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Hypertension intracrânienne
idiopathique
V. Biousse, M.-G. Bousser

Le terme « hypertension intracrânienne idiopathique » (HIC idiopathique) décrit un syndrome

d’hypertension intracrânienne isolé sans lésion intracrânienne. Les critères diagnostiques impliquent que
l’imagerie soit normale, que la pression du liquide cérébrospinal (LCS) soit élevée et que l’analyse du LCS
soit normale. Ce syndrome n’inclut donc pas les autres causes d’hypertension intracrânienne à scanner
normal telles que les thromboses veineuses cérébrales, les méningites et les fistules durales. Le terme
« pseudotumor cerebri », qui est souvent utilisé pour décrire toutes les causes d’hypertension
intracrânienne à scanner normal, ne devrait plus être employé. La prise en charge des patients ayant une
HIC idiopathique est fonction de la sévérité des signes oculaires (œdème papillaire et anomalies du champ
visuel) qui conditionnent le pronostic de cette affection.
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Mots clés : Hypertension intracranienne idiopathique ; Pseudotumor cerebri ; Œdème papillaire

Plan synonymes. Cependant, tandis que le terme « pseudotumor

cerebri » définit le syndrome d’hypertension intracrânienne sans
¶ Introduction 1 masse ni hydrocéphalie et inclut donc de multiples étiologies,
au terme « hypertension intracrânienne bénigne » correspond
¶ Physiopathologie de l’hypertension intracrânienne idiopathique 2
une entité bien particulière. Par exemple, les méningites, quelle
¶ Épidémiologie 2 qu’en soit la cause, sont souvent associées à une élévation de la
¶ Diagnostic de l’hypertension intracrânienne idiopathique 2 pression intracrânienne et se présentent ainsi comme une
Manifestations neurologiques et oculaires de l’hypertension « pseudotumor cerebri ». C’est pourquoi la composition normale
intracrânienne idiopathique 2 du liquide cérébrospinal (LCS) est l’un des critères nécessaires au
Autres symptômes 5 diagnostic d’HIC idiopathique [1-4]. Ainsi, la plupart des articles
¶ Examens complémentaires 6 consacrés à l’HIC idiopathique dans les années 1980 décrivent
¶ Traitement 6 des patients ayant une symptomatologie d’hypertension intra-
Suppression des facteurs favorisants 7 crânienne, un scanner cérébral normal, une élévation de la
Ponction lombaire 7 pression intracrânienne et un LCS de composition normale, ce
Traitement médical 8 qui correspond aux critères de Dandy modifiés pour le diagnos-
Traitement chirurgical 8 tic d’HIC idiopathique [3, 4] . Néanmoins, certains patients
¶ Hypertension intracrânienne idiopathique et grossesse 8 rapportés comme ayant une HIC « idiopathique » selon ces
critères, avaient en fait une thrombophlébite cérébrale ou une
¶ Conclusion 9
fistule durale (Tableau 1) [1, 2, 5, 6]. Pour ajouter à la confusion,
certains auteurs ont postulé qu’un des mécanismes de l’HIC
idiopathique était une thrombose ou une sténose d’un des sinus
■ Introduction veineux, ce qui expliquerait une diminution de la résorption du
LCS dans les sinus intracrâniens [7-9]. Du fait de cette confusion
Les premières descriptions de l’hypertension intracrânienne nosologique entre les termes « pseudotumor cerebri » et « HIC
idiopathique (HIC idiopathique) remontent à la fin du XIXe bénigne ou idiopathique », la liste d’affections publiées sous le
siècle et étaient anatomopathologiques [1, 2]. Le terme « pseudo- terme d’« HIC idiopathique » est sans fin. Cette confusion peut
tumor cerebri », qui est encore en vigueur dans de nombreux avoir de graves conséquences pour le patient, car même si la
ouvrages, a été introduit pour la première fois au début du XXe
présentation clinique initiale est parfois semblable, le traitement
siècle. Dandy, en 1937 (cité dans [1]) a défini les critères de ce
et le pronostic de l’HIC idiopathique sont différents de ceux
qu’il a appelé « hypertension intracrânienne sans tumeur
d’une méningite, d’une thrombophlébite cérébrale ou d’une
cérébrale » qui incluait diverses pathologies. En effet, ce terme
« pseudotumor cerebri » décrit un syndrome qui ressemble à fistule durale [1, 2, 5, 6].
une tumeur puisqu’il existe une élévation anormale de la Le terme « HIC bénigne » a été récemment abandonné car la
pression intracrânienne (« pseudotumor »), mais dans lequel notion de bénignité est toute relative ; en effet, l’HIC idiopathi-
l’autopsie ou l’imagerie cérébrale des patients ne montre ni que entraîne une baisse d’acuité visuelle sévère chez 10 à 30 %
processus expansif intracrânien ni hydrocéphalie. Ce n’est qu’à des patients [10]. Cela explique pourquoi le terme d’« hyperten-
partir des années 1950 que le terme « hypertension intracrâ- sion intracrânienne idiopathique » est maintenant le terme
nienne bénigne » a remplacé « pseudotumor cerebri » dans de préféré pour décrire cette affection. Cependant, ce terme
nombreuses publications, suggérant que ces affections étaient d’« hypertension intracrânienne idiopathique » est lui aussi

