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Case report
Prise en charge psychologique d'un cas du syndrome de Prader Willi: cas
d'une jeune fille marocaine

Psychological management of a patient with Prader Willi syndrome: case

study of a young Moroccan girl

Lamyaa Benchikhi1,&, Hind Nafiaa1, Abdelaaziz Zaroual1, Abderrazzak Ouanass1

1
Centre des Etudes Doctorales des Sciences de la Vie et de la Santé, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Université Mohammed V, Rabat,
Maroc

&
Auteur correspondant: Lamyaa Benchikhi, Centre des Etudes Doctorales des Sciences de la Vie et de la Santé, Faculté de Médecine et de Pharmacie
de Rabat, Université Mohammed V, Rabat, Maroc

Mots clés: Prader Willi, obésité, psychothérapie

Received: 28/08/2017 - Accepted: 24/04/2019 - Published: 14/06/2019

Résumé
Le syndrome de Prader Willi est une maladie génétique rare qui se manifeste par l'apparition d'une hyperphagie avec un risque d'obésité morbide,
des difficultés d'apprentissage et des troubles du comportement, voire des troubles psychiatriques majeurs. L'objectif de cette analyse de cas est de
faire une revue de littérature à propos du syndrome de Prader Willi, ainsi que de mettre en exergue ses conséquences sur la vie quotidienne, tant
sur le plan physique que psychiatrique et ses moyens de prise en charge. On rapporte ici le cas d'une jeune fille marocaine, âgée de 11ans, qui
présente le syndrome de Prader Willi, qu'on a accompagnée durant sa vie quotidienne, bénéficiant d'une prise en charge biopsychosociale globale,
lui permettant ainsi une meilleure qualité de vie. Nous soulignons ici le rôle primordial et central que joue le psychothérap eute dans la prise en charge
du syndrome de Prader Willi, à travers l'accompagnement psychologique, les entretiens motivationnels et les techniques de la thérapie cognitive et
comportementale. Le syndrome de Prader Willi est une maladie à manifestations psychiatriques importantes, qui doivent être pr ises en charge par
une équipe multidisciplinaire dont fait partie le psychologue ou le psychiatre.

Pan African Medical Journal. 2019;33:115. doi:10.11604/pamj.2019.33.115.13726

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© Lamyaa Benchikhi et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons
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work is properly cited.

Pan African Medical Journal – ISSN: 1937- 8688 ([Link])

Published in partnership with the African Field Epidemiology Network (AFENET). ([Link])

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Abstract
Prader Willi syndrome is a rare genetic disease. Symptoms include binge eating disorder associated with the risk of morbid ob esity, learning difficulties
and behavioral problems or even major psychiatric disorders. The purpose of this case study is to conduct a literature review on Prader Willi syndrome
and to highlight its impact on daily life, both on physical and mental health, as well as its management. We report the case of an 11-year old
Moroccan girl presenting with Prader Willi syndrome. She was assisted in performing activities of daily living by using a comprehensive biopsychosocial
approach which improved her quality of life. We here emphasize the primary and central role of the psychotherapist in the treatment of patients with
Prader Willi syndrome which is based on counselling, motivational interviewing and cognitive behaviour therapy techniques. Prader Willi syndrome is
a disease with severe psychiatric symptoms. Patient’s care requires multidisciplinary team approach involving psychologist or psychiatrist.

