Système nerveux

Fondements et problèmes
cliniques

MED-1216
AUTOMNE 2019

Version révisée par :

Robert Jr Laforce, MD PhD

Philippe Beauchemin, MD
Anne-Marie Dufresne, MD
Système nerveux
Fondements et problèmes
cliniques

MED-1216
AUTOMNE 2019

Version révisée par :

Robert Jr Laforce, MD PhD

Philippe Beauchemin, MD
Anne-Marie Dufresne, MD
 Remerciements

Nous tenons à remercier les quatre étudiantes qui sont à l’origine de ce travail
colossal soit les Dres Catherine Blier, Maude Cameron-Gagné, Claudia LeBlanc
et Justine Rheault pour la version originale de ces notes de cours rédigée en
2017. Nous remercions aussi Olivier Veilleux, David Bergeron et Michaël St-
Gelais pour la rédaction antérieure de matériel pédagogique abordant des
sujets d’ordre neurologique. Un grand merci aux professeurs neurologues et
neurochirurgiens pour leur matériel pédagogique sur lequel nous avons eu la
chance de nous baser (Dr Denis Brunet, Dre Marie-Christine Camden, Dr
Richard Desbiens, Dre Anne Dionne, Dr François Émond, Dre Marie Gourdeau,
Dre Mélanie Langlois, Dre Karine Michaud, Dr Jérôme Paquet, Dr Martin Savard,
Dr Michel Sylvain et la Dre Tina Thomas).

[Link]
a-brain/
 Table des matières

Chapitre 1 : Maladies cérébrovasculaires et anatomie du système nerveux central ........... 4

Chapitre 2 : Anatomie et maladies du système nerveux périphérique ............................... 54

Chapitre 3 : Anatomie et maladies de la moelle épinière, des racines et des voies

sensitives ............................................................................................................................ 102

Chapitre 4 : Mouvements involontaires, anatomie et physiologie des systèmes

cérébelleux et extrapyramidal ........................................................................................... 131

Chapitre 5 : Troubles cognitifs ........................................................................................... 163

Chapitre 6 : Céphalées et tumeurs cérébrales .................................................................. 176

Chapitre 7 : Altération de l’état de conscience et traumatologie ..................................... 197

Chapitre 8 : Infections du système nerveux central .......................................................... 237

Chapitre 9 : La neurologie du développement .................................................................. 259

Chapitre 10 : La sclérose en plaques ................................................................................. 274

Chapitre 11 : L’épilepsie et la perte de conscience ........................................................... 285

Chapitre 12 : Tests diagnostiques ...................................................................................... 301

 Chapitre 1 : Maladies cérébrovasculaires et
anatomie du système nerveux central
1.1 SCIENCES FONDAMENTALES DE L’AVC

1.1.1 La circulation cérébrale

NEU-001. Identifier les structures vasculaires cérébrales suivantes :

• Le support vasculaire artériel des hémisphères cérébraux est assuré par :

o Circulation antérieure : provient des artères carotides internes
 Artère cérébrale antérieure (ACA)
 Artère cérébrale moyenne (ACM) >
-aussi appele artère sylvienne

o Circulation postérieure : provient des artères vertébrales

 Artère cérébrale postérieure (PCA)
• Ces deux circulations sont unies par le polygone de Willis.

A. Circulation antérieure (carotide, ACA et ACM)

• Trois gros vaisseaux prennent naissance de l’arc aortique :
o Tronc brachio-céphalique artériel (qui se divise en artère sous-clavière droite et en
A B
artère carotide commune droites)
o Artère sous-clavière gauche
C

3.
2.
o Artère carotide commune gauche
1.
• Chaque artère carotide commune se divise en deux branches au niveau cervical :
Branche atriale o Artère carotide interne (irrigation du cerveau  aucune branche intra-cervicale)

Truc mnémotechnique pour les branches de l’artère carotide interne : OPAAM

1. Aorte ascendante
2. Crosse aortique
3. Aorte descendante
A. Artère brachio-céphalique : artère sous-clavière droite et carotide commune droite
B. Artère carotide commune gauche
C. Artère sous-clavière gauche
 O: Artère ophtalmique
o Passe par le canal optique avec le nerf optique.
o Vascularisation de la rétine.
 P: Artère communicante postérieure
 A: Artère choroïdienne antérieure
 A: Artère cérébrale antérieure
 M: Artère cérébrale moyenne

o Artère carotide externe (irrigation du visage  8 branches intra-cervicales)

B. Circulation postérieure (cérébrale postérieure, basilaire, vertébrale, PICA, AICA, SCA)

• L’apport vasculaire de la fosse postérieure provient du système vertébro-basilaire.
• Artères vertébrales (branche de l'artère sous-clavière) :
o Trajet : passent dans les foramens transverses des vertèbres C6 à C2  pénètrent
dans le crâne via le foramen magnum  cheminent sur la portion ventrale du bulbe
rachidien
o Les 2 artères vertébrales s’unissent à la jonction ponto-bulbaire pour former l’artère
(tronc) basilaire.

4
• Artère basilaire :
o Trajet : Chemine sur la portion ventrale de la protubérance. Se divise au niveau de la
jonction ponto-mésencéphalique pour former les 2 artères cérébrales postérieures.

Netter FH. The Ciba

Collection of Medical
Illustrations Volume I
(Nervous System); CIBA,
1986.

• Branches de l'artère vertébrale:

o Artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA)
 Localisation : au niveau du bulbe rachidien (entoure le bulbe)
 Irrigation : bulbe latéral + portion inférieure du cervelet
o Artère spinale antérieure
o Artères spinales postérieures
o Artère méningée postérieure
o Branches paramédianes (irrigation de la portion médiane du tronc cérébral)
• Branches de l'artère basilaire:
o Artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA)
 Localisation : au niveau de la portion caudale de la protubérance (juste après
la fusion des artères vertébrales)
 Irrigation : protubérance caudale-latérale + petite portion du cervelet

5
 o Artère cérébelleuse supérieure (SCA)
Le nerf oculomoteur  Localisation : au niveau de la région rostrale de la protubérance
(NC3) passe entre la  Irrigation : pont rostral latérodorsal + portion supérieure du cervelet
SCA et la PCA. o Artère cérébrale postérieure (PCA)
 Localisation : Entoure le mésencéphale
 Irrigation : mésencéphale + grande portion du thalamus + portion inféro-
médiane des lobes temporaux + portion médiane des lobes occipitaux
(incluant le cortex visuel)
o Artère acoustique
o Branches paramédianes (irrigation de la portion médiane du tronc cérébral)

C. Polygone de Willis
• Polygone qui unit la circulation antérieure à la circulation postérieure.
• Le polygone offre plusieurs opportunités de circulation collatérale qui peuvent compenser
pour une diminution du débit sanguin au niveau d'un vaisseau.
o Toutefois, il y a des variantes anatomiques d’une personne à l’autre. Seulement 34%
de la population possède un polygone de Willis complet et de calibre normal.
• Artères constituant le polygone :
o Artères cérébrales antérieures
o Artère communicante antérieure (anastomose entre les deux ACA)
o Artères cérébrales moyennes
o Artères communicantes postérieures (anastomose entre l'artère carotide interne et
l'artère cérébrale postérieure)
o Artères cérébrales postérieures

Netter FH. The Ciba Collection of Medical Illustrations Volume I (Nervous System); CIBA, 1986.

6
KIM J., MUKOVOZOV I., Toronto Notes 2017

&

7
 LE T., BRUSHAN V., SOCHAT M. (2016). First aid for the USMLE step 1
NEU-002. Décrire le rôle de O2 et de la TA dans l’autorégulation de la circulation cérébrale

 La perfusion du cerveau dépend d’une autorégulation cérébrale très serrée.

 La perfusion cérébrale est principalement dépendante de la CO2. La PO2 module également la
perfusion cérébrale dans l’hypoxie sévère.
o Surplus de CO2  vasodilatation des vaisseaux qui peut causer les 2 ?
o Manque d’O2  vasodilatation des vaisseaux qu'est-ce
 Pression de perfusion cérébrale = TA moyenne – Pression intracrânienne
o Hypertension intracrânienne (HTIC)  hypoperfusion cérébrale donc hypoTA Inter) hyperperfusion
*
=

o Hypotension systémique  hypoperfusion cérébrale donc hyperTA syst

* =
hyperperfusion
 Hyperventilation thérapeutique :
o Diminution PCO2  vasoconstriction  diminution de la circulation sanguine
cérébrale  diminution de la pression intracrânienne
o Ce traitement peut être utilisé dans le traitement de l’hypertension intracrânienne
(HTIC).

LE T., BRUSHAN V., SOCHAT M. (2016). First aid for the USMLE step 1

8
1.1.2 Les voies motrices

NEU-011 Décrire le trajet du neurone moteur supérieur (voie pyramidale, faisceau

corticospinal) du cortex à la moelle.

A. Généralités : organisation générale du système moteur

• Réseau élaboré, multiple, hiérarchisé et organisé en boucles de rétroaction.
• Un motoneurone supérieur quitte le cortex moteur primaire pour amener de l’information à
un motoneurone inférieur situé dans la moelle épinière.
• Le cervelet et les noyaux gris centraux participent à des boucles de rétroaction. Ils projettent
de l'information au cortex cérébral via le thalamus. Ils ne peuvent pas projeter d'information
par eux-mêmes aux motoneurones inférieurs. > Qu'est-ce qu'il arrive avec atteintes thalamus et noyaux gris en
-

o Fonctions du cervelet : équilibre et coordination des mouvements. général et avec

o Fonctions des noyaux gris centraux : rester immobile, initier un mouvement et le sys - neurone
contrôle du tonus. moteur sup .
• Il y a plusieurs aires d'associations dans le cortex (aire motrice supplémentaire, cortex
prémoteur, etc.)
o Fonction : planification et formulation des activités motrices.
o Conséquence d’une lésion : apraxie
 Le patient connait le geste à effectuer et il possède les fonctions musculo-
squelettiques pour le faire. Toutefois, il semble avoir perdu le mode d’emploi.
 Mouvements bien exécutés spontanément.
 Incapacité à effectuer un mouvement ou une série de mouvements
sur consigne.
• Selon la localisation du motoneurone supérieur dans la moelle épinière, le système moteur
se divise en système moteur latéral et en système moteur médial.
o Système moteur latéral:
 Voyage en latéral dans la moelle épinière.
 Contrôle le mouvement des extrémités.

A
 2 systèmes moteurs latéraux:
 Faisceau corticospinal latéral (voie pyramidale)
- Essentiel pour les mouvements rapides requérant de la
dextérité au niveau des doigts et des articulations.
 Faisceau rubro-spinal
- Joue potentiellement un rôle dans la décortication.
 Ces 2 faisceaux subissent une décussation (traversent du côté controlatéral
du corps  contrôlent les extrémités controlatérales)
o Système moteur médial:
 Voyage en antéro-médial dans la moelle épinière.
 Contrôle les mouvements axiaux proximaux et les mouvements du tronc
impliqués dans la posture, l'équilibre, les ajustements de la tête et du cou, et
les mouvements automatiques reliés à la démarche.
 Ces faisceaux ne subissent pas de décussation.

9
B. Voie pyramidale
• Voie motrice la plus importante d’un point de vue clinique.
• Fonction : contrôle les mouvements des extrémités.
• Une lésion le long du trajet est normalement facile à identifier (déficits caractéristiques).

Site d'origine Site de décussation Niveau de Fonction

terminaison
Voie pyramidale Cortex moteur Décussation Moelle épinière Mouvement des
primaire et autres pyramidale à la entière (surtout au membres
aires frontales et jonction cervico- niveau cervical et controlatéraux
pariétales médullaire lombo-sacré)

1. Cortex moteur primaire

o Plus de la moitié des neurones du faisceau corticospinal proviennent du cortex
moteur primaire.
 Le cortex moteur primaire est situé dans le lobe frontal (gyrus précentral).
 Organisation somatotopique
 Régions adjacentes dans le cortex Organisation somatotopique 
correspondent aux régions adjacentes les bras sont médiaux aux jambes
avec 2 exceptions
dans le corps.
- Cortex moteur et sensitif
 La « carte corticale » est décrite par primaire
l'homonculus moteur. - Cordons postérieurs
o Les neurones restants proviennent de l’aire motrice
supplémentaire, du cortex prémoteur ou du lobe pariétal.
o Les axones partent du cortex cérébral, pénètrent la partie supérieure de la matière
blanche (corona radiata), pour finalement entrer dans le bras postérieur de la
capsule interne.
2. Capsule interne
o Mieux appréciée en coupe axiale du cerveau.
o Structures adjacentes :
 En médial : thalamus et noyau caudé
 En latéral: globus pallidus et putamen

10
 o Divisée en 3 parties :
 Bras antérieur : sépare la tête du noyau caudé du globus pallidus et du
putamen.
 Genou : au niveau du foramen de Monro.
 Bras postérieur : sépare le thalamus du globus pallidus et du putamen.
o Le faisceau corticospinal voyage dans le bras postérieur de la capsule interne
 Organisation somatotopique : les fibres pour le visage sont situées plus
antérieurement, alors que celles pour les bras et les jambes sont situées plus
postérieurement.
 Malgré l'organisation somatotopique, les fibres sont très condensées. Une
lésion à ce niveau provoque donc une faiblesse de tout le corps controlatéral
(hémiparésie pure, proportionnelle).
o Les fibres poursuivent ensuite leur trajet vers les pédoncules cérébraux du
mésencéphale.

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

3. Mésencéphale (pédoncules cérébraux)

o Le mésencéphale contient les pédoncules cérébraux.
o Les fibres poursuivent ensuite leur trajet jusqu'à la protubérance ventrale.

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

11
4. Protubérance:
o Les fibres corticospinales descendent dans la protubérance ventrale. Il y a alors
formation de fascicules épars qui se rassemblent pour former les pyramides
médullaires (d’où le terme voies pyramidales)
 À noter que les pyramides ne contiennent pas uniquement le faisceau
corticospinal latéral.
5. Bulbe rachidien
6. Jonction bulbo-cervicale (au niveau du foramen magnum)
o Décussation pyramidale (85% des fibres) : les fibres nerveuses entrent dans la
matière blanche latérale controlatérale, pour y former le faisceau corticospinal
latéral.
o Les fibres qui n’ont pas décussées (15%) poursuivent leur trajet dans la matière
blanche ipsilatérale pour former le faisceau corticospinal antérieur.
7. Moelle épinière
o Organisation somatotopique préservée (fibres qui contrôlent les membres
supérieurs localisées médialement par rapport à celles qui contrôlent les membres
inférieurs).
o Le motoneurone supérieur établit une synapse avec son motoneurone inférieur dans
la corne ventrale antérieure de la moelle (matière grise) au niveau correspondant.

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

12
 Voie pyramidale

&

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

10

13
C. Dessiner l’homonculus moteur

• L’homonculus moteur est une représentation topographique des aires motrices et sensitives
au niveau du cortex cérébral. Il est identique dans les deux hémisphères (image miroir).
• La taille des régions est proportionnelle à l'importance motrice de la fonction (certaines
régions du corps sont plus innervées que d’autres).
• De supérieur à inférieur, on retrouve :
o Membres inférieurs
o Membres supérieurs
o Visage
o Langue
o Déglutition

LE T., BRUSHAN V., SOCHAT M. (2016). First aid for the USMLE step 1

NEU-013 Nommer et reconnaitre les signes à l’examen physique d’une atteinte du

motoneurone supérieur

• Faiblesse musculaire
• Tonus musculaire augmenté  spasticité
• Hyperréflexie (réflexes ostéo-tendineux augmentés)
• Signe de Babinski :
o Réflexe cutané plantaire : gratter le dessous du pied des talons aux orteils.
 Réponse normale : flexion plantaire (flexion des orteils)
 Réponse anormale (signe de Babinski) : extension plantaire (extension des
orteils)

11

14
Attention : Lors d’une lésion aigue du motoneurone supérieur, on retrouve initialement une paralysie
flasque (choc spinal), caractérisée par un tonus musculaire diminué et une hyporéflexie. Le
développement de la spasticité et de l’hyperréflexie se développe après des heures ou même des mois.

NEU-014 Décrire le trajet du neurone moteur inférieur

• Corne antérieure de la moelle épinière  racine ventrale  plexus (cervical, lombaire ou

sacré)  nerf  jonction neuro-musculaire  muscle squelettique

NEU-015 Nommer et reconnaître les signes à l’examen physique d’une atteinte du

motoneurone inférieur

• Faiblesse musculaire
• Atrophie musculaire
• Tonus musculaire diminué (hypotonie)
• Hyporéflexie (ROT diminués)
• Signe de Babinski négatif (réflexe cutané plantaire = flexion)
• Fasciculations :
o Brève secousse musculaire involontaire correspondant à l'action isolée d'un axone
moteur et de l'ensemble des fibres musculaires qui en dépendent.

1.1.3 Le VII nerf crânien

Capsule : truc mnémotechnique nerfs crâniens :

 NC I (olfactif) : Sensory
 NC II (optique) : Sensory
 NC III (oculomoteur) : Motor
 NC IV (trochléaire) : Motor
 NC V (trijumeau) : Both
 NC VI (abducens) : Motor
 NC VII (facial) : Both
 NC VIII (vestibulo-cochléaire) : Sensory
 NC IX (glossopharyngien) : Both
 NC X (vague) : Both
 NC XI (spinal accessoire) : Motor
 NC XII (hypoglosse) : Motor
* Les autres nerfs crâniens seront abordés dans des cas ultérieurs.

« Some Say Marry Money, But My Brother Says Big Brains Matter Most. »

NEU-021 Décrire le trajet du VII nerf crânien :

• Fonctions :
o Motrice  noyau facial
 Innervation des muscles du visage (mimique faciale)
 Modulation du volume de l’audition (muscle stapédien)
 Fermeture des paupières (muscle orbiculaire)

12

15
 o Sensitive viscérale  noyau gustatif (solitaire rostral)
 Goût 2/3 antérieur de la langue
o Sensitive somatique  noyau spinal du trijumeau
 Petite région près de l’oreille externe
o Parasympathique  noyau salivaire supérieur
 Lacrimation
 Salivation (glandes sublinguales et submandibulaires)
• Motoneurone supérieur :
o Le motoneurone supérieur part du cortex moteur primaire. Il décusse dans la
matière blanche du cerveau. Il établit ensuite une synapse avec le motoneurone
inférieur au niveau du noyau facial, qui est situé dans la protubérance.
o IMPORTANT :
 Partie inférieure du visage : innervée par le motoneurone supérieur
controlatéral.
 Partie supérieure du visage (front et une partie du muscle orbiculaire) :
innervée par le motoneurone supérieur ipsilatéral et controlatéral
(reçoit des projections des 2 hémisphères du cerveau).
• Motoneurone inférieur :
o Lorsqu’on fait référence au « nerf facial », on fait habituellement référence à son
motoneurone inférieur.
o Le fascicule nerveux sort du noyau facial et se dirige dorsalement, pour former une
boucle autour du noyau du NC VI.
o Le nerf émerge antérieurement à la jonction bulbo-protubérantielle, pour ensuite
franchir l’angle ponto-cérébelleux (en compagnie du NC VIII).
o Il chemine ensuite dans le conduit auditif interne (avec le NC VIII), pour poursuive
son trajet dans le canal facial, jusqu’au ganglion géniculé (contient le corps cellulaire
des neurones sensitifs du goût et de la région près de l’oreille externe). La majeure
partie du nerf facial sort de la boîte crânienne au niveau du foramen stylo-
mastoïdien. Les fibres passent à travers la glande parotide pour se diviser en 5
branches motrices : une branche temporale, une branche zygomatique, une branche
buccale, une branche mandibulaire et une branche cervicale.

Truc mnémotechnique pour les 5 branches du nerf facial :

 To (temporal)
 Zanzibar (zygomatique)
 By (buccale)
 Motor (mandibulaire)
 Car (cervicale)

• Certaines particularités anatomiques font en sorte qu’en présence d’une atteinte du nerf
facial, il faut rechercher une atteinte des nerfs adjacents (NC VI et NC VIII).
• Une atteinte combinée du NC VII et du NC VIII suggère une lésion de l’angle ponto-
cérebelleux (ex. schwannome vestibulaire (neurinome acoustique)) ou du conduit auditif
interne.

13

16
NEU-022 Différentier une atteinte centrale du VII nerf d’une atteinte périphérique

• Important cliniquement de distinguer les faiblesses faciales causées par une lésion au
motoneurone supérieur ou inférieur.
• Lésion unilatérale du motoneurone supérieur:
o Destruction du cortex moteur ou des faisceaux situés entre le cortex moteur et le
noyau facial.
o Caractéristiques :
 Front épargné (ou atteinte de façon clairement moindre que le bas du visage)
 Légère faiblesse du m. orbiculaire de l’œil controlatéral : élargissement de la
fente palpébrale (incapacité de fermer complètement l'œil) : rare
 Faiblesse de la partie inférieure du visage controlatéral
 Atteintes associées possibles : (présents uniquement lors d’une atteinte du
motoneurone supérieur) :
 Faiblesse de la main ou du bras

2
 Perte de sensibilité de la main ou du bras
 Aphasie
 Dysarthrie
o Prototype : ?
>
- pour quoi
 AVC
• Lésion unilatérale du motoneurone inférieur :
o Destruction du noyau facial ou du nerf facial n’importe où le long de son trajet.
o Caractéristiques :
 Faiblesse de toute la moitié du visage ipsilatéral (n'épargne pas le front et
proportionnelle)
 Hyperacousie
 Perte de la sensation du goût de la langue antérieure
o Prototypes :
 Paralysie de Bell
 Avant de conclure à une paralysie de Bell, il faut exclure les autres
causes d’atteinte du 7ème nerf crânien en cherchant des lésions aux
structures adjacentes.
 Trauma (particulièrement les fractures de l'os pétreux)

14

17
KIM J., MUKOVOZOV I., Toronto Notes 2017

15

18
Capsule : paralysie de Bell
• Désordre du nerf facial le plus commun
• Paralysie faciale aigue :
o Toutes les divisions du nerf facial sont affaiblies pour quelques jours à semaines, puis
redeviennent graduellement à la normale (dans la majorité des cas).
• Cause inconnue
o L’atteinte inflammatoire du nerf par un mécanisme immun associé au virus herpès simplex
semble être de plus en plus acceptée comme une cause fréquente de paralysie de Bell.
(controverse).
o L’herpès zoster est le second agent étiologique le plus souvent.
o D’autres agents infectieux sont aussi associés à cette maladie.
• Facteurs de risque :
o Pas de prédisposition géographique, raciale ou sexuelle
o Grossesse (risque X 3)
o Diabète (associé à 10-15% des cas)
• Diagnostic : basé sur l’histoire et l’examen physique
o Souvent précédé d’une douleur rétro-auriculaire ou mastoïdienne
o Faiblesse faciale unilatérale classique d'une atteinte du motoneurone INFÉRIEUR
 Très souvent sévère (mais peut être légère)
o Hyperacousie
 Hypersensibilité de l'ouïe à certaines fréquences
 Causé par une faiblesse du muscle tenseur du tympan
o Yeux secs (hyperhémie oculaire) :
 Causé par une diminution des sécrétions lacrymales (système parasympathique) et
une fermeture incomplète de l’œil (muscle orbiculaire)
o Diminution du goût sur le 2/3 antérieur de la moitié de la langue ipsilatérale
• Investigation :
o IRM : exclure une lésion structurale
o EMG : déterminer la sévérité de l’atteinte et le potentiel de récupération (pour les cas
sévères seulement)
• Pronostic :
o Les atteintes incomplètes ont tendances à bien récupérer.
o Certains patients garderont cependant des séquelles permanentes de cette maladie.
• Traitement : controversé
o Commencer les stéroïdes oraux (10 jours) tôt après le début des symptômes augmente les
chances de guérison
o Agents antiviraux (possible rôle)
o Gouttes oculaires lubrifiantes et gel pour la nuit
o Occlusion mécanique pour avoir l’œil fermé la nuit

16

19
1.1.4 Les voies visuelles :

NEU-031 Dessiner la trajectoire des voies visuelles de la rétine au cortex occipital

 Voie géniculo-striée :
1. Informations visuelles entrent dans l’œil à travers la pupille
 Elles sont projetées sur la rétine de manière inversée. Cette disposition
topographique est maintenue tout au long des voies visuelles.
 La portion supérieure du champ visuel est projetée inférieurement
sur la rétine.
 La portion temporale de l'image est projetée sur la portion nasale de
la rétine.
 Vice versa
2. Cellules du ganglion rétinien :
 Cellules sensitives spécialisées qui transforment les images en signaux
électriques.
 Les axones de ces cellules convergent vers le disque optique (extrémité
distale du nerf optique visible sur la rétine).
3. Nerf optique sort de l’orbite via le canal optique de l’os sphénoïdal pour entrer dans
la cavité crânienne.
4. Croisement partiel des fibres au chiasma optique.
 Les fibres rétiniennes « nasales » (responsables de la vision temporale de
chaque œil) croisent la ligne médiane au niveau du chiasma optique et
rejoignent la bandelette optique (aussi appelée tractus optique)
controlatérale.
 La bandelette optique gauche est constituée des fibres de l’hémi-
rétine gauche de chaque œil.
 La bandelette optique droite est constituée des fibres de l’hémi-rétine
droite de chaque œil.
 Chiasma optique :
 Localisation : sur la face ventrale du cerveau, sous le lobe frontal et
en-avant de l’hypophyse.
 Sensible à la compression par une tumeur hypophysaire (adénome)
ou par d’autres lésions aux alentours.
5. Les bandelettes optiques contournent le mésencéphale pour finalement rejoindre
le corps géniculé latéral (LGN) du thalamus
 Il y a synapse avec un 2e neurone au LGN (relai entre les bandelettes optiques
et les radiations optiques).
6. Radiations optiques : cheminent du LGN jusqu’au cortex visuel 1° lobe occipital.
 Radiations optiques inférieures (dans le lobe temporal) : forment la boucle
de Meyer
 Informations provenant de la rétine inférieure (champ visuel
supérieur)
 Radiations optiques supérieures (dans le lobe pariétal) : forment la boucle
de Baum
 Information provenant de la rétine supérieure (champ visuel
inférieur)

17

20
 7. Cortex visuel primaire du lobe occipital :
 Subdivisé en deux régions par la fissure calcarine :
 Partie supérieure de la fissure (cuneus) : arrivée des radiations
optiques supérieures
 Partie inférieure de la fissure (lingula) : arrivée des radiations
optiques inférieures
 Représentation disproportionnée de la vision centrale (macula/fovéa) au
niveau du cortex. La macula est donc souvent épargnée lors d’un AVC du lobe
occipital (épargne maculaire).
 Voie extra-géniculée
o Quelques fibres rétiniennes ne passent pas par le ganglion géniculé latéral (elles
empruntent un autre trajet).
 Certaines se rendent au colliculus supérieur : direction de l’attention visuelle
et du mouvement des yeux vers un stimulus visuel.
 Certaines se rendent au mésencéphale : réflexe pupillaire.

Réflexe photomoteur :
 Afférences : nerf optique (NC2)
 Efférences : nerf oculomoteur (NC3)
 Le réflexe photomoteur est atteint uniquement s’il y a une lésion entre la
rétine et le corps géniculé latéral. Ceci s’explique par le fait qu’à partir du
LGN, une proportion des fibres se dirige vers le mésencéphale (noyau
d’Edinger-Westphal) pour le réflexe photomoteur plutôt que de se rendre au
lobe occipital.

[Link]
[Link]

18

21
NEU-032 Décrire (et dessiner) les déficits des champs visuels selon l’endroit où est la lésion

A. Raisonnement clinique
Définitions :
- Scotome : région circonscrite de perte visuelle
- Déficit homonyme : déficit du champ de vision dans la même région pour les 2 yeux

 Histoire :
1. Description détaillée de la nature du déficit visuel
2. Description de la région du déficit visuel pour chaque œil
 Examen physique :
o Acuité visuelle
 Normalement pas affectée si atteinte des voies visuelles
o Évaluation du champ visuel
 Déficit monoculaire ou binoculaire
 Patients disent souvent qu’un seul œil est atteint alors que les deux le
sont réellement
 Si vision s’améliore en cachant un œil  déficit monoculaire
 La plupart du temps, c’est en examinant le patient qu’on fait la
différence.

B. Localisation de la lésion
- Lésion a/n du chiasma optique  problème visuel bitemporal
- Lésion proximale au chiasma optique (œil, rétine ou nerf optique)  problème visuel monoculaire
- Lésion distale au chiasma optique (canal optique, noyau géniculé latéral, cortex visuel)  problème
visuel dans les zones homonymes de chaque œil

 Rétine :
o Habituellement : scotome monoculaire
o Si très sévère : perte de vision monoculaire
o Exemples : ischémie, hémorragie, décollement de la rétine, toxoplasmose, etc.
Amaurose fugace :
 Physiopathologie :
o Occlusion transitoire de l’artère rétinienne causée par une embolie. L’embole est
habituellement du matériel athérosclérotique qui provient d'une sténose de l'artère
carotide interne ipsilatérale (embolie artère à artère).
 Symptômes :
o Perte de vision monoculaire d’une durée d’environ 10 minutes.
 Peut être altitudinal (pire en haut ou en bas), car l’artère centrale de la rétine
se divise en branche inférieure et supérieure.
o Rideau d’ombre qui descend ou monte dans l’œil.
 Il s’agit d’un symptôme classique d’ICT. Le patient doit être pris en charge, puisqu’il s’agit
d’un signe d’avertissement pour un infarctus de la rétine ou un AVC imminent.

 Nerf optique :
o Scotome monoculaire ou perte de vision complète monoculaire
o Exemples: glaucome, névrite optique, HTIC, gliome optique, ischémie (associé à
l’artérite temporale), etc.

19

22
 Chiasma optique :
o Hémianopsie bitemporale :
 Perte du champ visuel latéral des 2 yeux (souvent asymétrique)
o Exemples: adénome hypophysaire, craniopharyngiome, gliome hypothalamique, etc.
 Bandelette optique :
o Hémianopsie homonyme controlatérale
o Exemples: tumeur, ischémie, démyélinisation (sclérose en plaques), etc.
 LGN :
o Hémianopsie homonyme controlatérale
o Exemples : tumeur, ischémie, infections, etc.
 Radiations optiques inférieures (lobe temporal)
o Quadranopsie supérieure controlatérale (pie in the sky)
o Exemples: infarctus de la division inférieure de l'ACM, tumeur, démyélinisation, etc.
 Radiations optiques supérieures (lobe pariétal) :
o Quadranopsie inférieure controlatérale (pie on the floor)
o Exemples: infarctus de la division supérieure de l'ACM, tumeur, démyélinisation, etc.
 Toutes les radiations optiques :
o Hémianopsie controlatérale homonyme
 Cortex visuel primaire :
o Partie supérieure à la fissure calcarine : quadranopsie inférieure controlatérale
o Partie inférieure à la fissure calcarine : quadranopsie supérieure controlatérale
o Souvent atteinte les 2 et cause une hémianopsie homonyme controlatérale
o Exemples : infarctus de l’artère cérébrale postérieure, tumeur, infection, hémorragie,
etc.

[Link]

20

23
NEU-033 Identifier les conséquences cliniques d’une lésion au frontal eye field

A. Frontal eye field

 Il s’agit de l’aire corticale la mieux connue qui contrôle les mouvements oculaires.
 Localisation : située à la jonction entre le sillon frontal supérieur et le sillon précentral.
 Fonction : génère des saccades oculaires dans la direction controlatérale.

B. Manifestations cliniques d’une lésion

 «Right-way eyes» :
o Une lésion du frontal eye field empêche le mouvement des yeux dans la direction
controlatérale. Les yeux du patient fixent donc du côté de la lésion.
o Si la voie pyramidale est touchée par la lésion, le patient peut présenter une faiblesse
controlatérale à la lésion.
o Bref : les yeux regardent vers la lésion et du côté opposé à la faiblesse.
 «Wrong way eyes» :
o Lors d’une crise épileptique, le frontal eye field est activé et déplace les yeux dans la
direction controlatérale au foyer épileptique.
o Si le cortex moteur est impliqué, le patient peut présenter de la faiblesse ou des
mouvements anormaux du côté controlatéral à la lésion.
o Bref : les yeux regardent du côté opposé au foyer épileptique et du côté de la
faiblesse ou des mouvements anormaux.

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

21

24
 Broca
Wernicke

1.1.5 L’anatomie du langage :

NEU-041 Différencier une aphasie de Broca, de Wernicke, une aphasie de conduction et

localiser la lésion pour ces trois types d’aphasie

A. Physiologie du langage
 Le langage est une fonction latéralisée du cerveau. Elle est située dans l’hémisphère
dominant au sein de 2 aires corticales : l’aire de Wernicke et l’aire de Broca. L’hémisphère
gauche est dominant pour le langage chez 95% des droitiers et 60-70% des gauchers.

 Aire de Wernicke :
o Localisation : situé en temporal postéro-supérieur (2/3 postérieur du gyrus
temporal supérieur) dans l’hémisphère dominant. Elle est située proche du cortex
auditif primaire, qui se situe dans le lobe temporal également.
o Rôle : compréhension des mots parlés ou écrits.
o L’aire de Wernicke communique avec le gyrus supramarginal et le gyrus angulaire du
lobe pariétal, ainsi qu’avec d’autres régions du lobe temporal. Ces régions travaillent
en collaboration avec elle pour la compréhension du langage.
 Autant au niveau de la production que de la compréhension du langage, ces
régions sont également responsables du lexique (association des sons à une
définition), du langage écrit et de la lecture. L’écriture et la lecture sont des
fonctions médiées par le gyrus angulaire.
 Aire de Broca :
o Localisation : situé en frontal postéro-inférieur (portion operculaire et triangulaire
du gyrus frontal inférieur) dans l’hémisphère dominant.
o Rôle : production des mots parlés ou écrits
 À différencier de l’articulation des mots, qui elle dépend de la région du
visage du cortex moteur primaire (portion inférieure du gyrus précentral).
o Communique avec d’autres régions du lobe frontal (cortex préfrontal, cortex
prémoteur, aire motrice supplémentaire) qui travaillent en collaboration avec elle
pour la planification et la formulation motrice du langage.
 Autant au niveau de la production que de la compréhension du langage, ces
régions sont également responsables de la syntaxe et de la grammaire.
 Faisceau arqué (matière blanche)
o Connection entre l’aire de Wernicke et l’aire de Broca la mieux connue.
o Rôle : répéter de l’information (requiert un échange d’information de l’aire de
Wernicke à l’aire de Broca).
 Hémisphère non-dominant :
o Des connections via le corps calleux permettent à l’hémisphère non dominant de
participer au langage.
o Rôle : reconnaissance et production des éléments émotifs du langage
o Lésion de l’hémisphère non dominant : le patient peut avoir de la difficulté à
reconnaître l’émotion véhiculé par le ton de voix de son interlocuteur ou avoir de la
difficulté à formuler lui-même un ton de voix approprié à son discours.
 Le réseau du langage possède des connections avec des structures sous-corticales (thalamus,
noyaux gris centraux). Une lésion au niveau de ces structures peut produire de l’aphasie (qui
sera confondue avec une lésion corticale).

22

25
 [Link]

B. Aphasie
 Aphasie : trouble du langage, causé par une dysfonction de l’hémisphère dominant, qui
affecte le langage parlé et le langage écrit.
o Il est important de la différencier de :
 Dysarthrie : problème moteur (difficultés au niveau Important de tester
de l’articulation) le langage parlé ET
 Mutisme (trouble d’initiation) le langage écrit
 Problème d’audition
 etc.
o Exemples de causes : AVC, lésion occupant de l’espace (tumeur, abcès, etc.), maladie
démyélinisante (sclérose en plaques), trauma (contusion cérébrale), etc.
 Classification des aphasies :
o Examen du langage en 6 étapes :
1. Langage spontané (fluidité)  capable de faire des phrases complètes ?
articulation ?
2. Compréhension  donner des consignes au patient (ex : lever votre pouce)
3. Répétition  faire répéter une phrase au patient
4. Dénomination  montrer un objet et demander au patient c’est quoi
(composante la plus importante à tester, car atteinte dans tous les types
d’aphasie)
5. Lecture
6. Écriture
o L’examen du langage permet de classifier les aphasies. Trois éléments sont
importants pour différencier l’aphasie de Broca, l’aphasie de Wernicke et l’aphasie
de conduction (les aphasies couvertes par le cours). Ces éléments sont le langage
spontané (fluidité), la compréhension et la répétition.

23

26
 Truc mnémotechnique :
 Broca = Broken Boca (boca = bouche en espagnol)
 Wernicke is Wordy but makes no sense

 Aphasie de Broca (aphasie expressive, motrice, antérieure, non fluide) :

o Physiopathologie :
 Lésion au niveau de l’aire de Broca ou des structures adjacentes du lobe
frontal dominant. La cause la plus fréquente est un infarctus du territoire
irrigué par l’artère cérébrale moyenne gauche (division supérieure).

o Examen du langage :
1. Langage spontané :
 Perte de fluidité du langage spontané :
- Phrases courtes (moins de 5 mots)
- Nombre de mots de contenu (ex : noms) > nombre de mots de
fonction (ex : prépositions, déterminants)
 Perte de la prosodie (ton de voix très monotone)
 Patient peut avoir plus de facilité à effectuer des tâches semi-
automatiques (ex. : nommer les jours de la semaine).
2. Compréhension :
 Relativement intacte. Toutefois, le patient peut avoir de la difficulté
avec certaines phrases syntaxiquement compliquées (ex. : phrases
passives  « Le lion a été tué par le tigre. Quel animal est mort ? »).
3. Répétition :
 Difficile, car il y a perte de la communication avec l’aire de Wernicke.
4. Dénomination :
 Difficile
5. Lecture à voix haute Difficiles : Rythme lent, manque
6. Écriture de structure grammaticale
o Signes et symptômes souvent associés :
 Dysarthrie
 Hémiparésie droite (surtout visage et bras)
 Absence de déficit des champs visuels
 Frustration, dépression
 Les patients comprennent et savent ce qu’ils veulent dire, mais ils ne
peuvent pas le faire.
 Apraxie : affecte l’hémicorps ipsilatéral (non touché par l’hémiparésie)

 Aphasie de Wernicke (aphasie réceptive, sensitive, postérieure et fluide) :

o Physiopathologie :
 Lésion au niveau de l’aire de Wernicke ou des structures adjacentes des lobes
temporal et pariétal dominants. La cause la plus fréquente est un infarctus du
territoire irrigué par l’artère cérébrale moyenne gauche (division inférieure).

24

27
 o Examen du langage :
1. Langage spontané :
 Bonne fluidité, prosodie normale, bonne structure grammaticale.
 Problèmes au niveau du lexique : langage dénué de sens, vide, plein
d’erreurs paraphasiques et de non-sens
- Erreurs paraphasiques sémantiques: substitution d’un mot
par un autre qui a une signification semblable (ex. orange au
lieu de citron)
- Erreurs paraphasiques phonémiques : substitution d’un mot
par un autre qui a une prononciation semblable (ex.
hipopame au lieu d’hippopotame)
- Néologismes : inventer des mots
2. Compréhension :
 Perte de la compréhension : mauvaises réponses aux questions, ne
comprennent pas les commandes/ordres, etc.
3. Répétition :
 Difficile, car il y a perte de la communication avec l’aire de Broca.
4. Dénomination :
 Difficile
5. Lecture à voix haute Mêmes difficultés que le langage (fluide, dénué
6. Écriture de sens, interprétations paraphasiques)
o Signes et symptômes souvent associés :
 Perte visuelle controlatérale à la lésion  surtout dans le quadrant supérieur
droit (atteinte des radiations optiques inférieures)
 Apraxie (mais difficile à démontrer en raison de la mauvaise compréhension)
 Anosognosie
 Absence d’auto-critique par rapport à leur condition.

 Aphasie de conduction :
o Physiopathologie :
 Lésion dans la région péri-sylvienne, qui touche le faisceau arqué ou toute
autre structure responsable de relier l’aire de Broca et l’aire de Wernicke.
o Examen du langage :
1. Langage spontané :
 Bonne fluidité.
2. Compréhension :
 Bonne compréhension (unique différence avec l’aphasie de
Wernicke).
3. Répétition :
 Très atteinte.
4. Dénomination :
 Difficile
5. La lecture et l’écriture peuvent être atteintes à divers degrés

25

28
1.2 SCIENCES CLINIQUES DE L’AVC

1.2.1 Approche clinique de l’AVC

NEU-051 Reconnaître le mode de présentation d’un accident vasculaire (Déficit aigu a/n
moteur, sensitif, vision, langage, etc.)

• ICT (Ischémie Cérébrale Transitoire) ou AIT (Accident Ischémique Transitoire):

o Caractéristiques :
 Épisode de dysfonction neurologique focal bref et à début subit.
 Entièrement réversible, donc aucune lésion à l’imagerie.
 Cause : ischémie cérébrale, médullaire ou rétinienne focale.
 Majorité des épisodes se résolvent en moins de 15 minutes.
o Complications :
 15 % des patients qui présentent un ICT auront un AVC dans les 3 prochains
mois. La moitié de ces AVC arrive dans les premiers 48h suivant l'ICT.

Pour information seulement :

Règle ABCD2 permet d’évaluer le risque d’AVC dans les 7 jours post-ICT :
 Âge > 60 ans = 1 point
 Blood pressure :
o Hypertension à l’arrivée > 140/90 = 1 point
 Clinique :
o Parésie unilatérale = 2 points
o Dysarthrie sans parésie = 1 point
 Durée :
o Symptômes ayant durés > 60 minutes = 2 points
o Symptômes ayant durés entre 10-60 minutes = 1 point
 Diabète = 1 point

Interprétation du résultat :
 < 4 points : 1,2 % risque d’AVC à 7 jours post-ICT
 4-5 points : 6%
 5 points : 12 %

N.B. Selon une étude récente, avec une prise en charge rapide en centre spécialisé, le
risque de récidive est de 3-4% à 30-90 jours.

o Prise en charge :
 TOUS les patients qui présentent un ICT devraient être admis d'urgence à
l'hôpital pour tenter d'en trouver la cause (prévention d’un AVC).
• AVC :
o URGENCE
o Déficits focaux irréversibles d'apparition soudaine. Ces déficits sont provoqués par
des atteintes localisées du parenchyme cérébral, secondaire à un trouble de la
circulation cérébrale.
 Les symptômes dépendent du territoire atteint.
 Ces dommages irréversibles apparaissent après 5 minutes d’hypoxie.

26

29
 > maispossibleantop tot
o Séquelles visibles à l’imagerie. qu'est-ce qui
o Structures les plus vulnérables : peut causer l'hypoxie ?
 Hippocampe

·
Truc mnémotechnique : Hypoxie  hippocampe est la structure la plus vulnérable

 Néocortex
 Cervelet
 Zones « watershed »
o Épidémiologie :
 3e cause de mortalité aux Canada et aux USA (après cancer et maladie
cardiaque)
 1re cause de morbidité au Canada (cause majeure d'handicap permanent)
 20%  requiert une assistance à la marche
 16%  institutionnalisés
o La gravité de l’AVC peut être évaluée par le NIH Stroke Scale (NIHSS) :
 AVC mineur : < 10 points / 42
 AVC important : > 20 points / 42

NEU-052 Localiser un AVC cortical versus sous-cortical

• Cortical :
o Atteintes des grosses et moyennes artères (artères majeures à la surface du cerveau).
o Mécanisme physiopathologique principal : embolie
 Toutefois, une thrombose peut aussi se produire (artère vertébrale, basilaire
et carotides)
o Signes corticaux :
 Aphasie ATTENTION : certains de ces déficits corticaux

/
 Négligence peuvent être vus dans certains cas d'AVC sous
 Déficience visuelle homonyme corticaux également
 Perte sensibilités corticales
 Graphesthésie : reconnaitre un dessin tracé à la surface de la peau les
yeux fermés
 Stéréognosie : reconnaitre un objet placé dans une main les yeux
fermés
 Discrimination 2 points
• Sous-cortical (AVC lacunaire) :
o Mécanisme physiopathologique principal : thrombose
o Atteinte des petites artères pénétrantes qui irriguent les structures profondes
(ganglions de la base, thalamus, capsule interne, etc.)
 Artère lenticulo-striée : localisation commune des infarctus lacunaires
o Deux facteurs de risque classiques:
 Diabète
 HTA
 Tabagisme
o Entraîne généralement des atteintes proportionnelles (tout l'hémicorps
controlatéral) et pures (une seule modalité).

27

30
 pourquoi

↑
dans chatgpt

o 5 syndromes lacunaires typiques :

Syndrome Sites lésionnels les plus fréquents

Hémiparésie pure Capsule interne ou protubérance
Hémianesthésie pure Thalamus
Dysarthrie - Main maladroite Protubérance
Ataxie – hémiparésie Capsule interne ou protubérance
Hémiparésie-Hémianesthésie Capsulo-thalamique

NEU-053 Localiser un AVC selon la latéralisation (droit vs gauche)

 La lésion est souvent du côté controlatéral aux symptômes :
o Symptômes moteurs  controlatéraux à la lésion (décussation)
o Symptômes sensitifs  controlatéraux à la lésion (décussation)
 Exceptions : -an
o Symptômes cérébelleux  ipsilatéral à la lésion (double décussation)
o Syndrome alterne  AVC du tronc cérébral (voir plus loin)

28

31
NEU-054 Distinguer la présentation clinique d’un AVC selon le territoire vasculaire
impliqué :

• Les syndromes vasculaires mentionnés ne sont pas toujours complets

o Dépend de :
 Atteinte très proximale de l'artère ou d'une de ses branches
 Efficacité du réseau collatéral entre les artères terminales
lobes frontal , parietal,
A. Cérébrale antérieure
.
supplement

↑
airemotrice
singulaire
• < 3 % des AVC ischémiques et gyrus

• Localisation : principalement frontal-médial

• Syndrome de l'artère cérébrale antérieure:
o Faiblesse controlatérale du membre inférieur et parfois un peu de l'épaule.
 Atteinte du lobe frontal médial
o Perte des sensibilités controlatérales du membre inférieur.
 Atteinte du lobe pariétal médial
o Incontinence
 Atteinte du lobe frontal (contrôle central de la miction)
o Modification du comportement : euphorie (sensation intense de bien-être) ou
aboulie (passif, manque de volonté pour initier des gestes ou des activités).
 Atteinte du lobe frontal
o Réflexes primitifs : « frontal release signs »
 Ces réflexes sont retrouvés chez le bébé pour finalement disparaître. Ils sont
normalement absents chez l’adulte. Une atteinte du lobe frontal (AVC,
tumeur ou démence fronto-temporale) pourra causer leur réapparition.
 Principaux réflexes : réflexe de préhension « grasping », réflexe de succion,
réflexe glabellaire, réflexe des points cardinaux, réflexe palmo-mentonnier.
& check
B. Cérébrale moyenne (artère sylvienne)
• Grande majorité des AVC ischémiques
o À cause de la continuité anatomique entre l’artère carotide interne et l’artère
cérébrale moyenne, les emboles ont tendance à se loger dans cette dernière.
• Variation de la présentation selon l'hémisphère dominant:
o Droitier : 99% à gauche
o Gaucher : > 50% à gauche (sinon co-dominance ou à droite)
• Syndrome de l'artère cérébrale moyenne
o Faiblesse controlatérale à prédominance brachio-faciale. Le patient peut présenter
de la dysarthrie.
 Atteinte du lobe frontal latéral
o Perte des sensibilités controlatérales à prédominance brachio-faciale
 Atteinte du lobe pariétal latéral
o Perte des sensibilités élaborées controlatérales à prédominance brachio-faciale
(graphestésie, stéréognosie)
 Atteinte du cortex sensitif associatif du lobe pariétal
o Altération champ visuel :
 Hémianopsie homonyme controlatérale  si atteinte de toutes les radiations
optiques
 Quadranopsie controlatérale inférieure  si atteinte des radiations optiques
supérieures

29

32
  Quadranopsie controlatérale supérieure  si atteinte des radiations optiques
inférieures
o Si atteinte de l’hémisphère dominant :
 Aphasie :
 Aphasie antérieure (Broca)
- Atteinte du lobe frontal postéro-inférieur
 Aphasie postérieure (Wernicke)
- Atteinte du lobe temporal postéro-supérieur
 Aphasie de conduction
- Atteinte du faisceau arqué
 Syndrome de Gertsmann :
 Atteinte du gyrus angulaire (lobe pariétal)
 Caractéristiques :
- Acalculie (incapable de calculer)
- Agraphie (incapable d'écrire)
- Agnosie digitale (incapable de nommer les doigts)
- Confusion gauche-droite
o Si atteinte de l’hémisphère non-dominant :
 Héminégligence controlatérale
 Caractéristique : négligence conceptuelle de tout un côté du champ
visuel ou du corps.
 Anosognosie (non-reconnaissance du déficit)
C. Circulation postérieure
• Atteinte de la circulation vertébro-basilaire
• Dépendant du niveau de l’atteinte, l’AVC peut causer des lésions au niveau du tronc cérébral,
des lobes temporaux (médiaux) et des lobes occipitaux.

1. Syndrome du tronc cérébral

• Atteinte de la circulation vertébro-basilaire :
o AVC postérieur proximal (alors associé à un syndrome de l’artère cérébrale
postérieure) OU
o AVC des branches artérielles l’irriguant (PICA, AICA, SCA).
• Y penser si:
o Combinaison d'au moins 2 de ces symptômes:
 Dysarthrie
 Diplopie
 Dysphagie
 Ataxie
 Vertige > commentlesa
-
o Atteinte des paires crâniennes (III à XII)
o Association avec un syndrome de l'artère cérébrale postérieure
o Syndrome alterne : spécifique au tronc cérébral
 Atteinte ipsilatérale des nerfs crâniens
 Atteinte controlatérale des longs faisceaux - !

30

33
 Structure du tronc cérébral Signes et symptômes
Mésencéphale - Paralysie du 3e nerf crânien
- Dilatation de la pupille (unilatéral ou bilatéral)
- Ataxie pourquoi ?

- Décortication >
-
voir noyau rouge wikimédica
et

- Perturbation de l’état de conscience

Protubérance (pons) - Signes de Babinski bilatéraux
- Faiblesse généralisée

.
7
- Engourdissements péribuccaux
- Picotements du visage (comme des aiguilles)
- Atteinte de la vision supérieure ou inférieure
bilatérale
?
- pq
- Respirations irrégulières

>
- « Ocular bobbing » (yeux descendent vers le bas,
puis remontent rapidement vers une position
médiale)
- Frissons
- Myoclonie palatine (contractions rythmées des
muscles du palais)
- Paralysie 6e nerf crânien
- Petites pupilles réactives bilatérales
- Décérébration

- Perturbation de l’état de conscience

Bulbe rachidien - Vertige >
-
nerf VIII (qu'est-ce
qu'il fait ?

E
- Ataxie
- Nystagmus
- Nausées/vomissements
- Arrêt respiratoire (le centre de la respiration est
dans le bulbe rachidien)
- Instabilité des fonctions contrôlées par le SNA
- Hoquet

2. Atteinte de l’artère vertébrale ou de l’artère cérébelleuse postéro-inférieur (PICA)

• Syndrome de Wallenberg (syndrome latéral bulbaire) :
o Syndrome du tronc cérébral le plus fréquent et le mieux caractérisé
o Pronostic : généralement bon
o Localisation : atteinte du bulbe latéro-dorsal
o Causes : occlusion de l’artère vertébrale ou de la PICA
o Illustre le concept du syndrome alterne

31

34
 o Ipsilatéral :
 Hémianesthésie faciale, parfois douloureuse noyau spinal du nerf
trijumeau
 Syndrome de Horner  voie sympathique descendante

Truc mnémotechnique : PAM is horny (horner)

 Ptose palpébrale (légère)
 Anhidrose
 Myosis

 Nausée, vomissements, vertige et nystagmus  noyaux vestibulaires

 Ataxie, dysmétrie  cervelet ou pédoncule cérébelleux inférieur
 Dysphagie, paralysie de la corde vocale (voix rauque), diminution du gag
réflexe  noyau ambigu du IX et X
 À noter que les symptômes d’une atteinte du noyau ambigu sont
spécifiques à une atteinte de la PICA.

Truc mnémotechnique : Don’t pick a (PICA) horse (hoarseness) that can’t eat (dysphagia)

 Diminution de la sensation du goût  noyau solitaire

o Controlatéral :
 Hémianesthésie du corps épargnant le visage  faisceau spinothalamique
(douleur, température, tact léger)

À noter qu’on ne retrouve pas

vraiment de symptômes moteurs
dans un syndrome de Wallenberg

Bear MF, Connors BW & Paradiso MA. Neurosciences: À la découverte du cerveau;

Édition Pradel, 2002.

3. Atteinte de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA)

 Atteinte du pont latéral
 Ipsilatéral :
o Nausées, vomissements, vertige et nystagmus  noyaux vestibulaires
o Paralysie du visage, diminution larmoiement, diminution salivation, diminution du
goût du 2/3 antérieur de la langue  noyau facial
 À noter que les symptômes d’une atteinte du noyau facial sont spécifiques à
une atteinte de la AICA.
o Hémianesthésie visage  noyau spinal du nerf trijumeau
o Ataxie, dysmétrie  pédoncules cérébelleux inférieurs
 Controlatéral :
o Hémianesthésie du corps épargnant le visage  faisceau spinothalamique (douleur,
température, tact léger)

32

35
4. Atteinte de l’artère cérébrale postérieure (PCA)
 Hémianopsie homonyme controlatérale avec épargne maculaire.
o Acuité visuelle normale
 Si atteinte bilatérale : syndrome d’Anton peut survenir
o Cécité + anosognosie  le patient complètement aveugle, mais n’en a pas
connaissance et agit comme s’il voyait parfaitement. (confabule)

5. Atteinte de l’artère basilaire

 Condition très redoutée, puisque ses branches irriguent le tronc cérébral.
 Seul syndrome qui peut affecter la conscience, par atteinte de la formation réticulée
ascendante du tronc cérébral.
o Perte de conscience + Babinski bilatéraux  fort niveau de suspicion d’une
thrombose de l’artère basilaire
 « Locked-in syndrome » possible
o Patient conscient
o Mouvements oculaires verticaux
o Clignement des yeux
o Quadriplégie
o Perte des mouvements volontaires du visage, de la bouche et de la langue.

1.2.2 Étiologie et prévention des AVC

Tiré de Albers GW et al. The Seventh ACCP

Conference on Antithrombotic and Thrombolytic
Therapy, Chest 2004; 126: 483S-512S.

33

36
NEU-061 Distinguer l’étiologie des AVC hémorragique (20%)

A. Intra parenchymateux (hémorragie cérébrale intraparenchymateuse)

 Épidémiologie :
o 10% des AVC
o Mortalité plus élevée que les autres AVC  30% à 1 mois
 Causes :
o HTA (cause la plus fréquente)  AVC alobaire

Hypertension artérielle :
 L’hypertension entraîne la formation de micro-anévrismes (Charcot-Bouchard) au
niveau des petits vaisseaux profonds. Ces derniers fragilisent la paroi artérielle
(site de l’hémorragie). On note une atteinte préférentielle des noyaux gris centraux
(putamen, noyau caudé), de la protubérance, du thalamus, du cervelet et de la
substance blanche.

o Angiopathie amyloïde (angiopathie congophile)  hémorragies lobaires

Angiopathie amyloïde :
 À suspecter chez patients > 55 ans
 Dépôt de substance amyloïde (protéine en cause dans la maladie d’Alzheimer) dans
la paroi des artères  fragilise l’artère  rupture
 Tendance à récidiver au cours des semaines/mois suivants dans d’autres sites
 Parfois avec démence associée
 Aussi appelé angiopathie congophile, car l’amyloïde capte la coloration rouge
Congo en pathologie.

o Transformation hémorragique d’un AVC ischémique

o Coagulopathies (prise d’anticoagulants, hémophillie)
o Drogues (sympathomimétiques : cocaïnes, amphétamines)
o Malformations vasculaires (anévrismes, malformations artérioveineuses, angiomes
caverneux)
o Métastases cérébrales (érosion de vaisseaux cérébraux)
o Traumatisme (contusions cérébrales)

Si l’hémorragie ne respecte pas le territoire artériel  penser à la thrombose veineuse

 Physiopathologie :
o Se produit habituellement au niveau des noyaux gris centraux et de la capsule
interne (anévrysme de Charcot-Bouchard des vaisseaux lenticulo-striés).
o Peut toutefois être lobaire (angiopathie congophile).
 Présentation clinique :
o Survient souvent durant l’activité.
o Céphalées : symptôme cardinal qui permet la différentiation de l’AVC ischémique.
 MAIS : absente chez 50% des cas (surtout si petit saignement)
 Explication : le cerveau manque de place à cause de l’accumulation de sang.
o Diminution de l’état de conscience possible
o Symptômes neurologiques focaux (souvent progressifs)
o Convulsions possibles (les composantes du sang sont irritantes pour le parenchyme
cérébral)

34

37
B. Extra cérébral : hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) spontanée
 Épidémiologie : L’hématome sous-dural, l'hématome
o Entre 5% et 10% des AVC épidural et l'HSA traumatique vont être
abordés dans un autre cours.

Lindsay KW & Bone I. Neurology and Neurosurgery Illustrated Third edition. Churchill Livingstone, 1999.

 Causes d’HSA spontanées (non-traumatique) :

o Rupture d’anévrisme  70-75%
Espaces méningés Tiré du volume Neuroanatomy Through Clinical Cases, Second Edition
Anévrisme :
• Dilatation d’une artère due à un affaiblissement de la paroi du vaisseau
o La dilatation est habituellement sacculaire (anévrysme Berry)
• Le risque de rupture augmente avec la taille de l’anévrisme
o Plus significatif si > 7mm
• Localisation (en ordre de fréquence) :
1. Polygone de Willis (au niveau des bifurcations)  le site le plus commun est à la
jonction entre l’artère cérébrale antérieure et l’artère communicante antérieure
2. Artère cérébrale moyenne
3. Artère basilaire
• Multiple dans 20% des cas
• Facteurs de risque :
o HTA +++, Âge, Tabagisme, Race (noire)
o Parois associé à d’autres maladies (mal rénale polykystique, synd d’Ehlers Danlos)
• Présentation :
o Rupture :
 Hémorragie sous-arachnoïdienne
 AVC hémorragique, seulement si associé à une HSA
o Compression : symptômes avant-coureurs par effet de masse local
 Anévrysme de l’artère communicante postérieure :
 Une paralysie du NC III avec atteinte pupillaire (mydriase) suggère un
anévrisme de l'art communicante post jusqu’à preuve du contraire.
Puisque les fibres parasympathiques du NC III (responsable de la
constriction pupillaire) sont localisées en périphérie du nerf, elles sont
atteintes préférentiellement s’il y a effet de masse sur le nerf.
 Anévrysme de l’artère communicante antérieure :
 Le patient peut présenter de l’hémianopsie bilatérale (compression du
chiasma optique)

35

38
 o Malformation artérioveineuse  5%

Malformation artérioveineuse :
• Anastomose directe entre les artères et les veines (sans lit capillaire entre les deux)
• Présentation clinique :
o HSA  45%
o Convulsions  35%
o Effet de masse local  20%
• Traitement variable :
o Excision chirurgicale
o Radiothérapie
o Embolisation
• Évolution : doit être pris en charge rapidement, car saignement majeure lorsque
survient
o Anticoagulation
o Diathèse hémorragique !
o Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible < 5%
o Vasculite
o Tumeur
o Angiopathie amyloïde
o Indéterminée  15%
 Souvent périmésencéphalique
 Investigation négative
 Très faible risque de récidive
 Présentation clinique :
o Céphalée « explosive » (pire mal de tête de la vie du patient)
o Selon la sévérité du saignement : état éveillé à comateux
o Convulsions (parfois)
o Nausées/vomissements, photophobie
o Peu/pas de signes focaux (à moins d’un hématome intraparenchymateux associé 
dans 15% des cas)
o Signes d’irritation méningée :
 Raideur nucale
 Signe de Kernig et de Brudzinski
 2 signes classiques d’atteinte méningée ; inconstants
 Absents chez le patient comateux, car réaction à la douleur

36

39
  Complications :
o Hydrocéphalie
 Sang dans l’espace sous-arachnoïdien peut empêcher la résorption du LCR.
o Hyponatrémie
 « Cerebral salt wasting » : facteur natriurétique serait sécrété et causerait la
perte de sodium
o Vasospasme
 4 à 14 jours post-HSA
 Produits de dégradation de l'hémoglobine sont irritants  peut occasionner
un spasme des artères proximales du polygone de Willis
 Engendre un syndrome similaire à l’AVC ischémique et/ou une altération de
l’état de conscience.
?
 Prévention : nimodipine (BCC) comment
>
-

o Resaignement de l’anévrisme :
 4% dans les premières 24h, puis 1%/jour
 À 3 semaines : ¼ des patients auront resaigner
 C’est d'ici que découle la logique de sécuriser l’anévrisme précocement ; on
veut éviter le resaignement.

NEU-062 Distinguer l’étiologie des AVC ischémique (80%)

 Se produit lorsqu’une quantité insuffisante de sang irrigue une portion du cerveau assez
longtemps pour causer une mort cellulaire (nécrose de liquéfaction).
 Parfois, suite à un AVC ischémique, les vaisseaux deviennent fragiles et peuvent rupturer pour
occasionner une conversion hémorragique.

A. Thrombotique :
 Physiopathologie :
o Un caillot de sang est formé localement (sur les parois du vaisseau sanguin) et cause
l'obstruction du vaisseau. Ceci se produit habituellement par dessus une plaque
d’athérosclérose.
 Localisation :
o Mécanisme physiopathologie principal des infarctus lacunaires.
 Présentation clinique :
o Déficit souvent d'emblée maximale, mais il peut y avoir une phase de fluctuation
initiale (pas facile de faire la distinction avec une embole sur ce seul point).

