La Revue de médecine interne 38 (2017) 97–105

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Mise au point

Les lymphœdèmes : du diagnostic au traitement

Lymphedema: From diagnosis to treatment
S. Vignes
Unité de lymphologie, Centre national de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon,
75015 Paris, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Les lymphœdèmes sont la conséquence d’une stase lymphatique, puis d’une augmentation de volume du
Disponible sur Internet le 31 août 2016 membre atteint. Ils sont classés en lymphœdèmes primaires et lymphœdèmes secondaires. Les lymphœ-
dèmes secondaires du membre supérieur, après traitement d’un cancer du sein, sont les plus fréquents en
Mots clés : France. Les lymphœdèmes primaires sont le plus souvent sporadiques, parfois familiaux ou peuvent faire
Lymphœdème partie de syndromes malformatifs ou génétiques plus complexes. Le diagnostic de lymphœdème est cli-
Primaire nique mais dans les formes primaires, la lymphoscintigraphie permet d’évaluer précisément la fonction
Cancer
lymphatique. L’érysipèle est la principale complication des lymphœdèmes en dehors du retentissement
Lymphoscintigraphie
Bandages
fonctionnel et psychologique, parfois important. Le principal diagnostic différentiel des lymphœdèmes
Éducation thérapeutique des membres inférieurs est le lipœdème défini par une répartition anormale des graisses allant des
Traitement hanches jusqu’aux chevilles. Le traitement repose sur la physiothérapie décongestive complète (ban-
dages peu élastiques avec des bandes à allongement court, drainages lymphatiques manuels, soins de
peau, exercices) dont la première phase, intensive, permet de diminuer le volume et la seconde de le
stabiliser par le port de compression élastique. L’éducation thérapeutique, incluant l’apprentissage des
autobandages, est indispensable pour favoriser l’autonomie du patient.
© 2016 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS.
Tous droits réservés.

a b s t r a c t

Keywords: Lymphedema results from impaired lymphatic transport with increased limb volume. Lymphedema are
Lymphedema divided in primary and secondary forms. Upper-limb lymphedema secondary to breast cancer treat-
Primary ment is the most frequent in France. Primary lymphedema is sporadic, rarely familial or associated
Cancer with complex malformative or genetic disorders. Diagnosis of lymphedema is mainly clinical and lym-
Lymphoscintigraphy
phoscintigraphy is useful in primary form to assess precisely the lymphatic function of the two limbs.
Low-stretch bandage
Erysipelas (cellulitis) is the main complication, but psychological or functional discomfort may occur
Patient education
Treatment throughout the course of lymphedema. Lipedema is the main differential diagnosis, defined as an abnor-
mal accumulation of fat from hip to ankle. Lymphedema management is based on complete decongestive
physiotherapy (multilayer low-stretch bandage, manual lymph drainage, skin care, exercises). The first
phase of treatment leads to a reduction of lymphedema volume and the second phase stabilizes the
volume. Multilayer low-stretch bandage and elastic compression is the cornerstone of the complete
decongestive physiotherapy. Patient-education programs, including self-management, aim to improve
patient autonomy.
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All rights reserved.

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1. Introduction

Les lymphœdèmes des membres sont la conséquence d’un dys-

fonctionnement du système lymphatique responsable d’une stase
de la lymphe et, secondairement, d’une augmentation de volume
du membre atteint. Ce sont des pathologies mal connues, chro-
niques, et dont le diagnostic est habituellement facile. Ils peuvent
être classés schématiquement en lymphœdèmes primaires et en
lymphœdèmes secondaires à des lésions des voies lymphatiques.
Cependant, il n’est pas toujours évident de reconnaître le lym-
phœdème, de l’expliquer au patient et le recours à des examens
complémentaires est parfois nécessaire. Le lymphœdème doit être
distingué d’autres pathologies comme le lipœdème ou peut être
associée à des maladies plus complexes, génétiques ou systé-
miques. La prise en charge symptomatique et spécifique nécessite
un apprentissage par le patient lui-même dans le cadre d’un pro-
gramme d’éducation thérapeutique.
Fig. 1. Signe de Stemmer : impossibilité de plisser la peau de la base du 2e orteil.

2. À quoi sert le système lymphatique ?

