
Le syndrome de nphropathie glomrulaire
Le syndrome de nphropathie tubulaire
Le syndrome de nphropathie interstitielle
4/6
Source : NphroHUS
Insuffisance rnale volue lentement sur plusieurs annes ou dizaines dannes Diagnostic : imagerie rnale (UIV,TDM) et dans certains cas sur la biopsie rnale Les atteintes kystiques du rein voluant vers linsuffisance rnale sont souvent rattaches des nphropathies interstitielles en raison des lsions interstitielles prikystiques.
v. 11 (15/01/2010 09:06)
Terrain Clinique Nphrose Enfant 85 % 2-6 ans lipodique Adulte 15 % HSF
Frquent Adulte Enfant Frquent Adulte ++ Enfant SNo +/- pur progressif F. dcl Brutal SNo pur primitif
Ex. cpl
CH50 N Pas dAAN Srologie virale ngative
Histo
IF
Etio Maladi Infectio HmoPrimitif e infl n pathies
SNPP +++ Hogkin
Evolution K Mdicat Autres
imprvisible
Ttt
GON
Dpts hyalins segm et focaux amorphes msangiaux et sous endoth
AINS
Thiaz Rechutes +aldactone IRC : 2,5% Cortico 2mg IRC : 30% 6 mois
Hrone Reflux vsic-urt. 70% CR Rduct nphron. 30%CS Obsit drepanocytose
Non prolifratives
Dpts IgM + C3 +
HIV HBV Syphilis Filariose Lpre Sels dor Mercure Captopril Trolovol
GEM
Dpts Extramb IgG + C3 Massue, hriss, chainette, regression
++
Lupus PR Sarcodose
Hodgkin
MMO, POEMS
K solides (KBP)
30%Gurison 30%Persistanc IRC 30 % Melphalan + Prednisone
Amylose Glomrulop atdiabtiqu e patente
+ (90 %) AL = Itif= [Link] Rouge SN impur congo Pnurie +/- IR Rein de taille N re AA= II =SAA Pas dHTA ni ou augm birefring en hmaturie lum. polar. 2glob
Nphropathie diab. Stade IV (> 15 dvol)
PR ++, Abcs, BK SPA suppurat pfd
Hodgkin
K rein Dialyse
HTA MacroProtinurie Interv libre 3 sem Brutal SNo, SNi Hurie / Pnurie
Pnurie > 0.3 g/j Baisse cplt Transitoire (< 8 sem) ASLO, ASD Baisse cpl
t
Dpts msangiaux nodulaires ou diffus Hyalinose artriolaire Prolif endocap Extramb pure exsudative IgG + C3
en humps Dpts Granuleux Prolif endocap IgG + C3 C4 Dpts infect strepto A hmol Lupus Foyers profds CME Endocardite type II HCV
1re cause dIRC
Eq TA ++ > Eq diabte Sympto ATB
pas de cortico
Prolifratives Endocapillaires
GNA post strepto
Enfant 1-12 ans
IRC
GNMP
1re GN
e
50 % IRC Rcidive Hurie 25 % IRC Eradication foyer infectieux
pas de cortico
Maladie de en France Hurie isole Jeune adulte rcidiv Berger
interv libre Cpl normal
t
* GON Dpts Infection * Prolif endocap Msangiaux dentaire
segm et focale IgA / ORL
SNi, SNo imp
SNo impur j-> 8 mois Purpura Hurie macro ms s/tt 3ers HTA rhumatode mois OMI
* GON Dpts * Prolif endocap Msangiaux IgA, C3, - segm et focale
- diffuse
+/- Ig G / M
Cortico Purpura rhum Possible vers (vascularite CIC prolif endocap Eradiquer IgA) + extracap foyer infect
GoodPasture GNRP avec dpts granuleux
GNRP SNo impur Hmoptysie GNRP
Ac antiMBG
Cplt normal
Baisse cplt (GNMP vol) SNo impur Cplt normal (Purp rhum. vol)
Prolifration Dpt extracapillaire linaire (Ac MBG) avec croissants Dpt granuleux epithliaux
(cplexes immuns)
Lupus, CME
Foyer profd, endoc Purpura rhum.
corticoide,
5-10 % IRC
immuno-
6/6
Extracapillaires
GNRP sans dpts
ANCA HBV +/- baisse cmplt
Adulte jeune Episodes [Link]
Wegener PAN (Artrio)
change plasmatique