Maladie de Hirschsprung
(Mégacôlon congénital)
Pr. [Link]
Introduction
• Dilatation colique en amont d’une anomalie
congénitale des plexus nerveux intra muraux de
l’intestin terminal
• Garçon > fille
• Occlusion néonatale – formes historiques
• Complications mortelles
• Traitement chirurgical
• Aganglionnie : absence congénitale des
cellules ganglionnaires des plexus nerveux
sous muqueux et intramusculaires
Sphincter interne
Sphincter interne
Zone aganglionnaire
Recto-sigmoïde : 80 %
Sphincter interne
Réflexe recto-anal inhibiteur
RRAI
Anus
Rectum
Réflexe recto-anal inhibiteur
RRAI absent
Anus
Rectum
Conséquences de
l’aganglionnie
1. Dilatation du colon normal > disparité de calibre
2. Stase > Occlusion
3. Stase > Pullulation > Entérocolites
4. Péritonite stercorale
Diagnostic positif
Modes de révélation :
1. Période néonatale (ONN)
2. Constipation du nourrisson
3. Forme historique
Nouveau né à J3 de vie
Pas d’émission méconiale
Vomissements verdâtres
Formes néonatales
• ONN à ventre distendu
• Niveaux HA sur le colon +/- le grêle
• Épreuve à la sonde positive
Lavement radio-opaque
• A la gastrograffine . Cliché de profil .
• Centré sur la région recto-sigmoïdienne
• Retrouve la disparité de calibre
• Apprécie l’étendue de la zone aganglionnaire
Autres examens
• Biopsie rectale : aspiration s/muqueuse
chirurgicale musculeuse
• Manométrie ano-rectale : formes courtes
Évolution - complications
• Entérocolite : État septique grave
Diarrhée fétide
Intolérance alimentaire
Choc septique
• Péritonite stercorale : souvent mortelle
Formes selon l’étendue
• Recto-sigmoïdienne : 80 %
• Courte : échappe au diagnostic radiologique
• Étendue : occlusion nette
• Totale : occlusion sur le grêle – mauvais Pc
Formes du nourrisson
• Constipation depuis la naissance
• Selles obtenues uniquement après stimulation
• Épisodes sub-occlusifs
Hirschsprung historique
• Histoire de constipation depuis la naissance
• Épisodes sub-occlusifs
• Retentissement général + +
• Pas d’encoprésie : Dc différentiel avec le
mégacôlon fonctionnel
• Mauvais pronostic
Traitement
1. Traitement d’attente :
Nursing par suppositoires ou sonde rectale
Colostomie
2. Traitement curatif :
Chirurgical . Exérèse du colon malade et
abaissement du colon sain au niveau de
l’anus