4. Quels sont les différents types de lymphœdèmes ?
La paroi capillaire est assimilée à une membrane semi-
perméable, qui laisse circuler l’eau et les électrolytes dans les 4.1. Lymphœdèmes primaires
deux sens alors que les protéines passent par un mécanisme de
convexion à travers la paroi capillaire dans le secteur interstitiel. Les lymphœdèmes primaires sont définis par l’existence d’une
Des cellules, en particulier les lymphocytes franchissent aussi la anomalie ou malformation du système lymphatique sans notion
paroi capillaire. Cet excès de filtration dans le secteur interstitiel d’intervention sur ce système, en particulier les aires ganglion-
est d’environ 9 L par jour et doit être réabsorbé par le système naires. Leur incidence annuelle était estimée à 1,15/100 000 per-
lymphatique. Les capillaires lymphatiques, premier constituant du sonnes de moins de 20 ans mais la prévalence des lymphœdèmes
système lymphatique, ont une particularité anatomique spécifique. n’est pas connue précisément, les patients ayant une atteinte
Ils possèdent des cellules endothéliales disjointes et une mem- minime (ne touchant que les orteils) ne consultant pas en raison de
brane basale discontinue qui permettent de réabsorber les liquides l’absence de gêne [3]. Il existe une nette prédominance féminine.
mais surtout les macromolécules (protéines) et les lymphocytes. Les premières classifications des lymphœdèmes primaires définis-
Ces capillaires sont suivis des précollecteurs, puis des collecteurs saient les lymphœdèmes précoces survenant avant 35 ans et les
lymphatiques qui sont étanches, valvulés (comme les veines, leur lymphœdèmes tardifs (lymphedema tarda) après 35 ans. Les formes
précurseur embryologique commun étant la veine cardinale) et congénitales apparaissent à la naissance ou dans la première année
recouverts de cellules musculaires lisses – définissant alors le lym- de vie et sont parfois familiales, alors appelées maladie de Milroy.
phangion entre deux valvules – pour propulser la lymphe dans le Cette classification ancienne tend à être remplacée par l’apport de
sens physiologique. Les collecteurs aboutissent dans les ganglions, la génétique dans les lymphœdèmes primaires [4,5]. Ainsi, de nom-
puis les collecteurs efférents convergent dans le canal thoracique breux gènes sont impliqués dans les lymphœdèmes isolés ou liés à
qui s’abouche dans la veine sous-clavière gauche [1]. Il faut aussi un syndrome malformatif plus complexe (lymphœdèmes syndro-
mentionner brièvement le rôle du système lymphatique diges- miques) (Tableau 1).
tif dans les villosités intestinales qui a le rôle fondamental, entre
autres, de transporter les micelles issues de la dégradation des 4.1.1. Génétique des lymphœdèmes isolés
lipides alimentaires par les lipases et absorbées par les entérocytes. Pour les lymphœdèmes isolés familiaux, le gène du récep-
Cette lymphe, chyleuse, n’est pas comparable à celle des membres, teur 3 du Vascular Endothelial Growth Factor C (VEGFC), appelé
claire et légèrement jaune. VEGFR-3 est impliqué dans la maladie de Milroy, de transmis-
sion autosomique dominante avec une pénétrance de 90 %. Par
3. Qu’est-ce qu’un lymphœdème ? ailleurs, des anomalies du gène VEGFR-3 sont aussi retrouvées chez
des enfants atteints sans antécédent familiaux. De plus, il existe
La réponse pourrait être contenue dans le mot lui-même et d’autres anomalies génétiques susceptibles de donner des lym-
est source de confusion. En effet, l’étape première d’un lymphœ- phœdèmes familiaux ayant un phénotype identique (Milroy-like),
dème est la stase lymphatique. Mais cette stase entraîne ensuite mais non liées à une mutation du VEGFR-3, en particulier des muta-
des modifications tissulaires spécifiques. Ainsi, apparaissent une tions du gène du ligant du récepteur VEGFR-3, le VEGFC [4,5].
augmentation du nombre des cellules mononucléées stimulant la
production de collagène par les fibroblastes, une activation des 4.1.2. Syndrome distichiasis-lymphœdème
kératinocytes et des adipocytes. L’évolution se fait donc vers une Le distichiasis est la présence d’une seconde rangée de cils sur-
augmentation du tissu adipeux, un épaississement et une « fibrose » numéraires au niveau des orifices des glandes de Meibomius. Ce
cutanés dont le signe de Stemmer est la traduction clinique, et syndrome, dont il existe des formes familiales et sporadiques, est
auquels s’associent la destruction des fibres élastiques [2]. Ce signe, lié à des mutations du gène FOXC2, qui intervient dans le déve-
considéré comme pathognomonique, est défini par l’impossibilité loppement de l’arc aortique primitif et dans la mise en place du
de plisser la peau de la face dorsale ou de la base du deuxième squelette. Les anomalies liées à ces mutations entraînent la pré-
orteil (Fig. 1). La composante tissulaire devient donc majoritaire sence de cellules musculaires lisses sur les capillaires lymphatiques
et la composante liquidienne (lymphe) minoritaire, avec comme initiaux (qui en sont habituellement dépourvus) et une absence de
conséquence une réversibilité partielle et une chronicité de la mala- valves sur les collecteurs lymphatiques, favorisant ainsi un reflux
die. de lymphe et un lymphœdème. Ce gène est aussi impliqué dans
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Tableau 1
Principaux gènes impliqués dans les lymphœdèmes isolés ou syndromiques.

