COURS DE CHIRURGIE GENERALE - DEMS 2021
Dr. MANSERI. Y. - Docteur en chirurgie générale - CHU d'Oran
TUMEURS STROMALES GASTRO-INTESTINALES
(GIST)
I/ INTRODUCTION :
① DÉFINITION :
Cʹest une tumeur conjonctive dérivant des cellules interstitielles pacemaker de Cajal.
② INTERET :
Fréquence: tumeur conjonctive la plus fréquente du tube digestif.
Diagnostic: souvent latente de découverte fortuite, confirmé par l’histologie et l’immunohistochimie.
Gravité: selon le potentiel de malignité.
Traitement: axé sur la chirurgie et la thérapie ciblée (imatinib).
③ ANATOMOPATHOLOGIE :
Macroscopie: à partir de la musculeuse, elle se développe en endophytique, exophytique, mixte (en sablier).
Microscopie: cellules fusiformes++, rarement épithélioïdes ± remaniement nécrotico-hémorragique.
Immunohistochimie: affirme le diagnostic (élimine les autres tumeurs mésenchymateuses digestives:
léiomyome et schwannome) par lʹexpression du CD117 (c‐Kit >90%) et CD34 (60%).
II/ DIAGNOSTIC :
① QUAND SUSPECTER LE DIAGNOSTIC :
Découverte: fortuite (fibroscopie/chirurgie) ou par complication (compression, hémorragie).
Fibroscopie: masse bombante sous une muqueuse saine, (biopsie: souvent normal).
Echoendoscopie: formation hypoéchogène siégeant dans la musculeuse ou ou la sous‐muqueuse (4ème ou
3ème couche) + biopsie.
TDM: en cas de grosse GIST + bilan dʹextension locorégional et à distance.
② COMMENT CONFIRMER LE DIAGNOSTIC :
Preuve histo‐immunohistochimique peropératoire: est inutile si forte suspicion de GIST peu évoluée, elle
est recommandée si elle influe sur le choix du traitement (si doute diagnostique avec une tumeur nécessitant
une chimiothérapie 1ème comme lymphome… ou localisation ou extension indiquant un traitement médical).
③ COMMENT EVALUER LA GRAVITE : (facteurs de malignité)
Le seul critère formel est l’invasion (contiguë ou métastatique) au moment du diagnostic et à un moindre
degré, la taille (> 5cm) et lʹindex mitotique (>5/50HPF [champs à fort grossissement].)
III/ TRAITEMENT :
① MOYENS :
A CHIRURGIE:
Principes carcinologiques:
La résection complète (R0) en monobloc de la tumeur et organs envahis, en évitant toute perforation ou
effraction tumorale (source de dissémination péritonéale), avec des marges de sécurité de 1 à 2cm.
Le curage ganglionnaire n’est pas systématique (atteinte ganglionnaire rare et risque de récidive
ganglionnaire limité). La lymphadénectomie ne doit être réalisée que si atteinte ganglionnaire évidente.
La chirurgie sous laparoscopie est possible pour les tumeurs < 4cm essentiellement gastriques et par une
équipe entraînée.
Localisation:
GIST gastrique: gastrectomie atypique (wedge resection) ou partielle réglée sinon totale: si tumeur <5cm
résection coelioscopique.
GIST œsophagienne: (énucléation si < 2cm) ou œsophagectomie.
GIST duodénale: chirurgie conservatrice ou DPC.
GIST intestinale: résection segmentaire (marge de sécurité de 3 à 5 cm).
GIST colon et rectum: chirurgie réglé ou résection segmentaire.
GIST < 2cm: résection ou surveillance endoscopie ± échoendoscopie à 6 mois, 18 mois puis tous les 02 ans
B THERAPIES CIBLEES:
Imatinib (Glivec®): 400mg/jr. Si pas réponse (réponse juger par TEP-Scan après 2 à 4 semaines de
traitement), élever à 800mg/jr (800mg/jr d’emblée si mutation Kit ou élever à 800mg/jr si progression).
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Sinon (si progression) Sumatinib: en 2ème intention, 50 mg/j, 4 semaines/6 (1 cp/j pendant 4 semaines, avec
une pause thérapeutique de 2 semaines «4 semaines on/2 semaines off»).
GIST non métastatique, résécable (R0) ⇒ Chirurgie (pas de traitement néoadjuvant sauf en cas haut risque
② INDICATIONS : après la RCP.
de récidive par Imatinib 400mg/jr pendant 3ans).
Discuter la reprise ⇒ Si R1 avec pas d’effraction tumorale peropératoire, risque faible ou intermédiaire de
GIST non métastatique, réséquée R1/R2:
Imatinib et résection en 2ème temps (après 6 à 12mois) ⇒ Si la résection impossible ou R2.
malignité, séreuse non envahi.
GIST non métastatique, résécabilité incertaine (surtout oesophage ou rectum) ⇒ Imatinib en néoadjuvant
GIST métastatique (souvent péritonéale ou hépatique) ⇒ Imatinib ± résection de la tumeur ou
puis chirurgie en 2ème temps (après 6 à 12mois) puis Imatinib en adjuvant (pendant 3ans).
radiothérapie si risque de complication ± résection ou radiofréquence des métastases.
Risque élevé ou intermédiaire ⇒ Clinique et TDM: 3 à 4 mois durant 3 ans, puis tous les 6 mois durant 5 ans,
③ SURVEILLANCE : Après résection curative: selon la malignité:
Risque faible ⇒ Clinique et TDM: à 6 mois puis tous les ans jusqu’à 5 ans.
puis tous les ans.
Mortalité à 5ans ⇒ 50‐75%.
④ RESULTATS – PRONOSTIC :
Mediane de survie ⇒ 20mois si GIST métastatique, < 12mois si récidive.
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