Key words: Prader Willi, obesity, psychotherapy

Introduction même que celle de l'équipe soignante. D'autre part, elle se constitue
dès la deuxième année de vie et évolue de façon très rapide. Par
ailleurs, la masse maigre est faible et la répartition des graisses est
Le surpoids et l'obésité se définissent comme étant une accumulation
singulière avec une disposition au niveau du visage, de l'abdomen,
anormale ou excessive de graisse corporelle qui représente un risque
des hanches, des fesses et des cuisses [3]. Une prise de poids
pour la santé. L'indice de masse corporelle (IMC) est un moyen simple
excessive et une tendance à beaucoup trop manger apparaît
de mesurer l'obésité dans la population: il correspond au poids de la
progressivement, mais à un rythme différent d'un enfant à l'autre.
personne (en kilogrammes) divisé par le carré de sa taille (en mètres).
Cependant, le poids a tendance à augmenter sans que l'appétit
Une personne dont l'IMC est supérieur ou égal à 25 est considérée
augmente. Vers 4 à 5 ans, l'appétit et donc l'absorption de calories
comme étant en surpoids. Une personne ayant un IMC de 30 ou plus
augmentent. C'est en général plus tard, vers 8 ans, que l'enfant perd
est généralement considérée comme obèse. Le surpoids et l'obésité
la sensation d'être rassasié et se met à manger beaucoup trop
sont des facteurs de risque majeurs pour un certain nombre de
(hyperphagie). En même temps, son organisme a besoin de moins de
maladies chroniques, parmi lesquelles le diabète, les maladies cardio-
calories que les autres pour fonctionner: ses besoins caloriques sont
vasculaires et le cancer. Selon l'Organisation Mondiale de la Santé,
inférieurs à la moyenne (d'un tiers environ). Tout ceci contribue à une
entre 1980 et 2014, l'incidence de l'obésité s'est multipliée par deux
prise de poids rapide et, en l'absence de régime alimentaire strict,
et le surpoids a touché 1,9 milliards de personnes de 18 ans et plus.
l'enfant a tendance au surpoids, voire à l'obésité. Il n'existe pas
En 2014, 41 millions d'enfants de moins de 5 ans étaient en surpoids
actuellement de traitement capable de guérir ce syndrome.
ou obèses [1]. La maladie de Prader Willi est une maladie rare, selon
Cependant, dès que le diagnostic est établi, la prise en charge précoce
les auteurs, l'estimation de sa fréquence est d'environ 1 naissance sur
et par différents professionnels travaillant en concertation améliore
15.000 à 20.000 [2]. Ce sont les médecins suisses A. Prader, H. Willi
l'évolution de la maladie et diminue les complications. La prise en
et A. Labhart qui sont les premiers à décrire le syndrome de Prader
charge doit être mise en place dès que le diagnostic est confirmé. Elle
Willi, en 1956. Pendant longtemps, le diagnostic reposait uniquement
fait intervenir une équipe médicale, composée de différents
sur la présence d'une série de critères cliniques. Ce n'est qu'en 1981
spécialistes, entre autres, pédiatre, pédopsychiatre, psychologue,
que le docteur Ledbetter a pu isoler une délétion du chromosome 15
gastroentérologue, endocrinologue, neurologue. Nous allons nous
chez ces patients, puis en 1989, que des analyses moléculaires ont
pencher dans notre article sur un cas clinique particulièrement
révélés qu'elle concernait celui d'origine paternelle. Enfin, depuis
intéressant du syndrome de Prader Willi.
1989, une disomie maternelle de ce même chromosome est reconnue
comme seconde forme génétique possible du syndrome.

Dans cette maladie, l'obésité a un profil particulier car elle s'associe Patient et observation
une hypotonie néonatale, obésité sévère précoce, un hypogonadisme,
un retard statural ou à un infléchissement de la vitesse de croissance, Il s'agit donc d'une jeune fille âgée de onze ans, non scolarisée. Issue
des troubles du comportement et un profil psychologique particulier d'un niveau socio-économique moyen, de père commerçant et mère
rendant difficile la prise en charge pour le patient, son entourage de femme au foyer. Elle est la troisième d'une fratrie de quatre dont un