Syndrome Gène impliqué Principaux signes cliniques hors lymphœdème

Lymphœdème isolé
Maladie de Milroy (OMIM 153100) VEGFR-3 Lymphœdème des membres, de la face, génital
Maladie de Milroy-like VEGFC
Syndromes complexes avec lymphœdème
Hennekam (OMIM 235510) CCBE1 Lymphangiectasies digestives, retard mental, anomalies de la face
et syndactylie
Lymphœdème-distichiasis (OMIM 153400) FOXC2 Distichiasis
Hypotrichose-lymphœdème-télangiectasies (OMIM 607823) SOX18 Hypotrichose-télangiectasies
Syndrome d’Emberger (OMIM 614038) GATA2 Myélodysplasie (risque de leucémie aiguë myéloïde),
immunodépression
Syndrome de Meige (OMIM 153200) GJC2 Lymphœdème familial apparaissant à la puberté
Syndrome oculo-dento-digital (OMIM 164200) GJA1 Hypotélorisme, hypoplasie des ailes du nez, microphthalmie,
microdontie, syndactylie
Syndrome d’Aagenaes (OMIM 214900) Localisé en 15q Cholestase sévère
Syndrome de Noonan (OMIM 163950) PTPN11, SOS1 Hypertélorisme, ptosis, implantation basse des oreilles, cou palmé
court, cryptorchidie, retard intellectuel
Syndrome MCLMR (OMIM 152950) KIF11 Microcéphalie, choriorétinopathie, retard mental
Syndromes avec malformations lymphatiques
Syndrome de Turner Monosomie X Petite taille, pterygium coli, surdité, surpoids
Syndrome CLOVES (OMIM 612918) PIK3CA Malformations vasculaires, scoliose, asymétrie segmentaire
Syndrome de Protée (OMIM 176920) PTEN, AKT1 Mégalodactylies, asymétrie de longueur des membres, des
muscles, nævus, organomégalie, malformations vasculaires
Maladie de Waldmann (OMIM 152800) Inconnu Lymphangiectasies digestives, entéropathie exsudative

certaines formes d’insuffisance veineuse des membres inférieurs physiques après la chirurgie du sein et les infections postopéra-
avec reflux dans les réseaux veineux superficiel (grande saphène) toires [7]. Des lymphœdèmes secondaires du membre supérieur
et profonds (fémoral, poplité) des membres inférieurs liés à des sont plus rarement rencontrés après traitement de lymphomes de
anomalies valvulaires (avalvulies) et associées ou non à un lym- Hodgkin ou non hodgkinien axillaires, de mélanomes thoraciques
phœdème [4,5]. ou du membre supérieur ou en présence de localisations métasta-
tiques axillaires.
4.2. Lymphœdèmes secondaires
4.2.2. Membre inférieur
Les causes les plus fréquentes sont les traitements de cancers. Pour les membres inférieurs, il n’existe pas de définition unique,
D’autres causes plus rares comprenant des pathologies rhumato- mais une différence périmétrique de 2 à 2,5 cm sur plusieurs
logiques, infectieuses, médicamenteuses sont mentionnées dans le niveaux entre les deux membres semble consensuelle pour poser
Tableau 2. le diagnostic de lymphœdème. Cependant, l’atteinte est fréquem-
ment proximale et bilatérale, empêchant d’avoir un membre de
4.2.1. Membre supérieur « référence » comme pour le membre supérieur. En France, les
Les lymphœdèmes du membre supérieur, après traitement du lymphœdèmes secondaires des membres inférieurs sont essen-
cancer du sein, représentent la principale cause des lymphœdèmes tiellement dus aux traitements des cancers nécessitant un curage
en France. La fréquence (avec un lymphœdème défini par une dif- lombo-aortique, pelvien ou inguinal ou une irradiation dans ces
férence volumétrique de 10 % entre les deux membres supérieurs) mêmes territoires : endomètre, col utérin, ovaires, rectum, ves-
est estimée actuellement entre 15 et 20 % après curage axillaire sie, prostate, verge, marge anale, mélanome, sarcome du bassin,
et, entre 6 et 8 %, avec la technique du ganglion sentinelle [6]. tumeur de Merkel. Les fréquences de lymphœdème après ces can-
Les principaux facteurs de risque de développement d’un lymphœ- cers sont mal connues et très différentes d’une étude à l’autre en
dème sont le curage axillaire, la radiothérapie, en particulier sur les raison de traitements hétérogènes (chirurgie seule ou non, curage
aires ganglionnaires axillaires, l’obésité lors du cancer du sein, la ganglionnaire plus ou moins étendu, association à une irradiation),
mastectomie (versus la tumorectomie), la diminution des activités de suivis de durée variables et d’appréciation du lymphœdème sub-
jective ou objective [8]. Pour les cancers gynécologiques, le risque
de lymphœdème est décroissant : col utérin, endomètre, ovaires.
Tableau 2
Causes rares de lymphœdèmes secondaires des membres. Les facteurs de risques sont l’adénectomie élargie, la curiethérapie
et la radiothérapie externe pour le cancer du col utérin et l’obésité
Filarioses lymphatiques (Wuchereria bancrofti, Brugia malayi, rarement
pour le cancer de l’endomètre [9].
Brugia timori)
Maladie de Kaposi due au virus Herpes Human Virus 8 (HHV8)
Pathologies rhumatologiques 5. Examen clinique
Polyarthrite rhumatoïde de l’adulte et de l’enfant
Spondylarthropathies
5.1. Membre supérieur
Rhumatisme psoriasique
Syndrome des grosses mains (post-toxicomanie intraveineuse)
Fibroses rétropéritonéales idiopathiques ou secondaires (cancers, médicaments, Les lymphœdèmes secondaires débutent préférentiellement au
infections, produits étrangers, traumatismes) niveau du bras ou du coude et peuvent s’étendre vers l’avant-bras
Sirolimus (immunosuppresseur) et la main. Cependant, ils peuvent aussi d’emblée toucher la main,
Insuffisance veineuse évoluée (stade C4 à C6 de la classification CEAP)
Podoconiose (obstructions lymphatiques des membres inférieurs dues au passage
y rester localisés ou avoir une extension ascendante. Il est fréquent
transcutané de particules minérales d’argile rouge survenant chez les habitants d’observer un lymphœdème de la paroi thoracique latérale ou du
marchant pieds nus en Afrique tropicale) sein opéré. Les lymphœdèmes primaires du membre supérieur sont
Non-utilisation d’un membre très rares (1 lymphœdème primaire du membre supérieur pour
Strictions autoprovoquées (poignet, pied, mollet) au cours des pathomimies
30 du membre inférieur). Il en existe deux formes : congénitale
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Fig. 2. Lymphœdème primaire du membre supérieur gauche chez un enfant de

