Thrombopénie primaire
immune (TPI)
(primary immun
thrombopenia)
Dr BELHADEF hanane
OBJECTIFS :
● Définir une thrombopénie
● Diagnostiquer un TPI
● Énumérer les critères diagnostic d’un TPI
● Énumérer les critères de gravité d’un TPI
● Citer les principaux moyens thérapeutiques utilisés
dans le TPI
Plan :
I- Définition
II- Intérêt de la question
III- Etude clinique :
IV- Diagnostic
A- Diagnostic positif
B- Diagnostic différentiel
V- Evolution
VI-critères de gravité
VII- Traitement
RAPPELS :
CFU GEMM
Thrombopoèse :
Plaquette sanguine : 5-7j
Régulation : TPO+++….epo
thrombopénie
I- DEFINITIONS :
La thrombopénie primaire immune :
● une thrombopénie (<150 000/dl)
3
mais en règle < 50 000mm /dl
● En rapport avec la présence d’un Auto-anticorps reconnaissant le
déterminant antigénique sur la membrane plaquettaire, qui en se fixant
sur celles-ci vont être éliminés par le système phagocyte mononuclé
(rate+++) .
● Idiopathique (primaire ) : aucune étiologie n’est retrouvée
II- INTERET DE LA QUESTION :
2 Pics de fréquence :
chez les enfants : précédé par une infection virale le plus souvent ,
l’évolution est aigue
Chez l’adulte : maladie fréquente chez les femmes jeunes , surtout si il
existe un terrain d’auto immunité , l’évolution est souvent
chronique
III- ETUDE CLINIQUE :
1- Circonstance de découverte :
- Fortuite : FNS systématique
- Sd hémorragique cutané et/ou muqueux +/- sévère
2. Interrogatoire
doit préciser:
● L’ancienneté des troubles (ATCD personnels et familiaux)
● Notion de prise médicamenteuse ou toxique,,
● Notion de syndrome grippal
3- Examen clinique :
● Purpura cutané (+++) Syndrome hémorragique cutané spontané ou
provoqué par des traumatismes minime du à l’extravasation de GR au
niveau de l’ épiderme ou au niveau de la muqueuse (bouche ,,, ou
autres,)
Pétéchie : hémorragie dermique à type de macule punctiforme, de
coloration pourpre, ne s’efface pas à la vitro-pression apparait
spontanément ou après traumatisme minime.
Vibice: strie linéaire rouge siégeant au niveau du plis de flexion.
Ecchymose : large tache hémorragique de couleur bleu ou violacé de
contours net, correspond à des hémorragie de tissus sous dermique.
Le purpura peut être associé :
● hémorragie muqueuse: épistaxis, gingivorragie,
ménorragies ,métrorragies
● Hémorragie viscérale : digestive, rétinienne, cérébro-méningée
NB: absence des hémarthroses
pas de splénomégalie, pas de syndrome tumoral , syndrome anémique
inconstant
4- Examens par acliniques:
● FNS : Une thrombopénie< 150 000/dl, seuil hémorragique si la thrombopénie
3
< 30 000mm /dl.
le taux de globules blanc et l’hémoglobine sont normaux le plus souvent
(sauf dans certains cas une anémie peut être notée si saignement important
ou chronique)
NB : devant toute thrombopénie, on devrait refaire la FNS sur un tube citraté ou
un FSP pour éliminer une fausse thrombopénie (agrégation plaquettaire sur
EDTA)
● FSP: confirme la thrombopénie
GB et GR sont normaux
● Myélogramme(+++):
● indispensable, confirme la nature périphérique de la thrombopénie
● présence de nombreux mégacaryocytes ( cellules mères des plaquettes)
● Bilan d’hémostase : (TP, TCK, Fg) normal
● Sérologies HIV HBS HCV
● Bilan immunologique : FAN
● Anti corps thyroidien ATPO + ATG
● EPP
● RADIO DE THORAX + ECHO ABDOMINALE
● Bilan rénal et hépatique
● Les anti corps anti plaquettaires ne sont pas
systématiques
IV-DIAGNOSTIC :
● A- Diagnostic positif :
Diagnostic d’exclusivité +++
Interrogatoire
NFS :Thrombopénie
Myélogramme : mégacaryocytes présents et
normaux
Bilans immunologiques négatifs
B- Diagnostic différentiel:
1- Fausse thrombopénie: par agrégation sur le tube EDTA, donc refaire
la FNS sur tube citraté: taux de plaquette normal ou FSP richesse
plaquettaire normale
2- Purpura vasculaire : FNS : taux de plaquette est normal
3- Thrombopénie d’origine centrale : atteinte de la moelle osseuse (ex:
leucémie aigue, aplasie médullaire):
Myélogramme: absence des mégacaryocytes
4- Thrombopénies périphériques autres: thrombopénies mécaniques,
5- les thrombopénies immunologiques :
Thrombopénies auto immunes : au cours des maladies
immunologiques comme le lupus érythémateux disséminé
Ou au cours de certains syndromes lympho prolifératifs
Thrombopénie immuno allergiques : après prise médicamenteuses ou
toxiques
Thrombopénies allo immunes :post transfusionnelles ou après passage
foeto maternelle
Thrombopénies infectieuses : HIV HBS HCV
V- EVOLUTION :
● PTI aigu « chez l’enfant »
● Syndrome hémorragique isolé d’apparition brutale
● Précédé dans un délai moyen de 2 semaines d’une infection respiratoire
supérieure ou parfois à la suite d’une vaccination
● Guérison spontanée dans 60% des cas.