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garçon et deux filles. A l'initiative de quelques bienfaiteurs, la fille a échelle de qualité de vie SF12, échelle de l'image de corps. Ensuite,
été admise dans une clinique privée à Rabat pour obésité morbide la patiente avait bénéficié d'un accompagnement psychologique
chiffrée à un poids de 155kg, avec un indice de masse corporelle à comportant; des séances d'hypnose médicale, de relaxation, thérapie
63,69kg/m2, affectant sa motricité et son insertion scolaire et sociale. cognitivo-comportementale. Grâce au travail bénévole de l'équipe
Le début des symptômes remonterait à l'âge de quatre ans, alors que pluridisciplinaire, la patiente a pu perdre 15Kg au terme de deux mois.
la fille pesait 46kg dus essentiellement à une hyperphagie et des
grignotages permanents. De plus, la patiente est connue par ses Avant d'aborder le processus thérapeutique, la patiente a passé
gestes répétitifs de grattage des parties de son corps à chaque l'échelle d'estime de soi de Rosenberg qui vise à évaluer la valeur que
frustration ou pendant ses crises d'angoisse. Parallèlement, elle se fait la personne d'elle-même. Aussi, l'intéressée a passé une autre
présente une obsession idéative qui tourne autour de la nourriture échelle d'image de corps pour mesurer le niveau de comparaison
avec des gestes quotidiens de faire et défaire des nœuds par des sociale concernant l'apparence physique et les attitudes sociales
foulards auxquels elle s'attache le long de la journée. Dès le début envers l'apparence physique et en dernier lieu, une échelle de qualité
des symptômes, la patiente a fait le tour des médecins et le diagnostic de vie SF12 a été administrée dans le but d'explorer la perception qu'
du syndrome de Prader Willi a été retenu après avoir retracé l'histoire a l'individu sur son existence dans son milieu. Les résultats obtenus
de sa maladie. Jusqu'à l'âge de six ans, la patiente n'a pas été prise dans les différentes échelles ont montré: une faible estime de soi avec
en charge sur le plan diagnostique et thérapeutique et par un score de 20 pour l'échelle d'estime de soi. Un score très bas pour
conséquent, elle n'a pas cessé de prendre davantage du poids et la comparaison sociale concernant l'apparence physique ainsi que
d'une façon disproportionnée avec persistance des symptômes pour les attitudes sociales envers l'apparence physique; et une qualité
associés, surtout avec une attitude permissive et de soumission de la de vie altérée.
mère aux troubles de conduites alimentaires de sa fille. Au terme de cette évaluation psychologique, un protocole
thérapeutique a été mis en place et qui est axé sur trois volets
Cette situation s'est répercutée négativement sur sa scolarité qui a principaux: l'accompagnement; le suivi psychologique; séances de
débuté tardivement vers l'âge de sept ans dans une classe d'inclusion relaxation et de reconstruction cognitive inspirée de la thérapie
scolaire où elle n'a pu restée que deux ans. La petite fille n'a pas cognitivo- comportementale.
accepté de se retrouver avec des enfants en situation d'handicap et
subir en plus des maltraitances quotidiennes de la part de ses
camarades de classe. En outre, la patiente se serait vue obligée de
Discussion
réduire son activité physique à cause de son surpoids, en restant
parfois alitée à son domicile, un appartement situé au quatrième
Notre patiente a été soumise au début à des échelles d'évaluation
étage dans un immeuble sans ascenseur; chose qui l'oblige de rester
psychologique qui ont confirmé de faibles scores au niveau de l'estime
prisonnière chez elle, hormis quelques sorties hebdomadaires après
de soi, l'image de corps et la qualité de vie. Au regard de ces résultats,
avoir passé une heure pour monter les escaliers, avec des pauses
le travail thérapeutique a été centré sur l'accompagnement, la
fréquentes et prolongées. Désirant venir en aide à sa fille, son père
relaxation et des séances de thérapie cognitivo-comportementale.
n'a pas hésité à contacter la presse. Grâce à la médiatisation de son
Après une prise en charge pluridisciplinaire, la jeune fille a perdu 15Kg
cas, la patiente a été prise en charge par une équipe de professionnels
de son poids avec estompement des symptômes observés au début
bénévoles dans une clinique à Rabat. Tenant compte de son âge et
de son admission à la clinique. Néanmoins, quelques mois après sa
de la contre-indication de la chirurgie de l'obésité, la patiente a
sortie, la patiente a rechuté avec réapparition plus intense de signes.
bénéficié d'un séjour thérapeutique incluant; les examens médicaux,
Sachant très pertinemment qu'elle n'a bénéficié d'aucun suivi en
le suivi diététique, les séances de massage et de renforcement
ambulatoire. Ce qui montre que cette maladie nécessite un
musculaire et l'accompagnement psychologique que nous lui avons
accompagnement en particulier psychologique.
offert. Au cours de son admission à la clinique, la jeune patiente avait
reçu la visite des différentes personnalités célèbres. Sur le plan
psychologique, une évaluation psychologique a été entreprise au
moyen de tests et échelles: échelle de Rosenberg d'estime de soi,