Neurologie 1
17-037-M-10 ¶ Hypertension intracrânienne idiopathique

Tableau 1.
Critères modifiés de Dandy, remodifiés pour le diagnostic d’hypertension
■ Physiopathologie
intracrânienne idiopathique (HIC) et secondaire. de l’hypertension intracrânienne
1. Clinique idiopathique
Symptômes et signes d’hypertension intracrânienne isolée (céphalées,
nausées, vomissements, œdème papillaire, éclipses visuelles, paralysie La physiopathologie de l’HIC idiopathique est inconnue [1-3].
du VI uni- ou bilatérale, acouphènes) Les théories sont d’autant plus nombreuses que le cadre
Vigilance normale nosologique de l’HIC idiopathique reste débattu (voir introduc-
Absence de signe de localisation neurologique en dehors d’une paralysie tion). L’hypertension intracrânienne est, par définition, caracté-
du VI risée par une élévation anormale de la pression du LCS, qui est
2. Neuro-imagerie
secondaire soit à une augmentation de production du LCS au
niveau des plexus choroïdes, soit à sa mauvaise résorption au
Neuro-imagerie normale (cérébrale et vasculaire) en dehors de petits
niveau des villosités arachnoïdiennes. L’hypothèse la plus
ventricules ou d’une selle turcique vide
admise est celle d’une augmentation de la résistance à l’écoule-
Scanner ou IRM cérébrale sans et avec contraste (éliminent un processus ment passif du LCS dans la circulation veineuse par le biais
expansif ou une hydrocéphalie)
d’une augmentation de la pression veineuse intracrânienne [6-9,
ARM veineuse, angioscanner veineux ou angiographie conventionnelle 11]. Celle-ci pourrait être due à une sténose des sinus transverses
(éliminent une thrombose veineuse cérébrale ou une fistule durale) qui serait présente dans la majorité des cas d’HIC idiopathique,
3. Liquide cérébrospinal avec même guérison après pose de stents au niveau de ces
Pression d’ouverture du LCS élevée (supérieure ou égale à 250 mm sténoses [7, 9, 12-14]. Néanmoins, des résultats très contradictoires
d’eau)* ont été obtenus concernant les relations entre HIC idiopathi-
Composition normale (la protéinorachie est parfois basse) que, pression du LCS et sténoses des sinus transverses : certains
4. Étiologie (Tableau 2) auteurs ont montré que certaines sténoses étaient secondaires à
Absence de facteur favorisant : « HIC idiopathique » l’HIC et disparaissaient lorsque la pression intracrânienne était
normalisée [15]; d’autres, au contraire, ont montré la persistance
Facteur favorisant : « HIC secondaire » (non lésionnelle)
des sténoses après guérison clinique et normalisation de la
*La mesure de la pression du liquide cérébrospinal (LCS) s’effectue chez un patient pression du LCS [16]. Il est donc possible que ces sténoses soient
en décubitus latéral et détendu. IRM : imagerie par résonance magnétique ; ARM : non pas la cause mais l’un des facteurs favorisants de l’HIC
angiographie par résonance magnétique.
idiopathique. L’obésité pourrait jouer un rôle par le biais d’une
augmentation de la pression intra-abdominale et le syndrome
Tableau 2. d’apnée du sommeil, mais il est difficile d’expliquer les formes
Causes d’hypertension intracrânienne idiopathique (HIC) et secondaire survenant chez les non-obèses ou chez l’enfant [2]. Le fait que
(non lésionnelle). l’HIC idiopathique prédomine nettement chez la femme jeune
et obèse pose la question de l’influence hormonale, mais
HIC idiopathique aucune réponse n’est satisfaisante [2, 17-20]. Des anomalies dans
Associéee à : le métabolisme de la vitamine A ont également été suggérées,
