COMMUNICATION
INTERVENTRICULAIRE
M1
Pr NGORAN YVES
1 - EPIDEMIOLOGIE - ANATOMIE
1 - 1 - Epidémiologie
C'est la première des cardiopathies congénitales. Elle représente 25,8
pour 100 de toutes les cardiopathies congénitales dans notre Institution.
Découverte en général vers la fin du 1er mois soit par des signes de
décompensation cardiaque soit lors d'un examen systématique.
1 – 2 - ANATOMOPATHOLOGIE
Le septum interventriculaire comprend 4 principales parties :
- Septum interventriculaire entre les deux valves auriculo-
ventriculaire = Septum postérieure ou septum d'admission (CIV post ou
d'admission)
- Septum interventriculaire entre le corps des deux ventricules
= septum musculaire (CIV musculaire)
- Septum infundibulaire entre les deux valves sigmoïdes
aortiques et pulmonaires (CIV infundibulaire)
- Septum membraneux séparant d'une part les parties
supérieures des valves mitrale et tricuspide et d'autre part le ventricule gauche
de l'oreillette droite (CIV périmembraneuse).
On parle donc de CIV chaque fois qu'il y a un défaut d'étanchéité au
niveau du septum interventriculaire.
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2 - DIAGNOSTIC POSITIF
2 - 1 - Type de description : CIV de taille moyenne à
Résistances pulmonaires modérement élevées.
C'est le type de CIV le plus souvent rencontré.
2 - 1 - 1 - Circonstances de découverte
C'est un nourrisson entre 3 et 6 mois :
- bronchopneumopathie à répétition
- difficulté alimentaire lors des têtées et prise du biberon
- amaigrissement
- signes d'insuffisance cardio-respiratoire.
2 - 1 - 2 - Signes cliniques
- La taille normale du nourrisson constraste avec un
amaigrissement important donnant un aspect "crévetoïde"
- légère déformation thoracique avec hyperactivité précordiale
- signes d'insuffisance cardiaque
- choc de pointe abaissé et dévié à gauche
- hépatomégalie peut être palpée
- frémissement précordial.
L'auscultation cardiaque met en évidence :
- un souffle holosystolique 4 / 6 mésocardiaque irradiant en
rayon de roue.
- B2P est accentué
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- léger roulement diastolique apexien d'hyperdébit.
2 - 1 - 3 Radiographie du Thorax
On a :
- une cardiomégalie globale (RCT > 0,60)
- une surcharge vasculaire pulmonaire avec flou hilaire
- des troubles ventilatoires (pneumopathies, atelectasies,
emphysème).
2 - 1 - 4 - Electrocardiogramme
- Rythme sinusal
- Hypertrophie bi ventriculaire
- Surcharge diastolique du VG.
2 - 1 - 5 - Echocardiographie
- Visualisation du défaut septal et permet de le classer (Cf
Anatomipathologique) et détermination de la taille (Taille -
Siège).
- Appréciation des dimensions des cavités cardiaques et
surtout de l'artère pulmonaire ;
- calcul du gradient de Pression VD / VG et VP / AP
- calcul des débits QP / QS.
2 - 1 - 6 - Etude Hémodynamique
* Trajets de Sonde : VD - VG
* Saut Oxymétrique entre OD et VD (OD : 75 % et VD 85 %)
* Augmentation des Pressions VD et AP
* Classification Hémodynamique
PAP / PVG < 0,25 (¼) : CIV type I QP / QS < 2
PAP / PVG > 0,33 - 0,66 < : CIV type II a QP / RS > 2
> 0,61 - 0,80 < : CIV type II b QP / QS > 2
PAP / PVG > 0,80 - 1 < : CIV type III QP / QS ≠ 1
- Visualisation des lésions à l'angiocardiographie.
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2 - 2 FORMES CLINIQUES
2 - 2 - 1 - Maladie de ROGER
CIV de petite taille, découverte le plus souvent systématiquement. Souffle
systolique frémissant mésocardiaque chez un nourrisson bien portant.
La radiographie du thorax montre un cœur généralement de volume
normal.
L'Electrocardiogramme montre une hypertrophie ventriculaire gauche.
2 - 2 - 2 - Syndrome d'EISENNEMGER
Se voit généralement au delà de la 2ème enfance. CIV à gros débit,
négligée ayant développé une HTAP fixée.
* Circonstances de découverte
- Précordialgies d'effort
- Fatigabilité d'effort
- Hémophysies
* Examen
- Retard de croissance important
- Limitation à l'effort
- Déformation thoracique avec un thorax de DAVIS
- Cyanose vers la 10 ème année
- Souffle protomesosystolique laissant de B2P libre qui
est très claqué
- Souffle diastolique au 2e EICG d'insuffisance
pulmonaire : Souffle de GRAHAM - STEEL.
- Radiographie du Thorax
* Réduction de la cardiomégalie antérieure.
* Vascullarisation pulmonaire regresse à la périphérie et
devient exclusivement hilaire
- Electrocardiographie
* Hypertrophie ventriculaire droite
* Régression des ondes R du V5 - V6
* Accentuation des ondes S.
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3 - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Deux problèmes majeurs
- Souffle systolique sur la voie aortique (Rao, Anévrysme du
sinus Valsalsa)
- Souffle d'IM souvent difficile à distinguer.
Actuellement l'Echocardiographie fait la différence.
4 - EVOLUTION
Caractérisé par :
- Insuffisance cardiaque
- Endocardite bactérienne
- IAo par capotage d'une sigmoïde aortique
- Fermeture spontanée : 60 à 70 % des CIV vont se fermer
spontanément.
- Syndrome d'EISENMENGER.
5 - CONDUITE A TENIR
Dépend de la forme clinique.
CIV à gros débit
•Diurétiques : furosémide (2 mg/kg)
•Vasodilatateurs artériels : lopril (2 à 3 mg/kg)
•Régime hypercalorique et au besoin gavage gastrique
•Kinésithérapie respiratoire en cas de surinfection et prévention
des bronchiolite par vaccination par synagis
•Contrôle du taux d’hémoglobine (15g/l) par transfusion sanguine
et traitement ferrique pour augmenter la viscosité sanguine
CIV de Roger = CIV restrictive sans shunt significatif
Pas de traitement
Prophylaxie de l’Osler
Echocardiographie annuelle à la recherche d’une complication :
fuite aortique ++
CIV avec Eisenmenger = CIV avec HTAP fixée
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Inversion du shunt : cyanose, polyglobulie
Contre-indication absolue à fermeture chirurgicale
Traitement uniquement palliatif
Vasodilatateur artérielle pulmonaire (bosentan)
Transplantation cardio-pulmonaire ?
REFERENCE :
1. Park, Myung K. Pediatric cardiology for practitioners.
Elsevier Health Sciences, 2007.
2. Allen, Hugh D. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants,
Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young
Adult, 9th Edition. Wolters Kluwer Health,
3. From Snider AR, Serwer GA: Echocardiography in Pediatric
Heart Disease. St. Louis, Mosby, 1990.)