6 ans, présent dès la naissance.

et touchant tout le membre, parfois associée à une atteinte des

membres inférieurs et la seconde, plus tardive (survenant après
35 ans) touchant la main et l’avant-bras (Fig. 2). Ces lymphœdèmes
primaire peuvent se compliquer d’érysipèles, mais ne semblent pas
s’aggraver dans le temps [10].

5.2. Membre inférieur

Le lymphœdème primaire débute habituellement sur le dos du

pied et la cheville. Il peut rester localisé en sous-gonal ou avoir une
extension ascendante plus ou moins rapide en touchant le genou et
la cuisse. Le lymphœdème est soit unilatéral, touchant préférentiel-
lement la totalité du membre (lymphœdème global) ou bilatéral,
touchant seulement la partie sous-gonale du membre (lymphœ-
dème distal) (Fig. 3). Les autres formes touchant un seul membre en
distalité (pied, cheville) sont plus rares. Quant aux lymphœdèmes Fig. 3. Lymphœdème primaire du membre inférieur droit : accentuation des plis de
localisés à la cuisse, ils sont très rares et de diagnostic difficile car flexion des orteils.

il n’existe pas de signe de Stemmer. Il est alors nécessaire de prati-

quer une lymphoscintigraphie, un scanner ou une IRM des cuisses pouce sur la peau en rapport avec la présence d’un œdème intersti-
pour confirmer le diagnostic. Il existe un épaississement cutané, tiel superficiel). Il n’y a pas de signe clinique très typique au membre
une infiltration adipeuse et un épaissement de l’hypoderme avec supérieur en dehors de l’augmentation de volume alors que pour
des travées fibreuses parallèles et perpendiculaires au derme [11]. les membres inférieurs, les plis de flexion sont accentués au niveau
Les lymphœdèmes secondaires débutent préférentiellement au de la cheville, des orteils et sont associés à un œdème « élastique » et
niveau proximal (cuisse) et ont une extension descendante vers le un épaississement de la peau du dos du pied. On observe parfois des
mollet et le pied qui peut cependant rester indemne. L’atteinte du anomalies unguéales d’un ou plusieurs ongles, avec décollement et
pubis ou des organes génitaux externes est possible, de même qu’un raccourcissement de la tablette (brachyonychie) qui a tendance à
lymphœdème débutant au niveau distal et ayant une extension être verticalisée.
ascendante. Ils peuvent être bilatéraux, plus ou moins symétriques,
en cas de traitement comportant un curage ou une irradiation 5.5. Comment faire le diagnostic ?
pelvienne.
Le diagnostic de lymphœdème peut être fait en consultation
5.3. Symptômes par une différence de 2 cm par rapport au membre controla-
téral au membre supérieur. Pour les membres inférieurs, les
L’impression de lourdeur est le symptôme le plus fréquent, mesures des différences sont possibles si l’atteinte est unilatérale.
décrit parfois comme une sensation de pesanteur du membre L’appréciation du volume est indispensable pour apprécier l’effet
atteint par le lymphœdème. La douleur est beaucoup plus rare et d’un traitement. La technique de référence reste la volumétrie
doit faire rechercher une pathologie associée (thrombose veineuse à eau mais est peu utilisée en pratique courante au profit de
profonde, pathologie ostéoarticulaire, neuropathie), mais surtout mesures volumétriques estimées par calcul. En effet, les mesures
une récidive du cancer initial dans les lymphœdèmes secondaires périmétriques prises à intervalles réguliers (tous les 5 ou 10 cm)
(récidive axillaire dans les cancers du sein). permettent de calculer un volume en millilitres par assimilation
des segments de membres à des troncs de cônes selon la formule
5.4. Peau et ongles suivante : h(C2 + Cc + c2 )/12! où C est la grande circonférence
du cône, c la petite et h l’intervalle entre deux mesures. Lors
La peau peut être souple (évoquant une composante adipeuse des consultations, les mesures périmétriques prises avec des
plus importante que la composante liquidienne) ou tendue/ferme repères identiques permettent de suivre l’évolution du volume
(non plissable) ou prendre le godet (persistance d’une empreinte du du lymphœdème et de calculer ensuite les volumes mais reste
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insuffisante pour apprécier l’efficacité des traitements. La Société

française de lymphologie a proposé de prendre comme repère
« 0 », le pli du coude au membre supérieur et la pointe de la rotule
au membre inférieur, avec un intervalle entre deux mesures de
5 cm au membre supérieur, et de 10 cm au membre inférieur [12].

