Mise au point

PARTICULARITES DE L’INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE

DE L’ENFANT
CHRONIC RENAL FAILURE IN CHILDREN
B. MAALEJ 1,3,*, M. JELLOULI 2,3, M. WELI 1,3, M. ZRIBI 1,3, M. HSAIRI 1,3, T. GARGAH2, 3,
L. GARGOURI 1,3 ET A. MAHFOUDH 1,3
1 : Service de Pédiatrie Urgence et réanimation pédiatrique, CHU Hédi Chaker, Sfax.
2 : Service de Pédiatrie, Hôpital Charles Nicole, Tunis
3: Faculté de Médecine, Université de Sfax- Tunisie
*e-mail de l’auteur correspondant : mm_bayen@[Link]

Résumé
L'insuffisance rénale chronique (IRC) n’est pas exceptionnelle chez l’enfant. Elle peut survenir à un âge très
jeune. Elle présente des particularités spécifiques à l’enfant, vu que son organisme est en croissance. Elle
constitue un problème majeur de santé publique aussi bien pour les pays pauvres que pour les pays
développés. Elle se définit par une diminution permanente du débit de filtration glomérulaire secondaire à
une destruction irréversible d’un nombre significatif de néphrons. Le déclin de la filtration glomérulaire
s’accompagne également d’une altération plus tardive des fonctions tubulaires et endocrines du rein. A
travers cette mise au point, nous rapportons les particularités pédiatriques de l’IRC touchant le volet
étiologique, les comorbidités et l’impact de la maladie sur la croissance et la qualité de vie.
Mots clés : Insuffisance rénale chronique ; Retard de croissance ; Enfant

Abstract
Chronic renal failure is not exceptional for children. It can occur even at a very young age. It certainly
presents specific particularities to the child since his organism is growing. It is a major problem for public
health in both poor and developed countries. It is defined by a permanent decrease in glomerular filtration
rate secondary to an irreversible destruction of a significant number of nephrons. The reduction in
glomerular filtration is also accompanied by an alteration of the tubular and endocrine functions of the
kidney, which comes usually later. Through this development, we report the pediatric particularities of the
chronic renal failure concerning the etiology, comorbidities and the impact of the disease on the growth and
quality of life.
Keywords: Chronic renal failure; growth failure; Children