37

40
B. Embolique :
 Physiopathologie :
o Morceau de matériel (typiquement un caillot de sang) est formé à un endroit, voyage
à travers la circulation sanguine et se loge soudainement dans un vaisseau sanguin
du cerveau.
 Localisation :
o Fréquemment au niveau de l’artère cérébrale moyenne
 Présentation clinique :
o Déficits maximaux dès le début des symptômes.
o Peut affecter plusieurs territoires cérébraux (emboles multiples).
 Évolution :
o La reperfusion est plus fréquente que la thrombose, donc la possibilité de
récupération est plus grande en principe. Toutefois, le risque de transformation
hémorragique est plus élevé par rapport à la thrombose locale.
 Divers types d’emboles possibles :
o Déterminer la source de l'embole est important pour prévenir des évènements
semblables futurs.
o Caillot sanguin (matériel thrombotique)  PLUS FRÉQUENT

(
o On peut aussi retrouver : embole d'air (plongeurs), embole septique (endocardite), + !
embole graisseuse (ex. fracture du fémur), embole de liquide amniotique
(accouchement), etc.
 Cardio-embolique
o Fibrillation auriculaire :
 Principale cause d'embolie d'origine cardiaque
 L’oreillette gauche se contracte partiellement et rapidement, ce qui favorise
la formation d'une embole par stagnation du sang dans l'oreillette.
 Traitement : anticoagulation (prévenir la formation d’un caillot)
o Infarctus du myocarde récent (régions hypokinétiques/akinétiques 
développement d'un thrombus dans le ventricule)
o Maladies valvulaires (prothèses, RAA, bicuspidie)
o Endocardite
o Foramen ovale perméable (caillot veineux bypass les poumons et se retrouve au
cerveau)
 Après la naissance, le foramen ovale s'obstrue chez la majorité des individus.
 Chez 20-25% des individus, le foramen demeure perméable à l'âge adulte, ce
qui peut permettre des embolies paradoxales.
 Formation d’une embole au niveau des jambes. L’embole peut
traverser le foramen ovale et aller causer un AVC (et non une embolie
pulmonaire).
 Associé au valsalva : augmentation du retour veineux  pression
dans l'OD augmente  favorise le passage d'emboles de l'OD à l'OG à
travers le foramen.
 Facteur de risque significatif d’AVC si couplé à l’anévrysme du septum
interauriculaire.
 Efficacité de sa fermeture chirurgicale : nulle (intervention controversée),
intervient parfois chez le patient jeune avec thrombose veineuse associée et
prouvé au moment de l’AVC ischémique artériel

38

41
  Embolie artère à artère
o L’athérosclérose se développe préférentiellement dans les carrefours artériels
exposés à des hauts débits, comme les bifurcations artérielles.
 Ex : zone de bifurcation entre l’artère carotide interne et externe.
o Lorsque les plaques deviennent très volumineuses, une embole peut se détacher et
aller occlure une artère en amont, ce qui cause un AVC ischémique.
o Sténose de l'artère carotide interne :
 Le risque d’AVC concerne surtout les sténoses > 50%.
 Risque de récidive précoce élevé
 On vise donc une revascularisation précoce pour réduire le risque de
récidive d'AVC (endartérectomie ou tuteur)

C. Hypoperfusion
 Débit artériel cérébral insuffisant :
o Faible débit cardiaque
o Sténose carotidienne bilatérale sévère
 Tendance à affecter les zones "watershed", soit les zones à la jonction entre les territoires
vasculaires des grandes artères cérébrales
o Territoire jonctionnel des artères ACA et ACM
o Territoire jonctionnel des artères ACM et ACP

Blumenfeld, H. Neuroanatomy
through clinical cases

D. Dissection artérielle (carotide interne ou artère vertébrale) :

 Cause fréquente d'AVC chez le jeune
 Causes :
o Idiopathique
o Traumatisme à la tête ou au cou
o Manipulations cervicales
o Évènements mineurs : toux, éternuement
o Maladie du collagène
 Physiopathologie:
o Lésion de l'intima  sang s'accumule dans la paroi du vaisseau (apparition d'un flap)
 création d'un thrombus en-dessous du flap  possibilité d'embolisation du
thrombus
o Peut être une extension d’une dissection aortique.

39

42
  Présentation clinique :
o Dissection de l'artère carotide interne extra-crânienne :
 Céphalée
 Douleur cervicale
 Signes neurologiques focaux (territoire de la circulation antérieure)
 Syndrome de Horner ipsilatéral possible (atteinte des voies sympathiques
dans la paroi de l’artère carotide interne)
o Dissection de l'artère vertébrale  AVC de la circulation postérieure
 Douleur au cou postérieur, douleur occipitale
 Signes neurologiques focaux (territoire de la circulation postérieure)
 Syndrome de Horner possible mais plus rare (syndrome de Wallenberg)
 Possibilité de création d'un pseudoanévrysme  rupture  HSA
 Évolution :
o Possible d'avoir un délai de quelques heures jusqu'à quelques semaines entre le
moment de la dissection et les évènements ischémiques
 Investigation :
o Angio-CT ou angio-IRM
 Traitement :
o Aspirine en première ligne
 L’anticoagulation peut être une alternative, surtout s’il y a récidive d’une
embolie sous aspirine.
o Thrombolyse IV peut être donnée en aigu
o Durée du traitement antiplaquettaire : généralement 3-6 mois
 Dépend du contrôle de l’imagerie vasculaire

E. Hypercoagulabilité :
 Surtout chez les patients jeunes.

F. AVC cryptogénique
 Une cause existe, mais l'investigation n'a pas pu la démontrer
 Environ 25% des AVC

NEU-063 Distinguer l’étiologie des AVC veineux (thrombose veineuse)

• Épidémiologie :
o 3F : 1H
• Facteurs de risque :
o Thrombophilie : contraceptifs oraux, grossesse, facteur V Leiden, etc.
o Infection maxillo-faciale ou intracrânienne
• Physiopathologie:
o Un thrombus se forme dans une veine. L’obstruction occasionne une augmentation
de la pression intracrânienne (AVC ischémique par effet de masse). La veine peut
éclater (AVC hémorragique).
• Présentation clinique :
o Tableau souvent non-spécifique (à l’exception de la thrombose du sinus caverneux).
o Déficits neurologiques focaux (symptômes très variables selon le vaisseau
thrombosé)
o Symptômes d'HTIC (céphalée, papilloedème, no/vo, convulsions, problèmes visuels,
etc.)
o Irritation méningée occasionnelle
40

43
 • Investigation :
o TDM ou IRM cérébral
o Angio-TDM ou angio-IRM ou artériographie cérébrale au besoin
o Considérer ponction lombaire au besoin pour éliminer une origine infectieuse
o Bilan de thrombophilie selon la clinique

• Traitement:
o Anticoagulation (même si hémorragie !!!)
 Jusqu’à 12 mois post-AVC
o Anticonvulsivants PRN
o Traitement de l’HTIC au besoin

LE T., BRUSHAN V., SOCHAT M. (2016). First

aid for the USMLE step 1

NEU-064 Décrire le rôle de l’hypertension artérielle, du diabète, de la dyslipidémie, du

tabagisme, de l’hérédité, de l’obésité et de la sédentarité comme facteurs de risque de la
maladie vasculaires cérébrales.

* Rôle décrit dans la section étiologie des différents types d’AVC.

Facteurs de risque non modifiables Facteurs de risque modifiables

 Âge  risque double à chaque 10 ans  HTA
passé 55 ans  Diabète
 Sexe  H > F  Dyslipidémie
 Race  Noirs > Caucasiens  Tabagisme
 Histoire familiale d'AVC  Obésité
 Génétique  Rares syndromes (CADASIL,  Sédentarité
MELAS)  Maladies cardiaques (coeur emboligène)
 ATCD d'AVC ou d'ICT o FA, valves mécaniques ou autres
anormalités valvulaires, foramen
ovale perméable, FE très basse
 Hypercoagulabilité
 Alcoolisme
 Prise de CO  surtout si fumeuse > 55 ans

• Si un AVC se produit chez un jeune patient, il faut rechercher :

o Foramen ovale perméable
o Dissection artérielle
o Facteurs d’hypercoagulabilité

41

44
NEU-065 Décrire les méthodes de prévention en lien avec les facteurs de risque énumérés en
NEU-064.

• Primordial d'insister sur la prévention primaire afin de contrôler les facteurs de risque
modifiables
• Assurer un bon contrôle de HTA, diabète, dyslipidémie
• Encourager l’arrêt tabagique
• Encourager l’activité physique
• Encourager les saines habitudes alimentaires

1.2.3 Investigation de l’AVC

e ?
NEU-071 Décrire le rôle du Doppler carotidien, de l’ECG d’Holter, de l’écho cardiaque, de la
tomodensitométrie cérébrale et de l’IRM cérébrale (et selon le cas, l’angiographie cérébrale
et l’angiotomodensitométrie tête et cou) dans l’investigation d’un AVC.

 L’AVC est une urgence médicale. Une prise en charge rapide est de mise.
 Lorsqu’on soupçonne un événement ischémique  faire une imagerie cérébrale rapidement
pour exclure la possibilité d’un AVC hémorragique

A. Investigation de l'AVC ischémique

• 3 étapes:
o Imagerie de l'AVC
o Recherche de l'étiologie du présent évènement ?
o Recherche des facteurs de risque ayant pu y contribuer

1) Imagerie de l'AVC:
-Pourquoi
o Doit absolument être réalisé avant de donner au patient des agents thrombolytiques.
o TDM cérébral (sans contraste) :
 Privilégié à l’IRM dans un contexte aigu :
o Facilement accessible (alors que l’IRM n’est disponible que
dans des centres spécialisés)
o Plus rapide que l’IRM
 Sensibilité :
o AVC ischémique : détecte les premiers changements 6-24 h
post-AVC.
o AVC hémorragique : hémorragie pratiquement
toujours visible. Netter FH. The Ciba
Collection of Medical
 Permet d’éliminer un AVC hémorragique (contre-indication Illustrations Volume I
absolue aux agents thrombolytiques). (Nervous System); CIBA,
 Permet de voir rapidement s'il y a des changements en cas de 1986.
détérioration clinique (ex. transformation hémorragique).
 Permet d'éliminer un diagnostic alternatif (ex. tumeur
cérébrale).
 Permet d'éliminer un effet de masse d'un AVC massif.
o IRM cérébrale:
 Évaluation plus complète.
 Permet de visualiser des AVC non vus au TACO, tels que les AVC lacunaires.
 Détecte les changements ischémiques 3-30 minutes post-AVC.
 Meilleure visualisation de la fosse postérieure (tronc cérébral + cervelet).

42

45
2) Recherche de l'étiologie du présent évènement
o But : prendre en charge la condition sous-jacente et éviter une récidive.
o Imagerie des vaisseaux de la tête et du cou : recherche d’une sténose ou d’une
dissection
 Doppler carotidien
 À effectuer si on est en présence d’un AVC de la circulation antérieure.
Il est particulièrement important d’effectuer cet examen pour les
patients chez qui on suspecte une sténose carotidienne.
 Évalue le flot sanguin dans les vaisseaux majeurs du cou et du crâne.
 Si positif, il est habituellement nécessaire de confirmer le résultat
avec une 2e modalité d’imagerie.
 Angio-TDM des vaisseaux de la tête et du cou
 Angio-IRM des vaisseaux de la tête et du cou
 Angiographie conventionnelle (en cas de doute)
o Examen de la structure cardiaque : recherche de thrombus cardiaque ou d’une
valvulopathie
 Écho cardiaque
 Foramen ovale perméable (surtout si patient < 55 ans)
 Maladie valvulaire
 Cœur hypokinétique > -

 Endocardite
 ± Écho transoesophagienne
 Jeune patient
 Forte suspicion de cause cardioembolique
o Surveillance de la fréquence cardiaque : recherche d'arythmies cardiaques
emboligène (dont FA)
 ECG-Holter
 Holter : monitorer le patient sur 24h à la rechercher d’arythmies
(ex. FA)
 Télémétrie

43

46
 3) Recherche de facteurs de risque ayant pu y contribuer :
o Tests sanguins : FSC, INR, TCA, temps de saignement, ionogramme sanguin,
créatinine
??
E

o Mesure de la TA
o Glycémie à jeun et HbA1c
o Bilan lipidique (vise LDL moins de 2.0)
o Selon la situation clinique :
 Bilan de thrombophilie
 Si < 50 ans ou histoire thrombo-embolique
 Bilan de vasculite

B. Investigation de l'AVC hémorragique

Hémorragie intraparenchymateuse
1) Imagerie de l’AVC :
o TDM cérébral :
 Préféré à l’IRM en phase aigue (examen rapide)
 Aspect hyperdense (blanc) en phase aiguë sur le TDM
 Divisée en hémorragie lobaire et non-lobaire (centrée sur les noyaux gris
centraux ou le thalamus)
 La localisation permet d’aider à préciser l’étiologie :
 Lobaire : penser à angiopathie amyloïde
 Non-lobaire : penser à hypertensif (À noter que ces micro-
anévrysmes ne sont pas vus à l’angio-TDM)

Osborn AG & al. Diagnostic Imaging Brain; Amirsys, 2004.

o IRM cérébrale :
 Aspect en résonance magnétique complexe  varie dans le temps selon le
niveau de dégradation de l’hémoglobine
 Utile pour éliminer/caractériser une lésion sous-jacente :
 Tumeur cérébrale primaire/métastatique
 Malformation vasculaire
 Peut être répété quelques semaines plus tard, suite à la résorption de sang
 Peut démontrer une lésion qui aurait initialement pu passer
inaperçue

44

47
 !
Hémorragie sous-arachnoïdienne -pourquoi
 Tomodensitométrie cérébrale sans contraste :
o Sang hyperdense dans l’espace sous-arachnoïdien
o Sensibilité : 90-95%
 La sensibilité du TDM diminue avec le temps écoulé depuis l’événement
initial. Après 3 jours, on considère que l’IRM est plus sensible pour détecter
l’HSA.
 Ponction lombaire :
o À effectuer si suspicion clinique et TDM négatif
o Recherche de sang OU de xanthochromie (aspect jaunâtre dû aux produits de
dégradation de l’hémoglobine)
o Répéter au besoin après 6-12h
 Rechercher l’anévrisme par angio-tomodensitométrie cérébrale ou par angiographie
cérébrale par cathéter
o Nécessaire d’imager TOUS les vaisseaux car les anévrismes peuvent être multiples
(20% des patients ont plus d’un anévrysme).

1.2.4 Traitement de l’AVC

NEU-081 Décrire l’utilisation des agents anti-plaquettaires, des anticoagulants, de la

thrombolyse, de l’endartérectomie/tuteur carotidien et de la réadaptation dans le
traitement de l’ischémie cérébrale transitoire et de l’AVC.

A. Traitement de l'ICT et de l’AVC ischémique

 Traitement aigu :
o PREMIÈRE ÉTAPE = ASPIRINE
 Tout patient avec ICT/AVC ischémique devrait recevoir de l’AAS 160-325 mg
en phase précoce (< 48h).
 Favorise la dissolution du caillot + prévient une récidive rapide d’un 2e AVC.
o Ensuite : on peut administrer de la thrombolyse intraveineuse
 À considérer chez les AVC ischémique aigu invalidant.
 But : défaire le thrombus et limiter ou renverser les dommages liés à
l’ischémie cérébrale.

Becker RC, Fintel DJ & Green D. Antithrombotic Therapy Second Edition;

Professional Communications Inc., 2002.

45

48
 1) Thrombolyse intraveineuse
 r-tpa (alteplase) = « tissue plasminogen activator »
 Activateur du plasminogène : détruit le caillot
 < 4,5h depuis le début des symptômes (le plus tôt = le mieux)
 Important de suivre un protocole strict pour éviter des complications
hémorragiques (intracrâniennes ou systémiques) potentiellement
fatales.
 Multiples contre-indications :

Critères d’exclusion
- Saignement actif
- TA systolique > 185 mm Hg ou TA diastolique > 110 mm Hg
- Nécessité d’un traitement agressif pour réduire la pression artérielle à des limites
spécifiques
- Symptômes mineurs ou amélioration rapide
- Convulsions au début de l’AVC
- Symptômes d’hémorragie sous-arachnoïdienne
- Hémorragie intracérébrale antérieure prédisposant le patient à un risque élevé de
récidive
- AVC ou trauma dans les 3 derniers mois
- Infarctus du myocarde dans les 3 derniers mois
- Chirurgie majeure ou autre trauma sérieux dans les 2 dernières semaines
- Hémorragie gastro-intestinal ou urinaire dans les 21 derniers jours
- Ponction artérielle sur un site non compressible dans les 7 derniers jours
- Patient anticoagulé ou sous héparine dans les 48 dernières heures
- INR > 1,5 ou PTT élevé
- Plaquette < 100,000/mm3
- Glucose < 50 mg/dL ou > 400 mg/dL
- Grossesse ou allaitement

 Observation pendant 24h aux soins intermédiaires.

2) Thrombectomie mécanique
 À considérer avec AVC de la circulation antérieure (blocage à la
portion proximale de l’artère cérébrale moyenne : M1 proximale)
 Nécessite une équipe spécialisée en neuro-intervention vasculaire
 < 6h du début des symptômes
- Permet d’agrandir la fenêtre thérapeutique par rapport à la
voie intraveineuse.
- Délai ad 12-24h si thrombose basilaire ; mortalité et
morbidité > 90%.
 Moins de contre-indications systémiques que la thrombolyse IV. (peut
être fait même si patient anticoagulé)
3) Approche combinée

46

49
 o Traitement de l’HTA en phase aigu d’un AVC  controversé
 Augmentation réflexe protectrice de la TA lors d’un AVC  protecteur
(augmente la pression de perfusion cérébrale)
 Éviter de traiter, sauf si TAS > 220 et/ou TAD > 120.
 À partir de ce seuil, on considère que le risque d’hémorragie
hypertensive est trop élevé. On donne donc au patient un traitement
anti-hypertenseur.
o Corriger la glycémie :
 Hypoglycémie : peut aggraver les dommages cérébraux.
 Hyperglycémie : peut augmenter l’acidose tissulaire, favoriser la formation de
radicaux libres et augmenter la perméabilité de la barrière hémato-
-
encéphalique. blème
pq ? -
o Position de la tête :
 Préférable de maintenir la tête du lit entre 0 et 15 degrés, car la pression de
perfusion cérébrale est maximale en position horizontale.
 Sauf si contre-indication : HTIC, œdème pulmonaire, etc.
• Traitement des complications
o Œdème cérébral :

implications[
 Pic : 3-5 jours post-AVC
 Traitement : restriction hydrique, élever la tête du lit à 30 degrés,
hyperventilation, mannitol, furosémide, drain.
o Conversion hémorragique
o Hydrocéphalie
o HTIC
o Convulsions
 Prévention secondaire
o But : prévenir les récidives
o Saines habitudes de vie
o Antiplaquettaire : ASA ou clopidogrel (peut réduire le risque d’AVC récurrents)
o Anti-hypertenseurs (IECA ou ARA) :
 Cible : < 140/90 mmHg
o Hypolipémiant (statine) :
 Cible : cholestérol/LDL < 2 mmol/L
o Contrôle du diabète :
 Cible : HbA1c < 7%
o Anticoagulation
 Utilisé au lieu de l’antiplaquettaire si :
 Fibrillation auriculaire
- Warfarine
- Anticoagulants oraux direct
 Autres sources cardioemboliques claires (sauf l’endocardite)
- Warfarine
 Thrombophilie
- Warfarine
o Revascularisation carotidienne
 Endartériectomie carotidienne :
 Méthode : carotide interne temporairement clampée  incision
longitudinale  matériel athéromateux retiré de la lumière
carotidienne  disparition de la sténose

47

50
  Indications :
- Sténose carotidienne symptomatique (AVC, ICT, amaurose
fugace) : sténose 50-99% chez l’homme ou de 70-99% chez la
femme, avec un risque chirurgical < 6% et une espérance de
vie à 5 ans > 50%.
- Sténose carotidienne asymptomatique : sténose de 60-99%
chez l’homme, avec un risque chirurgical < 3% et une
espérance de vie d’au moins 5 ans.
 Pas indiqué chez la femme
- ATTENTION : ne pas procéder à l’endartérectomie si
occlusion complète (100%) de la carotide interne (risque
de déloger des emboles et bénéfices non-démontrés).
 Doit idéalement être fait dans les 2 semaines suivant l’événement
ischémique pour un bénéfice maximal.
 Angioplastie par tuteur:
 Réservé pour les patients avec haut risque chirurgical
d'endartérectomie.
o Hygiène de vie
 Alimentation et perte de poids
 Activité physique
 Cessation tabagique
 Réadaptation
o Si séquelles neurologiques.
o Débute une fois le patient stable au niveau médical.
o Traitement dépend de la partie du cerveau touchée par l’AVC et de l’ampleur des
déficits et séquelles.
o Le cerveau peut s'adapter et remplir les fonctions autrefois effectuées par la zone
infarcie (processus qui peut être très rapide ou prendre jusqu’à 1 an).

B. Traitement de l'AVC hémorragique

Hémorragie intraparenchymateuse
 Admission aux soins intensifs
 Traitement aigu :
o Renverser l’anticoagulation (s’il y a lieu)
 Warfarine  vitamine K, plasma frais congelés, concentrés de complexes
49
+ prothrombiniques
 Héparine  protamine
 Anticoagulants oraux directs  antidotes en développement
o Contrôle de la TA :
 Sécuritaire de viser TA systolique < 140 mmHg
 Première ligne : labétalol intraveineux
-
o Chirurgie évacuatrice de l’hématome :
 En dernier recours : seulement si l’hémorragie menace la survie.
 Traitement des complications :
o Hypertension intracrânienne : complication redoutée
 Élever la tête du lit
 Analgésiques
 Dé-serrer le collier cervical s’il y a lieu
 Hyperventilation (avec ventilateur) en phase aiguë
 Prudence : peut mener à une anoxie cérébrale globale

48

51
 Thérapie hyperosmolaire (mannitol, salin 3%)

 Favorise la réabsorption de liquide par les vaisseaux  diminution
pression intra-crânienne
 Traitement des convulsions (elles augmentent la pression crânienne)
o Hydrocéphalie :
 Drainage ventriculaire :
 Peut être mis en place si hémorragie est compliquée d’hydrocéphalie
 Via compression du système ventriculaire OU
 Si hémorragie empêche résorption du LCR
 D’abord par drainage externe (DVE) puis par drainage péritonéal
(DVP) si l’hydrocéphalie persiste après quelques jours

Hémorragie sous-arachnoïdienne  anévrisme

 Traitement aigu :
o Chirurgie intracrânienne précoce < 3 jours
 2 options pour sécuriser l’anévrisme :
 Clip métallique sur l’anévrysme : technique traditionnelle, mais
nécessite ouverture du crâne (crâniotomie)
 Embolisation : filaments de platine sont entassés dans l’anévrisme
(via un cathéter intra-artériel) et provoquent sa thrombose.
 Traitement des complications :
o Hydrocéphalie :
 Mise en place d’une dérivation ventriculaire externe (DVE).
o Hyponatrémie :
 Surveiller la natrémie de proche.
o Vasospasme :
 Hypertension
Thérapie  Viser TA > 170-180/100 mmHg
triple H  Hémodilution
 Hypervolémie

49

52
MATÉRIEL PÉDAGOGIQUE

Notes de cours du Dre Marie-Christine Camden, MD FRCPC

RÉFÉRENCES

BENJAMIN, I. (2016). Andreoli and Carpenter's Cecil essentials of medicine. Philadelphia : Elservier
Saunders (9th edition), 1190 p.

BLUMENFELD (2010). Neuroanatomy through clinical cases. Massachussetts : Sinauer Associates,

Inc. Publishers (2th édition), 1006 p.

CAMDEN, M-C. (2015). Les accidents vasculaires cérébraux. Québec : cours aux étudiants du pré-
clinique

KIM J., MUKOVOZOV I. (2017). Toronto Notes 2017. Toronto : Type & Graphics Inc., 1362 p.

LANTHIER, L. et ECHENBERG, D. (2013-2017), Practical guide to internal medicine, Sherbrooke :

Éditions Formed inc [application médicale]

LE T., BRUSHAN V., SOCHAT M. (2016). First aid for the USMLE step 1. McGraw Hill Education, 760 p.

LONGO, D. L. et al. (2012). Harisson’s principles of internal medicine. Toronto : McGraw-Hill Medical
(18th edition), 4012 p.

50

53
Chapitre 2 : Anatomie et maladies du systeme
nerveux peripherique
2.1 SCIENCES FONDAMENTALES DES TROUBLES DU SNP

2.1.1 Anatomie des nerfs périphériques

Plexus brachial
 Il est constitué des racines nerveuses C5, C6, C7, C8 et T1.
 Les racines forment trois troncs :
o Tronc supérieur
o Tronc moyen
o Tronc inférieur
 Les troncs forment trois divisions antérieures et trois divisions postérieures.
 Sous la clavicule, ces divisions forment des faisceaux :
o Faisceau médial
o Faisceau latéral
o Faisceau postérieur

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

54
NEU-091 Décrire le trajet du nerf cubital, dessiner son territoire sensitif et identifier un des
muscles qu'il innerve

 Le nerf ulnaire est une branche du faisceau médial du plexus brachial.

 Trajet :
o Il descend le long du bras du côté médial, à proximité de l’artère brachiale.
o Dans la partie moyenne du bras, il perfore le muscle et passe dans la loge postérieure
du bras.
o Il s’oriente ensuite vers l’arrière du coude pour passer dans le sillon du nerf ulnaire
au niveau de l’épicondyle médial.
o Il apparaît dans l’avant-bras sous le muscle fléchisseur ulnaire du carpe.
o Il devient superficiel proximalement au poignet.
o Il croise finalement le poignet avec l’artère ulnaire dans le canal ulnaire (canal de
Guyon), où il se divise en rameaux superficiels et profond.
 Territoire sensitif :
o Auriculaire
o Moitié de l’annulaire (face ulnaire)
o Face ulnaire de la loge hypothénarienne de la main (palmaire et dorsale)
 Muscles innervés :
o Il n’innerve aucun muscle du bras.
o Fléchisseurs du côté médial
 Fléchisseur ulnaire du carpe
 Moitié médiale du fléchisseur profond des doigts
o Plupart des muscles intrinsèques de la paume de la main
 Sauf deux muscles thénariens et les deux premiers lombricaux
o Court palmaire
 Mouvements :
o Abduction des doigts (autres que le pouce)
o Adduction des doigts (autres que le pouce)
o Adduction du pouce
o Flexion de l’annulaire et de l’auriculaire
o Flexion et adduction du poignet

55
 Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

NEU-092 Décrire le trajet du nerf médian, dessiner son territoire sensitif et identifier un des
muscles qu'il innerve

 Le nerf médian est formé à partir des faisceaux médial et latéral du plexus brachial.
 Trajet :
o Il descend le long du bras en compagnie des vaisseaux brachiaux, médialement au
biceps brachial.
o Au niveau de l’avant-bras, il chemine profondément dans la loge antérieure.
o Il devient superficiel au niveau du poignet, juste avant de traverser le canal carpien et
de pénétrer dans la main.
 Territoire sensitif :
o Moitié de l’annulaire (face radiale) en palmaire
o Face palmaire du majeur, de l’index et du pouce
o Face radiale de la paume de main
o Face dorsale du majeur, de l’index et du pouce (en excluant le dessus de la main à
partir de l’inter phalangienne proximale) vers le poignet
 Muscles innervés :
o Il n’innerve aucun muscle du bras.
o Plupart des muscles antérieurs de l’avant-bras
 Sauf le fléchisseur ulnaire du carpe et la moitié médiale du fléchisseur profond
des doigts
o Plupart des muscles de la loge thénarienne

56
 Mouvements :
o Flexion du pouce
o Opposition du pouce
o Flexion du majeur et de l’index
o Flexion et abduction du poignet
o Pronation de l’avant-bras

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

57
NEU-093 Décrire le trajet du nerf radial, dessiner son territoire sensitif et identifier un des
muscles qu'il innerve

 Le nerf radial est une branche du faisceau postérieur du plexus brachial.

 Trajet :
o Il descend le long du bras sur la face postérieure de l’humérus, dans le sillon du nerf
radial avec l’artère profonde du bras.
o Il traverse le septum intermusculaire latéral du bras dans la région du coude et arrive
ainsi dans la loge antérieure de l’avant-bras.
o Il passe ensuite devant l’épicondyle latéral et se divise en rameaux superficiel et
profond :
 Le rameau superficiel descend du côté latéral de l’avant-bras vers le poignet.
Il n’innerve aucun muscle de la main.
 Le rameau profond devient le nerf interosseux postérieur lorsqu’il contourne
le radius pour rejoindre la partie postérieure de l’avant-bras.
 Territoire sensitif :
o Face postérieure et inféro-latérale du bras
o Face postérieure de la main
o Segments proximaux du pouce, de l’index et de la moitié du majeur (dorsal)
 Muscles innervés :
o Tous les muscles de la loge postérieure de l’avant-bras et du bras
 Mouvements :
o Extension du coude
o Extension du poignet
o Extension des jointures des doigts
o Supination de l’avant-bras
o Abduction du pouce

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

58
NEU-094 Décrire le trajet du nerf axillaire, dessiner son territoire sensitif et identifier un des
muscles qu'il innerve

 Le nerf axillaire est une branche du faisceau postérieur du plexus brachial.

 Trajet :
o Il passe dans la région postérieure de l’épaule, accolé aux vaisseaux circonflexes
postérieurs de l’humérus.
 Territoire sensitif :
o Région deltoïdienne
 Muscles innervés :
o Deltoïde
o Petit rond
 Mouvements :
o Abduction du bras après les 15 premiers degrés

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

59
Plexus lombo-sacré
 Il est constitué des racines nerveuses L1, L2, L3, L4, L5, S1, S2, S3 et S4

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

NEU-095 Décrire le trajet du nerf fémoro-cutané latéral et dessiner son territoire sensitif

 Trajet :
o Il passe sous le ligament inguinal en médial de l’épine iliaque antéro-supérieure.
o Il descend ensuite sur la face antérolatérale de la cuisse.
 Territoire sensitif :
o Face latérale de la cuisse
 Muscles innervés :
o Aucun
 Mouvements :
o Aucun

NEU-096 Décrire le trajet du nerf sciatique (et ses deux divisions, péronier commun et tibial),
dessiner son territoire sensitif et identifier un des muscles qu'il innerve

 Trajet :
o Il descend profondément dans la loge postérieure de la cuisse, entre les deux chefs du
biceps fémoral.
o Il se divise ensuite en deux branches au niveau du creux poplité.
 Branche 1 : nerf tibial (L4-S3)
 Il traverse la fosse poplitée, puis il continue vers le bas jusque dans les
profondeurs de la loge postérieure de la jambe.
 Il passe ensuite en arrière de la malléole médiale.
 Plus loin, il se sépare en nerfs plantaire médial et plantaire latéral.
 Branche 2 : nerf fibulaire commun (L4-S2)
 Il contourne la tête de la fibula pour entrer dans la loge latérale de la
jambe.
 Il se sépare ensuite en nerfs fibulaire superficiel et fibulaire profond.

60
 Territoire sensitif :
o Nerf sciatique avant la division :
 Aucun
o Nerf tibial :
 Plante du pied
 Trois premiers orteils
 Moitié du quatrième orteil
o Nerf fibulaire commun :
 Nerf fibulaire superficiel : partie antérieure de la jambe et dos du pied
 Nerf fibulaire profond : faces adjacentes du premier et deuxième orteil
 Muscles innervés :
o Nerf sciatique avant la division :
 Ischio-jambiers
o Nerf tibial :
 Tous les muscles de la loge postérieure de de la jambe
o Nerf fibulaire commun :
 Nerf fibulaire superficiel : tous les muscles de la loge latérale de la jambe
 Nerf fibulaire profond : tous les muscles de la loge antérieure de la jambe
 Mouvements :
o Nerf sciatique avant la division :
 Flexion du genou
o Nerf tibial :
 Flexion du pied
 Inversion du pied
 Flexion des orteils
o Nerf fibulaire commun :
 Nerf fibulaire superficiel : éversion du pied
 Nerf fibulaire profond : dorsiflexion du pied, extension des orteils

61
Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

62
NEU-097 Décrire le trajet du nerf fémoral, dessiner son territoire sensitif et identifier un des
muscles qu'il innerve
 Trajet :
o Après son passage dans la cavité pelvienne, il passe sous le ligament inguinal en
compagnie de l’artère et de la veine fémorale.
o Il passe ensuite dans le triangle fémoral avant de se diviser en trois branches : nerf
cutané intermédiaire de la cuisse, nerf cutané médial de la cuisse et nerf saphène.
 Territoire sensitif :
o Face antérieure de la cuisse
o Genou
o Face médiale du mollet
 Muscles innervés :
o Tous les muscles de la loge antérieure de la cuisse
 Mouvements :
o Flexion de la hanche
o Extension du genou

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

63
2.1.2 La jonction neuromusculaire

NEU-101 Décrire l'anatomie et la physiologie de la jonction neuromusculaire

[Link]

 Définition :
o Une jonction neuromusculaire est la synapse entre l’axone du motoneurone et la fibre
musculaire.
 Anatomie :
o Un muscle contient des milliers de fibres musculaires.
o Un motoneurone donne des ramifications dans sa partie terminale pour innerver
plusieurs fibres musculaires.
o Une unité motrice est composée d’un motoneurone et des fibres musculaires qu’il
innerve.
 Physiopathologie :
o Un potentiel d’action émis par un motoneurone suffit pour déclencher une décharge
de toutes les fibres qu’il innerve.
o L’unité motrice est donc la plus petite unité qui peut être activée pour produire un
mouvement.
o La subtilité avec laquelle on peut activer un muscle dépend du nombre de fibres
auquel le motoneurone est connecté :
 Si le motoneurone est connecté à beaucoup de fibres, le mouvement sera
intense (exemple : mollet).
 Si le motoneurone est connecté à quelques fibres seulement, le mouvement
sera fin et précis (exemples : muscles orbiculaires)
o Lorsque l’influx nerveux arrive à l’extrémité de l’axone :
 L’entrée de calcium dans la cellule pré-synaptique enclenche le déplacement
des vésicules vers la membrane pré-synaptique.
 Les vésicules libèrent par la suite leur acétylcholine (neurotransmetteur) dans
la fente synaptique.
 Une fois l’acétylcholine libérée, celle-ci se fixe à la surface de la fibre
musculaire, à des endroits spécialisés où l’on retrouve une grande quantité de
récepteurs.

64
  La fixation du neurotransmetteur à son récepteur déclenche alors un potentiel
d’action à la surface de la fibre musculaire, ce qui produit une contraction de
la fibre.
 Ce potentiel d’action peut se propager rapidement dans toute la fibre et ainsi
générer une contraction musculaire.

2.1.3 Anatomie des nerfs crâniens IX, X, XI et XII

NEU-111 Décrire le trajet du nerf crânien IX, sa fonction, et énumérer les conséquences
cliniques (signes et symptômes) d'une lésion du IXe nerf crânien

 Caractéristiques :
o Il est en étroite relation avec les nerfs X et XI.
o Une atteinte de tous ces nerfs à la fois est donc fréquente.
 Trajet :
o Le nerf glosso-pharyngien origine du bulbe rachidien.
o Il sort du tronc cérébral en plusieurs petites racines juste en-dessous de la jonction
ponto –bulbaire et du nerf crânien VIII.
o Il traverse ensuite l'espace sub-arachnoïdien pour finalement sortir du crâne par le
foramen jugulaire.

 Fonction :
o Fibres motrices innervent :
 Muscle stylo-pharyngien
 Soulèvement du pharynx
 Réflexe nauséeux
o Fibres sensitives :
 Responsables de la sensibilité de :
 Oreille moyenne
 Région du méat auditif
 Pharynx, amygdales
 Tiers postérieur de la langue
 Responsables du goût du tiers postérieur de la langue
o Fibres parasympathiques :
 Responsables d’innerver la glande parotide
o Fibres viscérales :
 Reçoivent les informations en provenance des chémorécepteurs et des
barorécepteurs de la carotide
 Atteinte :
o Conséquences :
 Hypoesthésie unilatérale du pharynx, de l’amygdale et du voile du palais
o Causes fréquentes :
 Névralgie glossopharyngienne
 Cause des épisodes de douleur sévère aux oreilles et à la gorge

65
 Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

NEU-112 Décrire le trajet du nerf crânien X, sa fonction, et énumérer les conséquences

cliniques (signes et symptômes) d'une lésion du Xe nerf crânien

 Caractéristiques :
o Le nerf récurrent laryngé (une branche du nerf vague) contrôle toute la musculature
intrinsèque du larynx sauf le muscle crico-thyroïdien.
 Trajet :
o Le nerf vague origine du bulbe rachidien.
o Il sort du tronc cérébral sous le nerf IX, sur la partir ventrale du bulbe rachidien.
o Il traverse ensuite l'espace sub-arachnoïdien pour finalement sortir du crâne par le
foramen jugulaire.
 Fonction :
o Fibres motrices innervent :
 Muscles pharyngiens et œsophagiens supérieurs
 Déglutition
 Réflexe nauséeux
 Muscles du larynx  voix

66
 o Fibres parasympathiques innervent :
 Cœur, poumons
 Tractus digestif jusqu’à l’angle splénique
o Fibres sensitives :
 Responsables de la sensibilité de :
 Pharynx, larynx
 Méninges de la fosse postérieure
 Petite région près du conduit auditif externe
 Responsables du goût de l’épiglotte au pharynx
o Fibres viscérales :
 Reçoivent les afférences provenant des chémorécepteurs et des
barorécepteurs de l’arc aortique
 Atteinte :
o Conséquence :
 Élévation asymétrique du voile du palais
 Déviation de la luette
 Voix enrouée
 Bradycardie, syncope
 Malaise vagal
o Causes fréquentes :
 Lésion du nerf récurrent laryngé lors d’une chirurgie du cou, d’une chirurgie
cardiaque ou en raison d’une tumeur infiltrative apicale du poumon
(syndrome de Pancoast)
 Cause une voix rauque et la paralysie d’une corde vocale

67
 Cause une voix rauque et la paralysie d’une corde vocale

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

68
NEU-113 Décrire le trajet du nerf crânien XI, sa fonction, et énumérer les conséquences
cliniques (signes et symptômes) d'une lésion du XIe nerf crânien

 Caractéristiques
o C’est un nerf dont la fonction est purement motrice.
 Trajet :
o Le nerf spinal accessoire ne provient pas du tronc cérébral, mais des 5-6 premiers
segments de la moelle épinière.
o Les fibres issues de ce long noyau se rejoignent pour former le tronc du nerf.
o Ce dernier revient ensuite vers le crâne et y entre par le foramen magnum.
o Par la suite, il ressort du crâne en empruntant le foramen jugulaire, en compagnie des
nerfs Ix, X et de la veine jugulaire.
 Fonction :
o Fibres motrices innervent :
 Muscles sterno-cléido-mastoïdiens
 Permet de tourner la tête du côté opposé au muscle qui se contracte
 Partie supérieure du trapèze
 Élévation des épaules
 Atteinte :
o Motoneurone inférieur :
 Faiblesse dans l’élévation de l’épaule ipsilatérale
 Faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé à la lésion (mais d’autres
muscles peuvent aider à compenser)
o Motoneurone supérieur :
 Faiblesse dans l’élévation de l’épaule controlatérale
 Faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé à la lésion

69
 Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

NEU-114 Décrire le trajet du nerf crânien XII, sa fonction, et énumérer les conséquences
cliniques (signes et symptômes) d'une lésion du XIIe nerf crânien

 Trajet :
o Le nerf hypoglosse origine du bulbe rachidien.
o Il quitte la partie ventrale du bulbe via plusieurs petites racines avant de quitter la
boîte crânienne par son propre canal, le canal hypoglosse.
 Fonction :
o Fibres motrices innervent :
 Tous les muscles intrinsèques et extrinsèques de la langue sauf le muscle
palato-glosse.
 Atteinte :
o Motoneurone inférieur :
 Faiblesse de la langue ipsilatérale
 Déviation de la langue du côté ipsilatéral à la lésion
 Atrophie, fasciculations

70
o Motoneurone supérieur :
 Faiblesse de la langue controlatérale
 Déviation de la langue du côté controlatéral à la lésion
 Pas d’atrophie ni de fasciculations

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

71
2.2 SCIENCES CLINIQUES DES TROUBLES DU SNP

2.2.1 Approche clinique aux troubles du SNP

NEU-121 Différencier à l'histoire et à l'examen physique la notion de faiblesse,

d'engourdissement, d'incoordination motrice et de fatigue (causée par exemple par un
problème endocrinien, de l'anémie, une infection, une néoplasie ou cause psychique)

A) Faiblesse
 À l’histoire, le patient se plaint de lourdeur et se sent moins fort.
 Vocabulaire :
o Suffixe –parésie : faiblesse musculaire
o Suffixe –plégie : perte totale de force musculaire
 Pour grader la force musculaire, on utilise l’échelle MRC gradée sur 5 :
o 0/5 : Absence de contraction musculaire
o 1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre
o 2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité
o 3/5 : Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par
l’examinateur
o 4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistante
o 5/5 : Force musculaire normale (examinateur incapable de vaincre le patient, sauf
pour certains muscles des mains et des pieds)
 Un examen de dépistage systématique est nécessaire pour approfondir l’examen et localiser
la lésion si une faiblesse musculaire est mise en évidence.
o Faiblesse d’origine centrale :
 Donne habituellement une faiblesse diffuse d'un ou de plusieurs membres
 Tableau typique :
 Atteinte du cerveau  hémiparésie
 Atteinte de la moelle  paraparésie
 Atteinte du motoneurone supérieur  faiblesse prédominante aux
muscles extenseurs et distalement
o Faiblesse d’origine périphérique :
 Faiblesse qui origine d’une radiculopathie ou d’une lésion à un nerf
périphérique :
 Distribution bien précise de la faiblesse qui correspondra aux muscles
innervés par la racine atteinte ou le nerf atteint
 Un muscle très faible peut donc être à proximité d’un muscle
normal
 Ce ne serait pas possible avec une atteinte centrale qui serait
plus homogène dans des muscles adjacents
 Il faut connaître quel muscle est associé à quelle racine (myotome) et
quel muscle est associé à quel nerf périphérique
 Ex : Faiblesse de l’extension du poignet peut être causée par :
 Atteinte de C6-C7
 Neuropathie radiale
 Faiblesse d’origine musculaire :
 Généralement proximale
 Diffuse
 Plutôt symétrique

72
B) Engourdissements
 Définition : paresthésie (sensation anormale provoquée ou spontanée, picotements)
 Touche les nerfs sensitifs

C) Incoordination motrice
 Difficulté à effectuer les mouvements volontaires
 Maladresse, sans perte de force ni présence de sensations anormales
 Ex : le patient n’est pas capable de bien boutonner sa chemise

D) Fatigue (musculaire)
 Sensation de perte d’énergie dans un muscle (moins d’endurance musculaire)
o Ex : suite à une activité prolongée de ce muscle
 Causes :
o Endocriniennes (hypothyroïdie)
o Anémie
o Infectieuses
o Néoplasiques
o Psychiques
o etc.
 Pas toujours évident à démontrer à l’examen physique  mais muscle est moins endurant

NEU-122 Par l'histoire et l'examen physique (signes et symptômes), déterminer le site de la

lésion d'un patient se présentant avec une faiblesse due à une atteinte du motoneurone
supérieur (cerveau, tronc cérébral, moelle)

 Signes et symptômes :
o Faiblesse musculaire Note : La spasticité et
o Spasticité (augmentation du tonus) l’hyperrélexie peuvent
o Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs apparaître plusieurs
o Réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski) jours/semaines après la
 Localisation de la lésion : survenue de la lésion.
o Cerveau
 Hémiparésie/hémiplégie/troubles sensitifs controlatéraux à la lésion
 Atteinte faciale fréquente (atteinte du motoneurone supérieur du VIIe nerf
crânien)
 Atteinte de l’état de conscience (si atteinte bi-hémisphérique)
 Aphasie/confusion/céphalées/troubles visuels/héminégligence
 Atteinte suit le territoire vasculaire
o Tronc cérébral
 Atteinte des nerfs crâniens : variable selon la région du tronc atteinte
(mésencéphale, protubérance, bulbe)
 Atteinte du SNA sympathique : diminution de la fréquence cardiaque, de la
fréquence respiratoire et de la tension artérielle
 Syndrome alterne :
 Combinaison d’une atteinte motrice/sensitive ipsilatérale à la lésion
au niveau facial et controlatérale à la lésion pour le reste du corps
 Rare

73
 o Moelle (voir autre cas pour plus de détails)
 Atteinte motrice et sensitive bilatérale
 La moelle est souvent tranchée au complet lors d'un accident
 Paraplégie/quadraplégie selon le niveau de la lésion
 Visage épargné
 Rechercher des signes nous orientant vers un syndrome de la queue de cheval
(car risque de troubles sphinctériens à long terme) :
 Incontinence urinaire
 Rétention urinaire
 Incontinence fécale
 Tonus rectal diminué
 Impuissance
 Perte de sensation au niveau génital et sacral
 Syndrome lésionnel :
 Permet de localiser le niveau de la lésion dans la moelle (thoracique,
cervicale ou bulbaire)
 Atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la lésion
 Syndrome sous-lésionnel :
 Indique qu'il y a présence d'une lésion sans permettre de la localiser
 Atteinte du motoneurone supérieur (atteinte des longs faisceaux
descendants de la moelle)
 Signes à distance de la lésion
 Indices qui doivent nous faire penser à une atteinte médullaire :
 Déficit sensitif au niveau du tronc
 Troubles des sphincters
 Paraparésie rapide
 Réflexes présents ou vifs
 Attention : une lésion de la moelle basse ou une lésion aigue
peut abolir les réflexes
 Babinski
 Atteinte sensitive haute des membres inférieurs (ex : cuisse)
 Suggère une lésion de la moelle et non une polyneuropathie
 Aucune neuropathie périphérique ne donne des
engourdissements en haut des genoux

NEU-123 Par l'histoire et l'examen physique (signes et symptômes), déterminer le site de la

lésion d'un patient se présentant avec une faiblesse due à une atteinte du motoneurone
inférieur (racine, plexus, nerf, jonction neuromusculaire, muscle)

 Signes et symptômes :
o Faiblesse musculaire
o Hypotonie (diminution du tonus)
o Réflexes ostéo-tendineux (ROT) diminués
o Réflexe cutané plantaire en flexion
o Atrophie
o Fasciculations
 Localisation de la lésion :
o Les lésions nerveuses donnent généralement une atteinte motrice et sensitive
(comme l’atteinte à la moelle).

74
o Racine :
 Atteinte sensitive et motrice
 Sensation de brûlement ou de picotement dans le dermatome de la
racine atteinte.
 Sensations peuvent être diminuées.
 Faiblesse des myotomes touchés.
 Perte des réflexes et de la force musculaire dans la région atteinte.
o Plexus :
 Atteinte complète du plexus : membre totalement flasque et insensible.
 Atteinte partielle du plexus : perte de fonction des muscles innervés par les
troncs touchés.
 Atteinte davantage motrice que sensitive.
 Atteinte diffuse car tous les nerfs sont très rapprochés au niveau du plexus
(plusieurs seront touchés).
o Nerf :
 Une neuropathie peut atteindre de façon prédominante les axones, la gaine de
myéline ou les deux.
 Atteinte sensitive et motrice (si le nerf touché est un nerf mixte)
 Mononévrite : lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale)
 Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf,
maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc.
 Mononévrite multiple : lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte
multifocale)
 Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose,
amyloïdose, paranéoplasie, etc.
 Polyneuropathie : atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs
nerfs périphériques (atteinte généralisée)
 Atteinte souvent distale
 Sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il
peut y avoir une atteinte proximale
 Réflexes diminués
 Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau
des jambes (bras rarement atteints)
 Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies
métaboliques)
 Ataxie sensitive
o Jonction neuromusculaire :
 Atteinte motrice uniquement (faiblesse)
 Faiblesse des muscles du visage, du cou, des paupières et de la
déglutition possible
 Faiblesse plus proximale
 Faiblesse pire en fin de journée qui augmente avec l’usage répété d’un
muscle (concept de fatigabilité)
 Jamais de déficits sensitifs
 Réflexes généralement normaux
 Exemples : myasthénie grave, botulisme Note : une atteinte musculaire peut être
douloureuse, mais pas une atteinte de la
jonction neuromusculaire.

75
 o Muscle :
 Atteinte motrice
 Fatigue constante
 Faiblesse typiquement plus sévère en proximal qu’en distal
 Jamais de déficits sensitifs
 Réflexes généralement normaux
 Douleur spontanée ou à l’effort
 Myotonie (relaxation lente du muscle après percussion ou effort bref)
 Indolore
 Exemple : patient a de la difficulté à ouvrir son poing après l’avoir
fermé
 Différents mécanismes possibles :
o Mécanique
o Toxique
o Métabolique
o Infectieux
o Auto-immun
o Inflammatoire
o Dégénératif
o Congénital

2.2.2 Les radiculopathies

NEU-131 Énumérer les causes de radiculopathies compressives (hernie discale, arthrose) et

infectieuse ou post-infectieuse (Guillain-Barré/AIDP-Acute Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy) & NEU-132 Identifier les indices cliniques (signes et symptômes) permettant
de localiser une lésion au niveau radiculaire

A) Généralités
 Définition « radiculopathie » : affection caractérisée par une ou plusieurs atteintes des racines
nerveuses de la colonne vertébrale, ayant pour conséquence une dysfonction sensitive et/ou
motrice.
 Présentation clinique :
o Atteinte sensitive :
 Brûlements/picotements douloureux touchant le dermatome de la racine
atteinte.
 Diminution partielle de la sensibilité d’un dermatome (mais pas
nécessairement une perte complète due aux dermatomes adjacents qui sont
encore intacts).
o Atteinte motrice :
 Faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte.
 Atrophie/fasciculations possibles si la radiculopathie est chronique.
o Réflexes diminués dans la distribution radiculaire.
o Particularités selon l’endroit de la lésion :
 Une radiculopathie au niveau de T1 peut interrompre la voie sympathique aux
ganglions sympathiques cervicaux et causer un syndrome de Horner.
 L’atteinte de plusieurs racines sous L1 peut causer un syndrome de la queue
de cheval.

76
Capsule : Syndrome de la queue de cheval
 Il s’agit d’une altération des fonctions des racines sous L1 ou L2.
 Présentation clinique :
o Perte de sensibilité S2-S3-S4-S5 : « anesthésie de la selle ».
o Atteinte S2-S3-S4 : incontinence urinaire, constipation, incontinence fécale, perte de l’érection,
baisse du tonus rectal.
 Il est primordial de corriger ce syndrome rapidement pour éviter des déficits irréversibles.

 Causes de radiculopathie fréquentes :

o Hernie discale (cause la plus fréquente)
o Ostéophytes
o Sténose vertébrale (congénitale ou dégénérative)
o Traumatisme (par compression nerveuse, traction ou avulsion)
o Diabète (atteint surtout les racines thoraciques)
o Abcès épidural
o Métastases épidurales
 Apparaissent souvent dans les corps vertébraux
 Elles peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines
nerveuses.
o Carcinomatose méningée
o Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs (schwannome, neurofibrome)
o Syndrome de Guillain-Barré
o Herpès zoster
 Causé par une réactivation latente du virus varicelle-zoster dans les ganglions
des racines dorsales
o Maladie de Lyme (maladie transmise par les tiques)
o Cytomégalovirus
 Rencontré chez certains patients atteints du VIH
 Plus fréquent dans la région lombo-sacrale
o Névrite idiopathique

77
Capsule : 3 racines nerveuses à retenir au niveau du bras (C5-C6-C7)
 C5 :
o Abduction du bras et de l’épaule
o Flexion du coude
o Réflexe du biceps
 C6 :
o Flexion du coude
o Réflexe du biceps
o Extension du poignet
 C7 :
o Extension du coude
o Réflexe du triceps Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

Racine Faiblesse Réflexe Région Disque Pourcentage des

touchée principale diminué d’anomalie habituellement radiculopathies
sensitive impliqué cervicales
C5 - Deltoïde - Biceps - Épaule C4-C5 7%
- Infra-épineux - Pectoral - Région
- Biceps supéro-latérale
du bras
C6 - Extenseurs du - Biceps - 2 premiers C5-C6 18%
poignet - Brachioradial doigts
- Biceps - Région
latérale de
l’avant-bras
C7 - Triceps - Triceps - 3e doigt C6-C7 46%

78
Capsule : 3 racines nerveuses à retenir au niveau de la jambe (L4-L5-S1)
 L4 :
o Extension du genou
o Réflexe patellaire
 L5 :
o Dorsiflexion plantaire
 S1 :
o Flexion plantaire
o Réflexe achilléen Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

Racine Faiblesse Réflexe Région Disque Pourcentage des

touchée principale diminué d’anomalie habituellement radiculopathies
sensitive impliqué cervicales
L4 - Iliopsoas - Tendon - Genou L3-L4 3-10%
- Quadriceps patellaire - Région inféro-
médiale de la
jambe
L5 - Dorsiflexion - AUCUN - Région L4-L5 40-45%
plantaire dorsale du pied
- Extension du - Gros orteil
gros orteil
- Éversion et
inversion du
pied

S1 - Flexion - Tendon - Région L5-S1 45-50%

plantaire achilléen latérale du pied
- Petit orteil
- Plante du
pied

B) Radiculopathie compressive
 Hernie discale
o Physiopathologie :
 Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau
fibreux et exerce alors une compression de la racine nerveuse.
 Peut être causé/exacerbé par un traumatisme ou se produire spontanément.
 Les racines les plus fréquemment atteintes sont C6, C7, C8, L5 et S1
 Les hernies discales thoraciques sont moins fréquentes, car la colonne
vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique.
 Au niveau cervical et lombo-sacral, c’est souvent la racine nerveuse inférieure
des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée.
 Les disques intervertébraux cervicaux sont contraints par le ligament
longitudinal postérieur à faire une hernie latéralement vers les racines
nerveuses, et non médialement vers la moelle épinière.
o Présentation clinique :
 Douleur au cou ou au dos
 Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome

79
o Diagnostic :
 Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) :
 Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par
une compression mécanique
 Méthode :
 Patient en décubitus dorsal
 L’examinateur élève lentement la jambe symptomatique du
patient tout en gardant la jambe en extension
 Ce mouvement produit une traction sur le nerf sciatique et les
racines nerveuses d’où provient ce nerf (L4-L4-S1-S2)
 L’examinateur note l’angle auquel survient la douleur et
effectue ce test pour les 2 jambes
 Test positif : reproduction de la douleur souvent accompagnée d’un
blocage antalgique
 Interprétation :
 Douleur qui survient autour de 45° : hernie discale
 Aucune douleur jusqu’à 70° : test négatif
 Manœuvre de renforcement (à faire sauf si le Lasègue est clairement
positif) :
 Abaisser le membre inférieur (toujours en extension) jusqu’au
point où le patient ne ressent plus de douleur
 Procéder ensuite à une dorsiflexion du pied
 La manœuvre de renforcement positive si ce mouvement
reproduit la douleur
 Manœuvre du tripode :
 Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par
une compression mécanique
 Méthode :
 Patient assis les hanches fléchies
 L’examinateur prend l’un de ses membres inférieurs et
procède à une extension passive du genou. Il fait ensuite la
même chose pour l’autre membre inférieur
 Test positif : reproduction de la douleur avec mouvements du patient
vers l’arrière
 Manœuvre du Lasègue fémoral :
 Même principe que le Lasègue, mais pour les racines L2-L3-L4
 Manœuvre :
 Patient en décubitus ventral les jambes allongées
 L’examinateur prend la cheville du patient et effectue une
flexion passive du genou tout en appliquant une pression sur
le bassin ipsilatéral pour éviter une surélévation de ce dernier
 Test positif : reproduction de la douleur dans le devant de la cuisse
 Valsalva
 Augmente les symptômes
 Tourner la tête
 Pour les radiculopathies cervicales, tourner ou faire une flexion
latérale de la tête du côté atteint augmente les symptômes (en raison
de l’augmentation du rétrécissement du foramen intervertébral)

80
 Manœuvre de Spurling :

 Diagnostique pour un rétrécissement des trous de conjugaison
(arthrose, hernie discale compressive, sténose spinale)
 Manœuvre :
 Demander au patient d’effectuer des mouvements d’extension,
de flexion latérale et de rotation vers le côté atteint
 Si la manœuvre ne déclenche pas de symptômes,
l’examinateur peut maintenir la position en appliquant une
légère pression sur la tête du patient pendant une dizaine de
secondes
 Test positif : reproduction des symptômes
o Approche chirurgicale des hernies :
 Les patients récupèrent habituellement en quelques mois sans chirurgie.
 Indications chirurgicales :
 Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval
 Déficit moteur progressif et sévère
 Douleur intolérable même avec médication
 Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement
conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois
 Arthrose
o Physiopathologie :
 Dégénérescence du cartilage des articulations qui englobe l’extrémité des os.
 Cette destruction s’accompagne d’une prolifération osseuse anarchique
(ostéophytes) pour compenser la perte du cartilage.
 Ces ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuses, causant ainsi
les mêmes symptômes qu’une hernie discale (en plus de la douleur
occasionnée par l’arthrose elle-même).
o Symptômes :
 Douleur progressive au fil des mois (contrairement à une hernie discale qui
est très douloureuse en aigu).
 Les premiers symptômes apparaissent généralement autour de 40-50 ans,
bien que l’arthrose progresse depuis déjà plusieurs années

[Link] [Link]

C) Radiculopathie infectieuse ou post infectieuse

 Guillain-Barré

81
2.2.3 Les plexopathies

NEU-141 Énumérer les causes de plexopathie (traumatique, néoplasique, inflammatoire ou

post infectieux (Parsonage-Turner)) & NEU-142 Identifier les indices cliniques (signes et
symptômes) permettant de localiser une lésion au niveau du plexus

A) Traumatique
 Erb-Duchenne palsy (atteinte du tronc supérieur du plexus brachial) :
o Causes communes :
 Traction sur l’épaule d’un enfant lors d’un accouchement difficile
 Accident de moto
o Présentation clinique :
 Perte de fonction des muscles innervés par les racines C5-C6
 Faiblesse du deltoïde, du biceps, de l’infra-épineux et des
extenseurs du poignet.
 Les mouvements des doigts et de la main ne sont
normalement pas touchés.
 Position du bras : « waiter’s tip »
 Bras collé au corps Blumenfeld, H.
 Bras en position de rotation interne Neuroanatomy through
 Flexion du poignet clinical cases
 Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial) :
o Causes communes :
 Traction vers le haut
 Défilé thoracique
 La partie inférieure du plexus brachial est comprimée sur son trajet
vers le bras.
 Sites fréquents de compression :
 Entre la clavicule et la première côte
 Entre les scalènes antérieur et moyen
 Sous le petit pectoral
 Syndrome de Pancoast (néoplasique)
o Présentation clinique :
 Faiblesse des muscles innervés par C8 et T1
 Faiblesse des doigts et des mains
 Atrophie des muscles hypothénariens de la main
 Perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant-bras
 Possible syndrome de Horner (si la racine T1 est atteinte)

B) Néoplasique
 Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial) :
o Syndrome de Pancoast
 Cause : tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du
plexus brachial. Ultimement, tout le plexus brachial peut être envahi par la
tumeur.

82
  Présentation clinique :
 Symptômes d’atteinte du plexus brachial inférieur
 Parfois syndrome de Horner
 Le nerf récurrent laryngé peut être touché, ce qui cause un
changement dans la voix (voix rauque).
C) Inflammatoire ou post infectieux (Syndrome de Parsonage Turner)
 Cause : inconnue
o On pense qu’il s’agit d’une inflammation du plexus.
 Épidémiologie :
o Plus fréquent chez les hommes
o Débute à l’âge adulte
 Présentation clinique :
o Initialement, ce syndrome se présente par une sensation de brûlure à l’épaule ou par
une douleur au cou (douleur très intense et invalidante).
o Une faiblesse dans les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite.
 Évolution :
o La plupart des patients récupèrent après 6 à 12 semaines.