6. Quels sont les examens complémentaires utiles ?

6.1. Examens à visée étiologique

Le diagnostic de lymphœdème est avant tout clinique. Les

examens complémentaires visent d’abord à éliminer les autres
causes d’œdèmes d’origines cardiaque, rénale ou hépatique. Dans
les formes primaires des membres inférieurs, la réalisation d’un
scanner abdomino-pelvien ou d’une échographie pour éliminer
un syndrome compressif, en particulier chez les sujets âgés.
Un écho-Doppler est systématique mais les anomalies veineuses
sont exceptionnelles au cours des lymphœdèmes primaires. Elles
peuvent cependant être présentes dans les formes secondaires
avec la découverte de thromboses veineuses profondes passées
inaperçues (axillaire, sous-clavière) ou de sténose veineuse post-
radique. La présence de douleurs du membre supérieur, très
inhabituelle au cours d’un lymphœdème après cancer du sein,
doit faire rechercher un diagnostic associé. Ainsi, des explorations
peuvent être aussi nécessaires : radiographie, scanner ou IRM de
l’épaule, électromyogramme (possible avec aiguilles) à la recherche
d’une pathologie ostéoarticulaire de l’épaule, d’un syndrome du
canal carpien ou d’une neuropathie périphérique secondaire à la
chimiothérapie.
Fig. 4. Lymphoscintigraphie des membres inférieurs : normale (A), lymphœdème
primaire du membre inférieur droit, absence de fixation ganglionnaire inguinale
6.2. Lymphoscintigraphie droite à 40 min (B).

Elle n’a pas d’intérêt dans les lymphœdèmes secondaires (elle

serait pathologique compte tenu du curage et/ou de l’irradiation V orale, 1 MUI × 2/j en deux prises), en l’absence d’allergie à la péni-
sur les aires ganglionnaires), alors que dans les formes primaires, cilline [15]. La durée de la prophylaxie n’est pas définie mais une
l’exploration du système lymphatique repose sur cet examen qui durée prolongée (plus de 18 à 24 mois) semble nécessaire.
a remplacé la lymphographie directe et peut être pratiquée chez Le retentissement psychologique et la qualité de vie ont été bien
l’enfant. Le traceur radioactif (nanocolloïdes d’albumine marqués étudiés pour les lymphœdèmes du membre supérieur après can-
au technétium 99 m) est injecté au niveau du tissu interstitiel cer du sein. Les femmes présentent davantage de signes d’anxiété,
du premier espace interdigital de chaque membre à étudier avec de syndromes dépressifs, de problèmes sexuels et sociaux, ou
des images prises après 40 à 60 min (Fig. 4). Cet examen permet d’aggravation de maladies psychiatriques préexistantes [16]. La
de faire une étude morphologique fonctionnelle (voies lympha- qualité de vie est d’autant plus altérée, qu’il existe des problèmes
tiques superficielle/profonde, ganglions inguinaux, rétrocruraux, associés locorégionaux : douleurs, raideurs, limitation de la mobi-
lombo-aortiques, axillaires) et comparative des deux membres lité de l’épaule [17].
explorés [13]. Les indications de la lymphoscintigraphie ne sont Le lymphangiosarcome décrit en 1948 par Stewart et Treeves
pas consensuelles et elle n’est pas indispensable si le diagnostic est une complication très exceptionnelle, survenant surtout sur un
de lymphœdème est évident cliniquement. Elle est utile en cas de lymphœdème du membre supérieur, après traitement d’un cancer
doute diagnostique ou pour évaluer une éventuelle atteinte contro- du sein, avec une fréquence estimée à 0,03 % [18,19]. Le délai moyen
latérale infraclinique. de survenue est de 10 ans après le cancer du sein. Les douleurs
sont fréquentes et l’aspect clinique peut comporter des macules
violacées, des lésions phlycténulaires sérohématiques, des aspects
7. Complications
pseudo-ecchymotiques et des ulcérations. Le pronostic reste très
mauvais avec des survies inférieures à 5 %, malgré les différents trai-
La principale complication est l’érysipèle et le lymphœdème
tements proposés (amputation du membre, radiothérapie externe,
du membre inférieur représente son principal risque, multiplié
polychimiothérapie systémique) [20].
par 70 par rapport au membre sain [14]. Au membre inférieur,
les portes d’entrée sont principalement les intertrigos interorteils
et les hyperkératoses plantaires fissuraires. Au membre supé- 8. Principal diagnostic différentiel des lymphœdèmes des
rieur, les portes d’entrée sont beaucoup plus rarement retrouvées. membres inférieurs : le lipœdème
L’érysipèle atteint la zone du lymphœdème et peut s’étendre du
membre inférieur aux organes génitaux externes ou du membre Le lipœdème est plutôt considéré comme une entité clinique
supérieur au sein et à la paroi thoracique. Le traitement repose sur que comme une maladie et souvent confondu avec un lym-
l’amoxicilline ou la pristinamycine, 3 g/j en 3 prises pendant 10 à phœdème [21], alors que les caractéristiques cliniques en sont
14 j. Les érysipèles peuvent être récidivants, nécessitant alors une différentes (Tableau 3) [22]. Il est défini par une accumulation de
prophylaxie anti-infectieuse au long cours (benzathine benzylpé- tissu adipeux anormalement réparti du bassin jusqu’aux chevilles
nicilline), à la dose de 2,4 MUI tous les 2 à 3 semaines (ou pénicilline avec un respect initial du pied (Fig. 5). Le terme lipœdème n’est pas
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Tableau 3
Critères diagnostiques du lipœdème et du lymphœdème primaire des membres inférieurs.