‫ﻣﻠﺨﺺ‬

‫ وﻣﻦ اﻟﻤﺆﻛﺪ أﻧﮫ ﯾﻘﺪم ﺧﺼﻮﺻﯿﺎت‬.‫اﻟﻔﺸﻞ اﻟﻜﻠﻮي اﻟﻤﺰﻣﻦ ﻟﯿﺲ اﺳﺘﺜﻨﺎﺋﯿﺎ ً ﻋﻨﺪ اﻷطﻔﺎل و ﯾﻤﻜﻦ أن ﯾﺤﺪث ﺣﺘﻰ ﻓﻲ ﺳﻦ ﻣﺒﻜﺮة ﺟﺪا‬
.‫ ﻷن ﻛﺎﺋﻨﮫ ﯾﻨﻤﻮ ﻓﻲ ھﺘﮫ اﻟﻔﺘﺮة‬،‫ﻣﺤﺪدة ﻟﻠﻄﻔﻞ‬
‫ ﯾﺘﻢ ﺗﻌﺮﯾﻔﮫ ﻣﻦ ﺧﻼل اﻧﺨﻔﺎض داﺋﻢ ﻓﻲ ﻣﻌﺪل‬.‫ﺗﺒﺪو ھﺘﮫ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﺑﺈﻧﮭﺎ ﻣﺸﻜﻠﺔ ﺻﺤﯿﺔ ﻋﺎﻣﺔ و رﺋﯿﺴﯿﺔ ﻟﻜﻞ ﻣﻦ اﻟﺒﻠﺪان اﻟﻔﻘﯿﺮة واﻟﻤﺘﻘﺪﻣﺔ‬
‫ وﯾﺮاﻓﻖ أﯾﻀﺎ اﻧﺨﻔﺎض ﻓﻲ اﻟﺘﺮﺷﯿﺢ اﻟﻜﺒﯿﺒﻲ ﻣﻦ ﺧﻼل‬.‫اﻟﺘﺮﺷﯿﺢ اﻟﻜﺒﯿﺒﻲ اﻟﺜﺎﻧﻮي إﻟﻰ ﺗﺪﻣﯿﺮ ﻻ رﺟﻌﺔ ﻓﯿﮫ ﻟﻌﺪد ﻛﺒﯿﺮ ﻣﻦ اﻟﻨﯿﻔﺮون‬
‫ ﻧﻘﺪم ﺗﻘﺮﯾﺮا‬،‫ ﻣﻦ ﺧﻼل ھﺬا اﻟﺘﻮﺛﯿﻖ‬.‫ واﻟﺘﻲ ﻋﺎدة ﻣﺎ ﺗﻜﻮن ﻓﻲ وﻗﺖ ﻻﺣﻖ‬،‫ﺗﻐﯿﯿﺮ اﻟﻮظﺎﺋﻒ اﻷﻧﺒﻮﺑﯿﺔ و وظﺎﺋﻒ اﻟﻐﺪد اﻟﺼﻤﺎء ﻓﻲ اﻟﻜﻠﻰ‬
‫ﻋﻦ ﺧﺼﻮﺻﯿﺎت اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺑﯿﻦ ﺑﺪاء اﻟﻔﺸﻞ اﻟﻜﻠﻮي اﻟﻤﺰﻣﻦ و ﻓﻲ اﻟﻤﺴﺒﺒﺎت واﻷﻣﺮاض اﻟﻤﺼﺎﺣﺒﺔ وﺗﺄﺛﯿﺮ اﻟﻤﺮض ﻋﻠﻰ اﻟﻨﻤﻮ‬
. ‫وﻧﻮﻋﯿﺔ اﻟﺤﯿﺎة‬
.‫ اﻟﻔﺸﻞ اﻟﻜﻠﻮي اﻟﻤﺰﻣﻦ ; ﺗﺮاﺟﻊ اﻟﻨﻤﻮ ; اﻟﻄﻔﻞ‬: ‫اﻟﻜﻠﻤﺎت اﻟﻤﻔﺎﺗﯿﺢ‬