sexe féminin avec une augmentation de la concentration en rétinol dans le
âge de reproduction LCS mais pas dans le sérum [2, 21].
obésité et gain de poids récent Lorsque l’HIC idiopathique est associée à une prise médica-
menteuse ou à une autre pathologie (Tableau 2), on parle d’HIC
HIC secondaire
secondaire non lésionnelle [17, 20-22]. Cependant, comme pour
Endocrinopathies
l’HIC idiopathique, il n’y a pas d’explication satisfaisante au
Maladie d’Addison développement de l’hypertension intracrânienne au cours de
Maladie de Cushing cette variété d’HIC secondaire.
Hypoparathyroïdisme
Hypothyroïdie
Pathologies diverses
■ Épidémiologie
Insuffisance rénale chronique L’incidence annuelle de l’HIC idiopathique est estimée à 1 à
Anémie par carence martiale
2 pour 100 000 personnes, et augmente à 20 pour 100 000 dans
le groupe à haut risque des femmes jeunes obèses [2]. Seulement
Syndrome d’apnée du sommeil
14 % sont des hommes et, chez les enfants, il n’y a pas de
Médicaments différence selon le sexe. L’âge moyen de survenue est compris
Multivitamines (vitamine A) Diphényl hydantoïne entre 26 et 34 ans avec des extrêmes de 10 à 60 ans. Les
Tétracyclines Carbonate de lithium facteurs de risque associés à l’HIC idiopathique restent débattus
Acide nalidixique Danazol et les études cas-témoins réalisées à ce jour [17-20] n’ont pas
Nitrofurantoïne Implants - Norplants confirmé la plupart des associations rapportées dans les études
Sulfamides Tamoxifène
rétrospectives (Tableau 2). Les facteurs favorisants les plus nets
sont l’obésité et le caractère récent du surpoids [2].
Rétinoïdes Corticoïdes, arrêt des corticoïdes
Cimétidine Anabolisants
Ciclosporine Hormone de croissance ■ Diagnostic de l’hypertension
intracrânienne idiopathique
Le diagnostic de l’HIC idiopathique est actuellement fondé
critiquable puisqu’il implique l’absence de cause à l’HIC, ce qui sur les critères modifiés de Dandy [3, 4] (Tableau 1). Ces critères,
n’est pas le cas lorsque l’HIC est associée à une prise de poids bien que restrictifs, permettent l’homogénéisation des études
ou à l’absorption de certains médicaments (Tableau 2). Selon épidémiologiques, expérimentales, cliniques et thérapeutiques.
que l’HIC est isolée, sans cause trouvée, ou associée à d’autres
affections ou facteurs favorisants, elle peut être classée en « HIC Manifestations neurologiques et oculaires
idiopathique » et « HIC secondaire » (étant entendu qu’il s’agit de l’hypertension intracrânienne
d’une HIC secondaire non lésionnelle) (Tableau 2). Seule une
démarche diagnostique rigoureuse (Fig. 1) permet d’éliminer les idiopathique
autres affections se présentant parfois comme une « hyperten- La présentation clinique classique de l’HIC idiopathique est
sion intracrânienne à scanner normal » (Tableau 3). l’apparition récente de céphalées associées à des éclipses

2 Neurologie
 Hypertension intracrânienne idiopathique ¶ 17-037-M-10

Figure 1. Arbre décisionnel pour le diagnos-

tic d’hypertension intracrânienne (HIC) idio-
HIC isolée pathique. IRM : imagerie par résonance ma-
gnétique ; ARM : angiographie par résonance
magnétique ; VRM : veinogramme par réso-
nance magnétique.
Scanner

Tumeur/masse
Hydrocéphalie IRM/ARM/VRM
Thrombose veineuse Angioscanner veineux
cérébrale parfois, artériographie
Fistule durale

Normaux

Ponction lombaire avec

prise de pression
Pression Composition
normale anormale
Pression > 25 cmH2O
Composition normale

Pas d'HIC Méningites

Tumeurs de la queue
de cheval

HIC de cause
endocrinienne, métabolique, HIC idiopathique
toxique, apnée du sommeil...