Caractéristiques cliniques Lipœdème Lymphœdème primitif

Sexe Femme Femme > Homme

Âge de début 60 % à la puberté Avant 35 ans
Antécédents familiaux identiques 15–50 % Très rare
Obésité Très fréquente Rare
Topographie Tout le membre inférieur Atteinte distale (pied) initiale, puis ascendante
Symétrie Toujours bilatéral, parfois asymétrique Unilatéral » Bilatéral
Atteinte du pied Absente (au début) Constante
Épaisseur de la peau Normale Augmentée
Œdème Absent ou minime Présent
Douleurs au pincement Oui Non
Douleurs, lourdeurs Plus de 30 % Rares
Signe de Stemmer Absent Présent
Signes d’insuffisance veineuse Plus de 20 % Rare
Efficacité de l’élévation des membres inférieurs Non Au début de l’évolution
Effet de la perte de poids Aucun dans 90 % des cas Identique sur le tronc et les membres inférieurs

D’après [22].

bien approprié puisqu’il n’existe pas de véritable œdème, excepté inférieurs. Certains auteurs ont proposé le port de compressions
après une période d’orthostatisme prolongée. Le lipœdème touche élastiques qui sont difficiles à enfiler (manque de souplesse) et
essentiellement les femmes obèses (85 %) mais pas exclusivement, à tolérer (augmentation des douleurs superficielles, blessure au
et débute à partir de la puberté mais une survenue plus tardive niveau des plis cutanés et de flexion). L’objectif de la compression
n’exclut pas le diagnostic. La peau reste souple mais douloureuse élastique est de lutter contre l’œdème survenant après orthosta-
au pincement ou lors de chocs, parfois minimes et il n’y a pas tisme. Actuellement, les liposuccions avec tumescence (injection
d’œdème prenant le godet après une période de repos. On peut de grands volumes de liquide avant aspiration) sont les techniques
aussi voir des signes associés d’insuffisance veineuse favorisés par les plus proposées pour traiter les lipœdèmes et peuvent être répé-
l’obésité ainsi que des hématomes spontanés. tées si nécessaire [23]. Il est aussi conseillé de pratiquer des activités
Le traitement est difficile mais il existe une demande importante physiques, en particulier en milieu aquatique (natation, aquagym,
de la part des patients, en particulier chez les femmes jeunes, en rai- aquabiking), dont les objectifs sont d’améliorer la musculature des
son du caractère inesthétique de l’aspect des membres inférieurs. membres inférieurs et d’apporter un confort en diminuant les dou-
La perte de poids a peu d’effet sur la morphologie des membres leurs superficielles.

9. Traitement du lymphœdème

9.1. Peut-on prévenir le lymphœdème ?

La prévention ne s’adresse qu’aux patients à risque de dévelop-

per un lymphœdème secondaire. L’amélioration de la radiothérapie
et la pratique du ganglion sentinelle permettent de diminuer le
risque de lymphœdème après cancer du sein. Les conseils de
prévention « classiques », ne reposant sur aucune donnée biblio-
graphique solide, tels que la prise de tension, les prélèvements
ou perfusions sur le membre ipsilatéral au cancer, les voyages en
avion, les restrictions d’activité, l’exposition solaire. . . ne devraient
plus être considérés comme des facteurs de risque de lymphœdème
et donc donnés aux femmes après cancer du sein [7,24]. D’autres
études récentes suggèrent que la reconstruction mammaire immé-
diate ou différée diminue le risque de lymphœdème [25] et qu’une
variation de poids (à la hausse ou à la baisse) supérieure à 4,5 kg
en postopératoire augmente le risque [26]. Mais il est aussi pro-
bable que les femmes ayant un lymphœdème après cancer aient
une prédisposition génétique sur des gènes impliqués dans la lym-
phangiogenèse, ouvrant la voie à une « prévention ciblée » à une
population à risque [27].

9.2. La physiothérapie décongestive complète

Il s’agit du terme utilisé pour définir le traitement combiné du

lymphœdème. Elle se divise en deux phases :

• la première phase, dite « intensive », destinée à réduire le volume

du lymphœdème ;
• la deuxième phase, dite « d’entretien », vise à maintenir le volume
Fig. 5. Lipœdème. réduit à long terme [28,29] (Tableau 4).
 S. Vignes / La Revue de médecine interne 38 (2017) 97–105 103

Tableau 4 le traitement des lymphœdèmes et ne sont donc pas recommandés

Deux phases de la physiothérapie décongestive complète dans le traitement des
par la HAS [29].
lymphœdèmes.