2.2.4 Les mononeuropathies

NEU-151 Identifier l'endroit habituel où le nerf médian peut être lésé (tunnel carpien) et
décrire la présentation clinique (signes et symptômes)
 Causes fréquentes : Note : les neuropathies moins
o Dormir avec la tête de quelqu’un sur sévères peuvent causer uniquement
le bras (« honeymoon palsy ») des déficits sensitifs
o Fracture de l’humérus ou du radius distal
o Compression du nerf médian dans son trajet à-travers du muscle rond pronateur de
l’avant-bras
 Présentation clinique :
o Faiblesse de ces mouvements :
 Flexion et abduction du poignet
 Opposition du pouce
 Flexion du 2e et 3e doigt
o Pertes sensitives dans le territoire du nerf médian
o Position : « Preacher’s hand »
 Syndrome du tunnel carpien :
o Physiopathologie :
 Compression du nerf médian lors de son passage
Blumenfeld, H. Neuroanatomy
avec les tendons de la main dans le canal carpien. through clinical cases
 Souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans.
 Association avec plusieurs activités/pathologies :
 Écrire à l’ordinateur
 Peinture de maison
 Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/œdème
constants
 Travail manuel répétitif
 Hypothyroïdie
 Diabète
 Grossesse
 Contraceptifs oraux

83
 o Présentation clinique :
 Perte de sensation des trois premiers doigts
 Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras
 Présence du « flick sign » (les patients doivent secouer leur main pour essayer
de diminuer les symptômes).
 Atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés
o Diagnostic (tests visant à provoquer des paresthésies dans la distribution du nerf
médian) :
 Signe de Tinel : la percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit
les paresthésies
 Signe de Phalen : coller les faces dorsales de ses deux mains (poignets en
flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur
o Traitement :
 Cas légers et récents : orthèse au poignet, infiltration de corticostéroïdes
 Cas chroniques modérés à sévères : chirurgie pour décompression du canal
carpien

NEU-152 Identifier l'endroit habituel où le nerf radial peut être lésé (fracture de l'humérus) et
décrire la présentation clinique (signes et symptômes) (Saturday night palsy)

 Causes :
o Dormir dans une position où le bras est élevé au-dessus de la tête  « saturday night
palsy »
o Utilisation de béquilles de façon inadéquate (viennent comprimer
l’aisselle)  « crutch palsy »
o Fracture de l’humérus qui vient endommager le nerf alors qu'il
traverse le sillon radial de l'humérus
 Présentation clinique :
o Faiblesse de ces mouvements :
 Extension du bras, de la main et des doigts
 Supination de l’avant-bras
o Pertes sensitives dans le territoire radial
o Position : poignet tombant Blumenfeld, H. Neuroanatomy
o Perte du réflexe tricipital possible through clinical cases

NEU-153 Identifier l'endroit habituel où le nerf axillaire peut être lésé (dislocation de l'épaule)
et décrire la présentation clinique (signes et symptômes)

 Causes :
o Luxation d’épaule
o Fracture de l’humérus (partie proximale)
 Symptômes :
o Faiblesse du deltoïde
o Sensation d’engourdissement dans la région deltoïdienne

NEU-154 Identifier l'endroit habituel où le nerf sciatique peut être lésé et décrire la
présentation clinique (signes et symptômes)
 Causes :
o Luxation postérieure de la hanche
o Fracture acétabulaire
o Injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers

84
  Symptômes :
o Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville
o Faiblesse de la flexion du genou
o Perte du réflexe achilléen
o Perte de sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou

NEU-155 Identifier l'endroit habituel où le nerf péronier commun peut être lésé (col du
péroné/fibula) et décrire la présentation clinique (signes et symptômes)

 Physiopathologie :
o Ce nerf contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou.
o La tête de la fibula est très superficielle, ce qui la rend vulnérable aux traumatismes.
 Causes :
o Lacérations
o Déchirures musculaires par inversion du pied
o Compression (bas de compression serrés, plâtre, jambes croisées, traumatisme)
 Symptômes :
o Faiblesse de ces mouvements :
 Dorsiflexion du pied
 Éversion du pied
o Position : « Foot drop »
o Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied

NEU-156 Identifier l'endroit habituel où le nerf tibial postérieur peut être lésé (tunnel tarsien)
et décrire la présentation clinique (signes et symptômes)

 Physiopathologie :
o Après sa descente dans la jambe, ce nerf passe derrière la malléole médiale avant de
changer de direction pour se diriger vers le tunnel tarsien, formé par le rétinaculum
des fléchisseurs les os du pied.
o C’est à cet endroit qu’il peut se faire comprimer et étirer, ce que l’on nomme le
syndrome du tunnel tarsien.
 Causes :
o Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique)
o Masses
o Traumatismes (fractures)
o Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
 Symptômes :
o Hypoesthésies, dysesthésies ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial.
o Les symptômes sont augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la
surélévation du pied.
o Signe de Tinel positif (la percussion de la face médiale du calcanéus provoque une
décharge électrique dans le territoire nerveux concerné)
o Signes moteurs très rares

85
2.2.5 Les mononeuropathies multiples

NEU-161 Nommer les deux causes principales d'une mononeuropathie multiple (diabète et
vasculite)

 Définition :
o Une mononévrite est causée par une ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les
nerfs.
o Elle ne touche qu’un seul nerf périphérique, tandis qu’une mononévrite multiple en
touche plusieurs.
 Causes :
o Diabète
 Les mononévrites les plus fréquentes touchent le nerf médian au niveau du
poignet et le nerf ulnaire au niveau du coude.
 Une atteinte du nerf fibulaire commun, du nerf sciatique, du nerf cutané latéral
de la cuisse et des nerfs crâniens est également fréquente.
o Vasculites
 Les mononévrites multiples accompagnent fréquemment la périartérite
noueuse (PAN) et le syndrome de Churg-Strauss.
 Le diagnostic d’une vasculite devrait toujours être considéré en présence
d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de symptômes
systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise,
douleur non-spécifique)

NEU-162 Décrire et identifier le tableau clinique d'une mononeuropathie multiple

 Définition :
o Il s’agit d’une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal.
o Par exemple, on parlera de mononévrite multiple lorsque le nerf radial droit et le nerf
fibulaire gauche sont atteints.
o Elle se distingue de la polyneuropathie qui elle, cause une atteinte symétrique.
 Tableau clinique :
o Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution d’un nerf
o Paresthésies douloureuses possibles

2.2.6 Les polyneuropathies

NEU-171 Identifier la présentation clinique caractéristique d'une polyneuropathie

 Définition :
o Une polyneuropathie est une atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs.
o Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une
polyneuropathie démyélinisante (où l’atteinte proximale peut prédominer).
 Présentation clinique :
o Diminution des réflexes
o Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
o Ataxie
o Symptomatologie « en gant et en chaussettes » (polyneuropathie axonale)

86
NEU-172 Distinguer les polyneuropathies démyélinisantes et axonales & NEU-173 Distinguer
les polyneuropathies héréditaires et acquises

A Polyneuropathies démyélinisantes
 Pathophysiologie :
o Ces polyneuropathies sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire
déclenchée par une bactérie.
o Présentation clinique :
 Paresthésies
 Faiblesse musculaire importante
 Réflexes diminués
o La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui
explique l’atteinte distale et proximale
 Héréditaires :
o Charcot-Marie-Tooth
 Neuropathie héréditaire la plus fréquente
 Peut être de forme axonale ou démyélinisante
 Déficits moteurs et sensitifs
 Acquises :
o Guillain-Barré
o « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
o Lèpre
 Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae
 Les symptômes touchent principalement la peau, le SNP, les voies
respiratoires supérieures, les yeux et les testicules.
 Le tropisme de M. Leprae pour les nerfs périphériques est l’une des principales
sources d’incapacité liée à cette maladie.
o Diphtérie
 Infection cutanée et naso-pharyngée causée par Corynebacterium diphteriae.
 Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité
systémique, une myocardite et une polyneuropathie.
 Un vaccin efficace a permis de contrôler cette maladie en Amérique du Nord
et en Europe.

B Polyneuropathies axonales
 Pathophysiologie :
o L’atteinte est habituellement distale.
o Elle peut être symétrique ou asymétrique.
o Les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultat de
troubles métaboliques ou toxiques.
 Héréditaires :
o Charcot-Marie-Tooth
 Acquise :
o Diabétique
o Métabolique
o Néoplasique
o Déficit en vitamines B12
o Alcoolisme
o Toxique

87
NEU-174 Énumérer les causes de polyneuropathies autoimmunes (Guillain-Barré, CIDP -
Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)
 Syndrome de Guillain-Barré
o Définition :
 Il s’agit d’une atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs
périphériques ainsi que des racines.
 Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus
étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy »
(AIDP). C’est de celle-ci dont il sera question dans le présent document.
o Épidémiologie :
 Peut survenir à tout âge.
 Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes.
o Cause :
 Des anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de
myéline des nerfs périphériques
Environ 70% des cas surviennent une à trois semaines après une infection,
habituellement gastro-intestinale ou respiratoire.
 Les pathogènes suivants sont souvent associés au syndrome :
 Campylobacter jejuni
 Cytomégalovirus (CMV)
 Epstein-Barr virus (EBV)
 Mycoplasma pneumoniae
o Présentation clinique :
 Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et
remonte vers le haut.
 Déficits moteurs > déficits sensitifs
 Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques
jours.
 Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des
pieds.
 Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie.
 Possible atteinte des nerfs crâniens.
 Symptômes dysautonomiques :
 Arythmies
 Chutes de tension/hypertension artérielle
 Tachycardie
 Troubles respiratoires
o Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la
difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies
respiratoires ouvertes
 Douleur au dos, au cou, aux épaules
 Absence de fièvre
o Évolution :
 Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois semaines après le
début des symptômes.
 La majorité des patients devront être hospitalisés.
 La récupération se fait sur des mois.

88
 o Diagnostic :
 Reconnaître la présentation clinique
 Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) :
 Diminution des cellules
 Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albumino-
cytologique causée par la démyélinisation
 Absence d’élévation des globules blancs
 EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse :
 Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation
o Traitement :
 Amélioration spontanée possible même sans traitement
 Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
 Immunoglobulines iv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps
du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
 Les cas très sévères peuvent nécessiter :
 Intubation
 Ventilation mécanique
 Monitoring continue
o Pronostic :
 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
 Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)
 Taux de mortalité : moins de 5%.
 « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
o Définition :
 Cette neuropathie est le résultat du même processus physiopathologique que
le syndrome de Guillain-Barré. Elle s’en distingue par son évolution chronique
en général sur plus d’un mois.
o Présentation clinique :
 Contrairement au Guillain Barré :
 Déficits sensitifs = déficits moteurs
 Symptômes sont plus proximaux
o Évolution :
 La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission
chevauchent les rechutes).
o Traitement :
 Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et
d’immunoglobulines peut être nécessaire.

NEU-175 Énumérer les causes de polyneuropathies métaboliques (diabétique, urémique,

2

hépatique)

 Diabétique
o Définition :
 La neuropathie diabétique est la neuropathie la plus fréquente dans les pays
développés.
 Plusieurs types de polyneuropathies diabétiques existent, mais la
polyneuropathie distale et symétrique « en gants et en chaussettes » est de
loin la plus fréquente. C’est de celle-ci dont il sera question ici.

89
 o Physiopathologie :
 Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une
ischémie des nerfs périphériques. Cette ischémie cause à son tour une
dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation
périvasculaire.
 L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs.
o Présentation clinique :
 Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des
jambes, ainsi que vers les doigts et les bras.
 Douleur possible
 Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension
orthostatique)
 L’atteinte sensitive prédomine, mais des symptômes moteurs sont possibles
(parésie périphérique, aréflexie)
 Urémique
o L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale
chronique endommage les nerfs périphériques.
o 60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.
 Hépatique
o En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances
neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique.
o Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales

NEU-176 Énumérer les causes de polyneuropathies paranéoplasiques

 Il s’agit d’un syndrome accompagnateur de tumeur.

 Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps,
notamment les nerfs périphériques.
 Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules
(syndrome de Denny-Brown).
 Présentation clinique :
o Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités.

NEU-177 Énumérer les causes de polyneuropathies nutritionnelles (alcoolique, B12)

 Alcoolique
o Physiopathologie :
 L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant
principalement les membres inférieurs.
 Cette atteinte résulte d’une carence en vitamine B12, d’une carence en
thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool.
o Présentation clinique :
 Crampes
 Hypoesthésie douloureuse
 Parésie qui mène ultimement à la paralysie
 Stades avancés :
 Atrophie musculaire distale
 Réflexes achilléens diminués ou abolis

90
  Carence en vitamine B12
o Physiopathologie :
 Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses
fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.
o Causes :
 Alcoolise chronique
 Chirurgie gastrique
 Maladies inflammatoires intestinales
 Insuffisance pancréatique
o Présentation clinique :
 Crampes, douleur à la pression des mollets
 Abolition des réflexes achilléens
 Diminution de la vibration et de la proprioception
 Ataxie
 Engourdissements des mains

NEU-178 Énumérer les causes de polyneuropathies toxiques : métaux lourds (arsenic, plomb,
mercure) et iatrogéniques (agents antinéoplasiques)

 Pathophysiologie :
o La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones distaux et sont
progressives.
 Causes :
o Métaux lourds : arsenic, plomb, mercure
o Iatrogénique : agents antinéoplasiques
o Autres substances

 Présentation clinique :
o Atteinte sensitive et motrice (l’atteinte sensitive précède l’atteinte motrice)
o Aréflexie
o Atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
o Particularité clinique selon la substance impliquée
 Diagnostic :
o Cesser l'agent toxique et vérifier si la condition s'améliore.
o Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux.
o Les médicaments peuvent être dosés dans le sang.

NEU-179 Énumérer les causes de polyneuropathies héréditaires (Charcot-Marie-Tooth)

 Définition :
o Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations
cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent.
o Neuropathie héréditaire la plus fréquente.
 Physiopathologie :
o Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales.
 La maladie est généralement transmise de façon autosomale dominante et est
causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la
formation de la myéline.
o Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte
sensitivo-motrice).

91
 o L’atteinte est chronique et distale.
 Présentation clinique :
o Atteintes motrices :
 Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des
membres supérieurs (mains).
 Démarche trainante
 Faiblesse des extenseurs du pied  cause un pied tombant
 Difficulté à sauter et à courir
 Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
 Maladresse
 Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils
« marteau »
 Rarement :
 Atrophie musculaire proximale
 Tremblement essentiel
o Atteintes sensitives
 Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la
proprioception)
 Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
 Absence de douleur
o Perte des ROT
o Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
 Évolution :
o La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères,
mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé
hypotonique).
o Évolution lente : atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.

 Traitement :
o Aucun traitement spécifique

2.2.7 La myasthénie grave

NEU-191 Décrire la présentation clinique caractéristique de la myasthénie grave & NEU-192

Décrire la pathophysiologie de la myasthénie grave
 Description :
o Maladie auto-immune de la jonction musculaire.
o Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la
jonction neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces
récepteurs.

[Link]
92
 o Cela engendre une diminution de la contractilité musculaire, puisque l’acétylcholine
est perdue dans la fente synaptique, où elle se voit dégradée par
l’acétylcholinestérase.
o Différentes formes :
o Oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente)
o Généralisée avec symptômes bulbaires (fatigabilité de la mastication, langage
altéré, dyspnée)
 Prévalence :
o 50-125 cas par million
o Deux pics d’âge :
 20-30 ans (surtout les femmes)
 60-70 ans (surtout les hommes)
o Accompagne parfois d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus
érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo, etc.)
 Présentation clinique :
o Faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout : Note : la fatigabilité et les fluctuations
 Muscles proximaux des membres sont les éléments qui caractérisent la
 Muscles du cou myasthénie grave
 Diaphragme (dyspnée)
 Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie)
o La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé
dans le bulbe, ce qui a comme conséquence :
 Faiblesse faciale
 Voix « nasale »
 Dysphagie
o La faiblesse est typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la
journée (fatigabilité) et diminue au repos.
o Sensibilités préservées
o Réflexes normaux
 Diagnostique :
o Présentation clinique
o Différents tests diagnostiques
 Ice pack test :
 But : démontrer une amélioration de la ptose palpébrale causée par la
myasthénie grave ?
 Méthode : placer un sac de glace sur la paupière fermée du patient
pendant 2 minutes et rechercher une amélioration de la ptose
 Test positif : la ptose diminue de 2 mm ou plus en raison de l’activité
réduite de l’acétylcholinestérase à faible température
 Tensilon test :
 But : démontrer une amélioration des symptômes causés par la
myasthénie grave
 Méthode : administrer un inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte
action, l’edrophonium chloride (Tensilon), au chevet du patient
- Note : l’edrophonium est présentement discontinué, alors le
futur du test est incertain
 Test positif : les symptômes du patient s’améliorent 2 à 5 minutes
après l’injection de Tensilon.

93
  Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) :
 But : démontrer une diminution de l’amplitude du potentiel d’action
musculaire retrouvé dans la myasthénie grave
 Méthode : délivrer des chocs électriques au patient à un rythme de
trois par seconde
 Test positif : l’amplitude du potentiel d’action baisse de plus de 10 %
 Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine :
 But : démontrer la présence d’anticorps
 Résultats :
 Positif dans 85 % des cas de myasthénie généralisée
 Positif dans 50 % seulement des cas de myasthénie oculaire
 Note : un test positif permet de confirmer la maladie, mais un test
négatif ne permet pas de l’exclure.
 TDM ou IRM :
 But : rechercher un thymome
- 12 % des patients atteints de myasthénie grave ont un
thymome et la plupart des autres ont une hyperplasie du
thymus.
 Test pour d’autres maladies associées (maladies systémiques) :
 Test pour la thyroïde
 Tests concernant d’autres désordres auto-immuns
 Traitement :
o Thérapie immunitaire :
 Immunosuppresseurs (stéroïdes, azathioprine, mycophenolate, cyclosporine)
 Prednisone

o Médication anticholinestérasique (inhibiteur de la cholinestérase) :

 Permet d’améliorer les symptômes chez la majorité des patients
 Le pyridostigmine (Mestinon), un inhibiteur de la cholinestérase à longue
action, est le plus utilisé.
o Thymectomie :
 S’adresse aux patients entre l'adolescence et 60 ans.
 Controversée pour les patients hors de ce groupe d’âge ou atteints de
myasthénie oculaire.
 La chirurgie est réalisée peu importe si un thymome est présent ou non.
 Contribue à l’amélioration de la condition en réduisant la réponse auto-
immune, bien que le mécanisme demeure inconnu.
 Doit être effectuée lorsque le patient est stable.
o Immunothérapie à court terme :
 Plasmaphérèse ou immunoglobuline IV
 Indication : obtenir une amélioration temporaire et rapide de la condition du
patient lorsque celui-ci est en crise myasthénique ou doit subir une chirurgie
élective.

94
2.2.8 Les myopathies acquises

NEU-201 Énumérer les causes endocriniennes, iatrogéniques et inflammatoires des

myopathies acquises

 Endocriniennes :
o Hyperthyroïdie
o Hypothyroïdie
 Iatrogéniques :
o Corticostéroïdes
o Statines
 Inflammatoires :
o Dermatomyosite
o Polymyosite
o Polymyalgia rheumatica

NEU-202 Décrire la présentation clinique (signes et symptômes) des myopathies

endocriniennes (hyperthyroïdie, hypothyroïdie)

 Hyperthyroïdie :
o Touche le tiers des patients.
o Présentation clinique :
 Faiblesse musculaire proximale
 Crampes musculaires
 Douleur
 Raideur
 Hypothyroïdie :
o Présentation clinique :
 Faiblesse musculaire proximale
 Crampes musculaires
 Douleur
 Raideur
 Fasciculations

NEU-203 Décrire la présentation clinique (signes et symptômes) des myopathies

iatrogéniques (corticostéroïdes, statines)

 Corticostéroïdes :
o Cause : grosse dose initiale ou traitement chronique
o Présentation clinique : faiblesse proximale qui peut atteindre le diaphragme et les
muscles intercostaux, causant ainsi une insuffisance respiratoire.
 Statines :
o Présentation clinique :
 Myalgies proximales
 Faiblesse musculaire symétrique
o Complication : rhabdomyolyse
o Les symptômes débutent quelques semaines/mois après le début du traitement

95
NEU-204 Décrire la présentation clinique (signes et symptômes) des myopathies
inflammatoires (dermatomyosite, polymyosite, polymyalgia rheumatica)

 Dermatomyosite :
o Définition :
 Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles
striés et la peau.
o Présentation clinique :
 Éruption cutanée au niveau des extenseurs
 Faiblesse et atrophie musculaire diffuses des quatre membres
 Faiblesse des muscles du cou (dysphagie)
 Atteintes cutanées :
 Rash héliotrope
 Rash en châle
 Érythème au niveau de la face, du cou, du thorax antérieur et des
membres supérieurs
 Il existe une forme paranéoplasique  important de rechercher un cancer
 Polymyosite :
o Définition :
 Maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des
muscles striés.
o Présentation clinique :
 Myalgies
 Faiblesse musculaire
 Œdème musculaire
 Fièvre
 Altération de l’état général
 Pas d’atteintes cutanées
 Polymyalgia rheumatica :
o Définition :
 Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les
adultes de plus de 55 ans.
o Présentation clinique :
 Douleur et raideur au niveau des épaules, du cou et des hanches
 Douleur plus importante au réveil
 Anémie

2.2.9 Les myopathies héréditaires

NEU-211 Décrire la présentation clinique de la dystrophie musculaire de Duchenne et

identifier le mode de transmission génétique

 Définition :
o Myopathie héréditaire progressive causée par des déficits génétiques
o Dystrophie associée aux symptômes cliniques les plus sévères.
o Caractéristique principale : faiblesse

96
 Épidémiologie :
o Maladie récessive lié au X
o Touche uniquement les garçons.
o Prévalence : 1/4000 naissances de garçons
 Physiopathologie :
o Il se produit une mutation dans le gène qui code pour la protéine musculaire
« dystrophine » localisé sur le chromosome X (dystrophinopathie). Sans cette
protéine, les fibres musculaires dégénèrent.
o Tous les muscles sont touchés, incluant le muscle cardiaque et le diaphragme.
 Cardiomyopathie : principale cause de mortalité due à cette maladie
 Présentation clinique :
o Symptômes exclusivement moteurs
o Faiblesse musculaire :
 Symétrique
 Diffuse
 Touche les quatre membres
 Prédominance proximale (une faiblesse distale survient plus tard)
 Touche davantage les membres inférieurs (une atteinte des membres
supérieurs survient plus tard)
 Signe de Gowers : le patient doit utiliser ses mains pour passer de la position
agenouillée à la position debout
 Difficulté à sauter, courir, jouer
 Chutes fréquentes (fractures des bras et des jambes fréquentes)
o Conséquences anatomiques :
 Omoplates décollées
 Lordose lombaire, scoliose
 Rétraction musculaire avec déformations articulaires
 Démarche en canard
 Pseudo-hypertrophie des mollets et occasionnellement des quadriceps
 Tendon d'Achille raccourci
o Autres manifestations :
 Cardiomyopathie
 Retard cognitif léger
 Possible douleur aux membres inférieurs en début de maladie
 Dysfonction pulmonaire causée par la scoliose la faiblesse progressive des
muscles respiratoires
 Hyporéflexie ou aréflexie
 Évolution :
o Maladie présente dès la naissance.
o Elle devient habituellement évidente entre 3 et 5 ans.
o Avant 13 ans, le patient perd la capacité de marcher et doit être confiné à une chaise
roulante.

97
NEU-212 Décrire la présentation clinique de la dystrophie myotonique (maladie de Steinert)
et identifier le mode de transmission génétique

 Définition :
o Dystrophie musculaire cliniquement et génétiquement hétérogène
o Deux formes majeures : DM1 et DM2
 Épidémiologie :
o Touche 1 personne sur 8000.
o Les femmes sont autant touchées que les hommes.
o Dystrophie musculaire la plus fréquente à l'âge adulte
o Elle serait possiblement associée à un risque de cancer plus élevé (endomètre,
cerveau, ovaire et côlon).
 Étiologie :
o Transmission génétique autosomale dominante
o Défaut génétique dans l’élaboration d’un trinucléotide constituant le gène DMPK sur
le chromosome 19.
 Présentation clinique :
o Les deux types sont des maladies multisystémiques caractérisées par :
 Faiblesse des muscles squelettiques à prédominance distale
 Myotonies
 Douleur musculaire
 Dysphagie
 Cataractes
 Anomalie de la conduction et de la structure cardiaque
 Infertilité chez l'homme (hypogonadisme primaire)
 Résistance à l'insuline
 Hypogammaglobulinémie
 Difficultés à l'accouchement
o Particularités de DM1 :
 Symptômes gastro-intestinaux (qui peuvent ressembler à un syndrome du
côlon irritable)
 Hypersomnie et somnolence diurne
 Alopécie précoce chez l'homme
 Diminution de l'audition
 Début : naissance, enfance ou âge adulte
o Particularité de DM2 :
 Raideur musculaire
 Hyperhydrose
 Moins sévère que DM1
 Début : âge adulte (40 ans)
 Complications :
o Pneumonie d'aspiration causée par la dysphagie
o Cholélithiases
o Difficultés respiratoires
o Polyneuropathie sensorimotrice (indépendante de l'intolérance au glucose)
o Grossesses à risque plus fréquentes :
 Grossesse ectopique
 Accouchement prématuré ou par césarienne

98
NEU-213 Décrire la présentation clinique de la dystrophie oculopharyngée et identifier le
mode de transmission génétique

 Définition :
o Dystrophie musculaire héréditaire tardive
o Principales caractéristiques :
 Dysfonction oculaire
 Dysfonction des muscles du pharynx
 Épidémiologie :
o Rare
o Plus fréquent au Québec
 Étiologie
o Transmission génétique autosomale dominante
 Présentation clinique :
o Atteinte classique :
 Ptose (atteinte asymétrique du muscle releveur de la paupière)
 Dysphagie (qui survient quelques années après la ptose)
 Dysarthrie
o Faiblesse proximale ou distale des membres possible
o Mouvements extra-oculaires épargnés
o Les symptômes ne fluctuent pas au cours de la journée.
 Évolution :
o Début : âge moyen (50-60 ans).
o Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans.
o Lentement progressif.
 Complications
o Ptose  vision occluse
o Dysphagie sévère  perte de poids, mort si non-traité
o ROT diminués ou abolis

99
2.2.10 Pathologie du neurone moteur supérieur et inférieur
NEU-221 Décrire les caractéristiques cliniques et l'investigation de la sclérose latérale
amyotrophique

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Généralités - Forme la plus fréquente d’atteinte progressive du motoneurone
- Prévalence : 1-3 / 100 000
- Plus fréquent chez les hommes
- Âge d’apparition : 50-60 ans
- La majorité des cas surviennent de façon sporadique, mais une forme
familiale existe
Physiopathologie - Dégénération progressive des motoneurones supérieur et inférieur.
- Cette dégénération conduit à la dénervation des muscles, puis à leur
atrophie.
- La mort des neurones est très sélective, puisque les neurones sensitifs,
les neurones responsables de la coordination des mouvements ainsi que
les neurones responsables de la cognition demeurent intacts.
Présentation - Faiblesse/maladresse qui débute de façon focale, puis qui se répand aux
clinique groupes musculaires adjacents
- Crampes musculaires douloureuses
- Atteintes bulbaires : dysarthrie, symptômes respiratoires, dysphagie
- Épisodes incontrôlables de pleurs et de rires
- Mouvements extra-oculaires souvent épargnés (sauf dans les stades
tardifs)  les patients finissent souvent par ne communiquer qu’avec
leurs yeux
- Symptômes d’atteinte du MNS (augmentation du tonus, réflexes vifs) et
d’atteinte du MNI (atrophie, fasciculations)
- Sensibilités préservées
- Examen cognitif normal
Évolution - De plus en plus de muscles sont touchés
- L’atteinte devient généralisée et symétrique
- Espérance de vie post-diagnostic : 23-52 mois
Investigation - EMG : évidence de dénervation musculaire et de ré-innervation dans
plus de deux segments corporels
Traitement - Aucun traitement curatif
- Inhibiteur de la libération du glutamate (riluzole) permet d’augmenter
l’espérance de vie

100
RÉFÉRENCES

BENJAMIN, I. (2016). Andreoli and Carpenter's Cecil essentials of medicine. Philadelphia : Elsevier
Saunders (9th edition), 1190 p.

BLUMENFELD (2010). Neuroanatomy through clinical cases. Massachussetts : Sinauer Associates, Inc.
Publishers (2th édition), 1006 p.

GILROY A. M.(2013). Anatomy : an essential textbook. New York : Thieme Medical Publishers (3rd
edition), 760 p.

LONGO, D. L. et al. (2012). Harisson’s principles of internal medicine. Toronto : McGraw-Hill Medical
(18th edition), 4012 p.

NETTER, F. (2014). Atlas of Human Anatomy, Philadephia : Elservier Saunders (6th edition), 576 p.

RATTÉ, F. et THÉRIAULT, J. (2012), Démarche clinique, Québec : Presses de l'Université Laval, 625 p.

REMUL. (2014), Petit précis de médecine : Tome 2, Québec : Presses de l’Université Laval, 536 p.

101
Chapitre 3 : Anatomie et maladies de la moelle
épinière, des racines et des voies sensitives
3.1 SCIENCES FONDAMENTALES DES TROUBLES DES VOIES SENSITIVES

3.1.1 Les dermatomes et les myotomes

 Généralités : vocabulaire
o Tétra-, quadri- : quatre membres
o Hémi- : moitié du corps
o -esthésie : sensibilité
o -algésie : perception de la douleur
o -plégie : absence de mouvement, paralysie complète
o -parésie : faiblesse
NEU-231 Identifier sur un schéma les dermatomes
 Dermatome : région de la peau innervée par une racine nerveuse
o C5 : épaule
o C6 : bras latéral et deux premiers doigts
o C7 : majeur
o C8 : 4e et 5e doigts
o T1 : partie médiale de l’avant-bras
o T4 : sein
o T10 : nombril (ombilic)
o L4 : partie antéromédiale du tibia
o L5 : partie antérolatérale du tibia et face dorsale du pied jusqu’au gros orteil
o S1 : petit orteil, partie latérale du pied, face plantaire latérale et région achilléenne
o S2, S3, S4 : fesses, région péri-anale et région périnéale

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

102
NEU-232 Nommer deux muscles innervés par les racines C5, C6, C7, C8, L4, L5 et S1

 Myotome : muscles innervés par une racine nerveuse.

Attention : Les myotomes ci-dessous sont simplifiés, un muscle peut recevoir une innervation
de 1 à 3 myotomes. Parfois, un myotome prédomine dans son innervation par rapport aux
autres dans un muscle donné.

Membres supérieurs : Membres inférieurs :

 C5  L2-L3
o Deltoïde o Ilio-psoas
o Supra-épineux  L4
o Rhomboïde o Quadriceps (Grand droit, vaste
o Infra-épineux latéral, médial, intermédiaire)
o Biceps brachial o Adducteurs (court, long)
 C6  L5
o Biceps brachial o Tibial antérieur
o Brachioradial o Long extenseur des orteils
o Long et court extenseur radial du carpe o Extenseur de l’hallux
 C7 o Troisième fibulaire
o Triceps o Tenseur du fascia lata
o Extenseur commun des doigts o Muscles fessiers (grand, moyen et
o Coracobrachial petit)
o Extenseur ulnaire du carpe  S1
o Extenseur propre du petit doigt o Gastrocnémiens
o Extenseur propre de l’index o Biceps fémoral
o Long abducteur du pouce o Semi-membraneux
o Long et court extenseur du pouce o Semi-tendineux
o Grand pectoral o Long fléchisseur de l’orteil
o Grand dorsal o Muscle grand fessier
 C8
o Muscles intrinsèques de la main
o Fléchisseur superficiel des doigts
o Fléchisseur profond des doigts
o Long fléchisseur du pouce
o Rond pronateur
o Fléchisseur ulnaire du carpe
o Long palmaire

NEU-233 Nommer les deux ou trois racines qui innervent les muscles deltoïde, biceps, triceps,
interosseux, quadriceps, tibial antérieur (tibialis anterior) et gastrocnemius
 Deltoïde  C5, C6
 Biceps brachial  C5, C6
 Triceps  C6, C7, C8
 Interosseux de la main  C8, T1
 Quadriceps  L2, L3, L4
 Tibial antérieur (tibialis anterior)  L4, L5
 Gastrocnemius  S1, S2

103
3.1.2 Les voies sensitives afférentes

A) Généralités
 Neurone sensitif :
o Il s’agit d’un neurone pseudo-unipolaire.
 Les dendrites reçoivent l’information sensitive de la périphérie.
 L’axone transmet l’information jusqu’aux terminaisons nerveuses, situées
dans la corne dorsale de la moelle épinière.
 Le corps cellulaire est situé dans le ganglion de la racine dorsale (ganglion
spinal). Ce dernier est entre les dendrites et les terminaisons pré-synaptiques.
o Cinq modalités sensitives sont perçues et transmises au système nerveux :
 Tact léger (fin ou grossier)
 Douleur
 Température
 Vibration
 Proprioception
 Deux voies neuronales sensitives transmettent l’information sensitive :
o Voie lemniscale :
 Informations transmises : tact léger fin, vibration et proprioception.
 Localisation dans la moelle : cordons postérieurs.
 Décussation au niveau de la portion inférieure du bulbe rachidien (par les
fibres arciformes internes).
o Voie spinothalamique :
 Informations transmises : tact léger grossier, température et douleur.
 Localisation dans la moelle : antérolatéral.
 Décussation dans la moelle épinière quelques niveaux au-dessus de l’entrée
de la racine conduisant l’influx (par la commissure antérieure).

À noter que le tact est transmis par la voie spinothalamique et lemniscale. Il n’est donc
pas perdu s’il y a une lésion de l’une de ces deux voies.

Nerve tissue, URL :

[Link]
data/kafedra/internal/histol
og/classes_stud/en/stomat/
ptn/1/09%20Nerve%20tiss
ue.%20Nerve%20cells.%20G
lial%20cells.%20Nerve%20fi

104
NEU-241 Décrire et dessiner le trajet de la voie spinothalamique (voie antérolatérale) de la
moelle au cortex

 Caractéristiques :
o Informations transmises : tact léger grossier, température et douleur.
o Axone : fibres C
 Petit diamètre
Transmet l’influx moins rapidement
 Non myélinisée
 Trois neurones sont impliqués dans la voie spinothalamique :
o 1er neurone :
 Entre dans la moelle épinière via la racine dorsale.
 Fait une synapse avec un 2e neurone immédiatement dans la substance grise
de la corne dorsale.
o 2e neurone :
 Monte dans la substance blanche antérolatérale ipsilatérale pour deux ou
trois segments rachidiens.
 Décusse ensuite dans la moelle épinière au niveau de la commissure
antérieure (à peine quelques niveaux au-dessus de l’entrée de la racine
correspondante).
 Continue sa montée dans la substance blanche antérolatérale controlatérale

Petit récapitulatif :
 Une lésion qui touche la substance blanche antérolatérale de la moelle va avoir pour
conséquences :
o Controlatéral à la lésion : atteinte de la transmission de la douleur, de la température et
du tact léger grossier au niveau des dermatomes situés quelques niveaux sous la lésion
o Ipsilatéral à la lésion : atteinte de la transmission de la douleur, de la température et du
tact léger grossier au niveau des dermatomes situés au niveau de la lésion et 2-3 niveaux
en-dessous.
 Symptômes rarement présents en clinique.

 Une fois à la hauteur de la protubérance, le neurone se dirige médialement

(changement d’orientation) :
 Le neurone ayant voyagés en antérolatéral dans la moelle épinière se
divise alors en 3 faisceaux :
- Voie spinothalamique (la plus connue et celle qui nous
intéresse ici)
- Voie spinoréticulaire
- Voie spinomésencéphalique
 La voie spinothalamique et la voie lémniscale
(vibration/proprioception) deviennent alors adjacentes à ce moment.
- La voie spinothalamique est située en latéral de la voie
lémniscale.
 Fait ensuite une synapse avec un 3e neurone situé dans le thalamus.
o 3e neurone :
 Transmet l’information de la voie spinothalamique au cortex somatosensoriel
primaire (situé dans le gyrus post-central du lobe pariétal). Ce neurone passe
dans la capsule interne.

105
Voie antérolatérale (spinothalamique)

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

106
NEU-242 Décrire et dessiner le trajet des cordons postérieurs (voie lemniscale) de la moelle
au cortex

 Caractéristiques :
o Informations transmises : tact léger fin, vibration et proprioception.
o Axone :
 Large diamètre
 Myélinisée
 Trois neurones sont impliqués dans la voie lemniscale :
o 1er neurone :
 Entre dans la moelle épinière via la racine dorsale.
 Monte le long des cordons postérieur jusqu’au bulbe rachidien.
 Portion médiale : faisceau gracile
- Influx provenant des jambes et du tronc inférieur
 Portion latérale : Faisceau cunéiforme
- Influx provenant du tronc supérieur à partir T6, des bras et du
cou
 Fait synapse avec un 2e neurone une fois rendu au bulbe rachidien, au niveau
du noyau gracile ou du noyau cunéiforme.
 Faisceau gracile avec le noyau gracile
 Faisceau cunéiforme avec le noyau cunéiforme
o 2e neurone :
 Décusse via les fibres arquées internes.
 Fait ensuite une synapse avec un 3e neurone situé dans le thalamus.
o 3 neurone :
e

 Transmet l’information de la voie lemniscale au cortex somatosensitif

primaire (en passant par la capsule interne).

107
Voie des cordons postérieurs (lemniscus médian)

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

Capsule : organisation somatotopique

 En général, l’organisation somatotopique représente
les parties supérieures du corps en médial et les
parties inférieures en latéral.
 Exceptions : cordons postérieurs, cortex sensitif
primaire et cortex moteur primaire.

108
Cortex sensitif
 Les neurones sont plus spécialisés que les autres neurones du système sensitif discutés
précédemment. C’est ici que l’information est combinée et analysée pour former un tout (ex :
percevoir la forme/grosseur/texture d’un objet).
 Ces fonctions particulières au cortex sensitif sont appelées sensibilités corticales ou
sensibilités discriminatives
o Il existe trois principaux types de sensibilités corticales :
 Stéréognosie : capacité de reconnaître un objet par la manipulation
seulement
 Graphesthésie : capacité de reconnaître un dessin (ex : lettre, chiffre) tracé
sur la peau
 Discrimination entre deux points : capacité à reconnaître que deux stimuli
rapprochés sont distincts
o S’il y a une atteinte des sensibilités corticales, un patient pourrait être incapable de
reconnaître un objet placé dans sa main sans le regarder, même si ses sensibilités
tactiles seraient assez bien préservées.

NEU-243 Énumérer les fonctions de la voie spinothalamique

 Informations transmises :
o Tact léger grossier
o Température
o Douleur
 Localisation dans la moelle : Antérolatéral
 Décussation dans la moelle épinière par la commissure antérieure, quelques niveaux au-
dessus de l’entrée de la racine conduisant l’influx.

NEU-244 Énumérer les fonctions des cordons postérieurs (voie lemniscale)

 Informations transmises :
o Tact léger fin
o Vibration
o Proprioception
 Localisation dans la moelle : Cordons postérieurs
 Décussation au niveau de la portion inférieure du bulbe rachidien (par les fibres arciformes
internes).

109
3.1.3 La moelle épinière
NEU-251 Identifier sur un schéma les différents faisceaux et structures de la moelle épinière

NEU-252 Expliquer l’arc réflexe simple

 Réflexe simple monosynaptique fournit un feedback local pour le contrôle moteur.
First aid for the USMLE step 1, 2016
 Étapes :
o Des récepteurs spécialisés détectent la quantité et la vitesse d’étirement d’un muscle.
o L’information est transmise aux terminaisons nerveuses des neurones sensitifs de 1er
ordre.
o Via la racine dorsale, l’influx est transmis à la substance grise de la moelle épinière.
o Les neurones sensitifs forment de multiples synapses avec des interneurones dans la
substance grise de la moelle.
o Les interneurones vont à leur tour faire une synapse avec un motoneurone inférieur
situé dans la corne antérieure de la moelle épinière.
o Le motoneurone inf ainsi stimulé provoque une contraction musculaire du muscle.
 Ainsi, les circuits locaux de la moelle épinière peuvent utiliser de l’information provenant des
neurones sensitifs périphériques pour réguler l’activité de certains motoneurones inférieurs,
et ce sans que les fonctions cérébrales supérieures soient impliquées. Malgré tout, il y a des
voies descendantes qui modulent l’activité des réflexes (voies inhibitrices descendantes)
 Lésions :
o Une lésion à n’importe quel endroit dans le trajet mentionné ci-haut entraîne une
hyporéflexie ou une aréflexie. Atteinte du moto inf: l’arc réflexe est interrompu au
niveau des effecteurs (causant ainsi une perte des réflexes). Atteinte du moto sup: la
voie inhibitrice descendante est atteinte (causant une hyperréflexie).

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

110
3.1.4 Le nerf trijumeau (V)
NEU- 261 Décrire le trajet du nerf trijumeau (V) et de ses trois divisions

A) Généralités
 Fonctions :
o Sensitive :
 Sensibilité générale du visage
 Face
 Bouche
 2/3 antérieur de la langue
 Intérieur du nez
 Sinus nasaux
 Méninges.
 5 modalités sensitives : touché fin, douleur, température, proprioception et
vibration.
 Attention :
 Occiput est innervé par le nerf C2 (névralgie d’Arnold).
 La dure-mère de la fosse postérieure est innervée par le nerf vague et
d’autres racines cervicales supérieures.
o Motrice :
 Muscles de la mastication :
 Muscle temporal
 Muscle masseter
 Muscle ptérygoïdien latéral
 Muscle ptérygoïdien médial
 Muscle tenseur du tympan
 Le terme « trijumeau » provient du fait que ce nerf a trois branches majeures :
o Branche ophtalmique (V1)
o Branche maxillaire (V2)
o Branche mandibulaire (V3)
 Voyage en compagnie d’une petite branche motrice qui est responsable du
contrôle des muscles de la mastication et d’autres petits muscles.

B) Trajet
 Partie sensitive du nerf trijumeau :
o Les terminaisons nerveuses de la peau du visage sont le point de départ des trois
branches sensitives du nerf trijumeau.
 Branche ophtalmique (V1) :
 Voyage dans la partie inférieure du sinus caverneux.
 Rentre dans le crâne via la fissure orbitale supérieure.
 Branche maxillaire (V2) :
 Rentre dans le crâne via le foramen rond.
 Branche mandibulaire (V3) :
 Rentre dans le crâne via le foramen ovale.
Truc mnémotechnique : Single-room occupancy
 V1 : Fissure orbitale supérieure
 V2 : Foramen rond
 V3 : Foramen ovale

111
 o Les trois branches se rejoignent pour entrer dans une fosse, en postérieur du sinus
caverneux, appelée «cavum de Meckel». Cette dernière contient le ganglion du
trijumeau.
 Ce ganglion sensitif contient les corps cellulaires des neurones du nerf
trijumeau (ses trois branches).
o Les fibres sensitives entrent dans le tronc cérébral au niveau de la protubérance (côté
ventro-latéral), pour finalement y effectuer une synapse avec le noyau sensitif du
trijumeau.
 Partie motrice du nerf trijumeau:
o La partie motrice du nerf trijumeau origine du noyau trijumeau moteur (situé dans la
protubérance)
o Les fibres nerveuses quittent ce noyau pour se rendre au niveau des muscles de la
mastication (temporal, masséter et digastrique), via la branche mandibulaire V 3, et
jusqu’au muscle tenseur du tympan.

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

NEU-262 Énumérer les conséquences cliniques (signes et symptômes) d’une lésion du nerf
trijumeau
 Si atteinte du nerf trijumeau :
o Perte de sensibilité ipsilatérale au niveau des territoires sensitifs de V1, V2 et V3.
 Incluant le 2/3 antérieur de la langue
o Perte du réflexe cornéen ipsilatéral
o Faiblesse au niveau des quatre muscles de la mastication ipsilatéraux, avec atrophie
et fasciculations possibles

112
3.2 SCIENCES CLINIQUES DES TROUBLES DES VOIES SENSITIVES

3.2.1 Approche clinique aux troubles des voies sensitives

NEU-271 Différencier à l’histoire les engourdissements (paresthésie, hypoesthésie), la

faiblesse et la douleur
- Phénomène «positif» : ajout d’une sensation
- Phénomène «négatif» : perte d’une sensation

 Engourdissement :
o Paresthésie :
 Phénomène positif et anormal.
 Sensation non douloureuse, mais désagréable.
 Habituellement décrite par les patients comme des fourmillements ou des
picotements.
o Hypoesthésie :
 Phénomène négatif.
 Diminution de la sensibilité par rapport à la normale.
 Il s’agit d’une perte partielle de la sensibilité au toucher. S’il s’agissait d’une
perte complète de sensibilité, on parlerait plutôt d’une anesthésie.
 Faiblesse :
o Perte de force musculaire.
o À différencier de la fatigue musculaire :
 Les patients rapportent souvent de la faiblesse au questionnaire, alors que
cette dernière n’est pas d’origine neurologique (problèmes thyroïdiens,
anémie, cancer, infection, etc.). Il faut donc bien questionner et examiner le
patient pour savoir si le patient présente un problème d’ordre neurologique
ou non.
 Douleur :
o Sensation pénible, parfois insupportable.
o Persistante ou intermittente.
o Parfois disproportionnée par rapport à la nature du stimulus qui la provoque.

- Symptômes suggérant une atteinte motrice :

o Faiblesse, paralysie, maladresse, etc.
- Symptômes suggérant une atteinte sensitive :
o Fourmillements, engourdissements, perte d’équilibre dans le noir, perte de sensibilité,
sensation de décharge électrique, etc.

113
 NEU-272 Par l’histoire et l’examen physique (signes et symptômes), déterminer le site de la
lésion (cerveau cortical, cerveau sous-cortical, tronc cérébral, moelle, racine, plexus, nerf
(mononeuropathie, mononeuropathie multiple, polyneuropathie)) d’un patient se présentant
avec des engourdissements (paresthésie ou hypoesthésie)

Le patient présente-t-il une atteinte sensitive, motrice ou les deux ?

A) Généralités
 Les engourdissements peuvent être causés par une lésion à n’importe quel endroit des voies
somatosensorielles :
o Nerf périphérique
o Racine (racine postérieure)
o Cordons postérieurs (voie lemniscale)
o Moelle antérolatérale (voie spinothalamique)
o Thalamus
o Substance blanche thalamo-corticale
o Cortex primaire somatosensoriel

B) Cerveau (cortical et sous-cortical)

1. Lésion au cortex sensitif primaire (lobe pariétal) :
 Perte des sensibilités primaires de l’hémicorps controlatéral.
o L’atteinte n’est souvent pas parfaitement séparée à la ligne médiane.
o Le tact léger et la proprioception sont les sensibilités les plus souvent touchées.
Toutefois, toutes les modalités sensitives peuvent être impliquées.
 Perte des sensibilités corticales controlatérales à la lésion possible (stéréognosie,
graphestésie et discrimination entre 2 points).
 On peut aussi observer d’autres déficits corticaux qui témoignent d’une atteinte des régions
corticales adjacentes au cortex sensitif primaire (symptômes d’atteinte du motoneurone
supérieur, déficit des champs visuel, aphasie, héminégligence, etc.).

2. Lésions au thalamus :
 Perte des sensibilités primaires de l’hémicorps controlatéral.
o L’atteinte n’est souvent pas parfaitement séparée à la ligne médiane.
o Le visage, les mains et les pieds sont souvent plus atteints que les membres
proximaux et le tronc.
 Toutes les modalités sensitives peuvent être impliquées.
 Si l’atteinte est restreinte au thalamus, on retrouve une atteinte sensitive pure (syndrome
lacunaire).
 Des lésions importantes atteignant la capsule interne, le noyau géniculé latéral du thalamus
ou les radiations optiques (trois structures adjacentes au thalamus) peuvent s’accompagner
d’une hémiparésie ou d’une hémianopsie homonyme controlatérale.

3. Lésion des radiations thalamiques somatosensorielles (3e neurone des voies sensitives) :
 Perte des sensibilités primaires de l’hémicorps controlatéral.
 Entraîne souvent une hémiparésie associée, car les fibres motrices corticobulbaires et
corticospinales sont situées à proximité dans la capsule interne.

Les infarctus lacunaires peuvent produire un des syndromes lacunaires classiques (p. ex., une hémiparésie motrice pure, une
hémianesthésie pure, un trouble de coordination unilatéral [hémiparésie ataxique], un syndrome dysarthrie-main maladroite); des signes
de dysfonctionnement cortical (p. ex., l'aphasie) sont absents. Des infarctus lacunaires multiples peuvent conduire à une démence par
infarctus multiples.

114
C) Tronc cérébral
 Penser à une atteinte du tronc cérébral particulièrement s’il y a présence de symptômes
croisés (tel un syndrome de Wallenberg) ou s’il y a présence de symptômes témoignant d’une
lésion de nerfs crâniens (dysphagie, diplopie, aphasie, etc.).

1. Protubérance latérale et bulbe latéral :

 La lésion implique la voie antérolatérale et le noyau spinal du trijumeau
o Perte de sensibilité à la douleur et à la température du corps controlatéral à la lésion.
o Perte de sensibilité à la douleur et à la température du visage ispilatéral à la lésion.

2. Bulbe médial :
 La lésion implique la voie lemniscale
o Perte controlatérale de la vibration et de la proprioception (puisque la décussation a
lieu au niveau du bulbe inférieur).
 La voie spinothalamique est épargnée, car elle est située plus en latéral au niveau du bulbe
 Le visage est épargné, car les noyaux recevant les influx responsables de la sensibilité du
visage sont situés plus haut dans la protubérance.

D) Moelle
 Symptômes habituellement bilatéraux.
o Toutefois, plus rarement, s’il y a atteinte de l’hémi-moelle (Brown-Sequard), les
symptômes peuvent être unilatéraux.
 Présentation :
o Symptômes sensitifs :
 Niveau sensitif
 Lésion des cordons postérieurs (voie lemniscale) :
 Picotements
 Sensation d’engourdissement
 Sensation de serrement (comme un serrement en bandeau autour des
membres ou du tronc)
 Lésion voie antérolatérale (voie spino-thalamique) :
 Forte douleur sous forme de brûlure
o Symptômes moteurs
o Troubles sphinctériens
o Niveau lésionnel et sous-lésionnel
 Lésion de la moelle cervicale :
o Peut être accompagnée du signe de Lhermitte : sensation d’un choc électrique se
dirigeant vers le bas du dos et dans les extrémités lors de la flexion du cou.

E) Racine
 Le patient peut présenter des maux de dos (au niveau cervical, dorsal, lombaire ou sacré) à
l’endroit où la racine est comprimée près de la colonne vertébrale.
 Perte de sensibilité, douleur, engourdissements et picotements possibles dans le dermatome
correspondant à la racine atteinte.
o Les symptômes sont aggravés par les mouvements qui étirent ou compriment les
racines nerveuses.
 Implique souvent des signes d’atteinte du motoneurone inférieur.

115
F) Plexus
 Déficits sensitifs dans les dermatomes correspondant aux racines atteintes.
 Associé à des symptômes moteurs type motoneurone inférieur dans les myotomes
correspondant aux racines atteintes.

G) Nerf (mononeuropathie, mononeuropathie multiple, polyneuropathie) :

 Douleur, engourdissements et picotements dans la distribution sensitive du nerf.
 Souvent associé à des déficits du motoneurone inférieur (atteinte d’un nerf mixte).
 Polyneuropathie : atteinte «gants et chaussettes» fréquente

NEU-273 Identifier les signes et symptômes suggérant une lésion médullaire (troubles
sphinctériens, niveau sensitif, syndrome lésionnel et sous-lésionnel)

A) Généralités
 Une lésion médullaire est une urgence médicale.
 Il ne faut absolument pas manquer un syndrome de la queue de cheval également
(compression des racines lombosacrées dans le canal spinal) (poursuite médicale ++).
 Causes :
o La compression extrinsèque de la moelle est la cause la plus fréquente.
o Il peut y avoir une compression extrinsèque lors d’une maladie dégénérative de la
colonne, lors d’un trauma, lors d’un cancer métastatique, etc.
 Physiopathologie :
o Atteinte potentielle des voies sensitives, des voies motrices et des voies autonomes
(selon la lésion) situées dans la moelle épinière.
o Le visage est donc toujours épargné (les noyaux des différents nerfs crâniens sont
situés dans le tronc cérébral).
 Symptômes typiques :
o Niveau sensitif
o Atteinte motrice
o Troubles sphinctériens
o Syndrome lésionnel et sous-lésionnel
 Symptômes atypiques :
o Fièvre :
 Ex: abcès épidural
o Pertes sensitives et motrices mineures
o Douleur au dos ou au cou

ATTENTION : Une atteinte sensitive haute (cuisse) suggère une lésion de la moelle et non une
polyneuropathie. Les neuropathies périphériques qui donnent des engourdissements en haut des
genoux sont rares.

B) Niveau sensitif :
 Définition : niveau frontière
o Sensibilités primaires diminuées en-dessous de ce niveau.
o Sensibilités primaires redeviennent normales à ce niveau.
 Le niveau sensitif n’est pas toujours fiable. Effectivement, la lésion peut être plus haute que
ce dernier. Il est donc indiqué de demander un IRM des niveaux supérieurs au niveau sensitif.
(ex. : niveau D2 cliniquement, imager cervical et dorsal)

116
 C) Atteinte motrice :
 Atteinte motrice de type motoneurone supérieur sous le niveau de la lésion (par atteinte des
voies) :
o En aigu :
 Choc spinal : paralysie flasque, Babinski et diminution des réflexes ostéo-
tendineux (ROT).
o Quelques heures/jours après :
 Paralysie, spasticité, réflexes ostéo-tendineux vifs et Babinski
 Toutefois, une atteinte de la queue de cheval (compression de racines) occasionne une
atteinte motrice de type motoneurone inférieur sous le niveau de la lésion.
o Cela s’explique par le fait que la moelle épinière se termine au niveau de L1-L2. En-
dessous de ce niveau, ce ne sont que des racines (motoneurones inférieurs) qui
émergent du cône médullaire.

D) Troubles sphinctériens :
 Tonus rectal diminué et incontinence fécale
 Rétention urinaire ou incontinence urinaire :
o Selon le niveau de la lésion, différents problèmes urinaires sont possibles.
 Lésion de la queue de cheval : distension et atonie vésicale entrainent une
rétention urinaire et possiblement de l’incontinence par regorgement
 Lésion de la moelle : vessie spastique (incontinence par manque d’inhibition
frontale de la miction).
Capsule urinaire :
- La vessie est sous le contrôle du SNA.
- La région frontale du cerveau envoie tout de même des projections descendantes pour inhiber la
miction.
- Lorsque la moelle est sectionnée, on perd cette inhibition de la miction. Les patients deviennent alors
incontinents (vessie spastique).

E) Syndrome lésionnel et sous-lésionnel :

 Permet de localiser le niveau de la lésion en rostro-caudal.
o Exemple : Patient présente une faiblesse des deux jambes, des ROT bilatéraux vifs ainsi
qu’un Babinski bilatéral  suggestif de lésion de la moelle épinière, mais à quel niveau
est la lésion ?
 Syndrome lésionnel :
o Correspond au niveau de la moelle le plus rostral auquel on peut relier les
symptômes. Permet de localiser le niveau de la lésion.
o Au niveau de la lésion :
 Atteinte motrice de type motoneurone inférieur dans le myotome
correspondant
 Lésion de la corne antérieure de la moelle (lieu où est situé le
motoneurone inférieur)
 Atteinte sensitive dans le dermatome correspondant.
 Syndrome sous-lésionnel :
o Ensemble des symptômes à distance de la lésion (lésion des longs faisceaux de la
moelle).

117
 o Sous la lésion :
 Atteinte sphinctérienne.
 Atteinte sensitive dans les dermatomes des niveaux sous la lésion.
 Atteinte motrice de type motoneurone supérieur dans les myotomes des
niveaux sous la lésion.
 Lésion de la moelle épinière latérale (lieu où sont situés les faisceaux
corticospinaux descendants).

Exemple #1 : Petite hernie discale latérale comprimant racine de C7 droite.

- Le patient présente des engourdissements du 3e doigt droit, une faiblesse du triceps droit et un ROT tricipital droit aboli
- Syndrome lésionnel : C7
- Syndrome sous-lésionnel : Aucun (aucune atteinte des longs faisceaux de la moelle  donc pas de symptômes à distance)

Exemple #2 : Volumineuse hernie discale cervicale C7 :

- Le patient présente des engourdissements du 3e doigt droit, une faiblesse du triceps droit, un ROT tricipital droit aboli,
une faiblesse proximale à la jambe droite, des ROT rotulien et achilléen droit plus vifs ainsi qu’un Babinski droit.
- Syndrome lésionnel : C7
- Syndrome sous lésionnel : Oui
 Faiblesse MID et ROT vifs  atteinte du faisceau pyramidal, signes à distance de la lésion

NEU-274 Énumérer les caractéristiques d'une atteinte de la queue de cheval ou du conus

 Lors du développement, après que la moelle épinière ait atteint sa longueur maximale, les
os de la colonne vertébrale continuent tout de même à croître.
o La moelle épinière se termine au niveau du cône médullaire, à la hauteur des
vertèbres L1-L2.
o Sous les vertèbres L1-L2, le canal vertébral contient uniquement des racines
nerveuses. Cet ensemble de racines est appelé « queue de cheval ». Il est important de
savoir que les fibres motrices appartenant à la queue de cheval sont constituées de
motoneurones inférieurs.

A) Syndrome de la queue de cheval

 Lors d’un syndrome de la queue de cheval, il y a altération des fonctions des racines nerveuses
sous L1 ou L2.
 Présentation clinique :
o Vessie distendue et atonique :
 Rétention urinaire  incontinence par regorgement
o Hypotonie rectale  incontinence fécale
o Impuissance : Perte de l’érection
o Atteinte sensitive :
 Aux membres inférieurs (L2 – S1)
 Anesthésie de la selle (S2 - S5)
o Atteinte motrice de type motoneurone inférieur aux membres inférieurs.
 À noter que si la lésion est située sous S1, il est possible de ne pas y avoir de
faiblesse évidente au niveau des jambes. Il faut donc bien évaluer et
questionner le patient pour rechercher les autres symptômes mentionnés ci-
haut (qui sont plus discrets). Il est important de corriger ce syndrome
rapidement pour éviter des déficits irréversibles.

118
B) Syndrome du conus médullaire
 Très similaire au syndrome de la queue de cheval décrit plus haut.
 Certaines différences sont tout de même possibles entre ces 2 syndromes :

Queue de cheval Conus médullaire

Douleur Fréquent Rare

Sévère Bilatérale
Radiculaire
Faiblesse Souvent asymétrique Souvent symétrique
Distal > proximal
Symptômes Asymétrique Souvent symétrique
sensitifs En selle : dermatomal En selle
Dissociation possible
ROT Absents Rotulien peut être normal

Vessie/ Peut être anormal mais + tardif Précocement anormal

Sexuel
* À noter : Retenir que dans la réalité ces distinctions sont souvent difficiles à établir.

119
3.2.2 Les myélopathies

NEU-281 Distinguer les signes et symptômes des différents syndromes de la moelle : lésion
transverse complète, Brown-Sequard (hémi-moelle), syndrome central (centromédullaire),
moelle antérieure, moelle postérieure, lésion du conus.

A) Lésion transverse complète

 Exemples de causes :
o Traumatismes
o Tumeurs
o Sclérose en plaques
o Myélite transverse
 Interruption complète des voies ascendantes et descendantes bilatérales.
o Atteinte du faisceau corticospinal latéral, de la voie spinothalamique,
des cordons postérieurs et des voies autonomes sous la lésion.
 Niveau sensitif :
o Sensibilité amoindrie de toutes les modalités dans tous les dermatomes
sous le niveau de la lésion.
 Syndrome lésionnel et sous-lésionnel :
o Syndrome lésionnel : signes du motoneurone inférieur dans un
myotome pouvant nous aider à déterminer la hauteur de la lésion.
o Syndrome sous-lésionnel : signes du motoneurone supérieur qui
suggèrent une atteinte de la moelle épinière.
 Attention : En aigu, on retrouve souvent une hypotonie et une
abolition des réflexes lors d’une lésion des motoneurones
supérieurs
Blumenfeld, H. Neuroanatomy
B) Brown-Sequard (hémi-moelle) through clinical cases
 Exemples de causes :
o Traumatismes pénétrants
o Sclérose en plaques
o Compression latérale par des tumeurs
 Interruption des voies ascendantes et descendantes de l’hémi-moelle.
o Atteinte du faisceau corticospinal latéral, de la voie spinothalamique, des cordons
postérieurs et des voies autonomes sous la lésion.
 Dommages au niveau du faisceau corticospinal latéral :
o Symptômes de type motoneurone supérieur au côté ipsilatéral à la lésion.
 Dommages aux cordons postérieurs :
o Perte de vibration et de proprioception du côté ipsilatéral à la lésion.
 Dommages à la voie spinothalamique :

120
 o Perte de sensibilité à la douleur et à la température au côté controlatéral à la lésion à
partir de 2-3 niveaux sous la lésion :
 Les fibres spinothalamiques parcourent deux ou trois segments rachidiens
vers le haut avant de décusser dans la commissure ventrale.
o Perte de sensibilité à la douleur et à la température au côté ipsilatéral à la lésion, au
niveau de la lésion et 2-3 niveaux en-dessous :
 Les fibres spinothalamiques originant des racines nerveuses postérieures de
ces segments n’ont pas encore décussées.

Exemple : Patient poignardé par un couteau à la hauteur de T12. Le

couteau traverse l’hémi-moelle gauche.
 Perte de sensibilité à la douleur et à la température au côté
controlatéral, soit du côté droit, à partir de 2-3 niveaux sous la
lésion (environ L3)
o Au niveau de T12 : les fibres sensitives originant des
racines postérieures droites de L1 et L2 décussent plus
haut, autour de T10 ou T11, donc ne sont pas atteintes.
 Perte de sensibilité à la douleur et à la température au côté
ipsilatéral, soit du côté gauche, au niveau de la lésion et 2-3
niveaux en-dessous (donc T12-L1-L2 environ)
 Perte de la vibration et de la proprioception du côté ipsilatéral
à la lésion causées par une atteinte des colonnes postérieures
au niveau de T12
 Atteinte ipsilatérale des motoneurones supérieurs sous le
niveau de la lésion par atteinte du faisceau corticospinal 
Syndrome sous-lésionnel
 Atteinte ipsilatérale du motoneurone inférieur au niveau de la
lésion  Syndrome lésionnel

Blumenfeld, H. Neuroanatomy
C) Syndrome central (centromédullaire) through clinical cases
1. Petites lésions centrales
 Des dommages aux fibres spinothalamiques qui décussent dans la commissure ventrale
causent :
o Perte de sensibilité à la douleur et à la température bilatérale dans le dermatome
correspondant au niveau de la lésion
o Une lésion à la moelle cervicale produit classiquement une distribution en «cape ».

2. Grosses lésions centrales

 Exemples de causes :
o Contusion de la moelle épinière
o Syringomyélie non-traumatique ou post-traumatique
 Syringomyélie : Développement d’une cavité au centre de la moelle épinière
qui tend à comprimer et à détruire progressivement la substance grise, puis
blanche
o Tumeurs intrinsèques de la moelle

121
  Dommages aux cellules nerveuses situées dans la corne antérieure :
o Syndrome lésionnel : atteinte motrice de type motoneurone inférieur au niveau de la
lésion.
 Dommages au faisceau corticospinal :
o Syndrome sous-lésionnel : atteinte motrice de type motoneurone supérieur sous la
lésion.
 Dommages aux cordons postérieurs possibles :
o Perte de vibration et de proprioception bilatérale au niveau de la lésion et en-dessous.
 Dommages à la voie spinothalamique possibles :
o Perte de la sensibilité à la température et à la douleur sous le niveau de la lésion.
o La région sacrée est toutefois épargnée lors des grosses lésions centrales, car les
fibres spinothalamiques l’innervant sont situées plus latéralement dans la moelle
épinière.