Tableau 3. Céphalées
Causes d’hypertension intracrânienne à scanner cérébral normal.
Les céphalées sont le symptôme le plus fréquent au cours de
Méningites chroniques (scanner presque toujours normal) l’HIC idiopathique. Elles sont présentes chez 75 à 99 % des
Bactérienne (syphilis, Lyme, tuberculose, brucellose) patients [1, 2, 19, 23-30]. Elles sont fréquemment révélatrices et
Virale n’ont pas de caractère particulier [2] . Elles sont aussi bien
Fungique (cryptocoque) pulsatiles que continues, unilatérales que bilatérales et sont
Carcinomateuse parfois localisées dans la région rétro-orbitaire, éventuellement
Inflammatoire (sarcoïdose, Wegener) accentuées par les mouvements oculaires. Elles sont parfois
décrites comme des céphalées migraineuses ou de tension. Les
Protéinorachie très élevée
céphalées sont parfois aiguës, justifiant une évaluation dans un
Polyradiculonévrites
centre d’urgences [31]. Il n’existe pas de corrélation entre la
Tumeurs de la queue de cheval mesure de la pression intracrânienne et la sévérité des cépha-
Thrombose veineuse cérébrale (scanner parfois normal) lées [19, 23]; néanmoins, le mécanisme présumé des céphalées
Hypertension veineuse sans thrombose veineuse cérébrale est l’hypertension intracrânienne. Ainsi, lorsque les céphalées ne
Sténose d’un sinus veineux sont pas améliorées par la ponction lombaire, il faut savoir
Thrombose ou compression jugulaire remettre en cause le diagnostic d’HIC idiopathique. Rarement,
Syndrome cave supérieur la ponction lombaire peut être suivie de céphalées par hypoten-
sion du LCS [27]. La présence d’éclipses visuelles, d’acouphènes,
Syndrome d’apnée du sommeil
d’une diplopie, et surtout la découverte d’un œdème papillaire
Fistule durale (scanner parfois normal)
lors de l’examen du fond d’œil suggèrent le diagnostic d’HIC.
Hypertension intracrânienne idiopathique

Éclipses visuelles
Les éclipses visuelles sont fréquemment rapportées par les
visuelles chez une femme jeune et obèse, dont la vigilance est patients ayant un œdème papillaire. Elles sont habituellement
strictement normale. L’examen neurologique est habituellement bilatérales, durent quelques secondes et sont décrites comme
normal à l’exception d’un œdème papillaire bilatéral associé ou une cécité brutale. Elles sont typiquement déclenchées par les
non à des anomalies du champ visuel et parfois à une diplopie. changements de position de la tête, par le fait de se pencher en
Toutes les présentations sont possibles, du patient très sympto- avant et par les manœuvres de Valsalva [1, 2]. Bien qu’elles
matique, avec des céphalées sévères et une diplopie permanente s’améliorent avec le traitement de l’HIC, elles ne sont pas
mais sans œdème papillaire, au patient totalement asymptoma- prédictives d’une baisse d’acuité visuelle permanente [1, 2].
tique avec un œdème papillaire majeur évoluant vers l’atrophie
optique avec une détérioration du champ visuel insidieuse et
Œdème papillaire
non reconnue. Le mode d’installation des symptômes est
variable, le plus souvent subaigu en quelques semaines, mais il L’œdème papillaire est le signe le plus fréquent et le plus
existe des formes aiguës et des formes chroniques. Cette important au cours de l’HIC idiopathique [1, 2]. Il est présent
affection peut être spontanément résolutive et récidivante [1, 2]. chez la quasi-totalité des patients (98-100 %) et est le plus

Neurologie 3
17-037-M-10 ¶ Hypertension intracrânienne idiopathique

Figure 2. Œdème papillaire modéré bilatéral au cours de l’hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique. L’acuité visuelle et le champ visuel sont normaux
à ce stade. Les papilles sont turgescentes. Les vaisseaux quittant et arrivant au nerf optique sont élevés et disparaissent dans l’œdème (obscurcissement des
vaisseaux). Les veines sont modérément dilatées et tortueuses. Il existe de rares hémorragies péripapillaires.