J.I. M. Sfax, N°30; Octobre18 ; 7 - 11 7

 B. MAALEJ et al.

INTRODUCTION glomérulonéphrites (7,9% et 8,2%) [9]. En

Amérique du Nord [10] et au Canada [11], les
L’insuffisance rénale chronique (IRC) est une glomérulopathies sont les causes les plus
pathologie complexe aussi bien chez l’adulte que fréquentes (25,2% et 22,3%) suivies par les
chez l’enfant. Elle est associée à une morbidité et uropathies malformatives (22,3% et 22,4%). Les
une mortalité non négligeable ainsi qu’une néphropathies vasculaires constituent la 3ème cause
altération de la qualité de vie. Cette maladie peut (10,8 et 10,9%). Dans les pays en voie de
demeurer longtemps silencieuse. Le diagnostic développement, les IRC post infectieuses sont les
doit être précoce afin d’instaurer une prise en plus fréquentes (dysenterie, HIV, paludisme…)
charge adaptée et de retarder l’évolution vers le [12]. Dans une étude Tunisienne, Jellouli et al [13]
stade terminal et l’apparition de complications [1]. ont trouvé une prédominance des malformations de
l’appareil urinaire (35,5%), suivies par les
DEFINITION - CLASSIFICATION
néphropathies héréditaires (31,3%), puis viennent
La maladie rénale chronique (MRC) est définie par les néphropathies glomérulaires (9,6%).
la présence, pendant plus de 3mois, de marqueurs
RETENTISSEMENT DE L’INSUFFISANCE
d’atteinte rénale qui peuvent être morphologiques,
RENALE CHRONIQUE
histologiques ou biologiques (protéinurie,
albuminurie, hématurie, leucocyturie, ou une baisse Les retentissements cliniques de l’IRC chez
du débit de filtration glomérulaire (DFG) en l’enfant sont les mêmes que chez l’adulte. Ils sont
dessous de 60 ml/min/1,73 m 2). Elle est classée en multiples, non spécifiques, et liées entre elles par
stades de sévérité croissante selon le niveau de des liens physiopathologiques complexes non
DFG et de la protéinurie (Figure I). Cette encore complètement élucidés. La particularité de
classification ne s’applique pas aux nourrissons la survenue de l’IRC chez l’enfant est que son
puisqu’ils ont un débit de filtration inférieur à celui organisme est en croissance. La perte fonctionnelle
de l’enfant et de l’adulte et la maturation rénale progressive des néphrons dans l’IRC est
s’achève à l’âge de 2 ans [1]. responsable d’une altération de toutes les fonctions
La DFG est estimé par la formule de Schwartz rénales [14,15], en particulier l’élimination des
simplifiée [2] : Taille(en cm) x 36,5 déchets, l’équilibre hydro-électrolytique et acido-
DFGe (mL/min/1,73m2) = basique, la synthèse de vitamine D et
créatininémie (mmol/L) d'érythropoïétine et le contrôle de la pression
DFGe(mL/min/1,73m2) = Taille (en cm)x 0,413 artérielle. Ainsi, la perturbation de ces fonctions
créatininémie (mg/dL) rénales est responsable de plusieurs complications
[16].
INCIDENCEE T PREVALENCE
L'incidence et la prévalence globale de l'IRC chez Anémie
l'enfant ne sont pas bien étudiées [3]. Elles Il s’agit d’une anémie normochrome normocytaire
diffèrent certainement selon les pays, l’âge de arégénérative. Elle est secondaire à un défaut de
l’enfant et le stade de l'IRC [4]. La plupart des sécrétion de l’érythropoïétine par le cortex rénal
études épidémiologiques publiées proviennent des qui est observé dès que la filtration glomérulaire est
pays occidentaux. Elles rapportent une incidence < 60 ml/min/1,73 m2. D’autres facteurs peuvent
variant de 6 à 22 nouveaux cas / million être incriminés notamment l’inhibition de
d’habitants/an [5]. La prévalence Européenne de l’érythropoïèse par les toxines urémiques,
l’IRC varie de 55 à 75 par million d'enfants ayant l’hyperparathyroïdie secondaire, la carence en
le même âge [6-8]. Il existe peu de données vitamines B12 et en folates [17]. Un autre facteur
concernant les pays en voie de développement du physiopathologique très important est la carence
fait de l’absence de registres nationaux, comme le martiale secondaire à une carence d’apport et à
cas de notre pays, et de défaut d’accessibilité aux l’accumulation d’hepcidine qui réduit l’absorption
soins. intestinale du fer. C’est une protéine
physiologiquement libérée en cas d’infection
ETIOLOGIES
bactérienne à fin de limiter l’accès des bactéries au
En Europe, les uropathies malformatives fer nécessaire à leur prolifération. Puisque, elle est
constituent la première cause d’insuffisance rénale de haut poids moléculaire, elle n’est pas éliminée
chronique terminale (19,5% et 22,3%), suivis des par les moyens d’épuration extracorporelle [18].
J.I. M. Sfax, N°30; Octobre18 ; 7 - 11 8
 PARTICULARITES DE L’INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE DE L’ENFANT