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

D) Moelle antérieure
 Exemples de causes :
o Traumatismes
o Sclérose en plaques (mais postérieur plus fréquent)
o Infarctus de l’artère spinale antérieure
 Dommages à la voie spinothalamique :
o Perte de la sensibilité à la douleur et à la température sous le niveau de la lésion
 Dommages aux cellules nerveuses situées dans la corne antérieure :
o Syndrome lésionnel : atteinte motrice de type motoneurone inférieur au niveau de la
lésion.
 Dommages au faisceau corticospinal latéral si la lésion est plus importante :
o Syndrome sous-lésionnel : atteinte motrice de type motoneurone supérieur sous la
lésion.
 Cordons postérieurs épargnés
 Incontinence urinaire : commun
o Les voies descendantes en provenance du lobe frontal qui inhibent la miction sont
localisées en ventral dans la moelle épinière.

122
E) Moelle postérieure
 Exemples de causes :
o Traumatismes
o Compression extrinsèque de tumeurs localisées en postérieur
o Sclérose en plaques
o Déficit en vitamine B12
Affectent préférentiellement
o Syphilis tertiaire
la moelle postérieure
(tabes dorsalis)
 Dommages au niveau des cordons postérieurs
o Perte de la vibration et de la proprioception sous le niveau de la lésion
 Dommages aux faisceaux corticospinaux latéraux possibles si la lésion est massive :
o Syndrome sous-lésionnel : atteinte motrice de type motoneurone supérieur sous le
niveau de la lésion.
 Il n’y a toutefois pas de syndrome lésionnel qui pourrait nous aider à localiser le niveau de la
lésion

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

F) Lésion du conus médullaire

 Exemples de causes :
o Hernie discale centrale
o Métastases épidurales
o Tumeur intrinsèque de la moelle épinière
 Difficile à différentier du syndrome de la queue de cheval.
 Il s’agit d’une lésion du cône médullaire, soit le segment le plus inférieur de la moelle épinière
(juste avant la queue de cheval). Il est situé autour de L1.
o Cône médullaire : pointe bleue au niveau de L1 (voir schéma)
 Les déficits ressemblent à ceux d’une atteinte de la queue de cheval. Toutefois, quelques
différences importantes permettent de les distinguer

123
 [Link]

NEU-282 Énumérer les causes de myélopathies dégénératives (arthrose, hernie discale)

A) Généralités
 Une lésion de la moelle épinière est une source d’invalidité, car elle affecte les voies motrices,
sensitives et autonomes
 La dysfonction de la moelle épinière est une URGENCE, puisqu’il faut à tout prix éviter les
dommages irréversibles
 Les principales causes de lésions à la moelle épinière sont :
o Compression extrinsèque due à une maladie dégénérative de la moelle
o Traumatismes
o Cancer métastatique
 Pour localiser la lésion dans la moelle épinière :
o Il est possible de se fier aux signes et symptômes qui accompagnent généralement les
lésions de la moelle épinière :
 Présence d’un niveau sensitif
 Atteintes motrices correspondant au niveau de la lésion
 Réflexes anormaux (ex : Babinski)
o Fonctions sphinctériennes anormales
 Toutefois, le contexte peut être subtil et les seuls indices peuvent être :
o Changements moteurs et sensitifs minimes
o Lombalgie ou cervicalgie
o Fièvre (abcès épidural)
 En raison des complications irréversibles pouvant survenir avec une lésion de la moelle
épinière, il faut demander un IRM rapidement s’il y a suspicion de lésion médullaire
o ATTENTION : Le niveau sensitif peut suggérer le niveau de la lésion, mais parfois, la
lésion peut être plus haute dans la moelle épinière
o Il est donc important d’imager les niveaux plus haut tels que la moelle thoracique ou
la moelle cervicale et ce, même si l’on suspecte une pathologie au niveau lombosacré
 Les pathologies qui suivent sont toutes des causes de myélopathies :

124
B) Myélopathie dégénérative: arthrose, hernie discale
 L’arthrose et les hernies discales sont souvent la cause de myélopathies chroniques
o Souvent dans les régions cervicale et lombaire
o Le diagnostic repose sur le TDM ou l’IRM
 Parfois, la moelle ET les racines nerveuses sont comprimées.
o Ainsi, il peut avoir une combinaison de symptômes du motoneurone inférieur ET
supérieur (syndrome lésionnel et sous-lésionnel)
o La compression des racines nerveuses provoque souvent une douleur radiculaire
(ex : douleur au niveau du cou qui irradie à l’épaule)
o Le diagnostic différentiel est à faire avec les maladies des neurones moteurs comme
la SLA

NEU-283 Énumérer les causes de myélopathies inflammatoires (myélite transverse (SEP,

virale, post-virale))

A) Myélite transverse
 Il s’agit d’une inflammation de la substance blanche et de la substance grise au niveau d’un
ou de plusieurs segments médullaires, le plus souvent au niveau thoracique
 Causes :
o Sclérose en plaques
o Infections
o Inflammations auto-immunes ou post-infectieuses
 Manifestations cliniques :
o Les patients se présentent souvent avec des dysfonctions de la moelle épinière qui se
développent relativement rapidement (quelques heures à quelques jours)
o Affecte toutes les fonctions médullaires, car l’inflammation touche la moelle entière
et ce, sur plusieurs niveaux.
 Déficits sensitifs et moteurs bilatéraux
 Troubles génito-sphinctériens (rétention urinaire et incontinence fécale)
 Investigation :
o IRM : Montre des aires hyperintenses lors de la séquence T2/Flair à l’IRM
o Autres tests pour déterminer la cause de la myélite transverse
 VIH, VDRL (syphilis), Lyme, vitamine B12 et folates
o Ponction lombaire : Une analyse du liquide céphalorachidien peut montrer une
élévation du nombre de globules blancs

NEU-284 Énumérer les causes de myélopathies tumorales (intra ou extra axial)

A) Myélopathie d’origine tumorale (intra ou extra axial)

 Tumeurs intramédullaires :
o Les plus fréquentes : gliomes
o Elles infiltrent le parenchyme médullaire et peuvent s’étendre sur de multiples
segments, et ainsi entrainer une syringomyélie
 Tumeurs extramédullaires (intradurales ou extradurales)
o La majorité des tumeurs intradurales sont bénignes
o La plupart des tumeurs extradurales sont des métastases et ces tumeurs sont connues
pour envahir et détruire l’os avant de comprimer la moelle
 Les tumeurs extradurales peuvent comprimer ou non la moelle
 La douleur est souvent le symptôme initial chez les patients avec une tumeur
extradurale

125
  Manifestations cliniques :
o La douleur est un symptôme précoce (surtout pour les tumeurs extradurales)
 Il s’agit d’une douleur lombaire progressive qui peut irradier dans le territoire
sensitif d’un dermatome particulier
 La douleur peut être nocturne et est aggravée en décubitus dorsal
o Des déficits neurologiques, habituellement bilatéraux, commencent à s’installer de
façon progressive en raison de l’atteinte de la moelle épinière :
 Paraparésie spastique
 Incontinence
 Diminution des sensibilités de toutes les modalités dans un dermatome précis
situés près de la lésion cancéreuse
o Les symptômes de compression de la moelle épinière peuvent évoluer rapidement et
entrainer une paraplégie et une perte de contrôles des sphincters
o Les racines nerveuses peuvent aussi être comprimées :
 Paresthésies
 Faiblesse musculaire
 Atrophie musculaire
 Investigation :
o IRM
Capsule : Drapeaux rouges
 Douleur radiculaire évolutive inexpliquée et/ou nocturne
 Déficits neurologiques segmentaires
 Symptômes neurologiques suggérant une compression de la moelle ou des racines
 Douleurs dorsales inexpliquées chez des patients atteints d’un cancer primaire (poumon,
sein, prostate, rein, thyroïde, lymphome)

NEU-285 Énumérer les structures neurologiques et manifestations cliniques pouvant être

touchées dans le déficit en B12

A) Généralités
 Cause rare de myélopathie qui est liée à une carence en vitamine B12 (cobalamine)
 Pathophysiologie :
o Atteinte des cordons postérieurs (voie lemniscale) et des cordons latéraux (voies
spinothalamiques et corticospinales)
 Manifestations cliniques :
o Atteinte symétrique, bilatérale
o Touche davantage les membres inférieurs
 Phase précoce : atteinte des voies lemniscales
o Paresthésies
o Ataxie sensitive
First aid for the USMLE step 1, 2016
o Perte de la vibration et de la proprioception
 Phase tardive : atteinte des voies latérales
o Signes d’atteinte du motoneurone supérieur :
 Faiblesse, spasticité, Babinski, clonus
o Paraplégie (cas sévères)
o Incontinence fécale et/ou urinaire

126
B) Structures neurologiques atteintes lors d’un déficit en vitamines B12
 Cause de myélopathie liée à une carence en vitamine B12 (cobalamine)
 Multiples causes peuvent expliquer un déficit en vitamines B12 :
o Fonction gastrique ou iléale déficiente :
 Exemple : Anémie pernicieuse, gastrectomie, chirurgie bariatrique, gastrite,
syndrome de malabsorption, résection iléale ou bypass, maladie de Crohn,
pancréatite, insuffisance pancréatique
o Ingestion insuffisante :
 Exemple : Végétarien stricte, végétarisme durant la grossesse, malnutrition
o Déficience héréditaire dans le métabolisme de la cobalamine
o Certains médicaments
 Ex : IPP, metformine, anesthésie à N2O, néomycine
o Infection au VIH
 Fonctions de la vitamine B12 :
o Maturation des globules rouges
o Fonctions neurales
o Synthèse de l’ADN
o Synthèse et réparation de la myéline

C) Manifestations cliniques associées au déficit en B12

 Anémie macrocytaire (trouble hématologique)
 Atteinte de la substance blanche de la moelle épinière (trouble neurologique)
o Surtout une atteinte des cordons postérieurs
o Cordons latéraux peuvent aussi être atteints
 Atteinte de la substance blanche du cerveau (troubles cognitifs)
o Irritabilité, troubles de l’humeur, dépression
o Troubles de mémoire
o Ataxie spastique
o Confusion, démence
 Autres symptômes présents de façon inconstante
o Ataxie cérébelleuse
o Dégénérescence axonale des nerfs périphériques
 Les symptômes peuvent avoir une répartition en gants et chaussettes
(polyneuropathie périphérique)
 Crampes
 Douleurs à la pression des mollets
 Abolition du réflexe achilléen
 Paresthésies et engourdissements au niveau des extrémités
 Signe de Romberg positif

127
3.2.3 L’investigation paraclinique de l’engourdissement

NEU-291 Décrire l'utilité des examens sanguins chez un patient avec engourdissement selon
le site de la lésion suspecté cliniquement

 Formule sanguine complète :

o Recherche d’une anémie macrocytaire (associée au déficit en vitamines B12)
 Dosage de la vitamine B12
o Recherche d’un déficit en vitamine B12
o Anticorps pour certaines maladies comme le syndrome de Guillain-Barré
 Urée-créatinine
o Urémie
 Vitesse de sédimentation et PCR
o Vasculites
 Bilan hépatique
o Recherche d’une maladie de Wilson
o Hépatites
 TSH
o Hypothyroïdie
 Glycémie à jeun
o Éliminer un diabète pouvant être à l’origine d’une polyneuropathie diabétique
 VDRL
o Syphilis
 Électrophorèse des protéines
o Néoplasie
 Métaux lourds
o Plomb, mercure

NEU-292 Décrire l'utilité de l'EMG chez un patient avec engourdissement selon le site de la
lésion suspecté cliniquement

 Pour évaluer la vitesse de conduction nerveuse et l’atteinte musculaire

NEU-293 Décrire l'utilité de l'imagerie (RX colonne cervicale, tomographie axiale, IRM) chez
un patient avec engourdissement selon le site de la lésion suspecté cliniquement

 Rayons X de la colonne vertébrale (permet seulement de voir l’os)

o Diagnostic différentiel :
 Syringomyélie
 Myélopathie dues à l’arthrose
 Myélopathie dues à des traumatismes
o Peuvent démontrer des lésions osseuses :
 Fractures vertébrales
 Becs ostéophytiques associés à l’arthrose
 Malformation du rachis
 Scoliose
 Affaissement ou déplacement vertébral
 État des espaces intervertébraux (pincements, affaissements vertébraux)
 Compression médullaire

128
  Tomographie axiale (TDM)
o Le TDM est moins précis pour évaluer l’intégrité de la colonne cervicale
o Diagnostic différentiel :
 Syringomyélie
 Myélopathie dues à l’arthrose
 Myélopathie dues à des traumas
o Permet d’objectiver les mêmes éléments qu’aux rayons X de façon beaucoup plus
précise (car il permet d’obtenir des images en trois dimensions)
 IRM (meilleur examen)
o Visualise :
o Parenchyme médullaire
o Lésions des tissus mous (abcès, hématomes, tumeurs, lésions discales)
o Lésions osseuses (érosions, fractures, subluxations, tumeurs)
o Examen de choix pour les affections de la moelle épinière, mais ATTENTION :
 Chez un patient qui présente une lombalgie, il est essentiel de corréler sa
clinique avec l’IRM, car de nombreux patients ont des hernies discales
objectivées à l’IRM qui ne sont pas la cause de leur lombalgie
 Ainsi, la trouvaille d’une hernie discale à l’IRM peut tout simplement être une
découverte fortuite qui n’explique pas les symptômes du patient

NEU-294 Décrire l'utilité de la ponction lombaire chez un patient avec engourdissement selon
le site de la lésion suspecté cliniquement

 Permet l’analyse du LCR et la mesure de la pression intra-crânienne

 L’analyse du LCR permet de faire le diagnostic de certaines maladies :
o Exemple : Sclérose en plaques où l’on retrouve des bandes oligoclonales dans le LCR

129
RÉFÉRENCES

BENJAMIN, I. (2016). Andreoli and Carpenter's Cecil essentials of medicine. Philadelphia : Elservier
Saunders (9th edition), 1190 p.

BLUMENFELD (2010). Neuroanatomy through clinical cases. Massachussetts : Sinauer Associates, Inc.
Publishers (2th édition), 1006 p.

FURGER, P. (2012). Dr-MÉ[Link] Guide de médecine et lignes directrices, Québec : Éditions D&F, 1350
p.

LE T., BRUSHAN V., SOCHAT M. (2016). First aid for the USMLE step 1. McGraw Hill Education, 760 p.

NETTER, F. (2014). Atlas of Human Anatomy, Philadephia : Elservier Saunders (6th edition), 576 p.

PORTER, R. (2014), Le Manuel Merck de diagnostic et de thérapeutique, New Jersey : Merck Sharp &
Dohme Corp. (5e édition française), 3980 p.

Sites webs :

[Link] consulté en mai 2017

[Link] consulté en
mai 2017

130
Chapitre 4 : Mouvements involontaires, anatomie
et physiologie des systèmes cérébelleux et
extrapyramidal

4.1 SCIENCES FONDAMENTALES DES TROUBLES DU MOUVEMENT

4.1.1 Les noyaux gris centraux

NEU-301 Identifier les structures des noyaux gris centraux (noyau caudé, globus pallidus,
putamen, substance noire)

A) Généralités
 Système extrapyramidal :
o Constitué par l’ensemble des noyaux gris centraux.
Synonymes :
o Fonctions :
- Ganglions de la base =
 Contrôle et régulation de la motricité noyaux gris centraux
 Tonus
 Posture
 Initiation du mouvement
 Cognition
 Humeur
 Noyaux gris centraux:
o Collection de noyaux de matière grise situés profondément dans le cerveau.
o Ils participent à des réseaux complexes qui influencent le système moteur. Toutefois,
ils ne projettent pas directement en périphérie.
o Les mouvements anormaux causés par une atteinte des noyaux gris centraux sont
différents de ceux causés par une lésion au cervelet.
o Les lésions des noyaux gris centraux peuvent causer :
 Syndrome hyperkinétique (ex chorée
d’Huntington)
 Syndrome hypokinétique (ex Parkinson)

B) Noyaux gris centraux

Principales structures :
o Noyau caudé :
 Structure en forme de « C ».
 3 parties (pas délimitées clairement) :
 Tête, Corps, Queue
 L’amygdale est située antérieurement à
l’extrémité de la queue (au niveau du lobe
temporal).

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

131
o Putamen :
 Large noyau qui forme la partie latérale des
ganglions de la base.
 Fusionne avec la tête du noyau caudé au niveau antérieur et ventral pour
former le striatum ventral.

o Globus pallidus :
 Situé en médial du putamen
 2 segments :
 Externe, Interne
o Noyau sous-thalamique :
 Sous le thalamus
o Substance noire :
 2 portions :
 Substance noire pars reticulata (ventral)
- Séparée du globus pallidus par la capsule interne
 Substance noire pars compacta (dorsal) :
- Contient les neurones dopaminergiques
o Striatum : noyau caudé + putamen
 Le striatum reçoit pratiquement tous les influx des noyaux gris centraux.
 Noyau caudé et putamen :
 Deux structures embryologiquement et histologiquement reliées
 Séparés par des fibres pénétrantes de la capsule interne
 Reliés par des ponts cellulaires
o Noyau lenticulaire : putamen + globus pallidus

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

132
 Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

 Relation anatomique avec la capsule interne :

o La capsule interne est un regroupement de fibres qui proviennent ou se rendent au
cortex (forme de « V »).
 Bras antérieur : passe entre le noyau lenticulaire et la tête du noyau caudé
 Bras postérieur : passe entre le noyau lenticulaire et le thalamus
o Noyau caudé + thalamus  médial à la capsule interne
o Noyau lenticulaire  latéral à la capsule interne

133
NEU-302 Comprendre la voie directe et indirecte des noyaux gris centraux

A) Généralités
 Presque tous les influx qui se rendent aux noyaux gris centraux se rendent initialement au
striatum.
 Les efflux quittent les noyaux gris centraux par le segment interne du globus pallidus et par
la substance noire pars reticulata.

B) Influx qui se rendent aux noyaux gris centraux

 Les principaux influx proviennent du cortex cérébral et se rendent au striatum.
o Putamen : noyau le plus important du striatum pour le contrôle moteur.
o Noyau caudé : impliqué dans les fonctions cognitives (exécutives).
 La plupart de ces influx sont excitateurs et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur.

C) Efflux qui sortent des noyaux gris centraux

 Efflux quittent les ganglions de la base par le segment interne du globus pallidus et par la
substance noire pars reticulata
o Substance noire pars reticulata : transmet l’information du contrôle moteur pour la
tête et le cou.
o Segment interne du globus pallidus : transmet l’information du contrôle moteur pour
le reste du corps.
 Ces efflux sont inhibiteurs et utilisent le neurotransmetteur GABA.

INFLUX EFFLUX

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

134
D) Voie directe
 Trajet :
o Départ : striatum
o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou
substance noire pars réticulata
 Une stimulation par le cortex résulte en une excitation du
thalamus  facilite le mouvement (en raison des connexions
avec le cortex moteur et prémoteur).
o 2 synapses avec des neurotransmetteurs inhibiteurs
résultent en une excitation (-1)(-1) = +1

E) Voie indirecte
 Trajet :
o Départ : striatum
o Détour : segment externe du globus pallidus suivi par
un détour au noyau subthalamique
o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou
substance noire pars reticulata
 Une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du
thalamus  inhibe le mouvement (en raison des connexions
avec le cortex moteur et prémoteur)
o Inhibition car 4 synapses  (-1)(-1)(+1)(-1) = -1

NEU-303 Décrire le métabolisme de la dopamine

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

 Synthèse de la dopamine :
o Tyrosine  L-DOPA
 Enzyme : tyrosine hydroxylase
 Étape limitante dans la synthèse de la dopamine
o L-DOPA  dopamine
 Enzyme : LAA-décarboxylase
o Dopamine peut ensuite être transformée NE
 Enzyme : Dopamine-hydroxylase
 Métabolisme de la dopamine :
1- Synthèse.
2- Dopamine stockée dans VMAT (vésicules).
3- Lors d’une stimulation : vésicules fusionnent avec la
membrane synaptique, ce qui libère la dopamine dans la
synapse.
4- La dopamine se lie aux divers récepteurs en post-
synaptique pour faire son effet ou se lie aux auto-
récepteurs en pré-synaptique pour réguler sa libération.
5- Trois mécanismes peuvent mettre fin à l’effet de la
dopamine :
 Recapture via pompe de recapture
 Dégradation par l’enzyme monoamine Oxydase
(MAO) dans la mitochondrie du cytoplasme
 Dégradation par l’enzyme Catéchol-O-Méthyl-
Transférase (COMT) en extracellulaire
Movement disorders, 2e edition. Watts & Koller

135
4.1.2 Les nerfs crâniens III, IV et VI

NEU-311 Énumérer les structures anatomiques traversant le sinus caverneux

 Artère carotide interne

 Nerfs crâniens : III – IV – VI - V1 - V2
 Fibres sympathiques qui voyagent dans le plexus carotidien en route vers le muscle dilatateur
de la pupille

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

NEU-312 Décrire le trajet du nerf crânien III, sa fonction, et énumérer les conséquences
cliniques (signes et symptômes) d'une lésion du IIIe nerf crânien

 Caractéristiques :
o Il contient des fibres motrices et parasympathiques.
 Trajet :
o Fibres motrices :
 Elles partent du noyau oculomoteur situé dans le mésencéphale.
 Elles quittent le tronc cérébral antérieurement dans la fosse
interpédonculaire.
 Elles traversent ensuite le sinus caverneux.
 Elles quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les
muscles de l’orbite, où elles se diviseront alors en 2 branches :
 Division supérieure : innerve le muscle droit supérieur et l’élévateur
de la paupière
 Division inférieure : innerve le muscle droit interne, le droit inférieur
et le petit oblique
o Fibres parasympathiques :
 Les fibres pré-ganglionnaires originent du noyau d’Edinger-Westphal, situé
dans le mésencéphale.
 Elles font synapse dans le ganglion ciliaire situé dans l’orbite.
 Les fibres post-ganglionnaires se rendent ensuite au muscle constricteur de la
pupille et aux muscles ciliaires.

136
 Fonctions : Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases
o Fibres motrices innervent :
 Muscle droit supérieur :
 Regard vers le haut
 Muscle droit inférieur :
 Regard vers le bas
 Muscle droit interne (droit médial) :
 Adduction de l’œil (mouvement latéral du côté nasal)
 Muscle petit oblique (oblique inférieur) :
 Regard vers le haut
 Extorsion (rotation qui éloigne le pôle supérieur de l’œil de la base du
nez)
 Muscle releveur de la paupière :
 Élévation de la paupière
o Fibres parasympathiques :
 Responsables du myosis pupillaire :
 Réflexe photomoteur
 Accommodation
 Atteinte : Attention : une
o Conséquences : myasthénie grave peut
 Diplopie oblique : mimer une atteinte du
 Pire si le patient regarde un objet proche. NC3 (diplopie et
 Moins pire si le patient regarde un objet éloigné. ptose). À l’histoire,
 Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à rechercher une
l'accommodation. fatigabilité en fin de
 Atteinte du muscle releveur de la paupière  ptose journée.
 Atteinte des quatre muscles extra-oculaires :
 Position de repos de l’œil en abduction, dépression et intorsion (down
and out)
o Causes fréquentes d’une atteinte du 3e nerf crânien :
 Lésion au niveau du mésencéphale  AVC, hémorragie, sclérose en plaque,
tumeur, etc.
 Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (entre le mésencéphale et l'orbite):
 Compression du nerf par un anévrisme intracrânien  souvent à la
jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide
interne
- Classiquement : paralysie douloureuse qui implique la pupille

On pense que les fibres parasympathiques sont localisées à la surface du

NC3. Si la compression du nerf est assez sévère pour causer une paralysie
complète du muscle, les fibres parasympathiques devraient donc être
touchées également, causant ainsi une mydriase de l'oeil atteint.

137
  Compression du nerf par une hernie de l'uncus au-travers la tente du
cervelet.
 Ischémie : atteinte microvasculaire  diabète, hypertension, vasculite
 Traumatisme
 Infection
 Thrombose du sinus caverneux
 Lésion au niveau de l'orbite :
 Infection, tumeur, trauma

NEU-313 Décrire le trajet du nerf crânien IV, sa fonction, et énumérer les conséquences
cliniques (signes et symptômes) d'une lésion du IVe nerf crânien

 Caractéristiques :
o Il est le nerf crânien avec le plus long trajet intracrânien et le plus petit diamètre.
o Il contient uniquement des fibres motrices.
o Il est le seul nerf crânien à décusser (il décusse sur la face postérieure du tronc).
 Trajet :
o Nerf trochléaire origine du mésencéphale (noyau sous le noyau oculomoteur).
o Après avoir décussé dans son trajet parenchymateux dans le tronc cérébral, il émerge
à la face dorsale du tronc et contourne le pédoncule cérébral.
o Il traverse ensuite le sinus caverneux.
o Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de
l’orbite.
 Fonction :
o Fibres motrices innervent :
 Muscle oblique supérieur (grand oblique) :
 Regard vers le bas
 Intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’œil vers le bas du
nez)
 Atteinte :
o Conséquences :
 Diplopie verticale :
 Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête
du côté de l’œil atteint.
 Moins pire si le patient regarde vers le haut ou penche la tête du côté
opposé à l’œil atteint
 Atteinte du muscle grand oblique :
 Position de repos de l’œil en élévation légère et en extorsion (très
subtil à l’examen)
o Causes fréquentes d’une atteinte du 4e nerf crânien :
 Traumatisme (car nerf de petit calibre + long trajet)
 Atteinte microvasculaire (car les vaisseaux qui le nourrissent sont très petits
et facilement obstrués)

138
NEU-314 Décrire le trajet du nerf crânien VI, sa fonction, et énumérer les conséquences
cliniques (signes et symptômes) d'une lésion du VIe nerf crânien

 Caractéristiques :
o Il contient uniquement des fibres motrices.
o Il est en contact étroit avec les fibres du nerf facial dans le tronc cérébral.
 Trajet :
o Nerf abducens origine de la partie inférieure de la protubérance.
o Il émerge de la face ventrale du tronc cérébral au niveau de la jonction bulbo-
protubérantielle.
o Il traverse ensuite le sinus caverneux.
o Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de
l’orbite.
 Fonction :
o Fibres motrices innervent :
 Muscle droit latéral
 Abduction de l’œil (mouvement latéral du côté temporal)
 Atteinte :
o Conséquences :
 Diplopie horizontale
 Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de
l’œil atteint.
 Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête
du côté de l’œil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire.
 Atteinte du muscle droit latéral
 Limitation d’abduction de l’œil atteint.
 Position de repos de l’œil en légère déviation vers l’intérieur.
o Cause fréquente d’une atteinte du 6e nerf crânien :
 Hypertension intracrânienne (car il a un long trajet au-dessus de la crête
tranchante de l’os pétreux)
 Autres (pathologies similaires à celles qui touchent le NC III)

139
 Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

140
4.2 SCIENCES CLINIQUES DES TROUBLES DU MOUVEMENT

4.2.1 Approche clinique aux troubles du mouvement

NEU-321 Différencier à l’histoire et à l’examen physique le tremblement, la chorée, l’athétose,

le ballisme, la dystonie, les myoclonies, les tics et les stéréotypies.

A) Généralités sur les désordres du mouvement

 Les désordres du mouvement (dyskinésie) font référence à des mouvements anormaux
résultant de pathologies des noyaux gris centraux.
o Possible de les caractériser :
 Lents ou rapides
 Au repos, accentués au mouvement ou uniquement lors d’un mouvement
 Focaux ou généralisés
 Unilatéraux ou bilatéraux
 S'il y a présence d'une lésion focale aux noyaux gris centraux  les
mouvements anormaux vont être présents du côté controlatéral à la
lésion
o À noter que la plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil.
 Lorsqu'on examine un patient et qu'on considère une pathologie des noyaux gris centraux, il
faut s'assurer d'éliminer les autres causes de mouvements anormaux, soit :
o Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
o Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
o Lésion du cervelet (ataxie)
o Conditions psychologiques (trouble de conversion)
 Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories : les syndromes
hyperkinétiques et les syndromes hypokinétiques.
o Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des
mouvements en absence de contrôle volontaire.
o Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle
un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire.

Symptômes hypokinétiques Symptômes hyperkinétiques

 Rigidité  Tremblement
 Bradykinésie  Athétose
 Akinésie/hypokinésie  Chorée
 Ballisme
 Dystonie
 Myoclonie
 Stéréotypie
 Tic

Capsule : symptômes hypokinétiques

 Rigidité : augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
 Bradykinésie : mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt)
 Hypokinésie : diminution de la quantité de mouvement
 Akinésie : absence de mouvement

141
B Tremblements
 Oscillation d'un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d'un axe.
 Contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque  causent un
mouvement bidirectionnel.
 Lents ou rapides
 Il existe plusieurs causes de tremblements.

C) Chorée
 Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d'articulation ou
de direction.
 Prédominance distale
o Toutefois : peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage.
 Sévérité variable :
o Cas légers : chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements.
 Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les
incorporant dans ses mouvements volontaires.
o Cas sévères : mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «break-
dancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements
volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l'ambulation.
 Étiologie (quelques exemples) :
o Maladie de Huntington
o Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)

D) Athétose
 Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
 Prédominance distale
 Souvent en association avec la chorée (choréathétose)
 Étiologie (quelques exemples) :
o Effet secondaire des médicaments antagonistes dopaminergiques (antipsychotique/
antiémetique)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa
o Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)

E) Ballisme
 Mouvements involontaires vigoureux et très amples.
 Différences par rapport à la chorée :
o Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
o Ceux-ci prédominent à la racine d'un membre (proximal) alors que les mouvements
choréiques sont plus distaux.
 Hémiballisme : forme la plus fréquente
o Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
o Controlatéral à la lésion

F) Dystonie
 Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements
répétitifs des membres, du tronc ou du visage.
 Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
 La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou focale.

142
  Il existe plusieurs types de dystonie (quelques exemples) :
o Dystonie focale :
 Torticolis
 Crampe de l'écrivain
o Dystonie généralisée :
 Effet secondaire d'une utilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques
(antipsychotiques, antiémétiques)
 Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
 Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)
 Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture
anormale causée par la dystonie.
o Tous les patients ont un geste antagoniste différent
o Ex : toucher son menton avec sa main peut diminuer le mouvement anormal dans un
cas de dystonie cervicale

Capsule : dystonie cervicale

 Forme la plus fréquente
 Position anormale de la tête
 Tremblement dystonique de la tête possible
o Irrégulier et positionnel
 Le tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie
 Le tremblement diminue lorsque le patient effectue un mouvement dans
le sens de sa dystonie
o Point nul
 Point où il n'y a pas de tremblement de la tête

Copyright ASTA Victoria 2015

G) Myoclonies
 Contractions musculaires brèves et soudaines.
 Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref; nombreuse étiologies
 Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral).
 Rythmiques ou arythmiques.
 Spontanées ou provoquées par un stimulus.
 Différence avec le tremblement : la myoclonie est irrégulière

143
 H) Tics
 Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs.
 Précédés d'un « urge » (sensation prémonitoire) et suivis d’un soulagement
o « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d'un inconfort croissant (urge)
 Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités)
 Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées
o Coprolalie : tic vocal qui consiste en des mots obscènes (rare)
 Les tics sont distribués le long d’un spectre qui s’étend d'un tic transitoire moteur ou vocal
dans l'enfance jusqu'au syndrome de Gilles de la Tourette.
 Étiologies (quelques exemples) :
o Syndrome de Gilles de la Tourette :
 Tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) et persistants
 Se manifeste vers la fin de l'enfance (6-10 ans)
 Augmentation de l'incidence des TDAH et des TOC
o Lésions des noyaux gris centraux

I) Stéréotypies
 Activité coordonnée, continue et répétitive sans but :
o Exemples :
 Mouvements bucco-linguaux masticatoires
 Croisement/décroisement des jambes
 Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements.
 Étiologie (quelques exemples) :
o Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)

Capsule : vitesse des mouvements anormaux mentionnés ci-haut

Du mouvement le plus lent au mouvement le plus rapide
 Bradykinésie/hypokinésie  rigidité  dystonie  athétose  chorée  ballisme  tic  myoclonie
 À noter qu'un tremblement peut être rapide ou lent, selon l'étiologie

NEU-322 Différencier à l'examen physique le tremblement de repos (parkinsonisme), le

tremblement d'action (tremblement de posture, tremblement cinétique (tremblement
essentiel) et le tremblement d'intention (cérébelleux))

A) Tremblement de repos
 Plus apparent lorsque les membres sont relaxés.
 Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
 Plus facile à observer lorsque :
o Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide.
o Les mains du patient sont sur ses cuisses.
o Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu'on l'observe à la
recherche d'un tremblement).
 Bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient.
 Observer le patient lorsqu'il marche. On peut alors voir un tremblement de repos des mains.

144
B) Tremblement d’action
1. Tremblement postural :
o Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position
(exemple : demander au patient de maintenir la manœuvre du serment).
o Disparait au repos.
o Étiologies :
 Tremblement essentiel (le plus typique)
 Médicaments/drogues
 Anomalies métaboliques
 Sevrage d'alcool
 Peur intense
 Anxiété
 Etc.
2. Tremblement cinétique:
o Se produit lorsque le patient bouge son membre vers une cible
o Présent tout au long du mouvement
o Étiologie : caractéristique principale du tremblement essentiel
3. Tremblement d’intention:
o Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
o Présent en fin de mouvement
o Relié avec une atteinte des voies cérébelleuses

NEU-323 Énumérer les signes et symptômes de la chorée de Huntington

 Épidémiologie :
o Prévalence : 4 à 5 cas / 100 000
o Plus prévalent chez les descendants d'européens du Nord
o Se manifeste généralement entre 30 et 50 ans
o Mène ultimement à la mort du patient
 Survie médiane : 15 ans; décès souvent d'infections respiratoires
 Transmission :
o Autosomale dominante
o Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4
 Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG
 Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine

Huntington Society of Canada

145
 o Plusieurs facteurs déterminent l'âge de début de la maladie :
 Transmission par le père
 La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci.
 Anticipation paternelle
 Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
 Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les
symptômes se manifesteront tôt.
o Nombre de répétition anormale du trinucléotide CAG :
 6 à 26  normal
 27-35  instable durant la méiose (zone grise)
 La croyance actuelle tend à penser que ces patients ne développeront
pas la maladie.
 Cependant, de plus en plus de cas rapportés ont le potentiel de
développer la maladie et de transmettre la mutation.
 36-39  prémutation
 Pénétrance partielle
 60% de chance d'être symptomatique à 65 ans
 Enfants à risque
 > 39  maladie
 > 50  maladie d’apparition juvénile
 Pathologie :
o Une atrophie progressive du striatum a lieu, particulièrement au niveau du noyau
caudé
 Le noyau accumbens est également touché, mais de façon moins étendue
 La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de
l'inhibition du mouvement), ce qui explique les mouvements hyperkinétiques
o Lorsque la maladie progresse : une perte neuronale diffuse du cortex peut être
observée
 Symptomatologie :
o Les manifestations cliniques peuvent se développer dans les 4 domaines de fonction
des noyaux gris centraux, soit :
 Mouvements du corps (chorée, dystonie, tics)
 Mouvements des yeux
 Saccades lentes
 Atteinte de la poursuite fluide
 Nystagmus
 Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux
 Émotions
 Cognition
o Triade classique : À noter que des
1. Chorée (90% des patients) mouvements anormaux
 Touche initialement les doigts, les orteils autres que la chorée
et le visage peuvent être observés (tics,
 Évolution progressive athétose, dystonie, etc.)
2. Démence sous-corticale
 Diminution de l'attention
 Atteinte du jugement
 Diminution des fonctions exécutives
3. Problèmes psychiatriques
 Dépression très fréquente (suicide plus fréquent)

146
  Trouble obsessif compulsif (jusqu'à 50%)
 Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose
 Personnalité impulsive/destructive de type bipolaire
o Autres symptômes qui peuvent être associés à la triade :
 Impersistence motrice
 Incapacité du patient de maintenir une action motrice
 Exemple : Demander au patient de maintenir une position 10
secondes. Le patient sera incapable de maintenir une contraction
musculaire continue.
 Dysarthrie hyperkinétique
 Difficulté à la marche (démarche dansante)
 Dystonie
 Bradykinésie, rigidité
 Instabilité posturale, chutes
Plus tardifs
 Dysphagie
 Imagerie :
o En raison de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM
et à l'IRM (à ne pas confondre avec une hydrocéphalie)
 La tête du noyau caudé ne forme plus le renflement normalement vu au niveau
des murs des ventricules latéraux en coupe coronale
o Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparaît.

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

 Traitement :
o Traitement symptomatique :
 Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : 1er choix
 Effets secondaires :
- Sédation
- Akathisie (impatience, agitation)
- Parkinsonisme
- Anxiété, dépression
 Contre-indications :
- Dépression active
- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires
 Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, …
o Traitements des manifestations psychiatriques (counseling, psychotropes)
o Équipe multidisciplinaire
o Conseil génétique

147
NEU-324 Identifier les signes et symptômes de la maladie de Parkinson

 Étiologie :
o Inconnue
o Hypothèse : cause environnementale + composante génétique
o Sporadique la majorité du temps
 Facteurs environnementaux demeurent non identifiés
o Génétique : rare
 Tendance familiale assez rare dans la maladie de Parkinson
 Minorité des cas sauf « early-onset »
 Épidémiologie :
o Prévalence :
 1% des > 50 ans
 Augmente avec l’âge
o Âge d'apparition: entre 40 et 70 ans (âge moyen  62 ans)
o 4-10% des cas avant 40 ans
o 1,5 H : 1 F
 Pathologie :
o Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta
(elle apparaît alors pâle)
o Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques
caractéristiques (corps de Lewy) :
 Éosinophiliques
 Contiennent de l'ubiquitin et de l'α-synucléine
 Halo faible
o Il y a aussi perte de neurones pigmentés dans d'autres régions du système nerveux

Note :
- Le désordre hypokinétique de la maladie peut être expliqué par la physiopathologie décrite ci-haut

 Investigation :
o TDM/IRM
o PET scan (seulement dans les cas atypiques)
 Évolution et pronostic : Note :
o Initialement, les patients peuvent présenter avec : - Les symptômes se présentent
 Difficulté à utiliser un membre initialement de façon
 Mouvements plus lents unilatérale  ils deviendront
 Tremblement de repos asymétrique bilatéraux éventuellement
o Éventuellement, les patients développeront : - Cependant, un côté demeure
 Triade classique généralement plus atteint que
1) Bradykinésie(essentiel au diagnostic) l’autre (asymétrie)
2) Tremblement de repos
3) Rigidité

o La maladie progresse lentement et de façon insidieuse :

 Puisque les patients atteints de la maladie de Parkinson sont âgés, beaucoup
mourront d'une cause autre que leur maladie neurodégénérative

148
 o Facteurs prédictifs d’une évolution plus lente :
 Jeune âge
 Tremblement prédominant
 Asymétrie marquée
 Absence de démence
 Signes et symptômes :
o Tremblement de repos
 Pronation-supination du poignet ou
flexion-extension des doigts
 Doigts qui font du « pill-rolling »
 Fréquence : 4-7 Hz
 Plainte initiale dans 60% des cas
 Typiquement :
 Commence aux doigts d’une main [Link]
 Atteint la jambe du côté ipsilatéral
 Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans
 Tremblement d’action aussi possible
o Rigidité
 Résistance lors du mouvement passif
 Continue durant le mouvement
o Bradykinésie et hypokinésie  nombreuses manifestations :
 Hypomimie
 Diminution du clignement spontané des yeux
 Diminution de l'expression faciale (faciès figé)
 Voix hypophonique
 Micrographie
o Démarche parkinsonienne :
 Instabilité posturale apparaissant plus tard dans l’évolution de la maladie
 Diminution de l'habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour
maintenir la balance
 Rétropulsion
 Besoin du soutien des mains pour se lever d’une chaise
 Difficultés à initier la démarche (freezing)
 Démarche festinante (petits pas, trainement des pieds, penché vers l’avant)
 Diminution du balancement des bras asymétrique
 Pivot décomposé (demi-tour plus de 2 pas)
o Démence :
 Signe tardif de la maladie de Parkinson
 Touche 15 à 40% des patients
 Bradyphrénie (ralentissement des fonctions mentales)
 Atteinte exécutive et orientation spatiale (attention/concentration,
organisation, planification)
o Dépression/anxiété
o Sialorrhée
o Dysphagie
o Anosmie
 Un des symptômes les plus précoces de la maladie
 Causé par la dégénération du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur

149
 PRÉSENTATION CLINIQUE

Blanchet PJ. Can J Neural Sci 2003; 30 (Suppl 1) : S19-S26

150
Stades cliniques

[Link]

151
  « Red Flags » (symptômes qui doivent faire penser à un autre diagnostic parkinsonien) :
o Absence d'asymétrie
o Rigidité axiale prédominante
o Instabilité posturale et chutes précoces
o Parésie du regard
o Ataxie, polygone de sustentation élargi
o Dysautonomie
o Apraxie
o Démence ou hallucinations précoces
o Peu de réponse à la médication
o Progression rapide des symptômes
o Absence de tremblements de repos
 ATTENTION : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de
tremblements

NEU-325 Identifier les signes et symptômes du tremblement essentiel

 Désordre du mouvement le plus commun

 Caractéristiques principales :
o Type de mouvement : flexion/extension du poignet
o Tremblement de posture ou cinétique
o Fréquence : 8 - 12 Hz
o Localisation :
 Habituellement bilatéral (peut être asymétrique, max 30% environ)
 Touche surtout les mains et les bras
 Peut aussi toucher : mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
- Tremblement isolé de la tête : 1-10% des cas (rare)
 Touche rarement : jambes, tronc
o Amélioré par : alcool (2/3 des cas)
o Augmenté par : stress, caféine, nicotine
o Sévérité : peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative (ex :
difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)
 Transmission :
o Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale >50%), mais plurigénique
o Sporadique
 Incidence augmente avec l’âge (2 pics, jeune et âgé)
 Progression :
o Minime avec le temps
o Lorsque la maladie est avancée : 18% vont présenter un tremblement de repos
o Instabilité posturale possible au funambule seulement
 Différences avec le tremblement physiologique exacerbé :
o Plus grande amplitude
o Plus faible fréquence
o La tête peut trembler
o Tremblement essentiel cinétique plus que postural

152
 [Link]

NEU-326 Différentier la maladie de parkinson du tremblement essentiel

NEU-327 Énumérer les signes et symptômes des syndromes parkinsoniens (atrophie

multisystème, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence cortico-basale, démence
à corps de Lewy)

Note : les syndromes parkinsoniens suivants diffèrent du Parkinson sur ces points : ils
causent des symptômes relativement symétriques, pas de tremblement de repos, l’instabilité
posturale apparaît tôt dans l’évolution de la maladie et les patients répondent peu aux agents
dopaminergiques.
A) Atrophie multisystème (MSA)
 Regroupe deux syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon
significative :
o Type parkinsonisme (MSA-P)
 Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome
o Type cérébelleux (MSA-C)
 Symptômes : dysarthrie, ataxie
 Caractéristiques :
o Patients habituellement > 30 ans
o Maladie progressive et sporadique

153
  Physiopathologie :
o Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau :
 Tronc cérébral
 Cervelet
 Noyaux gris centraux (substance noire, striatum)
o En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est
améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus,
causant ainsi des symptômes parkinsoniens.
 Critères diagnostiques probables de MSA :
1) Dysfonction autonome  prédominant au début de la maladie
 Incontinence urinaire + dysfonction érectile chez l'homme
 HTO (30 mmHg systolique ou 15 mmHg diastolique)
2) Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa
 Bradykinésie, rigidité, tremblement, instabilité posturale
3) Syndrome cérébelleux
 Ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux

B) Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

 Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa
 Physiopathologie :
o Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le
diencéphale due à l’accumulation de protéines tau:
 Colliculus supérieur
 Noyau rouge
 Noyau dentelé du cervelet
 Noyau sous-thalamique
 Globus pallidus

154
  Symptômes :
o Symptômes précoces :
 Diminution de l’équilibre, chutes
 Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement
 Rigidité axiale (rigidité du cou)
 Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres
 Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce
o Au fil de l’évolution de la maladie :
 Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut)
 Il est important de faire la distinction avec une parésie modérée qui
limite seulement le regard vers le haut. Ce type de parésie est causé
par certaines conditions neurodégénératives et par le vieillissement
normal.
 Dysarthrie pseudobulbaire
 Dysphagie

C) Dégénérescence corticobasale
 Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa
 Symptômes : tableau asymétrique
o Combinaison d’atteinte corticale (apraxie, agraphesthésie, astéréognosie)
o Et
o de troubles du mouvement (parkinsonisme akinéto-rigide, dystonie, myoclonie)

D) Démence à corps de Lewy

 Épidémiologie :
o 2e démence dégénérative la plus fréquente
o Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait
simultanément au parkinsonisme
 Physiopathologie :
o Corps de Lewy retrouvés dans la substance noire et dans le cortex cérébral
 Symptômes :
o Hallucinations visuelles
o Fluctuation attention/éveil
o Parkinsonisme
o REM-sleep behavior disorder
o Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)

NEU-328 Énumérer les causes de tremblement d'action (tremblement essentiel,

hyperthyroïdie, médicamenteux, sevrage ROH, tremblement physiologique, tremblement
physiologique exacerbé)

A) Tremblement essentiel
 Exemple typique de tremblement postural et cinétique
 Désordre du mouvement le plus commun, souvent familial
 Voir objectif ci-haut pour plus de détails

B) Hyperthyroïdie
 Tremblements fins des extrémités

155
C) Tremblement médicamenteux
 Sympathomimétiques :
o Adrénaline  posture
o Bronchodilatateur  posture, cinétique
o Théophylline  posture
 Agents avec action centrale :
o Neuroleptique  posture, repos
o TBZ  posture, repos
o Métoclopramide  posture, repos
o Antidépresseur (surtout tricyclique et ISRS)  posture
o Lithium  posture, repos, intention, myoclonies
 Antiarythmiques :
o Amiodarone  posture, repos
o Mexilétine, procaïnamide  posture
 Hormones :
o Synthroïd, stéroïdes  posture
 Autres :
o Valproate, cyclosporine  posture
o Vincristine, citosinarabinoside  posture, intention

D) Sevrage ROH
 Tremblement postural ou d'intention

E) Tremblement physiologique
 Tremblement postural
 Fréquence : 8 à 13 Hz (un petit peu plus élevée que celle du tremblement essentiel)
 Présent chez tous les individus
 Invisible sans équipement spécial

F) Tremblement physiologique exacerbé

 Tremblement postural
 Comparaison avec le tremblement essentiel :
o Plus petite amplitude
o Fréquence plus élevée
o La tête ne tremble pas
 Causes :
o Médicaments
o Anxiété
o Dépression
o Hyperthyroïdie
o Hypoglycémie
o Drogue
o Phéochromocytome
o Sevrage alcool
o Caféine

156
NEU-329 Énumérer deux causes de chorée (déficience motrice cérébrale, chorée de
huntington)

A) Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale)

 Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant
o 10% des paralysies cérébrales
o Mouvements lents
o Expressions faciales inhabituelles

B) Chorée de Huntington
 Voir objectif 323

4.2.2 Traitement des troubles du mouvement

NEU-341 Énumérer les traitements disponibles pour la maladie de Parkinson

A) Médicaments disponibles
 Levodopa : médicament le plus efficace
o Maladie de Parkinson s'améliore presque toujours lorsque traitée avec ce médicament
o Mécanisme d’action :
 Levodopa est convertie en dopamine au cerveau et emmagasinée dans les
neurones pour pallier la perte de dopamine
o Effets secondaires de la dopamine :
 Effets gastro-intestinaux (nausées, vomissements)
 Hypotension orthostatique
 Levodopa + carbidopa : médicament le plus utilisé
o Association de 2 médicaments
o La majorité des préparations médicamenteuses contiennent maintenant ces deux
composantes (ex : Sinemet®)
o Mécanisme d’action :
 Carbidopa = inhibiteur de la dopa décarboxylase (DDC) périphérique
 Carbidopa inhibe la transformation du levodopa dans les tissus périphériques,
ce qui augmente la quantité de levodopa disponible pour la conversion en
dopamine au niveau du SNC
o L’ajout du carbidopa réduit les effets secondaires associés à la dopamine
 Levodopa + carbidopa + entacapone : utilisés comme traitement d’appoint (Stalevo)

157
Capsule : pourquoi utiliser une combinaison de médicaments
 1961 : introduction du levodopa  1% est converti en dopamine dans le cerveau
 1962 : ajout d’un inhibiteur de DCC (carbidopa)  10% du levodopa est converti en
dopamine dans le cerveau
 2001 : ajout d’entacapone  diminue la dégradation de la dopamine

Adapted from COMTAN product monograph and Gordan et al

 Autres traitements :
o Agents anticholinergiques (benztropine mesylate, trihexyphenidyl)
 Traitement des tremblements
o Agent antiviral (amantadine)
 Traitement de la dyskinésie ou traitement initial
 Effet anticholinergique, dopaminergique et antiglutamatergique
 Augmente la libération de dopamine dans le striatum
o Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine)
 Traitement initial ou d’appoint
o Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
 Inhibiteur de la dégradation de la dopamine
 Traitement initial ou d’appoint
 Pourrait modifier l’évolution clinique de la maladie
o Inhibiteur COMT (entacapone)
 Inhibiteur de la dégradation de la dopamine
 Traitement d’appoint

B) Difficultés de la thérapie au levodopa

 Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa
o Fluctuations motrices :
 Épuisement de fin de dose : déclin prévisible de la réponse au levodopa deux
à quatre heures après avoir pris la dose
 Retard ou absence du « on » Note :
o Dyskinésies : - « on » :
 Apparaissent au moment où le levodopa a une efficacité levodopa fait
clinique et une concentration plasmatique maximales effet
 Nature des mouvements : - « off » :
 Chorée (le plus souvent) levodopa ne
 Dystonie fait pas effet
 Myoclonies

158
 Benjamin, I. Andreoli and Carpenter’s Cecil essentials of medicine

Adaptes from Ahlskog Je et al, 2001

Image : [Link]
Image : [Link]
Image : [Link]

 Méthodes pour minimiser les complications motrices :

o Épuisement de fin de dose
 Ajouter entacapone ou lévodopa/carbidopa/entacapone
 Ajouter rasagiline
 Ajouter agoniste dopaminergique
 Augmenter la fréquence des doses de levodopa
o Dyskinésies
 Diminuer la dose et augmenter la fréquence de lévodopa
 Ajouter amantadine
 Diminuer le lévodopa et ajouter un agoniste de la dopamine
 Cesser rasagiline, entacapone, stalevo
 Les patients peuvent expérimenter une alternance de « on » et de « off » lorsque leur maladie
progresse :
o Périodes de « on » sont compliquées de dyskinésies et périodes de « off » sont
caractérisées par un sévère parkinsonisme

159
 o Peu de temps entre ces périodes où les patients sont fonctionnels
o Causé par deux facteurs :
 Régulation anormale des niveaux de dopamine
 Réponse anormale physiologique au dosage intermittent exogène de la
dopamine
o Peut être amélioré par des libérations prolongées de dopamine

Note : les agonistes

dopaminergiques retardent
l’apparition des complications
motrices de 4-5 ans.
Cependant, après 10 ans de
traitement, les patients traités
avec du levodopa et ceux traité
avec des agonistes en seront au
même point au niveau de ces
complications

Jama 2000
NEJM 2000

 Différences entre le levodopa et les agonistes dopaminergiques (deux classes de médicaments

pouvant être utilisées en première ligne de traitement) :
o Lévodopa
 Meilleure fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne
 Meilleure qualité de vie
 Moins de handicap
o Agonistes dopaminergiques
 Plus d’effets secondaires (somnolence, œdème, attaque de sommeil, jeux
compulsifs et autres compulsions)
 Délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices

C) Initiation du traitement médicamenteux et choix thérapeutiques

 < 55-60 ans :
o Symptômes légers peu ou pas incapacitants
 Rasagiline
 Amantadine
 Anticholinergique pour tremblements
 Attendre avant de traiter
o Symptômes incapacitants
 Agonistes dopaminergiques
 Levodopa
 > 55-60 ans
o Symptômes légers peu ou pas incapacitants
 Rasagiline
 Amantadine
 Anticholinergique pour tremblements

160
 o Symptômes incapacitants
 Lévodopa/carbidopa

D) Traitements chirurgicaux disponibles

 Stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus
interne
 Infusion intestinale de gel de levodopa/carbidopa
o Infusion intrajéjunale continue de 16h via PEG
(percutaneous endoscopic gastrostomy)
o Pompe programmable (dose matinale, dose
d’entretien, doses supplémentaires en bolus)
Abbott 2012
NEU-342 Énumérer les traitements disponibles pour le tremblement essentiel

 Cas légers  aucun traitement

 S’assurer qu’il n’y a pas de médication exacerbant le tremblement
 Agents 1ère ligne:
o Propranolol (Indéral)
 Le plus efficace des β-bloqueurs
o Primidone (Mysoline)
 Barbiturique
 Effets secondaires : étourdissements, sédation, nausées
 Agents 2e ligne (anti-convulsivants) :
o Gabapentin
o Topiramate
o Clonazépam
 Autres traitements :
o Injection toxine botulinique (tête, voix)
o DBS (deep brain stimulation) aux thalami

161
MATÉRIEL PÉDAGOGIQUE :
Mélanie Langlois MD, FRCPC
Anne-Marie Dufresne MD, FRCPC
Pierre Duranleau-Gagnon B. Pharm, MSc

RÉFÉRENCES :

BENJAMIN, I. (2016). Andreoli and Carpenter's Cecil essentials of medicine. Philadelphia : Elsevier
Saunders (9th edition), 1190 p.

BLUMENFELD (2010). Neuroanatomy through clinical cases. Massachussetts : Sinauer Associates, Inc.
Publishers (2th édition), 1006 p.

DURANLEAU-GAGNON, B. (2016). Introduction aux bases de psychopharmacologie. Québec : cours en

ligne aux étudiants du pré-clinique

LANGLOIS, M. (2015). Troubles du mouvement et maladie de Parkinson. Québec : cours aux étudiants
du pré-clinique

LONGO, D. L. et al. (2012). Harisson’s principles of internal medicine. Toronto : McGraw-Hill Medical
(18th edition), 4012 p.

NETTER, F. (2014). Atlas of Human Anatomy, Philadephia : Elservier Saunders (6th edition), 576 p.

PARKINSON CANADA, Qu’est-ce que la maladie de Parkinson, consulté en Février 2017,

[Link]

RATTÉ, F. et THÉRIAULT, J. (2012), Démarche clinique, Québec : Presses de l'Université Laval, 625 p.

162
Chapitre 5 : Troubles cognitifs
5.1 SCIENCES FONDAMENTALES DES TROUBLES COGNITIFS

5.1.1 Bases anatomiques des troubles cognitifs

Banque personnelle d’images de Dr Laforce

NEU-351 Identifier les structures anatomiques impliquées dans
l'attention/concentration/orientation :

 Ces fonctions cognitives sont localisées de manière diffuse à travers les structures
anatomiques suivantes :
o Tronc cérébral
o Thalamus
o Aire préfrontale :
 Lieu : Située en antérieur du lobe frontal, devant les aires motrices.
 Fonctions : En plus des différentes fonctions cognitives ci-haut, elle est
également le siège de différentes fonctions cognitives dites supérieurs
(langage, mémoire de travail, raisonnement et fonctions exécutives)

163
 [Link]

Broca
Wernicke

NEU-352 Identifier les structures anatomiques impliquées dans le langage (aire de Broca, aire
de Wernicke, faisceau arqué)

 Voir Chapitre 1

NEU-353 Identifier les structures anatomiques impliquées dans la mémoire

A) Généralités
 Les structures anatomiques impliquées dans la mémoire sont :
o Lobes temporaux médiaux :
 Lieu : Situé derrière l’os temporal, dans la partie latérale et inférieure du
cerveau.
 Fonctions : En plus de la mémoire, elle est également le siège de d’autres
fonctions cognitives (audition, langage et vision des formes complexes).
o Hippocampe :
 Appartient au système limbique
 Lieu : Au niveau de la partie inférieure du fornix, près du lobe temporal
 Fonction : Rôle central dans la mémoire.

Andreoli and Carpenter., Essentials of medicine Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine

164
 Netter, F.H., Atlas d’anatomie humaine
B) Circuits de la mémoire

Capsule : Mise en situation d’un cas d’amnésie

 En 1953 : Un patient (Monsieur H.M.) de 27 ans s'est fait réséqué les 2 lobes temporaux médiaux (incluant
la formation hippocampique et le gyrus parahipoccampique) dans le but de guérir son épilepsie réfractaire.
 Après l'opération :
o Amélioration de l'épilepsie
o Importants problèmes de mémoire
 Il était incapable d'apprendre de nouveaux faits ou de se rappeler de nouvelles expériences
 Exemple : Il se faisait donner une liste de 3 ou 4 mots à apprendre. Il était capable
de les réciter correctement dans le moment présent. Toutefois, 5 minutes plus tard,
il ne se rappelait d'aucun des mots (même avec des indices) et il ne se rappelait
même pas s'être fait donner une liste de mots à apprendre.
 Toutefois, les souvenirs d'évènements passés dans son enfance et jusqu'à plusieurs années
avant l'opération étaient intacts.
o Intelligence générale intacte (testée au QI)
o Capable d'apprendre certaines tâches qui ne requièrent pas d'en être conscient
 Exemple : Sa performance à une tâche de dessin s'est améliorée de jour en jour sans qu'il ne
se rappelle avoir fait la tâche à chaque jour.
 Monsieur H.M a donc perdu sa mémoire explicite à court terme, mais sa mémoire implicite et sa mémoire à
long terme sont intactes. Comment peut-on expliquer cela?

 Il existe 2 types de mémoire

165
 Mémoire explicite :
o Fonction : Permet de se souvenir consciemment de faits ou d’expérience.
o Comprend :
 Mémoire à court terme (mémoire de travail)
 Situé dans les structures temporales médianes (hippocampe, cortex
entorhinal, gyrus parahippocampique) et les structures
diencéphaliques médianes (noyau antérieur et dorsomédian du
thalamus, corps mamillaire)
 Ces structures médient un processus où la mémoire explicite à court
terme est graduellement consolidée dans le néocortex en mémoire à
long terme.

 Mémoire à long terme :

 Situé dans le néocortex
 Les souvenirs peuvent être rappelés par l'activation de certaines
régions spécifiques du néocortex sans avoir besoin de l'implication
des structures médiales temporales et diencéphaliques
o Les structures de la mémoire à court terme et à long terme sont reliées par :
 Fornix
 Gyrus cingulum

Suite Monsieur H.M.

Puisque Monsieur H.M. ne s’est fait enlever que les deux lobes
temporaux, son néocortex était intact et par conséquent, sa mémoire
à long terme n’était pas atteinte.

 Mémoire implicite :
o Fonction : Permet l’apprentissage inconscient de compétences, d'habitudes et de
comportements
o L’apprentissage de nouvelles compétences ou d'habitudes dépend d’une certaine
plasticité dans plusieurs aires :
 Ganglions de la base
 Cervelet
 Cortex moteur
 Noyau caudé (particulièrement important dans l'apprentissage d'habitudes)
o Les atteintes sont donc rares, puisque cette mémoire se retrouve dans plusieurs aires
cérébrales.

Suite Monsieur H.M.

Monsieur H.M. était en mesure de faire des progrès de jour en jour au niveau du dessin sans être
en mesure de s’en rappeler, puisque cette tâche dépend de plusieurs aires cérébrales encore
intactes chez Monsieur H.M. Ainsi, des lésions temporales ne résultent habituellement pas en
perte de mémoire implicite. Les lobes temporaux ne sont plus nécessaires après la consolidation
pour se rappeler des informations.

166
  La mémoire est souvent décrite comme un processus à 3 étapes:
o Encodage Prouvé difficile chez l'humain de montrer un déficit
o Entreposage dans une seule de ces 3 étapes
o Récupération

Blumenfeld, H.
Neuroanatomy
through clinical
cases

Encodage Entreposage Récupération

C) Amnésie
 Définition : Terme utilisé pour décrire une perte de la mémoire explicite.
 Causes :
o Lésion bilatérale aux lobes temporaux (amygdales et hippocampe) ou une lésion
bilatérale médiale diencéphalique
o Une lésion unilatérale à l’une de ces deux structures ne produit habituellement pas de
perte de mémoire significative.
 Si lésion à l'hémisphère dominant (ie, gauche), déficits en mémoire verbale.
alors que si non-dominant (ie, droit), déficits en mémoire visuelle-spatiale.
 Types :
o Amnésie antérograde
 Déficits dans la formation de nouveaux souvenirs

Suite Monsieur HM
 Après sa chx, jusqu'à la fin de sa vie, il n’a jamais été capable d'apprendre de nouvelles informations
(telle une nouvelle adresse), mais il se rappelait tout de même de l'adresse de son enfance
 En effet, sa mémoire à long terme est intacte alors que sa mémoire à court terme est atteinte.

o Amnésie rétrograde :
 Perte de souvenirs d'une période de temps avant la lésion cérébrale

Suite Monsieur H.M.

 Il se rappelait des souvenirs de son enfance. Toutefois, il a perdu ses souvenirs de quelques années
avant son opération, puisqu’ils n’avaient pas encore été consolidés au néocortex.
 Cela suggère que les souvenirs récents (jusqu'à quelques années avant la lésion) sont dépendants du
fonctionnement normal des lobes temporaux médiaux et des structures diencéphaliques médiales et
que les souvenirs plus anciens ne sont pas dépendants de ces structures

o Amnésie antérograde et amnésie rétrograde :

 Typique des lésions aux lobes temporaux mésiaux ou aux structures
diencéphaliques mésiales

167
 NEU-354 Identifier les structures anatomiques impliquées dans les fonctions exécutives (i.e.,
comportement adaptatif, pensée abstraite, flexibilité mentale, résolution de problème,
planification, motivation, inhibition, initiative, comportement social).

 Structures anatomiques impliquées dans ces fonctions exécutives : lobes frontaux

NEU-355 Identifier les structures anatomiques impliquées dans les praxies.