Figure 3. Œdème papillaire bilatéral sévère. Les contours de la papille ne sont plus visibles. Il existe des exsudats et des hémorragies papillaires et
péripapillaires.

Figure 4. Œdème papillaire bilatéral sévère et chronique. Il existe de nombreux exsudats lipidiques. Les contours de la papille ne sont plus visibles.

souvent bilatéral bien qu’il puisse être asymétrique (Fig. 2–5) [1, rapport avec une atrophie optique secondaire à l’œdème
2].Exceptionnellement, il n’y a pas d’œdème papillaire alors que papillaire chronique est la complication majeure de l’HIC
la pression intracrânienne est élevée [28-30] . C’est l’œdème idiopathique. Le champ visuel se rétrécit progressivement alors
papillaire qui est responsable de la détérioration de la fonction que l’acuité visuelle centrale est relativement préservée jusqu’à
visuelle et de l’évolution vers l’atrophie optique (Fig. 6). En un stade plus tardif de la maladie (Fig. 7–9) [1, 2, 32, 33]. Du fait
l’absence d’œdème papillaire, il n’y a donc pas de risque de du caractère très insidieux, progressif et totalement imprévisible
perte visuelle quelle que soit la sévérité de l’HIC [1, 2] . Le de ces altérations du champ visuel, un suivi régulier systémati-
retentissement sur la fonction visuelle varie selon les patients. que est impératif [1, 2, 32]. La technique de choix est la périmé-
En effet, certains patients ont un œdème papillaire chronique trie automatique statique avec étude des 24 ou 30 degrés
pendant des années avec seulement un déficit modéré sur les centraux (type Humphrey) qui est beaucoup plus sensible que
champs visuels, tandis que d’autres ont une baisse d’acuité la périmétrie de Goldmann pour surveiller ces patients [1, 2].
visuelle rapide et irréversible. Ainsi, il est impossible de prédire
chez un patient donné si l’œdème papillaire va avoir un Diplopie
retentissement sévère sur la fonction du nerf optique et seul un Une diplopie survient chez environ un quart à un tiers des
suivi rigoureux par des champs visuels répétés permet d’estimer patients présentant une HIC idiopathique. Elle est typiquement
ce risque [1, 2, 18, 32, 33]. La baisse d’acuité visuelle sévère en horizontale, liée à l’atteinte du nerf abducens et est un signe sans

4 Neurologie
 Hypertension intracrânienne idiopathique ¶ 17-037-M-10

Acouphènes
Les acouphènes sont peu signalés spontanément par les
patients et sont donc sous-estimés dans les séries rétrospecti-
ves [1, 2, 19]. Ils sont le plus souvent intermittents, unilatéraux et
pulsatiles mais n’ont pas de caractère particulier. Ils disparais-
sent ou s’améliorent habituellement immédiatement après la
ponction lombaire et sont souvent le premier symptôme à
réapparaître en cas de récidive de l’HIC. La persistance des
acouphènes après traitement de l’HIC ou leur modification avec
apparition d’un caractère nettement pulsatile doit faire suspecter
une fistule durale [1, 2, 6].

Autres symptômes
Figure 5. L’œdème s’est résorbé et les papilles sont pâles (atrophie D’autres symptômes sont parfois décrits par les patients,
optique). Il existe des plis choroïdiens et des anomalies péripapillaires avec tels que des paresthésies des extrémités, des douleurs
nombreux exsudats, témoignant de la sévérité de l’œdème initial. articulaires, une radiculopathie et une sensation de raideur
de nuque [1, 2, 19]. Cependant, la présence de tout symptôme
– en dehors de ceux de l’hypertension intracrânienne –
valeur localisatrice au cours de l’hypertension intracrânienne [1, 2]. doit faire discuter une affection autre que l’HIC idiopa-
Elle est aussi améliorée par le traitement de l’HIC (Fig. 10). thique.

Figure 6. Atrophie optique secondaire à un œdème papillaire de stase chronique. Il existe des plis choroïdiens et des anomalies péripapillaires.

Figure 7. Périmétrie automatique (SITA standard 24-2). Il existe un élargissement de la tache aveugle secondaire à l’œdème papillaire.