Phase I : traitement intensif Phase II : traitement d’entretien

(réduction du volume) (maintien du volume)
9.4. Drainages lymphatiques manuels

Bandages monotypes peu élastiques Compression élastique (manchon,

Il existe différentes techniques qui n’ont jamais été comparées
24 h/24, pendant 1 à 3 semaines bas cuisse, chaussettes) la journée
(tous les jours, du matin au soir) entre elles : Földi, Leduc, Vodder, Ferrandez, Schiltz. Utilisés seuls,
Exercices sous bandages Bandages monotypes peu les drainages lymphatiques manuels n’ont pas d’effet sur le volume
élastiques la nuit (3 par semaine) du lymphœdème mais réalisés avant les bandages peu élastiques,
Drainages lymphatiques manuels Exercices sous bandages ils auraient un petit effet synergique sur la réduction de volume
Soins de peau Soins de peau
Drainages lymphatiques manuels
des lymphœdèmes modérés [31]. Ils ne doivent pas être utilisés en
si nécessaire première intention devant un lymphœdème débutant ou de petit
volume pour lesquels le traitement repose alors sur la compres-
D’après [28].
sion élastique ou les bandages peu élastiques [32]. Deux revues
Cochrane publiées en 2015 ne permettent pas de confirmer l’intérêt
des drainages lymphatiques manuels dans la prévention des lym-
Les indications de traitement intensif ne sont pas clairement
phœdèmes après cancer du sein et le traitement des lymphœdèmes
définies mais il est important de traiter les lymphœdèmes afin
[33,34]. Ils restent donc facultatifs dans le traitement du lymphœ-
d’éviter l’aggravation volumétrique et les complications et espé-
dème mais peuvent apporter à certains patients un confort, un effet
rer ainsi améliorer la qualité de vie. Les indications du traitement
relaxant et une diminution de la tension cutanée. Ils permettent
intensif doivent prendre en compte les éléments suivants : volume,
également un suivi régulier par un soignant aidant à maintenir la
ancienneté, dureté, évolutivité du lymphœdème, capacité à main-
motivation des patients pour le traitement de cette maladie chro-
tenir un traitement d’entretien, caractéristiques du patient (âge,
nique. Ils restent utiles dans les lymphœdèmes du sein et de la paroi
profession, activités physiques) et surtout sa demande et sa
thoracique difficilement accessible à la compression.
motivation.

10. Education thérapeutique du patient

9.3. Bandages peu élastiques monotypes
Le traitement du lymphœdème nécessite une implication et une
Les bandages peu élastiques représentent l’élément essentiel motivation très importante de la part des patients. L’intégration,
destiné à réduire le volume du lymphœdème. Il s’agit de poser, dans la prise en charge globale des lymphœdèmes, d’un programme
sans les serrer, des bandes à allongement court (< 100 %) (Somos® , d’éducation thérapeutique élaboré selon les recommandations de
Rosidal K® , Comprilan® , Biflexideal® ) sur un capitonnage fait, soit l’HAS, et prenant en compte l’ensemble des difficultés rencontrées
de coton (ouate Cellona® ), soit de mousse simple (mousse NN® ) et ressenties par les patients, ainsi que les objectifs pédagogiques
ou alvéolée (Mobiderm® ) (Fig. 6). Ces bandages sont appelés mul- permet de proposer à chaque patient un traitement personnalisé
ticouches monotypes, car il y a superposition de 2 à 5 épaisseurs lui permettant d’acquérir les connaissances et les compétences (en
du même type de bande. La pression exercée au repos est faible, particulier les autobandages) nécessaires pour mieux vivre avec sa
permettant de les supporter sur l’ensemble du nycthémère (à la maladie [35]. Les autobandages sont enseignés en 2 ou 3 séquences
différence des bandes élastiques difficiles à supporter la nuit), mais par les kinésithérapeutes pour favoriser l’autonomie et essayer
augmente nettement lors de la contraction musculaire puisque d’améliorer la qualité de vie. Ces bandages peu élastiques sont sim-
ces bandes sont peu extensibles. La diminution de volume est plifiés pour être pratiqués à une fréquence d’au moins trois par
comprise entre 30 et 40 % avec des durées de traitement variant semaine la nuit avec l’aide éventuelle d’une tierce personne [36].
de 1 à 4 semaines [30]. Des bandages comprenant d’autres types
de bandes (à allongements longs type Biflex® , cohésives, col-
lées) parfois utilisés en pathologie vasculaire, n’ont pas fait l’objet 11. Compression élastique
d’évaluation suffisante en termes d’efficacité et de tolérance dans
Le terme de compression élastique est plus approprié que
le terme de contention. En effet, la pression s’exerce en per-
manence sur le membre à traiter en raison de la présence des
fils élastiques dans les matériels utilisés. Les compressions sont
indispensables au long cours pour maintenir le bénéfice obtenu
après la réduction de volume obtenue par les bandages peu élas-
tiques lors de la phase intensive [37]. Les compressions élastiques
seules entraînent une diminution modeste et lente du volume du
lymphœdème. Cependant, les compressions élastiques pourraient
représenter le seul traitement des lymphœdèmes du membre
supérieur après cancer du sein, lorsque le volume est modéré
(< 130 % par rapport au membre controlatéral) ou si le lymphœ-
dème récent (évoluant depuis moins de 1 an) [37]. Le type de
compression doit être adapté au lymphœdème : manchon avec ou
sans mitaine attenante (couvrant la main et préférable en première
intention) (Fig. 7), gantelet prenant les doigts pour les membres
supérieurs, chaussettes (anciennement appelé bas jarret), bas (bas
cuisse), collant. Les forces de pressions sont définies, en France,
en classe 1 (10–15 mmHg), 2 (15–20 mmHg), 3 (20–36 mmHg)
Fig. 6. Bandages peu élastiques du membre supérieur droit : capitonnage de mousse et 4 (> 36 mmHg). Au membre supérieur, les compressions de
NN® , puis application de la bande peu élastique Somos® . classe 3 ou 4 peuvent être proposées (éventuellement une classe 2 si
104 S. Vignes / La Revue de médecine interne 38 (2017) 97–105