Le traitement de l’anémie repose sur la croissance. Une étude récente sur l’IRC chez
supplémentation en fer (IV ou orale) et en l'enfant suggère que l'acidose métabolique est
érythropoïétine recombinante (IV ou en sous associée à une baisse plus rapide du taux de
cutané) [18]. filtration glomérulaire estimé [24]. L'acidose
chronique entraîne aussi un changement dans la
Croissance et nutrition composition ionique, augmente la résorption
osseuse, et émousse les effets trophiques de GH.
Le retard de croissance est un symptôme fréquent
Elle réduit la génération rénale de 1,25 (OH) 2 D 3
chez l'enfant urémique. Plusieurs facteurs
qui, en combinaison avec l’hypocalcémie et
interviennent principalement l’âge de début de
l’hyperphosphorémie sont responsable d’une
l’IRC, plus il est précoce plus le retentissement sur
hyperparathyroïdie secondaire [25].
la croissance est important, la néphropathie causale
et ses conséquences telles que la présence d’une Ostéodystrophie rénale
polyurie ou d’une déperdition protidique
importante (exemple: le syndrome néphrotique Les perturbations du métabolisme phosphocalcique
congénital), l'acidose métabolique, les troubles sont observées précocement au cours de l’IRC,
électrolytiques en particulier une hyponatrémie. avec une tendance à l’hypocalcémie,
D’autre part, les apports caloriques sont souvent l’hyperphosphatémie, la baisse du taux sérique du
insuffisants et sont aggravés par l'anorexie. Enfin, calcitriol et l’élévation progressive du taux de PTH.
l'atteinte osseuse secondaire à l'hyperparathyroïdie, Il en résulte une ostéodystrophie rénale qui apparait
les perturbations de la sécrétion de l'hormone de plus tardivement [26]. L’hyperparathyroïdie
croissance et le retard pubertaire ne font secondaire en est l’une des composantes
qu’aggraver ce retard [19]. principales. La sécrétion de parathormone (PTH)
En effet, aucours de l’IRC de l’enfant, il existe une est sous la dépendance directe de trois facteurs : le
perturbation importante de l’axe GH-insulin like calcium ionisé, la phosphorémie et le taux de 1,25
grouth factor (IGF)- protéine de liaison de l’IGF (OH) D3 circulant. La baisse de la synthèse du 1,25
(IGFBP). Le taux de GH et d’IGF sont normaux, (OH) D par la cellule paratubulaire proximale
cependant, il existe une augmentation de la contenant la 1alpha hydroxylase tend à abaisser la
synthèse des IGFBP inhibitrices (IGFBP 1,2,4), calcémie par la diminution de l’absorption
faiblement dialysables et qui entrent en compétition intestinale de calcium, d’où l’augmentation de
avec les autres IGFBP au niveau des récepteurs de sécrétion de la PTH. Aussi, l’hyperphosphorémie
l’IGF1 [20]. En plus, la synthèse d’IGFBP 5, secondaire à un défaut d’élimination urinaire, va
stimulatrice est réduite [21]. Il est résulte une stimuler la sécrétion de PTH [27].
résistance partielle à la GH et à l’IGF1. L’augmentation de la phosphorémie est au début
L’administration de l'hormone de croissance (GH) faible puisque la PTH et le FGF-23 (facteur de
améliore la vitesse de croissance, permet un croissance des fibroblastes secrété par l’os) ont un
rattrapage de la croissance et une amélioration de la effet phosphaturiant. En outre, le FGF-23 est un
taille adulte finale. Alors que la greffe rénale inhibiteur de la 1alpha hydroxylase [18].
corrige le métabolisme et les dérèglements Ces perturbations sont responsables de
endocriniens associés à l’IRC, cependant, le l’ostéodystrophie rénale qui comprend l’ostéite
rattrapage de la croissance est généralement limité fibreuse, l’ostéomalacie et l’ostéopathie
[22]. adynamique et les calcifications des tissus mous
[27].
Acidose métabolique
Altération de l’axe gonadotrope
Dès que la baisse de la filtration glomérulaire
aucours de l’IRC s’approche de 50%, une tendance L’IRC est associée à des perturbations de la
à l’acidose métabolique chronique est observée. Ce sécrétion de LH et FSH avec une perte de la
déséquilibre acido-basique résulte d'un certain pulsatilité normale de LHRH et de LH/FSH. Ainsi,
nombre d'anomalies rénales représentées par une un retard pubertaire et de la maturation sexuelle de
baisse de la réabsorption des bicarbonates filtrés, deux ans en moyenne sont observés chez les
une synthèse réduite d'ammoniac et une diminution enfants en IRC. Ces anomalies sont plus
de l’excrétion d'acidité titrable [23]. Cette acidose prononcées chez ceux ayant un retard de croissance
métabolique entraine une augmentation du sévère préexistant avant la puberté [28].
catabolisme protidique et retentit ainsi sur la
J.I. M. Sfax, N°30; Octobre18 ; 7 - 11 9
 B. MAALEJ et al.