Neurologie 5
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Figure 8. Périmétrie automatique (SITA

standard 24-2). Les zones sombres représen-
tent les déficits du champ visuel. Il existe un
élargissement de la tache aveugle et un rétré-
cissement concentrique du champ visuel.

Figure 9. Périmétrie automatique (SITA

standard 30-2). Les zones sombres représen-
tent les déficits du champ visuel. Il existe un
rétrécissement concentrique très sévère du
champ visuel.

■ Examens complémentaires L’autre critère nécessaire au diagnostic d’HIC idiopathique est la

composition normale du LCS, en dehors de la protéinorachie
Par définition, dans l’HIC idiopathique, l’imagerie cérébrale a qui est parfois basse [2-4]. En effet, en cas d’anomalie du LCS,
pour but d’éliminer un processus expansif, une hydrocéphalie une autre étiologie à l’hypertension intracrânienne doit être
ainsi qu’une thrombophlébite cérébrale ou une fistule durale. La recherchée, notamment une méningite chronique (une ménin-
ponction lombaire affirme ensuite le diagnostic d’HIC idiopa- gite syphilitique par exemple), une thrombose veineuse céré-
thique et d’autres investigations sont parfois réalisées afin d’en brale, ou une fistule durale (Tableau 3) (Fig. 1) [1-6]. Néanmoins,
rechercher les causes (Fig. 1) (Tableau 1). L’IRM, avec, en le LCS peut être de composition strictement normale, même en
particulier, séquences T1, T2 et écho de gradient, est indispen- cas de thrombose veineuse cérébrale ou de fistule durale,
sable pour le diagnostic d’HIC idiopathique, notamment pour rendant indispensable la réalisation d’une IRM cérébrale [5].
éliminer une thrombose veineuse cérébrale [1-5]. Elle peut être
Une fois le diagnostic d’HIC idiopathique confirmé, un bilan
couplée à l’angiographie par résonance magnétique (ARM)
endocrinien et métabolique est en général réalisé afin de
veineuse ou l’angioscanner, permettant ainsi d’éviter, dans la
majorité des cas, la réalisation d’une angiographie convention- rechercher un facteur favorisant. La recherche d’une anémie et
nelle. En aucun cas, un scanner X cérébral ne saurait être du syndrome d’apnée du sommeil complète l’évaluation de ces
considéré comme suffisant [5]. La suspicion d’une fistule durale patients [1, 2, 22].
peut aussi justifier la réalisation d’une artériographie
conventionnelle [6].
Quelques anomalies radiologiques (sur le scanner ou l’IRM
cérébrale) ont été associées à l’HIC idiopathique. Elles ne sont
■ Traitement
en aucun cas spécifiques de cette affection et ne servent qu’à En dehors de la correction éventuelle d’un facteur favorisant
orienter le diagnostic lorsque l’ensemble du tableau clinique est (Tableau 2), le traitement de l’HIC secondaire non lésionnelle
évocateur. Ainsi, un élargissement de la gaine des nerfs opti-
ne diffère pas de celui de l’HIC idiopathique. La physiopatho-
ques, un aplatissement de la partie postérieure des globes
logie de l’HIC idiopathique n’étant pas connue, le traitement
oculaires (Fig. 11), une selle turcique vide (Fig. 12) et des
reste empirique et a pour but principal de diminuer la pression
ventricules de petites taille ont été décrits au cours de l’HIC
idiopathique [2]. La présence en veinogramme par résonance intracrânienne. La conduite thérapeutique est dictée par
magnétique (VRM) ou en angioscanner veineux d’une sténose l’existence et la sévérité des signes oculaires qui conditionnent
bilatérale des sinus transverses est, on l’a vu, fréquente, mais le pronostic de cette affection, ainsi que par la sévérité des
d’interprétation discutable et discutée. Dans l’HIC idiopathique, céphalées [1-3, 19, 33]. Chez un patient ayant une détérioration
la pression d’ouverture du LCS est, par définition, anormale- progressive de la fonction visuelle, un traitement rapide et
ment élevée [3, 4]. La limite supérieure normale de la pression du parfois rigoureux peut être indiqué. Bien que de nombreux
LCS a été fixée à 200 mm d’eau ou 250 mm d’eau chez les traitements visant à réduire la pression intracrânienne aient été
personnes obèses [2] . Il est parfois nécessaire de répéter les essayés dans cette affection, aucun n’a fait l’objet d’essai
mesures ou de faire un monitoring de la pression du LCS [1, 2]. prospectif randomisé [34].