● PTI chronique « chez l’adulte souvent la femme »
● Le début est insidieux
● La thrombopénie évolue de façon variable avec des phases d’aggravation
(La maladie peut évoluer de quelque mois à toute la vie)
● Seulement 20 à 30% des malades guérissent en moins de 6 mois
spontanément ou après traitement par corticoïdes et/ou Immunoglobulines
en IV .
● La mortalité par hémorragie est de 3%.
VI-CRITÈRES DE GRAVITÉ : score de KHELLAF,,,
● Syndrome hémorragique généralisé
● Bulles endo buccales
● Hématurie macroscopique avec chute d’hb
● Saignement généralisé
● Hémorragie rétinienne
● Saignement neuro méningé
● Thrombopénie sévère avec déglobulisation (chute de taux
d’hémoglobine)
VII-TRAITEMENT
A-But :
- Arrêter l’hémorragie
B-Moyen:
1 Mesures générales : proscrire l’aspégic, les anticoagulants , AINS,
les injection IM
2 Traitement symptomatique: méchage, hormonothérapie
3 Traitement de fond:
- Immunoglobuline polyvalent (Ig)
- Corticothérapie (CTC)
● Splénectomie
● Analogues de thrombopoétine : NPLATE INJ , REVOLADE CP
● Autres: Mabthéra, Danazol, Vincristine, Endoxan, Imurel
C- Indication : variable en fonction l’âge, le type évolutif (aigu ou
chronique, la sévérité du sd hémorragique et le taux de plaquette
PTI aigue
Sd hémorragique
Absence Modéré Sévère=score élevé
puis CTC à forte dose ou
Taux de plaquette< 30 000/dl Ig à forte dose+slp
Oui
1mg
Non enfant adulte
abstention
Ig ou CTC 2 mg/kg/jr CTC 1 mg/kg/jr
PTI chronique
Taux de plaquette
> 30 000/dl < 30 000
abstention Splénectomie ou Mabthéra,
Si echec
Autre: ATPO
Danazol,Vincristine
D- Résultat:
PTI aigu idiopathique : enfant: 90% guérison
adulte : 70% guérison
PTI chronique : guérison 10% à 20% sous CTC ou Ig polyvalent et 70%
après splénectomie
D- Résultat:
● PTI aigu idiopathique :
● enfant: 90% guérison
● adulte : 70% guérison
● PTI chronique :
● guérison 10% à 20% sous CTC ou Ig polyvalent
● et 70% après splénectomie
Patiente agée de 36 ans consulte pour taches rouges apparues au niveau du
thorax et des Membres Inférieurs depuis une semaine, sans autres signes
associés
• L’examen retrouve: BEG , Bonne CCM ,
un syndrome hémorragique fait de pétéchies et d’ecchymoses diffuses
Saignement au brossage des dents , taches noirâtre à la face interne de la
joue , taches de 01 mm rouge violacées au niveau des 2 membres inférieurs
La patiente présente :
a) Ecchymoses
b) Purpura
c) Gingivorragies
d) Hémorragie rétinienne
e) Bulles endo buccales
Quels sont les signes de gravité?
a) Bulles endo- buccales
b) Hématurie
c) Saignement généralisé
d) Ecchymose localisée
e) gingivorragies
Bilan fait chez cette patiente retrouve
FNS: GB 4500 –Hb 12 –plq 15 000
FSP : GbR NN -GbB(65-00-00-35-00)- plq (-)
Interpréter ces résultats
a) absence d’anémie.
b) leucopénie
c) thrombopénie isolée.
d) polyglobulie.
e) Hyper lymphocytose
Quelle est l’étiologie la plus probable ?
Quelle serait votre conduite à tenir ?
a) Hospitalisation en urgence.
b) Traitement à domicile.
c) Corticoides type solupred à 1 mg / kg
d) Immunoglobuline
e) IG+solupred 1 mg/kg