 Structures anatomiques impliquées dans les praxies : lobe pariétal gauche
 Praxie : ensemble des fonctions de coordination et d'adaptation des mouvements volontaires
de base dans le but d'accomplir une tâche donnée.

NEU-356 Identifier les structures anatomiques impliquées dans les gnosies.

 Voir aussi NEU-367
 Structures anatomiques impliquées dans les gnosies : lobe temporal (reconnaissance d’un
objet) et pariétal (reconnaissance d’un visage)

5.2 SCIENCES CLINIQUES DES TROUBLES COGNITIFS

5.2.1 Approche clinique aux troubles cognitifs

NEU-361 Différencier à l'histoire et à l'examen clinique le délirium (confusion mentale aiguë)

et un syndrome démentiel

Délirium Démence

Début Soudain (en quelques jours) Insidieux (> 6 mois)

Antécédents Rechercher des facteurs précipitants :  Variables
 Nouveaux médicaments  Histoire de maladie vasculaire
 Changement d’environnement possible (AVC, ICT etc.)
récent
 Maladie / Post-opératoire /
Hospitalisation / Infections
Fluctuation diurne Variable: Stable:
 Alternance de périodes de lucidité  Stable au cours de la journée
 Aggravation nocturne  Sommeil généralement normal
 Sommeil perturbé  Syndrome crépusculaire :
o Augmentation vespérale (le
soir) des symptômes avec
confusion
Vigilance, état de Symptôme cardinal, toujours perturbée Intacts sauf dans les phases avancées
conscience
Hallucinations Fréquentes : Plus rares
 Surtout visuelles, changeantes  Les hallucinations sont retrouvées
 Expériences oniriques complexes surtout dans la démence à corps de
Lewy
Orientation Presque toujours perturbée Atteinte probable
spatiotemporelle

168
Activité Souvent augmentée : Souvent normale
psychomotrice  Agressivité, désordonné
Ou elle peut être diminuée :
 Apathie, somnolence
Discours Désorganisé, incohérent Normal au début, puis :
 Paraphrases
 Manque du mot
 Dysnomies
Humeur Souvent apeuré ou hostile Souvent normale en début de maladie
 Prodrome dépressif possible avant le
début de la maladie d’Alzheimer
Délires Mal systématisés, passagers Parfois présents, thème stable

Signes d’atteinte Souvent présents Souvent absents sauf dans les phases avancées
neurologique
diffuse

Questionnaire général des atteintes cognitives :

A) Généralité :
 Quelle est la plainte principale?
 Quand et comment les symptômes ont-ils commencés ? Quelle est la progression des
symptômes?
o Demander des exemples concrets
 ATCD personnels :
o AVC – HTA – Diabète – Traumatisme crânien
 ATCD familiaux :
o ACTD de démence dans la famille
 Médication :
o Médicaments qui peuvent avoir des effets sur les fonctions cognitives
 Prise d’alcool / drogues
 Déterminer le niveau fonctionnel prémorbide
o Nombre d’années d’éducation
o Emplois antérieurs
o Niveau socioéconomique
o Intérêts

B) Description de la plainte:
 Premiers symptômes observés :
o Atteinte de la mémoire?
o Atteinte du comportement?
o Changement de l’humeur?
 Évolution :
o Subite / Rapide / Insidieuse
 Présence de malaises physiques récents qui accompagnent la confusion :
o Infection
o DRS
o Palpitations
o Symptômes neurologiques (céphalées, troubles d’équilibre, chutes)

169
  Explorer la sphère psychiatrique :
o Humeur :
 Changement de personnalité
 Symptômes anxio-dépressifs
 Irritabilité
o Comportement :
 Apathie, méfiance, retrait social
 Délires, hallucinations
 Agressivité verbale/physique
 Errance / fugue / désinhibition
 Est-ce que les symptômes représentent des changements par rapport au niveau de
fonctionnement antérieur?
 Répercussions sur les AVD :
o Gestion de la médication
o Préparation des repas
o Entretien ménager
o Lessive
o Finances
o Conduite automobile
o Loisirs
 Répercussions sur les AVQ :
o Alimentation / hygiène / habillage
o Déplacements / transferts
o Contrôles sphinctériens
o Habitudes sexuelles
 Répercussions sur le fonctionnement social ou professionnel
 Est-ce que la personne reconnaît les difficultés cognitives et les répercussions dans le
quotidien?

C) Examen physique :
 Aucune particularité
 Rechercher une atteinte des autres fonctions cognitives
 Examen neuro

NEU-362 Décrire, tant au questionnaire qu'à l'examen physique, les étapes et particularités de
l'évaluation d'un trouble de l'attention/concentration/orientation

A) Questionnaire :
 Voir : «Questionnaire général des atteintes cognitives»
 Attention-Concentration :
o Capacité de suivre une activité ainsi qu’une conversation à une ou à plusieurs
personnes.
o Fluctuations dans l’attention.
o Se laisse facilement distraire par une stimulation qui n’a pas de lien avec l’activité en
cours.

170
  Orientation :
o Personnelle :
 Nom, date de naissance, âge, identification du conjoint et des enfants
o Temporelle :
 Date, mois, année, jour, saison
 Besoin d’utiliser un agenda ou de se référer au calendrier
 Se tromper de jour pour certaines activités
 Arriver à l’avance pour les heures de repas à la résidence
o Spatiale :
 Connaître son adresse
 Se reconnaitre dans les lieux familiers et les lieux publics
 S’égarer en voiture

B) Particularité de l’évaluation cognitive:

 Attention et mémoire de travail:
o Digit span : Une séquence de chiffres est dite au patient et il doit les répéter (normal
= 5-7 chiffres). Ensuite, une autre série de chiffres est dit que le patient doit répéter à
l'envers (normal = 4 chiffres ou 2 de moins que le forward span)
o Réciter les mois en ordre chronologique et à l'envers
 Plus facile que le digit span
 Normal : Réciter à l'envers devrait prendre moins que le double du temps
pris pour réciter les mois en ordre chronologique
o Épeler un mot à l'envers
o Compter à l'envers par bonds de 3 à partir de 30 ou par bonds de 7 à partir de 100
 Concentration et persistance motrice :
o Tenir la langue sortie ou les bras devant soi pendant 20 secondes, sans mouvements
additionnels.
 Concentration et vigilance :
o Examinateur dit une série de lettres au hasard (1 lettre/sec).
o Patient doit taper sur le bureau à chaque fois que l'examinateur dit la lettre A.

NEU-363 Décrire, tant au questionnaire qu'à l'examen physique, les étapes et particularités de
l'évaluation d'un trouble du langage

 Voir Chapitre 1

NEU-364 Décrire, tant au questionnaire qu'à l'examen physique, les étapes et particularités de
l'évaluation d'un trouble de la mémoire

A) Questionnaire :
 Voir : «Questionnaire général des atteintes cognitives»
 Important de bien questionner les différents types de mémoire.
 L’attention doit être intacte pour encoder de l'information avec succès dans la mémoire
explicite.
 Évaluer la mémoire récente :
o Oublis de rendez-vous
o Lectures, films, évènements de l’actualité, émissions ou informations récentes
o Propos répétitifs
o Tendance à se chercher
o Tout noter dans un agenda/calendrier

171
  Évaluer la mémoire à long terme :
o Date et lieu de naissance
o Nom des parents/fratrie/enfants
o Date de mariage
o Noms des enfants
o Métier / âge de retraite
o Évènements politiques, culturels ou sportifs

B) Particularité de l’évaluation cognitive:

 Mémoire à court terme :
o Très atteinte dans la maladie d'Alzheimer.
o Tests cognitifs tels que le Folstein ou le MoCA permettent d’évaluer la mémoire par le
rappel de 3 ou 5 mots.
o Au besoin, on peut donner des indices au patient afin de voir s’il les utilise ou non.
 Maladie d'Alzheimer : les indices donnés au patient ne l’aident pas à se
souvenir de la réponse et il peut même inventer des mots qui n’appartenaient
pas à la liste demandée initialement.
 Démence vasculaire : les indices donnés aident beaucoup les patients à se
rappeler de la liste de mots d’origine.
 Mémoire à long terme :
o La mémoire à long terme est seulement atteinte dans les stades plus avancés de la
maladie d’Alzheimer.

NEU-365 Décrire, tant au questionnaire qu'à l'examen physique, les étapes et particularités de
l'évaluation d'un trouble des fonctions exécutives

A) Définition :
 Les fonctions exécutives correspondent aux gestes et techniques nécessaires pour effectuer
de nouvelles tâches ou des tâches complexes.
 Incluent la capacité à :
o Anticiper
o Commencer une tâche
o Planifier une tâche
o Organiser cette tâche
 Les fonctions exécutives nécessitent :
o Capacité d’abstraction
o Capacité de passer d’une tâche à l’autre pour faire évoluer le projet
o Capacité d’auto-évaluer la tâche effectuée et d’apporter les modifications nécessaires
à la réalisation de la tâche de façon convenable

B) Questionnaire :
 Voir : «Questionnaire général des atteintes cognitives»
 Questionner la planification et organisation
o Difficulté à planifier un repas, un voyage, prendre des décisions
 Questionner la capacité d’abstraction
o Discours concret, diminution de la compréhension
 Observer la vitesse à laquelle le patient effectue des tâches simples
o Patient démontre souvent une important lenteur

172
  Observer si le patient a de la difficulté à évaluer le résultat d’une tâche et à adapter le
comportement en conséquence

C) Particularité de l’évaluation cognitive :

 Séquence de Luria :
o Il s’agit d’une séquence de 3 mouvements qui évalue les praxies ainsi que les fonctions
exécutives d’un patient
 En premier lieu, s’assurer que le patient peut faire les 3 gestes séparément.
 Si le patient est capable  ses praxies sont normales
 Puis, faire la séquence de 3 gestes à six reprises sans parler et demander au
patient de faire la série de mouvements devant nous.
 Si le patient en est incapable  les fonctions exécutives sont atteintes
 Autres tests possibles pour évaluer les fonctions exécutives :
o Demander au patient de dessiner un cube ou de copier une horloge
o Trail Making Test
 Demander au patient d’alterner une lettre et un chiffre en ordre croissant (ex :
A – 1 – B – 2 – C – 3 etc.)
o Inhibition
 Demander au patient de taper sur la table avec sa main seulement quand on
dit le chiffre 2. Les patients non inhibés vont toujours taper sur la table.
o Planification et organisation
 Patient est capable de planifier ce qu’il va faire dans une journée ?
 Incapable de s’organiser un rendez-vous chez le médecin ?
o Capacité d’abstraction
 Demander d’expliquer : « L’habit ne fait pas le moine »
o Similitude entre 2 mots
 Lien entre cochon et cheval ?  animaux

NEU-366 Décrire, tant au questionnaire qu'à l'examen physique, les étapes et particularités de
l'évaluation d'un trouble des praxies

A) Questionnaire :
 Voir : «Questionnaire général des atteintes cognitives»
 Praxie : coordination normale d’une séquence de mouvements simples
 Apraxie : Incapacité de faire un geste ou un ensemble de gestes en l’absence d’un trouble
moteur
 Ex : Difficulté à se brosser les dents
o Le patient connaît le geste à faire et peut l’expliquer.
o Il a les capacités motrices pour le faire
o Mais il est incapable de le faire
 Autres exemple : Difficultés à s’habiller/se laver, difficulté à faire fonctionner un nouvel
appareil …

B) Particularité de l’évaluation cognitive : (en fonction de la localisation de l’atteinte)

 Voir : «Questionnaire général des atteintes cognitives»
 Atteinte du lobe droit :
o Apraxie à l’habillage : demander au patient de s’habiller
o Apraxie à la construction : demander au patient de faire une construction de lego

173
  Atteinte du lobe gauche :
o Apraxie idéatoire/idéomotrice : demander au patient de mimer une action
 Se brosser les dents avec une brosse à dents Si patient est atteint d’apraxie, il fera mal
 Se peigner les cheveux avec un peigne le mouvement mimé (ex : oublie le
 Clouer un clou avec un marteau peigne, ne tient pas le clou et frappe
seulement avec le marteau etc.)
Autres exemples de gestes à faire pour évaluer les praxies idéomotrices :

[Link]

NEU – 367 Décrire, tant au questionnaire qu'à l'examen physique, les étapes et particularités
de l'évaluation d'un trouble des gnosies

A) Définition :
 Gnosies : Capacité à reconnaître quelque chose qui était connu auparavant en l’absence de
déficits sensoriels primaires (vision, audition, toucher = intacts)
o Ex : Objet ou visage
 Plusieurs types de gnosies :
o Graphestésie  reconnaissance des lettres/chiffres dans la paume de main
o Stéréognosie  reconnaissance des objets
o Chromatognosie  reconnaissance des couleurs
 Plusieurs types d’agnosie :
o Astéréognosie  incapacité à reconnaître les objets
o Achromatognosie  incapacité à reconnaître les couleurs
o Anosognosie  inconscience de sa condition
o Propasognosie  trouble de reconnaissance des visages

B) Questionnaire :
 Voir : «Questionnaire général des atteintes cognitives»
 Demander au patient de nommer des objets familiers dans la pièce
 Patient rapporte souvent avoir de la difficulté à reconnaitre les visages ou objets

C) Particularité de l’évaluation cognitive :

 Demander la reconnaissance de certains objets tels qu’une montre ou un crayon
 La dénomination des animaux permet de mieux évaluer les gnosies
o Une personne atteinte n’est pas capable de reconnaître l’animal présenté

174
MATÉRIEL PÉDAGOGIQUE :
Notes cliniques du Dr Robert Jr. Laforce MD, PhD
Julie Thériault MD
François Ratté MD

RÉFÉRENCES :

BENJAMIN, I. (2016). Andreoli and Carpenter's Cecil essentials of medicine. Philadelphia : Elsevier
Saunders (9th edition), 1190 p.

BLUMENFELD (2010). Neuroanatomy through clinical cases. Massachussetts : Sinauer Associates, Inc.
Publishers (2th édition), 1006 p.

NETTER, F. (2014). Atlas of Human Anatomy, Philadephia : Elservier Saunders (6th edition), 576 p.

RATTÉ, F. et THÉRIAULT, J. (2012), Démarche clinique, Québec : Presses de l'Université Laval, 625 p.

175
Chapitre 6 : Céphalées et tumeurs cérébrales
6.1 SCIENCES CLINIQUES DES CÉPHALÉES ET TUMEURS CÉRÉBRALES

6.1.1 Approche clinique aux céphalées

NEU-401 Rechercher au questionnaire d’un patient les caractéristiques de sa céphalée pour

permettre un diagnostic étiologique.

A) Anamnèse :
 ATCD :
o ATCD médicaux :
 ORL (otite, sinusite, IVRS), neurologiques (TCC), traumatismes
o ATCD chirurgicaux :
 Neurochirurgie, intervention maxillo-faciale ou ORL
o ATCD familiaux :
 Migraine
 Médication :
o Ergots, triptans, opiacés (morphine, codéine)
o Analgésiques simples (advil, tylenol ; et leur fréquence d’utilisation)
o Anticoagulant (peut-il y avoir un hématome sous-dural post-chute?)
 Habitudes de vie : alcool/drogues (sevrage)
 HMA : approche PQRST
o Provoqué :
 Activité physique, relations sexuelles, toux/valsalva, cycle menstruel,
contraceptif oral, consommation de certains aliments, mastication/parole,
rotation tête, matin, composante posturale, stress, fatigue
o Pallié :
 Repos, pièce sombre et silencieuse, médication
o Qualité :
 Pulsatile, serrement/oppression, choc électrique
o Quantité :
 Quantifier la douleur : sur une échelle 1 à 10 ; la fréquence : combien de jours
par mois?
o Région/irradiation :
 Unilatérale/bilatérale, bandeau, derrière l'oeil, etc.
o Symptômes associés :
 Généraux : symptômes B
 Neurologiques : aura, déficits focaux (parésie, paresthésie, ...), photo-sono-
osmophobie, nausées/vomissements, convulsions, symptômes
dysautonomiques, etc.
 ORL : perte d'audition, acouphène, écoulement auriculaire, congestion nasale,
rhinorrhée, toux, pathologie dentaire, etc.
 Ophtalmologiques : douleur oculaire, oeil rouge, perte de vision, etc.
 Psychiatriques : symptômes dépressifs, somatisation
o Temps : mode d’installation (subit en qq sec vs progressif), évolution (sous forme
d’attaque vs constant), durée, périodicité (cycles).

176
 B) Caractéristiques des céphalées primaires :
Les critères diagnostiques de l’IHS (International Headache Society) concernant ces céphalées
sont énumérés à l’objectif 4.

Type de céphalée Caractéristiques

Céphalée de tension - Caractéristiques :
 Provoqué : tension musculaire soutenue (douleur au niveau de la
nuque), stress, trauma
 Pallié : massage, relaxation
 Qualité : oppression ou serrement
 Quantité : intensité légère - modérée
 Symptômes associés :
o Peut y avoir occasionnellement photo/phonophobie
o Absence de nausées
 Région : bilatérale (en bandeau)
 Temps :
o Début graduel
o Durée : 30 minutes à 7 jours
o Constant (contrairement aux migraines qui viennent par
épisodes)
Migraine - Épidémiologie :
 Plus fréquent chez les femmes (3F : 1H)
- Caractéristiques :
 ATCD familiaux : 75% ont une histoire familiale positive
 Provoqué : changements hormonaux (cycle menstruel), stress, effort
des yeux, lumière clignotante, changement de température, certains
aliments, alcool, changements dans les habitudes de sommeil

Truc mnémotechnique des facteurs déclencheurs de la

migraine : CASSE-TÊTE
 Climat
 Alimentation : chocolat
 Stress
 Sommeil
 Effort violent
 Traumatisme crânien
 Estrogène : syndrome menstruel,
contraceptifs oraux
 Tabac
 Excitation sensorielle

 Aggravée : par l’activité normale (la marche, monter des escaliers,

activité physique routinière)
 Pallié : pièce noire silencieuse, sommeil
 Qualité : pulsatile
 Quantité : intensité modéré-sévère (souvent 8/10)
 Région : unilatérale

177
  Symptômes associés : nausées/vomissements,
photo/phono/osmophobie, aura (20% des cas ; visuelle, sensitive
ou dysphasique)
 Temps :
o Début : atteint son apogée en 1-2 h
o Durée : 4-72 h
o Récurrence très variable : 1-2 aux quelques années à
plusieurs fois par semaines
Horton - Épidémiologie :
 Plus fréquent chez les hommes (5H : 1F)
- Caractéristiques :
 Provoqué : alcool
 Qualité : douleur profonde, continue
 Quantité : intensité sévère - très sévère
 Région :
o Unilatérale
o Orbitale, supraorbitale et/ou temporale
 Symptômes associés :
o Symptômes autonomiques du côté ipsilatéral à la douleur :
injection conjonctivale, lacrimation, oedème paupière,
congestion nasale, rhinorrhée, sudation du front et du visage,
myosis, ptose palpébrale
o Sentiment d'agitation (contrairement à la migraine)
 Temps :
o Début : atteint son apogée en quelques minutes
o Durée : 15 à 180 minutes
o Fréquence : 1 aux 2 jours jusqu'à 8/jour
o Évolution «clusters» :
 Multiples attaques par jour pour 4-8 semaines
 Suivi d'une période de rémission de 6-12 mois
o Toutefois, 5 à 10% des patients ont des symptômes
chroniques sans période de rémission

NEU-402 Différentier une céphalée primaire d’une céphalée secondaire

 Céphalées primaires : la céphalée est le désordre primaire

 Céphalées secondaires : la céphalée est causée par un autre désordre exogène
o ATTENTION : Toutes les céphalées secondaires doivent être investiguées

Céphalée primaire Céphalée secondaire

Migraine TCC et/ou trauma colonne cervicale
Céphalée de tension Lésion neurologique (tumeur, HSA, thrombose
veineuse, dissection carotide, HSD, etc.)
Trigeminal Autonomic Cephalalgia (TAC) : Intoxication ou sevrage
Horton, hémicrânie paroxystique, hémicrânie
continue, SUNCT (Short-lasting Unilateral
Nevralgiform Conjonctival injection and Tearing)
Les formes chroniques de ces 3 conditions plus Infections du SNC
haut (ex : migraine chronique)

178
NEU-403 Énumérer les drapeaux rouges qui suggèrent une céphalée secondaire plutôt que
primaire.
SNOOPP = investiguer ...
 Systemic sx
 Neurologic sx
 Onset
 Older
 Previous headache
 Postural

Drapeau rouge On doit penser à ...

Thunderclap headaches (céphalées en coup de - Hémorragie sous-arachnoïdienne,
tonnerre) : pire mal de tête de sa vie d'apparition dissection carotidienne, thrombose
soudaine en ½ seconde veineuse, syndrome de
vasoconstriction réversible
(RCVS), apoplexie pituitaire
Subaigu avec : - Tumeur cérébrale
 Augmentation de la fréquence et de l’intensité - Pseudotumor cerebri
de la douleur
 Changement dans le caractère des céphalées
Céphalée, fièvre, raideur méningée, nausées/ - Méningite
vomissements
Début de novo chez > 50 ans - Tumeur cérébrale
1ère céphalée chez porteur de néoplasie ou VIH - Métastase cérébrale
- Infection opportuniste
- Abcès cérébral
Céphalée non-migraineuse avec aura + signes et - Lésion occupant de l’espace
symptômes focaux
Oedème de la papille ou altérations cognitives - Hypertension intracrânienne
Céphalée chronique d'apparition récente avec - Artérite temporale
symptômes systémiques (fièvre, myalgie, perte de
poids, etc.)

179
 Composante posturale (céphalée lorsque le patient - Hypotension intracrânienne (fuite
passe de la position couchée à debout) de LCR)
- Complication post-ponction
lombaire
- Brèche spontanée ou post-trauma
Facteurs déclenchant particuliers (toux, effort, activité - Hémorragie sous-arachnoïdienne
sexuelle, Valsalva) (rupture d’anévrisme cérébral)
- Lésion occupant de l’espace

6.1.2 Les céphalées primaires

NEU-411 Énumérer les critères diagnostiques de l’IHS (International Headache Society) pour
la migraine.

 Critères diagnostiques :
A. Au moins 5 attaques remplissant les critères B - C- D
B. Attaques de céphalées durant 4-72 h (non traité ou traité sans succès)
C. Céphalée a au moins 2 des 4 caractéristiques suivantes
 Unilatéral
 Pulsatile (palpitant ou variant avec le battement cardiaque)
 Douleur d'intensité modérée-sévère
 Douleur aggravée par l'activité physique de routine OU douleur cause le
patient à éviter ses activités physiques de routine (ex. marcher, monter les
escaliers)
D. Pendant la céphalée, au moins 1 caractéristique suivante
 Nausée et/ou vomissements
 Photophobie et phonophobie
E. Pas attribuable à une autre maladie
 Note :
o Chez les enfants et adolescents, les attaques peuvent durer 2 à 72 h

NEU-412 Énumérer les critères diagnostiques de l’IHS (International Headache Society) pour
la migraine avec aura.

 Critères diagnostiques :
A. Au moins 2 attaques remplissant les critères B - C - D
B. Aura consistant d'au moins 1 des symptômes suivants, mais sans faiblesse motrice
 Symptômes visuels complètement réversibles incluant des phénomènes
positifs (lumières clignotantes, lignes, points) et/ou des phénomènes négatifs
(perte de vision)
 Symptômes sensitifs complètement réversibles incluant des phénomènes
positifs (aiguilles) et/ou des phénomènes négatifs (perte de sensation,
engourdissement)
 Dysphasie complètement réversible
C. Au moins 2 des faits suivants
 Déficits visuels homonymes et/ou symptômes sensitifs unilatéraux
 Au moins 1 symptôme d'aura se développe graduellement sur ≥ 5 minutes
et/ou des symptômes d'aura différents se développant en succession sur ≥ 5
minutes
 Chaque symptôme d'aura dure entre 5 et 60 minutes

180
 D. Céphalée qui remplit les critères B-C-D pour la migraine sans aura et qui commence
pendant l'aura ou suit l'aura dans les 60 minutes suivantes
E. Pas attribué à une autre maladie
 Note : Symptômes se suivent habituellement : visuel  sensitif  dysphasie
- Migraine chronique : attaque ≥ 15 jours/mois pour ≥ 3 mois
- Status migraineux : attaque > 72 h

NEU-413 Énumérer les critères diagnostiques de l’IHS (International Headache Society) pour
la céphalée de tension.

 Critères diagnostiques :
A. Au moins 10 épisodes se produisant pour ≥1 mais <15 jours par mois pour au moins
3 mois (≥12 et <180 jours par année) et remplissant critères B-D
B. Céphalée durant de 30 minutes à 7 jours
C. Céphalée avec au moins 2 des caractéristiques suivantes :
1. Localisation bilatérale (bandeau)
2. Qualité serrative/compressive (non-pulsatile) (douleur constante, sourde)
3. Intensité légère ou modérée
4. Pas accentuée par activité physique de la vie quotidienne (comme marcher ou
monter des marches)
D. Ces deux caractéristiques :
1. Pas de nausées ou de vomissements (anorexie possible)
2. Photophobie et phonophobie : maximum un des deux symptômes
E. Pas attribué à une autre étiologie (autres diagnostics moins probables)

181
NEU-414 Énumérer les critères diagnostiques de l’IHS (International Headache Society) pour
la céphalée de Horton (cluster headache).

 Critères diagnostiques :
A. Au moins 5 attaques remplissant les critères B - C - D Note : Toujours faire un IRM
pour éliminer une lésion
B. Douleur unilatérale orbitale, supraorbitale et/ou temporale
hypophysaire, car ceci peut
sévère ou très sévère qui dure 15 à 180 minutes si non traitée mimer un Horton
C. Céphalée est accompagnée d’au moins 1 des symptômes
suivants :
 Injection conjonctivale ou larmoiement ipsilatéral
 Congestion nasale ou rhinorrhée ipsilatérale
 Œdème de la paupière ipsilatérale Symptômes du système
 Sudation du front et du visage ipsilatéral nerveux autonome
 Myosis et/ou ptose ipsilatérale
 Sentiment d’agitation (Ex : patients incapables de s'allonger, marchent sans
arrêt)
D. Fréquence : d’une attaque aux 2 jours, à 8 par jour
E. Non attribuable à une autre maladie

NEU-415 Identifier et énumérer les manifestations cliniques (signes et symptômes),

l’investigation et le traitement de l’artérite temporale (artérite à cellules géantes).
 URGENCE ophtalmologique et neurologique
 Épidémiologie : Note : amaurose fugace chez une
o Plus fréquent chez les personnes âgées (> 60 ans) personne âgée peut être un signe
o Prédominance chez les femmes prémonitoire d'artérite temporale
 Physiopathologie :
o Maladie auto-immune
o Vasculite ischémique : maladie inflammatoire généralisée des artères de moyen et de
gros calibre
 Symptômes :
o Il est possible de n'avoir aucun symptôme
o Neuropathie optique ischémique (infarctus de la tête du nerf optique)
 Présentation oculaire la plus fréquente de l'artérite temporale
 Baisse de vision subite, non douloureuse, totale et permanente d'un oeil avec
déficit pupillaire afférent
 20% des cas de cécité unilatérale peuvent devenir bilatéraux
o Céphalées :
 Présentes depuis quelques semaines/mois
 Chez 60% des patients souffrant d'artérite temporale
o Douleur sourde au niveau de la tempe
o Symptômes généraux :
 Fatigue, malaise général, perte de poids, anorexie, fièvre
o Cervicalgie
o Myalgies
o Claudication de la mâchoire
o Paralysie oculomotrice :
 Atteinte de la vascularisation du nerf oculomoteur (NC III)  ptose, exotropie,
épargne pupillaire

182
  Personne âgée : garder l’artérite temporale dans le diagnostic différentiel
devant une paralysie d'un nerf crânien, surtout si elle s'accompagne de
céphalées et de douleur
o Polymyalgia rheumatica
 Lien étroit entre l'artérite temporale et la polymyalgie rheumatica
 Fatigue
 Douleur aux ceintures scapulaires et pelviennes (épaules et aux hanches)
 Signes à l'examen physique :
o Artère temporale : élargie, ferme, non pulsatile, augmentée de volume et sensible à la
palpation
o Fièvre inexpliquée
o Fond d'oeil :
 Papille pâle et oedématiée + hémorragies en flammèche
 Papille atrophique et blanche une fois l'oedème résorbé
 Investigation :
o Recherche d’une anémie inflammatoire (faire une FSC)
o Vitesse de sédimentation (VS) doit être demandée en urgence
 Habituellement très élevée
 Toutefois, si la vitesse de sédimentation est basse, on ne peut pas exclure
d'emblée une artérite temporale (surtout si le patient prend des AINS)
o Protéine C réactive élevée (toujours demander la Prot C car il y a des artérites à VS
normales)
o Biopsie de l'artère temporale :
 Essentielle lorsque l'artérite temporale est suspectée
 Cellules géantes
 Traitement :
o Urgence médicale  début du traitement (corticothérapie) dès que le diagnostic est
suspecté (ne pas attendre les résultats de la biopsie)
 Le traitement rapide permet d’éviter une cécité bilatérale
o Prévention d’un AVC potentiel

NEU-416 Identifier et énumérer les manifestations cliniques de la névralgie du trijumeau.

 Principale manifestation clinique : douleur paroxystique et fulgurante

o Attaques commencent surtout après 35 ans.
o Provoqué :
 Parole, mastication, toucher léger à certains endroits du visage (lèvres,
gencives)  zone «gachette»
o Qualité : choc électrique (coup de poignard dans la joue)
o Région : unilatérale dans une des divisons du nerf trijumeau (souvent V2 ou V3)
o Symptômes associés : pas de signes neurologiques (incluant l’examen sensitif du
visage).
o Temps :
 Durée : Quelques secondes
 Fréquence : plusieurs fois par jours
 Rémissions fréquentes
 La douleur peut devenir très invalidante pour le patient.

183
6.1.3 Les céphalées secondaires

NEU-421 Identifier et énumérer les facteurs de risque de développer une céphalée de

surconsommation médicamenteuse.

 Surconsommation médicamenteuse régulière pendant ≥ 3 mois de ≥ 1 médicament pour

traitement immédiat ou symptomatique de la migraine
o Triptans, ergotamines, opiacés ou analgésiques en association ≥ 10 jours par mois, de
façon régulière et pendant ≥ 3 mois
o Analgésiques simples ou toute association de triptans, d’ergotamines, d’analgésiques
opiacés pendant ≥ 15 jours par mois, de façon régulière et pendant ≥ 3 mois
 Migraine épisodique
o Les migraineux utilisent fréquemment de la médication.
o La migraine est donc un facteur de risque important de développer une céphalée de
surconsommation médicamenteuse.

Caractéristiques de la céphalée de surconsommation médicamenteuse :

- Augmentation insidieuse de la fréquence des céphalées
- Augmentation progressive des doses d'analgésiques
- Apparition prévisible  céphalée rebond à l'arrêt des analgésiques

NEU-422 Énumérer les caractéristiques cliniques suggestives d'une hémorragie sous-

arachnoïdienne (pour plus d'informations  se référer au Chapitre 1)

 Cause :
o Rupture d'un anévrysme artériel dans l'espace sous-arachnoïdien  grande majorité
des cas (75-80%)
 Caractéristiques :
o Céphalée « explosive » (s’installe en ½ sec et le pire mal de tête de sa vie)
o État éveillé à comateux (selon la sévérité du saignement)
o Convulsions (parfois)
o Peu/pas de signes focaux
o Signes d’irritation méningée

NEU-423 Énumérer les caractéristiques cliniques suggestives d'une infection intracrânienne,

extracrânienne ou systémique.

 Infection intracrânienne (pour plus d'information  se référer au Chapitre 8) :

o Méningite
o Encéphalite
o Abcès

184
 Infection intracrânienne Caractéristiques
Méningite - Triade :
 Céphalée
 Fièvre
 Signes d'irritation méningée
Encéphalite - Céphalées
- Convulsions
- Altération de l'état de conscience
- Symptômes neurologiques focaux
- Absence de signes d'irritation méningée (sauf si méningo-
encéphalite)
Abcès - Tableau clinique peu spécifique
- Triade (< 50% des cas) :
 Céphalées
 Fièvre/frissons
 Déficit neurologique localisé
- Lésion occupant de l'espace sans fièvre ni leucocytose (50% des
cas)

 Infection extracrânienne ou systémique :

o Dépend du type d’infection, par exemple s’il s’agit d’une infection d’une valve
cardiaque (endocardite) alors celle-ci peut envoyer des embolies au cerveau et causer
des AVC

NEU-424 Énumérer les caractéristiques cliniques suggestives d'une hypertension

intracrânienne secondaire à une lésion occupant de l'espace

 Masse : n'importe quoi d'anormal qui occupe un certain volume dans la boîte crânienne
o Exemples : tumeur, hémorragie, abcès, oedème
 Physiopathologie :
o Peuvent causer des symptômes neurologiques par 3 mécanismes :
1. Compression et destruction des régions adjacentes du cerveau
2. Augmentation de la pression intracrânienne
3. Herniation : lésion occupant de l'espace peut déplacer les structures
nerveuses de façon tellement sévère qu'elles se déplacent d'un compartiment
à un autre (pour plus d'information  se référer au Chapitre 7)

Hypertension intracrânienne
 Pour les mécanismes de compensation de l'HTIC  se référer au Chapitre 7
 Signes et symptômes d'HTIC :
o Céphalée (matinale) :
o Altération de l'état de conscience
 Diminution de l'attention et du niveau de vigilance
 Souvent l'indicateur le plus important d'HTIC
o Nausées et vomissements
 Vomissements en jet (surviennent subitement sans beaucoup de nausées)

185
 o Papilloedème
 HTIC transmise à travers l'espace sous-arachnoïdien à la gaine du nerf
optique  obstruction du transport axonal et du retour veineux dans le nerf
optique
 Fond d'oeil :
 Papilloedème  engorgement et élévation du disque optique
 Hémorragies rétiniennes (parfois)
 Prend plusieurs heures/jours à se développer  donc souvent absent en
contexte aigu
o Pertes visuelles
 Causes :
 Lésion transitoire ou permanente du nerf optique
 Papilloedème
 Vision brouillée ou perte de vision
o Diplopie binoculaire (unilatérale ou bilatérale)
 Souvent causée par une atteinte du nerf abducens (traction vers le bas)
o Triade de Cushing :
 Hypertension : Mécanisme réflexe pour conserver la pression de perfusion
cérébrale
 Bradycardie : Réponse réflexe à l'hypertension
 Respirations irrégulières : Atteinte du tronc cérébral
 En réalité, plusieurs changements des signes vitaux autres que la triade de
Cushing peuvent être observés lors d'une dysfonction du tronc cérébral, incluant
une hypotension et une tachycardie

NEU-425 Énumérer les caractéristiques cliniques suggestives d'une céphalée d'origine non
neurologique (otorhinolaryngologique, ophtalmologique, systémique)

 Otorhino-laryngologique
o Sinusite, allergies, rhume :

o Otite externe :
 Douleur, prurit, otorrhée, sensibilité tragus et pavillon, sensation de plénitude,
surdité, rougeur et œdème du conduit auditif externe
o Otite moyenne aigue :
 Douleur, sensation de plénitude, surdité, acouphène, tympan hyperhémié,
fièvre

186
  Ophtalmologique
o Glaucome aigu (angle fermé) : céphalées frontales, pupille en semi-mydriase, douleur
marquée d'un œil, œil dur à la palpation, hyperhémie conjonctivale, vision
embrouillée, halos autour des lumières, nausées/vomissements
o Erreur de réfraction :
 Céphalée peut être présente chez un patient hypermétrope ou astigmate (pas
chez un patient myope)
 Céphalée est pire après une utilisation prolongée des yeux
(particulièrement lorsque la vision de près est nécessitée)
 Autres symptômes : fatigue oculaire, sensation de corps étranger dans l’œil,
hyperémie conjonctivale
 Systémique
o Il s’agit d’une céphalée qui peut avoir les caractéristiques de la céphalée de tension.

6.1.4 Les tumeurs cérébrales

NEU-431 Classifier les tumeurs cérébrales.

A) Méthode de classification

1) Origine :
o Tumeurs primaires du SNC :
 Prolifération anormale de cellules provenant du SNC (parenchyme cérébral,
ventricules, nerfs, vaisseaux ou méninges)
o Tumeurs métastatiques :
 Néoplasie qui prend son origine ailleurs dans le corps et qui s’étend au cerveau
2) Localisation (imagerie) :
o Intra-axial :
 Tumeur est située dans le parenchyme cérébral ou dans le système
ventriculaire
o Extra-axial :
 Tumeur est située dans l'espace sous-arachnoïdien ou dans les méninges
 Comprime les structures nerveuses de l'extérieur
3) Histologique (OMS) :
o Cellule d'origine :
 Tumeur d’origine neuroépithéliale :
 Astrocytaire, oligodendrogliale, épendymaire
 Glioblastome (GBM)
 Tumeur des méninges
 Méningiomes

187
  Tumeurs des nerfs crâniens et paraspinaux
 Schwannome, neurofibrome
 Lymphomes et néoplasies hématopoïétiques
 Tumeurs des cellules germinales
 Tumeurs de la région sellaire
 Tumeurs métastatiques
o Infiltration/malignité :
 Grade 1 à 4
4) Moléculaire :
o Hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur :
 Également au sein d'une tumeur chez un même patient
 Particulièrement chez le glioblastome

o Objectif :
 Permet un sous-groupage des tumeurs à l'aide de marqueurs objectifs 
diagnostiques, pronostiques, prédictifs
o Perspective future :
 Analyse systématique de multiples marqueurs tumoraux
 Traitements sur mesure avec des molécules ciblées, selon les mutations/
anomalies identifiées
 Biomarqueurs
 Diagnostiques
 Suivi réponse longitudinale aux traitements

B) Classification de certaines tumeurs cérébrales :

 Gliomes :
1) Origine :
 Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
 Intra-axial
 Hémisphères cérébraux (90%)
 40% frontal
 25% temporal
 25% pariétal
 Autre localisation (10%)
 Thalamus
 Tronc cérébral
3) Histologie :
 Cellule d'origine :
 Tumeur prend naissance dans la glie (tissu de soutien) :
- Astrocytome
- Oligodendrogliome
- Oligoastrocytome (mixte)
 Infiltration/malignité :
 Fibrillaires  diffus, infiltrants
 Nature envahissante
- Résection chirurgicale complète impossible  résidu
(microscopique ou macroscopique) va progresser en étendue
et en grade

188
  OMS grades 2, 3 et 4 (il n'y a pas de grade 1 pour ce type de tumeur)
 Grades :

4) Classification moléculaire :
 Marqueurs :
 IDH 1/2
- Présence de mutation  meilleur pronostic de survie
- Absence de mutation  prédit comportement agressif (GBM)
 Co délétion 1p/19q
- Rencontré chez les oligodendrogliomes
- Meilleure réponse à la chimiothérapie
- Meilleur pronostic de survie
 TP53
- Utilisé comme marqueur diagnostique : muté chez les tumeurs
astrocytaires (et non chez les oligodendrogliomes)
 Méthylation du promoteur du MGMT
- Meilleure réponse à la chimiothérapie
 Tendance :
 Pronostic et traitement selon le niveau d'agressivité présumé par les
anomalies des marqueurs présentes
 Glioblastome multiforme (GBM) :
1) Origine :
 Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
 Hémisphères cérébraux (90%)
 40% frontal
 25% temporal
 25% pariétal
 Autres localisations (10%)
 Corps calleux
 Noyaux gris centraux
 Tronc cérébral
 Cervelet
 Moelle épinière

189
 3) Histologie :
 Il s'agit d'un gliome grade 4
 Assez fréquent  45 à 50% des gliomes
 Tumeur diffuse, extrêmement agressive
 Mauvais pronostic (malgré une résection chirurgicale maximale, de la
radiation et de la chimiothérapie)
4) Classification moléculaire :

Survie selon statut IDH

- IDH intact (GBM primaire)
 Survie médiane = 1 an
- IDH mutant (GMB secondaire)
 Survie médiane = 2 ans
o

 Méningiomes :
1) Origine :
 Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
 Extra-axial
 Sites les plus fréquemment atteints :
 Convexités latérales
 Faux du cerveau
 Base du crâne
3) Histologie :
 Cellule d'origine : méninge
 Infiltration/malignité :
 Évolution lente (considérée bénigne)
 Toutefois, 5 à 10% des méningiomes possèdent un comportement
atypique ou malin
 Métastases (tumeurs secondaires du SNC)
1) Origine :
 Tumeur secondaire du SNC
 Pathogenèse : surtout dissémination hématogène
 20 à 30% des patients avec cancer systémique
 > 2/3 ont des lésions multiples à l'IRM
2) Localisation :
 Jonction substance blanche et grise  typique
 80% supratentorielles
 20% infratentorielles

190
NEU-432 Reconnaître la présentation clinique des tumeurs cérébrales.

 Présentation clinique extrêmement variable qui dépend de plusieurs facteurs :

o Localisation de la tumeur
o Grosseur de la tumeur
o Rythme de croissance de la tumeur
 Déficit neurologique focal :
o Mode de présentation le plus fréquent des tumeurs cérébrales (surtout les tumeurs
intra-axiales)
o Causé par la compression/destruction du tissu cérébral
o Symptômes varient selon la localisation de la tumeur  exemples :
 Tumeur au niveau du lobe pariétal gauche : pourra se présenter avec une
apraxie
 Tumeur au niveau d'un lobe frontal : pourra se présenter avec une atteinte
comportementale
 Œdème vasogénique :
o Accumulation de liquide et de protéines dans l’espace extracellulaire
o Cause : bris local de la barrière hémato-encéphalique
o Conséquences : peut augmenter l'effet de masse engendré par la tumeur, causant ainsi
une HTIC
o Traitement : corticostéroïdes
 Le seul oedème qui se traite avec des corticostéroïdes
 HTIC :
o Peut être d'installation subaiguë ou chronique
o Compensée  céphalée, papilloedème, peu symptomatique
o Décompensée  nausées, vomissements, somnolence, coma
o HTIC fréquent chez les patients atteints de GBM, puisque cette tumeur a une
croissance rapide
 Crise convulsive
o Les tumeurs suivantes sont celles qui sont le plus souvent associées aux convulsions:
 Gliomes de grade peu avancé (2 ou 3)
 Méningiomes
o Métastases : 10-20% des patients présentent des convulsions de novo
o Glioblastome : patients présentent rarement des convulsions
 Céphalées
o Patron de céphalée nouveau ou différent, dont la douleur empire progressivement
avec le temps
o Céphalée nocturne ou matinale
 Troubles cognitifs
 Symptômes généraux :
o Perte d'appétit
o Perte de poids
 Hémorragie :
o Lors d’un œdème important associé à un hématome récent (< 6h) il faut toujours
éliminer une tumeur sous-jacente
o Métastases :
 Certaines métastases cérébrales ont plus tendance à causer des hémorragies:
mélanome, carcinome des cellules rénales, carcinome thyroïdien,
choriocarcinome

191
  Les métastases pulmonaires sont les tumeurs qui causent le plus souvent des
hémorragies  surtout à cause de leur fréquence épidémiologique élevée

NEU-433 Distinguer les tumeurs cérébrales bénignes et malignes.

 Bénignes :
o Tumeurs qui n’infiltrent pas et qui ne se disséminent pas largement dans le SNC
o Peuvent être incurables et ultimement fatales si elles se développent dans des régions
vitales du cerveau ou si l’excision chirurgicale n’est pas possible
 Malignes :
o Tumeurs qui ont le potentiel de s’étendre
o Contrairement aux tumeurs malignes systémiques, les tumeurs cérébrales s’étendent
rarement à l’extérieur du SNC
 Les métastases systémiques d'une tumeur cérébrale primaire sont rares

NEU-434 Énumérer les néoplasies primaires pouvant donner des métastases cérébrales

 Plusieurs types de tumeurs peuvent donner des métastases cérébrales

 3 types les plus fréquents :
o Carcinome pulmonaire
o Carcinome du sein
o Mélanome cutané
Néoplasies primaires pouvant donner des métastases cérébrales
Poumons 40-50%
Seins 15-25%
Mélanome 5-20%
Carcinome rénal 5-10%
Côlon 5%
Autres 13%
Inconnu 11%

NEU-435 Rappeler la prévalence et le pronostic des tumeurs cérébrales.

 Métastases cérébrales :
o Prévalence :
 20 à 30% des patients avec cancer systémique
o Pronostic :
 Survie :
 Sans traitement  6 semaines
 Corticostéroïdes  3 mois
 Radiothérapie  4-6 mois
 Chirurgie/RC + RT  9-12 mois
 Survie médiane d'un patient avec métastase cérébrale unique
 40% à 1 an
 20% à 2 ans
 Taux de récidive
 Métastases uniques  10-20%
 Métastases multiples  taux de récidive plus élevé

192
  Tumeurs primaires du SNC :
o Incidence :
 Diagnostiquées chez 14/100 000 personne par année
 6-8/100 000  malignes
 10 000 cas de GBM/année aux USA
 1,4% de tous les cancers aux USA
 Responsables de 2,4% des décès reliés au cancer aux USA
o Survie moyenne :
 Gliome de bas grade  6-8 ans
 Glioblastome  12-18 mois

NEU-436 Rappeler la fréquence des tumeurs selon leur type histologique.

Fréquence selon le type histologique

Métastases 49%

Gliomes 26%

Méningiomes 12%

Autres 7%

Adénome hypophysaire
3%
Schwanomes 3%

Tumeurs cérébrales primaires

Gliomes 33%
 Glioblastome multiforme  20%
 Astrocytome grade 1 et 2  5%
 Astrocytome grade 3  3%
 Oligodendrogliome  2%
 Épendymome  1%
 Tumeur mixte ou non classifiée  1%
Méningiome 33%
Adénome hypophysaire 12%
Schwannome 9%
Lymphome 3%
Tumeur embryonnaire / primitive / 1%
médulloblastome
Autres 9%

193
NEU-437 Énumérer les principales méthodes d'investigation.

 Imagerie de la tête :
o TDM :
 Examen de dépistage (dès la présence d'une suspicion clinique de tumeur
cérébrale)
 Modalités d'utilisation :
 Sans contraste : visualisation des structures hétérogènes
 Avec contraste (iode) : visualisation de la néovascularisation de la
tumeur
o IRM :
 Plus sensible que le TDM
 Évaluation du nombre de lésions (métastases)
 Permet de planifier notre conduite face au traitement
 Modalités d'utilisation :
 Injection de contraste (gadolinium)
o IRM fonctionnelle (tractographie) :
 Surtout utilisée pour planifier une approche chirurgicale
 Permet de voir des faisceaux dans le cerveau (ex : faisceaux cortico-spinaux,
faisceaux sensitifs, voies optiques, capsule interne)
 Permet de visualiser l'aire de Broca et l'aire de Wernicke
 Investigation systémique :
o Selon le diagnostic différentiel
o Recherche de la tumeur primaire :
 TDM thorax/abdomen/pelvis Peut nous empêcher d'avoir à
 TEP scan effectuer une biopsie cérébrale
pour trouver le diagnostic
 Mammographie
 Examen dermatologique
o Permet d'établir le staging du cancer et d'évaluer le pronostic du patient
 Autres :
o EEG (si suspicion de crise convulsive)
o Évaluation en endocrinologie (ex : adénome hypophysaire)
o Évaluation de l’axe cranio-spinal au besoin
 Examen ophtalmique Ex : les lymphomes du SNC ont tendance à se propager dans
 IRM spinal les méninges, dans la moelle et dans les yeux
NEU-438 Énumérer les différents traitements disponibles pour les tumeurs.
A) Introduction
 Traitements dépendent du type histologique, de la localisation et de la grosseur de la tumeur
 Principe habituel :
o On souhaite habituellement retirer d'abord chirurgicalement le plus de tumeur
possible sans causer de déficits sérieux
 Données récentes suggèrent que l’on devrait retirer plus de 90% de la tumeur
pour avoir un effet positif sur le résultat
o Ensuite (selon la lésion) :
 Radiothérapie
 Chimiothérapie
 Radiochirurgie
 Stéroïdes

194
  Petites tumeurs qui ont une apparence bénigne :
o Possible d'être seulement suivies par des IRM en série, tout dépendant de la situation
clinique (surtout chez des patients âgés)

B) Traitements disponibles
 Chirurgie :
o Indications :
 Chirurgie ne risque pas de causer des déficits sérieux
 Métastase cérébrale solitaire
o Si possible  résection maximale (totale ou subtotale) par craniotomie
o Si impossible  on peut au moins faire une biopsie stéréotaxique pour avoir un
diagnostic histologique (nous permettra d'offrir des stratégies de traitement
alternatives)
 Localisation de la lésion dans des coordonnées X, Y, Z
 Grâce à un système de navigation, on peut ensuite aller effectuer une biopsie
de la lésion avec une aiguille
 Radiothérapie fractionnée (RT)
o Conventionnelle (2 rayons passent à travers le crâne)
o Conformationnelle (changer la forme du faisceau)
 Radiochirurgie (RC)
o Technique d’irradiation stéréotaxique externe utilisant de multiples faisceaux pour
donner une dose élevée de radiothérapie, en une seule fraction, à une petite cible qui
est bien délimitée radiologiquement
o Plusieurs systèmes :
 X-Knife®, Gamma-Knife®, Nocalis®, Cyberknife®
o Avantages :
 Procédure externe
 Absence d'incision
 Utile pour les lésions inaccessibles chirurgicalement
 Patients très malades avec mauvais état général
o Inconvénients :
 Absence de diagnostic étiologique
 Lésion demeure en place
 Oedème persistant ou progressif (corticodépendance)
 Risque de radionécrose
 Chimiothérapie
o Agents alkylants (peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique)
o PO ou IV
 Médical
o Corticostéroïdes
 Dexaméthasome : le plus fréquemment donné
 Diminue l’œdème vasogénique
 Dose minimale pour contrôler les symptômes
 Associé avec une protection gastrique (pour éviter la formation d'ulcères
peptiques)
o Anticonvulsivants
 Au besoin si crises convulsives
 Non-utilisés en prophylaxie

195
MATÉRIEL PÉDAGOGIQUE :

Notes de cours sur les céphalées par Dr Robert Jr Laforce, MD PhD

Notes de cours sur les tumeurs par Dre Tina Thomas, MD, MSc

RÉFÉRENCES :

BENJAMIN, I. (2016). Andreoli and Carpenter's Cecil essentials of medicine. Philadelphia : Elsevier
Saunders (9th edition), 1190 p.

BERGER MS, PRADOS MD, eds. Textbook of Neuro-oncology. Elsevier Inc., 2005.

BLACK, D.O. (2015). Notes de cours ophtalmologie, MED-1209, Université Laval

BLUMENFELD (2010). Neuroanatomy through clinical cases. Massachussetts : Sinauer Associates, Inc.
Publishers (2th édition), 1006 p.

BICKLEY, L. (2013). Guide to physical examination and history taking. Philadelphie : Wolters Kluwer
Health | Lippincott Williams & Wilkins (11th édition), 994 p.

ELLISON D., LOVE S. Neuropathology. Harcourt Publishers Ltd., 2000.

GPHC (2015). Petit guide de l'entrevue médicale. Québec : Bergeron, 294 p.

INTERNATIONAL HEADACHE SOCIETY, The International Classification of Headache Disorders 3rd

edition (Beta version), consulté en Novembre 2015, [Link]

LAFORCE, R. (2015) Céphalées et douleur. Québec : cours aux étudiants du pré-clinique

LANTHIER, L. et ECHENBERG, D. (2013-2017), Practical guide to internal medicine, Sherbrooke :

Éditions Formed inc [application médicale]

LONGO, D. L. et al. (2012). Harisson’s principles of internal medicine. Toronto : McGraw-Hill Medical
(18th edition), 4012 p.

LOUIS DN, OHGAKI H, WIESTLER OD, CAVENEE WK. WHO Classification of Tumors of the Central
Nervous System, 4th edition. WHO Press, 2007.

OSBORN A, ed. Diagnostic Imaging: Brain. Amirsys, 2004.

PARENT, F. et FRADET, G. (2016), Notes de cours oto-rhino-laryngologie, MED-1209, Université Laval

RATTÉ, F. et THÉRIAULT, J. (2012), Démarche clinique, Québec : Presses de l'Université Laval, 625 p.

RENGACHARY SS, ELLENBOGEN RG, eds. Principles of Neurosurgery, 2nd edition. Elsevier Ltd., 2005.

TANNOCK IF, HILL RP, BRISTOW RG, HARRINGTON L. The Basic Science of Oncology, 4th edition.
McGraw-Hill Co. Inc., 2005.

THOMAS, T. (2015). Les tumeurs du système nerveux. Québec : cours aux étudiants du pré-clinique

196
Chapitre 7 : Altération de l’état de conscience et
traumatologie
7.1 SCIENCES FONDAMENTALES DES ALTÉRATIONS DE L'ÉTAT DE CONSCIENCE

7.1.1 Bases anatomiques de la conscience

NEU-451 Décrire la physiologie de la conscience (formation réticulée, etc.).

A) Formation réticulée
1. Généralités
 Formation réticulée : structure centrale, située dans le tegmentum, s’étendant sur toute la longueur
du tronc cérébral. Elle envoie des projections très organisées à plusieurs régions du cerveau.
 Rôles :
o Vigilance, attention, état de conscience
o Fonctions motrices, réflexes et autonomiques (centre cardiorespiratoire)

[Link]

[Link]

[Link]

 Extrémité supérieure de la formation réticulée  formation réticulée rostrale

o En continuité avec certains noyaux diencéphaliques (dont le thalamus).
o Le mésencéphale, la formation réticulée rostrale et certains noyaux diencéphaliques
travaillent ensemble dans le but de maintenir l’état de conscience  fonction d'éveil
Rappel anatomique :
Diencéphale = thalamus + hypothalamus + épithalamus + sous-thalamus

197
  Extrémité inférieure de la formation réticulée  formation réticulée caudale
o En contact avec la moelle épinière.
o Le bulbe rachidien et la formation réticulée caudale travaillent avec les noyaux des nerfs
crâniens et avec la moelle épinière pour exercer des fonctions motrices, autonomes et
réflexes  fonctions motrices, réflexes, autonomiques

2. Rôles
 Respiration :
o Le rythme respiratoire est géré de façon automatique par plusieurs circuits du bulbe
rachidien.
o Le complexe pré-Bötzinger a été décrit comme le pacemaker de la respiration. Toutefois,
plusieurs autres noyaux du bulbe semblent contribuer également à générer le rythme
respiratoire. Ultimement, ces noyaux projettent des influx nerveux aux motoneurones
inférieurs dans différents segments de la moelle épinière :
 Segments cervicaux C3 à C5 : les motoneurones inférieurs se regroupent et forment
le nerf phrénique (contracte le diaphragme lors de l’inspiration).
 Segments thoraciques : les motoneurones inférieurs contrôlent l’inspiration et les
muscles expiratoires.
o D’autres noyaux du tronc cérébral (notamment le noyau solitaire) modulent le type de
respiration selon les influx qu’ils reçoivent de la périphérie :
 Chémorécepteurs périphériques (taux d’oxygène, pH)
 Récepteurs d’étirements des poumons

- Noyaux rouges et jaunes : noyaux qui servent à

générer le rythme respiratoire et qui projettent des
influx aux motoneurones inférieurs situés dans la
moelle épinière pour activer les différents muscles
respiratoires.
- Noyaux verts : noyaux recevant des influx qui
modulent le rythme et le pattern respiratoire en
fonction des informations reçues de la périphérie
(pH, pO2, étirement des poumons).

Blumenfeld, H. Neuroanatomy
through clinical cases

o Des lésions du SNC peuvent affecter le pattern respiratoire :

 Lésions du bulbe rachidien :
 Perturbation des circuits respiratoires  arrêt respiratoire  mort
 Respiration ataxique : pattern respiratoire menaçant très irrégulier pouvant
progresser jusqu’à l’arrêt respiratoire.
 Lésions de la protubérance rostrale :
 Respiration apneustique : pauses inspiratoires de 2 ou 3 secondes lors de
l’inspiration.

198
  Lésions du mésencéphale ou d’autres régions :
 Hyperventilation neurogénique centrale

Capsule : Respiration de Cheynes-Stokes

 Cycle respiratoire alternant entre une respiration profonde, une respiration superficielle et une période d’apnée.
 Retrouvée notamment chez les patients insuffisants cardiaques.

 Fréquence cardiaque et tension artérielle :

o Les influx qui se rendent au noyau solitaire (noyau cardiorespiratoire) et aux circuits de la
formation réticulée du bulbe rachidien sont cruciaux pour le contrôle de la FC et de la TA.
o Noyau solitaire :
 Il reçoit des influx sensitifs en provenance de :
 Barorécepteurs des carotides via le nerf crânien IX
 Barorécepteurs de l’arc aortique via le nerf crânien X
 Viscères (goût, distension d’un organe etc.)
 Il envoie par la suite des influx nerveux vers :
 Le tronc cérébral et la moelle épinière (via les neurones pré-ganglionnaires
sympathiques et parasympathiques)
 S’il y a interruption de cette voie  diminution de la TA (choc
neurogénique)
 Le système limbique
 Responsable de la médiation des réponses émotionnelles face à une
fonction cardiorespiratoire altérée (rôle dans les attaques de
panique)
 Fonctions motrices :
o Certaines régions de la formation réticulée adjacentes aux noyaux des nerfs crâniens sont
cruciales pour coordonner les réflexes qui impliquent les nerfs crâniens.
 Exemples : réflexe cornéen, mouvement des yeux, etc.
o Certains comportements dépendent des circuits de la formation réticulée ponto-bulbaire :
 Exemples : tousser, hoqueter, éternuer, bailler, frissonner, vomir, avaler, rire,
pleurer, etc.
 Une lésion du tronc cérébral peut donc interférer avec ces comportements ou les
faire apparaître de façon anormale, par exemple :
 Infarctus au niveau de la protubérance  frissons spontanés anormaux
 Lésion du bulbe  hoquet
 Lésion des voies descendantes dans la matière blanche  rires et pleurs
pseudobulbaires spontanés et anormaux
 Nausées et vomissements :
o Area postrema :
 Situé le long du 4e ventricule dans le bulbe.
 Contient une région nommée « zone gâchette chémoréceptrice » où la barrière
hémato-encéphalique est incomplète.

199
 o Physiopathologie des nausées et vomissements :
 Les substances endogènes et les toxines exogènes du sang peuvent stimuler la zone
gâchette chémoréceptrice.
 La sérotonine libérée par les cellules de l’estomac et du petit intestin en réponse à
des agents émétiques peut venir stimuler les fibres afférentes du nerf vague qui
atteindront à leur tour le noyau solitaire et l’area postrema.
 Miction :
o Avec d’autres structures de la formation réticulée, la protubérance joue un rôle dans le
contrôle des sphincters génito-urinaires.
 Douleur :
o La matière grise périaqueducale, reliée à la formation réticulée, module la transmission de
la douleur.

B) Système de la conscience
 Les réseaux corticaux et sous-corticaux du cerveau assurent les fonctions majeures du système de
la conscience.
 Principales composantes du système de la conscience :
o Cortex d’association fronto-pariétal médial et latéral
o Circuits d’éveil du tronc cérébral supérieur et du diencéphale
 Division de la conscience :
o Contenu de la conscience (contrôlé par d’autres systèmes du cerveau) :
 Fonctions sensitives, motrices et émotionnelles
 Mémoire
o Niveau de conscience (contrôlé par le système de la conscience) :
 Vigilance (Alertness)
 Dépend du fonctionnement normal du tronc cérébral, du circuit d’éveil
diencéphalique et du cortex
 Attention :
 Utilise plusieurs circuits de la vigilance
 Conscience (Awareness)
 Prend en compte l’expérience personnelle et subjective de la conscience
 Lésions pouvant provoquer un coma :
1- Lésion de la formation réticulée ponto-mésencéphalique (extrémité rostrale de la formation
réticulée) et des structures qui y sont reliées
2- Lésions étendues de régions bilatérales du cortex cérébral
3- Lésions bilatérales du thalamus

Blumenfeld, H. Neuroanatomy
through clinical cases

200
  Des lésions situées dans d’autres régions du tronc cérébral n’affectent pas le niveau de conscience,
par exemple :
o Lésions localisées plus caudalement dans le tronc cérébral, notamment au niveau de la
protubérance inférieure ou du bulbe (extrémité caudale de la formation réticulée).
o Lésions du mésencéphale ventral ou de la protubérance épargnant la formation réticulée.

Capsule : Locked-in syndrome

 Ce syndrome rare résulte d’une hémorragie ou d’un AVC de la protubérance à un niveau situé SOUS la formation
réticulée (ce qui épargne la conscience) et AU-DESSUS des noyaux cardiorespiratoires du bulbe rachidien (ce qui
épargne les fonctions cardio-pulmonaires)
 Atteinte des faisceaux corticospinaux et corticobulbaires bilatéraux avec épargne des voies sensitives.
 Présentation : quadraplégie + paralysie des nerfs crâniens inférieurs + absence d'atteinte cognitive
o Le patient comprend tout, entend tout, voit tout, mais est incapable de bouger. Il ne peut communiquer
qu’en clignant des yeux (seul mouvement actif non atteint).
 Imagerie par IRM ou TDM : nécessaire pour localiser la lésion et traiter la cause si celle-ci est réversible.

NEU-452 Décrire le trajet des nerfs crâniens I et VIII, leur fonction et énumérer les conséquences
cliniques (signes et symptômes) d’une lésion de ces nerfs crâniens.