6 Neurologie
 Hypertension intracrânienne idiopathique ¶ 17-037-M-10

Figure 10. Mouvements oculaires d’une jeune femme ayant une hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique. Elle a une paralysie du VI bilatérale
secondaire à l’HIC (trois lignes du haut). Deux jours après une ponction lombaire, sa diplopie s’est nettement améliorée et ses mouvements oculaires sont
normaux (trois lignes du bas).

Suppression des facteurs favorisants correction d’une anémie et du syndrome d’apnée du sommeil
contribue à améliorer l’état de ces patients [22].
L’arrêt d’un médicament potentiellement favorisant et la
perte de poids chez une patiente obèse sont essentiels pour
limiter la durée de l’affection et prévenir les récidives [1-3, 33, 35].
Ponction lombaire
Des traitements chirurgicaux de l’obésité ont été proposés chez La ponction lombaire effectuée pour le diagnostic de l’HIC
les patients ayant une obésité sévère [36]. Cependant, le caractère idiopathique est le premier traitement. En effet, la plupart des
agressif de ces chirurgies, chez des patients ayant un risque patients signalent une amélioration immédiate des céphalées,
chirurgical élévé, fait qu’elles ne sont que rarement réalisées. La des éclipses visuelles et des acouphènes. Parfois, la totalité des

Neurologie 7
17-037-M-10 ¶ Hypertension intracrânienne idiopathique

Figure 11. Imagerie par résonance magnétique (IRM) des orbites mon-
trant un aplatissement de la partie postérieure des globes oculaires au
cours de l’hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique.
Figure 13. Fenestration de la gaine du nerf optique. La conjonctive est
ouverte et le muscle droit interne sectionné, exposant ainsi la tête du nerf
optique. Le globe oculaire est récliné et une (ou plusieurs) incision(s) sont
réalisées dans la gaine du nerf optique. Le muscle droit interne est ensuite
réattaché et la conjonctive refermée.

Traitement chirurgical
Il est utile lorsque la fonction visuelle (neuropathie optique)
se dégrade malgré un traitement médical maximum [1-3, 32, 33, 37,
38]. L’existence de céphalées persistantes secondaires à l’hyper-