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Processus thérapeutique l'augmentation de l'appétit puisque les idées obsessionnelles à propos
de la nourriture poussent à sa recherche permanente. Ces
L'accompagnement psychologique préoccupations alimentaires diffèrent dans la fréquence et l'intensité
suivant les personnes [9]. Sous crainte d'une déception post
Afin d'instaurer une alliance thérapeutique, la première rencontre hospitalisation due essentiellement à la diminution de la fréquence
avec la patiente s'est fait en présence de son médecin traitant après des visites des personnes intéressantes, le médecin psychiatre a
son acceptation. Elle a exprimé son souhait de devenir belle et c'est décidé d'interdire les visites. Cette mesure a déclenché un état
la raison de son admission à la clinique. Lors de mes premières d'agitation chez la patiente avec des grattages jusqu'au saignement
rencontres, j'ai observé une angoisse envahissante et une difficulté au niveau des bras, jambes et sein gauche. Ce comportement pourrait
de verbaliser son malaise qu'à travers le dessin où elle a dessiné une être le signe d'un acte d'automutilation comme une conséquence à
belle fille mince en précisant que la fille sur le dessin n'est pas elle. l'insensibilité à la douleur mais dans notre cas, l'hypothèse d'un lien
Aussi, elle a refusé de dessiner son corps. Sachant bien que le dessin étroit entre le grattage et l'anxiété pourrait être la plus probable car
est une sorte d'évocation répétitive des représentations et des images il se déclenche devant chaque frustration ou contrariété [10]. Notre
inconscientes. Après cette première démarche, il s'illustre au premier action face aux réactions de la patiente s'est basée essentiellement
plan une désorganisation somatique et un passage à l'acte sur les techniques comportementales et de relaxation, un
comportemental. La situation de la patiente paraît bloquée réduisant apprentissage de contrôle des émotions et de la gestion des situations
le travail psychique à un fonctionnement quasi opératoire. Ce sont de crises.
des faits extérieurs: des événements de la réalité, qui marquent sa
vie et s'imposent du dehors entraînant chez elle des réactions en Les séances de thérapies cognitivo comportementales avaient pour
quelque sorte mécaniques face auxquelles elle ne peut rien. Au fil des but le contrôle des stimuli qui vise: 1) à mieux maîtriser le
rencontres, la jeune fille est arrivée à communiquer et verbaliser ses comportement alimentaire et à mieux gérer les aliments à disposition;
vécus et ses ressentis. Mais, elle reste toujours vulnérable sur le plan 2) Etablissement du carnet alimentaire (apports, rythme, pensées,
relationnel et social. L'hypersensibilité marque les réactions de la émotions); 3) Restructuration cognitive; 4) Reformulation des
jeune fille que engendre une souffrance psychique surtout avec la pensées dysfonctionnelles concernant le poids, l'alimentation, l'image
comparaison aux autres sur le plan physique, stigmatisée par le poids du corps et l'estime de soi. Au terme de son séjour dans la clinique et
du regard de l'autre [4, 5]. Généralement, les cas de syndrome de grâce au travail pluridisciplinaire, la patiente a pu perdre 15kg de son
Prader Willi présentent un manque d'empathie et des difficultés à poids. Certes, cet objectif associé à d'autres reflètent la qualité de la
nouer des liens au sein de leur entourage [6]. En outre, notre patiente prestation de l'ensemble des acteurs impliqués dans la prise en
a montré un attachement morbide envers des personnes particulières charge, néanmoins, le travail post-hospitalisation demeure d'une
avec des demandes affectives massives et où elle exprime ses importance capitale dans la mesure où il permettra de maintenir les
émotions d'une façon exagérée et considère ses relations plus intimes résultats réalisés d'où une démarche psychologique s'impose à la
qu'elles ne le sont en réalité. Thuilleaux évoque à ce propos une patiente comme à son entourage. Ce protocole comporte une
«hypertrophie de la vie affective» [7]. Face à sa fragilité relationnelle sensibilisation sur l'importance du maintien de nouveaux
et sociale, la patiente a été intégrée au sein d'un groupe de parole réajustements apportés aux conduites alimentaires. La pratique des
composé d'enfants admis à la clinique pour différentes maladies. techniques de relaxation à domicile pour un meilleur contrôle de soi
L'évolution de la jeune fille a été significative dans la construction de sans omettre pour autant la mise en place d'un planning pour les
son discours et son interaction au sein du groupe. Sachant activités quotidiennes facilitant ainsi une intégration sociale et un
pertinemment que le contrôle de désir alimentaire est difficile et épanouissement personnel.
devant la contre indication des médicaments coupe-faim dans ce cas,
notre intervention s'est limitée à la psycho-éducation en visant les
parents qui doivent suivre le même régime alimentaire que la patiente
Conclusion
avec des horaires bien précis pour atténuer l'effet de la frustration
face à ces restrictions alimentaires [8]. Cette démarche est prise en
En définitive, la prise en charge du syndrome de Prader Willi se
tenant en considération que les parents restent impuissants devant
limite à atténuer les retentissements psychologiques, somatiques et