A) Nerf olfactif (I)

 Trajet :
o Les chémorécepteurs spécialisés des neurones bipolaires détectent les stimuli olfactifs au
niveau du neuro-épithélium de la cavité nasale supérieure.
o Les axones traversent ensuite la lame criblée de l’ethmoïde et font synapse dans les bulbes
olfactifs.
o Les fibres post-ganglionnaires quittent le bulbe olfactif via le tractus olfactif et se dirigent
vers le cortex olfactif primaire situé dans le lobe temporal en passant entre le gyrus rectus
et le gyrus frontal orbital.
o À noter que le bulbe olfactif et le tractus olfactif sont souvent appelés « premier nerf crânien
», mais qu'ils ne font en fait pas partie du nerf olfactif, puisqu’ils font partie su SNC.
 Fonction :
o Olfaction
 Atteinte :
o Conséquences :
 Anosmie unilatérale (patients rarement conscients de leur déficit)
 Anosmie bilatérale (patients se plaignent d’une diminution du goût)
o Causes fréquentes d’une atteinte :
 Traumatisme crânio-cérébral (lésion du nerf olfactif lors de son passage dans l’os
ethmoïde)
 Infection virale (endommage le neuro-épithélium olfactif)
 Obstruction nasale
 Conditions neuro-dégénératives (parkinson, alzheimer, etc.)
 Lésions intracrâniennes localisées à la base des lobes frontaux près du sulcus olfactif
(méningiome, méningite basale, métastases cérébrales, sarcoïdose, etc.)
 Etc.

B) Nerf vestibulo-cochléaire (VIII)

 Caractéristiques :
o Composé de 2 branches :
 Branche cochléaire (audition)
 Branche vestibulaire (équilibre)
o Ces branches sont accolées lors de leur trajet entre l’oreille interne et leurs noyaux
respectifs dans tronc cérébral.

201
 Branche vestibulaire du NC VIII

Branche cochléaire du NC VIII

[Link]

 Trajet :
o Branche cochléaire :
 Les récepteurs auditifs (organe de Corti) de la cochlée perçoivent les ondes sonores
transmises à l’oreille interne.
 Les fibres issues de ces récepteurs franchissent l’angle ponto-cérébelleux de la fosse
postérieure (en compagnie de la branche vestibulaire du NC VIII et du NC VII).
 Les fibres pénètrent ensuite dans le tronc cérébral à la jonction bulbo-
protubérantielle et se distribuent bilatéralement aux noyaux cochléaires où elles
effectuent une première synapse.
 Note : les stimuli sonores de chaque oreille sont donc transmis
simultanément aux 2 lobes temporaux
 Les fibres post-synaptiques quittent le tronc cérébral pour gagner les corps
genouillés internes du thalamus où elles effectuent une deuxième synapse.
 Les fibres projettent ensuite vers l’aire auditive primaire du lobe temporal.
o Branche vestibulaire :
 Lors des mouvements de la tête, les récepteurs vestibulaires du labyrinthe
membraneux de l’oreille interne (macules et crêtes ampullaires) sont stimulés par
les déplacements de l’endolymphe.
 Les fibres issues de ces récepteurs franchissent l’angle ponto-cérébelleux de la fosse
postérieure
 Les fibres pénètrent ensuite dans le tronc cérébral à la jonction bulbo-
protubérantielle et se distribuent bilatéralement aux noyaux vestibulaires où elles
effectuent une synapse.
 À partir de ces noyaux, de multiples projections nerveuses se dirigent vers le
thalamus pour y effectuer une autre synapse.
 Ces projections nerveuses se dirigent ensuite vers la moelle épinière, la formation
réticulée, le faisceau longitudinal médian et le lobe temporal.

202
  Fonctions :
o Branche cochléaire :
 Transmission des informations auditives en provenance de la cochlée.
o Branche vestibulaire :
 Transmission des renseignements sur l’équilibre et la proprioception provenant de
l’oreille interne. Ces informations permettront d’ajuster le mouvement des yeux, la
posture et le tonus musculaire lors des mouvements de la tête.
 Atteinte :
o Branche cochléaire :
 Conséquences :
 Acouphènes (bourdonnement/sifflement dans les oreilles)
 Hypoacousie unilatérale (surdité neurosensorielle)
Surdité neurosensorielle VS surdité de conduction
 Surdité neurosensorielle : provoquée par une atteinte de la cochlée ou du nerf crânien VIII
 Surdité de conduction : provoquée par une atteinte du canal auditif externe ou de l’oreille moyenne
o Cérumen dans le conduit auditif externe
o Otite
o Perforation du tympan
o Sclérose des osselets de l’oreille moyenne
o Etc.

 Causes :
 Exposition sonore importante
 Méningite
 Médicaments ototoxiques
 Infection virale
 Vieillesse
 Maladie de Ménière
 TCC
 Neurinome acoustique
 Tumeur la plus fréquente de l’angle ponto-cérébelleux
 Se développe lentement à l’endroit où le nerf VIII entre dans le canal
auditif externe (CAE).
 Touche d’abord la branche vestibulaire du nerf VIII
 Avec le temps, la tumeur s’étend et touche les nerfs VI et VII
 Etc.

Angle ponto-cérébelleux

[Link]

203
Examen physique lors d’une perte d’audition
 Otoscopie
 Test de l’audition à différentes fréquences
 Test de Weber :
o Placer un diapason activé sur le sommet du crâne du patient pour tester la conduction osseuse
o Résultats :
 Normalement : le patient entend le bruit de façon égale des deux côtés
 Surdité de conduction : le son est latéralisé vers l’oreille atteinte
 Surdité neurosensorielle : le son est latéralisé vers l’oreille saine
o Exemple : un patient se plaint d’une diminution de l’audition à droite
 Si le patient entend mieux le son du côté de son oreille atteinte (à droite)  surdité de
conduction
 Si le patient entend mieux le son du côté de son oreille saine (à gauche)  surdité
neurosensorielle
 Test de Rinne :
o Comparaison de la conduction aérienne avec la conduction osseuse pour chaque oreille
 Placer un diapason activé sur la mastoïde pour tester la conduction osseuse et demander au
patient de mentionner lorsqu’il n’entend plus le son.
 Lorsque le patient n’entend plus le son, placer le diapason devant son conduit auditif pour
tester la conduction aérienne. Normalement, il devrait entendre le son à nouveau.
 Lorsque le patient n’entend encore une fois plus le son, porter le diapason à notre oreille pour
comparer l’audition du patient avec la nôtre.
o Résultats :
 Normalement : la conduction aérienne est trois fois supérieure à la conduction osseuse
 Surdité de conduction : la conduction osseuse est meilleure que la conduction aérienne du côté
atteint.
 Surdité neurosensorielle : la conduction aérienne est meilleure que la conduction
osseuse du côté atteint, mais diminuée par rapport à notre audition.
 Autres tests pour aider à localiser la lésion :
o IRM
o Audiométrie
o Branche vestibulaire :
 Conséquences :
 Vertige (sensation de mouvement de l’environnement autour de soi)
 Nystagmus
 Nausées, vomissements
 Causes :
 VPPB (vertige positionnel paroxystique bénin)
 Diagnostiqué à l’aide de la manœuvre de Dix-Hallpike
 Traitement : manœuvre d’Epley
 Maladie de Ménière
 Triade : vertige + acouphène + perte d’audition
 Neuronite vestibulaire
 Vertiges aves symptômes auditifs
 Labyrinthite virale ou bactérienne
 Vertiges sans symptômes auditifs
 Neurinome acoustique
 Lésions de la fosse postérieure
 Il s’agit d’une catégorie de pathologies pouvant être très
morbides/mortelles qu’il faut toujours chercher à éliminer chez un
patient qui se présente pour des vertiges vrais

204
  Les patients qui ont ces symptômes accompagnants le vertige ont
une lésion de la fosse postérieure : ataxie, diplopie ou autres
changements visuels, paresthésies, parésie, faiblesse, dysarthrie,
dysmétrie, dysphagie, dysphonie, diminution de l’état de conscience.
Atteinte centrale VS atteinte périphérique du système vestibulaire
 Atteinte périphérique : labyrinthe, nerf crânien VIII
 Atteinte centrale : tronc cérébral, cortex temporal, cervelet
o Infarctus/hémorragie du tronc cérébral ou du cervelet
o Tumeur du tronc cérébral ou du cervelet
o Drogues et toxines
o Sclérose en plaques
Lésion périphérique Lésion centrale
Nystagmus  Horizontal ou rotatoire, mais jamais  Peut être horizontal, rotatoire ou vertical
vertical  Peut changer de direction
 Ne change jamais de direction  La phase rapide du nystagmus se dirige du
 La phase rapide du nystagmus se dirige du même côté que la lésion
côté opposé à la lésion  Nystagmus moins intense, mais persistant
 Épuisable avec le temps (adaptation) (inépuisable)
 Il y a seulement un nystagmus s’il y a un  Le nystagmus peut être présent sans
vertige vertiges associés
Description de la  Vertiges aigus débutant souvent  Vertiges moins intenses, mais persistants
crise brusquement avec une très forte intensité  La fixation du regard n’améliore pas les
vertigineuse  Aggravation des symptômes lors des symptômes
changements de position
 La fixation du regard diminue les
symptômes
Symptômes  Nausées et vomissements  Nausées et vomissements
accompagnateurs  Symptômes auditifs possibles :  Symptômes d’alarme cruciaux à rechercher
o Acouphènes qui orientent vers une atteinte centrale :
o Perte d’audition o Ataxie / Dysmétrie
 Pas d’autres symptômes neurologiques o Céphalée postérieure
o Diminution de l’état de conscience
o Diplopie
o Dysarthrie / Dysphagie / Dysphonie
o Paresthésies ou parésies des membres

NEU-453 Intégrer l’anatomie du tronc cérébral et de l’ensemble des nerfs crâniens (mésencéphale,
protubérance, bulbe)

A) Généralités
 Tronc cérébral :
o Transporte l’information entre le cerveau et le reste du corps.
 Corridor pour toutes les voies majeures sensitives, motrices, cérébelleuses et nerfs
crâniens.
o Contient plusieurs noyaux qui contrôlent :
 Nerfs crâniens
 Niveau de conscience
 Circuits cérébelleux
 Tonus musculaire
 Posture
 Cœur/respiration

205
 o Une petite lésion dans le tronc cérébral peut engendrer des déficits importants touchant
souvent des modalités multiples (système moteur, sensitif et modalités neuro-régulatrices).
 Le tronc cérébral comporte 4 groupements fonctionnels :
1- Noyaux des nerfs crâniens et structures associées
2- Longs faisceaux
 Faisceaux corticospinaux et corticobulbaires
 Faisceau spinothalamique
 Faisceau longitudinal médian
 Faisceau du lemnisque médian
3- Formation réticulée et structures associées
4- Circuits cérébelleux
 À l’examen physique, lorsqu’on suspecte une lésion du tronc
cérébral, il faut donc rechercher :
o Anomalie des nerfs crâniens
o Atteinte des longs faisceaux
 Exemple : faiblesse de l’hémicorps Blumenfeld, H. Neuroanatomy through
o Dysfonction de la formation réticulée : clinical cases
 Altération de l'état de conscience
 Dérèglement du système nerveux autonome
o Atteinte des circuits cérébelleux
 Exemple : ataxie à la marche
Coupe d’un mésencéphale
B) Anatomie du tronc cérébral
1. Vocabulaire
 Le tronc cérébral est composé de 3 sections :
o Mésencéphale
 Tectum :
 Seulement présent au niveau du
mésencéphale
 Situé en postérieur de l'aqueduc de
Sylvius
Blumenfeld, H. Neuroanatomy through
 Composé des colliculi supérieur et inférieur clinical cases
 Tegmentum :
 Au niveau du mésencéphale : situé en antérieur de l'aqueduc de Sylvius
 Pédoncules cérébraux :
 Partie antérieure du mésencéphale
 Contient la substance noire ainsi que le basis pedunculi
- Basis pedunculi : contient les voies corticospinales (pyramidales) et
corticobulbaires (voies motrices du visage)
o Protubérance
 Tegmentum :
 Au niveau de la protubérance : situé en antérieur du quatrième ventricule.
 Le quatrième ventricule sépare donc le cervelet du tegmentum pontique.
o Bulbe rachidien
 Tegmentum :
 Au niveau de la protubérance : situé en antérieur du quatrième ventricule.
 Le quatrième ventricule sépare donc le cervelet du tegmentum pontique.
2 Sections du tronc cérébral (rostral  caudal)
 Mésencéphale :
o Relativement court.
o La face dorsale contient :
 Colliculi supérieur (où l’on retrouve les noyaux oculomoteurs et les noyaux rouges)

206
  Colliculi inférieur (où l’on retrouve les noyaux trochléaires)
o La face ventrale contient :
 Pédoncules cérébraux (où l’on retrouve la substance noire et les basis pedunculi 
séparés par la fosse interpédonculaire)
o Autres structures importantes du mésencéphale :
 Aqueduc de Sylvius
 Substance grise périaqueducale (PAG)
 Formation réticulée du mésencéphale
 Lemnisque médian
 Système antérolatéral
 Protubérance :
o La face ventrale contient :
 Voies corticospinales et corticobulbaires
o La face latérale contient :
 Pédoncules cérébelleux moyens (envoient des connexions au cervelet).
o La partie centrale de la protubérance (tegmentum pontique) contient :
 Plusieurs noyaux de nerfs crâniens
o À noter que le cervelet est attaché à la face dorsale de la protubérance et du bulbe rostral
par les pédoncules cérébelleux supérieurs, moyens et inférieurs.
 Bulbe :
o Le bulbe rostral contient :
 La fin du 4e ventricule (celui-ci est absent dans le bulbe caudal)
o Le bulbe caudal contient :
 Cordons postérieurs (faisceaux gracile et cunéiforme)
 Noyaux des cordons postérieurs (noyaux gracile et cunéiforme)
 Fibres arquées (lieu de décussation des fibres sensitives des cordons postérieurs)
o Autres points de repère importants du bulbe :
 Pyramides bulbaires : lieu de décussation de la voie corticospinale
 Système antérolatéral (voie spinothalamique)
 4e ventricule :
o S’étend de la protubérance jusqu'à la moitié rostrale du bulbe rachidien.
o Situé sous l’aqueduc cérébral.
o Se termine au niveau de l’obex (structure qui marque l’entrée dans le canal central de la
moelle épinière et qui est normalement fermée chez l’adulte).

Face postérieure du tronc

Blumenfeld, H. Neuroanatomy
cérébral through clinical cases

207
 Blumenfeld, H.
Neuroanatomy through
clinical cases
Face latérale du tronc
cérébral

208
3. Faisceaux
 Faisceau longitudinal médian (MLF) :
o Faisceau fortement myélinisé qui voyage de chaque côté du tronc cérébral, près de la ligne
médiane
o Voie importante qui relie les noyaux vestibulaires aux noyaux impliqués dans les
mouvements extra-oculaires
o Cette voie relie notamment le noyau du NC VI situé dans la protubérance au noyau du NC III
situé dans le mésencéphale
 Important cliniquement chez certains patients atteints de sclérose en plaques
 BUT : Générer les réflexes vestibulo-oculaires

Capsule : Ophtalmoplégie internucléaire

 Chez les patients atteints de sclérose en plaques, le faisceau longitudinal médian peut être touché (de
façon unilatérale ou bilatérale) :
o Atteinte quasi pathognomonique de la sclérose en plaque
o Si atteinte bilatérale :
 Lors du regard vers la gauche :
 Impossibilité de faire l’adduction de l’œil droit
 Abduction de l’œil gauche normale
 Lors du regard vers la droite :
 Impossibilité de faire l’adduction de l’œil gauche
 Abduction de l’œil droit normale
 Convergence (adduction des deux yeux) préservée
 Physiopathologie :
o Le faisceau longitudinal médian est essentiel à la coordination du regard. S'il est lésé, le noyau
abducens ne réussit pas à communiquer au noyau oculomoteur pour lui dire de faire une
adduction de l’œil.
o NC III épargné (démontré par la convergence intacte)
o NC VI épargné (démontré par l’abduction préservée)
 AINSI : Un patient se présentant pour une faiblesse asymétrique au niveau des membres chez qui l’on
retrouve ce genre de déficit est fort probablement atteint d’une sclérose en plaques et les investigations
appropriées doivent être mises en place

First aid for the USMLE step 1, 2016

4. Tractus longs
 Le tronc cérébral comprend aussi plusieurs sections regroupant les axones de nerfs en provenance
de la périphérie.
o Voie motrice descendante
o Voies somatosensorielles ascendantes : voie des cordons postérieurs (lemnisque médian) et
voie spinothalamique (antérolatérale)
o Voie sympathique descendante :
 Descend le long du tronc cérébral, à proximité des systèmes antérolatéraux pour la
douleur et la température
 Une lésion au niveau de cette voie cause un syndrome de Horner

209
 C. Anatomie des nerfs crâniens
1. Noyaux
 Localisation des noyaux :
o Noyaux moteurs : situés en antérieur dans le tronc cérébral.
o Noyaux sensitifs : situés en postérieur dans le tronc cérébral.
o Ces noyaux sont situés dans le tegmentum du tronc cérébral :
 Mésencéphale :
 Contient les noyaux des NC III et IV
 Protubérance :
 Contient les noyaux des NC V, VI, VII et VIII
 Bulbe :
 Contient les noyaux des NC IX, X, XI, XII
 Le tableau suivant représente les différents noyaux reliés aux nerfs crâniens
o Attention : certains nerfs crâniens, dont le nerf trijumeau, ont des projections vers plusieurs
noyaux.

Noyaux moteurs Noyaux sensitifs

(Antérieur du tronc cérébral) (Postérieur du tronc cérébral)
Mésencéphale NC III : ** Aucun noyau sensitif dans le mésencéphale
 Noyau d’Edinger-Westphal
 Noyau oculomoteur
NC IV :
 Noyau trochléaire
Protubérance NC V : NC V :
 Noyau moteur trigéminal  Complexe nucléaire trigéminé (3 parties)
NC VI : o Noyau mésencéphalique
 Noyau abducens o Noyau sensitif chef
NC VII : o Noyau spinal trigéminal
 Noyau salivaire supérieur NC VI (aucun noyau sensitif)
 Noyau facial NC VII :
NC VIII (aucun noyau moteur)  Noyau solitaire (partie rostrale)
 Noyau trigéminal (3 parties)
NC VIII :
 Noyaux vestibulaires (4 noyaux de chaque
côté de la protubérance, soit le supérieur,
l’inférieur, le médial et le latéral)
 Noyau cochléaire (partie dorsale et ventrale)
Bulbe rachidien NC IX : NC IX :
 Noyau salivaire inférieur  Noyau solitaire (partie rostrale ET caudale)
 Noyau ambigu  Complexe nucléaire trigéminé (3 parties)
NC X : NC X :
 Noyau ambigu  Noyau solitaire (partie rostrale ET caudale)
 Noyau dorsal moteur  Complexe nucléaire trigéminé (3 parties)
NC XI : NC XI (aucun noyau sensitif)
 Noyau spinal accessoire NC XII (aucun noyau sensitif)
 ATTENTION : N’est pas situé dans le
tronc cérébral, mais bien dans les cinq
premiers segments cervicaux de la
moelle épinière
NC XII :
 Noyau hypoglosse

210
  Parmi tous ces noyaux, trois ont une fonction parasympathique :
o Noyau d’Edinger-Westphal (NC III)
o Noyaux salivaires supérieur (NC VII) et inférieur (NC IX)
o Noyau dorsal moteur du nerf vague (NC X)
 Plusieurs noyaux reçoivent des influx afférents de différents organes :
o Afférences du goût (NC VII, IX et X)
 Atteignent le noyau solitaire rostral (noyau gustatif)
o Afférences des systèmes cardiorespiratoire et gastro-instestinal (NC IX et X)
 Atteignent noyau solitaire caudal (noyau cardiorespiratoire)

2. Nerfs crâniens
 Les nerfs crâniens sont décrits individuellement dans les cas, s’y référer.

3. Résumé des nerfs crâniens et de leurs fonctions

 Les nerfs crâniens sont décrits individuellement dans les cas, s’y référer.

NEU-454 Expliquer les différents réflexes du tronc cérébral : réflexe photomoteur, réflexe cornéen,
réflexe oculocalorique et oculocéphalique, réflexe nauséeux (gag).

A) Réflexe photomoteur
 Évalue le nerf optique (II) et le nerf oculomoteur (III)
o Afférence du réflexe : nerf optique
o Efférence du réflexe : nerf oculomoteur
 Description du réflexe :
o Lors d’un stimulus lumineux unilatéral, une constriction bilatérale des pupilles a lieu :
 Réflexe direct  constriction pupillaire ipsilatérale
 Réflexe consensuel  constriction pupillaire controlatérale
 Voie impliquée :
o La lumière entre dans l'oeil éclairé via la rétine. Ce signal afférent est transmis par le nerf
optique ipsilatéral jusqu’au noyau d’Edinger-Westphal dans le mésencéphale. Le
mésencéphale distribue ensuite un signal efférent via les 2 nerfs oculomoteurs. Ces influx
atteignent les ganglions ciliaires, puis les muscles constricteurs de la pupille, qui
effectueront une constriction bilatérale des pupilles.
 Évaluation du réflexe :
1. Projeter un faisceau lumineux vers l’un des yeux du patient et observer la réaction des
pupilles.
2. Projeter le faisceau lumineux vers l’autre œil.
3. Alterner rapidement le faisceau lumineux d’un œil à l'autre afin d’objectiver un déficit
pupillaire afférent relatif (pupille de Marcus-Gunn).
4. Répéter les étapes précédentes dans un environnement sombre et dans un environnement
éclairé.
 Anomalies :
o Atteinte complète de la voie afférente par une lésion unilatérale sévère du nerf optique :
 Lorsque l'œil atteint est éclairé : absence bilatérale de myosis
 Lorsque l'œil sain est éclairé : myosis bilatéral normal
o Atteinte de la voie efférente par une lésion du nerf oculomoteur :
 Lorsque l'oeil atteint est éclairé : absence de myosis du côté atteint + myosis
unilatéral du côté sain
 Lorsque l'oeil sain est éclairé : absence de myosis du côté atteint + myosis unilatéral
du côté sain

211
  Exemple : atteinte du nerf oculomoteur droit
 Œil gauche éclairé :
- Myosis à gauche
- Absence de myosis à droite
 Œil droit éclairé :
- Myosis à gauche
- Absence de myosis à droite

Blumenfeld, H.
Neuroanatomy through
clinical cases

B) Réflexe cornéen
 Évalue le nerf trijumeau (V) et le nerf facial (VII) :
o Afférence du réflexe : branche V1 ou V2 du nerf trijumeau
o Efférence du réflexe : nerf facial
 Description du réflexe :
o Lorsqu’un stimulus tactile est appliqué sur la cornée du patient, l'oeil ipsilatéral cligne.
 Évaluation du réflexe :
o Demander au patient de retirer ses lentilles cornéennes s'il en porte.
o Demander au patient de regarder d’un côté
o Appuyer délicatement l’extrémité d’un coton-tige sur la cornée de chaque œil et rechercher
un clignement réflexe.
 Attention :
 Il faut s’assurer de bien stimuler la cornée (couleur de l’œil) et non la
conjonctive (blanc de l’œil)
 Il faut stimuler la cornée au-dessus de l’iris et non vis-à-vis la pupille pour
éviter toute égratignure qui pourrait affecter la vision du patient

C. Réflexe oculocalorique et oculocéphalique

 Il s’agit de réflexes vestibulo-oculaires qui reflètent l’intégrité du mésencéphale et de la
protubérance.
 Nerfs crâniens impliqués : III, VI et VIII

1. Réflexe oculocéphalique
 Évaluation du réflexe (manœuvre des yeux de poupées) :
o Tenir la tête du patient entre nos mains.
o Ouvrir les yeux du patient.
o Effectuer un mouvement de rotation rapide de la tête d’un côté, puis de l’autre.
 But : stimuler les canaux semi-circulaires du système vestibulaire
 Réflexe normal :
o Les yeux bougent dans le sens opposé au mouvement de la tête. Si on effectue une flexion
concomittante de la tête, la paupière s’élève (yeux de poupées).
o Attention : Chez les patients réveillés, la fixation visuelle volontaire masque le réflexe.

212
2. Réflexe oculocalorique
 Évaluation du réflexe : Truc mnémotechnique
o Procéder préalablement à un examen tympanique pour s’assurer de pour la phase rapide du
son intégrité. nystagmus :
o Le patient doit être placé en décubitus dorsal, la tête élevée à COWS
30 degrés.  Cold Opposite
o Injecter de l’eau froide dans une oreille et observer le mouvement
 Warm Same
des yeux (il est possible de tester avec de l'eau chaude également).
o Répéter de l’autre côté
 Réflexe normal :
o Un nystagmus, dont la phase rapide est dans le sens opposé à l’oreille remplie d’eau,
survient.
 Réflexe anormal :
o Chez les patients comateux, la phase rapide est souvent absente et le seul élément observé
sera une dérivation lente des yeux vers l’oreille remplie d’eau.

D) Réflexe nauséeux (gag reflex)

 Évalue le nerf glossopharyngien (IX) et le vague (X)
o Afférence : nerf glosso-pharyngien
o Efférence : nerf vague
 Évaluation du réflexe :
o Appuyer brièvement et légèrement sur chaque région amygdalienne du pharynx postérieur
à l’aide d’un abaisse-langue.
o Chez les patients intubés, il est possible d’évaluer le réflexe en agitant brièvement le tube
endotrachéal.
 Réflexe normal :
o Provocation d’un réflexe de nausée.

E) Évaluation de la réponse réflexe à la douleur

 Il s’agit de la partie motrice de l’échelle de Glasgow.
 Chez les patients conscients, mais léthargiques :
o Chercher des mouvements spontanés au niveau des
extrémités.
o Évaluer le tonus musculaire au repos à la recherche
d’asymétries en soulevant chaque membre et en les laissant
retomber sur le lit.
o Utiliser les stimuli douloureux uniquement si nécessaire.
 Stimuli douloureux :
o Servent à tester la réponse à la douleur :
 Pincer la peau du patient
 Rechercher un retrait du membre lors de la
stimulation :
 Plusieurs réponses possibles selon la
sévérité du dommage au système nerveux
Blumenfeld, H.
Neuroanatomy through
clinical cases

o Patient conscient, mais amorphe :

 Ne se réveille pas complètement pour bouger spontanément.
 Localise la douleur en utilisant un autre membre pour retirer le stimulus
douloureux.
 Peut grimacer.

213
 o Patients plus sérieusement atteints :
 Retirent leur membre lors de la stimulation douloureuse.
 Orientent leur tête du côté du stimulus douloureux.
 Ne localisent pas la douleur avec l’autre membre.
 Attention : Bien distinguer le retrait volontaire du membre des réflexes posturaux
(décérébration et décortication)
 Retrait volontaire : souvent une abduction et un retrait du membre du côté
opposé au stimulus douloureux.
- Exemple : le patient effectuera une extension du coude lorsque
l’examinateur le pincera en position de flexion.
o Patients végétatifs :
 Incapable de mouvements volontaires.
 Peuvent tourner et orienter leur tête en direction du stimulus douloureux.
 Réflexes posturaux (décérébration et décortication) :
o Peuvent être vus chez les patients avec des dommages aux motoneurones supérieurs. La
présence des réflexes suggère une lésion des voies motrices descendantes avec préservation
de quelques fonctions du tronc cérébral.
o Décortication (posture de flexion) :
 Tronc cérébral lésé au-dessus du noyau rouge (lésion haute  mésencéphale)
 Lors de la stimulation douloureuse :
 Extension des jambes
 Flexion des membres supérieurs sur le thorax
o Décérébration (posture d'extension) :
 Tronc cérébral lésé sous le noyau rouge (lésion basse  protubérance et bulbe)
 Moins bon pronostic
 Lors de la stimulation douloureuse :
 Extension des jambes et des bras
 Extension des coudes
 Rotation interne du bras
 Triple flexion :
o Ne requiert pas le tronc cérébral
o Dépend uniquement de l’intégrité des circuits spinaux
o Lors de la stimulation douloureuse :
 Flexion réflexe des membres inférieurs (dos, genoux et hanches)

Décortication

Blumenfeld, H.
Neuroanatomy
Triple flexion through clinical cases

Décérébration

214
7.1.2 Pathophysiologie des traumatismes crâniens.
NEU-461 Décrire la pathophysiologie du traumatisme cranio-cérébral léger.

 Les traumatismes à la tête sont une cause fréquente de mortalité et de morbidité, particulièrement
chez l'adolescent, le jeune adulte et la personne âgée.
 Traumatisme cranio-cérébral léger est synonyme de « commotion cérébrale »
 Définition :
o Altération réversible des fonctions mentales et neurologiques, avec ou sans perte de
conscience, débutant immédiatement ou quelques heures après un traumatisme à la tête.
o La perte de conscience doit durer moins de 30 minutes et l’amnésie post-traumatique moins
de 24h.
o Le score de Glasgow initial doit être entre 13-15.
 Mécanisme :
o Inconnu.
o Pourrait impliquer une dysfonction neuronale transitoire diffuse.
 Imagerie (CT/IRM) : toujours normale
 À noter qu'occasionnellement, une dissection des artères carotides ou vertébrales est possible,
causant ainsi un ICT ou un AVC.

NEU-462 Décrire la pathophysiologie de l’hématome sous-dural (veineux) et épidural (artère

méningée moyenne)

Voir l’objectif 3 de la section «Sciences cliniques»

NEU-463 Décrire la pathophysiologie de l’hypertension intracrânienne.

 Le crâne est une boîte fermée.

o Il n’y a de la place que pour le cerveau (T), le LCR (L) et le sang (S).
o Si un 4e élément (tumeur, hémorragie, etc.) apparaît, celui-ci va occuper l’espace au dépend
du cerveau et la tension intracrânienne va augmenter (P).

First aid for the USMLE step 1, 2016

 Étapes de l’hypertension intracrânienne :

o Certains mécanismes compensateurs se mettent en branle :
 On note tout d'abord une diminution du LCR.
o Lorsque le point critique est atteint, la quantité de LCR ne peut plus diminuer et la pression
intracrânienne se met à augmenter de façon exponentielle.
o L’augmentation de la pression intracrânienne entraîne une diminution de la pression de
perfusion cérébrale, occasionnant une ischémie cérébrale.
o Cette ischémie engendre un œdème cérébral, qui a comme conséquence :
 Augmentation de la pression intracrânienne.
 Déplacement des structures vers certains compartiments cérébraux où la pression
est moins importante (début de l’herniation).

215
 o Finalement, lorsque la pression intracrânienne dépasse la tension artérielle moyenne, la
perfusion cérébrale cesse et l’herniation cérébrale se poursuit dans le foramen magnum.
 Il est possible de mesurer la pression intracrânienne avec la ponction lombaire et même de la suivre
en temps réel en salle d’opération.
o Valeurs normales de pression intracrânienne chez l’adulte : 10-15 mmHg

T + S+ L + P T + S+ L + P T + S+ L + P

 

First aid for the USMLE step 1, 2016

7.2 SCIENCES FONDAMENTALES DES ALTÉRATIONS DE L'ÉTAT DE CONSCIENCE

7.2.1 Approche clinique à l'altération de l'état de conscience

NEU-471 Énumérer le diagnostic différentiel (causes structurales et métaboliques) de l’altération

de l’état de conscience.

Causes Diagnostic différentiel

Traumatismes crâniens  Hématome épidural (HE)
 Hématome sous-dural (HSD)
 Commotion cérébrale
 Contusions cérébrales
Ischémie  Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)
 Hémorragie intra-parenchymateuse
 Embolie graisseuse
 Anoxie diffuse
 Ischémie vertébro-basilaire
Cardiaques  Arrêt cardiopulmonaire :
o Choc hypovolémique
o Choc septique
o Choc distributif
o Choc cardiogénique
 Rupture d’anévrysme abdominal
 Anévrysme disséquant de l’aorte
 Crise hypertensive

216
Métaboliques  Hormonal :
o Hyperglycémie / Hypoglycémie
o Coma hyperosmolaire
o Acidocétose diabétique
o Coma myxoedémateux
o Tempête thyroïdienne
 Électrolytes :
o Hypernatrémie
o Hyponatrémie
 Hypercalcémie
Pathologies méningées  HSA
 Méningite bactérienne
 Encéphalite
 Empyème sous-dural
Toxines exogènes  Médicaments sédatifs et barbituriques
 Stimulants
 Lithium
 Opioïdes
 Anticonvulsivants
 Pénicilline
 Anticholinergiques
Intoxications  Monoxyde de carbone
 Cyanure
 Alcool
Insuffisance organique  Encéphalopathie hépatique
 Encéphalopathie urémique
 Insuffisance rénale
 Insuffisance pulmonaire
Convulsions  Status epilepticus
 État post-ictal prolongé
Néoplasie  Néoplasie intra-crânienne
 Métastases cérébrales
 HTIC
Autres  Hypothermie ou hyperthermie
 Syndrome paranéoplasique
 Insuffisance surrénalienne (hypo-
adrénergisme)
 Hydrocéphalie
 Conditions neuro-dégénératives avancées

217
A) Coma et troubles de l’état de conscience
1. Mort cérébrale
 Définition :
o Cessation irréversible de toute activité cérébrale, incluant les fonctions du tronc cérébral
 La « mort » de l’organisme peut donc être déterminée par la mort cérébrale
o La cause du coma doit être connue et les critères d’exclusion ne doivent pas être rencontrés
 Critères d’exclusion :
 Convulsions
 Hypothermie (<32.2°C)
 Décérébration ou décortication
 Médicaments sédatifs
 Choc
 Bloqueurs neuromusculaires
 Défini sur la base d'un examen clinique ne démontrant aucune évidence de fonction du
prosencéphale ou du tronc cérébral
o Absence de tous les réflexes du tronc cérébral
o Seuls les réflexes de la moelle épinière peuvent demeurés présents
 EEG :
o Inactivité électrique cérébrale
 Tracé plat  moins de deux microvolts d’amplitude
o Pas nécessaire à la confirmation de la mort cérébrale

2. Coma
 Définition :
o État d’absence d’éveil et de réponse du patient.
o Durée minimum : 1h
 Permet de le différentier des troubles de conscience passagers (syncope, commotion
cérébrale).
 Urgence neurologique :
o Plusieurs causes sont réversibles si adressées rapidement.
 La lésion peut se situer à deux endroits :
1. Régions étendues bilatérales du cortex cérébral :
 Anoxie globale
 Troubles toxiques/métaboliques
 Traumatisme à la tête
 Infarctus ischémiques bilatéraux
2. Formation réticulée du tronc cérébral :
 Compression extrinsèque provenant d’une masse cérébrale ou cérébelleuse
 Lésion intrinsèque du tronc cérébral (infarctus ou hémorragie)
 Contrairement à la mort cérébrale :
o Réflexes simples ou même complexes du tronc cérébral peuvent être présents.
 Mais les réponses psychologiquement significatives et réfléchies médiées par le
cortex demeurent absentes.
o Métabolisme cérébral typiquement réduit d’au moins 50%.
 EEG :
o Tracés variables
 Tracé le plus fréquent : tracé monotone (peu de variations dans le temps)
 Généralement pas une condition permanente
o Après 2 à 4 semaines, les patients se détériorent OU émergent dans d’autres états d’éveil.

218
3. État végétatif
 Définition :
o État survenant à la suite d’une insulte majeure au cerveau (trauma, anoxie) qui induit un
coma.
o État pouvant survenir au stade final de certaines démences, de troubles congénitaux ou
neurodégénératifs.
 Caractéristique :
o Cycle éveil-sommeil maintenu
o Quelques réponses primitives
o Préservation des réflexes médiés par le tronc cérébral et le diencéphale
o Patients inconscients
o Incontinence
 Durée :
o > 1 mois  état végétatif persistant
o > 3 mois suite à une cause non-traumatique OU >12 mois suite à un trauma  mauvais
pronostic
 Similitudes avec les patients dans le coma :
o Absence de réponse significative aux stimuli
o Dysfonction corticale diffuse (réduction d’au moins 50% du métabolisme cérébral)
 Contrairement aux patients dans le coma :
o Ouverture des yeux possible.
o Éveil en réponse à la stimulation.
 Exemple : les patients tournent leurs yeux en direction de stimuli auditifs ou tactiles,
mais ne peuvent pas suivre des yeux un stimulus visuel
o Production de sons inintelligibles et mouvements des membres possibles (mais absence de
discours ou de mouvements significatifs).

4. État de conscience minimal

 Définition :
o Trouble primaire en soi ou état de guérison de l’état végétatif
o Premier signe du passage à cet état de conscience : les patients sont capables de suivre des
yeux des stimuli visuels
 Les patients ont un degré minimal de réactivité et sont capables de :
o Suivre des ordres simples
o Dire des mots seuls
o Atteindre un objet et le tenir
 Toutefois :
o Absence de communication verbale/non-verbale fiable
o Incapacité d’utiliser des objets
 Certains critères existent pour différencier l’état de conscience minimal de l’état végétatif.

5. Autres conditions pouvant mimer un coma

 Status epilepticus
o Important à considérer dans le diagnostic différentiel du coma.
o Définition :
 Activité convulsive continue
 Souvent cliniquement évident
 Cependant, les patients ne font parfois que des petits mouvements secs ou
peuvent ne manifester aucune activité motrice.
o AINSI : effectuer un EEG à la recherche de foyer épileptique lorsque la cause du coma
demeure inconnue ou lorsqu’il y a une histoire de convulsions.

219
 « Locked-in syndrome »
o Distinctions avec le coma :
 Les patients sont conscients.
 Les patients peuvent comprendre et communiquer avec des mouvements oculaires
verticaux ou avec le clignement des yeux.
 Plusieurs états de profonde apathie (à l’extrême) peuvent ressembler à un coma ou à un état
végétatif :
o Ces troubles ont en commun :
 Dysfonction des circuits impliquant les lobes frontaux, le diencéphale et les
projections dopaminergiques ascendantes.
 Ces circuits sont importants dans l’initiation de l’activité motrice et cognitive.
o Mutisme akinétique :
 Patients semblent être complètement éveillés :
 Ils peuvent suivre l’examinateur des yeux (contrairement à l'état végétatif).
 Ils ne répondent à aucune commande.
 Le déficit primaire est dans l’initiation motrice.
 Forme extrême d'aboulie.
o Aboulie :
 Résulte souvent d’une lésion frontale.
 Patients s’assoient passivement et peuvent occasionnellement répondre à des
questions/commandes après un long délai.
 L’aboulie peut parfois être renversée avec des agonistes dopaminergiques.
o Catatonie :
 Dysfonction dopaminergiques touchant les lobes frontaux.
 État akinétique similaire au mutisme.
 Peut être vu dans les cas avancés de schizophrénie.
 Autres états dans lesquels la vigilance est touchée : démence, délirium

Blumenfeld, H. Neuroanatomy through clinical cases

 Il existe un continuum de niveaux de conscience entre le coma et l’état totalement alerte.

o D’autres termes sont parfois utilisés pour décrire différents états le long du
continuum (léthargie, obnubilation, stupeur, semi-coma, etc.). Ces termes sont vagues et
peuvent semer la confusion entre les professionnels. Ainsi, il est essentiel de documenter
dans le dossier le niveau d’alerte du patient avec une déclaration spécifique de ce que le
patient fait en réponse à un stimulus, plutôt que par un simple terme.

220
 o Le moyen le plus utile de suivre les changements est de documenter le niveau de conscience
et la réponse spécifique aux stimuli au fil des jours, par exemple
 Jour 1 : Patient somnolent, grogne lorsqu’on lui pince la main
 Jour 2 : Patient somnolent, ouvre ses yeux et retire sa main lorsqu’on lui pince

Approche clinique du patient dans le coma : ABCDE

 A : Airway  S’assurer que le patient respire et qu’il n’y pas d’obstruction respiratoire
 B : Breathing  Aider le patient à respirer au besoin
o Lunette nasale, masque d’O2, intubation
 C : Circulation  S’assurer que le patient perfuse bien :
o Installer 2 voies IV pour donner des bolus de salin ou injecter des médicaments selon la cause
 Thiamine, dextrose, naloxone, flumazenil etc.
o Transfusions sanguines au besoin
o Bilan sanguin de base :
 FSC, Ions (Na-K-Cl), Urée, Créatinine, Glucose, lactates
 Groupé-Croisé
 Gaz capillaire
 D : Disability
o Échelle de Glasgow
o Examen neurologique complet incluant :
 Réflexes du tronc cérébral et réactivité des pupilles pouvant nous orienter sur la cause du coma
 Causes toxiques/métaboliques : pupilles réactives de grosseurs normales
 Compression du mésencéphale ou herniation transtentorielle : pupilles non-réactives et
dilatées (bilatéralement ou asymétriquement)
 Lésions de la protubérance : petites pupilles réactives bilatérales
 Overdose d’opiacés : pupilles bilatérales en tête d’épingle
 E : Examen physique complet de la tête aux pieds et examens para-cliniques :
o TACO : si nécessaire
o Ponction lombaire : si suspicion d'une cause bactérienne
o EEG : si cause du coma inconnue
o Bilan sanguin avancé : drogues de rue, bilan hépatique, bilan rénal etc.

NEU-472 Définir le traumatisme craniocérébral léger (commotion).

A) Statistiques
 Épidémiologie aux États-Unis :
o Prévalence : deux millions de personnes par année
o Hommes > Femmes
o 2 Pics d’incidence :
 15-24 ans (accidents de la route, sports, alcool)
 > 65 ans (chutes)
 Épidémiologie à l’hôpital l’Enfants-Jésus à Québec :
o Depuis 1992 : augmentation de 154 % du nombre de cas de TCC
 Sévérité des TCC :
o 75% : légers
o 25% : modérés ou sévères

221
  Grande association entre les TCC et les polytraumatismes :
o Jusqu’à 50 % des patients qui ont un TCC, surtout un TCC sévère, ont aussi une fracture
ailleurs :
 30% : fractures bassin-os longs
 25% : trauma thoracique
 20% : fractures massif facial
 10% : trauma abdominal
 5% : trauma colonne cervicale
 2% : trauma moelle épinière

B) Définition
 Traumatisme cranio-cérébral léger est synonyme de « commotion cérébrale »
o Altération réversible des fonctions mentales et neurologiques, avec ou sans perte de
conscience, débutant immédiatement ou quelques heures après un traumatisme à la tête
o S’il y a une perte de conscience, elle doit durer moins de 30 minutes et l’amnésie post-
traumatique doit durer moins de 24h
o Le score de Glasgow initial doit être entre 13-15
 Mécanisme :
o Inconnu
o Impliquerait probablement une dysfonction neuronale transitoire diffuse
 Signes cliniques :
o Perte de conscience
o Céphalées, étourdissements, somnolence
o Nausées et vomissements
o Vision floue
o Impulsivité, irritabilité
o Amnésie antérograde et rétrograde pour une période de plusieurs heures entourant le
trauma
 Plus l’étendue de l’amnésie rétrograde est importante, plus la blessure primaire est
sévère.
 La mémoire à long terme revient en premier.
 La mémoire à court terme peut prendre plusieurs semaines avant de revenir.
o TCC sévère : convulsions, bradycardie, hypotension, pupilles dilatées et peu réactives

C) Classification du TCC
1- Classification clinique :
o Permet d’uniformiser l’évaluation initiale
 Ex : L’échelle de Glasgow permet de déterminer la sévérité initiale du TCC :
 Glasgow 13-15 : TCC léger
 Glasgow 9-12 : TCC modéré
 Glasgow 3-8 : TCC sévère
o Permet d’utiliser des algorithmes de traitement
o Utile pour prédire le pronostic de récupération
2- Classification anatomique :
o Permet de classer le TCC selon la structure anatomique touchée
 Scalp
 Os du crâne (voûte et base) et massif facial
 Méninges
 Tissu veineux

222
 3- Classification pathophysiologique :
o Blessure primaire : celle qui se produit au moment du traumatisme.
 Fractures-lacérations :
 Assez fréquentes
 Quelques fois impressionnantes (hémorragies externe)
 Traitement habituellement médical avec points de suture
 Conséquences graves sont rares si la blessure est isolée
 Hématome épidural
 Hématome sous-dural
 Contusion cérébrale
 Commotion cérébrale (TCC léger)
 Dommage axonal diffus
o Blessure secondaire : évènements physiologiques et biochimiques se produisant quelques
minutes, heures ou jours après la lésion primaire et pouvant mener à des lésions
supplémentaires du tissu nerveux.
 Œdème cérébral
 HTIC
 Ischémie (et les conséquences associées)
D) Évaluation d'un traumatisme cérébral
 Évaluation de l’état de conscience (échelle de Glasgow).
 Évaluation des fonctions mentales supérieures (orientation – attention – mémoire – jugement).
 Examen neurologique complet à la recherche de déficits neurologiques focaux :
o Puisque les symptômes d'hémorragie intracrânienne après un traumatisme peuvent
survenir après un délai de quelques heures post-trauma, tous les patients avec des déficits
neurologiques (même transitoires) devraient avoir un TDM cérébral et être gardés sous
observation durant les premières 24h.
 Examen de la colonne vertébrale :
o TOUJOURS faire un examen de la colonne vertébrale en entier. Le patient peut avoir une
fracture de la colonne cérébrale sans s’en plaindre s’il a une douleur plus importante ailleurs
ou s’il est confus.
o Radiographie ou TDM de la colonne vertébrale : habituellement nécessaires dans les
traumatismes crâniens (particulièrement lorsque le patient est confus)
 Hospitalisation si :
o Glasgow < 15
o Convulsions
o Histoire antérieure de saignements ou prise d’anticoagulants/antiplaquettaires
o TDM anormal
E) Investigation
 Indications :
o Habituellement non nécessaire avec les TCC légers
o Tout patient présentant ces caractéristiques devraient être investigué :
 Glasgow < 15 2h post-TCC
 Suspicion de fracture du crâne
 Signes de fracture de la base du crâne :
 Hémotympan
 Racoon eyes (ecchymoses péri-orbitaire)
 Battle’s sign (ecchymoses rétro-auriculaires)
 Otorrhée ou rhinorrhée (perte de LCR par le nez ou les oreilles)
 ≥2 épisodes de vomissements
 Âge ≥ 65 ans
 Prise d’antiplaquettaires/anticoagulants

223
  Modalité utilisée en premier lieu : TDM cérébral
o Examen de base dans l’évaluation radiologique du traumatisé cranio-cérébral
o Il faut rechercher :
 Phénomènes pathologiques intra ou extra parenchymateux
 Signes d’HTIC

F) Pronostic
 Bon pronostic si ces deux facteurs sont évités en tout temps :
o Hypotension systémique
o Hypoxie
 Guérison :
o Habituellement complète.
o Certains patients présentent occasionnellement le syndrome post-commotion même si leur
TCC était léger.
 Symptômes :
 Céphalées
 Léthargie
 Humeur maussade
 Diminution de l’attention et de la concentration
 Peut durer jusqu'à plusieurs mois après le trauma.

G) Traitement
 Repos et observation
 Réveiller le patient à toutes les heures
 Éviter toute stimulation non nécessaire (cellulaire, ordinateur, activité physique)
 Utilisation judicieuse des analgésiques (tylénol, advil)
 Sensibiliser le patient au « second impact syndrome » :
o Si le patient subit un 2e TCC de façon rapprochée, des complications neurologiques et un
œdème cérébral fatal pourraient suivre.

H) Prévention
 Chez les jeunes :
o Sécurité routière-alcool au volant
o Port du casque à vélo et à ski-snowboard
 Chez les personnes âgées :
o Éducation
o Programme d’exercices
o Aménagement de l’environnement
o Gestion des médicaments et suivi médical

224
NEU-473 Différentier les types de saignements intracrânien traumatique : l'hématome épidural,
l'hématome sous-dural (aigu, subaigu et chronique), contusion cérébrale, DAI (Diffuse Axonal
Injury).

A) Hématome épidural
 1-4% des TCC
 Physiopathologie :
o Survient suite à un traumatisme important à la tête.
 Toujours accompagné d’une fracture du crâne (os temporal).
o Artériel OU veineux
 85% : artériels (rupture de l’artère méningée moyenne)
 Trauma à la tête  fracture de l'os temporal  rupture
de l'artère méningée moyenne
 15% : veineux (rupture de la veine méningée moyenne ou des sinus duraux)
o Localisation de l’hématome :
 Dans l’espace étroit entre la dure-mère et le crâne.
 Signes cliniques :
o Présentation clinique classique : « Talk and deteriorate »
 Trauma primaire +/- perte de conscience
 Reprise de conscience, jusqu’à fonctionnement normal (talk)
 Il est donc possible que le patient n'ait aucun symptôme initialement après
le trauma  intervalle lucide
 Diminution progressive de l’état de conscience jusqu’au coma en 4 à 12h
(deteriorate)
 L'hématome commence à comprimer le cerveau après quelques heures. La
pression intracrânienne augmente alors et mène à une herniation
transtentorielle de l’uncus du lobe temporal avec hémiparésie et paralysie
du NC III. C’est à ce moment que l’état du patient se détériore rapidement.
 Le décès, souvent du à un arrêt respiratoire suite à l’herniation qui a
compromis le tronc cérébral, survient en absence de traitement chirurgical
rapide.
 Apparence radiologique :
o Hématome biconvexe en forme de lentille
 Hémorragie rapidement progressive sous pression artérielle  dissociation de la
dure-mère de la surface interne du crâne
 Élément clé : l’hématome ne s'étend pas au-delà des sutures crâniennes (endroit où
la dure-mère est accolée fermement au crâne).
 Pronostic :
o Bon pronostic : si chirurgie rapide
o Mauvais pronostic : si Babinski bilatéral ou décérébration pré-opératoire
 Traitement :
o Chirurgie (craniotomie)

+ = =

Toronto notes (2017)

225
B) Hématome sous-dural (aigu, subaigu et chronique)
 Physiopathologie :
o Rupture des veines ponts (situées entre les méninges et le cortex)
 Ces veines sont vulnérables aux forces de cisaillement lorsqu'elles passent de
l'arachnoïde vers la dure-mère.
o Localisation de l’hématome :
 Espace entre la dure-mère et l'arachnoïde
 Apparence radiologique :
o Hématome en forme de croissant
 Le sang veineux dissèque relativement facilement entre la dure-mère et
l'arachnoïde. L'hématome s'étend donc sur un large territoire.
 L'hématome peut entraîner un déplacement de la ligne médiane du cerveau.
 Élément clé : contrairement à l’hématome épidural, l’hématome sous-dural s'étend
sur une grande distance. Il peut s’étendre au-delà des sutures crâniennes.
o Densité : dépend de l'âge du sang
 Sang aigu  hyperdense (blanc sur le CT)
 1-2 semaines  isodense
 Le caillot commence à se liquéfier.
 3-4 semaines (s'il y a absence de saignement supplémentaire)  hypodense (gris
sur le CT)
 L'hématome est complètement liquéfié.
 3-4 semaines (si le saignement continu)  densité mixte
 Sang liquéfié chronique mélangé à du sang hyperdense sous forme de caillot.
 Le sang plus dense (aigu) peut sédimenter vers le fond, occasionnant un effet
hématocrite.

Tiré du Toronto notes 2017

Tiré du Toronto notes 2017

226
1. Hématome sous-dural aigu
 25 % des TCC sévère
 Physiopathologie :
o Pour qu'un hématome sous-dural significatif se développe immédiatement après un trauma,
la vélocité de l'impact doit être élevée. L’hématome sous-dural aigu est donc souvent associé
à d'autres lésions cérébrales importantes, telles que :
 Hémorragie sous-arachnoïdienne traumatique
 Contusion cérébrale
 Œdème cérébral
 Signes cliniques :
o Absence de période lucide (vs hématome épidural)
o Hémiparésie
o Irrégularité pupillaire
 Apparence radiologique :
o Sang hyperdense
 Pronostic :
o Puisque plusieurs autres lésions y sont souvent associées, le pronostic est définitivement
moins favorable qu’un hématome épidural et qu’un hématome sous-dural chronique.
 Traitement :
o Évacuation chirurgicale (craniotomie) :
 Monitoring et suivi serré aux soins intensifs
 Parfois l’œdème cérébral est trop important et on ne peut pas remettre l’os retiré
directement après l’opération.

2. Hématome sous-dural subaigu

 Hématome d’apparition modérément rapide (entre 2-3 semaines).
 Apparence radiologique :
o Aspect iso-dense ou hypodense
o Aspect mixte si le patient saigne on/off

3. Hématome sous-dural chronique :

 Fréquent chez les patients âgés
o Peut résulter d’un traumatisme léger
o Saignement lentement progressif sur un cerveau «mou»
 Facteurs de risque :
o Alcoolisme chronique
o Âge avancé
o Traumatismes ou chutes multiples
o Anticoagulation
 Physiopathologie :
o L’atrophie cérébrale qui se produit avec l’âge permet au cerveau de bouger plus librement
dans la boîte crânienne. Les veines ponts sont susceptibles à ces forces de cisaillement et
peuvent se rompre.
o Le sang veineux suinte lentement (contrairement aux saignements d’origine artérielle).
Cette collection de sang qui apparaît sur une période de semaines/mois permet au cerveau
de s'accommoder
 Signes cliniques :
o Symptômes vagues :
 Céphalées
 Anomalies cognitives
 Démarche instable
 Troubles de langage

227
 o Déficits neurologiques focaux possibles (si dysfonction focale du cortex sous l'hématome_
o Convulsions focales occasionnelles
 Apparence radiologique :
o Aspect hypodense (gris).
o L'hématome apparaît ≥ 15 jours après le début du saignement.
 Pronostic :
o Bon pronostic avec traitement médical ou chirurgical.
 Traitement :
o Drainage ou craniotomie si hématome récidivant.
o Les petits hématomes chroniques peuvent être suivis cliniquement selon la sévérité des
symptômes (certains peuvent se résorber spontanément).

C) Contusion cérébrale
 20-30 % des TCC
 Physiopathologie :
o Coup : au moment du traumatisme, il se produit une contusion du côté de l'impact.
o Contrecoup : au même moment, il se produit un impact rebond du cerveau du côté opposé à
l’impact
o Les forces de cisaillement peuvent causer des saignements dans la
matière blanche :
 Petites pétéchies ou hémorragies intra-parenchymateuses
plus importantes.
 La contusion cérébrale est donc une « ecchymose »
cérébrale.
o Localisation de l’hématome :
 Parenchyme cérébral
 Régions où les gyrus corticaux sont situés près du crâne :
 Fréquents : pôle temporal et frontal
 Moins fréquent : pôle occipital
Tiré du Toronto notes 2016
 Apparence radiologique :
o Aires de haute densité avec effet de masse au TDM souvent retrouvées au niveau des
proéminences osseuses (lobe temporal, partie inférieure du lobe frontal).
 Traitement :
o Rarement chirurgical

 Les traumatismes crâniens sévères sont souvent caractérisés

par cette combinaison :
o Contusion + HSA + Hématome sous-dural
 Si on reçoit un patient inconscient à l’urgence sans savoir son
histoire et que l’on voit cette combinaison au TDM, il est
possible d’assumer qu’il y a eu présence d’un traumatisme
sévère à la tête.

228
D) DAI (Diffuse axonal injury)
 Commotion cérébrale « extrême »
 Physiopathologie :
o TCC sévère avec accélération-décélération-rotation. Les forces de cisaillement sont
tellement importantes que les axones se rompent, occasionnant la mort irréversible des
neurones cérébraux touchés.
 Signes cliniques :
o Coma
 Apparence radiologique :
o Imagerie souvent peu éloquente
 Pronostic :
o Les séquelles peuvent être importantes (état végétatif).

E) Images radiologiques d’hématomes cérébraux

Tiré du Toronto notes 2017

229
NEU-474 Énumérer les facteurs de risque et les signes cliniques de l’embolie graisseuse.

A) Facteurs de risque
 Les embolies graisseuses surviennent à la suite d’un traumatisme impliquant des fractures osseuses
(souvent fémur ou bassin) ou d’une chirurgie orthopédique.
o Les emboles proviennent de la moelle osseuse.
o Lors d’une fracture ou d'une chirurgie orthopédique, des gouttelettes graisseuses peuvent
se retrouver dans la circulation sanguine et se rendre à différents endroits (surtout aux
poumons). Si le patient possède un foramen ovale perméable, les emboles peuvent se rendre
au cerveau et provoquer de multiples AVC cérébraux avec œdème cérébral important.
 Cette complication ne peut pas être prévenue.

B) Signes cliniques
 Atteinte pulmonaire :
o Dyspnée
o Désaturation
o Insuffisance respiratoire dans les cas sévères
 Atteinte cérébrale :
o L'oedème cérébral survient quelques heures après la blessure primaire. L'oedème peut
occasionner des blessures secondaires par effet de masse (compression de structure
adjacente, HTIC, ischémie, etc.).

NEU-475 Expliquer l’engagement de l’uncus et les autres types d’engagement ainsi que le concept
de détérioration rostrocaudal.

A) Généralités
 Le crâne est rigide dès la fin de la petite enfance.
 Effet de masse :
o Les masses intracrâniennes apparaissant de façon aigue (hémorragies, hématomes)
peuvent augmenter la pression intracrânienne et ainsi causer un déplacement des
structures (effet de masse).
o Si l’effet de masse est assez sévère, il peut déplacer les structures intracrâniennes d’un
compartiment à l’autre et provoquer l’engagement (herniation) du tissu cérébral à travers
l’une des barrières intracrâniennes rigides :
 Tente du cervelet
 Faux du cerveau
 Trou occipital
 Il existe plusieurs types d’engagement et selon les structures comprimées, les signes et symptômes
diffèrent :
o Herniation transtentorielle/ engagement de l’uncus/ herniation tentorielle
o Herniation centrale
o Herniation subfalcine
o Herniation amygdalienne (tonsillar)

B) Herniation transtentorielle
 Lors de lésions supratentorielles importantes (ex : hématome épidural), il peut y avoir une
herniation du lobe temporal médial, plus particulièrement l'uncus, inférieurement au-travers de
l'incisure tentorielle. Ce phénomène peut être unilatéral ou bilatéral.
 Répercussions cliniques :
o Compression du NC III ipsilatéral :
 Pupille ipsilatérale dilatée (mydriase) et fixe
 Parésie oculomotrice ipsilatérale

230
 o Compression du NC III controlatéral
 Pupille ipsilatérale dilatée (mydriase) et fixe
 Parésie oculomotrice controlatérale
o Compression de l’artère cérébrale postérieure :
 Ischémie dans son territoire d’irrigation
 Hémianopsie homonyme controlatérale
 Absence de clignement à la menace
o Compression des pédoncules cérébraux du mésencéphale ipsilatéraux ou controlatéraux
 Rappel : La voie corticospinale décusse au niveau des pyramides dans le bulbe
rachidien
 Hémiparésie ipsilatérale ou controlatérale
o Si l’engagement est très avancé, il peut se produire une compression de la partie supérieure
du tronc cérébral et du thalamus, puis de la protubérance et du bulbe rachidien
 Troubles de la conscience
 Rythme respiratoire anormal
 Pupilles fixes, non réactives à la lumière, inégales
 Perte des réflexes cornéens/oculocalorique/oculocéphalique
 Posture de décérébration
 Triade la plus fréquemment rencontrée :
o « Blown pupil »
 Signe qui apparaît le plus précocement.
 Habituellement ipsilatéral à la lésion (dans 85% des cas)
 Causée par la compression du nerf oculomoteur ipsilatéral
 Initialement : pupille dilatée qui ne répond pas à la lumière (blown pupil)
 Plus tard : atteinte des mouvements oculaires
o Hémiplégie (controlatérale, puis ipsilatérale) :
 Initialement : hémiplégie controlatérale
 L’herniation de l'uncus comprime la voie corticospinale ipsilatérale dans le
mésencéphale  entraîne une hémiplégie controlatérale à la lésion
 Plus tard : hémiplégie ipsilatérale
 Phénomène de Kernohan : l'herniation de l'uncus pousse le mésencéphale
jusqu'à ce qu'il soit comprimé du côté opposé de l'incisure tentorielle, ce qui
entraîne une hémiplégie ipsilatérale à la lésion
o Coma :
 Lésion de la formation réticulée du mésencéphale

First aid for the USMLE step 1, 2016 Toronto notes (2017)

231
C) Herniation centrale
 Cause :
o Lésion supratentorielle adjacente à la ligne médiane
o Œdème cérébral diffus
 Physiopathologie :
o Les deux lobes temporaux (uncus) sont refoulés vers le bas à travers l’incisure tentorielle.
 Répercussions cliniques :
o Herniation légère :
 Traction sur le nerf abducens (NC VI)
 Paralysie du regard latéral
 Unilatéral ou bilatéral
o Si l’herniation se poursuit :
 Lésions bilatérales plus ou moins symétriques du mésencéphale :
 Pupilles fixes en position médiane
 Posture de décérébration
 Autres signes et symptômes quasi identiques à ceux de l’engagement
transtentoriel
 Atteinte des structures plus caudales du tronc cérébral :
 Perte de tous les réflexes du tronc cérébral
 Disparition de la posture de décérébration
 Arrêt respiratoire
 Mort cérébrale

D) Herniation subfalcine
 Cause :
o Lésion supratentorielle unilatérale
 Physiopathologie :
o Herniation du gyrus cingulaire et d’autres structures du cerveau sous la faux du cerveau
(d'un côté du crâne à l'autre).
 Habituellement aucun signe clinique
o Parfois, la compression d’une artère cérébrale antérieure provoque un infarctus du cortex
paramédian, occasionnant une paralysie de la jambe controlatérale à l’artère cérébrale
antérieure touchée.
o Si l’herniation n’est pas adressée correctement, l’extension de la zone infarcie peut
causer un oedème cérébral (augmentation de la pression intracrânienne  augmentation
du risque d’herniation transtentorielle et/ou centrale)

E) Herniation amgydalienne (Tonsillar)

 Cause :
o Lésion infratentorielle (exemple : hémorragie cérébelleuse)
o Continuité de l’herniation centrale
 Physiopathologie :
o Les amygdales cérébelleuses s’engagent au travers du foramen magnum
 Répercussions cliniques :
o Compression du tronc cérébral :
 Raideur nucale
 Paralysie flaccide
 Mouvements oculaires déconjugués

232
 o Obstruction de l’écoulement du LCR
 Hydrocéphalie aigue :
 Troubles de la conscience
 Céphalées
 Vomissements
 Signes méningés
o Arrêt respiratoire brutal suivi d’un arrêt cardiaque

NEU-476 Calculer le score de Glasgow.