Hypertension artérielle Elle peut être à l’origine d’une anxiété et de

symptômes dépressifs [31].
Contrairement aux adultes où l'hypertension est une Ceci est d’autant plus important lorsque la maladie
cause majeure de maladie rénale chronique, en s’est installée à un âge précoce. La petite taille,
pédiatrie, l'hypertension est principalement une associée à de faibles scores dans les domaines
conséquence de l’IRC, souvent associée à une physiques et sociaux, a une influence sociale et
diminution plus rapide de la fonction rénale ou à comportementale importante [30]. Le traitement
l’installation du stade terminal de l’IRC. par l’hormone de croissance avec le rattrapage
L’hypertension artérielle peut aussi être secondaire statural est associé à une amélioration de la qualité
à une rétention hydrosodée et à la stimulation du de vie [32].
système rénine angiotensine, observées en
particulier dans les glomérulonéphrites ou le CONCLUSION
syndrome hémolytique et urémique. Cette
hypertension peut avoir des répercussions L’IRC de l’enfant est une pathologie complexe de
cardiaques par l’hypertrophie ventriculaire gauche part sa physiopathologie et son retentissement sur
à l’origine d’une vascularisation myocardique un organisme en croissance. La recherche en
inadéquate et de troubles de rythme [29]. néphrologie pédiatrique a fait des efforts louables
et passionnants. Cependant, il en reste beaucoup à
Impact neurocognitif et qualité de vie faire sur les thèmes de l'optimisation de la pré-
transplantation, la prise en charge de la progression
Il a été démontré que l’IRC, même dans les stades de l'IRC et des complications, la croissance et la
précoces, a un impact sur les capacités maladie cardiovasculaire.
neurocognitive et la qualité de vie liée à la santé
[30].

Figure I : Classification et risque de progression de la MRC. Risque de progression de la maladie

rénale chronique(MRC): faible (blanc), modéré (gris clair), important (gris foncé), très important (noir)
[1].
J.I. M. Sfax, N°30; Octobre18 ; 7 - 11 10
 PARTICULARITES DE L’INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE DE L’ENFANT