tension intracrânienne peut aussi être une indication au

traitement chirurgical. Les deux techniques utilisées dans l’HIC
idiopathique sont la fenestration de la gaine du nerf optique
(Fig. 13) et la mise en place d’une dérivation du LCS (lombo-
ou ventriculopéritonéale) (Fig. 14) [33]. Bien qu’il n’y ait pas eu
d’études comparant les deux techniques de dérivation [39] ,
Figure 12. Imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale mon- l’existence de petits ventricules fait souvent préférer la voie
trant une selle turcique vide au cours de l’hypertension intracrânienne lombopéritonéale, mais au risque de favoriser une descente des
(HIC) idiopathique. amygdales cérebelleuses. Par ailleurs, les deux techniques
connaissent des échecs assez fréquents, avec necessité d’une ou
de plusieurs révisions [37].
symptômes disparaît après seulement une ou deux ponctions D’un point de vue pratique, il semble raisonnable de ne
lombaires. Bien qu’il ait été suggéré de réaliser des ponctions proposer un traitement chirurgical de l’HIC idiopathique que
lombaires répétées pour réduire de façon efficace la pression dans les cas où il existe une altération de la fonction visuelle
intracrânienne, cette approche peut cependant être limitée par sévère et évolutive (baisse d’acuité visuelle et/ou détérioration
la mauvaise tolérance du patient et la difficulté de réaliser les du champ visuel), et/ou des céphalées résistantes au traitement
ponctions lombaires chez ces patients souvent obèses [1-3, 33]. médical ou aux ponctions lombaires répétées. On s’orientera
préférentiellement vers une fenestration de la gaine du nerf
optique sur l’œil le plus atteint en cas de troubles visuels
Traitement médical prédominants et plutôt vers une dérivation du LCS en cas de
céphalées prédominantes. La place des gestes de dilatation et
L’acétazolamide (Diamox®), qui diminue la sécrétion de LCS, stenting des sinus latéraux reste à évaluer mais ces techniques
est un moyen efficace et assez bien toléré de traitement de l’HIC méritent probablement d’être essayées en cas d’HIC symptoma-
idiopathique [1-3, 33, 35]. Il est habituellement prescrit à la dose tique résistantes au traitement médical avant de proposer la
de 1 à 2 g/j. Cependant, son utilisation à ces fortes doses est chirurgie.
souvent limitée par des effets secondaires, en particulier
paresthésies, nausées, somnolence et malaise, qui sont réduits
par l’adjonction de potassium. L’acétazolamide est contre-
indiqué en cas d’antécédents de colique néphrétique. ■ Hypertension intracrânienne
D’autres diurétiques sont parfois utilisés quand l’acétazola- idiopathique et grossesse
mide n’est pas toléré, cependant, leur efficacité dans le traite-
ment de l’hypertension intracrânienne n’est pas prouvée et ils La question de la grossesse se pose fréquemment chez ces
comportent un risque marqué de déshydratation en cas de femmes jeunes [40-42] . Bien que la grossesse ne soit pas un
traitement prolongé [33]. Le topiramate, qui diminue aussi la facteur de risque indépendant d’HIC idiopathique, les symptô-
sécrétion de LCS, nous paraît particulièrement indiqué dans mes peuvent apparaître ou s’aggraver durant la grossesse. Il n’y
cette affection car il est efficace sur les céphalées et favorise la a pas d’argument indiquant un risque maternel ou fœtal accru
perte de poids. Sa place, en particulier vis-à-vis de l’acétazola- et il n’y a pas de précautions particulières à prendre lors de
mide qu’il pourrait remplacer, reste à évaluer. Les corticoïdes l’accouchement. En théorie, les modalités du traitement de
ont également été rapportés comme efficaces dans le traitement l’HIC sont les mêmes qu’en dehors de la grossesse, mais nous
de l’HIC idiopathique [3, 33]. Cependant, le taux de récidive de privilégions les ponctions lombaires répétées (en dépit de la
l’HIC idiopathique après l’arrêt des corticoïdes est élevé. Par difficulté fréquente de leur réalisation) par rapport à l’utilisation
ailleurs, il est quasiment impossible d’obtenir un amaigrisse- des médicaments – de toute façon contre-indiqués au moins
ment sous corticoïdes. Nous n’utilisons donc pas les corticoïdes jusqu’à la 20 e semaine – et par rapport aux techniques
dans le traitement de l’HIC idiopathique [1]. chirurgicales.

8 Neurologie
 Hypertension intracrânienne idiopathique ¶ 17-037-M-10

Figure 14. Périmétrie automatique (SITA

standard 24-2). Les zones sombres représen-
tent les déficits du champ visuel. Il existe un
élargissement de la tache aveugle et un rétré-
cissement concentrique du champ visuel
(haut). Après dérivation du liquide cérébrospi-
nal (LCS), le champ visuel s’est amélioré.

■ Conclusion indispensable afin d’éliminer les causes « d’hypertension

intracrânienne à scanner normal » nécessitant un traitement
Bien que sa physiopathologie reste mystérieuse, l’HIC idiopa- spécifique et de rechercher des facteurs favorisant une HIC
thique semble correspondre à une entité bien particulière secondaire. Le pronostic de l’HIC idiopathique est essentielle-
affectant essentiellement la jeune femme obèse. Les céphalées ment visuel et le risque de baisse d’acuité visuelle sévère justifie
sont quasi constantes et non spécifiques. C’est la découverte un traitement parfois agressif et un suivi rigoureux en milieu
d’un œdème papillaire lors de l’examen du fond d’œil qui ophtalmologique par des champs visuels répétés.
suggère ce diagnostic. Une démarche diagnostique rigoureuse est .

■ Références
“ Points forts
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Neurologie 9
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V. Biousse (vbiouss@[Link]).
Neuro-ophthalmology unit, Emory University School of Medicine, Atlanta, Georgia, États-Unis.
M.-G. Bousser.
Service de neurologie, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Biousse V., Bousser M.-G. Hypertension intracrânienne idiopathique. EMC (Elsevier SAS, Paris),
Neurologie, 17-037-M-10, 2006.

Disponibles sur [Link]

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