 L’échelle de Glasgow est utile pour évaluer l’état neurologique des patients avec une altération de
l’état de conscience :
o Bon indicateur de la sévérité de la lésion et bon indice pronostic
o Très utile s’il est répété : les changements de réponse du patient sont plus révélateurs que
le chiffre lui même
 Un patient dont le score de Glasgow se détériore doit être pris en charge
immédiatement
 Caractéristiques :
o Échelle sur 15 points
 Minimum : 3/15
 Coma : généralement < 8
o Si le patient est intubé  mettre le score sur 10
 Car absence de réponse verbale

233
NEU-477 Énumérer les signes cliniques et le traitement de l’hypertension intracrânienne.

A) Signes cliniques
 Altération de l’état de conscience
 Pattern respiratoire anormal
 Réflexe de Cushing :
o Respiration irrégulière
o HTA systolique
o Bradycardie
 Signes de latéralisation :
o Paralysie d’un nerf crânien
o Hémiparésie
 Convulsions
 Nausées et vomissements en jet First aid for the USMLE step 1, 2016
 Céphalées matinales
 Papilloedème (signe tardif)
o Augmentation de la tâche aveugle

B) Traitement
** Objectif : maintenir la pression intracrânienne ≤ 20 mmHg
 S’assurer de l’homéostasie du patient
o Intubation au besoin
o Équilibre électrolytique
 Incliner la tête de lit à 30° et maintenir la tête du patient en position médiane
o Favorise le drainage veineux vers le cœur
 Traitement hyperosmolaire (Mannitol IV, salin 3%)
o Les diurétiques osmotiques, comme le mannitol, peuvent être administrés pour diminuer la
pression intracrânienne et pour maintenir l’osmolalité sérique, car ils ne traversent pas la
barrière hémato-encéphalique.
o L’osmolalité sérique doit être maintenue entre 295 et 320 mOsm/Kg.
 Hyperventilation
o Entraîne une hypocapnie qui provoque à son tour une vasoconstriction des vaisseaux
cérébraux.
o PCO2 visée : 34-36 mmHg
 Chirurgie de décompression au besoin
o Traitement définitif si toutes les mesures ci-haut n’ont pas été suffisantes pour diminuer la
pression intracrânienne

7.2.2 La mort cérébrale.

NEU-481 Définir la mort cérébrale.

A) Définition
 Perte de fonction du cerveau et du tronc cérébral.
 Se traduit par un coma avec perte de la respiration spontanée et de tous les réflexes du tronc
cérébral.
 Les réflexes spinaux (ostéotendineux, cutanés plantaires et retrait) peuvent être maintenus.
 La guérison est impossible. L’assistance respiratoire et les médicaments peuvent maintenir
indéfiniment les fonctions cardio-pulmonaires malgré l’arrêt complet de l’activité cérébrale

234
B) Diagnostic
 Le diagnostic de mort cérébral est un diagnostic clinique  aucun test de confirmation n'est
nécessaire.
o Les diagnostics alternatifs de coma doivent tous avoir été éliminés
 Détermination de critères cliniques (voir objectif 8.3)
 Test d’apnée
 Parfois EEG et/ou imagerie vasculaire cérébrale

C) Lignes directrices pour déterminer la mort cérébrale

 Deux évaluations doivent être complétées par deux médecins différents pour confirmer le
diagnostic de mort cérébrale
 Les neufs items suivants doivent être confirmés :
1- Des efforts ont été avoir été faits pour avertir les proches du patient
2- La cause du coma est connue et suffisante pour expliquer la perte irréversible de toutes les
fonctions cérébrales
3- Les facteurs suivants ont été exclus et ne sont pas la cause du coma :
 Dépresseurs du SNC
 Hypothermie < 32°C
 Hypotension (TA moyenne < 55 mmHg)
 Agents bloqueurs neuromusculaires
4- Tout mouvement observé peut être entièrement attribué à la fonction de la moelle épinière
 Glasgow 3/15
5- La toux et le gag reflex sont absents
6- Les réponses pupillaires à la lumière et les réflexes cornéens sont absents
7- Aucune réponse calorique ne fait suite à l’injection d’eau glacée au contact du tympan
8- Test d’apnée positif
 En 8 min, sans ventilation artificielle :
 Aucun mouvement respiratoire n’est observé
 Augmentation documentée de la PCO2 > 20 mmHg par rapport au taux de
départ
9- Deux examens espacés d’au moins 6h ont été faits pour confirmer les huit éléments ci-haut
 Si l’évaluation clinique ne permet pas de conclure à une mort cérébrale, des tests de confirmation
doivent être faits :
o EEG montrant un silence électrique cortical
 Attention : On ne peut pas dire qu’il y a mort cérébrale s’il n’y a aucune activité à
l’EEG. On peut seulement dire qu’il n’y pas mort cérébrale s’il y a de l’activité.
o Imagerie vasculaire cérébrale (doppler transcrânien, angiographie ou scintigraphie de
perfusion cérébrale) ne montrant aucun flux intracrânien

NEU-482 Discuter de l’éthique entourant la mort cérébrale et le don d’organe

 Beaucoup de controverse et d’éthique.

 Don d’organes :
o Donneur : Individu de tout âge atteint de lésions neurologiques graves et irréversibles
nécessitant une ventilation mécanique
 Environ 1 % des personnes qui décèdent dans les hôpitaux
 Beaucoup de donneurs chez les TCC
o Mort cérébral nécessaire pour procéder à la grande majorité des dons d’organes.

235
MATÉRIEL PÉDAGOGIQUE :
Power point sur les traumatismes crâniens du Dr Jérôme Paquet

RÉFÉRENCES :

BENJAMIN, I. (2016). Andreoli and Carpenter's Cecil essentials of medicine. Philadelphia : Elsevier Saunders
(9th edition), 1190 p.

BLUMENFELD (2010). Neuroanatomy through clinical cases. Massachussetts : Sinauer Associates, Inc.
Publishers (2th édition), 1006 p.

FURGER, P. (2012). Dr-MÉ[Link] Guide de médecine et lignes directrices, Québec : Éditions D&F, 1350 p.

JIEUN, K et al., (2017). Toronto notes, comprehensive medical reference. Toronto : Jieun, K & Mukuvozov I.
1362 p.

LE T., BRUSHAN V., SOCHAT M. (2016). First aid for the USMLE step 1. McGraw Hill Education, 760 p.

NETTER, F. (2014). Atlas of Human Anatomy, Philadephia : Elservier Saunders (6th edition), 576 p.

PORTER, R. (2014), Le Manuel Merck de diagnostic et de thérapeutique, New Jersey : Merck Sharp & Dohme
Corp. (5e édition française), 3980 p.

Sites web :

[Link] consulté en juin 2017

[Link] consulté en juin 2017

[Link] consulté en juin 2017

236
Chapitre 8 : Infections du système nerveux central
8.1 SCIENCES FONDAMENTALES DES INFECTIONS DU SNC

8.1.1 Les méninges

NEU-491 Expliquer l’anatomie et la physiologie des méninges et du liquide céphalorachidien

(formation du liquide céphalorachidien, circulation, réabsorption)

BLUMENFELD, Hal. Neuroanatomy through clinical cases, 2nd edition, Sunderland, Sinauer, 2010.
A) Les méninges
 Les méninges sont des membranes qui enveloppent le système nerveux central (encéphale et
moelle épinière).
 Il existe 3 couches de méninges (de l’intérieur vers l’extérieur) :
o Pie-mère
o Arachnoïde Truc mnémotechnique: PAD
o Dure-mère

1. Pie-mère:
 Fine lame de tissu conjonctif qui adhère étroitement à la surface du cerveau au travers de tous
les gyrus et sulcus.
 Entoure la portion initiale de chaque vaisseau sanguin alors qu'il pénètre la surface du
cerveau.

2. Arachnoïde:
 Membrane fine, clairsemée et avasculaire. On dit qu’elle ressemble à une toile d’araignée.
 Comprise entre la pie-mère et la dure-mère.
o Adhère directement à la surface interne de la dure-mère.

3. Dure-mère :
 Membrane fibreuse, dure et rigide.

237
  Constituée de 2 couches fibreuses :
o Couche périostée :
 Adhère à la surface interne du crâne.
 À noter : il existe une couche de gras entre le périoste et la dure-mère au
niveau de la moelle, mais non au niveau de l’encéphale.
o Couche méningée :
 Fusionne généralement avec la couche périostée, sauf à certains endroits où
elle fait des replis dans la cavité crânienne, formant ainsi la faux du cerveau et
la tente du cervelet.
 Faux du cerveau :
 Membrane verticale située dans la fissure inter-hémisphérique,
séparant par le fait même les hémisphères cérébraux gauche et droit.
 Tente du cervelet:
 Membrane horizontale qui sépare l’encéphale du cervelet, divisant
ainsi la cavité intra-crânienne en zones supra-tentorielle et infra-
tentorielle.
- Versant supérieur : les lobes occipitaux et une partie des lobes
temporaux repose sur la tente.
- Versant inférieur : le cervelet est situé directement en-dessous
BLUMENFELD, Hal. de la tente.
Neuroanatomy through
 À noter : Il existe une petite ouverture étroite qu’on appelle l’incisure
clinical cases, 2nd edition,
Sunderland, Sinauer, tentorielle par laquelle passe le mésencéphale. Cette incisure est
2010. particulièrement importante dans la physiopathologie de
l’engagement de l’uncus.
 Contient les sinus veineux duraux entre ses deux couches.
o Ceux-ci drainent le sang principalement via les sinus sigmoïdes et la veine jugulaire
interne.

Netter : planche 102

238
A) Les espaces méningés :
 Les méninges forment 3 espaces :
o Espace sous-arachnoïdien Chacun de ces 3 espaces contient des vaisseaux sanguins
o Espace sous-dural qui peuvent donner naissance à des hémorragies.
o Espace épidural

1 Espace sous-arachnoïdien:
 Situé entre la pie-mère et l’arachnoïde.
 S'élargit à quelques endroits, créant ainsi des citernes.
o Citerne lombaire :
 Contient la queue de cheval.
 Lieu où la ponction lombaire est effectuée.
 Les artères cérébrales majeures et le liquide céphalo-rachidien (LCR) y circulent.

2. Espace sous-dural:
 Situé entre l’arachnoïde et la couche méningée de la dure-mère.
 Les veines perforantes circulent dans cet espace.
o Elles drainent le sang des hémisphères cérébraux dans les sinus veineux duraux.

3. Espace épidural:
 Situé entre la surface interne du crâne et la couche périostée de la dure-mère (qui est
habituellement adhérente au crâne).
 On y retrouve quelques artères, dont l’artère méningée moyenne.

C) Physiologie du liquide céphalo-rachidien

1. Formation du liquide céphalorachidien :
 Les plexus choroïde produisent le LCR à un rythme de 20cc/h, soit 500 cc/jour.
o Plexus choroïde : structure vasculaire tapissant l’intérieur des ventricules.
 Volume total de LCR circulant dans un adulte : 150 cc

2. Circulation du liquide céphalorachidien :

 Une fois sécrété par les plexus choroïde, le LCR circule à travers les ventricules, pour
finalement rejoindre l’espace sous-arachnoïdien.
 Ventricules :
o 2 ventricules latéraux (un dans chaque hémisphère) :
 Communiquent avec le 3e ventricule via le foramen de Monroe.
o 3ème ventricule :
 Localisé dans le diencéphale.
 Murs du ventricule  formés par le thalamus et l'hypothalamus
 Communique avec le 4e ventricule via l’aqueduc de Sylvius.
o 4ème ventricule :
 Entouré par la protubérance, le bulbe rachidien et le cervelet
 Toit du ventricule  formé par le cervelet
 Plancher du ventricule  formé par la protubérance et le bulbe
rachidien
 Le LCR quitte ensuite le système ventriculaire pour se rendre à l’espace sous-
arachnoïdien via des foramens.
 Foramen de Magendie  médial
 Foramens de Luschka  latéral
 Espace sous-arachnoïdien :
o Le LCR circule ensuite autour du cerveau et de la moelle épinière dans cet espace.

239
 3. Réabsorption :
 Le LCR est ultimement réabsorbé par les granulations arachnoïdiennes, qui le conduiront vers
les sinus veineux duraux, et finalement vers la circulation sanguine.

Résumé de la circulation du liquide céphalorachidien

LCR produit par les plexus choroïdes (qui tapissent la paroi des ventricules)  ventricules latéraux  foramen de Monro 
3e ventricule  aqueduc de sylvius  4e ventricule  foramen de luschka + foramen de magendie  espace sous-
arachnoïdien  granulations arachnoïdiennes  sinus veineux duraux  circulation sanguine

Circulation du liquide céphalorachidien : Netter, Planche 108

240
 Ventricule de l’encéphale : Netter, Planche 107

8.1.2 La ponction lombaire

NEU-501 Énumérer les indications et contre-indications de la ponction lombaire

[Link]
A) Indications
 Analyse du LCR :
o Méningite/Encéphalite
o Sclérose en plaques
o Carcinomatose méningée (métastases dans le LCR)
o Hémorragie sous-arachnoïdienne
o Guillain-Barré (dissociation albumino-cytologique)
 Mesure de la pression du LCR
 Enlever du LCR lorsqu’il y en a trop (ex : peut améliorer les symptômes dans l’hydrocéphalie)
 Introduire des médicaments (antibiotiques, chimiothérapie)
 Introduire des produits de contraste (myélographie)

B) Contre-indications
 Hypertension intracrânienne (HTIC)
o Définition : syndrome clinique qui consiste en l’augmentation de volume d’au moins
un des 3 compartiments physiologiques suivants :
 Parenchyme cérébral (ex : tumeur)
 Volume sanguin (ex : hématome)
 Liquide céphalorachidien (ex : hydrocéphalie)
 Il y a donc un risque d’engagement.

241
 o Symptômes :
 Pupilles inégales
 Papilloedème
 Signe de latéralisation
o Afin d’éviter un engagement, il faut faire un TDM avant la ponction lombaire pour
évaluer les évidences d’HTIC chez notre patient.
o Contre-indication presque ABSOLUE à la ponction lombaire.
 Troubles de la coagulation
o Risque d’hématome épidural qui pourrait comprimer la queue de cheval
o Thrombopénie < 40 000 ou prise de médicament anticoagulant.
 Infection au site de ponction

Indications du TDM cérébral avant la PL

 Immunosupprimés
 ATCD de maladies du SNC
 Convulsions récentes < 1 semaine ou prolongée
 Papilloedème
 Niveau de consicence anormal
 Déficit neurologique localisé :
o Pupilles, regard, mouvements oculaires, champs visuels, latéralisation

NEU-502 Interpréter les résultats d’une ponction lombaire pour les pathologies suivantes

Pression Nombre de Type de Glucose Protéines Coloration Culture

Diagnostic Aspect
(mmH2O) leucocytes leucocytes LCR/sang mg % de Gram bactérienne

Normale Normal Nég : pas de

LCR normal Limpide 0-5 Lymphocytes < 50 Négative
(80-150) (0,5-0,6) bactérie

> 60%
Méningite  Positive Positive
 Trouble > 100-1000 polynucléaires 
bactérienne (> 80) (50-90%) (> 90%)
neutrophiles

Méningite > 60% 

 de façon Positive Positive
bactérienne  + / – trouble > 100-1000 polynucléaires de façon
variable (60%) (65%)
décapitée1 neutrophiles variable

< 300 Prédominance Normal, Nég : pas de

Méningite virale N/ Clair Normal /  Négative
(85%) lymphocytes parfois  bactérie

Positive
Méningite  Prédominance 
** Clair  (bacille Positive
tuberculeuse lymphocytaire
tuberculeux)
Prédominance
lymphocytaire

Encéphalite2 ** ** ** ou lymphocytes Normal/ ** **
et
polynucléaires

Sclérose en  Prédominance  Nég : pas de

** ** ** Négative
plaque3 légère lymphocytaire légère bactérie

Liquide
Hémorragie sous- Nég : pas de
 xanthochromique ** ** ** ** Négative
arachnoïdienne4 bactérie
ou rouge clair

242
1. Méningite bactérienne chez un patient qui prend déjà des antibiotiques.
2. On peut y retrouver des globules rouges.
3. On peut y retrouver des bandes oligoclonales.
4. On peut y retrouver des globules rouges.

Capsule : Globules rouges à la ponction lombaire

 Les globules rouges sont normalement absents à la ponction lombaire.
 S’il y a présence de globules rouges, il faut penser à :
1. Hémorragie sous-arachnoïdienne
 Centrifugation : surnageant xantochromique
2. Encéphalite herpétique hémorragique (très rare)
3. Ponction lombaire traumatique (vaisseaux endommagés par le passage de
l’aiguille)
 Le nombre de globules rouges diminuera entre le 1er et le dernier tube
prélevé.
 Augmentation du taux de GB dans le LCR (libérés par le vaisseau lésé) :
 Décompte de GB du LCR = Décompte GB du sérum
 1 GB pour 700 GR dans une PL traumatique
 À noter que de grandes quantités de sang dans le LCR peuvent causer un taux de glucose
réduit et un taux de protéines augmenté.

8.2 SCIENCES CLINIQUES DES INFECTIONS DU SNC

Généralités sur la méningite :

A) Définition :
 Infection/inflammation de l’espace-sous arachnoïdien.
 Étiologie généralement infectieuse (bactéries, virus, champignons ou parasites).
 Associée à une réaction inflammatoire importante, pouvant résulter en une altération de
l’état de conscience, des convulsions, une hypertension intracrânienne ou un AVC.
 Non traitée, cette infection évolue inexorablement vers le décès du patient (exclure virale ici
– la plus fréquente).

B) Classification des méningites :

Microbiologique Chronologique
 Bactérienne  Aigue (10%) : < 24h  bactérienne
 Aseptique :  Sub-Aigue : 1-7 jours
o Infectieuse  Chronique : > que 4 semaines
o Non-infectieuse

1. MÉNINGITE BACTÉRIENNE

1.1 Pathogenèse :
 Microorganismes pénètrent le SNC par différentes voies :
o Hématogène > contigu > inoculation directe
 Dissémination hématogène:
o Infection à distance  bactériémie  pénétration de la barrière hémato-
encéphalique  ensemencement du LCR (zone d’immunodéficience relative)

243
 o Facteurs favorisants la bactériémie :
 Virulence du germe
 Immunité de l’hôte
 Foyer contigu
o Essentiellement ORL :
 Sinus
 Mastoïdes
o Crâne (très rare)
 Inoculation directe :
o Post-op
o Post-traumatique

1.2 Étiologie :
 Bactérienne (germe démontré à l’examen gram et/ou à la culture)
 Le choix du traitement vise les germes les plus fréquemment rencontrés  Toujours
commencer l’antibiothérapie empirique à large spectre
 Le choix est déterminé en fonction de :
o Âge
o Présence ou non de facteurs cliniques prédisposants (souvent absents)
 Trauma crânio-facial avec fistule du LCR
 Pneumocoque
 Récidives
 Post-op de neurochirurgie
 Bâtonnets Gram –
 Staphylococcus aureus
 Dérivation ventriculo-péritonéale/cardiaque
 Staphylococcus sp
 Immunosupprimés
 Listeria monocytogenes

2. MÉNINGITE ASEPTIQUE :
 Culture bactérienne négative
 Examen direct (GRAM) : Aucune évidence de bactéries

2.1 Pathogenèse = variable selon l’étiologie

2.2 Étiologies de la méningite aseptique :

 Infectieuses :
o Avec thérapie spécifique :
 Note : Leur pronostic est lié à la rapidité de début d’une antibiothérapie
efficace.
 Méningite bactérienne décapitée - Tableau clinique qui s’apparente à la
méningite bactérienne
 Histoire de prise récente d’antibiotiques
 Analyse du LCR très suggestive d’une méningite bactérienne
 Foyer para-méningé
 Principalement de la sphère ORL
 Signes et symptômes de l’infection para-méningée
 Imagerie confirme le diagnostic
 Analyse du LCR généralement non nécessaire

244
  Autres infections : tuberculose, syphillis
o Sans thérapie spécifique :
 Virale
 Caractère saisonnier (entérovirus) : survient surtout l’automne
 Retrouvée surtout chez les patients jeunes (< 1 an ; < 40 ans) ne
présentant aucun facteurs de risque (immunosuppression, trauma
crânien, shunt, etc.)
 Prodrome > 24h
 Évolution bénigne (sans complications neurologiques)
 Analyse du LCR très suggestive d’une infection virale
 Non Infectieuses (rare)
o Néoplasique
o Collagénose
o Chimique

C) Présentation clinique : Voir objectif 4

 Triade classique : céphalée + fièvre + signes méningés
 Fièvre
 Signes méningés
 Altération de l’état de conscience
 Nausée/vomissement

D) Investigation
 Biologie générale :
o FSC bactérienne :
 GB > 15 000/mm3
 Prédominance de polynucléaires
o Protéine C réactive aug.
 Hémocultures :
o Positivité élevée dans la méningite bactérienne (50-70%)
 Analyse du LCR :
o Pression d’ouverture : Généralement élevée
o Aspect visuel : Souvent d’apparence trouble
o Examen direct (GRAM) – Décompte cellulaire – Biochimie
o Culture
o Tests spéciaux (lactates, bandes oligoclonales etc.)
 Imagerie :
o Imagerie cérébrale par tomodensitométrie devrait être pratiquée avant d’effectuer
une ponction lombaire à la recherche d’indices d’hypertension intracrânienne ou de
lésion occupant de l’espace tel un abcès cérébral.

E) Conduite à tenir si on soupçonne une méningite bactérienne

245
 ATCD : Maladie SNC, immunosuppression?
Papilloedème? Déficit neurologique localisé? Délai de la PL?

NON OUI

Hémocultures et PL STAT Hémocultures STAT

+ +
Antibiothérapie empirique Antibiothérapie empirique
(choix basé sur l’âge) +
+ Dexaméthasone (si indiquée)
Dexaméthasone (si indiquée)

TDM cérébrale

Résultat positif Aucune C-I

Effectuer PL

Résultat positif

Poursuivre le traitement
Choisir antibiothérapie spécifique selon sensibilité du pathogène

Résumé de l’approche clinique de la méningite

 Patient avec fièvre +/- céphalées +/- diminution de la vigilance

 Questionnaire :
o ATB récents?
o Symptômes d’IVRS, otite?
o ATCD neurochirurgies? Immunosuppression? TCC?
 Examen physique :
o Raideur nucale, pupilles, latéralisation
 Examens radiologiques complémentaires si indiqué:
o RX sinus, TDM cérébral
 Étude du LCR + hémoc (si soupçon bactérien)

246
Généralités sur l’encéphalite

A) Définition
 Inflammation sans suppuration d’une partie du parenchyme cérébral
 Peut être associée à une atteinte des méninges (méningo-encéphalite)
 Origine infectieuse ou «allergique»
 Foyer primaire ou secondaire à un processus généralisé

B) Présentation clinique :
 Signes et symptômes de dysfonction du parenchyme cérébral isolés
 Patient peut présenter en addition à la fièvre et aux céphalées :
o Convulsions
o Altération de l’état de conscience
o Troubles du comportement/cognitifs
o Atteintes motrices locales ou généralisées
o Signes d’irritation méningée (si méningo-encéphalite)

C) Étiologie :
 Diagnostic spécifique établi uniquement dans < 50 % des cas
 Virale
o Invasion directe
 Herpès simplex 1 ou 2 (HSV)
 Il s’agit de 20% des encéphalites dont l’étiologie est identifiée
 Aucun caractère saisonnier ni épidémique
 La présence de feu sauvage n’a aucun lien avec l’étiologie
 Aucun facteur prédisposant, sauf dans la forme néo-natale où il y a un
risque de transmission :
- Nouvelle infection période péri-natale : 30-50%
- Réactivation pendant la grossesse : < 1%
- Prévention : césarienne si lésions cliniques lors de l’accouchement
 Autres virus : (sans traitement spécifique)
 Entérovirus (méningite plus fréquente)
 Oreillons (méningite plus fréquente)
 Virus Nil Occidental
o Post-infectieuse (ADEM)
o Post-vaccinale (ADEM)
 Non-virale

1. Encéphalite herpétique :
 Seule étiologie traitable d’encéphalite
 Début brusque
 Sévère
 Il y a souvent présence de signes localisés particulièrement en fronto-temporal d’où l’importance
de l’imagerie (Excepté nouveaux-nés)
 Localisation temporale peut prendre quelques jours à apparaître sur les examens
 Tableau clinique pas toujours aussi typique et diagnostic différentiel peut demeurer large
 En PRATIQUE un traitement empirique de l’HSV est recommandé en attendant les résultats de
l’investigation d’une encéphalite

247
D) Investigation
1. Imagerie :
 Rôle essentiel dans l’investigation précoce
 Buts :
o Éliminer d’autres diagnostics
o Préciser si :
 Atteinte diffuse vs localisée
 Atteinte substance grise/blanche
o Orienter une approche chirurgicale éventuelle
 TDM :
o Initialement normal
 Dans la grande majorité des cas (premier 48-72h)
o Utile pour détecter les complications des méningites non virales et éliminer d’autres
diagnostics
 IRM :
o Premier choix pour le diagnostic d’encéphalite

2. Laboratoire :
 Bilan de base
 Ponction lombaire :
o Étude du LCR habituellement anormale
o Anomalies variable et peu spécifiques
 Cytologie 0-500 GB (L)
 Protéines modérément élevés
o Possibilité de bandes oligoclonales dans l’encéphalomyélite aigue disséminée
 PCR (tes de détection des acides nucléiques):
o Nouveau standard
o Disponible assez rapidement
 HSV/ autres virus herpes/entérovirus
o Sensibilité accrue
o Excellente spécificité dans laboratoire expérimenté
o Grande utilité clinique pour le diagnostic des infections SNC à herpes virus et entérovirus
 Toutefois, en pratique, seul le résultat du PCR HSV aura un impact sur le
traitement.
 EEG :
o Indicateur sensible de dysfonction cérébrale, mais non spécifique.
o Souvent anormal précocement (> 80% des HSV)
o Présence de PLEDS (periodic lateralised epileptiform discharges)
 Localisation temporale suggestive d’HSV mais non diagnostic
 Intermittent (peut donc être absent lors de l’enregistrement EEG)
 Surtout présent entre les jours 5 et 10
 IRM :
o Apparition plus précoce des lésions que sur le TDM
o La localisation des lésions est suggestive de l’agent étiologique, mais non-spécifique.
 HSV non néo-natal : la présence de signes localisés particulièrement fronto-
temporaux épargnant les ganglions de la base est caractéristique

248
8.2.1 Approche clinique aux infections du SNC

NEU-511 Différencier par l’histoire et l’examen physique les symptômes et les signes de méningite
et d’encéphalite. Les différencier des autres causes de céphalées avec hyperthermie
particulièrement les infections systémiques ou crâniennes autres (sinusite, otite, etc.)

Méningite Encéphalite

- Infection récente (ex : otite, - Symptômes neurologiques focaux

mastoïdite, sinusite) - Saison de l’année
- ATB récents? (peut modifier, voire - Exposition moustiques/tiques?
masquer, certaines anomalies - Voyage récent
microbiologiques typiquement - Contact avec des animaux (rongeurs,
retrouvées aux analyses de chauves-souris)
laboratoire dans la méningite - Relations sexuelles (HSV, VIH,
Histoire
bactérienne) Syphilis)
- Traumatisme cranio-cérébral avec - Vaccination ou syndrome infectieux
fistule de LCR récent (ADEM  Acute disseminated
- État post-opératoire des suites d’une encephalomyelitis)
chirurgie
- Dérivation ventriculo-
péritonéales/cardiaque
- Immunosuppression

- Signes d’irritation méningée - Convulsions

- Fièvre - Altération de l’état de conscience
- Céphalées - Céphalées
Examen physique
- Alt état conscience (moins - Éruptions, adénopathies
qu’encéphalite)
- Éruptions, adénopathies

* Il n’y a pas de signes d’irritation méningée dans l’encéphalite sauf s’il y a méningo-encéphalite.
* Voir objectif 3 pour les autres causes de céphalées avec hyperthermie particulièrement les infections
systémiques ou crâniennes (sinusite, otite, etc.)

NEU-512 Énumérer et démontrer à l’examen physique les signes d’irritation méningée

 Définition :
o Les signes d’irritation méningée se caractérisent par des spasmes musculaires douloureux
lorsque les structures en état d’inflammation (racines nerveuses et méninges) sont mises
sous tension ou sont étirées.
o Les étiologies courantes sont la méningite infectieuse et l’hémorragie sous-arachnoïdienne.
 Raideur de nuque
o Contraction involontaire des muscles de la nuque à la mobilisation.
 En temps normal, le patient devrait être capable d’appuyer son menton sur son
thorax.
o Résistance passive et active à la flexion de la tête (les autres mouvements d’extension et de
rotation sont préservés).
 Signe de Brudzinski
o Patient en décubitus dorsal.
o Effectuer une flexion passive du cou du patient. Observer si cette manœuvre produit une
flexion réflexe des hanches et des genoux du patient, en plus d’occasionner de la douleur.

249
  Signe de Kernig
o Patient en décubitus dorsal.
o Effectuer une flexion passive de la hanche et du genou, puis extension du genou. Cette
manœuvre est positive si le patient a de la douleur et qu’il fléchit la nuque.
o L’extension du genou doit être > 135 degrés

[Link]

NEU-513 Énumérer les causes de céphalées avec hyperthermie d’origine non-neurologique

(sinusite, otite, mastoïdite, grippe, infection systémique)

 Il existe beaucoup de causes de fièvre et de céphalées simultanés. Pour poser un diagnostic de

méningite, des indices supplémentaires sont donc nécessaires.
 Sinusite :
o Présentation clinique : fièvre, céphalées, douleur faciale, douleur à la percussion des sinus,
névralgie dentaire, rhinite, sécrétions nasales épaisses jaunâtres, obstruction nasale,
anosmie, etc.
 Otite :
o Présentation clinique : fièvre, céphalées, douleur à l’oreille avec irradiation à la mâchoire,
otorrhée, perte temporaire de l’audition, etc.
 Mastoïdite :
o Inflammation de l’apophyse mastoïde, presque toujours suite à une otite moyenne.
o Présentation clinique : fièvre, céphalée, otorrhée mucopurulente, douleur et sensibilité
mastoïdienne, voussure de la paroi postéro-supérieure du CAE, etc.
 Grippe
o Présentation clinique : fièvre à 40°C, céphalées, courbatures, congestion broncho-
pulmonaire, etc.
o Évolution : début brusque avec évolution vers la guérison en quelques jours.
 Infection systémique
o Présentation clinique variée selon l’infection (PNA, pneumonie etc.)

250
NEU-514 Identifier les signes cliniques, l’étiologie selon l’âge du malade et selon l’examen du LCR
des méningites

A) Signes cliniques des méningites :

1. Signes et symptômes de la méningite bactérienne aigüe

Signes / Symptômes Fréquence (%)
 Céphalées > 90%
 Fièvre > 90%
 Signes méningés (raideur nuque, Kernig, Brudzinski) > 85%
(Non fiables chez les nourrissons)
 Altération de l’état de conscience < 80%
 Nausées / Vomissements 35%
 Convulsions 30%
 Signes neurologiques focaux 10-20%
 Papilloedème < 5%

 Signes méningés :
o L’absence de signes méningés n’exclue pas le diagnostic de méningite. Ces derniers sont
souvent absents chez les enfants, les personnes âgées et les immunosupprimés.
 Le tableau clinique est beaucoup moins spécifique chez les immunosupprimés et aux extrêmes de
vie (vieillard + nouveau-né).

2. Signes et symptômes de la méningite aseptique

 La présentation clinique est moins impressionnante que la méningite bactérienne aigüe.
 Elle débute avec une phase prodromique de plus de 24 h avec malaises, anorexie, nausées,
vomissements, douleur abdominale et parfois diarrhée.
 La céphalée, la fièvre et la raideur de la nuque sont habituellement présentes.
 Les atteintes neurologiques franches sont toutefois inhabituelles dans la méningite virale. Ainsi,
une altération profonde de l’état de conscience, de la confusion, des convulsions ou des signes
neurologiques focaux orientent fortement vers un autre diagnostic.

B) Étiologie selon l’âge du malade :

Tableau : Méningite bactérienne : pathogènes fréquents selon l’âge
0 – 2 mois 2 mois – 5 ans 6 – 50 ans Plus de 50 ans

N. meningitidis + +
S. pneumoniae + + +
H. influenzae +
Strepto. gr B +
Bacilles Gram – + Contexte nosocomial
Staphylococcus Contexte nosocomial
Listeria + Immunosuppression / Grossesse

*Streptococcus du groupe B / Bacilles Gram – / Listeria : flore vaginale

251
 Particularité du nouveau-né :

 Forme précoce < 5 jours:

o Transmission verticale périnatale
o Réservoir = voies génitales maternelles
 Forme tardive (5-30 jours) :
o Transmission horizontale nosocomiale
o Réservoir = enfants et personnels de pouponnières colonisés
 Agents étiologiques différents:
o E. Coli
o Streptocoque groupe B

C) Étiologie selon l’examen du LCR :

Culture
Pression Nombre de Type de Glucose Protéines Coloration
Diagnostic Aspect bactérien
(mmH2O) leucocytes leucocytes LCR/sang mg % de Gram
ne
Normale Normal
LCR normal Limpide 0-5 Lymphocytes < 50 Ø Négative
(80-150) (0,5-0,6)

> 60%
Méningite  Positive Positive
 Trouble > 100-1000 polynucléaires 
bactérienne (> 80) (50-90%) (> 90%)
neutrophiles
Méningite > 60% 
+ / –  de façon Positive Positive
bactérienne  > 100-1000 polynucléaires de façon
trouble variable (60%) (65%)
décapitée neutrophiles variable

Méningite < 300 Prédominance Normal,

N/ Clair Normal /  Ø Négative
virale (85%) lymphocytes parfois 

NEU-515 Énumérer les traitements des méningites du nouveau-né, de l’enfant et de l’adulte

A) Conduite générale face à l’antibiothérapie :

 Si le patient est stable ET :
o Jeune et sans facteurs prédisposant 1. Observation du patient sans antibiotiques
o Sans rash 2. Exceptionnellement on pourrait répéter la
o Sans antibiothérapie préalable ponction lombaire dans 12-24h
o LCR suggestif d’une méningite virale (prédominance en lymphocytes doit
 Si diagnostic incertain : apparaitre)
o Antibiothérapie mandatoire

B) Principes généraux d’antibiothérapie pour la méningite bactérienne (confirmée ou présumée) :

 Débuter très rapidement :
o Antibiotiques empiriques
 Bonne pénétration de la barrière hémato-méningée
 Posologie élevée
 Voie parentérale (IV)
 Choix bactéricide
 Choix basé sur la probabilité clinique :
 Âge
 Facteurs de risque prédisposant
o Corticostéroïdes
 Dès que la sensibilité est connue, débuter une monothérapie spécifique
 Une ponction lombaire de contrôle n’est habituellement pas nécessaire

252
C) Choix d’antibiothérapie empirique en fonction de l’âge du patient
Âge Traitement empirique
< 1 mois Ampicilline1 + Céphalosporine de 3e génération2 ou Aminoglycoside

1 mois – 2 ans Céphalosporine de 3e génération + Vancomycine3

2 ans – 50 ans Céphalosporine de 3e génération + Vancomycine

> 50 ans Ampicilline + Céphalosporine de 3e génération + Vancomycine

1. Couverture de Listeria monocytogenes

2. Céfotaxime ou ceftriaxone (sauf nouveau-né)
3. En cas de pneumocoque résistant

D) Traitement en présence d’HTIC :

 Des mesures visant à réduire l’HTIC sont parfois nécessaires pour prévenir des séquelles
neurologiques et le décès.
 Stéroïdes :
o But : réduire la réaction inflammatoire induite par la lyse bactérienne
o Administrer 15-20 min avant (jusqu’à 1h après) la 1ère dose d’antibiotiques.

E) Résumé de la conduite à tenir si soupçon de méningite bactérienne : Éléments qui font qu’on
ne peut pas faire une PL
tout de suite et qu’il faut
faire un TDM avant

Car même si ATB

F) Résumé de la conduite à tenir si méningite aseptique :
récents, la méningite
peut être bactérienne
quand même

253
 Prévention de la méningite bactérienne

 Maladie à déclaration obligatoire

 Risque de transmission accru
o Méningocoque, haemophilus influenzae groupe B (Transmis par gouttelettes)
o Contacts étroits > 4h dans les 5-7 jours précédents la maladie
o Personnel soignant peut l’attraper jusqu’à 24h de traitement efficace
 Prévention :
o Primaire : Vaccination
 Influenzae groupe b
 Pneumocoque
 Méningocoque
 Haemophilus
o Secondaire :
 Précautions additionnelles : Contact-Gouttelettes
 Durée de 24h après le début de l’antibiothérapie
 Antibioprophylaxie
 Contacts étroits
 Cas index
Neu-516 Différentier les encéphalites aigues infectieuses des méningites : leur tableau clinique, leur
étiologie
Voir section généralité et objectif 1

NEU-517 Expliquer le traitement de l’encéphalite herpétique

 Mesures générales :
o Contrôle de la température
o Contrôle des convulsions
o Contrôle de l’œdème cérébral
 Présumer qu’il s’agit d’une encéphalite herpétique jusqu’à preuve du contraire
o Traitement : Acyclovir IV pour 14-21 jours selon la réponse clinique
o Pronostic est d’autant meilleur :
 Si la thérapie a débuté précocement
 Diminue les séquelles neurologiques et la mortalité (60-80%  20-30%)
 Selon l’état neurologique au début du traitement
 Selon l’âge du patient
 En absence de diagnostic prouvé par PCR, effectuer un suivi étroit pour ne pas manquer un autre
diagnostic traitable (ex : cérébrite).

NEU-518 Expliquer le tableau clinique, les causes, le traitement et les complications des abcès
cérébraux

Généralités:
 Diagnostic clinique difficile au stade précoce (cérébrite).
 Antibiothérapie précoce réduit la mortalité et la morbidité de façon significative.
 Progrès technologiques récents dans investigation radiologique.
o Diagnostic plus précoce
o Visualisation foyers contigus
o Suivi non invasif de l’évolution

254
A) Tableau clinique :
 Peu spécifique :
Signes / Symptômes Fréquence (%)
 Fièvre / Frissons 40-50% seulement
 Céphalées 65-80%
 Altération de l’état de conscience 30-80%
 Nausées / Vomissements 30-80%
 Convulsions 25-35%
 Signes neurologiques focaux 40-65%
 Papilloedème 5-10%
 Signes méningés 5-40%
 Facteur prédisposant / Foyer infectieux primaire 70-80%

o Triade : céphalée + fièvre/frissons + déficit neurologique localisé < 50%

o LOE (lésion occupant l’espace) sans fièvre ni leucocytose (50 %)

 Présentation varie selon :

o Localisation anatomique
o Stade abcès
o Facteurs prédisposant à rechercher (otite chronique, sinusite, abcès gencive)

B) Les causes :

1. Sources des abcès cérébraux :

 Foyer contigu : (40-50 %)
o Sinus paranasaux
o Otite/mastoïdite
o Odontogénique
o Méningite
 Foyer hématogène : (20-30 %)
o Pulmonaire
o Cardiopathie congénitale (Shunt D-G)
o Endocardite
o Autre infection à distance
 Post-traumatique 10-25 %
 Post-opératoire (neuro-chirurgie)
 Autre : post dilatation oesophagienne, monitoring TIC, ostéite crânienne

255
2. Agents étiologiques des abcès cérébraux :
 Bactéries anaérobies isolées très fréquemment
o Flore polymicrobienne : si secondaire à un foyer contigu
o Mono-microbien : si secondaire à une bactériémie ou méningite
 Agents nosocomiaux si post-opératoire :
o Staph aureus
o Bâtonnets GRAM négatif
 Entérobactéries
 Pseudomonas aeruginosa
 Déduction des agents étiologiques selon la localisation anatomique  Foyer infection primaire

C) Traitement :
 Antibiothérapie empirique
o Selon la localisation de l’abcès, foyer d’origine présumée
o Doit pénétrer la BHE
o Durée moyenne : 4-6 semaines
o Ajustée selon les cultures per-opératoires
o Exceptionnellement, régression abcès avec ATB seule (cérébrite précoce)
 La chirurgie est nécessaire dans la grande majorité des cas
o L’abcès doit être mur et bien encapsulé
o Aspiration par stéréotaxie bcp mieux que l’excision en bloc

D) Complications :
 Engagement du cerveau
 Atteintes neurologiques focales
 Empyème sous-dural
 Épilepsie

Résumé des abcès cérébraux :

 Majorité des abcès cérébraux se présentent comme des LOE sans fièvre
 Diagnostic est établi par imagerie
 Ponction lombaire contre-indiquée
 Localisation d’un abcès peut nous orienter sur le foyer d’origine présumée et les agents
étiologiques
 Traitement consiste en une approche médicale et chirurgicale
o Antibiothérapie empirique pour plusieurs semaines
o Ajustée selon culture per-opératoires
o Chirurgie au moment opportun

NEU-519 Énumérer et identifier les signes cliniques des différentes complications aigues et
subaigües des infections du système nerveux

 HTIC
 Oedème cérébral
 Atteinte des nerfs crâniens
 AVC
 Effusion sous-durale infectieuse
 Hydrocéphalie

256
NEU-520 Énumérer et identifier les signes cliniques des différentes complications à long terme
(séquelles) des infections du système nerveux :

 Causées par une compression, une ischémie ou une destruction des aires du cerveau
 Séquelles motrices, séquelles mentales, séquelles épileptiques, l’hydrocéphalie et mort

8.2.2 L’hémorragie sous-arachnoïdienne

NEU-531 Énumérer les principales causes des hémorragies sous-arachnoïdiennes traumatiques ou

spontanées chez l’enfant

 Traumatisme
 Rupture de malformation artério-veineuse
 Dyscrasie sanguine

NEU-532 Énumérer les principales causes des hémorragies sous-arachnoïdiennes traumatiques ou

spontanées chez l’adulte

 Traumatisme
 Rupture d’anévrysme
 Rupture de malformation artérioveineuse

Tableau résumé : méningite bactérienne aigüe

 Infection purulente du SNC la plus fréquente

Épidémiologie  3 / 100 000 de population
 Incidence en diminution en raison des mesures préventives

Le plus souvent infection par dissémination hématogène à partir d’un foyer de

Physiopathologie
contamination extrinsèque (nasopharynx)

 Typiquement gouttelettes
Transmission
 Nouveau-né : transmission verticale OU horizontale

 Triade classique : fièvre, céphalée, raideur de la nuque

Présentation clinique
 Attention aux présentations atypiques

Dépendent de l’âge et de certains facteurs cliniques. Le plus souvent :

Agents pathogènes  Streptococcus pneumoniae
 N. meningitidis

 FSC, hémocultures (+ dans 75%), protéine C-réactive aug

Diagnostic
 Ponction lombaire obligatoire; parfois TDM cérébrale avant

 D’abord antibiothérapie empirique, puis monothérapie ciblée selon

Traitement sensibilité du pathogène
 Parfois corticostéroïdes pour diminuer l’HTIC

Modulé par : agent pathogène, âge, comorbidités associées, rapidité de

Pronostic
l’intervention médicale

Prévention Vaccination H. influenzae groupe B, S. pneumoniae, N. meningitidis

257
RÉFÉRENCES :

BLUMENFELD, Hal. Neuroanatomy through clinical cases, 2nd edition, Sunderland, Sinauer, 2010.

CAMPUS DE NEUROCHIRURGIE, Hémorragie sous-arachnoïdienne, consulté en mai 2017,

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GOURDEAU, Marie. Infections du système nerveux. Notes de cours MED-1216, Université Laval, Québec,
2016.

H. NETTER, Frank, MD (2011). Atlas of human anatomy 5th edition, [format électronique] Philadelphie :
Saunders, Elsevier.

LONGO, D. L. et al. (2012). Harisson’s principles of internal medicine. Toronto : McGraw-Hill Medical (18th
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RATTÉ, F. et THÉRIAULT, J. (2012), Démarche clinique, Québec : Presses de l'Université Laval, 625 p.

ROPPER, Allan H. & Martin A. SAMUELS. Adams and Victor’s principles of neurology, 9th edition, New York,
McGraw-Hill, 2009.

TAO LE et al (2016), USMLE STEP 1, New York : Mc Graw Hill education, 761 p.

258
Chapitre 9 : La neurologie du développement
Généralités :

 Démarche en neurologie pédiatrique :

o Établir le moment de l’insulte : Pré vs péri vs postnatal ?

 Problèmes cliniques fréquents en neurologie pédiatrique :

o Autisme
o Dyslexie
o Dysphasie
o Dyspraxie
o Épilepsie
o Paralysie cérébrale
o Retard de développement
o Retard mental
o TDAH
o Syndrome de Gilles de la Tourette
o Troubles scolaires
o etc.

NEU-541 Expliquer les principales étapes du développement du système nerveux à partir de

la phase embryologique jusqu’au début de l’âge adulte.

A) Neurulation primaire (3-4 semaines)

1. Différenciation de l’ectoderme en neuroectoderme et en épiderme.
2. Le neuroectoderme s’épaissit pour former la plaque neurale.
3. La plaque neurale s’invagine dans l’axe médian.
4. Prolifération cellulaire en périphérie de la plaque neurale, dont les marges se rapprochent.
5. La plaque neurale se referme, pour former le tube neural.
o Se ferme d’abord au niveau de la moelle cervicale, puis la fermeture s’étend vers le
haut et vers le bas pour fermer complètement le tube neural.
o Se produit au 24-25e jour de développement.

259
 [Link]

1. Anomalies de fermeture du tube neural

 Les suppléments d’acide folique diminuent par 2/3 les risques d’anomalies de fermeture du
tube neural.
o Quand les débuter ?
 Puisque le tube neural est formé tôt dans le développement, il est préférable
qu’elle soit débutée avant la grossesse. Sinon, il faut commencer sa
consommation au moment où la grossesse est découverte par la femme.
 L’acide folique devrait être pris trois mois avant une grossesse planifiée
(Recommandations Santé Canada). Toutefois, puisque la majorité des
grossesses sont non-planifiées, toute femme en âge de procréer devrait
recevoir des suppléments en acide folique.
 Anencéphalie :
o Physiopathologie :
 L’absence de fermeture du tube neural à l’extrémité antérieure a pour
conséquence l’absence du prosencéphale (de manière partielle ou complète)
et une boîte crânienne ouverte.
o Dépistage :
 Échographie fœtale
 Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine

260
 o Présentation :
 Bébés sourds, aveugles, inconscients de leur environnement et incapables de
ressentir la douleur.
 Bébés non-viables
o Facteurs de risque :
 Déficience en acide folique
 Diabète type 1 chez la mère
 Prise de certains anticonvulsivants chez la mère
 Histoire familiale

[Link]
l
 Encéphalocèle :
o Physiopathologie :
 Hernie de l’encéphale et de méninges au travers une malformation de la boîte
crânienne (fermeture incomplète de la voûte crânienne).
 Situé sur la ligne médiane, le plus souvent dans la région occipitale.
o Dépistage :
 Échographie fœtale
 Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine
o Présentation :
 Environ 50% des enfants atteints ont d’autres anomalies congénitales.
 Signes et symptômes neurologiques divers accompagnateurs : épilepsie,
atteinte cognitive (retard intellectuel et développemental), etc.
o Le pronostic dépend de la taille et de la localisation de la lésion

[Link]

261
  Spina bifida (dysraphisme) :
o Anomalie de fermeture du tube neural la plus fréquente.
o Physiopathologie :
 Fermeture incomplète des vertèbres de la colonne vertébrale.
 Herniation du contenu (moelle épinière et méninges) à travers le défaut
osseux
 Touche plus souvent la région lombosacrée.
 Affecte souvent de trois à six vertèbres.
o Dépistage :
 Échographie pré-natale
 Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine
o Présentation clinique : varie selon le niveau de l’anomalie de fermeture.
 Signes et symptômes neurologiques :
 Hydrocéphalie pré-natale
- Fréquent, car plusieurs enfants ont une malformation
d’Arnold-Chiari type 2 associée.
- Peut-être peu problématique ou bien être accompagné de
manifestations d’hypertension intra-crânienne.
- L’hydrocéphalie pré-natale peut nuire au développement du
cerveau et occasionner une déficience intellectuelle.
 Troubles sensitivo-moteurs et sphinctériens sous le niveau de la lésion
- S’il y a atteinte de la moelle épinière ou bien de racines
nerveuses lombosacrées.
 Signes et symptômes orthopédiques :
 Atrophie des membres inférieurs
- Causée par le manque d’innervation aux jambes.
 Malformations orthopédiques à la naissance
- Puisque la paralysie se produit chez le fœtus, des problèmes
orthopédiques peuvent être présents dès la naissance.
- Pied bot, luxation congénitale de la hanche, arthrogrypose des
jambes, cyphose, etc.  à rechercher à l’examen du n-né.
 Signes et symptômes urologiques :
 Vessie neurogène (reflux vésico-urétral  hydronéphrose, infections
urinaires fréquentes, insuffisance rénale)
o Évolue selon un spectre :
 Spina bifida occulta :
 Fermeture incomplète d’une ou plusieurs vertèbres, mais aucune
herniation de tissu nerveux (moelle épinière ou méninges).
 Habituellement vu aux niveaux vertébraux inférieurs.
 Associé à une touffe de cheveux ou une anomalie cutanée au niveau de
la ligne médiane à la hauteur du défaut osseux.
 Spina bifida cystica (protrusion d’un sac) :
 Méningocèle :
Risque élevé de - Herniation des méninges à travers le défaut osseux.
méningite
 Myéloméningocèle :
- Herniation des méninges et de tissu nerveux (ex. queue de
cheval) à travers le défaut osseux.
 Rachischisis :
 Colonne vertébrale complètement ouverte
 Déficit neurologique sévère + décès

262
 LE T., BRUSHAN V., SOCHAT M. (2016). First aid for the USMLE step 1

[Link]

o Investigation :
 IRM : même les enfants avec des anomalies cutanées minimes peuvent avoir
une anomalie spinale sous-jacente.
o Traitement :
 Réparation chirurgicale de la lésion spinale
 Sans traitement chirurgical précoce, les dommages neurologiques
peuvent progresser.
 Shunt ventriculaire (parfois si hydrocéphalie)
 Traitement des complications orthopédiques et urologiques

B) Différenciation du tube neural (2-3 mois)

 Formation de plicatures dans le tube neural  création de vésicules qui vont former les
différentes parties du SNC
 3 vésicules primaires :
o Prosencéphale
o Mésencéphale
o Rhombencéphale
 5 vésicules secondaires :

263
 o Télencéphale
 Subi un clivage  formation des 2 hémisphères cérébraux
o Diencéphale
o Mésencéphale
o Métencéphale
o Myélencéphale

First aid for the USMLE step 1, 2016

1. Anomalie de différentiation du tube neural

 Holoprosencéphalie :
o Physiopathologie :
 Échec de séparation (partielle ou complète) des hémisphères cérébraux droit
et gauche
 Absence du septum pellucidum (sépare habituellement les deux ventricules
latéraux)  ventricule unique
 Se produit habituellement à la 5e ou 6e semaine de gestation.
o Présentation clinique : sévérité variable
 Agénésie du corps calleux
 Retard mental sévère
 Quadriparésie spastique
 Épilepsie
 Anomalies de la ligne médiane
 Forme légère : colpocéphalie
 Forme modérée : fente labio-palatine
 Forme sévère : cyclopie
o Pronostic :
 Forme alobaire (un seul ventricule central, cortex frontal continu, thalami
fusionnés, IIIe ventricule étroit ou absent) et lobaire (bande de cortex relie les
2 hémisphères en fronto-polaire/orbitaire)  très mauvais pronostic
 Espérance de vie diminuée

264
 [Link]

C) Prolifération neuronale (3-4 mois)

 La prolifération neuronale se déroule principalement en péri-ventriculaire.
 Le corps calleux se développe environ au même moment dans la grossesse (11-12e semaine).

1. Anomalies de prolifération neuronale

 Microcéphalie :
o Périmètre et diamètre de la tête inférieurs à la normale
o Causes multiples (endogènes et exogènes)
o Retard intellectuel
o Signes moteurs possibles (quadriparésie spastique)
o Espérance de vie diminuée

[Link]

265
  Agénésie du corps calleux :
o Absence (totale ou partielle) de corps calleux  défaut d’union des deux hémisphères
o Quand le suspecter ? tout patient avec retard de développement
 Surtout si associé à :
 Épilepsie
 Hypertélorisme (augmentation de la distance entre les deux yeux)

D) Migration neuronale (3-5 mois)

 Les neurones quittent la zone péri-ventriculaire (site de prolifération neuronale), pour se
rendre à l’endroit où ils sont attendus génétiquement.

1. Anomalies de migration neuronale

 Conséquences des anomalies de migration :
o Retard global de développement
o Déficience intellectuelle
o Épilepsie
o Possibilité de troubles du spectre de l’autisme.
 Syndrome alcoolo-fœtal :
o La consommation d’alcool par la mère nuit à la migration neuronale.
o Présentation clinique :
 À la naissance :
 Petit poids et petite taille de naissance
 Microcéphalie
 Ensemble typique de traits faciaux
 Plis palmaires anormaux
 Malformations cardiaques
 Contractures articulaires
 Après la naissance :
 Retard intellectuel
 Troubles d’apprentissages
 Hyperactivité majeure

[Link]

266
  Lissencéphalie (pachygyrie-agyrie) :
o Pathophysiologie :
 Défaut de migration neuronale vers la périphérie :
 Présence de matière grise péri-ventriculaire
 Surface corticale lisse (pas beaucoup de gyrus et de circonvolutions)
o Mauvais pronostic peu importe le type
o Présentation clinique :
 Retard mental important
 Paralysie cérébrale
 Épilepsie réfractaire
 Polymicrogyrie :
o Peut être relié à une insulte ischémie pré-natale
o Plusieurs petits gyri (en nombre excessif)
 Schizencéphalie :
o Fente uni ou bilatérale entre la surface piale (méningée) et l’épendyme ventriculaire
o Une section n’a pas migré et est remplacé par du LCR qui relie la surface du cerveau
et celle du ventricule
o À fente ouverte ou à fente fermée
 Hétérotopie :
o Isolé ou étendue
 Souvent dans les régions péri-ventriculaires
o Groupes de cellules qui n’ont pas migrées
o Cas extrêmes : double cortex

E) Synaptogénèse et organisation synaptique (5 mois …)

 Vers la moitié de la grossesse, tous les neurones sont formés et mis en place. Il y a alors
formation de synapses entre les neurones et apoptose des neurones excédentaires.
 La densité synaptique augmente après la naissance, plafonne peu avant la puberté, pour
ensuite diminuer.
 Plasticité cérébrale : le cerveau possède la capacité de se remodeler suite à une insulte.
o Bénéfice de programmes de réadaptation.

F) Myélinisation (naissance …)
 Commence durant la grossesse et se poursuit pendant l’enfance.

NEU-542 Définir la déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale) et énumérer ses

principales causes.

A) Définition
 Ensemble de troubles moteurs non évolutifs qui constituent la Attention : La paralysie cérébrale
séquelle d’une insulte survenue sur un cerveau en est considérée comme une
développement. Il ne s’agit pas d’un désordre spécifique ou d’un encéphalopathie statique (la lésion
syndrome unique, mais la résultante d’une atteinte dont la cause ne progresse pas). Toutefois, la
peut varier. présentation clinique de la condition
varie dans le temps avec la
o Parésie
maturation du système nerveux de
o Anomalie du tonus (spasticité ou hypotonie) l’enfant.
o Troubles du mouvement ou de la coordination
 Première cause d’handicap chez l’enfant affectant la fonction et le développement.

267
B) Étiologies
 La paralysie cérébrale est restreinte aux lésions touchant le cerveau uniquement.
 Multifactorielle : une cause spécifique peut être difficile à établir.
 Prénatale : 90%
o Malformation, ischémie, infection congénitale, anomalie chromosomique, syndrome
génétique, embryopathie environnementale, etc.
 Périnatale :
o Asphyxie, AVC, infection du SNC, etc.
 Postnatale (avant l’âge de 3 ans) :
o AVC, kernictère, infection, trauma, etc.
C) Épidémiologie
 Incidence dans la population générale : 1-2 / 1000 naissances vivantes
o Poids inférieur à 2500 g (prématurés) : 30%
 Incidence chez les enfants prématurés : 15%

D) Facteurs de risque
 Prématurité +++
 Chorioamnionite (infection du placenta) ou autre infection associée à la prématurité

E) Présentation clinique
 Le diagnostic est clinique.
 Avant qu’un syndrome spécifique se développe, on peut trouver plusieurs symptômes chez
l’enfant, tels que :
o Retard du développement moteur (grossier et fin)
o Persistance des réflexes primitifs
o Hyperréflexie
o Tonus musculaire anormal (hypertonie > hypotonie)
o Retard de croissance
o Préférence pour l’usage d’une main avant l’âge de 1 an (red flag pour l’hémiplégie)
o etc.
 Syndromes spastiques : (type de paralysie cérébrale le plus fréquent)
o Physiopathologie :
 Atteinte du motoneurone supérieur
o Signes et symptômes :
 ROT augmentés
 Hypertonie musculaire
 Clonus
 Babinski
 Faiblesse musculaire
 Contractures articulaires  articulations désalignées
o 4 types :
 Hémiparésie
 Atteinte prédominante d’un côté du corps  bras > jambes
 Physiopathologie : AVC sylvien
- Se produit habituellement in utero : petit morceau de cordon
ombilical embolise dans l’artère sylvienne
 Quadriparésie
 Atteinte des 4 membres  bras > jambes
 Physiopathologie : ischémie diffuse

268
 - Une hypoperfusion cérébrale atteint les zones « watershed »
corticales. Les noyaux gris centraux peuvent également être
atteints (syndrome dyskinétique).
- Souvent associé à l’asphyxie péri-natale.
 Diparésie
 Atteinte des 2 jambes surtout
 Fréquent chez les enfants prématurés.
 Physiopathologie : leucomalacie périventriculaire
- Avant la fin du terme, la distribution de la circulation cérébrale
chez le fœtus résulte en une tendance à l’hypoperfusion de la
matière blanche périventriculaire.
- Bébés prématurés : entre 26 et 34 semaines, la matière
blanche périventriculaire proche des ventricules latéraux est
la plus susceptible aux dommages. Puisque cette région
contient des fibres responsables du contrôle moteur et du
tonus musculaire des jambes, une insulte peut résulter en une
diparésie spastique.
 Syndromes dyskinétiques (athétose, choréoathétose, dystonie) :
 Physiopathologie :
- Atteinte des noyaux gris centraux : kernictère, asphyxie péri-
natale, prématurité, maladie métabolique, maladie
dégénérative, etc.
 Signes et symptômes :
- Mouvements anormaux
- Hypertonie souvent associée
 Syndromes hypotoniques : (rares)
o Physiopathologie :
 Anomalie de développement du système pyramidal
o Signes et symptômes :
 Hypotonie du tronc et des extrémités
 Hyperréflexie
 Persistance des réflexes primitifs
 Syndromes ataxiques :
o Physiopathologie :
 Atteinte du cervelet ou de ses faisceaux associés
o Signes et symptômes :
 La présence de faiblesse, d’incoordination et d’un tremblement d’intention a
pour conséquence un élargissement du polygone de sustentation, une
instabilité à la marche et de la difficulté avec les mouvements fins ou rapides.
 Syndromes mixtes :
o On retrouve souvent un mélange de spasticité et d’athétose.

269
 [Link]

 Problèmes associés : 25% des enfants (surtout ceux avec un syndrome spastique) présentent
d’autres manifestations
o Troubles cognitifs
o Retard intellectuel
 Enfants à terme : 30%
 Enfants avec poids inférieur à 2500 g : 18%
 À retenir que beaucoup d’enfants avec une hémiparésie ou une paraparésie
spastique ont une intelligence normale. Toutefois, les enfants avec une
quadraparésie spastique ou un syndrome mixte peuvent présenter une
déficience intellectuelle.
o Problèmes de comportement
o Troubles du langage ou de la parole
o Épilepsie : 30%
 Si hémiparésie : 50%
o Problème visuel et/ou auditif
o Troubles sensoriels
o Problèmes sphinctériens

F) Diagnostic
 Le diagnostic est clinique. Il faut toutefois de demander un IRM cérébral pour tenter de
découvrir la cause.
 S’il n’est pas possible de trouver la cause avec la clinique et l’IRM, il faut demander des tests
sanguins pour dépister certaines maladies héréditaires ou métaboliques.

G) Traitement
 Voir traitement de la spasticité

270
NEU-543 Définir l’hypotonie et énumérer les localisations possibles de la lésion.

 Définition : diminution marquée du tonus musculaire

 La lésion causant l’hypotonie peut se situer n’importe où le long de l’axe moteur :
o Cerveau  motoneurone supérieur ou noyaux gris centraux
o Cervelet
o Moelle épinière Ne pas oublier : des causes non-
o Nerf périphérique neurologiques peuvent aussi
occasionner de l’hypotonie
o Muscle
(prématurité, hypothyroïdie,
o Jonction neuro-musculaire hypoglycémie, kernictère, etc.)
o Appareil musculo-squelettique
 Le diagnostic différentiel de l’hypotonie est organisé en causes centrales et périphériques.

Hypotonie centrale Hypotonie périphérique

Histoire : Histoire :
 Épilepsie associée  Cycle éveil-sommeil normal
 Retard de développement  Difficultés à s’alimenter lors du repas

Examen physique : Examen physique :

 Léthargie  Réponse appropriée à son
 Mauvais contrôle de la tête environnement
 Hyperréflexie  Faiblesse généralisée profonde
 Clonus  Réflexes absents
 Persistance des réflexes primitifs  Hyperlaxicité ligamentaire
 Difficulté à suivre des objets avec les
yeux
 Difficulté à imiter des gestuelles faciales

NEU-544 Énumérer les traitements de la spasticité.