D’autres techniques ont été ou sont utilisées dans le traitement

des lymphœdèmes avec des évaluations insuffisantes dans la lit-
térature ne permettant pas de les recommander : pressothérapie
pneumatique, endermologie, rubans adhésifs élastiques (kinésio-
tape) [44]. Les veinotoniques n’ont pas montré d’utilité dans la
réduction ou la stabilisation des lymphœdèmes. Les diurétiques
sont proscrits.
Quant aux traitements chirurgicaux du lymphœdème, les
données actuelles très nombreuses, rendent leur indications et
évaluations difficiles, qu’il s’agisse de chirurgie de résection, de
liposuccion ou de réparation/reconstruction du système lympha-
tique (greffe de canaux lymphatiques, transferts ganglionnaires
autologues, anastomoses lymphoveineuses). En dehors des chirur-
gies de résection cutanées après diminution de volume important
sur les membres ou des lymphœdèmes génitaux, les autres chirur-
gies font toujours l’objet d’évaluation dans leurs indications et pour
Fig. 7. Manchon avec mitaine attenante pour un lymphœdème secondaire du apprécier leur efficacité [45].
membre supérieur gauche.

13. Conclusion

l’enfilage est difficile) alors qu’au membre inférieur, il faut pri- Les lymphœdèmes sont des pathologies chroniques, les formes
vilégier une classe 3 ou 4 (avec un recours quasi-systématique primaires touchant les femmes jeunes et les formes secondaires
à la superposition de deux compressions) et nécessitant parfois compliquant les traitements carcinologiques. Le diagnostic clinique
l’utilisation de dispositifs d’enfilage. Il est préférable d’utiliser des est habituellement facile et ne nécessite pas ou peu d’explorations
bas avec pied fermé et non-pied ouvert pour éviter l’aggravation complémentaires. Les principales complications sont infectieuses
du lymphœdème des orteils et l’apparition éventuelle de vési- mais le retentissement sur la qualité de vie est souvent impor-
cules lymphatiques responsables d’écoulement parfois prolongés tant. Les lymphœdèmes primaires forment un groupe hétérogène
et invalidants et porte d’entrée potentielle aux érysipèles. Dans la de maladies et bénéficient de la recherche génétique dont les
plupart des cas, les compressions sont réalisées sur mesure par un progrès permettent de mieux comprendre la physiopathologie et
orthésiste ou un pharmacien orthopédiste et sont remplacées tous d’envisager des traitements ciblés. La prise en charge des lymphœ-
les 3 à 4 mois. dèmes est nécessaire pour en réduire le volume et essayer d’en
limiter le retentissement avec le recours à l’éducation thérapeu-
tique pour favoriser la motivation du patient pour le traitement de
12. Autres mesures
cette maladie chronique et améliorer ainsi son autonomie.

Tous les conseils classiques de prévention du lymphœdème

reposent le plus souvent sur des données consensuelles mais Déclaration de liens d’intérêts
empiriques et ne sont que partiellement étayées par des études
bibliographiques. Tous les conseils « classiques » comme d’éviter les L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
activités répétitives (repassage, lavage de carreaux, etc.), la prise de
la pression artérielle, les prélèvements sanguins, le port de charges Références
lourdes, le port de vêtements serrés sur le membre atteint, de sac
en bandoulières ou à dos, les voyages en avion sont actuellement [1] Karpanen T, Alitalo K. Molecular biology and pathology of lymphangiogenesis.
remis en cause et ne sont plus d’actualité [24,38]. La surélévation Annu Rev Pathol 2008;3:367–97.
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du sein [39]. De plus, la surcharge pondérale et l’obésité sont des [4] Connell F, Gordon K, Brice G, Keeley V, Jeffery S, Mortimer P, et al. The classi-
facteurs de sévérité du lymphœdème et de reprise de volume après fication and diagnostic algorithm for primary lymphatic dysplasia: an update
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[7] Ferguson CM, Swaroop MN, Horick N, Skolny MN, Miller CL, Jammallo LS, et al.
rés comme violents, répétitifs). Ces conseils et recommandations Impact of ipsilateral blood draws, injections, blood pressure measurements,
empiriques n’ont plus de raison d’être. Tous les sports, même inten- and air travel on the risk of lymphedema for patients treated for breast cancer.
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encadrés par des professionnels, réalisés de façon progressive en [9] Beesley V, Janda M, Eakin E, Obermair A, Battistutta D. Lymphedema after gyne-
fréquence et intensité [42]. Le port d’une compression est recom- cological cancer treatment: prevalence, correlates, and supportive care needs.
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mandé mais pas indispensable si l’effort est ressenti comme plus [10] Vignes S, Arrault M, Yannoutsos A, Blanchard M. Primary upper-limb lymphoe-
difficile et pénible à la condition d’être portée en dehors du sport. dema. Br J Dermatol 2013;168:272–6.
Après traitement d’un cancer du sein, l’activité physique entraîne [11] Marotel M, Cluzan R, Ghabboun S, Pascot M, Alliot F, Lasry JL. Transaxial compu-
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