REFERENCES [16]Guebre-Egziabher F, Fouque D. Altérations métaboliques

au cours de l’insuffisance rénale chronique. Nutrition Clinique
[1]Pietrement C, Allain-Launay E, Bacchetta J, Bertholet- et Métabolisme. 2004; 18:3-6.
Thomas A, Dubourg L, Harambat J et al. Diagnostic et prise en [17]Atkinson MA, Furth SL. Anemia in children with chronic
charge de la maladie rénale chronique de l’enfant : kidney disease. Nat Rev Nephrol. 2017; 7: 635–641.
Recommandations de la Société de néphrologie pédiatrique [18]Ulinski T, Insuffisance rénale chronique et terminale :
(SNP). Arch Pediatr. 2016; 23(11):1191-1200. Retentissement clinique. In : Cocha P, Bérard E, Progrés en
[2]Schwartz GJ, Munoz A, Schneider MF, Mak RH, Kaskel F, pédiatrie Néphrologie pédiatrique, Rueil-Malmaison, Wolters
Warady BA et al. New equations to estimate GFR in children Kluwer France ; 2011.p 98-102.
with CKD. J Am Soc Nephrol 2009;20:629-637. [19]Ingulli EG, Mak RH. Growth in children with chronic
[3]Lagou DA, Gnionsahe DA, Tia W. L'insuffisance rénale kidney disease: role of nutrition, growth hormone, dialysis,
chronique chez l’enfant en milieu hospitalier en coté d’ivoire, and steroids. CurrOpinPediatr. 2014 ; 26:187-192
étude de 24 cas. Rev IntSc Med 2006.8:18-22. [20]Rees L, Shaw V. Nutrition in children with CEF and on
[4]Allain-Launay E, Roussey-Kesler G. Insuffisance rénale dialysis. Pediatr Nephrol 2007; 22: 1689-1702.
chronique de l’enfant. La Presse Médicale. 2011;40:1028- [21]Ulinski T, Mohan S, Kiepe D, Blum WF, Wingen AM,
1036. Mehls O et al. Serum insulin-like grouth factor binding protein
[5]Warady BA, Chadha V. Chronic kidney disease in children: (IGFBP)-4 and IGFBP-5 in children with chronic renal failure:
the global perspective. Pediatric Nephrology (Berlin, relationship to growth and qlomerular filtation rate. Pediatr
Germany). 2007; 22:1999-2009. Nephrol 2000; 14:589-597.
[6]Ardissino G, Dacco V, Testa S, Bonaudo R, Claris-Appiani [22]SeikalyMG, Waber P, Warady BA, Stablein D. The effect
A, Taioli E et al. Epidemiology of chronic renal failure in of rhGH on height velocity and BMI in children with CKD: a
children: data from the ItalKid project. Pediatrics. 2003; 111: report of the NAPRTCS registry. PediatrNephrol 2009; 24:
382-387. 1711–1717.
[7]Deleau J, Andre JL, Briancon S, Musse JP. Chronic renal [23]Kaspar CD, Bholah R, Bunchman TE. A Review of
failure in children: an epidemiological survey in Lorraine Pediatric Chronic Kidney Disease. Blood Purif. 2016;41(1-3):
(France) 1975-1990. PediatrNephrol. 1994;8:472-476. 211-217.
[8]Esbjorner E, Berg U, Hansson S. Epidemiology of chronic [24]Harambat J, Kunzmann K, Azukaitis K, Bayazit AK,
renal failure in children: a report from Sweden 1986-1994. Canpolat N, Doyon A et al. Metabolic acidosis is common and
Swedish Pediatric Nephrology Association. PediatrNephrol. associates with disease progression in children with chronic
1997;11:438-442. kidney disease. Kidney Int. 2017; 92:1507-1514.
[9]European Renal Association-European Dialysis And [25]Denburg MR. Skeletal manifestations of renal
Transplantation Association ERA-EDTA Registry 2012 disease in childhood. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2016;
Annual Report. [consulté le 17/8/2018]. Disponible à l’URL : 25:292-300.
[Link] [26]Kuizon BD, Salusky IB. Cell biology of renal
[10]U.S Renal Data System:USRDS 2010 Annual Data osteodystrophy. PediatrNephrol. 2002; 17:777-789.
Report: Atlas of end stage End-Stage Renal Disease in the [27]Malluche HH, Mawad H, Trueba D, Monier-Faugere MC.
United States, 2010 Bethesda, MD, National Institute of Parathyroid hormone assaysevolution and revolutions in the
Health, National Institute of Diabetes And Digestive and care of dialysispatients. Clin Nephrol 2003; 59:313-318.
Kidney Diseases. [28]Haffner D, ZivicnjakM. Pubertal development in children
[11]Canadian institute for Health information, Health Services with chronic kidney disease. PediatrNephrol. 2017;32:949-964
Databases. [consulté le 17/08/2018]. Disponible à l’URL: [29]Gallibois CM, Jawa NA, Noone DG. Hypertension in
[Link] pediatric patients with chronic kidney disease: management
[12]Bhimma R, Adhikari M, Asharam K, Connolly C. The challenges. Int J NephrolRenovasc Dis. 2017; 10:205-213.
spectrum of chronic kidney disease (stages 2-5) in KwaZulu- [30]Gerson AC, Wentz A, Abraham AG, Mendley SR, Hooper
Natal, South Africa. PediatrNephrol. 2008;23:1841-1846. SR, Butler RW et al. Health-related quality of life of children
[13]Jellouli M, Boussetta A, Abidi K, Hammi Y, Zarrouk C, with mild to moderate chronic kidney disease. Pediatrics 2010;
Gargah T. Etiologies of end-stage renal disease of children in 125:349– 357.
[Link]. 2016; 12:166-170. [31]Moreira JM, Bouissou Morais Soares CM, Teixeira
[14]Nugent RA, Fathima SF, Feigl AB, Chyung D. The burden AL, Simões E Silva AC, Kummer AM. Anxiety, depression,
of chronic kidney disease on developing nations: a 21st resilience and quality of life in children and adolescents with
century challenge in global health. Nephron ClinPract. 2011; pre-dialysis chronic kidney disease. PediatrNephrol 2015;
118:269-277. 30:2153-2162.
[15]Demirjian S, Lane BR, Derweesh IH, Takagi T, Fergany [32]Al-Uzri A, Matheson M, Gipson DS, Mendley SR, Hooper
A, Campbell SC. Chronic kidney disease due to surgical SR, Yadin O et al. The impact of short stature on health-related
removal of nephrons: relative rates of progression and survival. quality of life in children with chronic kidney disease. J Pediatr
J Urol. 2014; 192:1057-1062. 2013; 163: 736–741.

J.I. M. Sfax, N°30; Octobre18 ; 7 - 11 11