 Objectifs de traitement :
o Améliorer la fonction
o Diminuer l’inconfort ou la douleur relié à la spasticité
o Rendre les soins plus faciles
o Prévenir ou retarder les anomalies de posture, contractures ou même les chirurgies
orthopédiques
 Modalités thérapeutiques :
o Réadaptation :
 Physiothérapie, ergothérapie
 Habituellement utilisés comme première modalité de traitement. On
peut y ajouter les modalités décrites ci-dessous.
 But : étirement, renforcement musculaire, etc.
 Orthèses
o Médication orale :
 Benzodiazépine
 Agonistes GABA (par ex, Baclofen)

271
o Médication injectée :
 Botox
 Peut être injecté dans certains muscles :
- Prévention des contractures fixes
- Diminution de leur traction inégale au niveau d’une
articulation
 Baclofen intra-thécal (via pompe)
o Chirurgie :
 Radicellectomie partielle
 Chirurgies orthopédiques

272
MATÉRIEL PÉDAGOGIQUE
Notes de cours du Dr Michel Sylvain MD, FRCPC

RÉFÉRENCES

ABDEL-HAMID, H. (2016), Cerebral Palsy, consulté en Juin 2017, [Link]

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SYLVAIN, M. (2015). Introduction à la neuropédiatrie. Québec : cours aux étudiants

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[Link]

273
Chapitre 10 : La sclérose en plaques
Généralités :

A) Description :
 Présentation :
o Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement
réversibles (poussées).
 Physiopathologie :
o Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.
o La maladie attaque la myéline entourant les axones du système nerveux central
(atteinte démyélinisante). Elle détruit secondairement les axones à un degré variable.
 La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie.
 Les lésions causées par la maladie se nomment «plaques».
 À noter qu’il y a beaucoup plus de plaques (radiologiques et/ou
pathologiques) que de poussées.
o Atteinte de tout le système nerveux central :
 Touche la substance blanche (de manière prédominante)
 Touche la substance grise (de manière moindre)
 La SEP est associée à une atrophie cérébrale au long cours.

B) Épidémiologie :
 Cause la plus fréquente d'handicap neurologique chez les jeunes adultes.
o Prévalence très importante au Canada : environ 2/1000
 Maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.
 2 femmes : 1 homme
 Gradient latitudinal
o Plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas de SEP. On pense que cela a un lien
avec le métabolisme de la vitamine D.

C) Facteurs de risque de développer la maladie :

 Combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les formes génétiques de SEP sont
rares) et de facteurs environnementaux.
 Individus génétiquement prédisposés :
o Le risque de développer la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un
patient atteint. Le risque est alors de 3 à 5% au lieu de 2/1000.
o Concordance chez les jumeaux identiques : 30%
 Suggère que les facteurs génétiques ont seulement un effet modeste.
 Facteurs de risque environnementaux :
o Virus EBV (mononucléose)
o Bas taux de vitamine D
o Tabagisme
 Prévalence plus élevée de SEP.
 Activité radiologique plus importante de la maladie.
o IMC élevé à l'adolescence

274
D) Facteurs pronostiques

Mauvais pronostic Bon pronostic

 Maladie progressive  Femme
 Signes moteurs et cérébelleux  Jeune
 Multiples lésions en T2 à la présentation  Rémission complète entre récidives
 Intervalle court entre les récidives  Manifestations sensitives
 Hommes
 Début tardif
 Attaques fréquentes

NEU-551 Différencier les sous-types de sclérose en plaques.

Évolution : Les poussées suivies de rémissions amènent
un handicap cumulatif.

Perte axonale : Commence dès le début de la maladie.

Démyélinisation : Variable
 Il y a des plaques qui se rajoutent ou qui
grossissent.
 Il y a des plaques qui disparaissent ou qui
diminuent.
 Les variations sont maximales au début de la
maladie et vont progressivement en diminution.

Syndrome radiologique isolé :

 Découverte fortuite : le patient passe une IRM
pour une autre raison et on y voit des plaques
qui ressemblent à la SEP.
 Une bonne proportion de ces patients se révèlent
être des gens atteints de SEP (30% au suivi).
Image tirée de la présentation du Dr Émond

A) Syndrome clinique isolé (SCI) :

 Une seule poussée documentée.
 Patients à haut risque de développer la maladie.
 La confirmation de la maladie vient par un 2e épisode.
 IRM «à risque» :
o Outil de stratification du risque
o Progression vers SEP après 1ère attaque selon l'IRM à 20 ans :
 63% de 107 patients
 0 lésion : 21%
 ≥2 lésions : 82%

Image tirée de la présentation du Dr Émond

275
B) Forme rémittente / cyclique :
 90% des patients débutent leur maladie avec cette forme.
 Alternance de poussées et de rémissions.
o Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, telle que
l’influenza.
 La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles).
 Les patients sont stables entre les poussées.

Image tirée de la présentation du Dr Émond

C) Forme secondaire progressive :

 Succède à la forme rémittente cyclique :
o ≈ 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en
forme secondaire progressive.
o Apparaît après une période ≥ 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique.
 Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées).
o Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la
difficulté à compenser.
 Responsable d'une grande partie des handicaps.
o Détérioration de l'ambulation.
 Question : est-ce qu’on peut empêcher l’évolution en forme secondaire progressive en
instaurant un traitement précoce ? on ne connaît pas encore la réponse …

Image tirée de la présentation du Dr Émond

276
D) Forme primaire progressive :
 Touche environ 5-10% des patients.
 Contrairement à la forme rémittente / cyclique : il n’y a pas de poussée claire.
 Contrairement à la forme secondaire progressive : les patients se détériorent dès le début de
la maladie.
 La maladie progresse graduellement, sans rémission. Il peut toutefois y avoir des plateaux
temporaires où la maladie ne progresse pas.
 Pourrait différer des autres formes de SEP sur le plan pathologique.
 Ne répond pas aux traitements connus.
 Diagnostic différentiel vaste.

Image tirée de la présentation du Dr Émond

NEU-552 Reconnaître les principales présentations cliniques possibles de la sclérose en

plaques.

A) Symptômes initiaux
 3 syndromes classiques :
1. Névrite optique rétrobulbaire
2. Myélite transverse incomplète
3. Syndrome du tronc cérébral

B) Poussées
 Description :
o En moyenne : une poussée aux 2 ans
 Toutefois, la fréquence des poussées varie grandement d’un patient à l’autre.
o Épisode de dysfonction neurologique « compatible »
 Nouveau(x) symptôme(s)
 Récidive après stabilité de plus d'un mois
o Installation sur quelques heures/quelques jours
 Si symptômes débutent subitement  il faut penser à une atteinte vasculaire
(et non à la SEP)
 Si symptômes se développent sur plusieurs mois  il faut penser à une
pathologie tumorale, à une carence, etc. (et moins à la SEP-à l’exception de la
forme primaire progressive)
o Dure souvent autour de 14 jours (mais nécessairement plus de 24-48h)
 Continu ou paroxysmes répétés
 Résolution sur quelques semaines/quelques mois

277
Les symptômes dépendent de l'endroit où se forme la plaque dans le SNC : La présentation clinique varie donc
énormément d’un patient à l’autre.
 Névrite optique rétrobulbaire :
o Présentation : perte de vision, perte de vision des couleurs (désaturation du rouge), douleurs aux
mouvements oculaires, DPAR, etc.
 Myélite transverse :
o Inflammation d’un segment de la moelle épinière
o Présentation : faiblesse motrice, troubles de sensibilité (niveau sensitif), dysfonctions
autonomiques, signe de Lhermitte, atteinte des sphincters (urinaire et anal)
 Syndrome du tronc cérébral :
o Ophtalmoplégie internucléaire :
 Lésion au niveau du faisceau longitudinal médian (MLF), soit les fibres internucléaires
entre le noyau du NC3 et du NC6, dans la protubérance.
 Présentation : limitation de l’adduction de l’œil atteint + nystagmus de l’œil situé du côté
sain.
o Atteinte des nerfs crâniens
 Perte sensitive : paresthésies
o Plainte souvent précoce
 Symptômes moteurs :
o Spasmes musculaires
o Faiblesse
 Symptômes dysautonomiques :
o Constipation
o Troubles urinaires
o Troubles sexuels
 Symptômes cérébelleux :
o Ataxie
o Nystagmus
o Dysarthrie
o Tremblements
o etc.
 Troubles cognitifs légers possibles (mémoire de travail, attention/concentration)
 etc.

C) Questionnaire :
 Rechercher la présence de symptômes témoignant d’une dysfonction neurologique (voir
encadré).
 Rechercher les symptômes plus typiques/spécifiques à la SEP :
o Intolérance à la chaleur (appelé phénomène de Uthoff)
 Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte.
 Phénomène physiologique : si la température du corps augmente, les
influx nerveux circulent moins vite.
 Si le patient a des plaques (endroit où l’influx nerveux circule très
lentement), l’influx peut bloquer. Le patient aura alors des symptômes.
 Fièvre, bain chaud, sport, été, etc.

278
 o Signe de Lhermitte
 Secondaire à une atteinte de la moelle épinière cervicale.
 Une flexion du cou provoque une décharge électrique du cou jusqu’aux fesses.
 Suggestif, mais pas pathognomonique de la SEP (déficit en vit B12, arthrose
cervicale, etc.).
o Fatigue
o Trouble attentionnel (sx non spécifique)
 Survient précocement dans la maladie.
o Phénomène paroxystique
 Ex : spasmes qui surviennent brusquement et qui se répètent fréquemment
dans la journée.

D) Examen physique :
 Permet d'objectiver les anomalies mentionnées ci-haut.
 Plusieurs patients, même au début de leur maladie, ont un examen qui reste légèrement
anormal.
o ROT vifs
o Perception vibratoire diminuée
o Funambule instable

NEU-553 Connaître les 3 principes sous-jacents au diagnostic de la sclérose en plaques.

 Il faut démontrer 3 principes :

o Dissémination dans l'espace
 On veut prouver que le patient a plusieurs plaques.
 Méthode : poussée clinique, confirmé par imagerie par IRM
o Dissémination dans le temps
 On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. On veut donc
démontrer que le processus est récurrent.
 Méthode :
 Identifier plusieurs poussées cliniques
 Imagerie : apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre
o Exclusion des autres diagnostics possibles
 Plusieurs maladies peuvent mimer la SEP. Toutefois, ces maladies sont
globalement moins fréquentes que la SEP elle-même.
 Plusieurs outils :
o Histoire (le plus important)
o Examen neurologique ciblé
o Modalités paracliniques
 L’IRM est un examen de CONFIRMATION et non de dépistage. Il faut donc qu’il
y ait présence d’un contexte clinique qui suggère une SEP.
 Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales
 Potentiels évoqués visuels

279
NEU-554 Décrire les investigations permettant de poser le diagnostic de la sclérose en
plaques.

A) IRM
 IRM du cerveau  bon test de confirmation
o Avec le vieillissement (à partir de 40 ans), une bonne proportion de la population
générale peut avoir des hyperintensités T2/FLAIR à l’IRM, pouvant mimer parfois les
plaques de la SEP. Leur origine peut être difficile à différencier chez un patient
présentant des symptômes non-spécifiques. La localisation des lésions et leur taille
peut permettre de distinguer des lésions non spécifiques à celles reliées à la SEP.
 IRM de la moelle  peut aider au diagnostic différentiel
o Le vieillissement ne donne pas de lésions dans la moelle cervicale. S’il y a à la fois des
taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau, il s’agit d’un bon argument
pour une maladie inflammatoire démyélinisante.
 Il existe des critères (Barkhof, McDonald) qui ne sont pas à apprendre pour le cours du
préclinique.

Images tirées de la présentation du Dr Émond

280
B) Potentiels évoqués visuels :
 Aident à objectiver des lésions sur le trajet des nerfs optiques.

C) Ponction lombaire :
 Changement de la composition du LCR en SEP.
 Synthèse d'IgG intra-thécale
o Bandes oligoclonales :
 Anticorps de type IgG synthétisés dans le LCR (ne se retrouvent pas dans le
sérum).
 On fait une électrophorèse des protéines du LCR et du sérum. S’il y a des
différences entre les deux, on conclue à la présence de bandes oligoclonales
surnuméraires et d’un processus inflammatoire du SNC.
o Dans la SEP, l’index IgG du LCR est augmenté (ratio des IgG du LCR et du sang)

NEU-555 Expliquer le traitement d’une poussée aiguë et énumérer les traitements disponibles
pour la prévention des poussées.

 Le traitement d’une poussée peut se faire en externe si les symptômes sont discrets et non
invalidants (ex : une légère faiblesse). On donne de la métyhlprednisolone IV à raison de 1g
par jour pendant 3 à 5 jours consécutifs (ou une dose équivalente de Prednisone oral : 1250
mg po die).
 On cherche à initier un traitement de fond (immunomodulateur) tôt dans la maladie.
 Il faut aussi considérer les autres sx (infection urinaire, chute, dépression)

A) Traitement des poussées

 Quand traiter ?
o On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel
o La plupart des poussées récupèrent complètement ou en bonne partie, sans
intervention
 Avec quoi traiter ?
o Corticostéroïdes à TRÈS hautes doses
 Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
 Ceci peut être suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
 Formes orales : non inférieures selon études
o Protection gastrique PRN
o Ce traitement aide à limiter les dégâts (récupération plus rapide mais pas meilleure
au final) mais n’a aucun impact sur l’évolution de la maladie.
 Réadaptation et repos ++

B) Traitement des symptômes

 2 grands types de symptômes :
o Positifs (excès)
 Exemples :
 Spasme
 Vessie neurogène
 Douleurs neuropathiques
 Médicaments souvent efficaces

281
 o Négatif (déficit)
 Exemples :
 Parésie
 Ataxie
 Hypoesthésie
 Peu/pas de médicaments efficaces
 Prise en charge de certains symptômes spécifiques :
o Fatigue :
 Fréquent : touche 85-90% des patients
 Invalidant : impact fonctionnel 66%
 Rechercher autres causes possibles de fatigue :
 Trouble du sommeil, dépression
 Médicaments (effets secondaires : sédation)
 Thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause
 Approches non pharmacologiques
 Médicaments  décevants
 Amantadine
 Stimulants : méthylphénidate, modafinil
 Anti-dépresseur : bupropion, ISRS
o Dépression :
 50% des patients
 Psychothérapie
 Médicaments : si possible synergie / effets sur autres symptômes comme la
douleur
o Troubles cognitifs :
 Sous-diagnostiqué et précoce  le patient adopte des stratégies de
compensation
 Aménagement du milieu de travail
 Médicaments :
 Stimulants ?
 Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase ? (études avec résultats mitigés)
o Douleur :
 50% des patients
 Présentation variable
 PAS TOUTES NEUROPATHIQUES
 Il faut donc bien évaluer le type de douleur avant d’entamer un
traitement
o Spasticité :
 Aspects bénéfiques  on ne veut pas toujours la traiter car avoir les jambes
spastiques permet à certains patients de se déplacer debout. Si on ramollit les
jambes avec un anti-spastique comme le Baclofen, les jambes sont molles et
les patients peuvent tomber.
o Troubles vésicaux :
 Incontinence vs rétention urinaire
 Impact variable  peut mener à des infections urinaires
 Traitement :
 Anticholinergique
 Parasympathomimétique
 Bloqueur alpha-adrénergique

282
 o Dysfonction sexuelle :
 Si la dysfonction a une origine spinale :
 Traitement : inhibiteur PDE-5
o Constipation :
 Attention aux laxatifs
 Favoriser la prise de fibres avec des liquides

C) Traitement de fond
 Traitement précoce important
 Applicable à :
o Formes rémittentes
o Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
o Syndrome clinique isolé
o Forme primaire progressive (un médicament approuvé récemment)
 Toujours pas de traitement de fond pour :
o Forme secondaire progressive établie
 Options disponibles :
o Immunomodulateurs :
 Interféron β (5 formulations)
 Acétate de glatiramer (Copaxone)
 Fingolimod (Gilenya)
 Diméthyle de fumarate (Tecfidera)
 Tériflunomide (Aubagio)
 Natalizumab (Tysabri)
 Alemtuzumab (Lemtrada)
 Ocrelizumab (Ocrevus)
 Cladribine oral (Mavenclad)
o Immunosuppresseurs
 Que font-ils ?
o Diminuent le nombre de poussées
o Diminuent la sévérité des poussées
o Diminuent la « progression de l’incapacité » (accumulation de handicaps suite aux
poussées)
o Diminuent la détérioration à l’IRM
 Nouvelles lésions
 Progression des lésions existantes

283
MATÉRIEL PÉDAGOGIQUE

Notes de cours du Dr François Émond, MD FRCPC

RÉFÉRENCES

ÉMOND, F. (2015). Sclérose en plaques : introduction. Québec : cours aux étudiants du pré-clinique

LANTHIER, L. et ECHENBERG, D. (2013-2017), Practical guide to internal medicine, Sherbrooke :

Éditions Formed inc [application médicale]

LEVIN, M. (2016). Multiple sclerosis, consulté en mars 2017, [Link]

professional/neurologic-disorders/demyelinating-disorders/multiple-sclerosis-ms

LUZZIO, C (2017). Multiple sclerosis, consulté en mars 2017, [Link]

article/1146199-overview

284
Chapitre 11 : L’épilepsie et la perte de conscience
11.1 SCIENCES FONDAMENTALES DANS LA PATHOPHYSIOLOGIE DE L'ÉPILEPSIE

NEU-563 Décrire les mécanismes pathophysiologiques de l’épilepsie tant l’épilepsie

généralisée que les épilepsies partielles (focales).

A) Définitions
 Crise épileptique :
o Épisode d’excitabilité hypersynchrone et anormale de haute fréquence des
neurones dans le cerveau qui se traduit par un comportement ou une expérience
anormale
o Symptôme qui témoigne d’une fonction cérébrale anormale, propre à la région du
cerveau d’où origine la crise épileptique
o Causes multiples (génétiques, structurelles, métaboliques, inconnues)
 Épilepsie :
o Trouble caractérisé par des crises épileptiques récurrentes et non provoquées
 Types d’épilepsie :
o Épilepsie focale (partielle) : activité électrique paroxystique anormale survenant
dans une région localisée du cerveau
o Épilepsie généralisée : décharges électriques anormales impliquant le cerveau en
entier

B) Pathophysiologie
 Neurone :
o Membranes neuronales normales :
 Semi-perméables : elles laissent passer quelques rares substances qui
voyagent principalement par des canaux transmembranaires
 2 types de canaux :
 Voltage-dépendant (activés par la dépolarisation de la membrane)
 Ligand dépendant (activés par la liaison d’un neurotransmetteur à
son récepteur membranaire)
o Membranes neuronales épileptiques :
 Hyperexcitables et instables : elles déchargent de façon répétée en réponse à
un stimulus dépolarisant. Le phénomène s’appelle paroxysmal
dépolarisation shift (PDS).
 Effet d’entraînement : Les décharges neuronales mènent au recrutement
d’autres neurones environnants, qui en recrutent d’autres et s’étendent,
jusqu’à interrompre l’activité normale de ces neurones.
 Neurotransmetteurs :
o Principaux impliqués dans l’épilepsie :
 Glutamate (excitateur)
 GABA (inhibiteur)
o Dans l’épilepsie, il y aurait un débalancement en faveur de l’excitation (trop
d’excitation ou pas assez d’inhibition)
 Activité épileptique :
o 2 phases :
1- Phase d’initiation

285
 2- Phase de propagation

o La phase d’initiation est caractérisée par des décharges de potentiels d’action de

haute fréquence et par une hypersynchronisation qui sont le résultat de plusieurs
phénomènes :
 Un influx de calcium extracellulaire mène à l’ouverture de canaux sodiques
voltage-dépendants, ce qui engendre un influx de sodium dans la cellule et
génère ainsi des potentiels d’action répétés.
 Ces potentiels d’action répétés dépolarisent de façon prolongée la
membrane neuronale.
 Ensuite, une hyperpolarisation post-potentiel médié par les récepteurs
GABA ou les canaux potassiques (selon la cellule) se produit.
 Si ces décharges de potentiels d’action synchronisées proviennent d’un
nombre suffisant de neurones, il est possible d’apercevoir un pic à l’EEG.
o Normalement, une hyperpolarisation intacte et une région environnante
d’inhibition créée par des neurones inhibiteurs préviennent la propagation de la
décharge.
 Avec une activation suffisante, il se produit un recrutement des neurones
environnants.
 Le recrutement d’un certain nombre de neurones mène à la propagation de
l’activité épileptique dans des régions contiguës via des connexions
corticales locales et dans des régions plus distante via les commissures
(exemple : corps calleux).
o Plusieurs facteurs contrôlent l’excitabilité neuronale  il y a donc plusieurs
mécanismes qui peuvent altérer leur bon fonctionnement :
 Mécanismes intrinsèques aux neurones :
 Changement dans la conduction des canaux ioniques
 Réponse des récepteurs membranaires
 Systèmes de seconds messagers
 Mécanismes extrinsèques aux neurones :
 Changement dans la quantité des neurotransmetteurs de la synapse
 Modulation des récepteurs par les ions extracellulaires et d’autres
molécules
 D’autres cellules (astrocytes, oligodendrocytes) ont aussi un rôle important
à jouer dans l’excitabilité neuronale.
o Certaines causes connues de convulsions peuvent être expliquées par ces
mécanismes.
 Exemple : la pénicilline diminue l’inhibition des neurones en antagonisant
les effets du GABA en bloquant son récepteur
o D’autres causes ne sont pas aussi bien comprises (manque de sommeil, sevrage
d’alcool, hypoxie, infections)
 Épileptogenèse :
o C’est la transformation d’un circuit neuronal normal en un circuit hyperexcitable.
o Souvent un délai (quelques mois/années) entre une atteinte du SNC (traumatisme,
AVC, infection) et la première crise épileptique.
 On pense que l’atteinte initie un processus qui abaisse graduellement le seuil
convulsif dans la région affectée jusqu’à ce qu’une convulsion spontanée se
produise.
o Dans plusieurs formes idiopathiques et génétiques d’épilepsie, l’épileptogenèse est
probablement déterminée par des événements développementaux

286
11.2 Approche clinique de l'épilepsie et des pertes de conscience.

NEU-567 Élaborer un diagnostic différentiel des pertes de conscience selon les éléments
retrouvés à l’histoire et à l’examen physique : épilepsie, neurocardiogénique (syncope
vasovagales, hypersensibilité du sinus carotidien, situationnelle (toux, miction,
défécation)), vol de la sous-clavière, syncope d’origine cardiaque (trouble du rythme,
obstructive (cardiomyopathie hypertrophique, sténose aortique ou pulmonaire, embolie
pulmonaire)), hypotension orthostatique, désordre métabolique (hypoglycémie,
désordres électrolytiques, hypoxémie), psychiatrique (conversion, factice,
hyperventilation)

 Cardiogénique :
o Arythmies (bradyarythmies, tachyarythmies)
o Valvulopathies cardiaques
o Infarctus du myocarde
o Embolie pulmonaire
o Dissection aortique
o Tamponnade cardiaque
o Cardiomyopathie hypertrophique
o Insuffisance cardiaque
o Hypertension pulmonaire
 Lipothymie (hypotension orthostatique) :
o Trouble du SNA
o Neuropathie diabétique
o Parkinson
o Parkinson atypique (atrophie multisystème, démence à corps de Lewy)
o Médicamenteux (bêta-bloqueurs, diurétiques, alcool)
o Hypovolémie
 Métabolique :
o Hypoglycémie (diabète)
o Insuffisance surrénalienne
o Troubles électrolytiques
o Hypoxémie
o Anémie
 Neurologique :
o AVC
o Migraine avec aura
o Vol de la sous-clavière, sténose carotidienne, insuffisance vertébro-basilaire
o Épilepsie
o Cataplexie/narcolepsie
 Psychiatrique :
o Attaque de panique
o Hyperventilation
o Trouble de conversion
o Trouble factice
 Réflexe :
o Vasovagale (chaleur inhabituelle, stress émotionnel)
o Situationnelle (toux, miction, défécation, valsalva)
o Hypersensibilité du sinus carotidien

287
NEU-568 Rechercher à l’histoire et à l’examen physique les symptômes et signes
permettant de distinguer les différentes causes de perte de consciences.

 Cardiogénique :
o Douleur thoracique
o Palpitations
o Dyspnée
o Orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne
o Œdème des membres inférieurs
 Lipothymie (hypotension orthostatique) :
o Survient lorsque le patient se lève debout
 Métabolique :
o Diabète : polyurie, polyphagie, polydipsie
o Insuffisance surrénalienne : fatigue, faiblesse musculaire, nausées, vomissements,
douleur abdominale
 Neurologique :
o Déficits neurologiques focaux (vertige, diplopie, troubles moteurs, troubles sensitifs,
ataxie, troubles visuels, amaurose fugace)
o Céphalée
o Photophobie, sonophobie, osmophobie
o Nausées, vomissements
o Épilepsie :
 Phase pré-ictale : aura, sons inhabituels, sensation de « déjà-vu»,
automatismes moteurs
 Phase ictale : convulsions, écume buccale, altération de la conscience,
incontinence, morsure latérale de la langue
 Phase post-ictale : confusion, amnésie, paralysie, faiblesse musculaire
 Psychiatrique :
o Tachypnée
o Tête légère
o Palpitations
 Réflexe :
o Diaphorèse
o Pâleur
o Chaleur
o Nausées, vomissements
o Tête légère
o Faiblesse musculaire

288
11.3 Notions spécifiques sur l'épilepsie

NEU-575 Distinguer les formes de l’épilepsie selon la classification internationale de

l’épilepsie.

A) Classification internationale des crises épileptiques

a. Crises focales (partielles) :
o Crises focales simples
 Avec signes moteurs
 Avec symptômes somatosensoriels ou sensitifs spéciaux
 Avec signes ou symptômes végétatifs
o Crises focales dyscognitives
 Crises suivies d’une altération de l’état de conscience
 Crises avec altération de l’état de conscience dès le début
o Crises focales qui évoluent en crises généralisées
 Crises focales simples évoluant en crises généralisées
 Crises focales dyscognitives évoluant en crises généralisées
 Crises focales simples évoluant en crises focales complexes évoluant en
crises généralisées
b. Crises généralisées :
o Absence Note : Les crises épileptiques les plus
 Typique (petit mal) fréquentes et les plus importantes
 Atypique cliniquement sont en gras
o Myocloniques
o Cloniques
o Toniques
o Tonico-cloniques (grand mal)
o Atoniques
c. Crises non classifiées

Classification des crises épileptiques (2017) de la Ligue internationale contre l’épilepsie

Crises focales Crises généralisées d’emblée Crises non classifiées
 Sans ou avec
altération de la
 Motrice
conscience
 Tonico-clonique Tout type de crise ne
 Départ moteur ou
 Moteur autres pouvant être catégorisée
non-moteur
 Non Moteur (Absences) autrement
 Avec
généralisation
secondaire

B) Classification internationale des syndromes épileptiques

 Une classification semblable existe pour les syndromes épileptiques
 Ces syndromes spécifiques sont définis selon le type de crise et d’autres caractéristiques
cliniques :
o Âge au début des crises
o Histoire familiale
o Anomalies médicales associées
o Etc.

289
NEU-576 Énumérer les étiologies possibles selon l’âge et le type de crise

A) Âge
 Très utile de considérer l’étiologie d’une crise convulsive selon l’âge, puisque l’âge est l’un
des facteurs déterminants pour l’incidence et la cause de convulsions ou d’épilepsie
 2 pics d’incidence d’épilepsie :
o Enfance Note : Les désordres métaboliques
o Adultes plus âgés (hypoglycmie, hyperglycémie,
 Période néonatale : insuffisance rénale, insuffisance
o Encéphalopathie ischémique-hypoxique hépatique) peuvent causer des
o Traumatisme convulsions à n’importe quel âge.
o Infection du SNC
o Anomalies congénitales du SNC
o Troubles métaboliques
o Sevrage de drogues (si la mère consommait des drogues)
o Hypoglycémie
o Hypocalcémie
o Déficience en vitamine B6
o Convulsions bénignes idiopathiques du nouveau-né
 Petite enfance :
o Convulsions fébriles
Capsule : Convulsions fébriles
 Convulsions associées à une fièvre sans évidence d’infection du SNC
 Patients ont souvent une histoire familiale de convulsions fébriles
 Surviennent typiquement entre 3 mois et 6 ans
 Scénario typique : un enfant fait une crise convulsive tonico-clonique généralisée au cours
d’une maladie fébrile typique de l’enfance (otite, infection respiratoire, gastroentérite)
 Convulsions fébriles simples : crise convulsive unique, isolée, brève et symétrique
 Convulsions fébriles complexes : un ou plus d’un des 3 critères : plus d’une crise en 24h ; crises
de plus de 15 minutes ; crises avec des symptômes focaux

 Fin de l’enfance :
o Plusieurs syndromes épileptiques bien décrits
o Épilepsie du lobe temporal
o Traumatisme crânien
o Infection SNC
o Épilepsie myoclonique juvénile
o Absence juvénile
 Adolescence et début de l’âge adulte :
o Période de transition
 Syndromes épileptiques génétiques ou idiopathiques deviennent moins
communs
 Épilepsie secondaire à des lésions du SNC deviennent plus fréquent
o Traumatisme crânien, infection SNC, tumeur SNC
o Drogues, sevrage alcoolique

290
  Adultes plus âgés :
o Maladie cérébrovasculaire (responsable d’environ 50% des nouveaux cas
d’épilepsie chez les plus de 65 ans)
o Tumeur du SNC
o Maladies dégénératives

B) Types de crises
1. Crises focales
 Simples VS dyscognitives :
o Crises focales simples : l’état de conscience n’est pas altéré
 Ex : un patient a des mouvements convulsifs rythmés de la main gauche
causés par une crise épileptique focale simple dans la région de la main du
cortex moteur droit. Il demeure alerte, parle normalement et se souvient
clairement de l’épisode une fois celui-ci terminé.
 Souvent aucun déficit post-ictal
o Crises focales dyscognitives : l’état de conscience est altéré
 Probablement dû au fait que l’activité épileptique affecte une région plus
large du cortex ou la partie profonde du tronc cérébrale ainsi que des
régions diencéphaliques
 L’altération de l’état de conscience peut être légère ou importante
 Le plus souvent dû à une atteinte au niveau du lobe temporal
 Types de symptômes possibles :
o Symptômes positifs (ex : mouvements convulsifs de la main)
o Symptômes négatifs (ex : altération du langage)
 Souvent présence d’une aura
 Manifestations cliniques dépendent de la région anatomique du cerveau touchée par
l’activité épileptique :
o Ex : hallucinations visuelles
 Une activité épileptique dans le cortex visuel primaire peut causer des
formes géométriques simples et des éclairs de lumière dans le champ visuel
controlatéral.
 Une activité épileptique dans le cortex visuel d’association peut produire des
hallucinations visuelles plus élaborées (visages de personnes, scènes
complexes).

291
 Lobe touché Manifestations cliniques Commentaires
Temporal Médial  « Papillons dans le ventre »  Durée : 1-2
 Nausées minutes
 « Déjà-vu »  Période post-
 Peur, panique ictale : amnésie,
 Odeur désagréable fatigue, céphalée,
 Phénomènes autonomiques (tachycardie, dilatation changements
pupillaire, piloérection, pâleur, etc.) émotifs ou autres
 Regard fixé dans le vide sans aucune réaction déficits focaux
 Automatismes oro-alimentaires (pourléchage,  Cause la plus
mastication, déglutition) fréquente de crise
 Gestes automatiques unilatéral ou bilatéral épileptique focale
 Dystonie controlatérale avec automatismes dyscognitive
ipsilatéraux

Latéral  Vertiges
 Perte de l’audition
 Hallucinations auditives simples ou élaborées
 Aphasie, incapacité de comprendre ce que les gens
disent (si lobe dominant)
 Répétition du même mot ou de la même phrase,
hallucinations musicales (si lobe non dominant)
Frontal Convexité  Activité clonique/tonique controlatérale (cortex  Crises épileptiques
dorsolatérale moteur primaire) souvent brèves
 Déviation de la tête, des yeux et du corps vers le côté  Période post-
opposé à l’activité épileptique (cortex préfrontal et ictale : retour
frontal eye field) rapide est possible
 Aphasie (si lobe dominant)  Exacerbation
Région motrice  « Posture d’escrime » avec extension du membre nocturne
supplémentaire supérieur controlatéral fréquente
 Autres postures toniques
 Arrêt du discours
 Sons inhabituels
Région  Automatismes moteurs élaborés
orbitofrontale  Sons inhabituels
et gyrus  Changements autonomiques
cingulaire  Hallucinations olfactives (cortex orbitofrontal)
Pariétal  Vertiges
 Paresthésies, brûlements controlatéraux
 Sensation de mouvement ou besoin de bouger
 Aphasie (si lobe dominant)
 Héminégligence controlatérale (si lobe non
dominant)
Occipital  Scintillements, éclats de lumières, lumière colorée  Crises peuvent être
pulsatile, scotomes, hémianopsie controlatérale précipitées par des
(cortex visuel primaire) changements de
 Hallucinations visuelles élaborées (cortex luminosité
d’association temporo-occipital inférieur)
 Nystagmus, mouvements brusques des paupières
 Clignement des yeux

292
2. Crises généralisées
 Crise généralisée la plus fréquente : crise tonico-clonique (grand mal)
o Peut être généralisée dès le départ ou débuter par une crise focale qui se
généralisera par la suite
o Débute typiquement par une phase tonique :
 Perte de conscience
 Contraction généralisée de tous les muscles qui dure 10 à 15 secondes
 Résulte souvent en une extension crispée des extrémités
 Le patient peut tomber au sol « comme un arbre » et se blesser
 Il peut émettre un souffle expiratoire ou un gémissement qui témoigne du
passage forcé de l’air à travers la glotte fermée
o Suivie d’une phase clonique :
 Contractions saccadées rythmiques bilatérales des extrémités
habituellement en flexion
 Elles diminuent lentement, pour finalement cesser
 Phénomènes fréquents : incontinence urinaire, morsure de la langue, écume
à la bouche, cyanose
 Symptômes autonomiques (tachycardie, hypertension, hyper salivation,
dilatation pupillaire)
 Durée : 30 secondes à 2 minutes
 Période post-ictale :
 Patient est allongé de façon immobile, flaccide, sans réaction, les
yeux fermés
 Il respire profondément pour compenser l’acidose mixte
(respiratoire et métabolique) causée par la crise
 Il commence à bouger et à réagir quelques minutes après la crise
 Déficits post-ictaux peuvent durer quelques minutes à quelques
heures : fatigue profonde, confusion, amnésie, céphalée, etc.
 Crises généralisées d’absence typique (petit mal) :
o Épisodes brefs d’une dizaine de secondes pendant lesquels le patient n’a aucune
réaction et fixe son regard dans le vide. Mouvements des paupières ou pourléchage
possibles
o Période post-ictale :
 Aucun déficit
 Le patient ne se souvient pas de ce qui s’est passé autour de lui durant la
crise épileptique
o Peuvent être provoquées par l’hyperventilation, des lumières stroboscopiques ou
un manque de sommeil
o Plus fréquent chez les enfants
 Peuvent se produire plusieurs fois par jour et mener à une performance
scolaire médiocre
 70 à 80% des enfants avec ce type de crises épileptiques s’en remettent
spontanément
 « Status epilepticus » :
o Définition : lorsque des crises épileptiques se produisent de façon continue pour
plus de 5 minutes ou répétitive (au moins 2 épisodes dans retour à un état de
conscience normal entre les épisodes).
o Status epilepticus d’une crise généralisée tonico-clonique : urgence médicale

293
NEU-577 Définir et identifier une aura épileptique

 Définition :
o Sensation qui accompagne le début d’une crise et reflète la fonction de la zone
corticale impliquée dans le foyer épileptique
o Peuvent se produire de façon isolée (crise partielle simple) ou agir à titre
d’avertissement qu’une crise épileptique généralisée s’en vient
o Les patients avec des crises épileptiques originant des structures limbiques
temporo-médiales rapportent souvent une aura.
 Types d’aura épileptique :
o Sensation viscérale dans la région épigastrique (parfois accompagné de nausée et de
vomissements)
o Sensation psychique (peur, angoisse, mal-être indéfini, nervosité)
o Sensations auditives, visuelles, gustatives ou olfactives
o Sentiment de « déjà-vu »

NEU-578 Interpréter un rapport d’électroencéphalographie

 EEG : Méthode de choix pour confirmer le diagnostic d’épilepsie

o Permet d'identifier les activités cérébrales rythmiques
o Morphologie diagnostique recherchée: Complexe pointe-onde
 Lorsqu'on retrouve cette morphologie sur un EEG et que patient a des
manifestations cliniques compatibles, le diagnostic d'épilepsie est
confirmé.

Notes de cours du Dr Richard Desbiens

294
NEU-579 Déterminer l’investigation d’une première convulsion

 Initialement, le but est de distinguer une cause neurologique (épilepsie) d'une cause
cardiaque (syncope).
 Le point de départ de l’évaluation est un interrogatoire minutieux.

A) Histoire :

VERRET,L. (2013). Formation continue, L’épilepsie à travers les âges, consulté en juillet 2017.

B) Examen physique :
 Sera guidé par les données de l’interrogatoire
 Recherche d’une cause cardiogénique :
o TA aux deux bras (vol de la sous-clavière ?)
o TA couchée et debout (hypotension orthostatique ?)
o Auscultation du cœur et des artères cervicales
o Surveillance du rythme cardiaque (recherche d’arythmie)
 Recherche de causes neurologiques :
o Signes d’un accident neurologique récent ou ancien (hémiparésie, aphasie)
o Signes d’une infection du système nerveux (méningisme, fièvre)
o Signes d’hypertension intracrânienne (œdème papillaire, parésie du VIe nerf crânien)

295
C) EEG :
 Chez une 1re convulsion non provoquée, des études ont prouvé que l'EEG était probablement
utile.
 Permet de confirmer le diagnostic et aide à définir le type de crise.
 EEG normal n'exclut pas l'épilepsie, et des anomalies minimes et non spécifiques ne
confirment pas le diagnostic.

D) Imagerie cérébrale
 Elle est essentielle dans évaluation initiale d'une première convulsion.
 Elle permet de déterminer la cause de l’épilepsie et des convulsions tout en permettant
d’éliminer les causes les plus graves.
 IRM
o Examen de 1er choix s'il est accessible
o Avantage :
 Plus sensible que le TDM pour la détection de certaines lésions.
 Meilleure résolution
 Met en évidence des étiologies plus subtiles (Ex : Sclérose mésio-temporale)
 Représente une perte neuronale avec remplacement des neurones
disparus par des cellules de soutien (cellules gliales)
o Désavantage :
 Dispendieuse
 Délai d’obtention plus long
 TDM :
o Demeure un examen de dépistage utile et fort acceptable dans un premier temps, à
défaut d'IRM
o Permet d’éliminer les tumeurs et les malformations veineuses et artérielles de même
que les abcès
 SPECT : Single Photon Emission Computed Tomography
 PET : Positron Emission Tomography

E) Bilan de base : (à la fois pour convulsion et syncope)

 FSC
 Glycémie
 Bilan électrolytique (Na, K, Cl, Ca, P, Mg)
 Niveau sérique des antiépileptiques (recherche de mauvaise observance)
 Bilan rénal
 ECG ou bande de rythme
 Bilan hépatique

F) Autres :
 Ponction lombaire : À moins d'un contexte clinique particulier (fièvre, méningisme), ponction
lombaire systématique n'est absolument PAS indiquée pour une 1ère crise.
 Dépistage toxicologique : Peut être utile dans certaines circonstances.

296
NEU-580 Expliquer le traitement de l’épileptique au moment de la crise, le traitement de
la cause si possible et le traitement préventif des crises épileptiques à l’aide
d’anticonvulsivants

A) Traitement au moment de la crise :

 Courte crise d’épilepsie. :
o La plupart des crises d’épilepsie cessent par elles-mêmes en quelques minutes.
o Traitement de support.

Capsule : Que faire si on est témoin d’une crise d’épilepsie ?

 Garder son calme
 Éloigner les objets contondants
 Décubitus latéral de sécurité
 ABC (corps étrangers)
 Ne pas mettre d’objets dans la bouche

 Crise épileptique prolongée ou status épilepticus :

o Les dommages au cerveau commencent à apparaître après 30 minutes. Par
conséquent, les crises durant plus de 5 minutes doivent être traitées agressivement
et le plus rapidement possible.
o 1er choix : Benzodiazépine (IV, IM ou intra-rectal)

o 2ème choix : Phénytoine

 À utiliser si les benzodiazépines n’ont pas été efficaces
 En appoint pour effet prolongé

B) Traitement de la cause si possible :

 Si non compliance ou sous-médication :
o Réajuster la médication
o Counseling avec le patient
 Si cause médicamenteuse :
o Retirer le médicament en question
 Si tumeur :
o Réséquer la tumeur
 Si anomalie métabolique :
o Corriger l’hypoglycémie (diabète)
o Corriger l’insuffisance surrénalienne
o Corriger les troubles électrolytiques

C) Traitements préventifs à l’aide d’anticonvulsivants :

 Monothérapie # 1 :
o Choisir l’anticonvulsivant de 1er choix selon le type d’épilepsie et le type de
convulsion.
o Commencer à de faible dose et augmenter jusqu’à l’atteinte de la dose minimale
efficace (suppression des crises avec le moins d’effets secondaires)
o Des dosages sanguins permettent d’ajuster la dose à l’intérieur de la zone
thérapeutique et d’éviter des surdosages.

297
  Monothérapie #2 :
o Remplacer le premier anticonvulsivant par un autre type si :
 Contrôle inadéquat
 Apparition d’effets secondaires importants
 Thérapie combinée :
o Si les deux premières monothérapies n’ont pas fonctionné.

Partielle Généralisée
Simple Complexe Tonico- Absence Status Mécanismes
clonique epilepticus
Ethosuximide [X]* Blocage des canaux
calciques type-T
Benzodiazepine [X]** Stimulation des
récepteurs GABA
Phénobarbital [X] [X] [X] Stimulation des
récepteurs GABA
Phénytoin [X] [X] [X]* [X]*** Blocage des canaux
sodiques
Carbamazepine [X]* [X]* [X] Blocage des canaux
sodiques
Acide valproïque [X] [X] [X]* [X] Augmentation de la
disponibilité du
GABA et blocage des
canaux sodiques
Vigabatrin [X] [X] Augmentation de la
disponibilité du
GABA
Gabapentin [X] [X] Blocage des canaux
calciques
Topiramate [X] [X] [X] Blocage des canaux
sodiques et
Stimulation des
récepteurs GABA
Lamotrigine [X] [X] [X] Blocage des canaux
sodiques
Levetiracetam [X] [X] [X] Récepteur SV2A
Tiagabine [X] [X] Augmentation de la
disponibilité du
GABA
* : 1ère ligne
** : 1ère ligne en aigue
*** : 1ère ligne en prophylaxie

298
NEU-581 Énumérer les principaux mécanismes d’action des anticonvulsivants

 Généralité :
o Existe une vaste panoplie d’agents anti-épileptique dont le mode d’action est
différent.
o Spectre d’action des agents-épileptiques est également différent d’un agent à l’autre.
 Mécanismes d’action : (voir tableau ci-haut)
o Blocage des canaux sodiques
o Blocage des canaux calciques
o Stimulation des récepteurs GABA
o Augmentation de la disponibilité du GABA
o Blocage des canaux glutaminergiques AMPA
o Blocage des canaux potassiques

NEU-582 Énumérer les traitements chirurgicaux de l’épilepsie

 Il faut considérer les traitements chirurgicaux lors d’épilepsie réfractaires aux traitements
pharmacologiques, c’est-à-dire un contrôle sous-optimal des crises malgré l’utilisation
continue d’au moins 2 médicaments, seul ou en combinaison.
 2 types :
o Chirurgies d’exérèse :
 Consistent à retirer le foyer épileptique (tumeur cérébrale, abcès cérébral,
malformation artério-veineuse, dysplasie corticale, etc.)
o Chirurgies de déconnexion :
 Consistent à prévenir la généralisation des crises convulsives à l’ensemble
du cortex. Les chirurgies de déconnexion incluent la trans-section corticale
et la callosotomie.

Capsule : Traitement par neurostimulation du nerf vague

 Parfois effectuer chez certains patients mal contrôlés par la médication et chez qui la
chirurgie cérébrale est contre-indiquée ou impossible.
 Le mode d’action de ce traitement n’est toutefois pas bien compris, bien que son efficacité
soit reconnue dans certains syndromes épileptiques particuliers.

Schéma résumé du traitement de l’épilepsie

299
MATÉRIEL PÉDAGOGIQUE :

Notes de cours du Dr Richard Desbiens, MD

RÉFÉRENCES :

BLUMENFELD (2010). Neuroanatomy through clinical cases. Massachussetts : Sinauer Associates, Inc.
Publishers (2th édition), 1006 p.

GPHC (2015). Petit guide de l'entrevue médicale. Québec : Bergeron, 294 p.

LONGO, D. L. et al. (2012). Harisson’s principles of internal medicine. Toronto : McGraw-Hill Medical
(18th edition), 4012 p.

TAO LE et al (2016), USMLE STEP 1, New York : Mc Graw Hill education, 761 p.

BENJAMIN, I. (2016). Andreoli and Carpenter's Cecil essentials of medicine. Philadelphia : Elservier
Saunders (9th edition), 1190 p.

MEDSCAPE, Seizure Assessment in the Emergency Department, consulté en juillet 2017,

[Link]

VERRET, L. (2013). Formation continue, L’épilepsie à travers les âges, consulté en juillet 2017.

300
Chapitre 12 : Tests diagnostiques en neurologie
1. Techniques donnant des informations physiologiques

A) Électroencéphalogramme (EEG) :
 Définition :
o Examen non invasif qui donne des informations sur l’activité électrique du cerveau.
 Méthode :
o Présence d’une série d’électrodes positionnées sur le cuir chevelu du patient à des
endroits prédéterminés.
o Les différences de potentiel électrique entre les électrodes sont mesurées, analysées
par ordinateur et retranscrites sous forme d’un tracé nommé
électroencéphalogramme.
o Les caractéristiques du tracé EEG normal varient selon :
 Yeux du patient sont ouverts ou fermés
 État d’éveil
 Âge
 Indications :
o Épilepsie (SURTOUT)
o Altération de l’état de conscience, coma
o Comportement anormal récent
o Encéphalopathie
o Encéphalite
o Trouble du sommeil
o Mort cérébrale

[Link]

B) Électromyographie (EMG) et étude de conduction nerveuse (ECN)

 Ce sont deux outils diagnostiques qui permettent de localiser, de déterminer la cause, la
sévérité et le cours temporel de diverses lésions touchant le système nerveux périphérique.
 Utilités :
o Radiculopathie :
 Puisque la lésion nerveuse se situe au niveau d’une racine, la conduction
nerveuse ne fluctue pas le long des nerfs périphériques, l’EMG à l’aiguille
serait plus utile. Pour cette raison, il est plus utile d’aller évaluer directement
les muscles du myotome correspondant afin d’y trouver des signes de
dénervation.

301
 o Polyneuropathies
 Puisqu’il y une prédominance et une précocité d’apparition des symptômes
sensitifs par rapports aux symptômes moteurs, l’ECN serait plus utile.
 La plupart des polyneuropathies sont axonales (diabète, alcool, etc.); les
causes démyélinisantes sont plus rares (syndrome de Charcot-Marie-Tooth,
syndrome de Guillain-Barré, etc.).
o Myopathies
 Une atteinte des muscles peut démontrer à l’EMG à l’aiguille des potentiels de
petite amplitude avec recrutement précoce.
o Désordre de la jonction neuro-musculaire
 Enregistrement de conductions motrices après stimulation répétée ou après
un effort
 Des stimulations répétitives à faible ou à haute fréquence peuvent mettre en
évidence un désordre pré-synaptique (syndrome myasthénique de Lambert-
Eaton) ou post-synaptique (myasthénie grave) de la jonction
neuromusculaire.

1. Électromyographie (EMG) : Étude des unités motrices musculaires à l’aiguille

 Définition :
o Permet d’étudier les unités motrices de divers muscles
 Unité motrice : constituée du neurone de la corne antérieure, son axone avec
ses jonctions neuromusculaires et toutes les fibres musculaires innervées par
ce neurone.
o Permet de distinguer les lésions neuropathiques des lésions myopathiques selon
la morphologie des potentiels d’action retrouvés sur le tracé.
 Méthode :
o On introduit une fine aiguille dans le muscle à explorer. Il n’y a pas de stimulation
électrique.
o L’enregistrement de l’activité électrique des unités motrices peut se faire tant au
repos que lors d’une contraction musculaire.
 Indications :
o Radiculopathie
o Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
o Syndrome de Guillain-Barré
o Syndrome de Charcot-Marie-Tooth
o Mononeuropathies, mononévrites multiples et polyneuropathies de toutes sortes
o Myasthénie grave
o Syndrome myasthénique d’Eaton-Lambert
o Polymyosite et dermatomyosite
o Dystrophie myotonique
o Etc

302
 Quelques trouvailles à l’EMG selon le type d’atteinte
EMG normal
 Au repos : aucune activité électrique.
 À l’effort : unités motrices de 2 à 3 phases; plus la contraction musculaire est forte, plus le
nombre d’unités motrices recrutées augmente.
EMG anormal
 En phase aigüe : présence de fibrillations au repos
 En phase subaigüe : unités motrices polyphasiques de durée
Profil dit augmentée secondairement à la réinnervation progressive des
‘neuropathique’ unités motrices lésées par les axones sains
(atteinte du nerf)  En phase chronique : les potentiels tendent à redevenir plus
simples mais possèdent une grande amplitude. Le recrutement
demeure pauvre à l’effort mais les potentiels sont géants.
 Unités motrices parfois polyphasiques mais de courte durée et
Profil dit ‘myopathique’
de petite amplitude. Recrutement précoce : plein de petites
(atteinte du muscle)
unités motrices déchargent pour un effort léger
Ex : Réinervation sub-aigue, potentiels polyphasiques

[Link]
mme-emg-definition-fonctionnement-et-risques-de-
cet-examen-neurologique_art39336.html
Collection personnelle, Dr Brunet, HEJ

2. Étude des conductions nerveuses (ECN)

 Définition :
o Permet de dépister, de localiser et de caractériser une lésion au sein d’un nerf
périphérique. Fournit des informations complémentaires à l’EMG.
o Permet d’évaluer la présence et la sévérité des neuropathies, en plus de déterminer
si la neuropathie est axonale ou démyélinisante.
 Méthode :
o Appliquer une stimulation électrique en surface d’un nerf périphérique à l’aide d’une
électrode et enregistrer la réponse motrice ou sensitive associée. On répète la
stimulation électrique à plusieurs endroits pour qu’il soit ensuite possible de faire le
calcul de la vitesse selon la distance entre les points de stimulation et de déterminer
l’endroit de la lésion (bloc de conduction) dans le cas d’une neuropathie compressive.
o On regarde 2 variables :
 Amplitude : la hauteur de l’onde enregistrée
 Vitesse: division de la distance à parcourir de l’influx nerveux par le temps de
latence (temps entre lequel on donne un choc et la contraction du muscle)

303
 o Généralement, on stimule un nerf mixte.
 Exemple : nerf médian (moteur et sensitif)
 On enregistre la réponse motrice en enregistrant la dépolarisation du
muscle par une électrode collée sur le ventre du muscle
- Calcul du temps entre la stimulation (décharge) et la dépolarisation
du muscle
 On enregistre la réponse sensitive par des électrodes autour du doigt
- Elles captent l’influx nerveux dans les branches nerveuses
directement sous la peau
Trouvailles à l’ECN
Conduction motrice anormale
Neuropathie  Perte modérée à sévère des amplitudes motrices et sensitives
axonale  Vitesse de conduction légèrement ralentie
 Perte modérée à sévère des amplitudes motrices et sensitives
CONDUCTION MOTRICE NORMALE
Neuropathie
également, mais présence de dispersion; perte d’amplitude
pire lorsque la stimulation se fait proximalement à la lésion
démyélinisante
Collection personnelle, D Brunet
démyélinisante (bloc de conduction)
 Vitesse de conduction très ralentie
Conduction motrice normale NEUROPATHIE DÉMYÉLINISANTE,BLOC MOTEUR
Collection personnelle, D Brunet
Neuropathie démyélinisante : Bloc de conduction

Collection personnelle, Dr Brunet, HEJ

• Perte d’ amplitude et dispersion de la réponse à la

Collection personnelle, Dr Brunet, HEJ stimulation proximale: signe d’une atteinte de la
myéline du nerf.

[Link]

304
2. Ponction lombaire
A) Définition :
 La ponction lombaire est un examen médical consistant à recueillir du liquide
céphalorachidien par une ponction dans le dos, entre deux vertèbres.
 Utilité :
o Mesurer la pression intracrânienne par l’utilisation d'un manomètre
 Valeur normale : moins de 20 cmH20
 La technique est fiable si le patient est en position couché sur le côté et
détendu, puisque la position assise implique la pression de toute la colonne
de LCR.
 Prendre la première pression, soit celle d'ouverture.
o Analyse du liquide céphalorachidien :
 Examen direct
 Décompte cellulaire (GB) et types cellulaires
 Protéines
 Glucose
 Coloration de Gram
 Culture
 Cytologie (carcinomatose méningée
 Bandes oligoclonales

B) Méthode :
 Le patient est assis ou couché sur le côté.
 Se fait sous asepsie et anesthésie locale
 Avec une aiguille, on fait une ponction au niveau de L3-L4 ou L4-L5, donc au niveau de la
queue de cheval et plus précisément au niveau de la citerne lombaire. Les racines nerveuses
de la queue de cheval sont habituellement déplacées sans dommage.
 Il se peut qu’on touche à une racine et que le patient ressente des engourdissements.

[Link]

C) Indications :
 Analyse du LCR :
o Méningite
o Sclérose en plaques
o Carcinomatose méningée (métastases dans le LCR)
o Hémorragie sous-arachnoïdienne
o Guillain-Barré (dissociation albumino-cytologique)
 Mesure de la pression du LCR
o Céphalées
o Papilloedème
 Enlever du LCR s’il y en a trop (ex : peut améliorer les symptômes dans l’hydrocéphalie)
 Introduire des médicaments (antibiotiques, chimiothérapie)
 Introduire des produits de contraste (myélographie)

305
D) Contre-indications :
 Hypertension intracrânienne (HTIC)
o Définition :
 L’hypertension intracrânienne est un syndrome clinique qui consiste en
l’augmentation de volume d’au moins un des 3 compartiments
physiologiques suivants :
 Parenchyme cérébral (ex : tumeur)
 Volume sanguin (ex : hématome)
 Liquide céphalorachidien (ex : hydrocéphalie)
 Il y a donc un risque d’engagement (transfert du contenu cérébral d’une
région à haute pression à une région à basse pression, soit dans la portion
haute de la moelle épinière, à travers le foramen magnum).
o Symptômes :
 Pupilles inégales
 Papilloedème
 Signe de latéralisation
 Inconscience
o Afin d’éviter un engagement, il faut faire un TDM avant la ponction lombaire dans
certaines situations où on a des indices d’HTIC :
o Papilloedème
o Signes focaux
o Inconscience
o Immunosuppression
o Contre-indication ABSOLUE à la ponction lombaire.
 Troubles de la coagulation
o Risque d’hématome épidural qui pourrait comprimer la queue de cheval
o Thrombopénie < 40 000 ou anticoagulation
 Infection au site de ponction

3. Techniques donnant des informations anatomiques

A) Tomodensitométrie (TDM)
 Définition :
o L’appareil est constitué d’un scanner en forme d’anneau et d’une table mobile sur
laquelle le patient se positionne.
o Il exsite plusieurs dénominations dont la popularité varie essentiellement selon le
milieu de pratique : tomodensitométrie (TDM), TACO, CAT-scan, CT-scan, scan, etc.
 Méthode :
o Reconstruction d’images par rayons X permettant de voir les tissus mous (cerveau)
et non seulement les os.
o Il est possible de faire une injection d’un agent de contraste iodé pour mieux
visualiser les vaisseaux/tumeurs/infections.
 Une acquisition précise pour les vaisseaux sanguins s’appelle une angio-TDM
(cet examen est de plus en plus utilisé pour l’AVC aigu dans le contexte de la
thrombectomie – expression qui veut dire retirer le caillot mécaniquement –
lorsqu’un caillot se situe dans une artère intracrânienne).
 Attention si allergie ou insuffisance rénale

306
  Avantages vs désavantages :
o Avantages :
 Rapide (quelques secondes)
 Permet de bien voir les saignements aigus
o Désavantages
 Forte dose de radiation
 Attention aux examens récurrents chez les jeunes
 Certaines structures osseuses font des artéfacts et peuvent donc nuire à la
qualité de l’image (ex : cervelet).
 Indications :
o Altération aiguë de l’état de conscience
o Trouvailles neurologiques focales
o Traumatisme crânio-cérébral ou médullaire aigu
o Hémorragies cérébrales suspectées (effectuer l’examen sans contraste)
o Accidents vasculaires cérébraux ischémiques suspectés
o Avant de procéder à une ponction lombaire chez un patient avec hypertension
intracranienne

B) Imagerie par résonance magnétique (IRM)

 Définition :
o Appareil permettant de modéliser l’anatomie du patient sous forme de coupes
anatomiques générées par traitement informatique.
o Contrairement au TDM, l’IRM fait appel au principe physique de résonance
magnétique nucléaire et non aux rayons-X. Il n’y a donc aucune irradiation.
 Méthode :
o Son mode de fonctionnement est basé sur les propriétés physiques de l’hydrogène.
o Comprend un aimant de 0,5 à 3 tesla (1 tesla = 20 000 fois l’intensité du champ
magnétique terrestre), ce qui implique une forte exposition au champ magnétique.
 Le champ magnétique réaligne les protons de l’hydrogène, qui en relaxant,
(temps de relaxation T1 et T2) émettent de l’énergie
 Cette énergie devient une image après traitement mathématique.
o Il existe de nombreuses séquences (techniques de traitement du signal) :
 T1 – T2 – Flair – Écho de gradient – SWI – Diffusion (DWI) – ADC - etc
o Tout comme pour le TDM, l’IRM peut être associée à l’injection intraveineuse d’un
agent de contraste au gadolinium
 Permet la détection d’anévrismes, de thrombose artérielle ou veineuse,
d’abcès, de lésions néoplasiques, etc
 Avantages et désavantages :
o Avantages :
 Pas d’exposition aux rayons X
 Excellente résolution
 Pas d’injection d’iode comme contraste
 On peut toutefois injecter du Gadolinium qui est un métal amorphe.
Les allergies à ce produit sont plus rares.
 Permet de visualiser le flot sanguin sans injection
 Le sang en mouvement n’émet pas de signal fixe
o Désavantages :
 Impossible à faire si patient claustrophobe
 Temps d’acquisition long
 Patient ne doit pas bouger

307
  Indications :
o Utiles pour une panoplie de lésions
o Surtout indiquée lorsqu’une image précise des tissus nerveux est nécessaire :
 Tumeurs cérébrales
 Processus démyélinisant
 Hémorragies non aïgues
 Contre-indications :
o Pacemaker (les modèles récents sont compatibles), objet métallique
Angio-IRM
ferromagnétique, anciennes valves et clips
o Pas de gadolinium si insuffisance rénale sévère

Angio-IRM

Collection personnelle, Dr Brunet, HEJ

C) Angiographie
 Définition :
o Méthode d’imagerie qui a pour but d’étudier la vascularisation du cerveau.
o Souvent appelée : angiographie conventionnelle
 Méthode :
o Cathéter introduit dans une artère (souvent fémorale) dirigé jusque dans la carotide
ou l’artère vertébrale afin d’y injecter de l’iode. Des films radiologiques sont ensuite
• Détection d’anévrismes, thrombose artérielle ou
pris pour pouvoir étudier l’anatomie artérielle.
o Il existe également des techniques d’angiographie non-invasives, effectuées par TDM
veineuse, dissections artérielles…
et IRM (angio-TDM et angio-IRM).
 Avantages et désavantages:
o Avantages :
 Excellente visualisation
 Permet de voir les artères même si le flot est réduit (alors que les vaisseaux
semblent thrombosés dans l’angio-TDM)
 Permet de voir les irrégularités des petits vaisseaux (vasculites, fistules
durales)
o Désavantages :
 Techniques invasives
 Complications possibles :
 Hématome local
 Traumatisme artériel (dissection, perforation)
 Thrombose ou embolie à partir du cathéter  AVC

308
  Nouveaux développements en thérapie endo-vasculaire (angio-intervention) :
o Thrombolyse intra-artérielle
o Thrombectomie mécanique
o Dilatation par ballonnet des sténoses et mise en place de tuteurs (stent)
o Oblitération par filaments de platine d’anévrisme

Angiographie cérébrale

Collection personnelle, Dr Brunet, HEJ

Angio cérébrale
Collection personnelle, D Brunet, neurologie, HEJ
D) Échographie (Doppler)
 Définition :
o Méthode non invasive permettant d’imager les vaisseaux sanguins du cou (surtout les
carotides).
o L’échographie est utilisée conjointement à un signal Doppler, lequel permet de
mesurer la direction et la vitesse du flot sanguin et ainsi de déterminer le degré de
sténose dans les cas d’athéromatose carotidienne, un facteur de risque majeur de
maladie cérébrovasculaire
 Avantages :
o Simple, rapide, indolore
o Aucune contre-indication

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ECHO
Collection personnelle, D Brunet, HEJ

Collection personnelle, Dr Brunet, HEJ

310
RÉFÉRENCES :

BLUMENFELD, Hal. Neuroanatomy through clinical cases, 2nd edition, Sunderland, Sinauer, 2010.

BRUNET, Denis. Méthodes d’investigation clinique. Notes de cours MED-1220, Université Laval,
Québec, 2015.

DUPRÉ, Nicolas. Les paresthésies d’origine périphérique. Présentation PowerPoint pour la FMOQ.

FAUCI et al. Harrison’s principles of internal medicine, 17th edition, New York, McGraw-Hill, 2008.

JOHNSON, Kimberly S. et Daniel J. SEXTON. Cerebrospinal fluid: Physiology and utility of an

examination in disease states, UpToDate, juillet 2013.

JOHNSON, Kimberly S. et Daniel J. SEXTON. Lumbar puncture : Technique, indications,

contraindications, and complications in adults, UpToDate, juillet 2013.

311