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sociaux de ce syndrome et améliorer les conditions de vie des
patients et celles de leurs familles. Cette prise en charge doit être 4. James TN, Brown RI. Prader-Willi syndrome: quality of life issues
précoce, multidisciplinaire et reposer essentiellement sur in home, school and community. Australia and New Zealand
l'accompagnement et la prévention de nombreuses Journal of Developmental Disabilities. 1993; 18(4): 253-
complications [11]. Nous avons pu constater que les symptômes 260. Google Scholar
observés sur le sujet du syndrome de Prader Willi sont complexes
et nombreux. A travers l'ensemble des travaux réalisés au sujet du 5. Baujard E. Psychomotricité et image du corps. Prader-Willi
syndrome de Prader Willi, l'intérêt apporté par la communauté France. 2003; 23: 7.
scientifique internationale reste en croissante évolution.
Cependant, il reste beaucoup à faire pour donner des explications 6. Jauregi J, Azias C, Vegas O, Alén F, Martinez S, Copet P et al. A
à la maladie et élucider les différents mécanismes qui interviennent neuropsychological assessment of frontl cognitive fonctions in
dans son évolution. PWS. J Intellect Disabil Res. 2007 May;51(Pt 5): 350-
65. PubMed | Google Scholar

Conflits d’intérêts 7. Thuilleaux D. Prise en charge des patients présentant un

syndrome de Prader-Willi à l'hôpital marin d'Hendaye. Non
publié. 1999.
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

8. Delagnes V. Actualités dans la prise en charge des enfants

atteints du syndrome de Prader-Willi. Pédiatrie Pratique. 1998;

Contributions des auteurs 100(2): 1-3.

9. Dorn B, Goff BJ. The student with Prader-Willi syndrome:

Tous les auteurs ont contribué à la réalisation de ce travail. Tous ont
information for educators. Prader-Willi Syndrome Association,
lu et approuvé la version finale du manuscrit.
USA. 2003.

10. Clarke DJ, Waters J, Corbett JA. Adults with Prader-Willi

Références syndrome: abnormalities of sleep and behaviour. Journal of the
Royal Society of Medicine. 1989; 82(1): 21-
1. Organisation mondiale de la Santé (2016). Obésité et surpoids. 24. PubMed | Google Scholar
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